Тревожно невротического синдрома осложненного вегетативной дисфункцией

Тревожно невротического синдрома осложненного вегетативной дисфункцией thumbnail

Тревожно невротического синдрома осложненного вегетативной дисфункцией

Тревожный синдром – психофизическое расстройство, сопровождающееся неприятными ощущениями: апатией, подавленностью, чувством страха, эмоциональной напряженностью. Подобное состояние – проблема современного общества, обусловленная колоссальными стрессами и бешеным ритмом жизни в больших городах. Постоянный страх за себя и своих близких также способствует развитию синдрома.

Тревога — нормальное чувство, помогающее людям оставаться бдительными и целенаправленными. Оно стимулирует действовать и решать проблемы. Когда тревога становится постоянной, мешает нормально жить и работать, она теряет свой функционал, и возникает патология.

Тревожное расстройство бывает:

  • Генерализованным – чрезмерная тревога и другие патологические эмоции постоянно присутствуют в жизни больного,
  • Адаптивным — появление неприятных симптомов в конкретной стрессовой ситуации, которую психика больного не может спокойно воспринимать.

Тревожно невротического синдрома осложненного вегетативной дисфункциейВ настоящее время в зависимости от симптоматики патологии все тревожные расстройства подразделяют на:

  1. Тревожно-фобический синдром проявляется высоким уровнем тревожности, переходящим в фобию.
  2. Тревожно-невротический синдром характеризуется преобладанием в клинической картине признаков астении.
  3. Тревожно-депрессивный синдром — комплекс вегетативных, сосудистых и психических нарушений с преобладанием безосновательной тревоги, приводящей к депрессии.

Тревожный синдром возникает в результате длительного психического перенапряжения, эмоционально-нервного переутомления или короткого, но сильного стресса. Он проявляется не только чувством повышенной, стойкой, длительно сохраняющейся тревоги, но и различными астеновегетативными признаками. Больные становятся раздражительными, легко возбудимыми, нервными. Они беспричинно суетятся, беспокоятся, чего-то боятся, не могут полностью расслабиться, предчувствуют беду.

Тревожный синдром — патологическое состояние, требующее особенного лечения. Он часто сочетается с депрессией, паническими атаками и неврозом навязчивых мыслей. Обычно он возникает в зрелом возрасте, но иногда у детей и подростков. Женщины в наибольшей степени подвержены развитию недуга. Это связано с неустойчивостью их гормонального фона и низкой стрессоустойчивостью.

Диагностика патологии основывается на жалобах пациента, анамнестических данных и результатах дополнительных исследований. Лечение синдрома психотерапевтическое и медикаментозное. Одним пациентам помогают беседы с психотерапевтом, другим не обойтись без фармакологических средств. Только опытный врач поможет больному пересмотреть свою жизнь и найти причины, заставляющие его много нервничать. Психотерапевт оценит выраженность симптомов синдрома и назначит, если это нужно, лекарственные препараты.

Причинные факторы

Тревожный синдром — полиэтиологическое заболевание. Его конкретная причина однозначно не определена. Считается, что в развитии патологии виноваты различные факторы— от генетической предрасположенности до психологических травм.

Тревожно невротического синдрома осложненного вегетативной дисфункцией

Причины тревожного синдрома и нестабильной психики человека:

  • Хронические ежедневные стрессы, психотравма, переутомление, эмоциональное перенапряжение, высокие умственными нагрузки,
  • Наследственная предрасположенность,
  • Черепно-мозговая травма,
  • Неврологические расстройства — инсульт, эпилепсия, болезнь Альцгеймера,
  • Невротические состояния – неврастения, депрессия, истерия,
  • Психические болезни – шизофрения, паранойя, мании,
  • Длительные хронические дисфункции внутренних органов — сердца, легких и ЖКТ,
  • Эндокринопатии — гипертиреоз, патология надпочечников,
  • Дефицит или дисбаланс нейромедиаторов: серотонина — гормона настроения и адреналина – гормона страха и тревоги,
  • Недостаток белковой пищи в ежедневном рационе,
  • Гипо- и авитаминозы,
  • Физическое перенапряжение или гиподинамия,
  • Меланхолический темперамент или тревожная акцентуация характера,
  • Прием некоторых медикаментов — барбитуратов, антиконвульсантов, бензодиазепинов, блокаторов кальциевых каналов, эстрогенных препаратов, фторхинолонов, статинов.

Синдрому тревожного расстройства подвержены чрезмерно эмоциональные, робкие, застенчивые, ранимые и очень впечатлительные люди, умело скрывающие свои чувства и переживания. У лиц с генетической склонностью к тревогам развитие патологии усугубляется экзогенным негативным воздействием – постоянной критикой, нереальными требованиями, игнорированием достижений и отсутствием эмоциональной поддержки.

В наибольшей степени развитию тревожного синдрома подвержены лица, составляющие группу риска:

  1. Люди, пережившие физическое, сексуальное или психологическое насилие,
  2. Женщины в отдельные периоды жизни — во время беременности или климакса,
  3. Лица, имеющие низкий социальный статус и регулярно испытывающие финансовые трудности,
  4. Подростки во время полового созревания особенно чувствительны и эмоциональны,
  5. Курильщики и алкоголики,
  6. Лица, профессия которых связана с тяжелыми умственными и физическими нагрузками,
  7. Неудачники в личной жизни.

Психотравмирующие факторы, способствующие развитию синдрома:

  • Трагические события в жизни пациента,
  • Потеря близкого человека,
  • Катастрофы,
  • Аварии,
  • Смена места жительства,
  • Затянувшийся ремонт,
  • Сдача экзаменов,
  • Потеря работы,
  • Семейные конфликты,
  • Изменение привычного жизненного распорядка,
  • Курение, наркомания, алкоголизм.

Симптоматика

Тревога – основной клинический признак синдрома. Это патологическое чувство длится не менее полугода и является отражением внутреннего конфликта. Больные искаженно воспринимают и перерабатывают полученную информацию. Они находятся в постоянном предчувствии возможной беды, которая угрожает им самим или близким людям. При этом тревога не связана с определенным объектом или ситуацией. Лица с синдромом угнетены и расстроены, апатичны или чрезмерно раздражительны, необъяснимо обеспокоены. Их мысли полны негатива и пессимизма. Пациенты жалуются на утомляемость и бессилие, не позволяющие выполнять привычные дела. Так возникают проблемы на работе, в быту и личной жизни. Больные теряют интерес к деятельности, от которой раньше получали удовольствие. У них снижается трудовая и интеллектуальная активность, наблюдается скованность в движениях и заторможенность реакций. Подобные неприятности повышают уровень патологической тревожности. Замыкается порочный круг, являющийся базисом синдрома.

Читайте также:  Физические нагрузки при синдроме wpw

Тревожно невротического синдрома осложненного вегетативной дисфункцией

У больных часто изменяется настроение, постепенно пропадает интерес к жизни и общению с окружающими. Они страдают бессонницей и часто принимают седативные препараты, что еще больше усугубляет положение, полностью нарушая режим отдыха. Одни с трудом засыпают, другие видят кошмары, третьи спят беспокойно и поверхностно. Лица с синдромом постоянно испытывают чувство беспричинного страха. К старым фобиям все время присоединяются новые. Возникают панические атаки, с которыми невозможно справиться самостоятельно. Они изматывают пациента и ухудшает качество его жизни.

Больные настроены агрессивно. Они не доверяют даже самым близким людям и воспринимают окружающий мир мрачным и унылым. Пытаясь решить проблемы, которых не существует, они тратят безрезультатно все свои силы и энергию. Больные чувствуют себя беспомощными, глубоко разочаровываются во всем, отчаиваются и утрачивают надежду на благоприятный исход.

Тревожно невротического синдрома осложненного вегетативной дисфункцией

Кроме тревоги и страха синдром проявляется следующими психическими симптомами:

  1. Беспокойством,
  2. Напряженностью,
  3. Ажитацией,
  4. Подавленностью,
  5. Рассеянностью,
  6. Гиперчувствительностью к зрительным и звуковым раздражителям,
  7. Плаксивостью,
  8. Эмоциональной лабильностью,
  9. Навязчивыми мыслями,
  10. Ипохондрией,
  11. Дереализацией и деперсонализацией.

Больные становятся суетливыми, пугливыми и нетерпеливыми. У них ухудшается память, нарушается концентрация внимания, снижаются умственные способности.

К астеновегетативным признакам патологии относятся:

  • Постоянная усталость,
  • Быстрая утомляемость,
  • Нарушения в работе сердца, тахикардия, кардиалгия,
  • Перепады давления,
  • Гипергидроз,
  • Приливы жара, озноб,
  • Одышка, приступы удушья,
  • «Ком» в горле,
  • Диспепсические явления,
  • Боль в животе и мышцах спины,
  • Диарея или запор,
  • Учащенное мочеиспускание,
  • Невозможность сосредоточиться и расслабиться,
  • Тремор рук,
  • Головокружение,
  • Цефалгия,
  • Онемение и судороги в конечностях,
  • Нарушение менструального цикла,
  • Фригидность и импотенция.

В отдельных случаях признаки вегетативной дисфункции возникают раньше психических нарушений и преобладают над ними. Больные обращаются к врачам общего профиля, подозревая наличие у себя соматического заболевания.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения патологии возникают негативные последствия и тяжелые осложнения:

  1. Депрессия,
  2. Проблемы в супружеских взаимоотношениях,
  3. Конфликты в семье и на работе вплоть до развода и увольнения,
  4. Нарушение социальных коммуникаций,
  5. Тяжелые дисфункции сердечно-сосудистых структур и желез внутренней секреции,
  6. Несчастные случаи,
  7. Мигрирующая боль в различных частях тела,
  8. Функциональные нарушения в организме,
  9. Усугубление течения имеющихся болезней,
  10. Снижение качества жизни,
  11. Суицидальные мысли и их реализация.

Диагностические мероприятия

Чтобы избавиться от неприятных симптомов синдрома, необходимо точно определить его причину. Для этого больного надо тщательно обследовать. Заподозрить патологию можно уже после выслушивания жалоб и сбора анамнестических данных. Обязательные признаки синдрома у пациента: тревожные мысли, физическое перенапряжение и вегетативная дисфункция.

Тревожно невротического синдрома осложненного вегетативной дисфункцией

Во время индивидуальной консультации врач опрашивает больного, обращая особое внимание на его эмоциональные реакции, мотивации и интересы. Психодиагностическое обследование включает использование специализированных опросников и проективных тестов, с помощью которых выявляют признаки повышенной тревожности. После беседы с больным врач изучает результаты анализов крови и мочи, а также томографического исследования головного мозга.

Дополнительные методы выявления тревожного синдрома:

  • Электронейромиография,
  • Рентгенография,
  • УЗИ,
  • Электроэнцефалография,
  • Электрокардиография.

Лечебный процесс

Лечение тревожного состояния комплексное, включающее психотерапию, медикаментозное и физиотерапевтическое воздействие, использование средств народной медицины, нормализацию режима труда и отдыха.

Если синдром имеет легкое течение, а состояние пациентов на протяжении всего периода болезни остается стабильным и удовлетворительным, проводят немедикаментозное лечение.

Общие рекомендации и диета

Специалисты рекомендуют больным для облегчения общего состояния и скорейшего выздоровления соблюдать следующие правила:

  1. Изменить образ жизни,
  2. Гулять на свежем воздухе,
  3. Много двигаться,
  4. Высыпаться,
  5. Сбалансировано питаться,
  6. Не употреблять алкоголь и не курить,
  7. Избегать стрессовых ситуаций,
  8. Научиться расслабляться,
  9. Правильно дышать,
  10. Общаться с людьми, встречаться с друзьями,
  11. Тренировать свой мозг и оставаться спокойным.

Тревожно невротического синдрома осложненного вегетативной дисфункциейБольным необходимо сбалансированно питаться, исключив из рациона жирные, острые, соленые, копченые, жареные блюда. Организм для нормального функционирования должен получать все необходимые питательные вещества. При недостатке тех или иных элементов следует периодически принимать поливитаминные комплексы и биодобавки. Полезно употреблять фрукты и овощи, кисломолочные продукты, говядину, морепродукты, орехи и прочие яства, благотворно влияющие на эмоциональное состояние человека и содержащие витамины, которые помогают работать мозгу.

Психотерапевтическое воздействие

Основная цель психотерапии – обучить пациента справляться со своей проблемой, самостоятельно блокировать ее и контролировать эмоции, приводящие к тревожному расстройству.

Тревожно невротического синдрома осложненного вегетативной дисфункцией

Способ психотерапевтического воздействия специалисты выбирают в зависимости от этиологии недуга и клинической картины. Наиболее действенные психотерапевтические методики в отношении тревожного синдрома:

  • Психоанализ,
  • Когнитивная психотерапия,
  • Поведенческая психотерапия,
  • Рациональная психотерапия,
  • Гипноз, внушение.

Психотерапия замещает негативные мысли и тревожные переживания на радостный и оптимистичный настрой, усиливает эффективность психотропных препаратов, устраняет проблемы с социализацией, снижает риск рецидивов после проведенного комплексного лечения синдрома. Психотерапевтическое воздействие используется для лечения больных в индивидуальном порядке и в группах. Пациенты учатся вести себя в сложных жизненных ситуациях и становятся более уверенными. Эффективность психотерапии зависит от желания больного вылечить это состояние, а также от тяжести течения синдрома и наличия сопутствующих психопатий. Положительным результатом лечения является устойчивое изменение поведения пациента, его адекватные реакции на стрессовые события, воспоминания или планирование своего будущего.

Читайте также:  Прохождение край сознания синдром дориана грея коллекционное издание

В тяжелых случаях, когда синдром прогрессирует, а состояние больных стремительно ухудшается, переходят к фармакотерапии.

Лекарства, физиотерапия и фитосредства

Больным назначают медикаментозную коррекцию состояния следующими группами препаратов:

  1. Тревожно невротического синдрома осложненного вегетативной дисфункцией

    Транквилизаторы — успешно борются с паническими атаками «Алпразолам», «Клоназепам», «Диазепам»,

  2. Нейролептики — помогают забыть о чрезмерном тревожном чувстве «Тиаприд», «Сонапакс»,
  3. Антидепрессанты – нормализуют функции ЦНС и устраняют перепады настроения «Амитриптилин», «Анафранил», «Имипрамин»,
  4. Ноотропы — улучшают кровоснабжение головного мозга «Ноотропил», «Пантогам», «Пирацетам»,
  5. Адреноблокаторы — устраняют боль в сердце и приступы сердцебиения «Атенолол», «Бисопролол»,
  6. Сдативные фотосредства широко применяются в лечении тревожного синдрома – «Ново-Пассит», «Нерво-Вит». Они оказывают длительный седативный эффект и уменьшают выраженность вегетативных расстройств.

Медикаментозное лечение устраняет симптомы, принося лишь временное облегчение. После отмены препаратов возможно рецидивирование заболевания. При резком прекращении приема психотропных препаратов часто развивается абстиненция.

Физиотерапия при тревожно-депрессивном синдроме включает использование низкочастотных токов, которые нормализуют работу церебральных структур. Электросудорожная терапия и оксигенотерапия оказывают благотворное воздействие на функционирование головного мозга и других жизненно важных органов. Во время реабилитации больным назначают общеукрепляющий и успокаивающий массаж, иглоукалывание, лечебную физкультуру, закаливание.

Традиционное лечение тревоги и депрессии дополняют средствами народной медицины после консультации с врачом. Чаще всего применяют настой мяты и боярышника, хрена, женьшеня, дягиля, отвар соломы овса, корня валерианы, травы пустырника, листьев мелиссы, зверобоя, травы иван-чая.

Профилактика и прогноз

Мероприятия, предупреждающие развитие тревожного синдрома:

  • Максимум положительных эмоций,
  • Защита организма от стрессов,
  • Правильное питание,
  • Борьба с пагубными привычками,
  • Посильная физическая активность,
  • Полноценный сон,
  • Умение отдыхать и расслабляться,
  • Позитивный настрой.

Прогноз патологии неоднозначный. У одних пациентов происходит спонтанное выздоровление, у других возможен рецидив, а некоторые больные вообще не выходят из дома. Своевременное посещение врача и раннее выявление причины синдрома способствуют благоприятному исходу и полному выздоровлению пациентов. У лиц, выполняющих все врачебные рекомендации и получающих поддержку со стороны близких, заболевание хорошо поддается терапии.

Основной фактор, определяющий успех лечения тревожного синдрома – личное понимание его необходимости. Развить это понимание и желание лечиться может только высококвалифицированный и опытный специалист.

Видео: программа о тревожном синдроме

Видео: психолог об астенических неврозах

Источник

Истощение внутренних ресурсов, возникающее вследствие тревожных расстройств, не только сказывается на настроении, но и может создавать препятствия в социализации личности.

К чему может привести стресс?

Все наши внутренние органы работают под воздействием сигналов со стороны вегетативной нервной системы. В случае поступления неправильных или нерегулярных сигналов работа внутренних органов нарушается, снижаются защитные функции организма. Это приводит к ухудшению общего самочувствия и дает симптоматику, сходную с мигренью, инфарктом миокарда, остеохондрозом и рядом других патологий.

Подобные состояния могут развиться на фоне постоянных стрессов или быть ими спровоцированы, возникнув по какой-либо другой причине. Зачастую вегетативные нервные расстройства являются частью функциональных или органических поражений нервной системы в целом.

Типы вегетативной дисфункции

Часто дисфункцию вегетативной нервной системы путают с вегетососудистой дистонией (ВСД). Однако ВСД — лишь одно из проявлений различных заболеваний, в том числе и нервных.

  1. Соматоформное расстройство вегетативной нервной системы. Это разновидность невроза, проявляющаяся в виде симптомов различных хронических заболеваний, которых на самом деле у пациента нет. Возможны периодические приступы, клинически сходные с паническими атаками. Также часты психогенный кашель и одышка, нарушения пищеварения, головокружения и т.д. Этот вид вегетативной дисфункции встречается наиболее часто, как правило, обусловлен хроническим стрессом и поддается лечению лучше всего.
  2. Поражение подкорковых структур. Возникает при различных травмах головного мозга, резидуальной патологии ЦНС. Для этого заболевания характерны полуобморочные состояния, снижение артериального давления, обильное мочеиспускание и диарея. По окончании приступа больной ощущает слабость и вялость.
  3. Постоянное раздражение периферических вегетативных структур. Может возникнуть при предменструальном синдроме, мочекаменной болезни, шейной дорсопатии с поражением симпатического шейного сплетения.

Вегетативная дисфункция любого типа является проявлением серьезных проблем в организме, поэтому при первых же симптомах обязательно следует выявить ее причину и начать лечение.

Причины и симптомы расстройства ВНС

Вегетативными нарушениями в современном мире страдает около 70% взрослых и 25% детей. Такая статистика никого не удивит, если взглянуть на список возможных причин вегетативной дисфункции:

  • хронический стресс;
  • наследственность;
  • гормональные сбои или возрастные гормональные изменения в организме;
  • малоподвижный образ жизни;
  • неправильное питание;
  • злоупотребление алкоголем и табаком;
  • травмы, ранения, хирургические операции, нарушающие целостности нервных связей;
  • интоксикация нервной и кровеносной систем в результате воспалительных процессов;
  • длительный прием сильнодействующих лекарств, самолечение;
  • аллергические заболевания.

Кстати
Обычно проявления вегетативной дисфункции дают о себе знать в возрасте 20–30 лет, женщинам ставят подобный диагноз в 2–3 раза чаще, чем мужчинам. Однако это не говорит о том, что мужчины заболевают реже. Просто женщины больше склонны обращаться за медицинской помощью. Мужчины же, во-первых, предпочитают не жаловаться, а во-вторых, обычно задействуют «мужские» методы решения проблем — например, алкоголь.

Симптомы расстройства вегетативной нервной системы могут быть следующими:

  • Сердечно-сосудистый синдром. Нарушение сердечного ритма, скачки артериального давления, нарушение периферического кровообращения, внезапный дискомфорт в области сердца.
  • Гипервентиляционный синдром. Учащенное дыхание, ощущение недостатка воздуха, головокружение, нарушение чувствительности в конечностях, мышечные спазмы.
  • Синдром раздраженного кишечника. Спазмы и ноющие боли внизу живота, частые позывы к дефекации, повышенное газообразование, диарея.
  • Расстройства со стороны пищеварительного тракта. Тошнота и рвота, затрудненное глотание («комок в горле»), боль и дискомфорт под ложечкой, нарушение аппетита.
  • Повышенная потливость. Как правило, в области ладоней и подошв.
  • Цисталгия. Частое болезненное мочеиспускание, не связанное с болезнями мочеполового тракта.
  • Сексуальные расстройства. Нарушения эрекции и эякуляции у мужчин, вагинизм и аноргазмия у женщин, снижение либидо.
  • Нарушение терморегуляции. Ознобы, повышение температуры.

К части симптомов больные способны привыкнуть или списывать их на другие заболевания. Однако со временем количество проявлений вегетативной дисфункции растет, они учащаются, и игнорировать их уже невозможно.

К кому обратиться при расстройстве вегетативной нервной системы и как его лечить?

Проблемами ВНС занимается врач-невролог, который после ряда диагностических процедур уточняет тип расстройства и назначает необходимую терапию. Главное условие успешного лечения, вне зависимости от причин заболевания, — снижение тревожности и борьба со стрессом.

Амедикаментозные методики

Не стоит рассчитывать на то, что проблема решится приемом лекарств трижды в день. От пациента потребуется заинтересованность в лечении и работа над собой.

  • Изменение образа жизни. Прежде всего следует исключить нервные перегрузки на работе и дома, наладить режим труда и отдыха. Противопоказан ненормированный рабочий день, работа в авральных режимах. Необходимо пересмотреть рацион питания, включить в него больше натуральной белковой пищи, овощей и фруктов. Необходимо чаще бывать на свежем воздухе, показаны пешие прогулки, йога, занятия в бассейне.
  • Физиотерапия. Стоунтерапия, массаж, акупунктура, электрофорез, грязевые ванны направлены на релаксацию, снятие мышечных зажимов, улучшение кровообращения и оттока лимфы. Все это благотворно влияет на общее состояние пациентов, снимает стрессовое напряжение.
  • Работа с психологом. Зачастую заболевание развивается на фоне особенностей психологии. Самый распространенный пример — трудоголизм. Увлеченный своей деятельностью человек, привыкший работать в стрессовом режиме, не замечает симптомов болезни, считает их недостойными внимания и резко отрицает необходимость не только в санаторно-курортном лечении, но и в элементарном ежедневном отдыхе. Проблему может решить только работа с психологом.

Фармакотерапия

Лекарственные средства назначаются с несколькими целями. Необходимо нормализовать обмен веществ, укрепить иммунитет, восстановить работу сердечно-сосудистой системы, снять тревожные и депрессивные состояния.

  • Фитопрепараты, витамины, БАДы. Успокоительные чаи и сборы, настойки, экстракты пришли к нам из народной медицины. Наиболее популярными являются фитопрепараты на основе ромашки, валерианы, пустырника. Витаминные комплексы для нервной системы должны включать в себя витамины С и Е, а также витамины группы В. Прием биоактивных добавок к пище может быть направлен как на достижение успокоительного эффекта, так и на укрепление иммунитета. Для этого подходят препараты эхинацеи.
  • Лекарства для нормализации работы сердечно-сосудистой системы. Наиболее часто назначаются «Корвалол» и «Валокордин», оказывающее стабилизирующее влияние не только на работу сердца при некоторых видах нарушения ритма, но и обладающие седативным эффектом.
  • Антидепрессанты и седативные препараты. Назначаются комплексно или по отдельности, в зависимости от клинической картины. Среди современных безрецептурных анксиолитических препаратов (противотревожных) стоит выделить «Афобазол». Он, в отличие от сильнодействующих рецептурных средств, не вызывает привыкания, сонливости, снижения внимания.

«Афобазол» успешно применяется при расстройствах адаптации (стрессе) и тревожных расстройствах различного генеза. В том числе возникших на фоне соматических заболеваний. «Афобазол» помогает снизить или устранить такие симптомы, как мышечное напряжение, сердечно-сосудистые симптомы, приступы удушья, чувство «комка в горле», стрессовые расстройства ЖКТ, сухость во рту, потливость, ощущение приливов, головокружение, головные боли, напряжение, кожный зуд. «Афобазол» уменьшает проявления вегетативной дисфункции у 89% пациентов. Препарат обычно назначается курсом с продолжительностью 2–4 недели. Особенность этого лекарственного средства состоит в том, что его действие направлено на восстановление нормальной работы нервной системы и защиту организма от стресса в различных его проявлениях.

При расстройстве вегетативной нервной системы успех лечения невозможен без самодисциплины пациента. Соблюдая график лечения и не пропуская назначенные процедуры, вы можете быть уверены в скором облегчении своего состояния.

Источник

Читайте также:  Корнелия де ланге синдром продолжительность жизни