У кого синдром предвозбуждения желудочков у ребенка

Синдром предвозбуждения желудочков — это преждевременное возбуждение желудочков, которое связано с патологией развития проводящей системы сердца. Это не заболевание, а клиническое проявления врождённой патологии, связанной с образованием ещё во внутриутробном развитии, дополнительных путей, проводящих импульс от предсердия к желудочкам. Не стоит путать с экстрасистолией, которая характеризуется внеочередным сокращением желудочка, связанного с образованием внеочередного импульса в любой части проводящей систем вне синусового узла. Синдром предвозбуждения желудочков может быть причиной развития экстрасистолии, мерцательной аритмии, трепетания желудочков и так далее.

В медицинской литературе встречается два мнения относительно данного синдрома. Одни считают, что наличие дополнительных проводящих путей, вне зависимости от проявления, уже является синдромом предвозбуждения желудочков. Другая же часть авторов, склоняются к тому, что если не наблюдается развитие пароксизмальной тахикардии, то патологию стоит называть лишь как “феноменом предвозбуждения”. И соответственно синдромом можно считать только в том случае, если возникают пароксизмы наджелудочковой тахикардии.

Патогенез синдромов предвозбуждения желудочков

Причина синдрома в аномальном распространении по миокарду импульса возбуждения в следствии наличия дополнительных патологических проводящих путей, полностью или частично «шунтирующих» АВ-узел. Это приводит к тому, что часть или весь миокард начинает возбуждаться раньше, недели при обычном распространении от по АВ-узла к пучку Гиса и дальше по его ножкам.

На сегодня известны следующие патологические проводящие АВ-пути:
— Пучки Кента, в том числе и скрытые ретроградные. Они связывают предсердие и желудочки.
— Пучки Джеймса. Они соединяют синусовый узел и нижнюю область АВ-узла.
— Волокна Махейма. Они соединяют АВ-узел или с межжелудочковой перегородки в правой её области или с правой ножкой пучка Гиса. Иногда волокна Махейма соединяют ствол пучка Гиса и правый желудочек.
— Тракт Брешенманше. Он соединяет правое предсердие и ствол пучка Гиса.
Виды синдрома предвозбуждения желудочков

В клинической кардиологии на сегодня различают два вида синдрома:

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром или Wolff-Parkinson-White). Характеризуется укороченным интервалом в P-Q(R), незначительная деформация и уширение QRS и образование дополнительной дельта-волны, а также изменение зубца Т и сегмента ST. Чаще встречается при аномальном АВ-проведении пучка Кента. Существует целый ряд типов данного вида синдрома, а также интермиттирующий (перемежающийся) и транзиторный (переходящий). Некоторые авторы, вообще выделяют аж до десяти подтипов WPW-синдрома.
Синдром Клерка-Леви-Кристеско (синдром короткого интервала PQ или CLC-синдром). В английских источниках его именуют как синдром Lown-Ganong-Levine (LGL-синдром). Характеризуется также укороченным интервалом P—Q(R), но без изменения комплекса QRS. Обычно возникает при аномальном АВ-проведении пучка Джеймса.

Симптомы

Сам синдром никак себя не проявляет. Человек может жить долго и счастливо, даже не подозревая, что у него есть патологический дополнительный проводящий путь в сердечной мышце. Первые признаки могут возникнуть в любом возрасте, как правило на фоне другого заболевания, при чём не обязательно миокарда. Это могут быть, например любые инфекционные болезни.

У пациентов с CLC-синдромом часто первые проявления начинаются с пароксизмальных тахикардий.
WPW-синдром проявляется следующими нарушениями ритма:

— Наджелудочковые реципрокные тахикардии, которые с возрастом переходят в мерцательную аритмию. Данное проявления WPW-синдрома встречается у 80% пациентов.
— Пароксизмальных тахиаритмии встречаются у 75% пациентов с WPW-синдромом.
— Фибрилляция встречается у 15-30% людей с WPW-синдромом.
— Трепетание или мерцание предсердий встречается у 5% пациентов.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков

Основным методом диагностики является ЭКГ. Обычно уже на ЭКГ чётко видны характерные признаки. Для определения вида и типа синдрома назначают:
— ЭКГ с нагрузкой,
— Мониторирование по Холтеру,
— Монополюсное поверхностное ЭКГ-картирование,
— Эхокардиография,
— ЭФИ (электрофизиологическое исследование миокарда),
— ЧПСС (чреспищеводное стимулирование миокарда).

Лечение

Если пароксизмы отсутствуют, то лечение не проводится. В других случаях используют медикаментозное лечение, которое должен назначит специалист в зависимости от ситуации. Препараты всегда подбираются индивидуально с учётом патологии, сопутствующих заболеваний и других индивидуальных особенностей организма.
Если медикаментозная терапия не приносит желаемого эффекта, назначают электроимпульсную терапию, то есть проведение электрокардиостимуляции.
Из радикальных методов лечения используют радиочастотную катетерную абляцию с целью деструкции патологических путей. На сегодня это единственный метод, который в 95 % случаев имеет положительный результат. Конечно есть и свои осложнения, а смертность составляет 1% из всех случаев. Перед абляцией пациент должен обязательно пройти ЭФИ.

Прогноз

Сильно зависит от тяжести синдрома, наличии осложнений и побочных заболеваний. Но даже в самых тяжёлых случаях, проведение качественной высокочастотной абляции во многом улучшает прогноз. Многое также зависит от больного: здоровый образ жизни, выполнение всех рекомендаций врача, своевременное обращение к специалисту.

консультация кардиолога

Другие статьи по кардиологии:

Недостаточность митрального клапана — классификация и причины
Пролапс митрального клапана
Митральный стеноз
Пороки сердца — классификация, диагностика, лечение и прогноз
Внутрижелудочковые блокады
Холтеровское мониторирование ЭКГ: общие сведения
Экстрасистолия: причины, классификация, диагностика, лечение, прогноз
Тахикардия: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение
Брадикардия: описание, симптомы, диагнотика, лечение
Трепетание предсердий
Мерцательная аритмия
Диагностика и лечение сердечной недостаточности
Сердечная недостаточность классификация и клинические проявления
Сердечная недостаточность: причины, патогенез, общее описание
Профилактика стенокардии
Вариантная стенокардия
Стенокардия покоя
Лечение стенокардии
Диагностика стенокардии
Стенокардия напряжения или стабильная стенокардия. Симптомы
Осторожно! Высокое давление
Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
Миокардиты (острые и хронические)
Острый инфаркт миокарда
Холтеровское мониторирование АД и ЭКГ: показания к применению и технология использования
Стенокардия. Общие сведения
Нарушение ритма сердца — общее описание и причины
Как проходит холтеровское мониторирование АД
Электрокардиография
Нужна ли вам консультация кардиолога?

Источник

Синдромы предвозбуждения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта и другие варианты синдромов предвозбуждения связаны с наличием дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС) или трактов, шунтирующих проведение между миокардом предсердий, желудочков и/или нормальной проводящей системой сердца. ДПЖС, представляющие собой мышечные пучки толщиной от 1 до 3 мм, расположены в области предсердно-желудочковой борозды, исключая область митрально-аортального контакта.

Изучение ЭФИ механизмов риентри тахикардии у больных с синдромом WPW и разработка сначала открытых операций (операция Sealy-Iwa), а затем и катетерных методов аблации ДПЖС, позволили изучить реальные электрофизиологические механизмы и выявить анатомический субстрат многих форм риентри тахикардии. Наибольшее число РЧА у детей (около 75%) выполняют по поводу синдромов предвозбуждения, причем радикально удается устранить ДПЖС при первой же процедуре РЧА не менее чем у 89% детей.

При манифестирующей форме синдрома WPW на ЭКГ определяется основной признак синдрома -А-волна, по полярности которой в первые 20-40 мс, углу а А-волны и морфологии комплекса QRS, можно неинвазивным путем определить локализацию ДПЖС в одной из семи зон, на которые мы условно разделили весь периметр предсердно-желудочковой борозды (табл. 6).

Таблица 6. Дифференциальная топическая диагностика области предвозбуждения желудочков по полярности А-волны ( в первые 20 или 40 мс начала QRS) у больных с различной локализацией ДПЖС

Подставив соответствующие значения в уравнение, можно с диагностической точностью 90% в 1 -2 из семи зон по периметру предсердно-желудочковой борозды определить локализацию ДПЖС.

Хотя наибольшей диагностической точностыр из неинвазивных методов обладает метод поверхностного картирования, неинвазивная ЭКГ-топическая диагностика ДПЖС, особенно у детей, играет важную роль в определении тактики и методики проведения инвазивного ЭФИ, картирования и аблации ДПЖС. Для инвазивной топической диагностики дополнительных путей используются следующие критерии: 1) определяется наиболее ранняя электрическая активность на желудочковой части АВ борозды, при этом на биполярной или униполярной ЭГ желудочковый спайк определяется за 10-20 мс до начала А-волны на ЭКГ; 2) во время ортодромной предсердно-желудочковой тахикардии локализуется предсердная часть ДПЖС, путем определения раннего ретроградного прорыва возбуждения (как правило, соответствует месту максимальной преэкзитации желудочков или находится в пределах 5-10 мм в стороне при так называемых «косых» левосторонних ДПЖС); 3) определяется непрерывная (почти без изолинии) A-V активность в зоне максимального предвозбуждения на синусовом ритме и не менее, чем в 50% случаев регистрируется спайк ДПЖС — «Кентограмма», что характерно для точной топической диагностики пучка; 4) предсердный компонент (спайк А), как правило, составляет 25-40% величины желудочкового спайка (V); 5)обязательным условием является стабильное положение катетера в зоне РЧА с температурой эффективной аблации более 50°С (рис. 11, 12).

Рис. 11. ЭКГ и электрограммы (MAP, HRA, CS) (a) и рентгенограмма (б) при проведении процедуры РЧА левостороннего бокового ДПЖС.

Стрелкой указан спайк ДПЖС — «Кентограмма» (К). Катетер (ЛЫ) проведен в область локализации ДПЖС трансартериальным или ретроградным доступом. CS — венечный синус, RV-правый желудочек.

Рис. 12. ЭКГ и электрограммы (HIS. MAP) при эффективной РЧА медленно функционирующего ДПЖС у больной с непароксизмальной предсердно-желудочковой тахикардией (НПЖТ). Зона эффективной РЧА находилась в области устья венечного синуса, где чаше всего локализуется аритмогенный субстрат — «медленные» ДПЖС.

При скрытой форме синдрома предвозбуждения, когда дополнительный путь функционирует только в ретроградном направлении, эндокардиальное картирование проводят на ортодромной тахикардии, либо стимуляции желудочков сердца и выявляют зону наиболее раннего прорыва (пред-возбуждения) в предсердной части предсердно-желудочковой борозды.

В зависимости от локализации ДПЖС определяется методика и количество вводимых электродов, а также эффективность процедуры РЧА. При локализации ДПЖС в левой боковой и задней части предсердно-желудочковой борозды радикально удается устранить почти 100% дополнительных путей. Как ни странно, худшие результаты получены при РЧА правых боковых и заднесепталь-ных ДПЖС, что обусловлено сложной топографической локализацией (септальные ДПЖС), либо сложностью достижения стабильного положения электрода в области правой предсердно-желудочковой борозды. Эффективность РЧА при этих локализациях ДПЖС составляет 75-90%.

Однако с появлением управляемых электродов нового поколения, имеющих 3 степени свободы перемещения в пространстве дистальной части электрода, применение специально смоделированных интродъюссеров Swartz для РЧА правосторонних ДПЖС удается достичь положительных результатов у подавляющего большинства больных при первой же попытке РЧА (рис. 13).

Рис. 13. ЭКГ и электрограммы (ABL, CAT. RV)(a) и рентгенограмма (проекция LAO 30) (б) больного С, 3 лет синдромом WPW (тип В) при проведении РЧА. Через 5 сек после начала РЧА второго правостороннего ДПЖС исчезает Л-волна на ЭКГ. Отмечено положение электрода для аблации при эффективном устранении множественных правосторонних ДПЖС. RA — правое предсердие.

100% эффективность мы получили при РЧА так называемых «медленных» ДПЖС, которые являются анатомическим субстратом непароксизмальных предсердно-желудочковых тахикардии. Данный тип риентри имеет характерные ЭКГ и ЭФИ критерии: 1) непароксизмальный характер тахикардии; 2) интервал R-P’ > P-R; 3) отрицательные зубцы Р’ в II, III и aVF отведениях (см. рис. 12). У более чем 50% детей с постоянной и рефрактерной к антиаритмической терапии формой тахикардии развивается аритмогенная дисфункция миокарда.

Одна или две аппликации радиочастотного тока в заднесептальной области (около или в устье венозного синуса) устраняют данный вид тахикардии. Наш опыт и результаты других исследователей показывают, что РЧА функционально медленных ДПЖС являются методом выбора в лечении НПЖТ у пациентов любого возраста.

Необходимо также упомянуть о редко встречающейся форме синдрома предвозбуждения, обусловленной так называемыми «волокнами Магейма». Сегодня достоверно известно, что электрофизиологический субстрат этой формы предвозбуждения желудочков связан с атриофасцикулярными трактами (анатомия их еще не уточнена), которые представляют собой структуры подобные нормальной проводящей системе и топографически наиболее часто локализуются в переднебоковой части правой предсердно-желудочковой борозды и эндокардиально внедряются по передней стенке правого желудочка в миокард желудочка или правую ножку пучкаДиса. В этой области удается зарегистрировать спайк предсердной или желудочковой части «волокон Магейма», которые могут эффективно устраняться методом РЧА (рис. 14), чаще всего в области предсердной части.

Рис. 14. ЭКГ (I, II, III, V и электрограммы (RA, CS, HIS, MAP) пациентки К., 16 лет с атриофасцикулярным

трактом («волокна Магейма») во время трепетания предсердий и антидромной предсердно-желудочковой тахикардии (а, б) и после РЧА «волокон Магейма» (в).

На переднебоковой стенке правого предсердия в области предсердно-желудочковой борозды регистрируется спайк АФТ (AFT), который эффективно устраняется методом РЧА.

Мы поставили в кавычки эпоним «волокна Магейма», так как I. Mahaim не имел никакого отношения к открытию атриофасцикулярных трактов. Наиболее близкое топографо-анатомиче-ское описание данных структур относится к работам начала века, проведенных S. Kent, и возможно, именно открытием этих атриофасцикулярных трактов, а не истинно мышечных ДПЖС, которые до последнего момента назывались пучками Кента, мы и должны быть обязаны С. Кенту.

А.П. Биезинь

Опубликовал Константин Моканов

Источник

Синдром предвозбуждения желудочков (СПЖ) — это патологическое состояние, при котором происходит преждевременное возбуждение желудочков вследствие наличия дополнительных аномальных путей, проводящих импульс. СПЖ следует отличать от экстрасистолии, когда возникает внеочередное сокращение желудочков.

Симптомы синдрома предвозбуждения желудочков
Диагностика синдрома предвозбуждения желудочков
Лечение синдрома предвозбуждения желудочков

Наиболее распространенные виды СПЖ

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (WPW).
Синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC).

Наличие дополнительных проводящих путей обусловлено патологией внутриутробного развития. Сердце плода имеет дополнительные пути, проводящие электрический импульс между предсердиями и желудочками. К моменту рождения, в процессе формирования миокарда они должны исчезнуть.

Симптомы синдрома предвозбуждения желудочков

Клиническая картина зависит от количества и вида аномальных проводящих путей, а также насколько они «шунтируют» АВ-узел. Обычно симптомы отсутствуют до какого-то провоцирующего момента (инфекционного заболевания, стресса, полового развития и так далее), который может наступить в любом возрасте.

Синдром WPW проявляется различными видами нарушения ритма: синусовая пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, трепетание предсердий и реже желудочковая тахикардия или экстрасистолия, предсердная экстрасистолия.

CLC-синдром проявляется пароксизмальной тахикардией.

Во время приступа развиваются все признаки соответствующей аритмии, включая слабость, головокружение, чувства быстрого биения сердца, боли в груди, обморочного состояния.

Диагностика синдрома предвозбуждения желудочков

Поскольку в подавляющем большинстве случаев СПЖ передаётся по наследству, обязательно собирается анамнез. В последнее время в Израиле проводят генетические исследования с целью выявление мутантного гена.

ЭКГ (электрокардиограмма) является главным методом ранней диагностики СПЖ. Как правило, уже по данным кардиограммы можно определить тип дополнительных проводящих путей.
КГ с нагрузкой и мониторирование по Холтеру используется для выявления периодических нарушений ритма.
ЭхоКГ (эхокардиография) используется для выявления сопутствующих патологий сердца.
Мультиспиральная компьютерная томографии (КТ) сердца, ПЭТ и ЭхоКГ с использованием эффекта Доплера применяется для более точного определения типов аномальных проводящих путей, видов аритмии и сопутствующих патологий миокарда.
Электрофизиологическое исследование (ЭФИ) сердце позволяет максимально точно определить зону наиболее ранней активности. Это необходимо для уточнения локализации аномального пучка с целью его деструкции.
Поверхностное многополюсное ЭКГ-картирование сердца также позволяет с максимальной точностью определить аномальные пучки, особенно местоположение пучков Кента.

Для оценки общего состояния здоровья и выбора правильной тактики лечения могут быть назначены дополнительные диагностические исследования.

Лечение синдрома предвозбуждения желудочков в Израиле

Если синдром протекает без развития пароксизмов, то назначается только диспансерное наблюдение, без использования лечения, но с обязательным соблюдением здорового образа жизни.

При наличии пароксизмов или различных видов аритмии, но без выраженного нарушения гемодинамики, назначают лекарственную терапию.

Чреспищеводное стимулирование сердца (ЧПС) используется как в диагностических, так и в лечебных целях. Метод позволяет предположить, а при явных признаках доказать наличие WPW-синдрома. Суть процедуры заключается в электростимуляции левого предсердия и определение сердцу необходимого ритма.

Радиочастотная катетерная абляция — это самый современный и наиболее эффективный мини-инвазивный метод терапии, который заключается в деструкции аномальных проводящих путей.

Источник