Тремор конечностей код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Эссенциальный тремор.
Эссенциальный тремор
Описание
Эссенциальный тремор. Наследственно обусловленный вид гиперкинеза, проявляющийся кинетическим и постуральным дрожанием рук, головы, нижней челюсти, губ, век, голосовых связок, реже — ног, туловища. Диагностируется в основном клинически. Исключение вторично обусловленного дрожания производится при помощи биохимических анализов, гормональных исследований, МРТ и КТ головного мозга, обследования церебральных сосудов, электронейрографии. Терапия проводится бета-блокаторами, антиконвульсантами, высокими дозировками витамина В6, иглоукалыванием. Возможно применение прицельной глубокой стимуляции структур экстрапирамидной системы.
Дополнительные факты
Эссенциальный тремор был подробно описан Л. С. Минором в 1929 году. Автор подчёркивал отличительную особенность этого вида тремора — проявление при мышечном напряжении и движении. Отмечал наследственный характер заболевания. Сегодня литературными источниками по неврологии патология упоминается с синонимичными названиями: болезнь Минора, наследственное дрожание. Встречаемость патологии увеличивается с возрастом. По различным данным среди лиц моложе 40 лет эссенциальный тремор наблюдается у 0,3-6,7%, после 70 лет — у 8-17%. Статистика заболеваемости не даёт точных цифр, поскольку доброкачественность тремора приводит к пониженной обращаемости пациентов к врачам. Встречаются и диагностические ошибки — иногда дрожание расценивают как болезнь Паркинсона.
Эссенциальный тремор
Причины
Этиология заболевания тесно связана с генетическими нарушениями, передающимися аутосомно-доминантным способом. Если тремором страдает один родитель, вероятность его развития у ребёнка не менее 50%. Наряду со случаями с чётко прослеживающейся наследственностью, отмечается немало спорадических форм, когда подобная патология среди родственников заболевшего не выявляется.
Последние успехи генетики позволили определить, что за развитие наследственного дрожания ответственны несколько генов. Два находятся в локусе q13 3-ей хромосомы, один — на коротком плече 2-ой хромосомы. Видимо, генные аберрации приводят к возникновению нарушений в экстрапирамидной системе, ответственной за регуляцию позы, мышечного тонуса. Морфологическими структурами этой системы выступают таламус и подкорковые узлы, однако дегенеративные изменения в них обнаруживаются на МРТ лишь у отдельных больных.
Симптомы
Основное клиническое проявление — мелкоразмашистый тремор, частота которого варьирует от 6 до 12 Гц. Наиболее часто дрожанию подвержены кисти. Оно хорошо заметно при вытягивании рук перед собой и удержании их в такой позе (постуральный тремор). Характерен также интенционный тремор — дрожание во время целенаправленных движений. В ряде случаев дрожательный феномен наблюдается в покое. У всех пациентов указанные изменения полностью исчезают в период сна. Усиливать тремор способны физические нагрузки, эмоциональные переживания.
Эссенциальный тремор может охватывать голову, подбородок, губы, язык. Тремор голосовых связок обуславливает вибрирование голоса, нарушает чёткость речи. Реже отмечается дрожание ног и туловища. Лёгкие изменения особенно не влияют на качество жизни. Умеренный тремор верхних конечностей затрудняет мелкую работу и приводит к изменению почерка: буквы становятся заострёнными, отсутствуют соединения между ними. Выраженное дрожание снижает работоспособность и может стать причиной инвалидности. Заметный окружающим тремор вызывает психологический дискомфорт. Возможно развитие мнительности, депрессивного невроза, ипохондрии.
Долгое время эссенциальный тремор считался моносимптомным заболеванием. Последнее время клиницисты говорят о наличии клинических форм, сопровождающихся другими неврологическими симптомами, психическими и когнитивными изменениями. Наблюдаются атаксия, тугоухость, депрессия, фобические расстройства, снижение памяти, внимания. Однако следует учитывать, что у пожилых пациентов данная симптоматика зачастую обусловлена дисциркуляторной энцефалопатией с хронической недостаточностью церебрального кровообращения, возрастными дегенеративными процессами.
Тремор. Тремор головы. Тремор подбородка. Тремор рук.
Диагностика
Эссенциальный тремор диагностируется только после исключения всех возможных причинных заболеваний и основывается преимущественно на особенностях клинической картины и анамнестических данных. Диагностический процесс проходит в несколько этапов.
• Консультация невролога. Проводится исследование неврологического статуса пациента, анализ его психического состояния, осмотр шеи на предмет изменений со стороны щитовидной железы. Физикальное обследование помогает определить время возникновения и характер дрожательного феномена, последовательность вовлечения в него различных частей тела. Объективно неврологический осмотр выявляет дрожание пальцев и кистей в позе Ромберга, при выполнении пальце-носовой пробы. Дрожание нижних конечностей определяется при выполнении коленно-пяточной пробы. В расслабленном удобном положении тела оно исчезает.
• МРТ головного мозга или КТ. Исследование визуализирует мозговые структуры и различные церебральные поражения (опухоли, дегенеративные изменения, атрофические участки, признаки энцефалита, пр. ).
• УЗ. Диагностика. УЗДГ и дуплексное сканирование мозговых сосудов помогают оценить состояние церебрального кровообращения. УЗИ щитовидной железы выполняется по показаниям, может быть дополнено консультацией эндокринолога.
• Электронейрография. Позволяет исключить полиневропатию.
• Лабораторные исследования. Биохимический анализ крови, исследование функции щитовидной железы, определение уровня паратгормона.
• Консультация генетика и генеалогическое исследование требуется для подтверждения генетического характера заболевания. Наличие в анамнезе родственников с аналогичными симптомами свидетельствует в пользу наследственного тремора.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с тремором при поражениях нервной системы (паркинсонизме, энцефалите, опухоли головного мозга, последствиях инсульта, черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе, полиневропатии, заболеваниях мозжечка), эндокринных нарушениях (гипертиреозе, гиперпаратиреозе, гипогликемии), интоксикациях (алкоголизме, уремии при почечной недостаточности), психических расстройствах (неврастении, истерии), побочных эффектах некоторых фармпрепаратов.
Дрожательные феномены, возникающие на фоне основной патологии, обычно сочетаются с типичной для неё симптоматикой. Психогенный тремор обусловлен стрессом, переживаниями, психическими отклонениями. Паркинсонизм отличается дрожанием покоя, сопровождается брадикинезией, мышечной ригидностью. Мозжечковая атаксия диагностируется по характерной походке, крупноразмашистому почерку, гиперметрии движений. Но нельзя забывать, что возможны два заболевания у одного пациента (например, эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона). Острое начало и связь с провоцирующим фактором (стрессом, ЧМТ, приёмом фармакологического препарата) подтверждает вторичный характер дрожания.
Лечение
Терапия направлена на уменьшение дрожания и замедление прогрессирования заболевания. Проводится годами. Включает фармакотерапию, расслабляющий массаж, иглоукалывание. Пациентам не рекомендованы повышенные физические и психо-эмоциональные нагрузки.
В медикаментозном лечении препаратами выбора являются:
• Бета. Блокаторы (пропанолол) — обладают хорошим эффектом. Их назначают длительно при обязательном контроле артериального давления и пульса.
• Антиконвульсанты. Ранее успешно применялся примидон, клоназепам. Сейчас перспективными являются противоэпилептические препараты нового поколения, а именно леветирацетам. Предупреждение побочных эффектов (сонливости и астении) достигается постепенным тщательным подбором дозы.
• Пиридоксин. Высокие дозы витамина В6 способствуют существенному замедлению прогрессирования болезни. Препарат вводится внутримышечно. Курс лечения длится 1 месяц, повторяется ежегодно 2-3 раза.
При дрожании головы возможна терапия путём введения ботулотоксина в кивательные мышцы. Эффект от введения сохраняется до 2,5 мес. , затем требуется повторная процедура.
Выраженный эссенциальный тремор, стойкий к консервативным методам терапии, может быть показанием к альтернативным методам лечения, таким как глубокая церебральная стимуляция. Интракраниально имплантируют электроды, соединённые с небольшим аппаратом, который посылает подавляющие тремор импульсы. Недавно группой исследователей был разработан способ аблации определённых участков таламуса проходящим через кости черепа прицельно направленным ультразвуковым излучением. Разработки в этом направлении продолжаются.
Прогноз
Как правило, эссенциальный тремор имеет доброкачественное течение, хорошо поддаётся лечению. Некоторые больные длительное время не обращаются к медикам, поскольку испытывают лишь незначительные неудобства. При отсутствии терапевтических мероприятий обычно происходит прогрессирование, которое в пожилом возрасте может ускориться. Выраженный тремор снижает качество жизни и трудоспособность, затрудняет самообслуживание, плохо отражается на психологическом самочувствии.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Рубрика МКБ-10: G25.2
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G20-G26 Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения / G25 Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения
Определение и общие сведения[править]
Первичный ортостатический тремор
Первичный ортостатический тремор или «синдром шатких ног» — это редкое расстройство движения, характеризующееся быстрым, целенаправленным тремором, затрагивающим нижние конечности и туловище при вертикальном положении тела.
Распространенность неизвестна. На сегодняшний день в литературе описано около 390 случаев синдрома шатких ног. В основном страдают женщины (соотношение полов — 2:1) среднего или пожилого возраста.
Этиология и патогенез[править]
В настоящее время патофизиология первичного ортостатического тремора неизвестна. Считается, что сильная взаимосвязь частоты тремора, наблюдаемой при электромиографии, между мышцами ног, туловища и рук (одностороннем или двухстороннем), обусловлена супраспинальной осцилляцией, поскольку тремор с частотой 16 Гц был обнаружен в мышцах, иннервированных черепно-мозговыми нервами. Возможные анатомические локализации осциллятора включают мозжечок и мозговой мозг. Тот же центральный осциллятор, который активен при первичном ортостатическом треморе, также может быть активен у здоровых субъектов при неусточивости, а первичный ортостатический тремор может представлять собой преувеличенную активность в других физиологических путях, участвующих в постуральных ответах. Альтернативная гипотеза заключается в том, что первичный ортостатический тремор провоцируется весом тела при вертикальном положении и что возникающий незначительный дисбаланс, усугубляет тремор.
Клинические проявления[править]
Первичный ортостатический тремор появляется только при вертикальном положении тела, сопровождается интенсивным чувством неустойчивости и страха падения без фактического падения. Первичный ортостатический тремор снижается или проходит, когда пациент сидит, идет или используя опору. При ходьбе назад симптомы могут сохраняться или ухудшаться. Неустойчивость может приводить к развитию стасибазифобии, пациенты вырабатывают специфическое поведение, используя опоры и ходьбу. Быстрый тремор может быть заметен в виде мелкоамплитудной пульсации мышц ног, при пальпации ощущается дрожание мыщц, аускультация выявляет глухой стук, подобный звуку далеко летящего вертолета.
Другие уточненные формы тремора: Диагностика[править]
Диагноз первичного ортостатического тремора основан на анамнезе нестабильности позы и мышечной дрожи при вертикальном положении тела у пациентов в отсутствие каких-либо других неврологических аномалий. ЭМГ выявляет высокочастотные всплески (13-18 Гц) мышечной активности в мышцах, несущих массу тела (синхронно между гомологичными мышцами), тремор с коротким латентным периодом при вертикальном положении тела и резком прекращении, когда пациент садится, возникающих иногда в сочетании с постуральным тремором верхних конечностей аналогичной частоты. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются нормальными.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз первичного ортостатического тремора включает болезнь Паркинсона и паркинсонизм, а также поражения и атрофия мозжечка.
Другие уточненные формы тремора: Лечение[править]
Специфического или стандартного лечения первичного ортостатического тремора не существует, в качестве симптоматического лечения используются бензодиазепины, противоэпилептические средства (вальпроат, габапентин), бета-блокаторы (пропранолол) и миорелаксанты.
Клоназепам представляется наиболее эффективным лекарственным средством, его терапевтический эффект дозозависимый и проявляется в дозе от 1,2 мг/сут. Доза может быть увеличена до 4-6 мг, а иногда до 8 мг/сут, но с развитием седативных побочных эффектов. Другие бензодиазепины также могут быть эффективными, например диазепам. Хотя есть данные, что дофаминергическая система участвует в патогенезе первичного ортостатического тремора, реакция на леводопу или дофаминергические агонисты является неочевидной.
Прогноз
Прогноз хороший, лечение значительно улучшает качество жизни.
Профилактика[править]
Прочее[править]
А. Общие сведения. Тремор — это непроизвольные, ритмичные, повторяющиеся колебания одной из частей тела относительно фиксированной точки.
Б. Классификация (см. табл. 15.8). Тремор можно классифицировать в соответствии с локализацией, частотой, амплитудой, связью с произвольными движениями. Выделяют тремор покоя, тремор при длительном пребывании в определенной позе (постуральный тремор) и интенционный тремор.
В. Постуральный тремор
1. Общие сведения. Это наиболее частый вид тремора. Для него характерны высокая частота (7—12 с–1) и низкая амплитуда. Тремор может быть асимметричным. В определенных условиях постуральный тремор может возникать и у здоровых, в частности при движениях, требующих высокой точности или очень больших усилий (физиологический тремор). Тремор увеличивается при утомлении, тревожности, общей слабости, гиперкапнии, после отмены ряда препаратов, а также при некоторых метаболических и эндокринных заболеваниях (гипогликемии, уремии, тяжелом поражении печени, тиреотоксикозе, отравлении солями тяжелых металлов). Физиологический тремор усиливают катехоламины (в том числе амфетамины), теофиллин, кофеин, литий, трициклические антидепрессанты, кортикостероиды, нейролептики и вальпроевая кислота. Тремор может иметь семейный характер. Тремор, появляющийся в старческом возрасте, называется сенильным тремором. Если причину тремора выявить не удается, его обозначают как эссенциальный тремор. Диагноз эссенциального тремора не исключает развития в последующем болезни Паркинсона.
2. Патогенез. Морфологический субстрат большинства видов тремора неизвестен. При физиологическом треморе и треморе, вызванном тиреотоксикозом, определяющее значение, по-видимому, имеют периферические механизмы. При эссенциальном, семейном и сенильном треморе важную роль, кроме того, играют центральные механизмы. При ЭМГ постуральный тремор обычно проявляется синхронными сокращениями агонистов и антагонистов, однако иногда они бывают альтернирующими, как при болезни Паркинсона.
3. Лечение
а. Транквилизаторы эффективны, если тремор вызван тревожностью. Обычно назначают диазепам по 6—15 мг/сут в несколько приемов.
б. Однократный прием алкоголя снижает постуральный тремор, этот эффект наступает через 10 мин и продолжается 3—4 ч.
в. Бета-адреноблокаторы
1) Пропранолол назначают по 40—240 мг/сут в несколько приемов. Эффект обычно наступает через 48 ч лечения. Начальная доза — 20 мг 2 раза в сутки. Препарат в значительной степени элиминируется при первом прохождении через печень. Пропранолол противопоказан при бронхиальной астме и инсулинозависимом сахарном диабете; кроме того, он может усугублять сердечную недостаточность, АВ-блокаду, брадикардию. Возможны также артериальная гипотония, тошнота, понос, бессонница, галлюцинации.
2) При бронхиальной астме предпочтительнее (хотя и менее эффективен) кардиоселективный бета-адреноблокатор метопролол. Начальная доза — 50 мг 2 раза в сутки, затем ее постепенно увеличивают до 100 мг 2 раза в сутки.
3) Если больному трудно принимать препарат несколько раз в день, можно использовать неселективный бета-адреноблокатор надолол. Поскольку надолол обладает длительным действием, его можно принимать по 40—80 мг всего один раз в сутки. Однако, будучи водорастворимым, он плохо проникает через гематоэнцефалический барьер. В то же время иногда надолол уменьшает постуральный тремор, что указывает на важную роль периферических эффектов в механизме действия бета-адреноблокаторов.
г. Примидон (25—500 мг/сут внутрь в несколько приемов) тоже способствует уменьшению постурального тремора. Некоторые считают его препаратом выбора при данном виде тремора. Механизм действия неизвестен. Возможны тяжелые токсические эффекты. Во избежание рвоты и атаксии дозу повышают очень медленно.
д. Глутетимид (250—1000 мг/сут).
е. Ботулотоксин A (см. гл. 15, п. IV.З.1.б) используют для лечения эссенциального тремора конечностей или головы при неэффективности других методов.
ж. Вентролатеральная таламотомия эффективна при тяжелом постуральном треморе, а также при врожденном рубральном или мозжечковом интенционном треморе конечностей, но не помогает при треморе головы.
Г. Ортостатический тремор — необычный вариант тремора, который проявляется шаткостью при стоянии, исчезающей при ходьбе. При неврологическом обследовании существенных отклонений обычно нет. Тем не менее при нагрузке можно с помощью ЭМГ выявить быстрый (до 16 с–1) тремор ног, вызываемый синхронными или реже альтернирующими мышечными сокращениями. Эффективны низкие дозы клоназепама (0,5—1 мг/сут).
Астериксис можно рассматривать как вариант тремора, который проявляется неритмичным и обычно медленным сгибанием и разгибанием конечностей. Данные ЭМГ показывают, что он обусловлен временным падением тонуса мышц вытянутой конечности. Морфологический субстрат не определен, известно лишь, что астериксис может наблюдаться при очаговых поражениях мозга сосудистого генеза. Чаще он возникает при метаболических нарушениях (поражении почек, легких, печени), при болезни Вильсона, а также при использовании некоторых препаратов, в том числе метоклопрамида и противосудорожных средств. Лечение астериксиса сводится к терапии основного заболевания.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник