Тератома средостения код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Анатомия и патанатомия
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Тератома средостения.
Тератома средостения
Описание
Тератома средостения. Врожденное новообразование эмбрионального происхождения, расположенное в зоне средостения. Обычно бывает доброкачественной, реже – злокачественной. Тератома средостения склонна к длительному бессимптомному течению. Как правило, манифестирует в подростковом возрасте или в период гестации. Проявляется затруднениями дыхания, кашлем, кровохарканьем, учащением сердцебиения и болями в груди. Возможны сдавление верхней полой вены и блуждающего нерва, а также прорыв опухоли в бронх с развитием аспирационной пневмонии или легочного кровотечения. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии и КТ грудной клетки. Лечение хирургическое.
Дополнительные факты
Тератома средостения – врожденная опухоль средостения, происходящая из зародышевых клеток эктодермы, мезодермы и эндодермы и имеющая в своем составе участки тканей, нехарактерные для данной анатомической области. Относится к группе эмбриом. Тератома средостения носит врожденный характер, но нередко годами протекает бессимптомно и либо становится случайной находкой при проведении исследований грудной клетки в связи с другими заболеваниями, либо начинает расти и манифестирует в периоды гормональной перестройки организма (в пубертатном возрасте, во время беременности). Одинаково часто диагностируется у мальчиков и девочек. Может встречаться в любых возрастных группах. Злокачественные тератомы средостения составляют около 25% от общего количества тератом данной анатомической зоны и обычно выявляются у мальчиков младшего возраста. Лечение проводят специалисты в области онкологии, пульмонологии и торакальной хирургии.
Тератома средостения
Анатомия и патанатомия
Тератома средостения является опухолью смешанного строения, происходящей из зародышевых листков. В подавляющем большинстве случаев локализуется в зоне переднего средостения. Представляет собой опухолевидное образование размером от 1-2 до 20-25 и более сантиметров. При гистологическом исследовании тератомы средостения выявляют различные ткани (эпителиальную, нервную, хрящевую, мышечную, костную), реже опухоль содержит сформированные зачатки разных органов. В кистозных полостях новообразования могут обнаруживаться волосы, зубы, фрагменты железистых органов.
Различают зрелые и незрелые тератомы средостения. Зрелые неоплазии представляют собой плотные или мягкие узлы неправильной формы с хорошо выраженной капсулой. Поверхность узлов гладкая или бугристая, на разрезе видны кисты, заполненные слизистым содержимым, фрагментами тканей и зачатками органов. В ткани тератом средостения могут выявляться аморфные кальцификаты. Незрелые опухоли плотные, с бугристой поверхностью. На разрезе видны многочисленные мелкие полости. Ткань новообразований волокнистая, сероватого оттенка, с многочисленными кровоизлияниями и зонами некроза.
Симптомы
С учетом клинических проявлений выделяют три группы опухолей: бессимптомные, протекающие с первичной симптоматикой и осложненные. Первая группа становится случайной находкой при проведении КТ или рентгенографии органов грудной клетки. При опухолях второй группы возможно несколько вариантов течения. Одни тератомы средостения с ранних лет сопровождаются шумным спастическим дыханием, напоминающим дыхание при дифтерии или ларингите. В других случаях единственным клиническим признаком долгое время остается некоторое учащение дыхания. Поскольку этот симптом наблюдается с рождения, родители пациента с тератомой средостения могут считать учащенное дыхание вариантом нормы и не обращаться к врачам, в то время как новообразование увеличивается в размере, все больше сдавливает близлежащие органы и иногда даже становится причиной деформации грудной клетки.
При классическом варианте течения тератом средостения первичная клиническая симптоматика появляется в подростковом или юношеском возрасте либо во время гестации (эти периоды обычно сопровождаются ускорением роста опухоли). Пациентов беспокоят одышка, кашель, кровохарканье, боли в области сердца, учащение сердцебиения и приступы, напоминающие приступы стенокардии. У некоторых больных с тератомой средостения возникает сдавление блуждающего нерва, которое проявляется икотой и болями, иррадиирующими в шею или надплечье. При преимущественно правостороннем расположении тератомы средостения иногда наблюдается сдавление верхней полой вены, сопровождающееся отечностью и синюшностью лица.
Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Икота. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Потеря веса.
Диагностика
Тератомы данной анатомической зоны диагностируются на основании клинических признаков и данных дополнительных исследований. На рентгенограмме грудной клетки определяется опухолевидное образование округлой формы с четкими границами. Иногда в области тератомы средостения просматриваются плотные включения (зубы, фрагменты костной ткани). КТ органов грудной клетки помогает уточнить структуру и распространенность опухоли. Отсутствие четких границ по данным радиологических исследований рассматривается, как возможный признак малигнизации тератомы средостения.
При подозрении на близость крупных сосудов и расположении узла в заднем средостении (рядом с аортой) назначают ангиографию. При прорыве тератомы средостения в бронх осуществляют анализ мокроты.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с другими первичными и вторичными онкологическими поражениями области средостения, экссудативным плевритом, абсцессом легкого, кистой легкого и аневризмой аорты.
Лечение
Лечение тератомы средостения хирургическое. Обычно используют переднебоковой или чрезплевральный боковой, реже – чрезгрудинный доступ. В процессе хирургического вмешательства очень аккуратно отделяют тератому от близлежащих тканей, особенно – от крупных сосудов и оболочек сердца, повреждение которых чревато массивным кровотечением. После удаления тератомы средостения ткани ушивают послойно, устанавливают дренаж сроком на 2-3 суток. В послеоперационном периоде назначают антибиотики, осуществляют инфузионную терапию.
Прогноз
Прогноз определяется степенью злокачественности, размером и расположением тератомы средостения. Несмотря на близость сердца, легких и крупных сосудов хирургическое вмешательство обычно проходит успешно. Операционный риск повышается при тесной связи неоплазии с крупными артериями и венами, а также при спайках в грудной полости, обусловленными предшествующим воспалением. В целом доброкачественные тератомы средостения рассматриваются, как прогностически благоприятные, злокачественные – как прогностически неблагоприятные.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 26 ноября 2015;
проверки требуют 8 правок.
Компьютерная томограмма органов грудной клетки, на которой определяется опухоль переднего средостения слева (обведена красным). По данным гистологического исследования — тимома.
Средостение — анатомическое пространство в средних отделах грудной полости. Разными авторами предлагаются различные варианты разделения средостения на отделы в зависимости от анатомических, патогенетических и диагностических аспектов. Для оценки распространения опухолей было выбрано разделение средостения на верхнее и нижнее. Верхнее средостение включает в себя все анатомические образования, находящиеся выше верхней границы перикарда. Нижнее средостение, в свою очередь, подразделяется на передний, средний, и задний отделы. Границей между передним и средним (центральным) отделами средостения является вертикальная линия, проведённая от грудинно-ключичного сочленения к диафрагме. Границей между средним и задним отделами средостения является линия, параллельная первой, проходящая по задней поверхности трахеи. Заднее средостение, в свою очередь, подразделяется на два отдела. Спереди расположено ретрокардиальное пространство (Гольцкнехта), ограниченное спереди задней стенкой трахеи, сзади — передней поверхностью позвоночника. Задний отдел заднего средостения — паравертебральное пространство — простирается от передней поверхности позвоночника до задних отделов ребер.
В группу опухолей средостения входят новообразования различной структуры и злокачественности, находящиеся в анатомических пределах средостения и имеющих внеорганное происхождение. К новообразованиям заднего средостения относятся лимфомы, тимомы и метастатические карциномы.
В число объёмных образований переднего средостения входят тимома, лимфома, феохромоцитома и дизэмбриогенетические опухоли (тератома и др.). Объёмные образования переднего средостения имеют более высокий риск злокачественности, чем объёмные образования других локализаций.[1][2]
Среди опухолей среднего средостения выделяют лимфому, метастатическую карциному, тератодермоидную кисту, бронхогенную кисту и перикардиальную кисту. Что касается новообразований заднего средостения, то к таковым относятся нейрогенные опухоли и лимфомы.
Первичные новообразования средостения[править | править код]
Тимомы[править | править код]
Тимомы наблюдаются в любом возрасте, чаще в 30-40 лет. Наиболее часто встречающаяся первичная опухоль средостения (20 %). Различают лимфоидные, эпителиальные, веретеноклеточные или смешанные тимомы.
Злокачественная форма, отличающаяся высокой инвазивностью в окружающие ткани, встречается почти так же часто, как и доброкачественная (35-50 % больных). Характерно распространение тимомы по плевре, при этом гематогенные и лимфогенные метастазы редки. Тимома выявляется у 15 % пациентов с миастенией, при этом миастения выявляется у 50 % пациентов с тимомой. Описаны случаи тимом заднего средостения.
Герминоклеточные опухоли[править | править код]
Экстрагонадные герминоклеточные опухоли чаще всего развиваются в тимусе. Гистологически эти опухоли не отличаются от тестикулярных опухолей — семиномы, тератомы, эмбриональной карциномы, тератокарциномы, хориокарциномы. Герминогенные опухоли средостения встречаются у мужчин 20-30 лет.
Дизэмбриогенетические опухоли[править | править код]
Тератобластомы встречаются почти столь же часто, как тимомы, и составляют 11-17 % опухолей средостения. Малигнизация выявляется в 25-30 % случаев. Тератомы содержат эктодермальные, мезодермальные и эндодермальные компоненты; дермоидные кисты — эпидермального происхождения. Заболевание выявляется чаще всего в подростковом возрасте, в половине случаев опухоль содержит кальцинаты. Быстрый рост характерен для малигнизации, хотя также причиной быстрого увеличения объема опухоли может послужить кровоизлияние в её ткань. Иногда при озлокачествлении могут наблюдаться метастазы в лёгкие и регионарные метастазы.
Мезенхимальные опухоли[править | править код]
Мезенхимальные опухоли встречаются во всех трех отделах средостения, однако чаще — в переднем средостении. Липомы и липоматоз встречаются чаще в нижних отделах с одной из сторон средостения. Они могут распространяться из средостения в каудальном или краниальном направлении. С другой стороны, сальниковый жир может проникать в нижние отделы заднего средостения. Благодаря своей мягкой консистенции, липомы никак не воздействуют на окружающие органы и часто оказываются случайной находкой. Липоматоз может быть ятрогенно обусловлен кортикостероидной терапией. Липо-(фибро-)саркомы являются чрезвычайно редкими опухолями, обычно располагаются в заднем средостении, где могут вызывать смещение прилежащих органов.
Фибромы не вызывают жалоб до тех пор, пока не достигнут значительных размеров. Наличие плеврального выпота иногда может быть признаком фибросаркомы (обычно располагающейся в заднем средостении) и фибромы.
Гемангиомы (кавернозная гемангиома, гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома) — в средостении встречаются редко, в 2/3 случаев локализуются в переднем средостении. Они имеют разнообразную форму, окружены соединительнотканной капсулой, могут быть множественными. Часто содержат флеболиты.
Лимфангиомы (гигромы) — в большинстве своем встречаются в детском возрасте. Они развиваются из лимфатических сосудов, разрастаются в разные стороны с образованием узлов. Могут распространяться до области шеи, вызывать значительное смещение соседних органов; встречаются кавернозные и кистозные варианты. Локализуются в нижне-переднем средостении; если не осложнены хилотораксом, обычно протекают бессимптомно.
Нейрогенные опухоли[править | править код]
Наиболее часто встречающающиеся опухоли заднего средостения, чаще располагаются в верхнем его отделе. Развиваются из ветвей блуждающего нерва и межрёберных нервов, симпатического ствола и оболочек спинного мозга; множественные невриномы могут обнаруживаться в рамках нейрофиброматоза (болезни фон Реклингхаузена). Протекают чаще бессимптомно; при росте в просвет спинномозгового канала появляется неврологическая симптоматика.
Лимфаденопатия[править | править код]
Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается при лимфомах и метастазах карциномы, а также неопухолевых заболеваниях (туберкулёз, саркоидоз и т. д.).
Поражение медиастинальных лимфатических узлов при лимфомах может быть как изолированным, так и в сочетании с лимфаденопатией других локализаций, а также поражением различных органов. Для агрессивных лимфом характерно прорастание опухоли в окружающие анатомические структуры (сосуды, трахею, бронхи, плевру, лёгкие, пищевод и т.д.).
Характер лимфогенного метастазирования злокачественной опухоли связан с особенностями лимфооттока от пораженного органа. Увеличение лимфатических узлов обусловлено метастазами опухолей интраторакальных и экстраторакальных локализаций лишь в 20 % случаев. Наиболее частой причиной является бронхогенный рак лёгкого, при котором, в поздних стадиях, метастатическое поражение лимфатических узлов происходит более чем в 80 % случаев. Вовлечение лимфатических узлов при бронхогенном раке не одностороннее — благодаря перекрестному лимфооттоку, правая трахеобронхиальная группа лимфоузлов поражается даже при левосторонней локализации опухоли. Менее часто источником метастазов являются злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка, поджелудочной железы), молочных желез, почек, яичек, предстательной, щитовидной желез и гортани). В соответствии с характером лимфооттока, при раке молочных желез внимание должно быть направлено на загрудинные лимфоузлы, при опухолях желудочно-кишечного тракта, почек, яичек и простаты — на задние медиастинальные группы лимфоузлов, при раке гортани и щитовидной железы — на лимфоузлы верхнего средостения. При лимфогенной диссеминации экстраторакальных опухолей, метастазы поражают лимфатические узлы на протяжении в направлении медиастинальных групп, характерно поражение забрюшинных и шейных лимфатических узлов. Опухолевый лимфангит в лёгких наблюдается при раке молочной железы, желудка, поджелудочной железы, щитовидной железы и гортани, и обычно сочетается с лимфаденопатией корней легких. По сравнению с раком, саркомы реже метастазируют в средостение по лимфатическим путям.
Лечение [править | править код]
Тактика специалиста при лечении опухолей средостения зависит от варианта новообразования и его локализации. Основным способом избавления от подобных патологий является их оперативное иссечение в пределах здоровых тканей.
Так как средостение ограничено грудной клеткой, любое открытое хирургическое вмешательство является очень травматичным. Поэтому сегодня во всех медицинских центрах и онкологических диспансерах предлагается минимально-инвазивное удаление опухолей средостения. Конечно, такая терапия может быть применена не для каждого пациента и некоторым все же требуется открытая операция. Однако часть лиц с опухолями средостения получают менее травматичное и более современное минимально-инвазивное лечение.
Для того чтобы подкрепить полученный результат, операция дополняется химиотерапевтическим, лучевым или медикаментозным лечением, в зависимости от диагноза.
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Литература[править | править код]
- O.H. Wegener — Whole Body Computerized Tomography (англ.)
- Лучевая анатомия человека под ред. Т. Н. Трофимовой
Ссылки на ресурсы[править | править код]
- Фотографический атлас операций при опухолях средостения
Источник