Типы кровоточивости при геморрагическом синдроме

Геморрагический синдром – это одна из разновидностей нарушения гемостаза, то есть, говоря другими словами, биологической системы организма, которая отвечает за регуляцию функции свертывания крови при травмах сосудов.

Заболеванию подвержены и взрослые, и дети, при этом, по статистике, геморрагический синдром у женщин встречается на порядок чаще, чем у мужчин.

Виды геморрагических синдромов

В зависимости от патогенеза кровоточивости выделяют:

• Вазопатии, сопровождающиеся вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и нарушений свертывания;
• Тромбоцитопении и тромбоцитопатии;
• Коагулопатии, связанные с нарушениями свертывания крови;
• Геморрагические диатезы, обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев системы гемостаза;
• Геморрагические диатезы, провоцируемые самими пациентами (артифициальная кровоточивость).

Все вазопатии, коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, в свою очередь, делят на наследственные и приобретенные.

Геморрагический синдром у новорожденных

Как правило, у новорожденных геморрагический синдром является следствием дефицита образования витамина K и развивается у одного из 200-400 младенцев.

Спровоцировать патологию могут:

• Прием женщиной антибиотиков во время беременности;
• Недоношенность ребенка;
• Прием фенобарбиталов;
• Патологическая беременность;
• Прием салицилатов;
• Перинатальная гипоксия;
• Синдром мальабсорбции и т.д.

Обычно симптомы геморрагического синдрома развиваются спустя несколько суток после рождения ребенка и очень редко – в первый день жизни.

Виды кровотечений при геморрагическом синдроме

При геморрагическом синдроме кровоточивость может быть:

• Петехиально-пятнистой (синячковой);
• Гематомной;
• Васкулитной;
• Ангиоматозной;
• Смешанного типа.

Синячковый тип кровотечений сопровождается образованием на коже тела мелких безболезненных геморрагий. Подобные кровоизлияния имеют вид точек или пятнышек, не провоцируют напряжения или расслоения ткани и нередко сочетаются с меноррагиями, кровотечениями из носа или кровоточивостью десен. Несколько реже могут возникать кровоизлияния в сетчатку глаза, мозговые оболочки или желудочные кровотечения. Отмечаются такие состояния при тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также при ряде гипо- и дисфибриногенемий наследственного или приобретенного типа.

Степень тяжести данной кровоточивости при геморрагическом синдроме может быть как весьма незначительной, когда пациента беспокоит лишь появление на теле синячков, так и выраженной, вплоть до развития железодефицитной анемии и снижения работоспособности.

При кровоточивости гематомного типа, которая является характерным явлением для гемофилии A и B типов, преобладают массивные, глубокие, напряженные и сопровождающиеся сильной болезненностью кровоизлияния в мягкие и ткани суставов, брюшную полость, подкожную и забрюшинную клетчатку. Крупные кровеносные сосуды, как правило, сильно деформированы, их контуры сглажены, а подвижность ограничена. Мышцы рук и ног у людей с подобной патологией в той или иной степени деформированы. Возникающие при геморрагическом синдроме гематомного типа кровоизлияния способны разрушать хрящевую и костную ткани. При этом картина на рентгенограмме очень напоминает ту, которая отмечается при развитии костных опухолей.

Васкулитная (или васкулитно-пурпурная) кровоточивость возникает как следствие воспалительных изменений в микрососудах и в периваскулярной ткани и чаще всего обусловливается иммунным поражением сосудов или инфекциями. Геморрагии появляются в месте изменений экссудативно-воспалительного характера, из-за чего они несколько возвышаются над поверхностью кожи, уплотнены, окружены ободком пигментного инфильтрата и в отдельных случаях некротизируются и покрываются корочками.

Ангиоматозная кровоточивость при геморрагическом синдроме является результатом различного рода сосудистых дисплазий наследственного или приобретенного типа. Приобретенные формы отмечаются чаще всего при циррозах печени и микроангиоматозах. Отличительные черты такого типа кровоизлияний – это их повторяющийся, упорный локальный характер, возникновение из диспластических сосудов определенной дислокации, отсутствие кровоизлияний под кожу, в подкожную клетчатку и другие ткани. Наиболее частыми считаются массивные и опасные кровотечения из носа. Реже отмечаются кровоизлияния из телеангиэктазий в желудке, кишечном тракте, легких или мочевыводящих путей.

Смешанный (или синячково-гематомный) тип сочетает в себе все основные признаки синячковой и гематомной кровоточивости, однако в отличие от гематомной формы он отличается достаточно редким поражением суставов и преобладанием гематом в подкожной и забрюшинной клетчатке, внутренних органах. От петехиально-пятнистого отличается более обширной площадью кровоподтеков и уплотненностью кожи в местах кровоизлияний.

Лечение геморрагического синдрома

Для профилактики патологии у новорожденных младенцев рекомендуются:

• Прикладывание ребенка к груди в первые полчаса после его рождения;
• Подкожное введение препаратов витамина K.

Для лечения геморрагического синдрома у детей показано кормление их грудным молоком матери или донора не менее семи раз в сутки в комплексе с введением препаратов витамина К.

Взрослым пациентам при возникновении кровотечения требуется симптоматическое лечение, направленное на его остановку. Дальнейшая терапия подразумевает назначение гемостатических препаратов, которые повышают показатели свертываемости крови.

Поскольку геморрагический синдром у женщин, мужчин и детей имеет одинаковые проявления, методы его лечения являются идентичными. Всем группам пациентов необходимы:

• Своевременная госпитализация;
• Остановка кровотечения;
• Восполнение дефицита витамина K;
• Медикаментозное лечение, целью которого является улучшение показателей свертываемости крови.

Тип кровоточивости

Механизм возникновения

Характер кровотечения

Виды геморрагий

Методы исследования

Заболевания

Лечение

Петехиально-пятнистый тип

Патология тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)

Раннее

Петехии – мелкоточечные, поверхностные, безболезненные, d=1-3 мм.;

Экхимозы (синяки) – поверхностные, безболезненные, различной формы и размеров.

Кровоизлияния локализуются на коже и слизистых

Кол-во тромбоцитов (180-320*109/л);

Агрегат- агглютинационный тест   (10-57 с.);

Время кровотечения (1-4 мин.)

Болезнь Верльгофа (ИТП), симптома­тические тромбоци­топении, тромбастения Гланцмана, болезнь Мошкович

ИТП:ГКС (преднизолон 40-60 мг/сут.) Спленэктомия Иммуноде­прессанты Тромбоци­топатии: ɛ-аминокапроновая кислота 6-12 г/сут.; гормональные противоза­чаточные препараты (андроксон, метранол, инфекундин); по показаниям – введение тромбомассы.

Гематомный тип

Дефицит факторов свертывания (VIII, IX, XI, VII, I, II)

Отсроченное (позднее)

Гематомы – глубокие, напряженные, болезненные, различного размера кровоизлияния в ПЖК, мышцы;Гемартрозы – кровоизлияния в суставы

Коррекционные тесты (определение   факторов VIII – 50-200%, IX – 60-140%, XI – 70-130%); Время свертывания (5-7 мин); АЧТВ (36-45 с); ПВ (12-15с); ПТИ (80-110%); МНО (1-1,4)

Гемофилия А, В, С, гипопрокон­вертинемия, гипопротром­бинемия, гипофибри­ногенемия

Гемофилия: Заместительная терапия: СЗП, криопреципитат; Местная терапия: минимизация повреждений (мягкое давление, лед, наложение швов); При гемартрозах:  иммобилизация, лед, приподнятое положение пораженной конечности; Генная терапия: векторная технология переноса генов;Контроль уровня Hb – лечение анемии

Смешанный тип

Нарушение баланса свертывающей и противосвер­тывающей (антикоа­гулянтной) систем

—

Петехиально- пятнистый и гематомный тип, гемартрозы нехарактерны

Коагулограмма; Определение маркеров ДВС (паракоа­гу­ляционные тесты, ПДФ, Д-димеры, фибринопептид А)

ДВС-синдром, болезнь Виллебранда, передозировка антикоа­гулянтов и тромболитиков

ДВС: Лечение, направленное на устранение причинного фактора; Противо­шоковая терапия; Фаза гиперкоа­гуляции: Гепарин; Трентал, курантил;α – адреноблокаторы; Трансфузионная терапия Фаза гипокоа­гуляции: Гепарин; Контрикал; Трансфу­зионная терапия; Местные гемостатики

Васкулитно-пурпурный тип

Иммуноком­плекный микротромбо­васкулит (отложение ЦИК в стенке сосудов)

—

Мелкоточечные петехии, папулезно-геморрагическая сыпь преимущественно на нижней половине туловища, выступающая над поверхностью кожи, симметричная, не исчезает при надавливании, в тяжелых случаях – центральные некрозы, оставляет пигментацию

Иммуноло­гические

Геморра­гический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

Отмена препаратов, с использованием которых м.б. связано возникновение заболевания; Гепарин п/к или в/в 7 500-15 000 ЕД/сут.; Реополи­глюкин; НПВС

Ангиоматозный тип

Патология строения сосудистой стенки (истончение tunica media)

—

Телеангиоэктазии –небольшие, выступающие над поверхностью кожи ярко-красные, пурпурные пятнышки или сосудистые «паучки», или ярко-красные узелки (папулы) диаметром 1-7 мм; при надавливании – бледнеют.Локализуются на коже и слизистых.Гемангиомы – доброкачественные сосудистые опухоли

ОАК: гипохромная анемия

Болезнь Рандю-Ослера

Профилактика кровотечений: предупреждение и лечение ринитов, противопоказан прием аспирина, НПВС, острой пищи, алкоголя, тяжелые физические нагрузки, травматизация носа и др.Для остановки носовых кровотечений: орошение полости носа 5-8% аминокапроновой кислотой; Хирургическое лечение: иссечение участков слизистой с телеангиэктазиями

Любое кровотечение считается патологическим состоянием, которое характеризуется выходом крови из просвета сосуда в связи с различными факторами. Она может попадать во внутренние органы или полости организма, проявляться появлением геморрагической сыпи на коже, слизистых, сопровождаться кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы. Этот процесс требует неотложной помощи медиков, поскольку может привести к летальному исходу. Лечение проводят травматологи, хирурги, гематологи. Чтобы врач мог правильно определить терапевтическую тактику, он обязан знать типы кровоточивости.

Кровоточивость

Состояние провоцируется травматическими повреждениями, такими как ушибы, переломы. Другим пусковым механизмом кровоточивости является нарушение гемостатической системы организма, из-за чего ухудшается свертываемость крови, отмечается патология тромбоцитов и их несостоятельность, также могут поражаться микрососуды. Встречаются наследственные, врожденные нарушения работы гемостаза. Чаще других встречаются гемофилия, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии.

Приобретенные формы кровоточивости зачастую имеют тесную связь с аутоиммунными процессами, при которых отмечается выраженная тромбоцитопения. Системный микротромбоваскулит, который называется болезнью Шонляйна-Геноха, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) также относят к приобретенным патологиям.

Кровоточивость могут вызвать и другие процессы.

1. Патологии печени, приводящие к снижению продукции протромбинового комплекса факторов свертывания.
2. Передозировка антикоагулянтов непрямого действия. К ним относятся такие препараты, как варфарин или дикумарин.
3. Геморрагическая болезнь новорожденных.

При разработке диагностических и терапевтических мероприятий врачу необходимо учитывать длительность заболевания, семейный анамнез, тип кровоточивости. Важно знать, что медицинская классификация выделяет 5 типов этого состояния. Также, не следует забывать о генетических особенностях передачи патологий, например гемофилия поражает исключительно мужчин, но ген, который отвечает за ее наличие, может встречаться у женщин. Болезнь Виллебранда имеет аутосомный тип наследования, поэтому поражает лиц обоих полов.

Классификация

Типы кровоточивости классифицированы на основании патогенетических механизмов. Выделяются:

• гематомный;
• петехиально-пятнистый микроциркуляторный;
• смешанный микроциркуляторно-гематомный;
• ангиоматозный;
• васкулитно-пурпурный.

Гематомный тип

Гематомный тип кровоточивости определить просто, поскольку при нем встречаются обширные, иногда болезненные и напряженные кровоизлияния, которые локализуются в подкожной и забрюшинной клетчатке. Кровь может попадать в мышцы, суставы, под надкостницу. Также отмечаются профузные кровотечения из мест нарушения целостности кожного покрова или слизистых оболочек – носовые кровотечения, после экстракции зуба, различного рода травм. Может иметь место поражение опорно-двигательного аппарата в виде болезненности, отечности, покраснения суставов, ограничения подвижности.

Такой тип кровоточивости характерен людям, у которых отмечается сниженная свертываемость крови, например, гемофилическая при гемофилии. Заболевание проявляется обширными геморрагиями после травм, появлением гематом чаще в подкожной и забрюшинной области. Об этом необходимо знать всем медицинским работникам. При обширных потерях крови может развиться синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), который требует немедленной помощи.

Петехиально-пятнистый микроциркуляторный тип

Такой тип кровоточивости отмечается при появлении мелких кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки. Характеризуется появлением безболезненных точечных петехий. Петехиально-пятнистый тип взял свое название именно из-за внешних проявлений. Иногда его еще называют синячковый тип кровоточивости.

Проявления на коже развиваются вследствие ушибов, трения одежды, после уколов или измерения артериального давления. Для диагностики применяются пробы, показывающие повышенную ломкость капилляров – щипок, жгут. Лабораторные анализы показывают увеличение времени капиллярного кровотечения. При этом время свертывания крови не изменяется.

Петехиальная кровоточивость встречается при болезни Виллебранда, дефекте тромбоцитов эндокринного или другого характера, недостатке витамина С. Вторичная патология тромбоцитов также характеризуется петехиальной сыпью. Такая патология встречается при онкологических заболеваниях крови или анемиях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

Особенностью васкулитно-пурпурного типа кровоточивости является симметрия геморрагий, при этом основания высыпания воспалены. Их диаметр достигает одного сантиметра, чаще они поражают нижние конечности. Одновременно возникают такие симптомы:

• боли в суставах;
• аллергические реакции;
• острая боль в животе с кишечным кровотечением, которое проявляется меленой;
• такая форма заболевания провоцирует признаки гломерулонефрита – лабораторные и внешние.

Наиболее часто встречается васкулитно-пурпурный типа при геморрагическом васкулите, который называется болезнью Шонляйн-Геноха.

Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип

Смешанный тип не встречается при вышеперечисленных заболеваниях. Практически все виды кровоточивости относятся к «своим» патологиям. Появление смешанного типа обусловлено дефицитом протромбинового комплекса, факторов свертываемости крови. Он также возникает при использовании чрезмерно высоких доз антикоагулянтов непрямого действия. Главным лабораторным маркером служит выраженное снижение протромбинового индекса коагулограммы. Болезнь Виллебранда, ДВС-синдром также протекают по смешанному типу кровоточивости.

При нем сначала возникают мелкие синяки, постепенно увеличивающиеся в размерах, наиболее частое место их локализации – в забрюшинной клетчатке, с парезом кишечника.

Ангиоматозный тип

Ангиоматозный тип кровоточивости зачастую встречается при болезни Ослера. Она не относится к приобретенным формам, поскольку имеет тенденцию к семейному наследованию. Манифестация происходит после 10 лет, характеризуется длительными носовыми кровотечениями, рвотой с кровью, образованием мелких ангиом. Особенностью патологии служит формирование в слизистой желудка артериовензных фистул. Выявление ангиом значительно облегчает постановку диагноза. Возможно развитие вторичного ангиоматоза, который характеризует эндокринные патологии, цирроз печени. При них также страдает сосудистый фактор свертывания крови.

Причины развития кровоточивости

Выделяют две основные группы триггеров развития кровоточивости.

1. Механическая, когда целостность сосуда нарушается из-за механического повреждения;
2. Патологическая, при которой отмечаются патологические процессы, сопровождающиеся воспалением, новообразованиями, дефектами сосудистой стенки по причине дефицита питательных веществ, отравления, инфеции.

Симптомы и признаки геморрагического синдрома

загрузка…

Для кровоточивости зачастую характерно появление кожного синдрома, когда на коже и слизистых оболочках пациента появляются гематомы или петехиальная сыпь. Эти элементы могут быть спровоцированы незначительным тактильным воздействием.

Другим, менее явным симптомом, является кровотечение. Оно возникает из носа, десен, пищевода, любых других органов, но заметить его не всегда возможно, поскольку оно может быть внутренним. При попадании крови в суставы или мышцы отмечается выраженная болезненность, ограничение подвижности, отечность. Может присоединиться вторичная инфекция.

Если причиной геморрагии послужили такие заболевания, как цирроз печени, то пациент должен пожаловаться на пожелтение кожных покровов, выраженную слабость, появление рвоты с примесью крови, стул также содержит ее прожилки. Если цирроз печени осложнился кровотечением, то спасти больного крайне тяжело.

Механизмы гипокоагуляции

Основные механизмы включают:

• снижение количества прокоагулянтов в составе крови за счет недостаточного их образования или нарушения процесса активации;
• повышение концентрации антикоагулянтов;
• увеличение активности фибринолитических механизмов.

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

С учетом большого количества патологий, способных спровоцировать развитие геморрагического синдрома, необходимо проводить правильную дифференциальную диагностику.

Геморрагический васкулит отмечается поражением стенок кровеносных сосудов. На них формируются небольшие сгустки тромбоцитов. Важно понимать, что этиологическим фактором болезни служит инфекция или аллергическая реакция. Начало всегда острое, характеризуется гипертермией до 40С, пациент жалуется на озноб, боли в мышцах или суставах.

После общих признаков появляются пятна незначительных размеров, которые приобретают кровавый характер. Их локализация – нижние конечности, со временем сыпь переходит на верхнюю половину тела. Важно учитывать симметричность высыпаний. Патологический процесс может затрагивать крупные суставы, органы пищеварения, пародируя острый живот, а также почки.

Тромбоцитопеническая пурпура может быть врожденной и приобретенной. Иногда она встречается у новорожденных деток. Кровянистые высыпания имеют разную локализацию, но они не характеризуются каким-либо порядком или симметрией, а также сыпь может появляться в несколько волн.

Гемофилия – наследственный процесс, который манифестируется абсолютно в любое время. Главным ее признаком является развитие кровотечений, которые появляются на фоне травм спустя некоторое время, обычно это занимает до 8 часов. Часто возникают кровоизлияния в суставы, что приводит к инвалидизации.

Лечение

Геморрагический синдром подразумевает незамедлительную помощь медицинскими работниками. При разных заболеваниях необходим свой набор действий.

При болезни Виллебранда пациентам вводится средство, аналогичное по составу антидиуретическому гормону. Также проводятся гемотрансфузии, возникает необходимость в применении криопреципитата, плазмы. Для улучшения свертываемости крови вводятся этамзилат, дицинон, аминокапроновая кислота.

Для коррекции состояния пациента при гемофилии необходимо внутривенно ввести недостающие факторы свертывания, дефицит которых обуславливает возникновение заболевания. Здесь также можно использовать криопреципитат, различные местные гемостатические процедуры. Пациентам рекомендуют пить аминокапроновую кислоту, капать десмопрессин в нос.

Тромбоцитопеническая пурпура предполагает строгий постельный режим для пациента. Из лекарственных средств необходимо использовать АТФ, магнезию, аминокапроновую кислоту, этамзилат, витамин К, дицинон. Местное лечение включает гемостатическую губку. Иногда возникает необходимость в спленэктомии, назначении гормонов и цитостатиков.

При геморрагическом васкулите врачи назначают аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующую терапию, гормональные средства, иногда гепарин. Высокую эффективность показывает курантил, антибактериальные средства. Иногда прибегают к плазмаферезу.