У кого есть синдром шегрена

Написать эту заметку меня побудили некоторые комментарии к новости про Винус Уильямс после её матча с Петрой Квитовой на Уимблдоне.

Честно говоря, тупость части пользователей сайта уже начинает раздражать даже меня, а я терпеливый… Возраст?.. Старость?.. Почитайте эту заметку-страшилку. Только это не выдуманная страшилка – в ней всё правда. И если вы тихонько не встанете и не снимите шляпы и не признаетесь себе в своём идиотизме, то… Зря вы, похоже, читаете мой блог.

Винус Уильямс никогда вам ничего подобного не расскажет. И вовсе не потому, что она скрытная. Просто нет смысла. Вы всё равно ничем не сможете ей помочь.

Винус приходится отвечать на вопросы на пресс-конференциях, но она обычно обращает ответы в шутку. Для тех, кто до сих пор сидит в танке, поясню, что это не позёрство и совсем не смешно. И диета Винус отнюдь не вылечила её – это просто способ как-то справляться с частью симптомов.

Мне в интернете недавно попался рассказ женщины, живущей в Новой Зеландии и болеющей тем же, что и Винус. Понятно, что далеко не всё из нижеизложенного есть у Винус, но надеюсь, вы получите хоть какое-то представление о том, с чем ей приходится бороться в повседневной жизни. И при этом она играет в теннис на высшем уровне. И как играет!

Читая рассказ, я ловил себя на мысли, что в некоторых местах согласно киваю головой – да, знакомо. Ведь все мы, больные аутоиммунными заболеваниями, состоим в некоем эксклюзивном клубе. Поверьте, в этот клуб никто не вступает добровольно, и никто из его членов не пожелает в него попасть и врагу.

Вот этот рассказ.

У меня хроническое автоиммунное заболевание, известное как Синдром Шегрена (СШ), такое же, как у Винус Уильямс.

При СШ иммунная система организма атакует собственные железы, в частности слёзную и слюнную.

Основными симптомами СШ являются синдром хронической усталости (СХУ), постоянная боль, ощущения как при гриппе, сухие глаза вследствие недостатка смазки глаз и сухой рот, приводящий к быстрому разрушению зубов, так как кислота, образующуяся во рту, разъедает зубы.

Когда мои зубы стали более хрупкими и во рту появились болезненные ощущения, мне стало трудно есть мясо с прожилками, твёрдые сырые овощи и сухую пищу из теста, в частности хлеб.

Я постоянно пью воду и регулярно посещаю зубного врача.

СШ может влиять и на другие части и органы тела.

СШ и СХУ в совокупности болезненны и чрезвычайно утомительны.

Вдобавок к этому у меня фибромиалгия, воспалительный артрит, который воздействует на суставы, болезнь Рейно, вызывающая проблемы с теплопередачей, и аномалия крови и костного мозга, известная как миелодиспластический синдром (МДС). МДС часто предшествует раку крови и костного мозга.

Несмотря на все эти проблемы, огромную усталость и кучу симптомов, я выгляжу здоровой и крепкой.

Мой доктор говорит, что для больной я очень даже здорова. Мы считаем, что за это я должна быть благодарна своей прежней хорошей физической форме, здоровой овощной диете и качественной белковой пище.

СХУ выражается не только в усталости, с которой помогает сон, но длительным, выматывающим, постоянным полным изнеможением. 

В какие-то дни мне сложно даже дышать. Сидеть прямо за обеденным столом на стуле с прямой спинкой без ручек даже недолго практически невозможно – чтобы сидеть прямо, мне приходится наклоняться вперёд или класть локти на стол.

Стояние в очередях практически невозможно, потому что я совсем не могу стоять прямо в одном положении. Помыть голову – эту мучительное и изнурящее испытание. Уже четыре года я не могу ходить в магазин за едой – слишком изнурительно из-за проблем с равновесием и оценкой расстояний.

Я «неустойчива». Эта неустойчивость делает проблематичным хождение по ступенькам, переход улицы и пересечение узких проходов. Из-за МДС я постоянно покрыта синяками.

Одним из самых сложных аспектов СХУ является то, что мы не выглядим больными. Только если вы посмотрите нам в глаза, вы увидите в них боль и усталость.

Я много раз безрезультатно ходила к своему врачиу и всевозможным специалистам, прежде чем мне диагностировали СШ и СХУ. И то, только после того, как я сама выдвинула гипотезу, что мой СХУ объясняется СШ.

Я теперь очень чётко понимаю, как важно быть активным пациентом и делать всё, что в моих силах для того, чтобы меня выслушали и не отмахнулись от описываемых симптомов.

Мой путь в поисках здоровья был одиноким и одиночным, особенно на первых порах. Проработав несколько лет в Дубаи, я вернулась домой больной. Слишком больной, чтобы продолжать работать (две такие попытки заканчивались в больнице) в новом для меня месте – не самая удачная комбинация для заведения новых знакомств. К тому же я была измучена и страдала от хронической усталости.

Для моих бывших друзей эти изменения оказались слишком значительными, чтобы поддеживать контакт, и постепенно они отдалились. Как ни печально, я теперь знаю, что это нередко происходит с больными. Одним из самых трудных и тревожащих ощущений являтя осознание, как члены семьи и особенно друзья исчезают по мере того, как вместо «старого» тебя появляется «новый».

СХУ и СШ лишили меня карьеры, финансового благополучия, жизни, полной общения, возможности делать покупки (трагедия для меня, обожавшей это занятие), возможности путешествовать, возможности даже изредка водить автомобиль и выносливости, необходимой для социальной жизни.

Самое трагичное для меня состоит в том, что СШ лишил меня прекрасных зубов, которые я лелеяла всю свою жизнь. Ранее я была моделью, и то, как я выглядела и держала себя, было для меня крайне важно. Теперь это потеряно навсегда.

Из-за СХУ я теперь практически ничего не могу делать по дому. Пылесосить слишком больно, мне трудно после этого дышать, и я полностью измождена. Мне пришлось нанять уборщицу для ухода за домом, а для человека, живущего на пособие по инвалидности, это огромные затраты.

Большую часть своей взрослой жизни я плавала по километру в день, и с невозможностью поддерживать себя в должной физической форме, постоянным сильнейшим изнеможением и болью трудно примириться.

Однако из всего этого отрицательного появилось и много положительного. Я всегда мечтала жить на побережье и писать, и вот теперь я живу на побережье и пишу. Я окружена любящими и поддерживающими меня друзьями, многие из которых больны той же болезнью, что и я, и с которыми я по-настоящему могу быть сама собой.

Я веду активную, но не слишком насыщенную социальную жизнь. У меня стабильная и полная поддержки домашняя жизнь.

Я считаю, что одним из самых важных компонентов нашего здравоохранения является поддержка, поэтому я активно пыталась найти группы поддержки и не требующую затрат физической энергии социальную жизнь.

Я нашла такую группу, и мы встречаемся раз в месяц в местном кафе. Дружба, которую я нашла в этом кругу, оказалась очень крепкой. Даже несмотря на своё плохое самочувствие, я нахожусь в мире со своей жизнью и благодарна за это своему плохому здоровью.

Я утратила здоровье, но нашла себя. Я потеряла старую жизнь, но нашла новую, лучшую жизнь.

И вот что я хотела бы сказать людям, страдающим от СХУ или другой серьёзной, отнимающей здоровье болезни, особенно в начале их пути: ваши симптомы научно обоснованы. Да, поначалу это ошеломляет на физическом и эмоциональном уровне, и хотя вы, возможно, никогда не станете «старым собой», вы сможете жить в согласии с «новым собой», «новой нормальностью», и вас ждут хорошие дни, полные замечательных мгновений. 

Мне понадобилось четыре года весьма болезненных личных и медицинских странствий для того, чтобы найти внутреннее согласие и восстановить эмоциональные силы, и я желаю того же всем, страдающим СХУ.

Еще одно системное поражение аутоиммунного характера с хроническим течением, которое проявляется прогрессирующим втягиванием в патологический процесс слюнных и слезных желез. Еще один из сотни непохожих друг на друга и одинаково опасных для человека диагнозов. Пример трудно диагностируемой атаки организмом своих собственных тканей и органов.

Нарушение способности распознавать

Иммунная система человека в нормальном состоянии прекрасно отделяет «своих» от «чужих», однако эта ее естественная способность в ряде случаев может быть нарушена. Иммунитет тогда принимает за чужеродных собственные ткани/клетки. И начинает их ломать или даже уничтожать.

С болезнями, имеющими статус «аутоиммунных», сегодня сталкиваются практически все врачи, независимо от их специализации. Ведь поражается-то при этом, в основном, один какой-то орган или же одна какая-то система — скажем, кожные покровы или, например, щитовидная железа.

Однако встречаются аутоиммунные патологии, повреждающие абсолютно все, без исключения органы и системы человеческого организма. Такие получили название «системных», и к ним как раз относятся и красная волчанка, и болезнь Шегрена, о которой пойдет речь. А занимаются этими заболеваниями ревматологи.

Синдром Шегрена

Данное заболевание по распространенности занимает второе место среди всех аутоиммунных ревматических болезней. И поражает оно чаще женщин (9 из 10 пациентов).

Синдром вполне может существовать самостоятельно и быть первичным, а может развиваться на фоне других ревматических патологий и являться вторичным.

Особенности течения

Отличительная особенность синдрома Шегрена — генерализованная сухость слизистых, в том числе:

— глаз (ксерофтальмия);

— кожи;

— полости рта (ксеростомия).

На фоне последнего нередко развиваются кариес, а еще стоматит и хронический паротит, плюс «заеды» в уголках рта. На крайних же стадиях синдрома у больных возникают трудности с разговором и проглатыванием пищи (дисфагия).

Синдром Шегрена, помимо сухости слизистых (в том числе вагины, носоглотки и дыхательной системы), может спровоцировать развитие:

— трахеобронхита;

— отита;

— синусита;

— атрофического гастрита;

— гипокинетической дискинезии желчевыводящих путей;

— панкреатита;

— гломерулонефрита;

— синдрома Рейно;

— полинейропатии;

— неврита тройничного нерва.

У больных наблюдается выраженный (очень ярко) упадок сил, присутствуют ноющие боли в мышцах и суставах.

Лечение

Лечения, которое восстанавливало бы функциональность желез, на сегодняшний день просто нет. Больным оказывается только симптоматическая помощь, назначается поддерживающая терапия. Им рекомендуется применять искусственные слёзы, а также препараты с гипромеллозой. Показано ношение очков, чтобы принудительно повысить местную влажность. Пациентам дополнительно прописывается циклоспорин, подавляющий воспаление, образующееся в слезных железах. Это при ксерофтальмии.

Бороться с ксеростомией помогают лекарства, стимулирующие отток слюны. Больным следует обязательно запивать любую пищу водой. Им также могут назначить распрыскивание по глотке водного (1%) р-ра глицерина. И в этом случае необходимо качественно ухаживать за зубами.

Пациентам с осложненным синдромом Шегрена прописывают кортикостероиды и иммуносупрессивные препараты, внутривенные иммуноглобулины, пр.

Прогнозы

Синдром Шегрена часто повреждает жизненно важные органы у больных.

Иногда заболевание характеризуется постепенным прогрессированием, а иногда — стойкой длительной ремиссией. У кого-то из пациентов признаки синдрома выражены слабо, а у других — сильно, и быстро развиваются осложнения. Кому-то помогает симптоматическая терапия, но многие постоянно борются с ухудшением зрения и инфекциями ротовой полости, а также отеками околоушной слюнной железы, затруднением жевания, глотания.

Как правило, больных с синдромом Шегрена преследует суставная боль, они постоянно чувствуют упадок сил, что заметно снижает качество их жизни. А у части пациентов в патологический процесс вовлекаются еще и почки — развивается гломерулонефрит, а потом и более серьезные нарушения, вплоть до тубулярного ацидоза.

Установлено: у женщин с синдромом Шегрена высок риск рождения детей с неонатальной красной волчанкой, а также с блокадой сердца.

Хотите знать больше о медицине? Не забудьте поддержать наш канал в сервисе Яндекс.Дзен лайком и подпиской. Это мотивирует нас публиковать больше интересных материалов. Также вы сможете оперативно узнавать о новых публикациях.