У кого был синдром чужой руки

Синдром чужой руки — крайне редкое и потому до сих пор не изученное заболевание. При нем одна из верхних конечностей совершает действия, противоположные тем, что совершает другая. У нее «своя жизнь» и «свои планы», которые чаще всего не совпадают с тем, чего хочет человек. Как такое может быть? Почему часть тела становится непослушной?

Что такое синдром чужой руки

Синдромом чужой руки называют клинический феномен, при котором правая или левая рука «живет своей жизнью». Согласно медицинским источникам, СЧР встречается крайне редко — 1 случай на 100 000 человек.

Второе название — болезнь доктора Стрейнджлава. Оно не связано с тем, кто открыл заболевание, а пошло от фильма Стэнли Кубрика «Доктор Стрейнджлав, или Как я научился не волноваться и полюбил атомную бомбу». Главный герой столкнулся в проблемной, касающейся его руки. Они либо делала нацистское приветствие, либо душила его.

Первая информация о синдроме появилась в 1909 году. К немецкому неврологу Курту Гольдштейну обратилась пациентка, рассказавшая, что ее душила собственная рука. Врач посвятил много времени на изучение этого случая, но так и не нашел причину случившегося. Исследования прекратились и потому, что самочувствие больной стабилизировалось.

Прошли годы, женщина умерла. Гольдштейн решил провести ее вскрытие. В результате он выяснил, что головой мозг был поврежден, из-за чего нарушилась связь между двумя полушариями. Из-за этого и появился синдром чужой руки.
Всего известно о 100 случаях.

Особенности синдрома

Итак, при СЧР рука совершает действия, которые человек делать не намеревался. Он не может контролировать конечность, поскольку все движения произвольны. Она не только двигается, но и может нанести вред самому человеку и тем, кто его окружает. Специалисты говорят о случаях удушения, нанесения увечий, срывания одежды.

Интересно, что патология затрагивает руку, которая противоположна ведущей. Если пациент правша, то, вероятнее всего, пострадает левая рука и наоборот. Иногда конечность нужно надежно зафиксировать, чтобы избежать неприятных последствий.

В случае с синдромом чужой конечности предугадать, как она себя поведет, невозможно. И, к сожалению, нет гарантии, что ситуация наладится после лечения.

Причины нарушения

До сих точно неизвестно, что приводит к развитию синдрома чужой руки. Однако уже установлено, что есть связь между ним и гармоничной работой двух полушарий головного мозга.

На сегодняшний день выделено несколько факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома:

• операции на мозге;
• доброкачественные и злокачественные новообразования;
• черепно-мозговые травмы;
• травмы мозолистого тела;
• кортикобазальная дегенерация.

Интересно, что в последнем случае патология развивается не сразу. До появления полной клинической картины походит минимум 2 года.

Медики считают, что синдром чужой руки тесно связан не только с перечисленными факторами, но и с инсультами. Чаще он развивается в острый период его ишемической формы, реже — при геморрагической.

Сопутствующие заболевания

Синдром чужой руки возникает и на фоне других заболеваний. Среди них инфаркт, онкология, нарушение кровообращения в сосудах головного мозга, острая форма склероза, болезнь Альцгеймера и другие подобные патологии.

Разновидности синдрома

Синдром чужой руки бывает 3 видов. Между собой они отличаются локализацией очага повреждения головного мозга:

1. Лобный или фронтальный. Как видно из названия, повреждены передние части. Больной утрачивает контроль над ведущей рукой. В этом случае особо сильно проявляются хватательные рефлексы. Рука самостоятельно берет какие-либо предметы, а после отпускает их. Бывает и так, что она стремится трогать тело.
2. Коллозальный. Нарушается работа или структура мозолистого тела, из-за чего рушатся связи между двумя полушариями. Процесс затрагивает руку, противоположную ведущей. Последняя мешает первой совершать какие-либо действия. Повышается риск нанесения увечий.
3. Сенсорный или таламический. Повреждена таламическая область головного мозга. Человек теряет способность правильно воспринимать свое собственное тело, из-за чего не может контролировать пространство. Рука не трогает предметы, все действия она совершает или над ними, или под ними. Она не может потрогать тело.

Интересно, что для последнего вида синдрома чужой руки характерны галлюцинации. Больной не может правильно воспринимать звук, вкус, свет. Порой он думает, что оглох и ослеп. Есть случаи, когда человек выкрикивает какие-то слова, совершает резкие движения.

Симптомы

Клиническая картина синдрома чужой руки выглядит так:

1. Пациент считает, что его руку заменили протезом или чужой конечностью.
2. Руку невозможно контролировать. Не слушаясь своего хозяина, она причиняет вред ему самому или окружающим, хватает различные предметы.

Врачи считают, что многие действия связаны с потребностями, подсознательными желаниями или страхами человека. Так, конечность может душить его или хвататься за горячую посуду. Если человек хочет есть, она забирает еду у других людей или берет ее с прилавков. В случаях, когда пациент злится, она наносит увечья.

Как сказано выше, больная рука может противоречить действиям здоровой. Так, если, например, правая вещи собирает, левая тут же их разбрасывает.

Диагностика

Диагностика осложняется тем, что симптомы синдрома чужой руки схожи с проявлениями некоторых заболеваний. Среди них расстройства психики, неврологические проблемы, патологии опорно-двигательной системы, диазартрия после ишемического инсульта. Именно поэтому все исследования должны быть максимально точными.

Для начала врач проводит опрос пациента. Ему нужно выяснить, есть ли у него какие-либо психические расстройства. После понадобится осмотр невропатолога и психиатра.

Следующий этап — проведение эхо-энцефалографии, МРТ и КТ головного мозга. Они помогут выявить, протекают ли в мозге патологические процессы. Если ответ утвердительный, процедуры покажут, какие конкретно области повреждены.

Лечение и прогноз

Как такового специального лечения синдрома чужой руки не существует, поскольку сложно сказать, что на самом деле приводит к его развитию. Поэтому оно направлено на устранение главного заболевания и снижение степени выраженности симптомов. Бывает и так, что лечение не требуется. При ишемическом инсульте состояние улучшается, как только нормализуется мозговое кровообращение.

В более тяжелых случаях назначается медикаментозная терапия. Больному показан прием таких препаратов:

• антипсихотические;
• ноотропы;
• успокоительные;
• транквилизаторы.

В целом прогноз на выздоровление благоприятный. Но пациенту придется привыкнуть к своему состоянию.

Самые тяжелые последствия в случае, когда причиной синдрома чужой руки является кортикобазальная дегенерация. С течением времени симптомы становятся менее выраженными, а рука более послушной. Так происходит из-за того, что мышцы слабеют. Но, что самое печальное, с таким диагнозом живут примерно 10 лет.

Заключение

Синдром чужой руки, как и другие психические расстройства, сильно ухудшает качество жизни. Его исследованием занимаются уже на протяжении многих лет, но так до сих пор неизвестны причины его возникновения и наиболее эффективное лечение. Здесь можно только облегчить состояние, но не полностью вылечить больного.

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF

Актуальность. Синдром «чужой руки» (СЧР) является относительно редким клиническим феноменом, однако он представляет интерес для неврологов ввиду необычности проявлений и часто допускаемых при его диагностике ошибок, негативно влияющих на эффективность медицинской реабилитации больных.
Диагностические признаки СЧР (по R.S. Doody и J. Jancovic, 1992) объеденены в совокупность следующих симптомов: [1] непроизвольная, возникающая неожиданно для пациента и не характерная для других типов неврологических расстройств двигательная активность руки; [2] ощущение «чуждости» или «враждебности» по отношению к своей верхней конечности; [3] неспособность распознать без зрительного контроля принадлежность руки своему телу; [4] одушевление («персонификация») руки.

СЧР считается одним из вариантов нарушения соматотопического гнозиса наряду с такими расстройствами, как нарушение право-левой ориентировки, псевдополимелия, игнорирование различных частей тела, дефекты восприятия величины и массы тела.

Происхождение СЧР связано с разобщением (дисконнекцией) передних и задних отделов одного из полушарий головного мозга. Разобщение приводит к невозможности автоматической коррекции движений руки, в норме осуществляемой под влиянием зрительных и соматосенсорных сигналов обратной связи. Действительно, обычно «чужая рука» совершает смахивающие или иные непроизвольные движения лишь в условиях, когда больной не видит ее, что подчеркивает значимость отсутствия зрительного контроля для клинических проявлений СЧР. Исключение контроля зрением устраняет компенсацию дефицита соматосенсорной обратной связи, приводя к утрате возможности анализа и контроля за движениями руки. В пользу этого предположения также свидетельствует то, что улучшение контроля за рукой, со слов самих пациентов, происходит в тех случаях, когда рука больного опирается на какую-либо поверхность или человек прижимает ее другой рукой к телу, т.е. в условиях усиления проприоцептивной и тактильной стимуляции.

Выделяют 3 варианта [СЧР], связанные с разной локализацией патологических очагов в головном мозге:

■ фронтальный — описан у больных с поражением медиальных отделов левой лобной доли доминантного полушария и прилежащих областей мозолистого тела; он характеризуется возникновением в контралатеральной руке «ощупывающих», «смахивающих», «хватающих» непроизвольных движений, направленных на окружающие предметы; движения навязчивые, быстрые, провоцируются тактильной или зрительной стимуляцией; часто выявляются рефлексы лобного автоматизма (хватательный и ладонно-подбородочный);

■ каллозальный («диагонистическая апраксия») – связан с поражением мозолистого тела, при этом лобная доля может как вовлекаться, так и не вовлекаться в патологический процесс; основным отличительным клиническим признаком этого типа считается интермануальный конфликт: при этом усилия «чужой» (чаще левой) руки провоцируются активностью здоровой (чаще правой) руки; «чужая рука» вступает в противоборство, оказывает противодействие движениям другой руки; рефлексов лобного автоматизма не выявляется;

■ задний (сенсорный) — связан с поражением теменных, теменно-затылочных долей или таламуса ипсилатерального ведущей руке (правого у праворуких лиц) полушария головного мозга; при этом клинически наряду с непроизвольной активностью и ощущением «чуждости» в руке пациент не распознавал принадлежность руки своему телу без контроля зрения, а также у него выявлялся левосторонний синдром игнорирования.

Синдром «Чужой руки» (источник: руководство для врачей «Деменции» Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.Н. Коберская, Э.А. Мхитарян; третье издание, Москва, «МЕДпресс-информ» 2011):

cиндром «Чужой конечности» развивается примерно у половины больных с кортико-базальной дегенерацией (КБД) в течение 2-х лет от начала заболевания. Под феноменоменом «чужой руки» понимается своеобразное двигательное нарушение, которое заключается в том, что пораженная конечность совершает целенаправленные действия независимо от желания пациента. При этом пациент не может остановить или как-то контролировать собственную конечность. Пораженная конечность может совершать самые разнообразные движения: подниматься вверх (левитация), прикасаться к голове или другим частям тела, доставать из кармана какие-либо вещи и т.д. Нередко непроизвольные движения возникают синкинетически: «чужая рука» повторяет действия здоровой руки. В других случаях возникает так называемый интерамануальный конфликт, когда пораженная конечность мешает здоровой совершать какие-либо действия. бычно этот синдром возникает в конечности с наиболее выраженной экстрапирамидной симптоматикой.

Выделяют три варианта «чужой конечности»: [1] «лобный» вариант — связан с поражением дополнительной моторной коры и медиальной части префронтальной коры доминантного полушария и проявляется в доминантной руке лобными знаками, такими как хватательный рефлекс и феномен противодержания, которые пациент не может произвольно подавить; [2] «коллозальный» вариант — обусловлен поражением передней и средней части мозолистого тела и обычно проявляется в недоминантной руке; при этом варианте часто «чужая рука» может вмешиваться в движения здоровой руки (интермануальный конфликт), но лобные знаки отсутствуют; [3] «задний» вариант — возникает при поражении теменно-затылочной области и таламуса недоминантного полушария; в его основе лежит одновременное нарушение зрительного и кинестетического контроля за движениями руки, а также, возможно, искажение схемы тела и синдром игнорирования противоположной половины пространства (обычно не характерен для КБД).

Имеется много публикаций, посвященных СЧР, однако в большинстве своем они касаются больных с нейро-дегенеративными заболеваниями (кортико-базальная дегенерация и др.) или патологией мозолистого тела и преимущественно содержат описания единичных клинических наблюдений этого синдрома. Лишь в последние годы появились работы, описывающие синдром «чужой» конечности в клинике острых нарушений мозгового кровообращения (инсультов). Особенностью, отличающей СЧР при ишемическом инсульте (ИИ) от СЧР при нейродегенеративных заболеваниях, является острое развитие симптоматики, сочетающейся с другими проявлениями ишемии головного мозга. Напротив, при нейро-дегенеративных заболеваниях СЧР развивается примерно через 12 месяцев после начала заболевания и не принадлежит к числу первых симптомов болезни. Обратите внимание: при ИИ возможны все те 3 клинических варианта СЧР, определяемые разной локализацией очага поражения головного мозга, которые ранее были описаны при дегенеративных и опухолевых поражениях, однако при ИИ чаще встречается фронтальный тип СЧР. СЧР в клинике ИИ развивается при обширных, чаще правополушарных, очагах ишемии, вовлекающих теменную долю, сочетается с клиническими проявлениями кинестетической апраксии и негрубыми нарушениями простых и сложных видов чувствительности. Клинические проявления СЧР отличаются нестойкостью и регрессируют на протяжении острого периода ИИ, при этом ощущение чуждости сохраняется дольше (на 2 – 10 дней), чем эпизоды непроизвольных движений в руке.

От синдрома неловкой руки и дизартрии, встречающегося при лакунарном ИИ, СЧР отличает ощущение «чуждости» конечности, наличие непроизвольной, неконтролируемой двигательной активности в руке, отсутствие атаксии при проведении координаторных проб, а также наличие крупноочаговых (а не лакунарных) очагов ишемии по данным нейровизуализации ([!!!] cиндром «чужой конечности» описан в 30% случаев патолого-анатомически подтвержденной КБД и ранее ошибочно считался патогномоничным синдромом для этого заболевания).

Специфических методов терапии СЧР нет. В литературе приводятся данные об успешном использовании зеркальной терапии для СЧР при кортико-базальной дегенерации. При ИИ показаний к симптоматическому лечению собственно СЧР нет, поскольку этот синдром быстро спонтанно регрессирует. Тем не менее указание на наличие СЧР в дебюте ИИ может служить индикатором высокой вероятности наличия у этого пациента кинестетической апраксии, верификация которой требует применения дополнительных диагностических тестов, а лечение — специфических приемов когнитивной реабилитации.

использованы материалы статьи: «Синдром «чужой руки» в клинической картине острого периода ишемического инсульта» Григорьева В.Н., Сорокина Т.А., Калинина С.Я., ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» МЗ РФ, Нижний Новгород (Неврологический журнал, 2015, т. 20, №2) [читать]
источник: www.studfiles.ru

Недавно в мире нейрохирурги обсуждались последствия одной из операций на мозге, после проведения которой женщина получила очень редкое и мистическое заболевание, более известное как синдром чужой руки. Синдром чужой руки иногда появляется у пациентов получивших травму головного мозга.

После тщательного расследования последствий операции, было признано, что редкое заболевание женщина приобрела в результате проведенной хирургической процедуры. Но от того, что удалось найти виновных произошедшего жизнь пациентки не стала лучше и теперь каждый день ей приходиться бороться со своей собственной рукой, которая неожиданно перестала слушаться… Синдром чужой руки влияет на людей очень странным образом. Их руки внезапно начинают жить собственной жизнью, порой пытаясь атаковать своего хозяина и напрочь отказываясь выполнять приказы подаваемые головным мозгом. Дабы хоть как-нибудь обуздать непослушные части тела, человек, страдающий этим мистическим заболеванием вынужден очень часто привязывать свою руку, чтобы не стать ее случайной жертвой. Карен Берн, очнувшись после операции на головном мозге, с ужасом обнаружила, что ее собственная рука внезапно попыталась ее задушить. Доктора предполагали, что это отклонение появилось у несчастной пациентки в результате перенесенной травмы одной из частей головного мозга. До того момента, пока Карен оправившись после операции начала двигаться самостоятельно, врачи считали что процедура прошла успешно, но когда ее собственная рука попыталась раздеть женщину, а затем старалась нанести удары по лицу хозяйки, стало ясно, что что-то во время операции пошло не так как должно было быть. И хотя эпилепсия, от которой страдала Карен перестала ее беспокоить, левая рука, а иногда и левая нога абсолютно вышли из-под контроля. Врачи выписали женщине лекарство, постепенно обуздавшее это загадочное отклонение, и хотя на сегодняшний день Карен Берн чувствует себя хорошо, никто не берется предположить как в будущем поведет себя распоясавшаяся рука. Синдром чужой руки хотя и является очень редким заболеванием, все же занимает не последнее место в различных научных и оккультных кругах. Многие считают что эта странная болезнь тесно связана со сверхъестественными отклонениями и демонической одержимостью. Для избавления от этого мистического заболевания однажды признанного следствием демонической одержимости, в основном проводиться процедура экзорцизма, или в простонародье изгнание бесов из человеческого тела, ну а в самых экстремальных случаях прибегают и к ампутации взбунтовавшейся конечности. Но что же на самом деле может вызвать появление этого мистического недуга? Одна из теорий, высказанной неврологами приписывает вину неспособности мозга различать между планируемыми действиями и действиями которые в конечном итоге тело человека отдает на откуп механическим функциям. Любое желание идущее от подсознания, может просочиться в сознательную часть мозга, а затем и в механическую функцию, приведя к странным и очень часто насильственным движениям конечностей человека. И в конечном итоге все эти действия человека могут быть расценены как загадочные и тревожные. К сожалению все теории до сих пор остаются в стадии предположений, никто не знает почему синдром чужой руки влияет только на часть тела.

Синдром чужой руки — сложное психоневрологическое расстройство, форма апраксии, при которой одна или обе руки действуют сами по себе, вне зависимости от желания хозяина. Иногда сопровождается приступами эпилепсии. Другое название синдрома — «болезнь доктора Стренджлава» — дано не по имени первооткрывателя, а в честь доктора Стренджлава, одного из героев из фильма «Доктор Стрейнджлав, или Как я перестал бояться и полюбил бомбу», рука которого иногда сама по себе то вскидывалась в нацистском приветствии, то начинала душить своего обладателя.

Впервые синдром изучал Курт Гольдштейн, наблюдавший пациентку (имя которой не сохранилось), которую во время сна начала душить собственная левая рука. Гольдштейн не нашёл каких-либо психических отклонений у пациентки. Поскольку приступы перестали проявляться, Гольдштейн прекратил наблюдение пациентки. Однако после её смерти он произвёл вскрытие и обнаружил в мозге повреждение, разрушившее передачу сигналов между полушариями, что и привело к развитию синдрома.

Дальнейшее изучение синдрома производилось гораздо позже, в пятидесятых годах двадцатого века, когда медики стали пробовать применять рассечение соединений полушарий для лечения эпилепсии. Эта практика была прекращена из-за возникновения синдрома чужой руки, несмотря на успех в борьбе с эпилепсией.

Выделяют 3 основных варианта «чужой конечности». «Лобный» вариант синдрома преимущественно связан с поражением дополнительной моторной коры, передней поясной извилины, медиальной части префронтальной коры доминантного полушария. При «лобном» варианте чаще вовлекается доминантная конечность, бывают ярко выражены хватательный рефлекс и стремление ощупывать окружающие предметы или части собственного тела (в связи с растормаживанием исследовательских автоматизмов, опосредуемых теменной корой).

Импульсивно схватив тот или иной предмет, больной часто не в состоянии отпустить его. В тоже время при «лобном» варианте выраженность субъективного отчуждения конечности, вероятно, обусловленного ее выпадением из схемы тела, бывает менее выражена.

При «каллозальном» варианте, обусловленном поражением передней и средней частей мозолистого тела, где проходят пути, связывающие левую премоторную область с правой, обычно вовлекается недоминантная рука. При этом варианте часто отмечается выраженный интермануальный конфликт, но отсутствуют лобные знаки. При КБД может наблюдаться как лобный, так и смешанный фронто-каллозальный вариант синдрома.

Третий вариант синдрома чужой руки — задний (или сенсорный) — как правило, возникает при очаговом поражении теменно-затылочной области и таламуса (как правило, недоминантного полушария), но не характерен для КБД. В его основе лежит одновременное нарушение зрительного и кинестетического контроля за движениями руки, а также, возможно, искажение схемы тела и синдром игнорирования противоположной половины пространства.

В отличие от лобного варианта, при заднем варианте синдрома рука не тянется к близлежащему предмету, а наоборот, пытается непроизвольно избежать контакта с ним, например, приподнимаясь над поверхностью стола. Эта тенденция хорошо проявляется при пальценосовой пробе, когда наблюдается выраженная стартовая задержка, а затем явная борьба между попыткой прикоснуться к носу и непроизвольным стремлением избежать этого контакта.

Внешне это напоминает атактическую дисметрию. Описан синдром «чужой» руки и при изолированном поражении таламуса, в этом случае он сопровождался легким хореическим гиперкинезом («хореическая чужая рука»). Заболевания, вызывающие синдром «чужой» конечности, представлены в таблице.

Синдром «чужой» конечности необходимо дифференцировать с лобными знаками, атетозом, псевдоатетозом, вызванным поражением глубокой чувствительности, дистонией, гемибаллизмом и гемиатаксией. Вотли-чие от «чужой» конечности, при всех этих расстройствах не возникает ощущения отчуждения конечности.

По всей видимости, «чужая» конечность — самостоятельный синдром, однако его генез и, в частности, происхождение ощущения отчуждения конечности остаются неясными. Неизвестно, в каком соотношении находится «чужая» рука с нарушением праксиса, сложных видов глубокой чувствительности и синдромом игнорирования противоположной половины пространства.

R.Leiguarda et al. (1994) обнаружили феномен «чужой» руки только у больных с кортикобазальной дегенерацией, имевших апраксию. Возможно, что непроизвольная (расторможенная) двигательная активность конечности связана с разобщением дополнительных моторных зон обоих полушарий или устранением тормозного влияния дополнительной моторной коры на премоторную зону внутри одного полушария, тогда как ощущение отчуждения объясняется нарушением взаимодействия между нижними отделами теменной коры, контролирующими движения во внешнем пространстве, и поясной корой, генерирующей побуждение к действию.

По мере прогрессирования кортикобазальной дегенерации выраженность синдрома не увеличивается, а иногда, напротив, уменьшается вследствие нарастания гипокинезии, ри