У меня синдром мелькерссона розенталя
Синдром Мелькерссона-Розенталя (СМР) — редкое хроническое заболевание, которое в классическом варианте представлено триадой симптомов (в порядке убывания по значимости и встречаемости в структуре СМР): [1] макрохейлия — стойкая припухлость губ (или других частей лица — щек, век), [2] рецидивирующий неврит (нейропатия) лицевого нерва, [3] отечно-складчатый язык (в классической трех-симптомной форме заболевание встречается не более чем в четверти случаев, наиболее часто отмечается моно-симптомное или двух-симптомное течение болезни). СМР может иметь ремиттирующее или прогрессирующее течение (однако с возрастом частота и выраженность обострений снижается).
Эпидемиология. Распространенность СМР составляет 0,08 % (Hazey M.A. et al., 2009). Манифестирует заболевание, как правило, на 2-м десятилетии жизни. По данным большинства авторов, мужчины и женщины болеют в равной степени часто, однако некоторые авторы сообщают о небольшом преобладании женщин.
Этиопатогенез. Ряд авторов относят СМР к группе нейро-стоматологических синдромов, другие — к нейро-ангио-трофическим синдромам, третьи — к хронически-рецидивирующему дерматозу, но фактически заболевание находится на стыке нескольких дисциплин: неврологии, аллергологии-иммунологии, стоматологии и даже офтальмологии. В настоящий момент описано несколько заболеваний, которые предположительно могут быть ассоциированы с СМР: сахарный диабет, рассеянный склероз, синдром Элерса — Данлоса, розацеа, синдром Дауна, лимфома, артрит, тиреоидит Хашимото и др.
Несмотря на длительное существование данной патологии, ее этиология и патогенез до настоящего времени изучены недостаточно. Однако установлена генетическая обусловленность заболевания, о чем свидетельствует выявленное повреждение локуса 9р11 в 9-й хромосоме, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Пусковыми или провоцирующими факторами в развитии синдрома могут быть инфекционные агенты, в частности, стафилококк и герпетические вирусы, обострения хронических инфекций (одонто-, рино- и фарингогенных очагов), а также стрессовые воздействия, местная травма (ушибы головы), патология нервной системы (конституционально-обусловленная или приобретенная вследствие воздействия различных экзо- и эндо- генных факторов, недостаточность гипоталамической области), нарушения местного лимфооттока. В последнее время было доказано наличие разбалансировки в системе клеточного иммунитета — значительное повышение числа В-лимфоцитов в периферической крови, снижение функции Т- супрессоров, повышение содержания супрессорно- цитотоксических Т-лимфоцитов (CD8+), снижение фагоцитарной активности нейтрофилов, что характерно для вторичных иммунодефицитных состояний. Большое значение придается роли очаговой инфекции и аллергическому механизму развития заболевания, с наличием клеточной сенсибилизации к стафилококковым антигенам. Таким образом, заболевание признано полиэтиологичным и мультифакторным.
СМР можно рассматривать как своеобразное гематогенное воспаление, приводящее к нервно-вегетативной дизрегуляции. Как следствие — нарушение тока крови и лимфы, которое способствует образованию отеков и гранулематозной лимфо-плазмоцитарной реакции.
Клиника. Как было отмечено, типичная триада симптомов отмечается не более чем в 20 — 30% наблюдений. Основную группу (70 — 80%) составляют больные с моно- или двухсимптомными проявлениями.
Макрохейлия (невоспалительный отек губ) — ведущим симптомом, встречающийся у 95% пациентов. При СМР губы значительно увеличиваются в размерах, приобретают плотно-эластическую консистенцию и синюшно-розовую окраску, напоминая хоботок, с выворотом красной каймы наружу. Часто одновременно с этим могут отмечаться отечность щек (пареит) и других участков лица. Исследования биоптатов слизистой оболочки щеки и губ свидетельствуют о преимущественном поражении соединительной ткани, ее клеточных структур и сосудов, с преобладанием процессов альтерации и сосудисто-экссудативных реакций, что в сочетании с усилением активности лактатдегидрогеназы свидетельствует о неспецифическом воспалении, подтверждая тем самым аллергическую природу СМР. Среди клеточных элементов соединительной ткани увеличивается содержание молодых фибробластов, тучных и плазматических клеток, которые располагаются небольшими группами вблизи кровеносных сосудов (значительная часть их находится в состоянии дегрануляции). Помимо неспецифических изменений, в ряде случаев выявляются гранулематозные изменения, напоминающие таковые при саркоидозе. Кроме того, возможны смешанные изменения, с обнаружением на фоне неспецифической лимфоцитарной инфильтрации периваскулярных и перифолликулярных неказеозных гранулем.
Учитывая характерную особенность заболевания — появление плотного отека губ или других частей лица, такие больные нередко поступают в терапевтические отделения с направительным диагнозом «отек Квинке», который зачастую плохо поддается терапии глюкокортикостероидами (ГКС).
Неврит лицевого нерва (в виде классического паралича Белла) — второй по частоте симптом, встречающийся у 35 — 40% пациентов. При СМР неврит лицевого нерва представлен парезом и/или параличом лицевой мускулатуры (проявляющиеся парезом или параличом мимической мускулатуры — прозопопарезом), и нередко имеет рецидивирующий характер. Отмечено, что в большинстве случаев отек лица предшествует симптомам поражения лицевого нерва (иногда неврит предшествует макрохейлии и отеку лица). В процесс могут вовлекаться (хотя и реже) и другие черепно-мозговые нервы: глазодвигательный, языкоглоточный, тройничный. Частые рецидивы болезни приводят к и параличу, атрофии и контрактуры (в тяжелых случаях) лицевой мускулатуры.
Отечно-складчатый язык (макроглоссия) описывается у 39-52% и клинически выглядит как неравномерно утолщенный, увеличенный, отечный языка, слизистая оболочка которого покрыта очагами помутневшего эпителия в виде полос или неровных пятен, напоминающих лейкоплакию. Образуются борозды и щели на языке, поверхность бугристая, в виде «булыжной мостовой», синюшно-красного цвета. Отечно-складчатый язык при СМР рассматривается большинством авторов как аномалия развития, присущая не заболеванию, а данному человеку (встречается множество людей со складчатым языком без признаков отека и рецидивирующей невропатии лицевого нерва). Поражение языка можно считать проявлением СМР лишь только в тех случаях, когда доказано наличие гранулематозного глоссита.
Как было отмечено выше, классическую триаду симптомов можно увидеть нечасто, гораздо чаще наблюдается сочетание невропатии лицевого нерва со складчатым языком или рецидивирующего отека губ со складчатым языком. Очень часто (более чем в 2/3 случаев) заболевание манифестирует с отека в орофациальной области лица, в то время как невропатия лицевого нерва в качестве начального симптома заболевания описывается довольно редко.
По данным исследований, у больных с СМР часто выявляются другие неврологические симптомы, например, диплопия, головокружение, звон и боль в ухе, внезапная глухота, аносмия, гипосаливация. Было также показано, что у большинства больных с СМР имеются первичные головные боли, в т.ч. мигрень и кластерная головная боль (частая среди пациентов с СМР жалоба на головную боль позволяет рассматривать ее в качестве одной из основных при манифестации данного синдрома; на это особенно важно обращать внимание в случае моно- и дисимптомных проявлений заболевания.).
Диагностика. Специфической диагностики заболевания не существует, диагноз ставится клинически и в ряде случаев требуется морфологическое подтверждение (биопсия слизистой губ или внутренней поверхности щек). Однако следует указать, что характерная клеточная реакция узелкового (саркоидного) типа обнаруживается не всегда, достаточно часто выявляется неспецифическая реакция в виде массивного отека со слабо выраженной клеточной реакцией или лимфонодулярно-плазмоцитарный инфильтрат в дерме или в собственном слое слизистой.
Лечение больных с СМР представляет определенные трудности и часто бывает недостаточно эффективным. Складчатый язык не требует лечения. При невропатии лицевого нерва бывают спонтанные ремиссии, а также возможно лечение ГКС. В некоторых случаях прибегают к хирургической декомпрессии лицевого нерва и его электрической стимуляции. При отеке лица обычно используются антигистаминные средства и ГКС. В некоторых исследованиях была показана эффективность местного применения нестероидных противовоспалительных препаратов. Следует заметить, что описан опыт применения самых различных лекарственных средств, но они применялись лишь у небольших групп пациентов, а поэтому для доказательства их эффективности необходимо проводить более масштабные исследования.
Литература:
1. статья «Синдром Россолимо — Мелькерссона — Розенталя» С.Е. Гак (журнал «Лечение заболеваний нервной системы» 2012. Т. 1. № 1 (9). С. 37-42.) [читать];
2. статья «Диагностика синдрома Россолимо-Мелькерссона-Розенталя» Э.М. Эседов, Ф.Д. Ахмедова ГБОУ ВПО «Дагестанская государственная медицинская академия» МЗ РФ, кафедра госпитальной терапии №3 с курсом клинической иммунологии и аллергологии, Махачкала (журнал «Вестник ДГМА» № 4(9) – 2013) [читать];
3. статья «Клинический случай синдрома Мелькерссона — Розенталя» В.Н. Почтарь, В.Я. Скиба, А.В. Скиба, Отдел терапевтической стоматологии Института стоматологии Национальной академии медицинских наук Украины, Одесса (журнал «Клиническая стоматология» 2013 / 2 / 66 / апрель – июнь) [читать];
4. статья «Листериоз как причина синдрома Мелькерссона-Розенталя» П.А. Железный, Е.М. Малкова, М.Д. Филюрин, Ю.Н. Белоусов; НГМУ, г. Новосибирск; НИИ молекулярной биологии и вирусологии и биотехнологий, г. Новосибирск; НИИ кафедра госпитальной хирургии НГМУ, г. Новосибирск (журнал «Стоматология детского возраста и профилактика» №2, 2008) [читать]
читайте также пост: Листериоз (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Источник
Синдром Мелькерссона-Розенталя – это заболевание, которое имеет хроническое рецидивирующее течение и проявляется отеком губ, невритом лицевого нерва и образованием складок на языке. Причины развития болезни до конца не изучены. Определенную роль в этом играет наследственная предрасположенность, инфекционные заболевания, аллергические реакции. Чаще синдром встречается у лиц женского пола. Причем заболевание может дебютировать в любом возрасте.
Клинические проявления
Синдром Мелькерссона-Розенталя, как правило, имеет внезапное начало. У человека на фоне полного благополучия начинают опухать губы. Обычно патологический процесс начинается с поражения верхней губы, затем – распространяется на нижнюю, в некоторых случаях поражаются сразу обе губы. У части больных заболеванию предшествуют боли в области лица по типу невралгии. Далее остановимся подробнее на основных симптомах болезни.
- Макрохейлит.
Отек губ развивается за несколько часов и может сохраняться в течение месяца, а иногда и более. При этом губы имеют бледно-розовую окраску с цианотичным (синюшным) оттенком, у некоторых больных они увеличиваются в несколько раз. Утолщение губ часто бывает неравномерным, одна сторона более отечна, чем другая. Край губы может выворачиваться и отставать от зубов. При выраженной припухлости на губах появляются трещины, у больных нарушается речь и затрудняется прием пищи. Иногда отечность распространяется на щеки, десны, нос и даже все лицо.
- Паралич лицевого нерва.
Развитию слабости мимических мышц часто предшествуют продромальные явления в виде вазомоторной ринопатии, нарушения выделения слюны (ее недостаток или, наоборот, избыток), дискомфорта в полости рта. Затем появляются признаки болезни. Лицо больного приобретает характерный вид с опущенным углом рта, сглаженными кожными складками. Глазная щель на стороне поражения шире, чем на противоположной. Больному тяжело жевать, он не может зажмурить глаз, наморщить лоб, надуть щеку и др.
- Складчатый язык.
Язык становится отечным, малоподвижным, на нем появляются участки различных полос и пятен. Со временем на его слизистой оболочке формируются глубокие симметричные складки, идущие в различных направлениях.
Особенности течения синдрома
На начальных этапах заболевание имеет рецидивирующее течение, во время ремиссии все его симптомы исчезают. На более поздних стадиях симптомы имеют стойкий характер. Причем наличие выраженного косметического дефекта может привести к психическим расстройствам.
Обострение синдрома провоцируют стрессы, инфекции, интеркурентные заболевания, переохлаждение, прием каких-либо медикаментов.
Диагностика
Диагноз «синдром Мелькерссона-Розенталя» основывается на клинических проявлениях, данных истории болезни, а также данных объективного обследования специалистом. Дополнительных обследований для его подтверждения обычно не требуется. Пациентам назначается детальное обследование с целью выявления патологии, вызвавшей возникновение синдрома. Особое внимание уделяется выявлению хронических очагов инфекции, состоянию внутренних органов и нервной системы, наличию аллергии.
Синдром Мелькерссона-Розенталя может протекать в классической форме с наличием всех вышеперечисленных симптомов, а может проявляться только поражением губ. Это существенно затрудняет диагностику. В таких случаях его дифференцируют с отеком Квинке, рожистым воспалением, кавернозной гемангиомой.
Лечение
Лечением данной патологии занимаются стоматологи. Оно включает в себя несколько направлений: медикаментозное, физиотерапевтическое и хирургическое. Рассмотрим их подробнее.
Медикаментозное лечение
- Антибактериальная, противовирусная терапия.
- Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон).
- Антигистаминные средства (тавегил, супрасти
н, цетиризин, лоратадин). - Препараты кальция.
- Противомалярийные средства (хингамин).
- Пирогенные препараты (пирогенал).
- Иммуномодуляторы (тималин, Т-активин).
- Витаминотерапия.
- Мази с гепарином, кортикостероидами.
Физиотерапия
- Лекарственный электрофорез с чередованием гепариновой мази и раствора димексида (способствует уменьшению отека).
- Лазеротерапия (ослабляет воспалительные явления, повышает иммунитет, активирует циркуляцию крови в мелких сосудах).
- Ультразвуковая терапия (оказывает противоотечное, противовоспалительное действие, улучшает трофические и восстановительные процессы в тканях).
- Диадинамотерапия (оказывает противовоспалительное действие, улучшает кровообращение и обмен веществ в зоне действия, обезболивает).
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство заключается в иссечении части губы и проводится с косметической целью. Обычно применяется при выраженном отеке губ, стойких симптомах болезни и безрезультатной консервативной терапии. Однако этот вид лечения не предотвращает рецидивы болезни и не всегда является эффективным.
Заключение
Лечение данного синдрома представляет собой непростую задачу для врача. Оно должно начинаться на ранних стадиях болезни и требует от больного строгого соблюдения всех рекомендаций специалиста. Только таким образом можно облегчить состояние пациента и предупредить рецидивы болезни. Самолечение в данном случае может быть не только не эффективным, а еще и способно усугубить течение заболевания.
Обучающее видео на тему «Синдром Мелькерссона-Розентала» (англ. яз.):
Источник
Есть в природе патология, именуемая Мелькерссона-Розенталя синдром, или «лицо тапира», расхожая не только меж народов Боливии, где это хоботное животное стоит на грани вымирания, но и среди населения Земли вполне цивилизованного.
Вообще, «лицо» животного – это морда, но в данном случае речь о человеке, поэтому именно «лицо тапира».
Внешне оно очень похоже на ошпаренное кипятком: резко суженные массивными «стеклянными» отеками глазные щели, сверхтолстые – до «супернегритянского» состояния – губы.
При более сильном поражении именно верхней губы она резко выдаётся вперёд, закругляя область под носом и словно бы вынося её вперёд наподобие тапирского хоботка-«хрюльника» (тапиры хрюкают, как свиньи). «Хрюкают» носом и больные с синдромом Меркельссона-Розенталя.
На фото тапир — именно с ним сравнивают людей с синдромом Мелькерссона Розенталя
Ибо отекают при нём не только губы, но и всё, что в полости носа – ввиду развития вазомоторных ринопатических расстройств.
И выделения из носовой полости здесь столь же нередки, как и проливание жидкой пищи из угла рта при ее приеме.
Ибо синдром характерен параличом или парезом лицевого нерва, при одностороннем его варианте, совмещенном с «трагическим повисанием» угла рта и развитием «заячьего глаза» с неестественной ширины глазной щелью.
Не радующий глаз «силикон» и иные отклонения
Что имеет решающее значение для появления синдрома? Замедление ли крово- и лимфооттока в бассейне голова-шея, приводящее к расстройству трофики тканей и разрастанию гранулемы по окрестностям измененных хроническим ангионеврозом сосудов?
Либо хроническая одонтогенная инфекция вкупе с особенностями наследственной предрасположенности к хронической аллергии? Саркоидоз? Болезнь Крона? Наукой это ещё не установлено.
Губы, как вареники
И миллионы людей живут с серьезными расстройствами мимики, речи, и даже глотания вследствие значительного напряжения по причине отека тканей лица, в ставшем хроническим состоянии не радующих глаз «гиперсиликоновых» частей лица, особенно – губ.
Губ, асимметрично раздутых «приливом» болезни в определённое время года, с той или иной степени выворотом наружу красной их каймы, синюшных от резкого их натяжения (в 3-4 раза против нормы), неравномерно плотных, с не остающимися после ощупывания вдавлениями.
А при отступлении болезни, чуть опавших, твёрдых и покрытых местами потрескавшейся, с отслаивающейся и оползающей красно-коричневой «корой» тонкой кожи.
После нескольких лет такой «приливной» активности, достигнув установившегося в определенных границах обезображивания, «раскатка» губ заканчивается.
Так же как и щёк, и век, как кистей рук и скрытых одеждой других частей тела: груди, ягодиц.
Язык в складку
При переходе отека на ткани щёк возникает картина гранулематозного пареита с чёткостью зубных отпечатков на внутренней поверхности щёк без признаков их воспалительного поражения. А вот картина аномально искорёженного болезнью языка, характерная для почти всех вариантов синдрома.
Помимо неестественной неравномерной отёчности языка возникает феномен его складчатости с формированием довольно глубоких борозд на его спинке в самых разных направлениях, часто – симметричных. Самой глубокой из них является делящая язык на две половины «пропасть» центральной складки.
Сам язык с сосочками возросшего размера становится словно порезанным на дольки, сохраняя чистоту и естественность окраски, либо становясь бледно-розовым. Но он может быть покрыт и сероватыми пятнами либо иметь участки, похожие на лейкоплакические очаги.
Основные симптомы
Основные симптомы синдром Мелькерссона Розенталя характеризуются проявлением следующей триады признаков:
- «лавинообразного», непредсказуемого по времени наступления отёка всего лица либо его частей;
- асимметрии лица вследствие одностороннего паралича лицевого нерва;
- разной выраженности складчатости языка, существуют и менее значимые признаки синдрома.
Для данной патологии существуют также варианты без аномальных особенностей строения языка и поражения лицевого нерва, с единственным патогномоничным признаком – макрохейлитом.
Неврологическая сторона клиники синдрома
Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя может проявлять себя также иными сопутствующими неврологическими симптомами:
- гиперакузией;
- дизартрией;
- блефароспазмом;
- эпизодическими расстройствами глотания:
- гипергидрозом;
- парестезиями пальцев;
- расстройствами по типу хронической мигрени, ипохондрии либо депрессии ввиду стойкого обезображивания облика и неудобств при «использовании и обслуживании» столь необычного лица.
Диагностика на основании жалоб и инструментария
При первом знакомстве с пациентом обращают на себя внимание жалобы, неблагополучие как неврологическое, так и общесоматическое, а также:
- связь рецидивов с определённым временем года;
- возраст от 25 до 35 лет;
- провокация рецидива ослабляющими состояние организма факторами;
- сравнительная эффективность от применения противоангионевротической терапии и лечения антигистаминными препаратами.
При исследовании на серологию крови и проведении рентгенографического изучения пытаются отыскать этиологическую – инфекционную основу патологии в виде:
- СПИДа;
- сифилиса;
- саркоидоза.
Данные ЭМГ демонстрируют избыточную биомеханическую возбудимость лицевой мускулатуры, изучение состояния больного офтальмологом выявляет признаки ретробульбарного неврита и кератоконъюнктивита, а МРТ головного мозга позволяет исключить наличие рассеянного склероза как в мосте мозга, так и внутри стволов лицевого нерва.
Как лечить тело…
С учётом данных проведенных исследований производится санация и подавление очагов хронических инфекций, а также лечение, направленное на устранение имеющихся проявлений синдрома Мелькерссона Розенталя:
- отеков:
- интоксикации;
- сенсибилизации и иммунодепрессии;
- реологических расстройств.
В соответствии с продекларированными принципами предпринимаются меры воздействия на патологию:
- противомикробными (включая противотуберкулёзные) и антикандидозными препаратами;
- антибиотиками класса Олететрина (до 750 000 ЕД/сут);
- антипротозойными средствами (Делагил до 20-25 г/курс);
- антигистаминными (Димедрол, Супрастин, Пипольфен);
- мощными противовоспалительными препаратами, включая глюкокортикоидные (Преднизолон, Дексаметазон) и НПВП.
Не меньшее значение имеет лечение, проводимое диуретиками (Фуросемидом и иными), средствами-иммунодепрессорами (Плаквенил), а во врачевании особо стойких форм болезни в период вне обострения осуществляется воздействие пирогенными средствами (Пирогенал, Продигиозан).
…и «лицо тапира»
Показано применение средств, улучшающих реологию биологических жидкостей и состояние тканей организма (Компламин, витаминов C и группы B, аутогемотерапии и иных).
Как местнодействующие применяются полоскания рта настоями-антисептиками, наложение на кожу вокруг рта цинковой и преднизолоновой мазей, мази с ретинолом.
Для уменьшения явлений макрохейлита показан ионофорез Гепарина либо Димексида, при отсутствии выбора для уменьшения напряжения тканей в области губ, лица и лицевого нерва используются хирургические методики.
При данном состоянии прогноз малоутешителен, и, несмотря на проводимые исследования и терапию с применением самых современных средств, количество больных в мире продолжает возрастать.
Источник