Тромботическая микроангиопатия код по мкб

Тромботическая микроангиопатия код по мкб thumbnail

Рубрика МКБ-10: M31.1

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M30-M36 Системные поражения соединительной ткани / M31 Другие некротизирующие васкулопатии

Определение и общие сведения[править]

Термином «тромботические микроангиопатии» обозначают патологические состояния, характеризующиеся тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией и распространенным тромбозом мелких кровеносных сосудов всего тела, следствием чего является прогрессирующее повреждение и недостаточность различных органов.

В основе патологического процесса — хроническая комплементзависимая активация тромбоцитов, эндотелиальных клеток и лейкоцитов с отеком эндотелия, субэндотелиальным отеком, образование микротромбов в микрососудах с ишемией тканей. При продолжении агрегации циркулирующих тромбоцитов с образованием инициальных микротромбов снижается определяемое в крови количество тромбоцитов. Микроангиопатический гемолиз сопровождается снижением гемоглобина, повышением уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназа), снижением уровня гаптоглобина, появлением в циркуляции фрагментированных клеток, шизоцитов.

Особое внимание в этой группе заболеваний уделяется тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП, болезнь Мошковица) и атипичному ГУС (гемолитико-уремический синдром) — (аГУС), которые много лет расценивались как одно заболевание или разделялись по основным клиническим симптомам, которые могут быть вариабельны.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и аГУС (атипичный гемолитико-уремический синдром) — это возникающие остро состояния, опасные для жизни и требующие неотложной диагностики и терапии. Оба состояния характеризуются тяжелой тромботической микроангиопатией, гемолизом и тромбоцитопенией, но, имея много сходных проявлений, они различаются по патогенетическим механизмам, особенностям течения и подходу к терапии.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Синонимы: болезнь Мошковица, ТТП

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура представляет собой агрессивную и опасную для жизни форму тромботической микроангиопатии, характеризуется выраженной периферической тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией и полиорганной недостаточностью переменной степенью тяжести. Выделяют врожденную и приобретенного (идиопатическую) тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое заболевание с частотой около 4 случаев на 1 млн населения.

Этиология и патогенез[править]

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура является результатом дефицита ADAMTS13 (A distintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif 13) — белка плазмы крови металлопротеазы, необходимой для фрагментации-расщепления мультимеров фВ. При тяжелом дефиците ADAMTS13 (≤5%) не происходит отщепления белка фВ с поверхности эндотелиальных клеток, что вызывает агрегацию тромбоцитов и образование микротромбов и ведет к обструкции мелких сосудов и ишемии (системная TMA).

В случаях идиопатической ТТП причиной снижения уровня ADAMTS13 являются анти-ADAMTS13 аутоантитела (IgG). При врожденной ТТП дефицит ADAMTS13 вызван гомозиготными или двойными гетерозиготными мутациями в 2 аллелях гена ADAMTS13 (9q34), а режим наследования является аутосомно-рецессивным.

Образование множественных микротромбов — основа патофизиологии тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Клинические проявления[править]

У большинства больных идиопатической ТТП развивается единственный острый эпизод болезни, который не рецидивирует в случае успешной терапии. Продромальный период при ТТП, как правило, протекает в виде гриппоподобного синдрома, в редких случаях — в виде диареи. Развернутая клиническая картина ТТП представлена пентадой признаков: тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией, поражением ЦНС, нарушением функции почек, лихорадкой. Для больных ТТП характерна выраженная тромбоцитопения (менее 30 тыс. тромбоцитов в 1 мкл крови), обусловленная системным потреблением тромбоцитов за счет тромбообразования в микроциркуляторном русле многих органов. В результате этого развивается геморрагический синдром — кожная пурпура, которая может сочетаться с носовыми, маточными, желудочно-кишечными кровотечениями. У части больных заболевание протекает с высокой лихорадкой. Озноб или гектический характер лихорадки требуют исключения сепсиса.

Поражение ЦНС — основной симптом ТТП. В дебюте болезни чаще всего отмечают интенсивные головные боли, сонливость, заторможенность, иногда нарушения сознания, которые сочетаются с очаговыми неврологическими симптомами. В большинстве случаев эти симптомы нестойки и исчезают в течение 48 ч. У 10% больных поражение головного мозга прогрессирует, приводя к развитию мозговой комы.

Поражение почек проявляется умеренным мочевым синдромом (протеинурия не более 1-2 г/с, скудный мочевой осадок), тяжелой артериальной гипертензией. У некоторых больных отмечают выраженную микрогематурию с эритроцитарными цилиндрами. Нарушение функции почек наблюдают у 40-80% больных. Однако олигурическое ОПП, требующее срочного проведения ГД, развивается редко. ХПН у больных, перенесших ТМА, определяют как снижение СКФ менее 40 мл/мин, сохраняющееся через год после острого эпизода, и констатируют почти у 25% больных.

Наряду с поражением ЦНС и почек у большинства больных наблюдают поражение сердца, легких, поджелудочной железы, селезенки и надпочечников. Наиболее часто при ТТП поражается сердце, что обусловлено тромбообразованием в микроциркуляторном русле миокарда. Эти нарушения приводят к развитию некоронарогенного некроза миокарда во время острого эпизода ТМА более чем у 15% больных, что значительно ухудшает прогноз. Возможны также нарушения ритма и проводимости, внезапная смерть вследствие окклюзии сосудов, питающих проводящую систему сердца. Примерно у 10% больных с ТТП развивается острая сердечная недостаточность.

Читайте также:  Врожденная гидроцефалия код мкб

Около 30% больных с выраженным дефицитом ADAMTS13 имеют рецидивирующее течение ТТП. Наиболее высок риск рецидива в первый год после купирования острого эпизода ТМА.

Тромботическая микроангиопатия: Диагностика[править]

Основа современной диагностики тромботической тромбоцитопенической пурпуры — определение сниженной активности ADAMTS13 (<10%). Единственная подгруппа больных с относительно сохранной активностью ADAMTS13 — панкреатит-ассоциированная ТТП.

Дифференциальный диагноз[править]

Тромботическая микроангиопатия: Лечение[править]

Поскольку тромботической тромбоцитопенической пурпуры — жизненно опасное состояние с быстрой прогрессией и развитием тяжелых необратимых осложнений, сразу после постановки диагноза необходимо решить вопрос о возможности проведения обменного переливания плазмы. Целью процедуры является увеличение числа тромбоцитов за счет повышения уровня ADAMTS13, присутствующего в плазме, защита внутренних органов от повреждений.

Наличие геморрагических осложнений (в частности, гематурии), неврологических и кардиальных симптомов свидетельствует о тяжелом течении заболевания и необходимости неотложной терапии. Более чем 10% пациентов с ТТП требуются интубация и проведение искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

Положительные результаты дает терапия ритуксимабом в стандартных дозах.

В случаях ТТП, ассоциированной с ВИЧ-инфекцией, беременностью, приемом лекарственных препаратов, основой терапии является плазмообмен.

Смертность при острой тромботической тромбоцитопенической пурпуре может достигать 10-20%.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Гематология [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433270.html

Нефрология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н.А. Мухин. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

  • Каплацизумаб
  • Преднизолон

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Васкулиты у детей

Стандарты мед. помощи

Стандарт первичной медико-санитарной помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани

…при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани

Названия

 M31,1 Тромботическая микроангиопатия.

Синонимы диагноза

 • Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая.
 • Акроангиотромбоз тромбоцитопенический.
 • Мошкович болезнь.
 • Мошкович-Сингера-Симмерса синдром.
 • Микроангиопатия тромботическая.
 • Пурпура тромботическая.
 • Пурпура тромбоцитопеническая тромбогемолитическая.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей

Консультация ревматолога

 
Консультация реабилитолога

 
Консультация врача ЛФК

 

Анализы

Ревматоидный фактор (РФ)
Общий белок крови
Общий анализ мочи
Общий анализ крови без формулы (тройка)
Антитела к кардиолипину

 
C реактивный белок крови

Диагностика

Электрокардиография (ЭКГ)
УЗИ органов брюшной полости

 
СМАД

Коды: A02.12.002.001

Рентгенография грудной клетки

 
Гастроскопия (ЭГДС)

Что сделать врачу (осмотр)

✘A02.12.002.001 Суточное мониторирование артериального давления

Клиники для лечения с лучшими ценами

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 513 в 28 городах
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
Клиника Семейная в Подольске+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-35-81+7(499) 969-20-02+7(495) 662-58-85Подольск

рейтинг: 4.3

15130ք
Клиника Семейная в Покровском+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-35-86+7(499) 969-20-02+7(495) 662-58-85Московская область

рейтинг: 4.4

15530ք
Клиника Семейная на Ярославском шоссе+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-36-68+7(499) 969-20-02+7(495) 662-58-85Москва (м. ВДНХ)

рейтинг: 4.2

15530ք
Клиника Семейная на Героев Панфиловцев+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Сходненская)

рейтинг: 4.2

15530ք
Клиника Семейная на Большой Серпуховской+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Серпуховская)

рейтинг: 4.4

15530ք
Клиника Семейная на Сергия Радонежского+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Площадь Ильича)

рейтинг: 4.2

15530ք
Клиника Семейная на Первомайской+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Измайловская)

рейтинг: 4.2

15530ք
Клиника Семейная на Каширском шоссе+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Каширская)

рейтинг: 4.4

15530ք
Клиника Семейная на Госпитальной площади+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Бауманская)

рейтинг: 4.5

15530ք
Клиника Семейная на Университетском проспекте+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Университет)

рейтинг: 4.4

15530ք
Читайте также:  Отравление курительной смесью код мкб

Модератор контента: Васин А.С.

Источник

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — заболевания со сходной клинической картиной, в основе которых лежит тромботическая микроангиопатия. Термином «тромботическая микроангиопатия» определяют клинико-морфологический синдром, проявляющийся микроангиопатической гемолитической анемией и тромбоцитопенией, который развивается вследствие окклюзии тромбами, содержащими агрегированные тромбоциты и фибрин, сосудов микроциркуляторного русла (артериол, капилляров) различных органов, в том числе почек.

Код по МКБ-10

M31.1 Тромботическая микроангиопатия

Причины тромботической микроангиопатии

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура была впервые описана в 1925 г. Е. Moschowitz у 16 — летней девушки с лихорадкой, гемолитической анемией, петехиальной сыпью, гемипарезом и поражением почек, обусловленным «гиалиновыми тромбами терминальных артериол и капилляров». В 1955 г. С. Gasser и соавт. опубликовали своё наблюдение тромбоцитопении, Кумбс-отрицательной гемолитической анемии и почечной недостаточности у 5 детей, назвав этот симптомокомплекс «гемолитико-уремический синдром». Термин тромботическая микроангиопатия был введён W.S. Symmers в 1952 г. для замены термина «тромботическая тромбоцитопеническая пурпура». Однако сегодня он используется не как название болезни, а для определения особого типа поражения микрососудов (главным образом, артериол и капилляров), представленного отёком и/или отслойкой эндотелиальных клеток от базальной мембраны, расширением субэндотелиального пространства с накоплением в нём рыхлого мембраноподобного материала, образованием внутрисосудистых тромбоцитарных тромбов при отсутствии признаков воспаления сосудистой стенки.

Гемолитико-уремический синдром и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — наиболее часто встречающиеся формы тромботической микроангиопатии. В основе их разграничения лежат различия в преимущественной локализации микроангиопатического процесса и возрасте больных. Гемолитико-уремический синдром рассматривается как имеющее инфекционную природу заболевание детей, проявляющееся, главным образом, поражением почек, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — как своеобразная системная форма тромботической микроангиопатии, развивающаяся у взрослых и протекающая с преимущественным поражением ЦНС.

Однако чёткое дифференцирование этих заболеваний затруднено тем, что развитие гемолитико-уремического синдрома возможно у взрослых пациентов (при этом могут отмечаться неврологические проявления), а у больных тромботической тромбоцитопенической пурпурой описана тяжёлая острая почечная недостаточность. В случаях, когда разграничить гемолитико-уремический синдром и тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру трудно, допустимо использование термина ГУС/ТГП.

Причина тромботической микроангиопатии разнообразна. Выделяют инфекционные формы гемолитико-уремического синдрома и не связанные с инфекцией, спорадические. Большинство случаев инфекционного гемолитико-уремического синдрома (90% у детей и около 50% у взрослых) имеет кишечную продрому — типичный, ассоциированный с диареей или постдиарейный гемолитико-уремический синдром. Наиболее частым возбудителем при этой форме гемолитико-уремического синдрома является Е. coli, продуцирующая веротоксин (известный ещё и как shiga-подобный токсин за его структурное и функциональное сходство с токсином Shigella dysenteriae I типа, также вызывающей гемолитико-уремический синдром). Почти у 90% пациентов с диареей + гемолитико-уремическим синдромом в экономически развитых странах выделяют Е. coli серотипа 0157: Н, однако известно ещё не менее 10 серотипов этого возбудителя, ассоциированного с развитием тромботической микроангиопатии. В развивающихся странах наряду с Е. coli возбудителем болезни нередко бывает Shigella dysenteriae I типа.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Симптомы тромботической микроангиопатии

Типичному постдиарейному гемолитико-уремическому синдрому предшествует продрома, проявляющаяся у большинства больных кровавой диареей продолжительностью от 1 до 14 сут (в среднем 7 сут). К моменту поступления в стационар у 50% пациентов диарея уже прекращается. У большинства детей отмечаются рвота, умеренная лихорадка, возможны интенсивные абдоминальные боли, имитирующие картину «острого живота». Вслед за диарейной продромой может наступить бессимптомный период различной длительности.

Гемолитико-уремический синдром проявляется резкой бледностью, слабостью, заторможенностью, олигоанурией, хотя в ряде случаев диурез не меняется. Возможно развитие желтухи или кожной пурпуры.

У большинства больных развивается олигурическая острая почечная недостаточность, в 50% случае требующая лечения гломерулонефрита. Однако описаны наблюдения с небольшим нарушением функции почек или без него.

Читайте также:  Код мкб перелом лучезапястья

Диагностика тромботической микроангиопатии

Гемолитическая анемия и тромбоцитопения — основные лабораторные маркёры тромботической микроангиопатии.

Анемия развивается в сроки от 1 до 3 нед от начала болезни, у большинства больных значительно выражена и в 75% случаев требует гемотрансфузий. У пациентов с гемолитико-уремическим синдромом средний уровень гемоглобина составляет 70-90 г/л, хотя возможно его быстрое снижение до 30 г/л. Тяжесть анемии не коррелирует со степенью острой почечной недостаточности. Высокий ретикулоцитоз, повышение уровня неконъюгированного билирубина, снижение гаптоглобина крови свидетельствуют о наличии гемолиза. Наиболее чувствительным маркёром гемолиза, прямо коррелирующим с его выраженностью, является повышение уровня ЛДГ. Однако при тромботической микроангиопатии повышение активности ЛДГ обусловлено не только освобождением фермента из эритроцитов, но и ишемическим повреждением органов. Микроангиопатическая природа гемолиза при ГУС/ТТП подтверждается отрицательной реакцией Кумбса и обнаружением в мазке периферической крови деформированных, изменённых эритроцитов (шизоцитов).

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Лечение тромботической микроангиопатии

Лечение тромботической микроангиопатии включает использование свежезамороженной плазмы, целью которого является предотвращение или ограничение внутрисосудистого тромбообразования и тканевого повреждения, и поддерживающей терапии, направленной на устранение или ограничение выраженности основных клинических проявлений. Однако соотношение этих видов лечения при гемолитико-уремическом синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуре различно.

Основу лечения постдиарейного гемолитико-уремического синдрома составляет поддерживающая терапия: коррекция водно-электролитных нарушений, анемии, почечной недостаточности. При выраженных проявлениях геморрагического колита у детей необходимо парентеральное питание.

Прогноз

Риск развития типичного гемолитико-уремического синдрома после перенесённой Е.Cоli-инфекции многократно возрастает при использовании противодиарейных лекарств и антибактериальных препаратов, кровавом поносе, лихорадке, рвоте и высоком лейкоцитозе, особенно у маленьких детей (до 2 лет) и стариков.

Постдиарейный гемолитико-уремический синдром имеет благоприятный прогноз: в 90% случаев наступает полное выздоровление. Смертность во время острого эпизода составляет 3-5% (резкое снижение смертности, составлявшей в 60-х годах прошлого века 50%, произошло в результате значительного прогресса в лечении острой почечной недостаточности, анемии, артериальной гипертензии, электролитных нарушений, достигнутого за последние 40 лет). Почти у 5% больных, переживших острую стадию болезни, развиваются хроническая почечная недостаточность или тяжёлые экстраренальные проявления, а у 40% длительно сохраняется снижение СКФ.

Анурия продолжительностью более 10 дней, необходимость гемодиализа во время острой стадии болезни, протеинурия, сохраняющаяся в течение года после купирования острого эпизода, ассоциированы с риском развития хронической почечной недостаточности в будущем. Морфологическими факторами риска неблагоприятного прогноза в отношении функции почек являются очаговый кортикальный некроз, поражение более 50% клубочков и артериолярный тип поражения.

Выделяют 2 варианта течения атипичного гемолитико-уремического синдрома

Первый характеризуется выраженной желудочно-кишечной продромой, анурической острой почечной недостаточности и злокачественной артериальной гипертензией. В острый период отмечают высокую смертность в результате тяжёлого поражения ЖКТ и ЦНС. Восстановление функции почек возможно менее чем у 50% больных. Для второго варианта характерны прогрессирующее ухудшение функции почек и неврологическая симптоматика, напоминающая тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру. Эта форма может быть наследственной, обычно рецидивирует, неуклонно приводя к хронической почечной недостаточности или смерти.

Острая тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в начале 60-х годов была практически фатальным заболеванием со смертностью 90%. Однако в настоящее время благодаря ранней диагностике, разработке новых терапевтических подходов (лечение свежезамороженной плазмой), современным методам интенсивной терапии смертность снизилась до 15-30%.

Рецидивирующие эпизоды тромботической тромбоцитопенической пурпуры повторяются с интервалами в 4 нед и более после полного выздоровления. Их необходимо отличать от продолжения острого эпизода после слишком быстрого прекращения введения свежезамороженной плазмы, что вызывает новую волну тромбоцитопении и гемолиза. В настоящее время частота рецидивов увеличилась до 30%, что связывают со снижением смертности во время первого острого эпизода в результате улучшения лечения. Рецидивы возможны через несколько месяцев или даже лет от начала болезни. Хотя обострение отвечает на лечение, как и первый эпизод, долговременный прогноз при рецидивирующей форме тромботической тромбоцитопенической пурпуры, как правило, неблагоприятный.

При острой тромботической тромбоцитопенической пурпуре своевременное лечение свежезамороженной плазмой позволяет избежать развития терминальной почечной недостаточности в будущем.

trusted-source[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Источник