Тмс код по мкб 10
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — ВПС, характеризующийся дискордантностью желудочково — артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца. Иными словами, аорта отходит от морфологически правого желудочка, а лёгочный ствол — от морфологически левого. Статистические данные • 7–15% всех ВПС • 9,9% ВПС, диагностированных в грудном возрасте • Соотношение мужского пола к женскому при рождении — 3:1.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерий
Причины
Этиология: причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Патогенез • При корригированной ТМС дискордантность желудочково — артериального соединения сочетается с дискордантностью соединения предсердий и желудочков (транспозиция аорты и лёгочной артерии сопровождается инверсией желудочков), и кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков • В данной статье рассмотрена лишь полная ТМС • В зависимости от изменения лёгочного кровотока выделяют полную ТМС с увеличенным или нормальным лёгочным кровотоком (при её сочетании с открытым артериальным протоком, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аортопульмональным свищом) и полную ТМС с уменьшенным лёгочным кровотоком, когда сопутствующие ей септальные дефекты сочетаются со стенозом выходного отдела левого желудочка (сложная форма ТМС) • Если в норме большой и малый круги кровообращения связаны между собой последовательно, то при ТМС они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Поэтому обязательное условие даже для непродолжительной жизни — наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения в виде естественно существующих или искусственно созданных дефектов. При этом сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях • Чем больше размер шунта, тем менее выражена гипоксемия • Наиболее благоприятный прогноз отмечают в случаях, когда большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки обеспечивает необходимое смешивание крови, а умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в лёгких.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина • Общий цианоз • Дифференцированный цианоз, когда верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя, патогномоничен для ТМС в сочетании с открытым артериальным протоком • Тахикардия • Одышка • Увеличение размеров сердца и печени • Отёки, асцит • При аускультации — усиление обоих тонов, систолический шум органического или относительного (при дефекте межпредсердной перегородки) стеноза лёгочной артерии, шум ДМЖП или открытого артериального протока.
Диагностика
Инструментальная диагностика
• ЭКГ •• До 1–1,5 мес жизни изменения могут отсутствовать •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов.
• Рентгенография органов грудной клетки •• Тень сердца приобретает форму яйца, лежащего на боку, с узким сосудистым пучком в переднезадней и широким — в боковой проекции, а дуга аорты почти всегда находится слева (высокоспецифичные признаки) •• Обеднение (при стенозе лёгочной артерии) или обогащение (при септальных дефектах) сосудистого рисунка лёгких.
• ЭхоКГ •• Иизуализация аномального отхождения магистральных сосудов •• Оценка степени гипертрофии стенок и дилатации камер сердца •• Диагностика сопутствующих дефектов (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) или стеноза выходного отдела правого желудочка.
• Пульсоксиметрия, исследование газового состава периферической крови •• Низкие насыщение кислородом (патогномоничный признак — менее 30%) и pO2 (патогномоничный признак — менее 20 мм рт.ст.) в периферической крови •• При сочетании ТМС с открытым артериальным протоком — высокая разница показателей крови верхних и нижних конечностей.
• Зондирование полостей сердца •• Повышение pO2 и насыщения крови кислородом в правых отделах и понижение — в левых •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый.
• Правые и левые атриография и вентрикулография, восходящая аортография, коронарная ангиография •• Визуализация патологического поступления контраста из правых отделов в аорту, а из левых — в лёгочную артерию •• Диагностика сопутствующих дефектов (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) или стеноза выходного отдела правого желудочка •• Оба задних синуса аорты, обращённых к лёгочной артерии, становятся коронарными, и существует шесть нормальных вариантов отхождения коронарных артерий от синусов аорты •• В 15% случаев выявляют аномалии отхождения коронарных артерий.
Медикаментозная терапия: при наличии естественных дефектов между большим и малым кругами кровообращения с целью предотвращения их закрытия проводят инфузию ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин.
Лечение
Хирургическое лечение
• Показания: все пациенты с полной формой ТМС.
• Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.
• Методы оперативного лечения •• Паллиативные вмешательства — увеличение размеров естественных или создание искусственных дефектов между большим и малым кругами кровообращения: ••• операция Парка–Рашкинда (чрескожная баллонная атриосептостомия), обычно проводят в сроки до 3 мес, не имеет преимуществ перед лечением Пг; ••• операция Блелока–Хенлона (открытая резекция межпредсердной перегородки), представляет лишь исторический интерес •• Радикальная коррекция заключается в пластике предсердий синтетической заплатой таким образом, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен — в левое (операции Мастарда и Сеннинга) •• Анатомическая коррекция ТМС (операция Жатене) заключается в пересечении с последующей ортотопической реплантацией магистральных сосудов, одновременной перевязкой открытого артериального протока, а также пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола •• При сочетании ТМС с ДМЖП проводят пластику дефекта перегородки с одновременной анатомической коррекцией ТМС по Жатене •• При сложной форме ТМС (сочетании с ДМЖП и стенозом лёгочной артерии) показана операция Растелли — пластика дефекта перегородки с формированием выходного отдела левого желудочка синтетической или аутоперикардиальной заплатой, ликвидация проходимости устья лёгочного ствола, имплантация искусственного ствола между правым желудочком и лёгочным стволом или правой лёгочной артерией.
Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла • Стеноз устьев полых и лёгочных вен • Стеноз выходной отдел правого и левого желудочков.
Прогноз • Клинически выраженная недостаточность кровообращения наступает обычно к 1–1,5 мес жизни • Половина детей погибают в течение первого месяца после рождения • Две трети не доживают до годовалого возраста • Средняя продолжительность жизни этих больных — 3–19 мес • Летальность после операций Мастарда и Сеннинга не превышает 10% • В отдалённые сроки хороших результатов достигают в 85–90% случаев • Госпитальная летальность при анатомической коррекции ТМС по Жатене — 2–3%, по Растелли — менее 10% • 5 — летняя выживаемость при анатомической коррекции ТМС — 80–90%.
Сокращение. ТМС — транспозиция магистральных сосудов.
МКБ-10 • Q25.8 Другие врождённые аномалии крупных артерий.
Источник
A00-B99 НЕКОТОРЫЕ ИНФЕКЦИОННЫЕ И ПАРАЗИТАРНЫЕ БОЛЕЗНИ
C00-D48 НОВООБРАЗОВАНИЯ
D50-D89 БОЛЕЗНИ КРОВИ, КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ И ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ
E00-E90 БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ, РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ И НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
F00-F99 ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА И РАССТРОЙСТВА ПОВЕДЕНИЯ
G00-G99 БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
H00-H59 БОЛЕЗНИ ГЛАЗА И ЕГО ПРИДАТОЧНОГО АППАРАТА
H60-H95 БОЛЕЗНИ УХА И СОСЦЕВИДНОГО ОТРОСТКА
I00-I99 БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ
J00-J99 БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
K00-K93 БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ
L00-L99 БОЛЕЗНИ КОЖИ И ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ
M00-M99 БОЛЕЗНИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ И СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
N00-N99 БОЛЕЗНИ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
O00-O99 БЕРЕМЕННОСТЬ, РОДЫ И ПОСЛЕРОДОВОЙ ПЕРИОД
R00-R99 СИМПТОМЫ, ПРИЗНАКИ И ОТКЛОНЕНИЯ ОТ НОРМЫ, ВЫЯВЛЕННЫЕ ПРИ КЛИНИЧЕСКИХ И ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЯХ, НЕ КЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ В ДРУГИХ РУБРИКАХ
S00-T98 ТРАВМЫ, ОТРАВЛЕНИЯ И НЕКОТОРЫЕ ДРУГИЕ ПОСЛЕДСТВИЯ ВОЗДЕЙСТВИЯ ВНЕШНИХ ПРИЧИН
S00-T98 ТРАВМЫ, ОТРАВЛЕНИЯ И НЕКОТОРЫЕ ДРУГИЕ ПОСЛЕДСТВИЯ ВОЗДЕЙСТВИЯ ВНЕШНИХ ПРИЧИН
Z00-Z99 ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ НАСЕЛЕНИЯ И ОБРАЩЕНИЯ В УЧРЕЖДЕНИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
Источник