Тимомегалия у детей код по мкб 10 у детей

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Причины
Классификация
Симптомы
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика

Названия

Название: Тимомегалия.

Тимомегалия

Описание

Тимомегалия. Гиперплазия тимуса и его гипофункция, сопровождающие ряд заболеваний детского возраста. Незначительная тимомегалия протекает бессимптомно; выраженное увеличение тимуса может проявляться синдром сдавления жизненно важных органов, синдромом лимфопролиферации, иммунными и эндокрино-обменными нарушениями. Диагностика тимомегалии требует участия детского иммунолога, проведения УЗИ вилочковой железы, рентгенографии грудной клетки, исследования показателей Т-звена иммунной системы и гормонального статуса. Детям с тимомегалией рекомендуются общеоздоровительные мероприятия, прием поливитаминов, биостимуляторов; по показаниям — глюкокортикостероидов.

Дополнительные факты

Тимомегалия – превышение массы и объема вилочковой железы у детей предельных возрастных норм с сохранением нормальной гистологической структуры органа. Тимомегалия обнаруживается примерно у 13-34% детей раннего возраста и 3-12% детей старше 3-х лет. После 5-6 лет количество детей с тимомегалией существенно уменьшается. У мальчиков тимомегалия диагностируется в 1,5-2 раза чаще, чем у девочек. Дети, страдающие тимомегалией, составляют в педиатрии группу риска по развитию аллергических, эндокринных, аутоиммунных и онкологических заболеваний, синдрома внезапной детской смерти, потому нуждаются в особом уходе и дополнительном наблюдении со стороны педиатра и детского аллерголога-иммунолога.

Тимомегалия

Причины

Вилочковая железа или тимус представляет собой центральный орган иммунной системы и железу внутренней секреции. В тимусе происходит трансформация клеток-предшественников (претимоцитов) в Т-лимфоциты, участвующие в регуляции клеточного и гуморального иммунитета. Кроме этого, вилочковая железа секретирует свыше 20 биологически активных веществ, среди которых гормоны и гормоноподобные вещества, регулирующие обмен веществ, гемопоэз, уровень кальция и сахара в крови, фосфора в скелетных мышцах, рост и половое созревание. Максимальную массу тимус имеет к моменту рождения ребенка (4,4% массы тела); его рост продолжается до 15 лет, после чего орган подвергается постепенной возрастной инволюции – замещению железистой ткани жировой и соединительной.
К развитию тимомегалии могут приводить различные эндогенные и экзогенные факторы, а также их сочетание. Доказана генетическая детерминированность тимомегалии и ее связь с HLA-антигенами B15, B18, В27. Определенную роль в формировании тимомегалии у ребенка играет отягощенный акушерский анамнез матери (аборты и выкидыши в анамнезе, токсикозы беременности, резус-конфликт, поздняя беременность и тд ); вредное влияние на плод лекарств, алкоголя, рентгеновского облучения; патология периода новорожденности и раннего возраста (асфиксия, недоношенность, родовые травмы, синдром дыхательных расстройств, конъюгационная желтуха, сепсис новорожденных) и тд Тимомегалия является характерным проявлением лимфатико-гипопластического диатеза.

Классификация

Исследователи выделяют врожденную (первичную) и приобретенную (вторичную) тимомегалию. При врожденной тимомегалии вилочковая железа сформирована правильно, однако увеличена в размерах, что сопровождается снижением ее секреторной функции, гиперплазией лимфоидной ткани и дисфункцией нейро-эндокринной системы.
Приобретенная тимомегалия развивается вследствие первичного поражения других эндокринных желез: гипокортицизма, обусловленного аддисоновой болезнью, травмами, воспалительным или опухолевым поражением коры надпочечников; гипоталамического синдрома при окклюзионной гидроцефалии, васкулитах, опухолях головного мозга и пр.
Кроме этого, увеличение вилочковой железы может носить функциональный характер (например, при ОРВИ, пневмонии и тд заболеваниях). В этих случаях после выздоровления размеры тимуса и иммуногормональные показатели приходят в норму. Органическая тимомегалия связана с непосредственным поражением вилочковой железы.

Симптомы

Незначительное увеличение вилочковой железы может протекать без каких-либо выраженных клинических проявлений. Иногда для обозначения небольшой гиперплазии используется понятие «синдром увеличенной вилочковой железы» (СУВЖ), а термином «тимомегалия» обозначается значительное увеличение органа, сопровождающееся развернутой клинической симптоматикой.
Дети с тимомегалией отличаются характерными фенотипическими чертами: округлыми мягкими формами тела, крупными чертами лица и увеличенными поперечными размерами тела (широким лицом, плечами, грудной клеткой, ладонями и стопами), бледной, слабо пигментированной кожей, светлыми волосами и глазами, слабо развитой мускулатурой, повышенным аппетитом. Чаще чем в популяции у них отмечается нарушение темпов и последовательности прорезывания зубов, позднее начало ходьбы, задержка речевого развития и дислалия.
Из сопутствующих заболеваний при тимомегалии могут встречаться паховые и пупочные грыжи, ВПС (септальные дефекты), перинатальная энцефалопатия, рахит, врожденный вывих бедра, синдактилия, крипторхизм, фимоз, гипоплазия матки и влагалища и тд Дети с тимомегалией склонны к артериальной гипотонии, аритмиям, повышенной потливости, необъяснимому длительному субфебрилитету. Клинически значимая тимомегалии может сопровождаться сдавлением жизненно важных органов (трахеи, сосудистого пучка, ВПВ, блуждающего нерва), развитием синдромов иммунодефицита и лимфопролиферации, эндокрино-обменных нарушений.
При компрессии увеличенным тимусом жизненно важных органов может развиваться синдром верхней полой вены: набухание шейных вен, расширение венозной сети на верхней части туловища, одышка, цианоз. В случае сдавления трахеи возникает кашель, одышка, шумное храпящее дыхание, возбужденное состояние. Раздражение блуждающего нерва сопровождается брадикардией, дисфонией, срыгиваниями или рвотой, коллапсами.
Кашель. Одышка. Потливость. Рвота. Слабость в ногах.

Диагностика

Обследование детей с тимомегалией проводится педиатром, детским иммунологом, детским эндокринологом и включает несколько этапов (клинико-анамнестический, инструментальный и лабораторный). При оценке объективного статуса ребенка с тимомегалией обращается внимание на перинатальный анамнез, конституционные данные, перенесенные заболевания.
Основная роль в выявлении тимомегалии принадлежит инструментальному обследованию – рентгенографии грудной клетки, УЗИ вилочковой железы, УЗИ органов брюшной полости и надпочечников. Рентгенодиагностика позволяет определить степень тимомегалии на основании исчисления кардио-тимико-торакального индекса (КТТИ) и вазокардиального индекса (ВКИ). В норме на рентгенограммах в прямой проекции тень вилочковой железы располагается за тенью сердца и сосудистого пучка. При тимомегалии I степени тень тимуса занимает 1/2 половину грудной клетки, II степени — 1/2 — 3/4 грудной клетки, III степени — более 3/4 грудной клетки. УЗИ тимуса позволяет оценить объем и массу органа и составить более четкое представление о степени тимомегалии.
Лабораторные показатели при тимомегалии характеризуются снижением субпопуляции Т-лимфоцитов (CD3, CD4, CD8); резким уменьшением количества зрелых В-клеток, низким уровнем IgG и IgА, повышенным — IgM и IgE; снижением концентрации АКТГ, кортизола, повышением уровня СТГ и ТТГ, некоторым увеличением концентрации паратиреоидного гормона.

Лечение

Вопросы ведения детей с тимомегалией и необходимости проведения корригирующей терапии разработаны недостаточно. Общепринято считать, что при незначительном увеличении тимуса специальных лечебных мероприятий не требуется. Рекомендуется грудное вскармливание, рациональное питание, ограничение стрессов и контактов с инфекционными больными.
Объем медикаментозной терапии определяет иммунолог, наблюдающий ребенка с тимомегалией. Часто болеющим детям каждые 3-4 месяца показан прием адаптогенов и биостимуляторов (женьшеня, пантокрина, элеутерококка, лимонника китайского). С целью иммунокоррекции используется экстракт тимуса крупного рогатого скота. Дважды в год до достижения 5-6-летнего возраста ребенку назначаются курсы индукторов синтеза глюкокортикоидов (аммония глицирризината, этимизола).
При тяжелых заболеваниях, стрессах, а также перед оперативными вмешательствами детям с тимомегалией назначаются глюкокортикоиды (преднизолон, гидрокортизон). В случае развития синдрома тимусо-надпочечниковой недостаточности (апатии, сильной слабости, брадикардии, рвоты, диспепсии, артериальной гипотонии, признаков почечной недостаточности) показано введение преднизолона, инфузионных растворов, сердечных гликозидов, препаратов калия.
При тимомегалии I-II степени профилактическая вакцинация не противопоказана, но проводится на фоне гипосенсибилизирующей терапии и гипоаллергенной диеты. Детям с тимомегалией III степени при благоприятной эпидобстановке дается отвод от прививок на 6 месяцев (за исключением вакцинации против полиомиелита).

Прогноз

Обычно тимомегалия у детей сохраняется до 3-6 лет, после чего размеры вилочковой железы приходят норму. Тем не менее, дети с тимомегалией более подвержены инфекционно-воспалительным и аллергическим заболеваниям, риску внезапной смерти от гипофункции коры надпочечников, сдавления увеличенным тимусом органов средостения.

Профилактика

Дети с тимомегалией должны состоять на диспансерном учете у педиатра, детского аллерголога-иммунолога, эндокринолога; проходить ежегодное лабораторно-инструментальное обследование. К возможным мерам по предупреждению тимомегалии можно отнести исключение перинатальных вредностей. Детям с увеличенной вилочковой железой следует избегать стрессов, контактов с инфекционными больными, своевременно проходить профилактические курсы лечения.

Источник

Тимомегалия (код по мкб 10 – E.32) в любом возрасте характеризуется изменением в большую сторону размеров тимуса (вилочковая железа). У взрослых это вызывает ряд внешних или внутренних причин.

Для детей является вариантом нормы. Но если причиной является какая-то болезнь, то это может приводить к нарушениям в работе, например, иммунной системы. Важно обнаружить это заболевание и уже на ранних стадиях начать правильное лечение.

Что такое тимомегалия

Тимус – орган, где проходит развитие (начиная с созревания) T-лимфоцитов из клеток-претимоцитов, это главный орган иммунной системы человека. Отвечает за половое развитие и рост, а также регулирует обменные процессы. С возрастом заменяется жиром.

Тимомегалия – увеличение тимуса по объёму и массе, без изменения гистологической структуры. Чаще встречается в возрасте до года, у 25%. После 6 лет случаи возникновения сводятся к минимуму. Однако встречаются чаще, чем нейрогенные новообразования. По МКБ 10 имеет код Е32.0 (стойкая гиперплазия вилочковой железы), исключая аплазию/гипоплазию с иммунодефицитом (D82.1) и myasthenia gravis (G70.0).

Классификация

Известны два типа болезни, имеющей код Е32.0 по МКБ 10:

Первичная – врождённая, тимус сформирован правильно, но размеры отклонены от нормы в большую сторону. Характеризуется неправильным функционированием.
Вторичная – приобретённая вследствие патологий других желёз эндокринной системы (например, травм, некоторых синдромов и др.).

Выделяют ещё тимомегалию, как сопутствующее проявление. Особенно на фоне известных всем ОРВИ, бронхитов. Нормализация состояния происходит после излечения от инфекционного заболевания.

Причины развития

После рождения, вилочковая железа максимальна в размерах и занимает до 4,5% от веса новорожденного. Растёт до пятнадцатилетнего возраста, в дальнейшем инволюционирует.

Возникновение тимомегалии у детей обуславливается факторами, больше относящимися к анамнезу периода до и во время беременности: выкидыши, аборты, употребление спиртного, лекарств, облучения Х-лучами, недонашивание, травмы при родах и т.д. Тимомегалия, по МКБ 10 код Е32.0 – проявление лифатико-гипопластического диатеза. Также уже доказано, что заболевание имеет генетическую детерминированность.

Развитие патологии в старшем возрасте провоцируется некоторыми расстройствами, например, иммунодефицитным, аутоиммунным и иными. Имеют в основном эпителиальное происхождение. Есть кожные болезни, вызывающие тимомегалию: пемфигус, хронический кандидоз слизистых.

Симптоматика

При небольшом росте тимуса в детстве, симптомы не наблюдаются. Поэтому, принято небольшое увеличение характеризовать как синдром увеличенной вилочковой железы.

Для ребёнка, страдающего болезнью, имеющей код E32.0 по МКБ 10 характерны:

Округлённость и мягкость тела.
Наблюдается непропорциональность.
Бледнокожесть, волосяной покров и цвет глаз – светлых оттенков.
Мускулы плохо развиты и ходить начинает поздно.
Постоянно хочет есть.
Говорить начинает поздно.
Медленно прорезываются зубы, в неправильной последовательности.

Сопутствующие дефекты – рахиты, грыжи, врождённый вывих бедра и др. Вероятны аритмии, гипотония и повышенная потливость. На фоне придавливания трахеи, сосудистого пучка и др. нарушаются эндокринные процессы, появляется иммунодефицит.

При надавливании на внутренности, проявляется синдром полой вены. В области шеи вены набухают, слышна одышка. При сдавливании трахеи: кхеканье и хрипы. При надавливании на блуждающий нерв наблюдаются частые срыгивания, рвота, брадикардия.

Последствия тимомегалии по МКБ у взрослых – проявляются достаточно поздно. Это связано с тем, что опухоль смещается к соседствующим с ней тканям или давит на них. Распространены признаки и симптомы в виде:

Продолжительного кашля.
Трудностей при глотании.
Паралича нерва в шее.
Дисфункции сердца.
Миастения.
Частого безосновательного утомления.

Диагностика основного заболевания

Стопроцентно определить тимомегалию возможно только на рентгенологическом обследовании, т.к. это заболевание проявляется только на поздних стадиях. КТ или МРТ, после постановки диагноза, проводятся для определения размеров и расположения возможной опухоли. Ещё становится возможным понять, есть ли дочерние новообразования (метастазы).

Характер новообразования понятен по гистологическому анализу. Что важно при подозрении на злокачественность. Есть некоторые особенности, из-за которых в некоторых случаях сложно взять образец поверхности тимуса, поэтому забор ткани проводят при операциях удаления.

При подозрении на тимомегалию, ребёнок проходит комплекс исследований, включающий консультации нескольких специалистов, в т.ч. иммунолога. Само обследование делится на основные этапы:

Клинико-анамнестический – оценка состояния в целом, важны при этом данные по беременности и родам, чем болел и болеет ребёнок: сбор анамнеза.
Инструментальное обследование – основной метод определения. Включает рентген торакса, УЗИ тимуса (для оценки размеров и массы) и брюшное УЗИ, включающее и надпочечники.
Лабораторные исследования – для получения развёрнутой картины болезни, как она влияет на состояние. Здесь проводят общий анализ крови.

Методы лечения

Первым и главным средством в лечении болезни по МКБ – удаление, при этом, все лимфатические узлы в этой области удаляют в случае развития злокачественного новообразования. Но всегда удаляют видимые и слишком увеличенные лимфатические узлы. Есть случаи, когда операция не имеет смысла:

Появление метастазов в некоторых отдалённых участках организма человека.
Сердечная недостаточность, дисфункция почек или печени.

При незначительном увеличении вилочковой железы, не назначают спецмероприятия. Даются только общие рекомендации:

Соблюдение нормального питания, соответствующего возрасту.
Ни в коем случае нельзя подвергать организм стрессу.
Нельзя допускать контакты с носителями инфекциями, особенно во время сезонных эпидемий.

Т.к. недостаточно разработаны рекомендации по МКБ, врач-иммунолог, наблюдающий ребёнка, назначает лечение лекарствами. Схема обычно такая:

Адаптогены и стимуляторы биологического происхождения – раз в триместр, если часто болеет, подвержен сезонным заболеваниям.
Экстракт тимуса крупного рогатого скота – для иммунокоррекции.
Курс аммония глицирризината и этимизола – каждые полгода детям до шести лет.
Кортикостероиды (например, гидрокортизон) – если окружают сильнейшие стрессы и при оперативных вмешательствах.
Преднизолон, препараты калия – при синдроме тимусо-надпочечниковой недостаточности по МКБ.

Стандартное прививание в соответствии с возрастом не противопоказано детям с I-II степенью. Но следует придерживаться гипоаллергенной диеты. При III-й – на полгода запрет вакцин, кроме прививок от полиомиелита.

Прогноз и профилактика заболевания

Как и в случаях любых других опухолей, невозможно проводить профилактику тимомегалии. Единственная рекомендация заключается в том, что следует ежегодно проходить диспансеризацию, включающую КТ грудной клетки. При известном диагнозе: приём у врача каждый сезон в первые два года после выявления, КТ – ежегодно, не чаще.

Детскую тимомегалию регистрируют максимум до шестилетнего возраста, после периода полового созревания, ткани вилочковой железы замещаются соединительными и жировыми. Стоит учитывать, что до шести лет с таким заболеванием может умереть от гипофункции коры надпочечников. Восприимчив к:

аллергенам и реакции на них;
инфекционно-воспалительным процессам.

Чтобы снизить риски, исключают перинатальные вредности. При обнаружении, дети ставятся на учёт к педиатру, аллергологу, иммунологу и эндокринологу. Меры, предупреждающие дальнейшее развитие тимомегалии перечислены выше.

Источник

Тимомегалия у детей – это патологическое состояние, характеризующееся разрастанием вилочковой железы (тимуса) – важного органа иммунной системы. Диагностируется преимущественно в грудничковом возрасте, у детей старше 6 лет выявляется в редких случаях. Болезнь встречается у представителей обоих полов, но чаще подвержены патологии мальчики.

Что провоцирует развитие тимомегалии у детей и какие методы лечения применяются?

Причины тимомегалии у детей

Спровоцировать развитие патологии могут различные факторы: наследственная предрасположенность, патологии внутриутробного развития или инфекционное поражение женщины во время беременности. Повышает риск возникновения заболевания зрелый возраст беременной, сильный токсикоз, нефропатия, наличие резус-конфликта матери и ребенка.

Тимомегалия диагностируется у детей, которые подвергались воздействию алкоголя, лекарственных препаратов и рентгеновскому облучению, находясь в утробе женщины. К провоцирующим факторам относятся патологии родов: гипоксия, недошенность, родовые травмы.

Признаки тимомегалии у детей

Заподозрить тимомегалию у новорожденных малышей позволяют следующие симптомы: большой вес ребенка, бледность кожных покровов и ярко выраженный венозный рисунок в области груди. У детей до года наблюдаются резкие изменения веса, посинение кожных покровов во время плача, нарушение сердечного ритма, повышенная потливость и частые срыгивания. Достаточно часто родители отмечают кашель без других признаков простуды, а также субфебрильную температуру.

У детей постарше сохраняются основные признаки и появляются новые. В области груди на коже четко проступает венозные рисунок, увеличиваются лимфатические узлы, проявляется дефицит или избыток веса. У девочек может диагностироваться недоразвитость половых органов, а у мальчиков выявляется фимоз или крипторхизм.

Больные тимомегалией чаще подвержены вирусным, бактериальным и простудным заболеваниям. Это обусловлено нарушением работы иммунной системы. У детей с тимомегалией чаще диагностируются аллергические реакции, проявляются эндокринные болезни. Кроме того, они склонны к развитию онкологических заболеваний.

Дети с тимомегалией подвержены нарушениям сердечного ритма, высокому артериальному давлению и появлению сыпи. После достижения шестилетнего возраста симптомы становятся смазанными, зачастую болезнь проходит или переходит в другие, более серьезные патологии.

Выделяют 3 степени заболевания согласно кардиотимикоторакальному индексу:

I степень – КТТИ 0,33-037.
II степень – КТТИ 0,98-0,42.
III степень – КТТИ свыше 0,43.

Лечение тимомегалии у детей

Для диагностики тимомегалии проводятся лабораторные тесты, УЗИ и рентгенологическое исследование. Обязательно требуется консультация педиатра, эндокринолога и иммунолога.

После проведения диагностики специалист назначает лечение, которое в каждом конкретном случае подбирается индивидуально. Новорожденным малышам важно обеспечить должный уход и грудное вскармливание, а также ограничить контакт с больными людьми.

Детям от года рекомендуется правильное питание, обогащенное витаминами и минералами. Дополнительно назначается лекарственная симптоматическая терапия, а также биостимуляторы (экстракт женьшеня, глицирам, лимонник и электроукокк). Прием стимуляторов иммунной системы проводится курсами, которые повторяются спустя 2-3 месяца.

При заболевании первой и второй степени особые лечебные процедуры не назначаются. Ребенку важно обеспечить здоровое полноценное питание, грамотный распорядок дня и поддержание здоровья. Малыш ставится на учет у иммунолога и его состояние постоянно контролируется специалистом.

Детям с тимомегалией 3 степени противопоказано проводить вакцинацию. Также запрещено давать аспирин из-за повышенного риска развития негативных последствий. В случае развития тимусо-надпочечниковой недостаточности назначается преднизолон, калий, сердечные гликозиды и инфузионные растворы.

Особое внимание следует уделять профилактике ОРВИ, ОРЗ, других патологий. Важно проводить регулярный профилактический осмотр врачом до достижения ребенком 6 лет.

Тимомегалия – патология детей младшего возраста, которая проявляется снижением иммунитета и в более взрослом возрасте может привести к серьезным заболеваниям. Диагностикой и лечением занимается иммунолог. Чтобы ускорить выздоровление малыша и обеспечить ему полноценную жизнь соблюдайте все рекомендации врача.

Источник