Тимомегалия у детей код мкб

Тимомегалия (код по мкб 10 – E.32) в любом возрасте характеризуется изменением в большую сторону размеров тимуса (вилочковая железа). У взрослых это вызывает ряд внешних или внутренних причин.

Для детей является вариантом нормы. Но если причиной является какая-то болезнь, то это может приводить к нарушениям в работе, например, иммунной системы. Важно обнаружить это заболевание и уже на ранних стадиях начать правильное лечение.

Что такое тимомегалия

Тимус – орган, где проходит развитие (начиная с созревания) T-лимфоцитов из клеток-претимоцитов, это главный орган иммунной системы человека. Отвечает за половое развитие и рост, а также регулирует обменные процессы. С возрастом заменяется жиром.

Тимомегалия – увеличение тимуса по объёму и массе, без изменения гистологической структуры. Чаще встречается в возрасте до года, у 25%. После 6 лет случаи возникновения сводятся к минимуму. Однако встречаются чаще, чем нейрогенные новообразования. По МКБ 10 имеет код Е32.0 (стойкая гиперплазия вилочковой железы), исключая аплазию/гипоплазию с иммунодефицитом (D82.1) и myasthenia gravis (G70.0).

Классификация

Известны два типа болезни, имеющей код Е32.0 по МКБ 10:

• Первичная – врождённая, тимус сформирован правильно, но размеры отклонены от нормы в большую сторону. Характеризуется неправильным функционированием.
• Вторичная – приобретённая вследствие патологий других желёз эндокринной системы (например, травм, некоторых синдромов и др.).

Причины развития

После рождения, вилочковая железа максимальна в размерах и занимает до 4,5% от веса новорожденного. Растёт до пятнадцатилетнего возраста, в дальнейшем инволюционирует.

Возникновение тимомегалии у детей обуславливается факторами, больше относящимися к анамнезу периода до и во время беременности: выкидыши, аборты, употребление спиртного, лекарств, облучения Х-лучами, недонашивание, травмы при родах и т.д. Тимомегалия, по МКБ 10 код Е32.0 – проявление лифатико-гипопластического диатеза. Также уже доказано, что заболевание имеет генетическую детерминированность.

Развитие патологии в старшем возрасте провоцируется некоторыми расстройствами, например, иммунодефицитным, аутоиммунным и иными. Имеют в основном эпителиальное происхождение. Есть кожные болезни, вызывающие тимомегалию: пемфигус, хронический кандидоз слизистых.

Симптоматика

При небольшом росте тимуса в детстве, симптомы не наблюдаются. Поэтому, принято небольшое увеличение характеризовать как синдром увеличенной вилочковой железы.

Для ребёнка, страдающего болезнью, имеющей код E32.0 по МКБ 10 характерны:

• Округлённость и мягкость тела.
• Наблюдается непропорциональность.
• Бледнокожесть, волосяной покров и цвет глаз – светлых оттенков.
• Мускулы плохо развиты и ходить начинает поздно.
• Постоянно хочет есть.
• Говорить начинает поздно.
• Медленно прорезываются зубы, в неправильной последовательности.

Сопутствующие дефекты – рахиты, грыжи, врождённый вывих бедра и др. Вероятны аритмии, гипотония и повышенная потливость. На фоне придавливания трахеи, сосудистого пучка и др. нарушаются эндокринные процессы, появляется иммунодефицит.

При надавливании на внутренности, проявляется синдром полой вены. В области шеи вены набухают, слышна одышка. При сдавливании трахеи: кхеканье и хрипы. При надавливании на блуждающий нерв наблюдаются частые срыгивания, рвота, брадикардия.

Последствия тимомегалии по МКБ у взрослых – проявляются достаточно поздно. Это связано с тем, что опухоль смещается к соседствующим с ней тканям или давит на них. Распространены признаки и симптомы в виде:

• Продолжительного кашля.
• Трудностей при глотании.
• Паралича нерва в шее.
• Дисфункции сердца.
• Миастения.
• Частого безосновательного утомления.

Диагностика основного заболевания

Стопроцентно определить тимомегалию возможно только на рентгенологическом обследовании, т.к. это заболевание проявляется только на поздних стадиях. КТ или МРТ, после постановки диагноза, проводятся для определения размеров и расположения возможной опухоли. Ещё становится возможным понять, есть ли дочерние новообразования (метастазы).

Характер новообразования понятен по гистологическому анализу. Что важно при подозрении на злокачественность. Есть некоторые особенности, из-за которых в некоторых случаях сложно взять образец поверхности тимуса, поэтому забор ткани проводят при операциях удаления.

При подозрении на тимомегалию, ребёнок проходит комплекс исследований, включающий консультации нескольких специалистов, в т.ч. иммунолога. Само обследование делится на основные этапы:

1. Клинико-анамнестический – оценка состояния в целом, важны при этом данные по беременности и родам, чем болел и болеет ребёнок: сбор анамнеза.
2. Инструментальное обследование – основной метод определения. Включает рентген торакса, УЗИ тимуса (для оценки размеров и массы) и брюшное УЗИ, включающее и надпочечники.
3. Лабораторные исследования – для получения развёрнутой картины болезни, как она влияет на состояние. Здесь проводят общий анализ крови.

Методы лечения

Первым и главным средством в лечении болезни по МКБ – удаление, при этом, все лимфатические узлы в этой области удаляют в случае развития злокачественного новообразования. Но всегда удаляют видимые и слишком увеличенные лимфатические узлы. Есть случаи, когда операция не имеет смысла:

• Появление метастазов в некоторых отдалённых участках организма человека.
• Сердечная недостаточность, дисфункция почек или печени.

При незначительном увеличении вилочковой железы, не назначают спецмероприятия. Даются только общие рекомендации:

• Соблюдение нормального питания, соответствующего возрасту.
• Ни в коем случае нельзя подвергать организм стрессу.
• Нельзя допускать контакты с носителями инфекциями, особенно во время сезонных эпидемий.

Т.к. недостаточно разработаны рекомендации по МКБ, врач-иммунолог, наблюдающий ребёнка, назначает лечение лекарствами. Схема обычно такая:

• Адаптогены и стимуляторы биологического происхождения – раз в триместр, если часто болеет, подвержен сезонным заболеваниям.
• Экстракт тимуса крупного рогатого скота – для иммунокоррекции.
• Курс аммония глицирризината и этимизола – каждые полгода детям до шести лет.
• Кортикостероиды (например, гидрокортизон) – если окружают сильнейшие стрессы и при оперативных вмешательствах.
• Преднизолон, препараты калия – при синдроме тимусо-надпочечниковой недостаточности по МКБ.

Стандартное прививание в соответствии с возрастом не противопоказано детям с I-II степенью. Но следует придерживаться гипоаллергенной диеты. При III-й – на полгода запрет вакцин, кроме прививок от полиомиелита.

Прогноз и профилактика заболевания

Как и в случаях любых других опухолей, невозможно проводить профилактику тимомегалии. Единственная рекомендация заключается в том, что следует ежегодно проходить диспансеризацию, включающую КТ грудной клетки. При известном диагнозе: приём у врача каждый сезон в первые два года после выявления, КТ – ежегодно, не чаще.

Детскую тимомегалию регистрируют максимум до шестилетнего возраста, после периода полового созревания, ткани вилочковой железы замещаются соединительными и жировыми. Стоит учитывать, что до шести лет с таким заболеванием может умереть от гипофункции коры надпочечников. Восприимчив к:

• аллергенам и реакции на них;
• инфекционно-воспалительным процессам.

Чтобы снизить риски, исключают перинатальные вредности. При обнаружении, дети ставятся на учёт к педиатру, аллергологу, иммунологу и эндокринологу. Меры, предупреждающие дальнейшее развитие тимомегалии перечислены выше.

Тимомегалия у взрослых – патологическое увеличение массы и объема вилочковой железы (тимуса), которое может быть вызвано внешними или внутренними причинами. У детей тимомегалия является вариантом нормы и, вопреки утверждениям сторонников антипрививочного движения, не приводит к серьезным осложнениям. Методы диагностики и лечения увеличенного тимуса зависят от основного заболевания. В международной классификации болезней (МКБ-10) тимомегалия обозначается кодом E32.0.

Что такое тимомегалия?

Вилочковая железа – лимфоидный орган, в котором происходит созревание, дифференцировка и развитие Т-лимфоцитов. Размер тимуса зависит от возраста. В детстве он достигает своего максимального размера со средним весом 30 г. После полового созревания начинается инволюция (уменьшение) органа, при котором ткань тимуса постепенно заменяется жиром.

Микроскопически тимусную ткань можно разделить на корковое и мозговое вещество. Тимус является единственным из лимфоидных органов, который можно назвать лимфоэпителиальным. Основная его задача – развитие и дифференциация Т-клеток. Тимус является своего рода учебным центром для них: незрелые клетки, которые образуются в костном мозге, мигрируют через кровеносные сосуды в тимус. Из коры тимоциты мигрируют в направлении костного мозга. Т-клетки созревают и получают Т-клеточный рецептор, который способен распознавать антигены.

При созревании проводится различие между положительным и отрицательным отбором. В начале проводится положительный: отбираются клетки, которые способны взаимодействовать с человеческим лейкоцитарным антигеном. Затем следует отрицательный отбор: уничтожаются те клетки, которые взаимодействуют с тканями тела. Только 5-10% всех Т-клеток выживают. Они проникают в кровь, чтобы колонизировать вторичные лимфоидные органы. Помимо иммунной функции, тимус также действует как гормональная железа. Гормональные вещества – тимозин, тимопоэтин и тимулин – влияют на созревание иммунных клеток в лимфатических органах.

Тимомегалия – это увеличение тимуса вследствие заболеваний или приема лекарственных средств. У взрослых это второй наиболее распространенный тип опухоли средостения. Более свежие данные, по-видимому, указывают на то, что тимомегалии встречаются с большей частотой по сравнению с нейрогенными опухолями.

У пациентов моложе 20 лет или старше 40 лет примерно 1/3 опухолей средостения являются злокачественными, тогда как у пациентов в возрасте 20-40 лет – примерно ½.

Классификация

Врачи выделяют первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) тимомегалию.  При врожденной форме вилочковая железа развита правильно, но увеличена в размерах. Приобретенная форма развивается вследствие злокачественных новообразований, васкулитов, гипокортицизма, поражения надпочечников и других заболеваний.

.

Стадии тимомы определяются по классификации Масаоки:

• I стадия: опухоль изолирована от окружающих тканей.
• II стадия: новообразование прорывается через соединительнотканную капсулу.
• III стадия: наблюдаются многочисленные свидетельства вторжения опухоли в смежный орган или структуру (перикард, легкие, крупные сосуды, включая полую вену).
• IVA стадия: распространение опухоли наблюдается в плевре или перикарде.
• IVB стадия: имеются данные о гематогенных или лимфогенных метастазах.

Симптомы

Опухоли и кисты средостения могут вызывать как местные, так и системные симптомы. Доброкачественные новообразования и кисты могут вызывать местные эффекты. У взрослых может возникать обструкция дыхательных путей, пищевода или правого сердца и больших вен. Симптомы зависят от органа, на который давит новообразование.

Злокачественные опухоли средостения могут вызывать все те же локальные эффекты, что и доброкачественные поражения. Местные структуры, которые наиболее часто поражаются опухолями, включают легкие, пищевод, верхнюю полую вену, плевру, грудную стенку и любые смежные внутригрудные нервы.

Патофизиологические изменения, которые могут быть вызваны проникновением опухоли в другие структуры, – обструктивная пневмония и кровохарканье, нарушения глотания, синдром верхней полой вены и плевральный выпот. Изменения могут также включать различные неврологические аномалии, такие как синдром Хорнера, параплегия, диафрагмальный паралич и боль в спине.

Тимомы могут вызывать системные эффекты. Многие из этих проявлений связаны с биологически активными веществами, продуцируемыми определенными новообразованиями.

Причины

Тимомы развиваются из кортикальных или медуллярных эпителиальных клеток тимуса. Они считаются гистологически доброкачественными опухолями. Тимомы по большей части эпителиального происхождения, хотя можно найти несколько других необычных типов клеток. Существуют тимомы с низкой – дифференцированная плоскоклеточная карцинома, базалоидная карцинома, мукоэпидермомическая карцинома – и очень высокой степенью злокачественности – нейроэндокринная карцинома, лимфоэпителиомальные опухоли, анапластические недифференцированные опухоли.

Гиперплазия тимуса представляет собой аномальный рост вилочковой железы. Фолликулярная или лимфоидная гиперплазия тимуса часто встречается в сочетании с аутоиммунными нарушениями, особенно у пациентов с миастениями. Массивная или идиопатическая гиперплазия – это редкое доброкачественное состояние, выявленное у детей и характеризующееся выраженным увеличением вилочковой железы.

Кисты тимуса могут быть врожденными или приобретенными. Они могут встречаться на шее и в переднем средостении. Тимолипомы являются доброкачественными новообразованиями тимуса, состоящими из хорошо дифференцированной жировой и тимусной ткани. Из-за большой доли жировой ткани в этих опухолях они иногда классифицируются как мезенхимальные.

Нервно-мышечные, гематологические, иммунодефицитные, аутоиммунные, эндокринные, почечные и кожные расстройства также могут вызывать тимомегалию. Нервно-мышечные синдромы, помимо миастении, включают миотоническую дистрофию, синдром Итона-Ламберта и миозит. К гематологическим синдромам относят аплазию костного мозга, эритроцитоз, панцитопению, мегакариоцитопению, Т-клеточный лимфоцитоз, острый лейкоз и множественную миелому. Иммунодефицитные синдромы включают синдром гипогаммаглобулинемии и Т-клеточной недостаточности.

Единственная зарегистрированная аномалия костной ткани, которая может вызывать тимомегалию – гипертрофическая остеоартропатия. Коллагеновые заболевания и аутоиммунные расстройства включают системную красную волчанку, ревматоидный артрит, полимиозит, миокардит, синдром Шегрена и склеродермию. Эндокринные расстройства включают гиперпаратиреоз, тиреоидит Хашимото, болезнь Аддисона и хемодектому. Дерматологические заболевания, которые вызывают тимомегалию – пемфигус и хронический кандидоз слизистых.

Чем грозит тимомегалия?

Тимома обычно вызывает осложнения только на последней стадии. Симптомы обычно возникают, когда опухоль смещает или надавливает на соседнюю ткань. Наиболее распространенные осложнения:

• Кашель в течение длительного времени.
• Одышка.
• Трудности с глотанием.
• Паралич шейного нерва.
• Сердечная дисфункция.
• Мышечная слабость и быстрая утомляемость.

Диагностика основного заболевания

Вначале врач проводит физический осмотр пациента и собирает анамнез. Чтобы диагностировать тимому, может потребоваться рентгенография. Поскольку тимомы обычно вызывают симптомы только на поздней стадии, большинство из них обнаруживаются случайно во время рентгенологического обследования по другим причинам.

Последующая компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет врачу определить, где именно расположена опухоль. Врач может увидеть на этих изображениях, насколько она велика. Также обследования помогают выявить вторичные опухоли – метастазы.

Гистологическое исследование образца ткани может определить доброкачественность или злокачественность новообразования. Если есть подозрение на злокачественную тимому, гистологическое исследование подтверждает диагноз. Однако из-за расположения тимуса иногда бывает трудно получить образец ткани. Обычно это происходит только в контексте терапии, при которой врач удаляет опухоль при операции.

Новые диагностические методы, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут помочь в выявлении специфических новообразований. ПЭТ продемонстрировала в исследованиях способность дифференцировать доброкачественные тимомегалии от злокачественных тимом.

Лечение

Хирургическое удаление тимомы – лечение первой линии. Операция может быть выполнена с помощью различных областей доступа и зависит от размера опухоли. Удаление всех лимфатических узлов в области оттока опухоли необходимо только при злокачественной тиммое. В целом тимомы очень редко дают метастазы в лимфатических узлах. Вероятность возникновения метастазов составляет 1,8%. Однако во всех случаях необходимо удалить видимые и аномально увеличенные лимфоузлы.

В некоторых случаях операция невозможна или бесполезна:

• Слишком большая опухоль.
• Появление дочерних новообразований (метастазов), образовавшихся в отдаленных областях тела.
• Серьезные сопутствующие заболевания (сердечная недостаточность, почечная или печеночная дисфункция).

Пациентам с неоперабельным раком рекомендуется пройти радио- или химиотерапию. Лучевая терапия является неотъемлемой частью лечения любой тимомы. Существуют споры относительно использования лучевой терапии у пациентов с опухолями I стадии. У больных с опухолями на более поздних стадиях радиотерапия проводится почти всегда. Схемы химиотерапии на основе цисплатина часто рекомендуются для пациентов с неоперабельной III стадией заболевания

Лучевая терапия и химиотерапия не были признаны полезными при лечении нейроэндокринных злокачественных опухолей тимуса. В отдельных исследованиях сообщалось, что лучевая терапия помогает замедлить развитие опухоли.

Прогноз

Прогноз после резекции средостенной опухоли сильно варьируется в зависимости от типа поражения. После резекции средостенных кист и доброкачественных опухолей он обычно благоприятный. Прогноз после лечения злокачественных опухолей средостения зависит от типа поражения, его распространенности и состояния здоровья пациента.

Тимомы обычно не являются доброкачественными новообразованиями. Показатели выживаемости для I стадии составляют 95-97% через 5 лет и 80-95% через 10 лет. При II стадии 5-летняя выживаемость составляет 60-70%, а 10-летняя – 40-50%. Согласно современным данным, уровень выживаемости при III стадии составляет менее 60% через 5 лет и 14% через 10 лет. При IVA стадии 5-летняя выживаемость составляет 40%, а 10-летняя – 0%.

Плоскоклеточная карцинома тимуса встречается довольно редко, в литературе описано менее 200 случаев. Прогноз считается благоприятным в случаях хорошо дифференцированных плоскоклеточных опухолей. Плохо дифференцированные опухоли имеют неблагоприятный прогноз.

Как и при многих других типах опухолей, не существует надежных методов предотвращения тимомегалии. Рекомендуется проходить регулярные профилактические осмотры каждые три месяца в первые два года после постановки диагноза. Компьютерную томографию грудной клетки следует выполнять каждые 12 месяцев для выявления местных рецидивов.