У михаила прохорова синдром марфана

«Все гении — немножко сумасшедшие» — эта фраза оправдывала многие поступки великих людей. Депрессия — самое распространенное, и пожалуй, невинное, заболевание, которое было у талантливых, неоднозначных, порой непонятых своими современниками людей. Но часто их преследовали другие болезни, так или иначе сыгравшую свою роль в творчестве гениальных писателей, композиторов, художников.

1. Отоневрология.

Это не диагноз, а целое направление в современной медицине, которое включает в себя оториноларингологию, невропатологию и нейрохирургию. Врачи исследуют симптомы — внезапное нарушение слуха, даже частичную потерю, головокружения, которые часто бывают связаны с другими заболеваниями: высокое артериальное давление, последствия травм головы, остеохондроз и т.д.

Известно, что частично или полностью слух теряли:

+ писатель Джонатан Свифт. Потери слуха у него случались раз в несколько месяцев на несколько дней.

+ художник Франциско Гойя. После того, как он начал терять слух, в его картинах стали преобладать мрачные, черные цвета.

+ композитор Людвиг ван Бетховен. Начал глохнуть из-за воспаления внутреннего уха в 27 лет и окончательно потерял слух через несколько лет. Из-за глухоты Бетховен стал раздражителен, подозрителен и крайне вспыльчив. Но продолжал писать прекрасную музыку: самые свои значительные произведения он создал с очень ослабленным слухом или при полной глухоте. Некоторые исследователи биографии Бетховена считают, что у него также было биполярное расстройство психики, когда приливы творческого вдохновения сменялись приступами полнейшей апатии.

2. Подагра.

При этой болезни страшно опухают суставы, становятся очень болезненными, теряют подвижность. Без лечения к концу жизни человек просто не может двигаться от боли. Гиппократ называл ее болезнью знати, потому что считал — все эти проблемы проявляются из-за неумеренной любви к выпивке и жареному мясу.

Подагрой страдали многие великие люди. В середине ХХ века ученые выяснили, почему так высок среди больных процент гениев. Подагра возникает из-за переизбытка мочевой кислоты, которая и воздействует на суставы. Но она же обладает свойствами теобромина и кофеина — стимулирует умственную деятельность. Накапливаясь, она делала человека гением. Только очень больным.

Исследователи информационного банка данных говорят, что частота подагры среди талантливых и знаменитых — 5–10 процентов. Среди гениев — 30–50 процентов.

От подагры страдали:

+ великие правители — Александр Македонский, Юлий Цезарь, Иван Грозный, Петр I, Карл XII, адмирал Нельсон.

+ художники — Микеланджело, Рубенс, Ренуар, Рембрандт.

+ писатели — Стендаль, Мопассан, Филдинг, Тютчев, Тургенев.

+ ученые — Ньютон, Лейбниц, Дарвин.

3. Туберкулез.

Удивляться тут нечему — туберкулез или чахотка в свое время косила не только гениев, но и безграмотных крестьян. Тем не менее именно в произведениях великих людей отразились страх и надежда, борьба и отчаянье, надежда и тоска. Через все это они проходили, сражаясь с болезнью. Отчетливо это заметно у композиторов:

+ Гайдн,

+ Вебер,

+ Шопен.

Скончались от туберкулеза:

+ Белинский,

+ Добролюбов.

4. Эпилепсия.

Неврологическое заболевание, проявляющееся в приступах судорог из-за нарушений в связях нейронов мозга. На Руси болезнь называли «падучая». В Греции считалась «божественной» болезнью, знаком богов.

+ Федор Достоевский подробно описывал свои приступы не только в дневниках, но и на страницах произведений. Например, он одарил «своей» болезнью Павла Смердякова в «Братьях Карамазовых». И тот в подробностях рассказывает о ней Алеше Карамазову.

+ Это болезнь «на грани» — часто эпилепсия сопровождается шизофренией, как в случае Ван Гога.

+ Истероэпилептические приступы мучили и Льва Толстого. Он старался не показывать их, но впадал в глубочайшую депрессию при их приближении. Приступы случались у него весной и осенью.

5. Синдром Марфана.

Это редкое генетическое заболевание, его получает один человек из ста тысяч. Больной обладает невысоким худощавым телом, очень длинными тонкими конечностями, и крайне подвижными пальцами рук, которые легко отгибаются назад. Болезнь награждает своего обладателя не только проблемами с мышцами, в том числе сердечной, но и еще одним свойством: часто в кровь выбрасываются возбуждающие вещества катехоламины, среди которых — адреналин. Здоровый человек испытает приливы адреналина в случае стресса, а у обладателя синдрома Марфана концентрация катехоламинов повышена постоянно. Отсюда и гениальность.

+ Авраам Линкольн,

+ Корней Чуковский,

+ Ганс Христиан Андерсен,

+ Николо Паганини.

КСТАТИ

Шизофрения — признак гениальности?

Самый знаменитый гений-шизофреник — Винсент ван Гог. Долгое время считалось, что он отрезал сам себе ухо в припадке сумасшествия. Но искусствоведы выдвинули версию, что ухо в пылу ссоры ему отсек друг Гоген. Как бы там ни было, но именно благодаря нервной болезни появились картины ван Гога в экспрессивной, порывистой манере, с рваными мазками, очень контрастные.

Некоторые считают, что приступам шизофрении (или по меньшей мере биполярного расстройства) были подвержены Пушкин и Лермонтов. И если по поводу «солнца русской поэзии» исследователи еще спорят, то у Лермонтова однозначно были как приступы глубокой меланхолии, откровенной злобы, так и порывистые, яркие всплески радости, свойственные биполярному расстройству.

Эдгар По, создававший свои рассказы под влиянием болезни. Его современники не могли понять — действительно ли По болен или так тонко издевается над ними. Всю жизнь увлекался психологией, темными сторонами души. Ему принадлежит фраза: «Мир всегда был наполнен сумасшедшими людьми. Больные психическими заболеваниями или просто эксцентричные сумасшедшие люди изменяли мир. Приступы ярости или депрессии, да и просто другой образ мышления, породили математические теории, удивительные изобретения, удивительную поэзию, а также музыкальные и художественные творения«.

Николай Гоголь страдал ипохондрией и галлюцинациями, которые часто ложились в основу его произведений. Постоянные меланхолия, депрессия и видения в итоге свели его в могилу.

Франц Кафка в своих произведениях тоже прекрасно описал больные фантазии, бессилие и трагедию человека, попавшего в сети кошмарной реальности.

Ги де Мопассан, так чувственно описывающий в своих произведениях радость плоти, скончался в лечебнице для умалишенных, не справившись с ипохондрией. Неврозы стали для него наследственным проклятием.

Источник

Врожденные аномалии, особенно те, которые передаются по аутосомно-доминантному типу, впечатляют своим разнообразием. Одним из таких недугов является синдром Марфана. Для данной болезни характерно наличие целого комплекса выраженных клинических симптомов. Лечение недуга специфическое, а потому требует детального рассмотрения.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-marfana.html

Что это за недуг

Синдром Марфана – что это такое? Это генетическое заболевание, возникающее на фоне мутации гена, отвечающего за синтез фибриллина. Этот белок является важной структурной единицей соединительной ткани. Именно благодаря ему, она обладает известной способностью к растяжению и сокращению, без появления разрывов.

Нехватка фибриллина – это прямой путь к патологии соединительной ткани. Волокна формируются неправильно, они не такие прочные, эластичные и упругие. Вследствие этого, ткань неспособна выдерживать традиционные для человека нагрузки. Она может быстро и в большом количестве разрываться, на месте повреждений появляются характерные рубцы – стрии. Растяжки на спине у подростков, в паху, под руками и прочих частях тела могут появляться именно из-за проблем с развитием соединительной ткани.

В 75% диагностированных случаях болезнь имела семейный тип наследования, и только в 25 процентах наблюдалась первичная мутация. Есть гипотеза, что недуг передается ребенку преимущественно от отца. Если у него или у его родственников был поставлен такой диагноз, вероятность того, что болезнь передастся ребенку, существенно повышается.

Синдром Марфана – генетическое заболевание, возникающее на фоне мутации гена, отвечающего за синтез фибриллина

Отличительной особенностью этого заболевания является то, что оно может поражать сразу несколько систем человеческого организма. Люди с синдромом Марфана выглядят соответствующим образом – у них, как правило, высокий рост, но маленькое туловище, из-за чего конечности (как нижние, так и верхние) выглядят непропорционально длинными. Пальцы тоже очень длинные, из-за чего их нередко называют паучьими, наблюдается вдавленная грудная клетка. Из-за натянутой кожи кажется, что больные намного моложе, чем есть на самом деле.

Синдром Марфана – что это за болезнь:

Форма заболеванияТяжесть протеканияХарактер течения

Выделяют две основных формы синдрома:

Стертая – клинические проявления незначительные, и наблюдаются преимущественно в одной, максимум – в двух системах организма (например, сердечно-сосудистой и опорно-двигательного аппарата).
Выраженная – симптоматика хорошо выражена в одной, двух, трех или больше системах. Также к такой форме относят тип недуга, когда симптоматика выражена слабо, но она затрагивает больше двух систем человеческого организма.

Данное заболевание может протекать в легкой, средней и тяжелой форме. Чем тяжелее течение, тем сильнее выражены симптомы, и тем больше поражение организма. В самых крайних случаях функциональность организма нарушена практически полностью, пациенту грозит летальный исход.Синдром может быть стабильным, то есть, таковым, при котором клинические проявления остаются примерно на одном уровне – не утихают, но и не усиливаются. При прогрессирующей форме негативные признаки заболевания постоянно усиливаются, постепенно ухудшая состояние больного.

Синдром Марфана – симптомы

Поскольку аутоимунный недуг затрагивают сразу несколько систем человеческого организма, нет ничего странного в том, что признаков очень много. Некоторые из них выражены лучше, другие – хуже. Ряд симптомов схож с проявлениями других заболеваний, например:

гомоцистинурия;
врожденная контрактурная арахнодактилия (синдром Билса);
наследственная артроофтальмопатия (синдром Стиклера);
MASS-синдром;
синдромы Элерса-Данлоса, Лойса-Дитца, Шпринцена-Голдберга;
семейная эктопия хрусталика.

Проявляющую симптоматику можно разделить на несколько групп, что поможет лучше понять ее особенности.

Опорно-двигательный аппарат

Как уже говорилось выше, больные этим заболеванием имеют преимущественно высокий рост, короткое туловище и длинные конечности с такими же пальцами. Отмечается долихоцефалия – длинный и узкий лицевой скелет. Мышцы и подкожная клетчатка развиты крайне слабо. У некоторых больных присутствует нарушение прикуса и высокое, аркообразное небо.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-marfana.html

Помимо этого, признаки синдрома Марфана со стороны скелетной системы также включают в себя:

килевидная или воронкообразная грудная клетка;
плоскостопие;
кифосколиотическая деформация позвоночника;
нарушения функции суставов (гипермобильность);
протрузия вертлужной впадины.

Мышцы и подкожная клетчатка при синдроме развиты крайне слабо

Симптомы нарушений функциональности опорно-двигательного аппарата являются одними из основных показателей для постановки правильного диагноза, поскольку они, как правило, хорошо выражены, и присутствуют у подавляющего количества пациентов.

Мышечная система

К классическим проявлениям данного заболевания в данном случае можно отнести мышечную гипотонию, гипоплазию жировой ткани, практически полное отсутствие мускулатуры, а также небольшую массу тела. Это плохо для всех людей, но для беременных женщин – особенно, так как их кожа практически не растягивается, и под ней, по сути, ничего нет. Проблема в том, что подобные изменения характерны и для многих других недугов. Соответственно, здесь нужно либо дифференцировать диагноз, либо обращать внимание на другие симптомы.

Сердечно-сосудистая система

Например, те, которые проявляются со стороны сердечно-сосудистой системы. Как правило, они доминируют, а изменения, затронувшие эту систему, чаще всего определяют исход заболевания. Преимущественно страдает сердце, однако патологии актуальны и для сосудов. Симптомов здесь может быть очень много, и практически все они несут определенную угрозу здоровью и даже жизни пациента:

вегетативные расстройства;
незначительные признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и предсердия;
проблемы с внутрижелудочковой проходимостью;
поражение митрального клапана;
патологическое удлинение и разрыв створочных хорд;
нарушения ритма, тахикардия, фибрилляция;
инфекционный эндокардит;
прогрессирующее расширение восходящей части и клапанного кольца аорты;
аневризмы.

Какие органы страдают при синдроме

На фоне проблем с сердцем и сосудами наблюдается и мышечная слабость. Человек чувствует себя постоянно разбитым, минимальные физические нагрузки даются ему с большим трудом. Данное заболевание может также привести к образованию врожденных пороков сердца – стеноза легочной артерии, коарктации аорты и т.д.

Зрительная система

У многих больных наблюдаются проблемы и с органами зрения. В первую очередь, к традиционным симптомам можно отнести:

миопия (более известна, как близорукость);
эктопия (подвывих хрусталика);
уплощение и увеличение размера роговицы;
гипоплазия радужной оболочки – аниридия;
расширение или сужение сосудов глаза;
косоглазие;
афакия;
колобома.

Основная проблема в том, что негативные проявления со стороны зрительной системы наблюдаются уже с самого раннего возраста и, как правило, постоянно прогрессируют. Если не придавать этому факту должного значения, то это приведет к существенному ухудшению функции зрения, вплоть до слепоты.

Нервная система

В первую очередь, это эктазия твердой мозговой оболочки, в т. ч. пояснично-крестцовое менингоцеле, анизокория, пирамидные расстройства, асимметрия сухожильных рефлексов. Могут быть и другие проявления – это еще до сих пор изучается современной наукой.

Признаки синдрома

Для данного заболевания характерны и другие проблемы с внутренними органами и тканями, например:

спонтанный пневмоторакс;
эмфизема легких;
дыхательная недостаточность;
атрофические стрии;
паховые и бедренные грыжи, которые постоянно рецидивируют;
вывихи и разрывы связок;
эктопия почек;
опущение мочевого пузыря и матки;
варикозное расширение вен.

Диагностика синдрома Марфана и лечение

Диагностировать это заболевание можно с помощью семейного анамнеза, наблюдения за клиническими симптомами, физического осмотра пациента, а также на основе данных, собранных посредством соответствующих диагностических и лабораторных мероприятий:

электрокардиограмма;
ЭхоКГ;
анализы крови;
офтальмологический осмотр;
генетические исследования;
рентген;
функциональная диагностика;
компьютерная томография;
магнитно-резонансная терапия;
аортография.

Поскольку причины симптома Марфана изучены достаточно хорошо, главная задача врачей – это дифференцировать данное заболевание от других патологий. Это очень важно, поскольку ряд симптомов актуален не только для этого синдрома, но и многих других болезней. Только после постановки окончательного диагноза можно приступать к терапевтическим мероприятиям.

Лечение синдрома Марфана направлено, в первую очередь, на исправление и профилактику патологий со стороны систем человеческого организма. Особенное внимание уделяют сердечно-сосудистой системе, так как ее поражение влечет за собой серьезную угрозу жизни пациента. лечение может быть консервативным или хирургическим. Решение о выборе оптимального способа принимает лечащий врач, ориентируясь на текущее состояние больного.

Нужно понимать, что этот недуг является генетическим, то есть, его нельзя вылечить.

https://youtu.be/5O5F21XWzWo

Пациенту нужно следить за тем, чтобы свести к минимуму риск поражения тех или иных органов, а также устранить уже существующие проблемы. Благодаря этому, существенно повысится качество его жизни.

Хирургическое лечение проводится преимущественно на сердце и сосудах, а также на глазах. При правильном подходе к борьбе с этим синдромом, продолжительность жизни пациента можно увеличить до 70 лет, что является очень хорошим показателем.

Источник: https://vseolady.ru/sindrom-marfana.html

Источник

В Москве коллеги и друзья простились с народным артистом

Вдова Виктора Проскурина Ирина ХондаФото: Иван МАКЕЕВ

Изменить размер текста:

Вдова Виктора Проскурина добилась, чтобы прощание с актером было открытым и пришли все желающие. Еще накануне Ирина Хонда била тревогу в соцсетях о том, что поклонники просто не знают время и место прощания. Дело в том, что из-за пандемии прощания с артистами последние месяцы проходили в закрытом режиме – близких и коллег приглашали по спискам. Так было на похоронах Михаила Кокшенова, Анатолия Трушкина. Так как статистика по коронавирусу идет на спад, вдова смогла получить разрешение на открытое прощание с Виктором Проскуриным. Естественно, с соблюдением всех карантинных мер предосторожности – дистанции и т.п.

Вдова Виктора ПроскуринаФото: Иван МАКЕЕВ

Зря вдова опасалась, что поклонники не придут на прощание. «Развод Гарика Харламова можно обсуждать на всех каналах 48 раз в день. А дать дополнительную информацию о месте прощания с народным артистом Виктором Алексеевичем Проскуриным почему-то можно было только в день смерти!» — беспокоилась Ирина Хонда. Но люди всю информацию получили из СМИ и соцсетей. По нынешним, карантинным, временам – людей было много: в 2 раза больше, чем на похоронах народного артиста Кокшенова.

Седовласый мужчина у гроба — Александр Балуев простился с товарищем.Фото: Иван МАКЕЕВ

Прощание прошло в Театральном институте им. Щукина. «Если бы не пандемия, то людей пришло бы еще больше — больше сотни. С Витей пришло проститься в два раза больше людей, чем с Мишей Кокшеновым — там было по спискам из-за вируса», — перешептывались коллеги у входа в здание. Попрощались с артистом около 50 – 60 человек. Из них около 15 – журналисты, которые делали репортаж с похорон. Внутрь здания можно было пройти в маске, перчатках, все соблюдали дистанцию. После двух часов прощания, когда гроб вынесли на улицу – толпа взорвалась аплодисментами, забыв о соблюдении мер безопасности, народ стоял плотно друг к другу.

Коллеги по театру не скрывали слез.Фото: Иван МАКЕЕВ

Прощание с Виктором Проскуриным в театральном училище им. Б. Щукина проходило неслучайно – артист окончил этот вуз. На учебной сцене института много цветов, венков, портреты артиста. И почетный караул – в обязательных масках. Большинство друзей и коллег Виктора Проскурина в группе риска по коронавирусу – и все еще справедливо опасаются посещать общественные места. Александр Балуев, вдова Николая Караченцова Людмила Поргина не могли не проститься с товарищем. Григорий Мартиросян с трудом сдерживал эмоции в разговоре с kp.ru: «Ужасно, когда уходят друзья. Виктор Алексеевич был не только замечательный актер, но и настоящий серьезный мужик».

Актёр Григорий Мартиросян вспоминал о товарище, как о «серьезном мужике, настоящем друге».Фото: Иван МАКЕЕВ

Актер Евгений Герасимов снимался с Проскуриным в фильме «Время выбрало нас». Евгений Владимирович старше Виктора Алексеевича всего лишь на год. На прощании он вспомнил: «После училища дружили, ухаживали за девушками… Увидел его работу впервые в фильме «Белорусский вокзал». Он так скромно держится, было заметно, что точно будет великим артистом».

В Москве прошло прощание с Виктором Проскуриным.Иван МАКЕЕВ

Смерь 68-летнего Виктора Проскурина в одной из столичных больниц стала неожиданностью не только для коллег, но и для родни. Дело в том, что многие знали об онкологии у актера, но болезнь была в стадии ремиссии. «Случился приступ болезни легких», — объясняла вдова Ирина Хонда коллегам мужа. У Проскурина случился приступ ХОБЛ – хронической обструктивной болезни легких, который в этот раз он не пережил. Многие интересовались: «Не коронавирус ли спровоцировал приступ?» Оказалось, что нет.

Вдова Николая Караченцова Людмила Поргина на прощании.Фото: Иван МАКЕЕВ

Вдова артиста Ирина Хонда была пятой женой Проскурина, она спасла его от пристрастия к алкоголю: пара была счастлива в браке больше десяти лет. Хонда была и лучшим другом, и агентом, и директором, и женой. «Витюша, это все тебе!» — не сдерживала слез вдова на прощании. Коллеги и поклонники несли цветы к гробу ее Витюши. Люди внутри зала старались соблюдать дистанцию, не нарушать правила – знали, что вдова долго получала разрешение на публичное прощание. Слова соболезнования принимала единственная дочь артиста Александра (от первого брака с Ольгой Гаврилюк), ее поддерживал муж актер Илья Бледный. У Виктора Проскурина двое внуков.

Дочь актёра Александра с мужем Ильей Белым и сыном Даниилом.Фото: Иван МАКЕЕВ

На улице перешептывались об ошибках журналистов, которые по мотивам статьи в Википедии называют Проскурина «заслуженным», а он «народный артист». Коллеги вспоминали байки самого Виктора Алексеевича. Когда он поступал в «щуку» первый раз, его завернули со словами: «Молодой человек, у вас же глаз нет – как будете играть с таким прищуром?» А потом Проскурина приняли по допнабору, и его фирменный прищур и улыбка станут любимыми у миллионов поклонников. На прощании вспомнили, что за последние годы народный артист снялся в нескольких фильмах, которые так и не вышли на экран. Так что, вполне возможно, что мы еще увидим на телеэкранах Виктора Проскурина в новых картинах.

Похоронят артиста 4 июля на Троекуровском кладбище Москвы.

Награда Виктора Проскурина за творческую деятельностьФото: Иван МАКЕЕВ

Умер актер театра, кино и дубляжа Виктор Проскурин.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

Виктор Проскурин умер от той же болезни легких, что Георгий Данелия и Олег Ефремов

Супруга заслуженного артиста Ирина Хонда рассказала kp.ru, почему его не стало на 69-м году жизни (подробности)

«О тебе, родной мой»: вдова умоляет устроить прощание с Виктором Проскуриным на сцене

Ирина Хонда тяжело переживает смерть мужа (подробности)

ИСТОЧНИК KP.RU

Источник