У кого синдром диспластического невуса
Синдром диспластических невусов (атипичных родимых пятен)
Синонимы: синдром атипичных родимых пятен.
Определение. Заболевание, характеризующееся наличием множественных диспластических невусов и опасностью развития у пациентов меланомы кожи. Выделяют две формы заболевания: наследственная (син.: синдром В—К родимых пятен), при которой имеются генетические нарушения, и ненаследственная (спорадическая).
Историческая справка. В 1978 г. W.H.Clark и соавторы впервые выделили это заболевание под названием «В-К mole syndrome» (от англ. mole — родинка) — «синдром В—К родимых пятен». Синдром был назван так по первым буквам фамилий двух больных, которые вместе имели 7 меланом кожи.
Авторы наблюдали за членами 6 семей с фамильной меланомой кожи. Они отметили у 37 представителей этих семей многочисленные родимые пятна, которые относительно часто становились источником меланомы. Термин «диспластический невус» впервые предложен M.H.Greene с соавторами в 1980 г..
В том же году D. Е. Elder с соавторами предложили название «синдром диспластического невуса». В 1992 г. согласительной конференцией Национального института здоровья США предложен термин «синдром семейных атипичных родимых пятен». В Международной гистологической классификации опухолей кожи 2006 г. используется термин «синдром диспластических невусов».
а — Синдром диспластических невусов у пациента 21 года.
У пациента множественные очаги поражения различных размеров, большинство из которых имеют размеры не менее 5 мм.
Невусы похожи друг на друга и имеют 4 клинических признака дисплазии.
б — Крупный план диспластического невуса у пациента с соседней фотографии (а).
Этиология и патогенез. В семьях с наследственной формой синдрома диспластических невусов обнаружены наследуемые мутации в гене-супрессоре опухолевого роста CDKN2a (первичный продукт — протеин р16, локус — 9р21), прото-онкогене CDK4, 12q13. Активизирует соматические мутации в коже (преимущественно генов PTEN и BRAF) с развитием меланоцитарных образований от УФО. Кроме того, клоны мутантных меланоцитов могут активизироваться под влиянием иммунодепрессантов. Наследование по аутосомно-доминантному типу с вариабельной экспрессивностью и неполной пенетрантностью.
Частота. В отличие от единичных диспластических невусов, которые выявляются у людей довольно часто (по некоторым данным до 20%), синдром диспластических невусов наследственный встречается редко. Распространенность спорадических (не семейных) множественных диспластических невусов неизвестна.
Возраст и пол. Первые диспластические невусы возникают в раннем детстве. Характерные признаки наблюдаются в период полового созревания. В дальнейшем продолжают появляться на протяжении многих лет, изредка до глубокой старости. Пол значения не имеет.
Поражения кожи. При синдроме диспластических невусов определяются множественные приобретенные меланоцитарные невусы, среди которых встречаются единичные или множественные диспластические невусы (иногда до нескольких сотен).
Диагноз. Устанавливается при существовании диагностических критериев: наличие множественных меланоцитарных приобретенных невусов, среди которых имеются диспластические; определенных гистологических признаков диспластических невусов. Кроме того, наследственная форма заболевания устанавливается при наличии у одного или нескольких родственников первой или второй степени родства меланомы и/или множественных приобретенных меланоцитарных невусов (в том числе диспластических), а также после выявления мутаций путем анализа ДНК.
Сочетание со злокачественными опухолями. Из диспластических невусов может развиться, как правило, поверхностно распространяющаяся меланома. Развитие меланомы возможно не только в зоне диспластического невуса, но и de novo. При наследственной форме синдрома диспластических невусов могут встречаться различные висцеральные злокачественные опухоли: рак поджелудочной и молочной желез, рак легких и другие. Они возникают в среднем и пожилом возрасте. Отмечается также повышенный риск возникновения внутриглазной меланомы.
Течение и прогноз. Для группы лиц с множественными диспластическими невусами риск развития меланомы достигает 6%, если у других членов семьи не выявлялась меланома, и 15%, если опухоль имела место в семейном анамнезе. Риск возникновения меланомы в течение жизни составляет 100% у лиц с диспластическим невусом при наличии ее в семейном анамнезе у родственников второй и особенной первой степени родства. У некоторых членов родословной с меланомой диспластические невусы могут отсутствовать. Синдром подразделяют на типы А, В, С, D1 и D2, риск меланомы возрастает от А к D2.
Профилактика возникновения меланом. Мероприятия: осмотры всего кожного покрова (при наследственной форме — каждые 3 месяца, при спорадической — каждые 6-12 месяцев); выявление кровных родственников с диспластическими невусами и меланомой; регулярный осмотр у офтальмолога (исключение внутриглазной меланомы); фотографирование диспластических невусов со вспышкой для наблюдения в динамике.
Лечение. Иссекают невусы при возникновении клинических признаков трансформации в меланому у пациентов независимо от пола, а также нестабильные диспластические невусы у женщин перед беременностью. В дальнейшем обязательно проводят гистологическое исследование удаленных пигментных образований.
а — Множественные обычные и диспластические меланоцитарные невусы в области спины у пациентки 28 лет.
У родственников первой степени родства такого количества невусов не отмечалось.
б — Лопаточная область справа у пациентки с соседней фотографии (а).
— Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»
Оглавление темы «Родинки и родимые пятна»:
- Невус дельтовидно-акромиальный Ито
- Невус Хидано (Hidano)
- Классификация новообразований с меланоопасным потенциалом
- Врожденные невомеланоцитарные невусы
- Невусы невомеланоцитарные врожденные мелкие
- Невусы невомеланоцитарные врожденные средние
- Невусы невомеланоцитарные врожденные гигантские
- Нейрокожный меланоз (меланобластоз)
- Невус диспластический — атипичный
- Синдром диспластических невусов (атипичных родимых пятен)
Источник
Уже неоднократно я писал о том, что неравномерная окраска и неровный край родинки могут быть признаками меланомы, но, очень часто, ими не являются. Такие невусы принято называть диспластическими. В интернете существует мнение, что такие родинки нужно обязательно удалять иначе они превратятся в меланому. Прочитайте эту статью до конца и Вы узнаете насколько опасны диспластические (или атипичные) невусы и что с ними на самом деле нужно делать.
Диспластический невус — что это такое?
Как и большинство родинок у человека диспластический (атипичный) невус — это пигментный невус, состоящий из невусных клеток. Эти клетки очень похожи на меланоциты. Они так же выделяют коричневый пгимент «меланин», однако отличаются по ряду признаков, которые не имеют для нас принципиального значения.
Важно отметить, что диспластический невус — это гистологический диагноз. Это означает, что далеко не все родинки, внешне похожие на диспластические, действительно окажутся таковыми после удаления и исследования.
Как отличить обычную родинку от диспластического невуса?
У атипичных невусов есть ряд характерных черт, которые могут встречаться как по отдельности, так и в сочетании друг с другом.
| Округлая, симметричная форма | Неровный край и/или асимметричная форма |
| Полностью плоская или полностью приподнятая над кожей форма | Одна часть может быть приподнята, другая — плоская (яичница-глазунья) |
| Однородный цвет или оттенки коричневого | Чёрный, красный, коричневый одновременно |
| Размер менее 6 мм | Размер более 6 мм |
| Локализация на любой части тела | Редко бывают расположены на лице |
Как отличить диспластический невус от меланомы?
Теоретически подготовленный читатель прочитав таблицу воскликнет: «Вы сейчас перечислили почти все симптомы меланомы!!! Как же их различить???» К сожалению, человек без опыта диагностики онкологических заболеваний кожи, как правило, не может это сделать.
Если у Вы нашли у себя на коже родинки, с признаками диспластических невусов — нужно показаться онкологу. Этот врач осмотрит их, а также расскажет Вам о признаках превращения невусов в меланому и о принципах наблюдения за такими образованиями.
Насколько опасны диспластические невусы?
Согласно данным исследований (Tsao H. et al, 2003) риск развития меланомы из обычного невуса (или родинки) составляет 1 : 200 000 или 0,000005%. Для диспластического невуса эти же цифры выше, однако, на мой взгляд, всё равно, не значительные — 1 : 10 000 или 0,0001%.
Диспластический невусный синдром
К сожалению, существует синдром, который в отечественной литературе часто называют невусным диспластическим синдромом (в зарубежной — FAMMM).
У этого заболевания есть 2 критерия диагностики
- количество диспластических невусов на коже более 50
- меланома у родственников
Это заболевание может быть ассоциировано с мутацией в гене CDKN2A, которая также повышает риск развития рака поджелудочной железы
При этом синдроме риск развития меланомы по данным разных авторов варьирует от 56 до 100%. Заболевание требует регулярного (1 раз в несколько месяцев) наблюдения у онколога.
Что делать, если на коже есть диспластические невусы?
В интернете есть точка зрения «все диспластические невусы нужно удалять». Считаю эту точку зрения некорректной по следующим причинам:
- Очень небольшой процент невусов, которые при осмотре выглядят как атипичные оказываются таковыми при гистологическом исследовании.
- Ещё меньшая часть (0, 0001%) действительно диспластических невусов имеют шанс стать меланомой
- Меланома кожи может развиться не из невуса, а на фоне не изменённой кожи.
В связи с этим, людям, у которых есть диспластические невусы я обычно рекомендую следующее:
- Регулярный самоосмотр 1 раз в месяц с измерением линейкой имеющихся атипичных невусов. Оптимально — с фотофиксацией результата
- Осмотр онколога 1 раз в 6 или 12 месяцев. Частота зависит от количества невусов.
- Удалять имеет смысл элементы, которые трудно доступны для самоосмотра, а также те, что изменились за короткое время
- Защищать кожу от солнца
Коротко о главном:
У диспластического невуса шанс превратиться в меланому действительно выше, чем у обычного. Однако обе эти цифры, на мой взгляд, из области статистических погрешностей. Обычно, при диспластических невусах я рекомендую регулярный самоосмотр, осмотр онколога и удаление невусов, труднодоступных для наблюдения.
Другие статьи:
- Большая родинка — нужно ли беспокоиться?
- Какие родинки БЕЗопасны?
- Узнайте Ваш шанс заболеть меланомой!
- Может ли появиться меланома после удаления родинки?
Полезная статья? Сделайте репост в Вашей социальной сети!
Оставьте комментарий или задайте вопрос
Источник
Диспластический невус – пигментное новообразование кожи, имеющее тенденцию к малигнизации. Клинически выглядит как родинка разной величины с причудливыми границами, неоднородно окрашенная в коричневые и чёрные тона. Диспластический невус имеет плоскую поверхность или чуть возвышается над уровнем здоровой кожи по центру. Не имеет типичной локализации, ограничения количества высыпавших элементов. Предварительный диагноз ставят на основании осмотра и дерматоскопии; заключительный возможен только с учётом данных гистологического исследования после радикального иссечения опухоли. Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения.
Общие сведения
Диспластический невус – невоидная опухоль, входящая в группу родимых пятен, способных трансформироваться в злокачественное новообразование. Заболевание не имеет гендерных, возрастных различий, не передается по наследству (передаётся только предрасположенность к наследованию). Встречается у 5% белого населения планеты. Особое значение меланоцитарных доброкачественных опухолей заключается в том, что отдельные их разновидности служат маркерами меланомы при тестировании пациентов с предраком кожи, риском рецидива злокачественной опухоли, помогая выявлять тех, кому показана профилактическая терапия.
В современной дерматологии существует целая школа, занимающаяся подобными экспериментами, основоположниками которой стали учёные Питсбургского университета (США, штат Пенсильвания). Суть проведённых изысканий состоит в открытии двух специфических белков – маркеров меланомы, самой злокачественной опухоли кожи. В процессе изучения влияния интерферонов на организм пациентов, был констатирован факт связи высокого уровня активности белков STAT1 и STAT3 с уровнем активности предрасположенных к малигнизации родинок, подтверждён лечебный эффект интерферонотерапии путём корректировки уровня этих белков высокими дозами интерферонов.
Диспластический невус
Причины диспластического невуса
Диспластический невус – результат локальной миграции меланоцитов под воздействием неясных до конца экзо- и эндогенных причин. Клетки, вырабатывающие меланин, определяющий цвет кожи, содержатся в эпидермисе, дерме. Физиологическая роль меланина заключается в защите кожи от избытка солнечных лучей. Поскольку в такой защите нуждается весь кожный покров, меланин распределяется в слоях кожи равномерно. Однако у пациентов с наследственной предрасположенностью к невусообразованию, передающейся по аутосомно-доминантному типу, в период внутриутробного развития плода или сразу после рождения происходит направленная миграция клеток, переполненных меланином. Формируются семейные диспластические невусы – миллиметровые образования, которые становятся заметными в период гормональной перестройки организма, увеличиваясь в размерах до 5 см.
Возникновение спорадических родинок происходит по-другому. Прежде всего, под действием ультрафиолета, вызывающего мутацию меланоцитов, из-за вируса папилломы человека, заставляющего меланоциты делиться с удвоенной скоростью. Причиной роста меланоцитов, их точечной миграции является гормональная перестройка организма (беременность, половое созревание). Вероятно, определённую роль в возникновении диспластического невуса играет снижение местного и общего иммунитета.
Классификация диспластического невуса
Диспластические невусы делят на две группы в зависимости от формы, размера, степени возможной малигнизации:
1. Спорадические диспластические невусы – приобретённые предшественники меланомы:
Типичная форма – новообразование разных оттенков коричневого цвета, возвышающееся над поверхностью кожи по центру («яичница-глазунья»): минимального размера (от 1 мм до 1,5 см), среднего размера (от 1,5 см до 10 см), большого размера (от 10 до 20 см), гигантского размера (более 20 см).
Форма лентиго – новообразование кожи с плоской поверхностью коричнево-бурого, чёрного цвета: среднего размера (до 10 см), большого размера (до 20 см).
Кератолитическая форма – новообразование с бугристой поверхностью светло-коричневого цвета: среднего размера (до 10 см), большого размера (до 20 см).
Эритематозная форма – новообразование в виде розоватого родимого пятна: большого размера (20 см), гигантского размера (более 20 см).
2. Семейные диспластические невусы (синдром множественных диспластических невусов) – результат наследственной предрасположенности, при которой все члены семьи, даже не имеющие подобных образований на коже, входят в группу риска развития меланомы.
Спорадическая (одиночная), приобретённая форма, увеличивающая риск малигнизации невуса в 7-70 раз: диспластический невус без малигнизации в меланому (тип А); диспластический невус с малигнизацией в меланому (тип С).
Наследственно-семейная форма – результат передачи родственникам возможности меланоцитарной дисплазии под влиянием УФО: диспластический невус без малигнизации в меланому (тип В); диспластический невус с малигнизацией в меланому (тип D 1); диспластический невус с малигнизацией в меланому (тип D 2) — невус встречается у 2-х и более членов семьи, риск возникновения меланомы увеличивается в 1000 раз.
Симптомы диспластического невуса
Клинические проявления возникают на неизменённой коже. Основой диспластического невуса является скопление большого количества меланина в верхних слоях эпидермиса, дермы, обычно после гиперинсоляции. Пигментное пятно может быть единственным, может сопровождаться высыпанием новых пятен (от одного до нескольких сотен). Форма диспластического невуса всегда неправильная, границы имеют причудливые, нечёткие контуры. Поскольку скопление меланоцитов на всей поверхности пятна неоднородно, окраска соответственно пёстрая: где меланина мало преобладают светло-коричневые оттенки, где много – тёмно-коричневые, чёрные. Считается, что цвет родинки характеризует степень её возможной малигнизации: чем темнее невус, тем больше вероятность его озлокачествления.
Диспластический невус может иметь плоскую поверхность, бугристую, возвышаться над кожей только в центральной части, где располагается узелок. От других «сородичей» диспластический невус отличается своими изначально крупными размерами (до 1,0 см), нестандартной локализацией на груди, ягодицах, волосистой части кожи головы, способностью появляться на протяжении всей жизни человека. Субъективная симптоматика отсутствует.
Диагностика диспластического невуса
Клинический диагноз, предполагаемый на основании консультации дерматоонколога и результатов проведения дерматоскопии, в обязательном порядке должен быть подтверждён биопсией накожного элемента. Она может быть пункционной, когда специальной иглой под местной анестезией берётся ограниченный участок невуса, или тотальной — её проводят в диагностических и лечебных целях, удаляя под наркозом опухоль полностью. Отличительной гистологической особенностью диспластического невуса признана его способность к хаотичным разрастаниям в эпидермисе и дерме (атипичная пролиферация меланоцитов).
Альтернативным методом диагностики считают цитологическое исследование соскоба клеток или мазка-отпечатка с поверхности опухоли. В сложных случаях подключают иммуногистохимию – самый достоверный метод исследования биоптата, позволяющий выявить фенотип опухоли. Дифференцируют диспластический невус с другими доброкачественными новообразованиями, меланозом Дюбрея, меланомой. Поскольку диспластический невус является переходной формой между доброкачественной опухолью и злокачественной меланомой, крайне важно знать первые признаки его озлокачествления. Любой рост диспластического невуса – повод немедленного обращения к дерматологу; зуд, появление розовой каймы по периферии родинки, изменение окраски новообразования, уплотнение располагающейся рядом здоровой кожи, асимметричная поверхность самой опухоли – первые указания на малигнизацию процесса.
Лечение и профилактика диспластического невуса
Лечение заключается в радикальном удалении новообразования кожи, зависит от своевременности обращения, полноты обследования, интерпретации результатов дерматологом. Перед удалением невус исследуют в лучах лампы Вуда, чтобы точно определить границы удаляемого участка кожного покрова, избежать рецидива. Если на теле пациента находятся единичные диспластические невусы (как новые, так и старые), они удаляются специалистом с последующим диспансерным наблюдением в течение всей жизни. Множественные невусы радикальному иссечению не подлежат. Пациентам назначают аппликации 5% фторурацила с профилактическим контрольным обследованием каждые 6 месяцев (особенно беременным, в период гормональной перестройки, приёма пероральных контрацептивов). Возможно назначение курса интерферонотерапии.
Специфической профилактики не существует, следует с осторожностью относиться к пребыванию на солнце. Для недопущения малигнизации необходимо регулярное обследование у дерматолога каждые 6 месяцев. Раннее выявление меланомы – гарантия сохранения жизни. Прогноз зависит от стадии процесса и наследственной предрасположенности.
Источник