У кого был синдрома мошковица

МОШКОВИЧ БОЛЕЗНЬ (E. Moschcowitz, амер. врач, 1879—1964; син.; микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, тромботический микроангиотромбоз, микроангиопатия тромботическая, гемолитическая анемия с микроангиотромбозом, синдром Мошкович) — редкое заболевание, проявляющееся лихорадкой, гемолитической анемией, тромбоцитопенической пурпурой, поражением почек и центральной нервной системы.

В 1925 г. Мошкович описала заболевание у 16-летней девушки, сопровождающееся высокой лихорадкой, острым внутрисосудистым гемолизом и геморрагической пурпурой; больная умерла через две недели от начала заболевания. В отечественной литературе Мошкович болезнь описана М. И. Теодори и другими. Поданным Хилла и Купера (J. В. Hill, W. H. Cooper), к 1968 г. было описано более 300 случаев Мошкович болезни Заболевание может развиться в любом возрасте.

Этиология и патогенез не известны; существуют различные теории о происхождении и развитии заболевания (вирусная, бактериальноаллергическая, токсическая, аутоиммунная). По своим гематологическим и патогистологическим особенностям Мошкович болезнь близка к системной красной волчанке, синдрому Фишера — Эванса, гемолитико-уремическому синдрому и, по-видимому, может быть отнесена к группе иммунопатий. Однако И. Е. Тареева (1972) указывает, что при наблюдении за 268 больными системной красной волчанкой ни разу не удалось отметить развития М. б. Антитела у больных М. б. обнаруживаются очень редко. В основе заболевания лежит распространенное поражение мелких сосудов с пролиферацией эндотелия, фибриноидным некрозом, образованием в участках повреждения пристеночных и обтурирующих фибриновых и гиалиновых тромбов. Фибрин откладывается сначала субэндотелиально, что сопровождается набуханием эндотелия, сужением просвета сосудов. Прохождение эритроцитов через суженный просвет капилляров, повторный контакт эритроцитов с патологически измененными сосудами приводят к фрагментации эритроцитов и к внутрисосудистому гемолизу (см.). Даси (J. V. Dacie, 1967) считает, что повреждение эндотелия сосудов и разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением тканевого и клеточного тромбопластина с последующим повышением содержания тромбина, агрегацией тромбоцитов, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, тромбоцитопенией.

Отсутствие комплемента в стенках пораженных сосудов, в клубочковой базальной мембране почек и во внутрисосудистых тромбах, частое обнаружение в участках поражения только фибрина без иммуноглобулина свидетельствуют, по-видимому, о том, что реакция антиген — антитело не играет роли в пусковом механизме болезни. Однако полностью исключить значение иммунных комплексов в патогенезе болезни Мошкович не представляется возможным .

Патологическая анатомия характеризуется микроангиопатией, дистрофическими и некротическими изменениями в различных органах, обусловленными сосудистыми нарушениями, общим гемосидерозом вследствие гемолиза эритроцитов и изменений в органах иммунитета. Макроскопически выявляется геморрагическая пурпура кожи и слизистых оболочек, малокровие органов и тканей, на разрезе — буроватый оттенок ткани печени, селезенки, лимф, узлов и костного мозга вследствие отложений в них гемосидерина. Отмечается увеличение в 1,5—2 раза всех лимф, узлов и селезенки с небольшим соскобом пульпы, гиперплазия костного мозга. Инфаркты могут встречаться наиболее часто в головном мозге и почках. На створках клапанов сердца нередко находят бородавчатые наложения с развитием картины эндокардита Либмана — Сакса (см. Красная волчанка). Характерны изменения почек: они увеличены, капсула легко снимается, обнажая гладкую поверхность с обильным красным крапом.

Рис. 1. Микропрепарат почки при болезни Мошкович: стрелкой указано фибриноидное набухание и плазматическое пропитывание стенки мелкой артерии; окраска гематоксилин-эозином, х 200.

Рис. 2. Микропрепарат почки при болезни Мошкович: почечный клубочек (указан стрелкой) с участками фибриноидного некроза (1), окклюзией просветов капиллярных петель (2) эозинофильными массами и скоплением гематоксилинофильных ложноизвестковых зерен (3); окраска гематоксилин-эозином, X 200.

Микроскопически во всех органах обнаруживают характерное поражение капилляров, артериол и мелких артерий, к-рое наиболее выражено в почках и зависит от длительности течения заболевания. При кратковременном течении (до 1 месяца) и обострении процесса преобладают фибриноидное набухание с плазматическим пропитыванием (рис. 1) с последующим фибриноидным некрозом сосудов и окклюзией просвета эозинофильными PAS-положительными массами, дающими положительную реакцию на фибрин. При длительности заболевания более 2 мес. наряду с фибриноидными изменениями выражены пролиферативные и склеротические. Гематоксилинофильные зернистые массы в сосудах, дающие отрицательную реакцию Коссы на известь и названные Прокшом и Томси (P. Proks, F. Tomsi, 1955) ложноизвестковыми зернами, могут быть скоплением микробов или продуктами гемолиза. Они часто встречаются в капиллярах почечных клубочков наряду с фибриноидным некрозом капиллярных петель и окклюзией их эозинофильными массами (рис, 2). В печени, почках, селезенке, костном мозге, лимф, узлах с помощью реакции Перльса обнаруживают скопления гемосидерина. В костном мозге и селезенке количество плазматических клеток увеличено.

Клиническая картина. Начало заболевания острое, иногда ему предшествует острое респираторное заболевание, непереносимость лекарственных средств. Первыми признаками обычно являются лихорадка, боли в животе, рвота, головные боли. Вскоре появляется резкая бледность и умеренная иктеричность кожных покровов, на коже отмечаются петехии и экхимозы. Может быть мелена, гематурия, маточные кровотечения. Затем присоединяются симптомы поражения головного мозга в виде головных болей, возбуждения, бреда, галлюцинаций, клонических судорог, локальной неврол. симптоматики, спутанного сознания, комы. Почки в связи со множественным поражением сосудов и острым внутрисосудистым гемолизом вовлекаются в процесс особенно часто. Почечный синдром проявляется гипертензией, протеинурией, гематурией, цилиндрурией. Характерно развитие острой почечной недостаточности (см.) с появлением олигурии и даже анурии, азотемии, нарушений водно-электролитного баланса.

В крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево в лейкоцитарной формуле (см.), выраженная тромбоцитопения, анемия с ретикулоцитозом. Особенно характерно резкое изменение формы эритроцитов— анизоцитоз, пойкилоцитоз; встречаются обломки эритроцитов и так наз. шлемовидные эритроциты. Содержание билирубина повышено незначительно или нормальное. Прямая проба Кумбса (см. Кумбса реакция), как правило, отрицательная.

Течение заболевания может быть бурное, острое или подострое. Различия в клинических проявлениях М. б. у взрослых и детей отсутствуют. Продолжительность заболевания от 1—2 недель до нескольких месяцев. Описаны случаи, когда болезнь Мошкович длилась несколько лет.

Диагноз устанавливают на основании характерной клин, картины и результатов биопсии почек, кожи, слизистой оболочки десен, мышц, лимф, узлов и трепанобиопсии костного мозга, позволяющих обнаружить характерную морфологическую картину.

Дифференциальный диагноз следует проводить с узелковым периартериитом (см. Периартериит узелковый), системной красной волчанкой (см.), гемолитико-уремическим синдромом (см.), затяжным септическим эндокардитом (см.), болезнью Верльгофа (см. Пурпура тромбоцитопеническая), синдромом Фишера — Эванса (см. Фишера — Эванса синдром).

Лечение. Считают целесообразным раннее назначение антикоагулянтной терапии, поскольку в патогенезе заболевания ведущая роль отводится диссеминированному внутрисосудистому свертыванию. Бернсток и Хирсон (L. Bernstock, С. Hirson, 1960) отмечают ремиссии при лечении гепарином, причем чем раньше начато лечение, тем благоприятнее результаты. Кваан (H. С. Kwaan, 1968) рекомендует использовать стрептокиназу. Широкое распространение нашли дезагреганты (ацетилсалициловая к-та, дипиридомол).

Применяется также ацетилсалициловая к-та в сочетании с преднизолоном, хотя многие гематологи сдержанно относятся к назначению преднизолона. Наиболее эффективным методом терапии считают плазмаферез (см.). Гемотрансфузии следует назначать только по жизненным показаниям.

Лечение острой почечной недостаточности проводят с использованием гемодиализа (см.) или перитонеального диализа (см.). Показания к гемодиализу устанавливаются индивидуально, в зависимости от клинических симптомов уремической интоксикации, нарушений азотистого, водного и электролитного обмена. В ряде случаев рекомендуют спленэктомию (см.).

Прогноз неблагоприятный.

См. также Гемолитическая анемия.

Библиография: Болезни почек в детском возрасте, под ред. М. Я. Студеникина, с. 312, М., 1976; Дрозд Т. Н. К морфологии и патогенезу синдрома Мошковица, Арх. патол., т. 32, № 10, с. 30, 1970, библиогр.; Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Болезни почек у детей, с. 224, М., 1973; Савкив Б. Т. и Голотенко Н. И. О болезни Мошковица, Тер. арх., т. 41, № 10, с. 120, 1969; Теодори М. И. и Лихачев Ю. П. К клинике и патологии так называемой тромботической тромбоцитопенической пурпуры, там же, т. 32, № 3, с. 76,1960; Уранова Е. В. и Штырен М. Я. К патогенезу и морфологической характеристике тромботической тромбоцитопенической пурпуры (болезнь Мошковица), Арх. патол., т. 28, № п, с. 54, 1966; Hill J. В. a. Cooper W. H. Thrombotic thrombocytopenic purpura, Arch, intern. Med., v. 122, p. 353, 1968; Mosсhcowitz E. An acute febrile pleiochromic anemia with hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries, ibid., v. 36, p. 89, 1925; Zacharski L. R., Walworth C. a. McIntyre O. R. Antiplatelet therapy for thrombotic thrombocytopenic purpura, New Engl. J. Med., V. 285, p. 408, 1971.

H. H. Скачилова;Т. H. Дрозд (пат. ан.).

Источник

Синдром Мошковица В 1925 году Б. Мошковиц описал тяжелый острый синдром, характеризующийся постоянным сочетанием тромбоцито пенической пурпуры с гемолитической анемией и неврологическими проявлениями.

Этиопатогенез синдрома Мошковица.

Причина синдрома не уточнена, но, по-видимому, ряд исследований доказал инфекционную природу синдрома, возбудителем которого является менингококк. Ввиду клинико-биологического сходства, синдром Мошковица приближается к коллагенозам, с которыми он часто сочетается (в особенности с рассеянной эритематозной волчанкой и узелковым периартериитом).

Частота (статистика) синдрома Мошковица.

Синдром Мошковица встречается в любом возрасте (даже у грудного и новорожденного ребенка), но чаще всего у людей между 25 и 50 годами. Он одинаково поражает оба пола. Число описанных случаев не велико. Согласно статистике опубликованной в 1968 г., отмечалось 300 случаев. Но с тех пор число диагностированных случаев значительно возросло.

Множество синонимов обозначает ту же клиническую картину синдрома Мошковица:

тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
симптоматический комплекс Мошковица – Сингера;
тромботическая микроангиопатия;
тромбоцитопения Саммерса;
острая плейохромная анемия;
синдром Мошковица – Сингера – Саммерса;
тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура;
общий капиллярный и артериальный тромбоз;
лихорадочная острая анемия с тромбоцитопенической пурпурой и сосудистым тромбозом;
тромбозирующий акроангиотромбоз;
рассеянный тромбоцитопенический тромбоз;
тромбозирующий тромбоцитный синдром;
тромбозирующая микроангиотромботическая гемолитическая анемия.

Симптоматология синдрома Мошковица.

Клиническое начало обычно проявляется внезапно, вне зависимости от возраста.

Вначале появляются неспецифические общие клинические признаки:

невысокая температура,
анорексия,
астения,
миалгии,
артралгии.

Позже, устанавливаются специфические признаки синдрома:

Сердечно-сосудистые проявления:

тахикардия,
галопообразный ритм и систолический шум в очаге выслушивания митрального клапана.

Геморрагические признаки:

пурпура;
кожные петехии или кровоподтеки;
кровоточащие десны;
гематурия;
метроррагии;
мелена или гематемезис.

Дигестивные проявления:

рвота желчью или кровью;
гепато- и спленомегалия;
легкая желтуха.

Почечные признаки:

олигурия,
острая почечная недостаточность с задержкой азота.

Неврологические признаки.

Они появляются рано и протекают очень тяжело. Своим тяжелым течением приводят к мысли о наличии какого-нибудь менингита или подарахноидального кровоизлияния. Постоянно неврологические нарушения сочетаются или даже обусловливают появление некоторых значительных психических расстройств.

Так у больных могут проявляться:

головные боли;
атаксия мозжечка;
афазия;
парезы или спастические параличи, обычно односторонние;
нарушения поля зрения или слепота;
тонико-клонические конвульсии;
нарушения сознания;
летаргия;
ступор;
туманное состояние;
бред;
кома.

Диагностика синдрома Мошковица.

Лабораторные обследования предоставляют важные данные для точного диагноза, а именно:

значительную тромбоцитопению (число тромбоцитов обычно ниже 100 000/мм3); число их снижается во время острого приступа, а затем снова возрастают (но никогда до нормальной величины) в периоды ремиссии;
время кровотечения — повышенное;
гемолитическую анемию; в периферической крови, при пониженном числе эритроцитов, появляется множество скизоцитов и сфероцитов;
миелограмма выявляет присутствие множество мегакариоцитов и гиперплазию эритроцитов;
дисглобулинемию (непостоянно), всегда с нарастанием плазматических гаммаглобулинов;
задержку азота (мочевина в крови увеличивается, совместно с установлением острой почечной недостаточности); альбуминурию; время свертывания и время протромбина всегда нормальное.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) выявляет чаще всего рассеянное поражение мозга и только изредка его очаговые поражения. Но описаны и случаи, при которых мозговая электроактивность нормальная.

Анатомопатологическое обследование при синдроме Мошковица.

Систематический патологоанатомический анализ часто способствует распознаванию случаев синдрома Мошковица, диагноз которых не был поставлен прижизненно.

Основное поражение – это микроангиопатии на месте соединения атериол с капиллярами, с подэндотелиальным отложением гиалинового, ацидофильного материала. Недавно проведенные исследования установили природу этого вещества, доказав, что оно принадлежит к мукополисахаридам и состоит из сочетания гиалуроновой и хондроитинсерной кислоты с некоторыми протеинами.

Пораженный эндотелий создает гнезда, в которых откладываются тромбоциты, способствуя, таким образом, выключению из кровообращения.

Тромботические поражения имеются во всей сосудистой системе, но локализуются предпочтительно на уровне миокарда, почек, поджелудочной железы, надпочечников и серого вещества мозга.

Течение и прогноз синдрома Мошковица.

Приблизительно в 80% случаев течение быстро ведет к смертельному исходу, в течение нескольких дней или недель от начала заболевания. В остальных 20% случаев, течение подострое или даже хроническое с периодами ремиссии. В этих случаях смерть наступает обычно через 6 месяцев после начала болезни.

Прогноз синдрома Мошковица — неблагоприятный. Исключительно редко больные могут прожить несколько лет.

Лечение синдрома Мошковица.

Лечение — в общем, неудовлетворительное и все же, подходящее лечение, быстро и правильно примененное, может привести к ободряющим результатам, хотя во всех случаях они только временные.

В зависимости от случая, рекомендуется обыкновенная кортикотерапия, сочетающаяся с переливанием крови или с удалением селезенки. В некоторых случаях, гепарин совместно с обменозамещающим переливанием крови.

Кортикотерапия в дозе 2 мг/кг веса тела/день перорально, благоприятно влияет на гематологические и геморрагические проявления, без того, однако, чтобы повлиять на смертельный исход.

Переливание крови и даже обменнозамещающее переливание крови не оказывает длительного влияния на существующую анемию.

Удаление селезенки, произведенное как можно ближе к началу болезни, влияет положительно на гемолитический компонент анемии.

Источник

Синдром Мошковица, или тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура,— близкое по природе к системной красной волчанке и узелковому периартерииту заболевание, характеризующееся аутоиммунной анемией, тромбоцитопенией, аутоиммунным поражением сосудов (капиллярит или артериит с поражением сосудистых стенок и развитием тромбозов в результате агглютинации тромбоцитов).

По данным Ю. И. Лорие (1959), М. И- Теодори и Ю. П. Лихачева (I960), М. Stefanini, W. Dameshek (1963), синдром Мошковица является острым аутоагрессивным конфликтом, возникающим под воздействием какого-либо фактора у лиц с повышенной сенсибилизацией.

В результате воздействия аутоантител развиваются массивный гемолиз, лизис тромбоцитов, приводящий к вторичной тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и тромбозом мелких артериол и капилляров, а также острые фибриноидные изменения эндотелия и коллагенового вещества артериол и капилляров. Массивный гемолиз может привести к закупорке почечных канальцев кровяным детритом, развитию острой гемолитической почки и уремии. При этом поражаются и сосуды почек.
Заболевание развивается у лиц обоего пола, преимущественно в молодом возрасте. Вначале появляются продромальные явления, продолжающиеся до 4—5 нед, при которых больные отмечают утомляемость, общую слабость, потерю аппетита, снижение массы тела, боль в суставах и мышцах, кашель, крапивницу, иногда появление геморрагии.

В дальнейшем развивается характерный симптомоком-плекс: лихорадочная реакция, гемолитическая анемия, пурпура или другие геморрагии, разнообразная неврологическая симптоматика. Болезнь сопровождается высокой температурой, общей слабостью, головной болью, желтухой. Одновременно развиваются проявления геморрагического диатеза в виде кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки как в форме небольших петехий, так и больших экхимозов, а также кровотечений из слизистых оболочек и внутренних органов (желудка, кишок, почек, матки). При этом у больных наблюдаются тахикардия, приглушение сердечных тонов, систолический шум над верхушкой и основанием сердца. Увеличиваются печень и селезенка. Наблюдаются нервно-психические расстройства.

В крови обнаруживаются характерные для нормохроной гемолитической анемии высокий ретикулоцитоз, полихроматофилия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, а также тромбоцитопения и явления геморрагического синдрома (нарушение ретракции кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения); лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Осмотическая резистентность эритроцитов в норме.

Анемия может предшествовать проявлениям кровоточивости, и ее степень не зависит от величины кровопотери. Повышается содержание в крови непрямого билирубина, отмечается плейохромия желчи и кала, уробилинурия. Костномозговой пунктат характеризуется выраженной эритробластической реакцией, свойственной гемолитическому процессу. Количество мегакариоцитов увеличено, и они выявляют признаки резкой дегенерации с выраженным нарушением продукции тромбоцитов. В некоторых случаях наблюдается острое развитие заболевания, начинающегося с высокой температуры, появления геморрагии различной локализации (кожа, пищевой канал и т. д.), спутанности сознания.

Диагноз болезни устанавливается на основании характерной клинической картины: сочетания острой гемолитической анемии и острой тромбоцитопенической пурпуры с геморрагиями, сопровождающимися мозговыми и почечными нарушениями. Диагноз подтверждается при обнаружении на биопсии пораженных лимфатических узлов, кожи или слизистой оболочки десен характерных гиалиновых тромбов в мелких сосудах. Прогноз обычно неблагоприятный, продолжительность заболевания, которое во многих случаях заканчивается летально, колеблется от нескольких дней до нескольких недель. При подостром течении заболевание обычно протекает с ремиссиями.

Сочетание синдрома Мошковица с системной красной волчанкой демонстрирует следующее наблюдение.

Больная П., 20 лет, жалуется на появление синюшных пятен на теле, боль в животе, тошноту, рвоту, исхудание. Заболела за 3 года до поступления в клинику, когда случайно были обнаружены изменения в крови: анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до юных нейтрофильных гранулоцитов, увеличение СОЭ. Была заподозрена начальная форма хронического миелолейкоза. Все годы отмечалось значительное увеличение СОЭ, явления геморрагического диатеза, патология почек, боль в суставах. Диагноз был пересмотрен, установлена гемолитическая анемия. Однако нарастающие изменения внутренних органов, особенно почек, заставили заподозрить диффузное заболевание соединительной ткани. Последнее обострение наступило после введения противостолбнячного гамма-глобулина.

Объективные данные: резкая бледность, разлитая синюшность, особенно нижних конечностей. Подчелюстные лимфоузлы увеличены. Пульс 104 в 1 мин, слабого наполнения. Артериальное давление 90/60 мм рт. ст. (11,997/7,998 кПа). Левая граница относительно!»! сердечной тупости смещена кнаружи на 1,5 см, систолический шум над верхушкой, на сосудах шеи шум волчка. Печень выступает на
4 см из-под реберной дуги, селезенка на 1,5 см.

Анализ мочи: протеин до 1,65 г/л, в осадке эритроциты до 20— 30 в поле зрения, выщелоченные. Относительная плотность (при пробе по Зимницкому) 1,004—1,012. Билирубин крови — 41,25 ммоль/л. фибриноген — 8500 мг/л. Общий протеин крови — 76 г/л, альбумины— 47,5%, глобулины —52,5% (альфа-1 —8,2, алыра-2 — 6,7, бета — 9,5, гамма — 28,1%). В анализах крови количество эр. колебалось от 2,5• 10 12/л, до 3,2-10 12/л, гем.— от 160 до 172 г/л, тромбоц. в динамике 22-10 9—46-10 9—18-10 9—70-10 9/л, л.—от 3,4-10 9/л до 4,2-10 9/ (п.— 2%, с.—68%, л.—22%, мои.—8%), СОЭ — 58—60—65 мм/ч. Применение кортцкостероидов, гепарина, аминокапроновой кислоты, плакве-нила, препаратов аскорбиновой кислоты эффекта не дало. Патолого-анатомическое заключение: болезнь Мошковица с локализацией тромбангита в системе сосудов головного мозга и почек.

Синдром Стивенса—Джонсона — тяжело протекающая форма экссудативной многоформной эритемы, которая, по мнению многих авторов, является токсико-аллергическим поражением кожи, связанным с применением различных лекарственных препаратов, особенно сульфаниламидов, антипирина и барбитуратов. Некоторые авторы придают значение стрептококковой, вирусной или микоплазменпой инфекции, так как в ряде случаев у больных удавалось обнаружить микоплазму пневмонии или антитела к ней. Процесс протекает как аллергический, аутоиммунный, близкий к другим локализованным заболеваниям соединительной ткани.

Болеют преимущественно мужчины молодого возраста. Заболевание начинается общим недомоганием, утомляемостью, потерей аппетита, головной болью, появляется упорная высокая лихорадка, боль в горле, кашель, насморк, светобоязнь.

Наиболее характерным проявлением заболевания являются эрозии на отечной и сильно покрасневшей слизистой оболочке полости рта, глотки, языка, миндалин и десен, которые изъязвляются, сливаются и покрываются налетами грязновато-сероватого цвета. На губах развивается отек, появляются кровянисто-серозный экссудат, корки. Обычно имеются зловонные гнойные выделения изо рта, Затруднен прием пищи. Параллельно развивается тяжелый конъюнктивит, часто с псевдомембранозными изъязвлениями роговой оболочки и склонностью к развитию перфорации последней. Изменения конъюнктивы могут быть катаральными, пленчатыми или геморрагическими.

Поражения в области половых органов чаще наблюдаются у мужчин и проявляются быстро изъязвляющимися эритемами и пузырями. При этом наблюдается уретрит, баланит, а у женщин — вульвовагинит с гнойным отделяемым и неприятным запахом.
Одновременно на коже лица, туловища и конечностей появляются эритематозные, папулезные и везикулезные высыпания. Нередко папулы, увеличиваясь в размерах, западают в центре, образуя «кокарду», по периферии которой возникают пузырьки. Буллезная сыпь появляется на покрасневшей основе, содержимое ее мутное и кровянистое. Иногда наблюдается бронхит, который может осложниться пневмонией- Нередко поражаются и почки.

Быстро развиваются явления общей интоксикации с тяжелым поражением сердечно-сосудистой системы и печени; наблюдается выраженная тахикардия, глухость сердечных тонов, над верхушкой сердца мягкий систолический шум, увеличивается печень. В крови отмечается лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом и значительное увеличение СОЭ.

Заболевание может закончиться летально, однако во многих случаях прогноз благоприятный.

Примером развития многоформной экссудативной эритемы Стивенса—Джонсона является следующее наблюдение.

Больной К., 32 лет, жалуется на папулезно-пустулезную сыпь по всему телу, изъязвления во рту, конъюнктивит, повышение температуры тела до 38° С, боль в мышцах и суставах. Болеет в течение 3 дней. Заболевание началось с обострения хронического бронхита, по поводу которого принимал сульфадиметоксин и эритромицин. На вторые сутки после начала приема медикаментов отметил покраснение и зуд кожи, покраснение конъюнктивы, вслед за этим появилась сыпь, местами сливного характера, с гнойным содержимым. Повысилась температура тела до 39° С, резко ухудшилось общее состояние, появились высыпания на слизистой оболочке рта, что затрудняло прием пищи и лекарств.

Больной в течение ряда лет страдает хроническим бронхитом, в последние годы отмечает появление аллергической сыпи после шоколада, лесных ягод и грибов.

Объективные данные: состояние больного средней тяжести. На коже тела полиморфная папулезно-пустулезная сыпь, местами сливного характера. Тахикардия (пульс 110 в 1 мин), тоны сердца ослаблены. Артериальное давление 110/75 мм рт. ст. (14,66/9,98 кПа). В легких везикулярное дыхание и рассеянные сухие хрипы. Печень и селезенка не увеличены. Анализ крови: л.— 10,8-10 9/л (п.—6%, с.— 69%, лимф.—18%, мон.—7%), СОЭ —38 мм/ч. В моче существенных изменений нет. Резко положительная реакция на С-реактивный протеин, фибриноген — 4200 мг/л, титры противострептококковых антител не повышены, сиаловая кислота — 230 ед. После лечения глюкокортикоидами состояние больного значительно улучшилось.
[NEXT_PAGE]
Возможен переход многоформной экссудативной эритемы в диффузное заболевание соединительной ткани после длительного состояния благополучия, о чем свидетельствует следующее наблюдение.

Больной И., 41 года, поступил с жалобами на зудящую сыпь по всему телу-. Из анамнеза выяснено, что за 20 лет до настоящего заболевания больной, находясь в Забайкалье, перенес заболевание, сопровождавшееся лихорадкой, сильно зудящими уртикарными высыпаниями. Через несколько месяцев после проведенного лечения, приведшего к выздоровлению, больной подвергся сильной инсоляции, и наступил рецидив заболевания. В дальнейшем процесс несколько раз рецидивировал, и больной был демобилизован из армии с диагнозом многоформной экссудативной эритемы Стивенса—Джонсона. В дальнейшем процесс несколько раз возобновлялся, а затем рецидивы прекратились, и больной считал себя выздоровевшим. Заболел 4 мес тому назад после переохлаждения; появилась эритематозная сыпь по всему телу, сопровождающаяся зудом. Только через 2 мес присоединились боль в мышцах рук, чувство жжения в конечностях, онемение пальцев. Постепенно нарастали мышечная слабость и боль в мышцах, что привело к полной обездвиженности больного, начала повышаться температура тела. Был установлен диагноз дерматомиозита. Развились периорбитальная отечность, д из артикуляция речи, затруднение глотания.

Анализ мочи: небольшое количество протеина, осадок нормальный, относительная плотность высокая. Анализ крови: л.—8,9-109/л, СОЭ до 23 мм/ч. Аспартатаминотрансфераза — 210, аланиновая аминотрансфераза— 360. Снижен альбумино-глобулиновый коэффициент (0,84) и повышено содержание альфа-2-глобулинов (17,2%).

Диагноз дерматомиозита был подтвержден гистологически.

Источник Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний / Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. и др.; Под ред. И.М. Ганджи.- Киев : Здоровье, 1982.

Источник