Тромбоз печеночных вен синдром бадда киари

Тромбоз печеночных вен синдром бадда киари thumbnail

Тромбоз печеночных вен синдром бадда киари

Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество. Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари. Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.

Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.

Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен. Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным. Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.

Тромбоз печеночных вен синдром бадда киари

Синдром Бадда-Киари — редко встречающийся недуг, имеющий острое, подострое, хроническое или молниеносное течение. При окклюзии вен печени нарушается ее нормальное кровоснабжение. У больных возникает сильная боль в правой части живота, диспепсия, желтуха, асцит, гепатомегалия. Острая форма патологии считается самой опасной. Она нередко приводит к коматозному состоянию или смерти пациента.

Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.

Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь. Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными. Таким пациентам показана пересадка печени.

Этиология

Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы — врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.

  • Заболевание, обусловленное врожденной аномалией — мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
  • Вторичный синдром – осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
  • Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.

Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.

Тромбоз печеночных вен синдром бадда киари

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие причинного фактора,
  2. Сужение и обструкция вен,
  3. Замедление кровотока,
  4. Развитие застойных явлений,
  5. Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
  6. Гипертензия в системе воротной вены,
  7. Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
  8. Микрососудистая ишемия органа,
  9. Уменьшение объема периферической части печени,
  10. Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
  11. Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
  12. Нарушение функционирования печени.

Патоморфологические признаки заболевания:

  • Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
  • Инфицированные тромботические массы;
  • Тромбы, содержащие клетки опухоли;
  • Выраженный венозный застой и лимфотаз;
  • Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.

Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать. Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье. Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа — причины инвалидизации или смерти больных.

Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:

  1. Сидячая или стоячая работа,
  2. Малоподвижный образ жизни,
  3. Отсутствие регулярной физической активности,
  4. Вредные привычки, особенно курение,
  5. Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
  6. Избыточный вес.

Симптоматика

Тромбоз печеночных вен синдром бадда киари

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу — боль, лишающая сна и покоя.

  • Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями — рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
  • Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
  • Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома — недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
  • Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.
Читайте также:  Синдром кушинга у собаки фото

При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:

  1. внутренние кровотечения,
  2. дизурия,
  3. повышение давления в портальной системе,
  4. варикоз вен пищевода,
  5. гепатоспленомегалия,
  6. цирроз печени,
  7. гидроторакс, асцит,
  8. печеночная энцефалопатия,
  9. гепаторенальная недостаточность,
  10. бактериальный перитонит.

Тромбоз печеночных вен синдром бадда киари

следствие нарастания портальной гипертензии – симптом “голова медузы” и асцит (справа)

На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома – расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием. Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко – эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события. Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия — признаки терминальной стадии патологии. У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.

Диагностика

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на клинических признаках, анамнестических данных и результатах лабораторно-инструментальных методик. После выслушивания жалоб больных врачи проводят визуальный осмотр и выявляют признаки асцита и гепатомегалии.

Поставить окончательный диагноз позволяют дополнительные обследования.

Лабораторная диагностика:

  • Гемограмма – лейкоцитоз, увеличение СОЭ,
  • Коагулограмма – увеличение протромбинового времени и индекса,
  • Биохимия крови – активация печеночных ферментов, повышение уровня билирубина, снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций,
  • В асцитической жидкости – альбумины, лейкоциты.

Тромбоз печеночных вен синдром бадда киари

Инструментальные методики:

  1. УЗИ печени – расширение печеночных вен, увеличение воротной вены;
  2. Допплерография — сосудистые нарушения, тромбозы и стенозы печеночных вен,
  3. Портография – исследование системы воротной вены после введения в нее контрастного вещества;
  4. Гепатоманометрия и спленометрия — измерение давления в венах печени и селезенки;
  5. Рентген брюшной полости – асцит, карцинома, гепатоспленомегалия, варикоз вен пищевода;
  6. Ангиография и веногепатография с контрастированием – локализация тромба и степень нарушения печеночного кровообращения;
  7. КТ – гипертрофия печени, отек паренхимы, гетерогенные участки печеночной ткани;
  8. МРТ – атрофические процессы в печени, очаги некроза в печеночной ткани, жировое перерождение органа;
  9. Биопсия печени – фиброз, некроз и атрофия гепатоцитов, застойные явления, микротромбы;
  10. Сцинтиграфия позволяет определить место расположения тромбоза.

Комплексное исследование позволяет установить точный диагноз даже при самой сложной клинический картине. От того, насколько правильно и быстро диагностировано заболевание, зависит его прогноз и тактика лечения.

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари — неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

Тромбоз печеночных вен синдром бадда киари

Цели терапии:

  • Снятие венозного блока,
  • Устранение портальной гипертонии,
  • Восстановление венозного кровотока,
  • Нормализация кровоснабжения печени,
  • Предотвращение осложнений,
  • Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

  1. мочегонные средства – “Верошпирон”, “Фуросемид”,
  2. медикаменты-гепатопротекторы – “Эссенциале”, “Легалон”,
  3. глюкокортикостероиды – “Преднизолон”, “Дексаметазон”,
  4. антиагреганты – “Клексан”, “Фрагмин”,
  5. тромболитики – “Стрептокиназа”, “Урокиназа”,
  6. фибринолитики – “Фибринолизин”, “Курантил”,
  7. белковые гидролизаты,
  8. переливания эритроцитарной массы, плазмы.

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Консервативное лечение малоэффективно и дает лишь кратковременное улучшение. Оно продлевает жизнь на 2 года 80% больным. Когда медикаментозная терапия не справляется с портальной гипертензией, применяют хирургические методы. Без оперативного вмешательства в течение 2-5 лет развиваются смертельно опасные осложнения. Летальный исход наступает в 85–90% случаев. Печеночная недостаточность и энцефалопатия лечатся только симптоматически, что связано с необратимостью патологических изменений в органах.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Читайте также:  Дефектолог планирование работы с детьми с синдромом дауна

Основные виды операций:

Тромбоз печеночных вен синдром бадда киари

пример шунтирующей операции

  • анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
  • шунтирование – операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
  • протезирование полой вены;
  • дилатация пораженных вен с помощью баллона;
  • стентирование сосудов;
  • ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
  • трансплантация печени — самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Прогноз

Острая форма синдрома Бадда-Киари имеет неблагоприятный прогноз и часто заканчивается развитием тяжелых осложнений: комы, внутреннего кровотечения и бактериального воспаления брюшины. При отсутствии адекватной терапии летальный исход наступает в течение 2-3 лет от появления первых клинических признаков болезни.

Десятилетняя выживаемость характерна для пациентов с хроническим течением синдрома. На исход патологии оказывают влияние: этиология, возраст больного, наличие болезней почек и печени. Полное излечение больных в настоящее время невозможно. Развитие трансплантологии в будущем поможет значительно увеличить шансы пациентов на выздоровление.

Источник

Тромбоз печеночных вен – это процесс в результате, которого нарушается отток крови от печени под влиянием кровяных сгустков. Поэтому сосуды могут не только частично, но и полностью перекрываться. При таком заболевании функционирование сердечно – сосудистой системы ухудшается. Важно то, что на печень происходит отрицательное влияние тоже.

В медицине данную патологию называют синдромом «Бадда-Киари».

Обычно он формируется в устье крупной вены. И далее попадает в полую вену.

Причины

При такой патологии происходит формирование тромбов в сосудах. Причинами могут быть:

  • опасные травмы живота;
  • волчанка (красная);
  • опухоли почек;
  • нарушения свертываемости кровяных телец;
  • новообразования в поджелудочной железе;
  • период беременности;
  • наследственная предрасположенность;
  • долгое употребление лекарств особенных групп.

В основном такой недуг является осложнением той патологии, которая преобладает в организме. В любом случае необходимо срочное лечение.

Иначе патологический процесс будет только прогрессировать. А сопутствующие осложнения, только ухудшат качество жизни.

Особенности развития

Печеночные вены – это важнейший элемент от работы, которого зависит деятельность других органов. Когда в ней появляется тромб, который задерживает кровоток, то развиваются изменения в печени.

Особенностью заболевания тромбоза печеночной вены является, то что в запущенных случаях, она переходит в хроническую форму. Вследствие этого жизнь человека будет под угрозой.

Образовавшийся тромб, способствует закупорке вен. Поэтому в печень не поступает достаточное количество крови.

Из-за этого в сосудах повышается давление, а вены начинают расширяться.

Чем опасен тромбоз печеночных вен

Тромбоз опасен прежде всего тем, что при отсутствии лечения может наступить реанимационное состояние.

С осложнениями, которые даёт такая патология необходимо постоянно находиться под наблюдением врача или лежать в больнице. А самое главное, то что закупорка сосудов может спровоцировать цирроз печени, задержку жидкости в брюшной полости (асцит), желтуху.

Если произойдёт полная закупорка вены, последствия могут быть совсем печальными. Это очень опасное состояние, особенно когда оно касается печени.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Проявление данного синдрома зависит от того, где закупорился сосуд. Часто встречается хроническая форма, когда заболевание долго никак не проявляется. Обнаружить её можно лишь на УЗИ или КТ печени.

По прошествии определённого периода времени у пациента проявляются:

  • боли, которые локализуются в печени;
  • тошнота;
  • гепатомегалия;
  • печень увеличивается в размерах.

Иногда у больного можно обнаружить расширение венозных сосудов на передней стенке живота.

На последних стадиях может наблюдаться тромб в брыжеечных сосудах и ярко выраженная печеночная недостаточность.

Когда симптомы тромбоза печеночных вен протекают в острой форме, у больного наблюдаются следующие изменения:

  • появление боли, которая быстро нарастает;
  • может появиться желтуха;
  • рвота;
  • патологическое увеличение печени;
  • набухают венозные сосуды;
  • появляется варикоз;
  • отекают ноги.

В острой стадии синдром тромбоза быстро развивается и через некоторое время, живот начинает выпячиваться. В брюшной полости скапливается жидкость.

В большинстве случаев патология не корректируется только мочегонными препаратами.

При наступлении последней стадии у двадцати процентов, появляются признаки венозных кровотечений из сосудов.

Молниеносная форма болезни, характеризуется стремительным развитием накопления жидкости в брюшной полости, печёночной недостаточностью. Проявляется достаточно редко.

Особенность патологии тромбоза печеночных вен заключается в том, что если своевременно не приступить к лечению, наступит полная закупорка вен.

Первая помощь при тромбозе печеночных вен

Необходимо сразу принять обезболивающее средство. К примеру, Анальгин, Парецетамол. А также можно употребить спазмалитики. Например: Папаверин, Но-шпа.

Читайте также:  У ребенка ацетонемический синдром чем кормить

Ни в коем случае нельзя греть участок, где появилась боль. И сразу вызвать скорую помощь.

Желательно, чтобы больного определили в сосудистое отделение. Так как терять время нельзя. Иначе могут произойти необратимые изменения.

При тромбозе крайне важно осуществить хирургическое вмешательство в течении двух суток, с момента появления симптомов.

При наступлении острой фазы необходимо оказать срочную помощь, не позднее шести часов с момента появления симптомов.

Как диагностируется

Чтобы провести диагностику тромба в печени, нужно прийти к врачу. По внешним признакам специалист может сразу заподозрить болезнь.

Для подтверждения диагноза надо, пройти обследование. В случае развития синдрома, через анализ крови проявятся повышенные лейкоциты.

По остальным анализам может наблюдаться повышенный билирубин.

Необходимо сделать УЗИ печени, компьютерную томографию, МРТ брюшной полости, ангиографию, диагностическую биопсию тканей.

Как лечить тромбоз печеночных вен

Цель лечения – это противодействие закупорке вен. Поэтому, сдав анализы нужно принимать препараты, которые выпишет врач.

В таком случае существует два способа лечения тромбоза печени:

  • консервативное;
  • хирургическое.

Задача консервативного лечения заключается в том, чтобы снизить свёртываемость крови. И сделать её не такой густой. Могут быть назначены антикоагулянты: Аценокумарол, Гепарин.

Если вдруг началось кровотечение, останавливать его нужно клиническим способом.

В хронической стадии тромбоза лечение предполагает особый режим. То есть не должно быть интенсивных физических нагрузок и давления на живот.

Хирургическая терапия применяется в том случае, если другое лечение уже не даёт положительных результатов.

Хирургическое вмешательство направлено на то, чтобы циркуляция крови была в норме.

Операция заключается в том, чтобы обеспечить новую связь между тромбированной веной и другими сосудами.

Операция очень сложная. Период восстановления тоже продолжительный.

Прогнозы

Прогноз при тромбозе вен печени всегда очень серьёзный. Особенно, если он протекает в острой форме. Но он не безнадёжен. При правильно подобранном лечении, данную патологию можно поддерживать и нормально жить с ней.

Иногда болезнь, протекающая несколько лет, заканчивается улучшением состояния больного.

Главное в таких случаях не допускать повторного кровотечения и распространения тромба. Поэтому необходимо проверяться у врача. Иначе состояние может ухудшиться вновь.

Чтобы тромб не появился снова, нужно не пропускать приём препаратов, которые назначил врач. Положительный эффект от лечения при этом пропадает.

Рекомендации по профилактике патологии

Чтобы поддерживать лечение патологии и не допустить её появления вновь необходимо, чтобы отсутствовали следующие факторы:

  • лишний вес;
  • травмы, ушибы;
  • варикозная болезнь.

Группу риска составляют:

  1. Мужчины, которые злоупотребляют алкогольными напитками, курят много лет.
  2. Люди, которые ведут малоподвижный образ жизни.
  3. Люди, испытывающие стрессовое состояние. И те, кто принимает препараты, которые оказывают влияние на свертываемость крови.

Для положительного результата лечения нужно, как можно раньше выявить патологию. Чтобы не нанести дополнительный вред необходимо:

  1. Контролировать употребление жидкости.
  2. То есть один литр чистой воды в сутки. Чай и кофе не считаются. Но в то же время, нельзя пить много воды.
  3. Давать организму умеренную физическую нагрузку.
  4. Можно ходить, делать упражнения, бегать. Желательно уделять тренировкам минимум тридцать минут в день. Такой подход снизит образование тромбов в два раза.
  5. Правильно питаться. Есть меньше жирной пищи.

При данной патологии излишние жиры только ухудшат положение. Не будет особенного результата от приема препаратов.

Печень не должна постоянно работать на износ. Ведь лишний жир накапливается в печени тоже.

Побольше употреблять овощей, фруктов. Они богаты витамином С. Он укрепляет сосуды.

Для лечения тромба в печени необходимо постоянно, соблюдать рекомендации. С их помощью, можно добиться хорошего результата и улучшения состояния.

Ещё очень важно в профилактике тромбоза печёночных вен отказаться от плохих привычек:

  • не нужно поднимать тяжести;
  • набирать много лишнего веса.

Очень важно придерживаться правильной диеты.

Именно правильного питания. Необходимо отказаться от вредных продуктов. Чтобы не получать ещё и дополнительный холестерин. Он влияет на печень губительным образом.

Для профилактики тромбоза печеночных вен стоит, избегать статического положения. То есть много сидеть или постоянно стоять. Здесь важно чередование.

Время от времени, по назначению врача необходимо проходить полное обследование. Больше проводить время гуляя по парку, чтобы дышать свежим и чистым воздухом.

Важно настроить себя на положительный результат. Ведь от того, какое настроение у человека, зависит его отношение к выполнению рекомендаций врача.

Если пациент настроен позитивно и верит в своё выздоровление, соблюдает предписания, можно действительно добиться хорошего результата.

Интересное видео: причины тромбоза печеночных вен

Источник