Тератома головного мозга код по мкб 10
- Описание
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Опухоли головного мозга — гетерогенная группа новообразований для которых общим признаком является нахождение или вторичное проникновение в полость черепа. Гистогенез различен и отражен в гистологической классификации ВОЗ (см. ниже). Выделяют 9 основных типов опухолей ЦНС • A: нейроэпителиальные опухоли • B: опухоли оболочек • C: опухоли из черепных и спинномозговых нервов • D: опухоли гематопоэтического ряда • E: герминативно — клеточные опухоли • F: кисты и опухолевидные образования • G: опухоли области турецкого седла • H: локальное распространение опухолей из смежных анатомических регионов • I: Метастатические опухоли.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C71 Злокачественное новообразование головного мозга
- D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
Эпидемиология. С учётом гетерогенности понятия «опухоль головного мозга», точные обобщённые статистические данные отсутствуют. Известно, что опухоли ЦНС у детей занимают второе место среди всех злокачественных новообразований (после лейкозов) и первое в группе солидных опухолей.
Классификация. Основной рабочей классификацией, применяемой для выработки тактики лечения и определения прогноза является Классификация ВОЗ для опухолей ЦНС • Опухоли из нейроэпителиальной ткани •• Астроцитарные опухоли: астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая, гемистоцитарная [тучноклеточная], или крупноклеточная), анапластическая (злокачественная) астроцитома, глиобластома (гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома), пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз) •• Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома, анапластическая [злокачественная] олигодендроглиома) •• Эпендимарные опухоли: эпендимома (клеточная, сосочковая, светлоклеточная), анапластическая (злокачественная) эпендимома, миксопапиллярная эпендимома, субэпендимома •• Смешанные глиомы: олигоастроцитома, анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома и др. •• Опухоли сосудистого сплетения: папиллома и рак сосудистого сплетения •• Hейроэпителиальные опухоли неясного происхождения: астробластома, полярная спонгиобластома, глиоматоз мозга •• Hейрональные и смешанные нейронально глиальные опухоли: ганглиоцитома, диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта Дюкло), десмопластическая ганглиоглиома у детей (инфантильная), дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, ганглиоглиома, анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома, центральная нейроцитома, параганглиома терминальной нити, ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома), вариант: ольфакторная нейроэпителиома •• Паренхиматозные опухоли шишковидной железы: пинеоцитома, пинеобластома, смешанные/переходные опухоли шишковидной железы •• Эмбриональные опухоли: медуллоэпителиома, нейробластома (вариант: ганглионейробластома), эпендимобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли (медуллобластома [варианты: десмопластическая медуллобластома], медулломиобластома, меланинсодержащая медуллобластома) • Опухоли черепных и спинальных нервов •• Шваннома (неврилемомма, невринома); варианты: целлюлярная, плексиформная, меланинсодержащая •• Hеврофиброма (нейрофиброма): ограниченная (солитарная), плексиформная (сетчатая) •• Злокачественная опухоль периферического нервного ствола (неврогенная саркома, анапластическая неврофиброма, «злокачественная шваннома»); варианты: эпителиоидная, злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки, меланинсодержащая • Опухоли мозговых оболочек •• Опухоли из менинготелиальных клеток: менингиома (менинготелиальная, фиброзная [фибробластическая], переходная [смешанная], псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, светлоклеточная, хордоидная, богатая лимфоплазмоцитарными клетками, метапластическая), атипическая менингиома, папиллярная менингиома, анапластическая (злокачественная) менингиома •• Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли: доброкачественные (остеохондральные опухоли, липома, фиброзная гистиоцитома и др.) и злокачественные (гемангиоперицитома, хондросаркома [вариант: мезенхимальная хондросаркома] злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, менингеальный саркоматоз и др.) опухоли •• Первичные меланоцитарные поражения: диффузный меланоз, меланоцитома, злокачественная меланома (вариант: оболочечный меланоматоз) •• Опухоли неясного гистогенеза: гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома) • Лимфомы и опухоли кроветворной ткани •• Злокачественные лимфомы •• Плазмоцитома •• Гранулоклеточная саркома •• Другие • Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные) •• Герминома •• Эмбриональный рак •• Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) •• Хорионкарцинома •• Тератома: незрелая, зрелая, тератома с озлокачествлением •• Смешанные герминогенные опухоли • Кисты и опухолевидные поражения •• Киста кармана Ратке •• Эпидермоидная киста •• Дермоидная киста •• Коллоидная киста III желудочка •• Энтерогенная киста •• Hейроглиальная киста •• Зернисто клеточная опухоль (хористома, питуицитома) •• Hейрональная гамартома гипоталамуса •• Hазальная гетеротопия глии •• Плазмоцитарная гранулёма • Опухоли области «турецкого седла» •• Аденома гипофиза •• Рак гипофиза •• Краниофарингиома: адамантиномоподобная, папиллярная • Опухоли, врастающие в полость черепа •• Параганглиома (хемодектома) •• Хордома •• Хондрома •• Хондросаркома •• Рак • Метастатические опухоли • Hеклассифицируемые опухоли
Симптомы (признаки)
Клиническая картина. Наиболее частые симптомы опухолей головного мозга — прогрессирующий неврологический дефицит (68%), головные боли (50%), эпиприпадки (26%). Клиническая картина преимущественно зависит от локализации опухоли и, в меньшей степени, от её гистологических характеристик • Супратенториальные полушарные опухоли •• Признаки повышенного ВЧД за счёт масс — эффекта и отёка (головные боли, застойные диски зрительных нервов, нарушения сознания) •• Эпилептиформные припадки •• Фокальный неврологический дефицит (в зависимости от локализации) •• Изменения личности (наиболее характерны для опухолей лобной доли) • Супратенториальные опухоли срединной локализации •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, синдром Парино, застойные диски зрительных нервов) •• Диэнцефальные нарушения (ожирение/истощение, нарушения терморегуляции, несахарный диабет) •• Зрительные и эндокринные нарушения при опухолях хиазмально — селлярной области • Субтенториальные опухоли •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов) •• Мозжечковые нарушения •• Диплопия, грубый нистагм, головокружения •• Изолированная рвота как признак воздействия на продолговатый мозг • Опухоли основания черепа •• Часто длительно протекают бессимптомно и лишь на поздних стадиях вызывают невропатию черепных нервов, проводниковые нарушения (гемипарез, гемигипестезия) и гидроцефалию.
Диагностика
Диагностика. С помощью КТ и/или МРТ на дооперационном этапе возможно подтвердить диагноз опухоли мозга, её точную локализацию и распространённость, а также предположительную гистологическую структуру. При опухолях задней черепной ямки и основания черепа более предпочтительна МРТ в связи с отсутствием артефактов от костей основания (так называемые beam — hardering artifacts). Ангиографию (как прямую, так и МР — и КТ — ангиографию) проводят в редких случаях для уточнения особенностей кровоснабжения опухоли.
Лечение
Лечение. Лечебная тактика зависит от точного гистологического диагноза, возможны следующие варианты: • наблюдение • хирургическая резекция • резекция в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия (чаще стереотаксическая) в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия и наблюдение • лучевая и/или химиотерапия без тканевой верификации по результатам КТ/МРТ и исследования маркёров опухоли.
Прогноз зависит главным образом от гистологической структуры опухоли. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей головного мозга нуждаются в регулярных МРТ/КТ контрольных исследованиях в связи с риском рецидива или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).
МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Опухоли головного мозга».
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 7 июля 2019;
проверки требуют 9 правок.
Тератома (от др.-греч. τέρας → род. п. τέρατος — чудовище + -ομα — опухоль) — опухоль, образующаяся из гоноцитов, наиболее часто в яичниках у женщин, в яичках у мужчин, в крестцово-копчиковой области у детей, а также в мозге. Представляет собой ткань или даже орган, нетипичный для локализации опухоли: в тератоме могут присутствовать волосы, мышечная ткань, костная ткань, реже более сложные органы — глаз[1][2], туловище[3][4], конечности[5].
Согласно гипотезе, основывающейся на клиническом феномене Fetus in fetu (Эмбрион в эмбрионе), по крайней мере в некоторых случаях, причиной появления тератомы (fetiform teratoma) является крайне недоразвитый паразитический сиамский близнец, образующийся в результате нарушения координации во взаимоотношениях (аномальной индукции) между стволовой клеткой и её микроокружением — так называемой нишей на одной из стадий эмбриогенеза[6][7][8].
Классификация[править | править код]
Тератомы классифицируют по нескольким разрядам риска, от доброкачественных до явно злокачественных.
По гистологическому строению различают зрелую и незрелую тератому[9].
Зрелые тератомы являются доброкачественными, высокодифференцированными опухолями. Гистологически может быть зрелая нейроглия, кости, волосы, хрящи, гепатиты, гладкие и поперечно-полосатые мышцы, энтеральные железы, структуры, напоминающие респираторный тракт.
Незрелые тератомы имеют не полностью дифференцированные соматические структуры, они имеют свойство метастазировать, причём в метастазах могут встречаться ткани разной степени дифференцировки, в том числе и те, которых нет в первичной опухоли.
Классификация по F.Gonzaler—Crussi, 1982г.
1. Доброкачественные тератомы
- зрелые;
- незрелые;
2. Злокачественные
- с очажками клеток герминогеноклеточных опухолей
- герминома;
- эмбриональный рак;
- опухоль желточного мешка;
- хориокарцинома;
- с негерминоклеточными компонентами:
- саркома;
- рак;
- злокачественные эмбриональные опухоли;
- смешанные.
- незрелая тератома, злокачественная.
В зависимости от локализации тератомы различают:
- крестцовое-копчиковые;
- тератомы средостения;
- тератомы головы и шеи;
- абдоминальные экстрагонадные тератомы;
- тератомы яичников;
- тератомы яичка;
- тератомы редких локализаций[10].
Диагностика[править | править код]
Для диагностики тератом применяют инструментальные методы исследования:
- УЗИ;
- МРТ;
- внутривенная урография[11].
См. также[править | править код]
- Анти-NMDA-рецепторный энцефалит — ассоциирован с тератомами яичников
- Гамартома
Примечания[править | править код]
- ↑ Chi J.G., Lee Y.S., Park Y.S., Chang K.Y. Fetus-in-fetu: report of a case (неопр.) // American Journal of Clinical Pathology. — 1984. — July (т. 82, № 1). — С. 115—119. — PMID 6540049.
- ↑ Sergi C., Ehemann V., Beedgen B., Linderkamp O., Otto H.F. Huge fetal sacrococcygeal teratoma with a completely formed eye and intratumoral DNA ploidy heterogeneity (англ.) // Pediatric and Developmental Pathology : the Official Journal of the Society for Pediatric Pathology and the Paediatric Pathology Society : journal. — 1999. — Vol. 2, no. 1. — P. 50—7. — PMID 9841706.
- ↑ Kuno N., Kadomatsu K., Nakamura M., Miwa-Fukuchi T., Hirabayashi N., Ishizuka T. Mature ovarian cystic teratoma with a highly differentiated homunculus: a case report (англ.) // Birth Defects Research. Part a, Clinical and Molecular Teratology : journal. — 2004. — January (vol. 70, no. 1). — P. 40—6. — doi:10.1002/bdra.10133. — PMID 14745894.
- ↑ Arlikar J.D., Mane S.B., Dhende N.P., Sanghavi Y., Valand A.G., Butale P.R. Fetus in fetu: two case reports and review of literature (англ.) // Pediatric Surgery International : journal. — 2009. — March (vol. 25, no. 3). — P. 289—292. — doi:10.1007/s00383-009-2328-8. — PMID 19184054.
- ↑ Tumor in baby’s brain contained tiny foot, msnbc.msn.com (18 декабря 2008). Дата обращения 19 декабря 2008.
- ↑ Mohta Anup, Khurana Nita. Fetus-In-Fetu or Well-Differentiated Teratoma- A Continued Controversy (англ.) // Indian Journal of Surgery. — 2011. — 5 April (vol. 73, no. 5). — P. 372—374. — ISSN 0972-2068. — doi:10.1007/s12262-011-0251-4. — PMID 23024547. [исправить]
- ↑ Blum Barak, Benvenisty Nissim. The Tumorigenicity of Human Embryonic Stem Cells (англ.) // Advances in Cancer Research. — 2008. — P. 133—158. — ISBN 9780123743589. — ISSN 0065-230X. — doi:10.1016/S0065-230X(08)00005-5. — PMID 18620095. [исправить]
- ↑ Ben-David Uri, Benvenisty Nissim. The tumorigenicity of human embryonic and induced pluripotent stem cells (англ.) // Nature Reviews Cancer. — 2011. — 10 March (vol. 11, no. 4). — P. 268—277. — ISSN 1474-175X. — doi:10.1038/nrc3034. — PMID 21390058. [исправить]
- ↑ Рак яичников: диагностика и лечение в Минске. omr.by. Дата обращения 25 марта 2019.
- ↑ Е.С. Панкратов, М.В. Мнихович, Д.К. Пучков. Тератомы: клинико-морфологическая характеристика, принципы классификации и трудности диагностики // РГМУ им. И.П.Павлова. — 2007.
- ↑ И.Ю. Давыдова, В.В. Кузнецов, А.И. Карселадзе, О.В. Губина. НЕЗРЕЛЫЕ ТЕРАТОМЫ ЯИЧНИКОВ
(клинико-морфологические особенности, лечение) // ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России.
Источник
Рубрика МКБ-10: C71.9
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы / C71 Злокачественное новообразование головного мозга
Определение и общие сведения[править]
Опухоли головного мозга
Эпидемиология
Заболеваемость первичными опухолями ЦНС составляет примерно 18 на 100 000 населения в год. Структура заболеваемости в разных странах и регионах варьирует незначительно. Рост заболеваемости за последние десятилетия зарегистрирован только по одной опухоли (первичной лимфоме ЦНС).
Классификация
а) По отношению к мозгу опухоли подразделяют на:
• внутримозговые (происходящие из клеток мозга);
• внемозговые (развивающиеся из оболочек мозга, черепных нервов, костей черепа и т.д.).
б) В зависимости от расположения опухоли по отношению к твердой мозговой оболочке выделяют опухоли:
• интрадуральные;
• экстрадуральные.
Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы ВОЗ 2007 г.
В скобках указана степень злокачественности опухоли (G) в случаях, когда она установлена.
• К I степени злокачественности (Grade I, G-1) относятся доброкачественные опухоли с низким пролиферативным потенциалом, иногда для этих опухолей достаточно только
хирургического удаления, лучевой и химиотерапии не требуется.
• Опухоли II степени злокачественности (Grade II, G-2) характеризуются большей агрессивностью, некоторые из них имеют тенденцию к дальнейшему озлокачествлению и последовательному переходу в Grade III и Grade IV.
• Для опухолей III степени (Grade III, G-3) характерны гистологические признаки малигнизации, включающие ядерную атипию и высокий митотический индекс, эти опухоли требуют дальнейшей лучевой и/или химиотерапии.
• Высокозлокачественные опухоли IV степени (Grade IV, G-4) часто ассоциируются с быстрым развитием симптомов заболевания и характеризуются неблагоприятным прогнозом, гистологические — злокачественные митотически активные опухоли с обширными некрозами, часто инфильтрируют окружающие ткани и склонны к краниоспинальному метастазированию.
Этиология и патогенез[править]
Этиология опухолей ЦНС, как и других новообразований, окончательно не установлена. Большинство первичных опухолей ЦНС — спорадические, предрасположенность к ним не наследуется. Реже опухоли ЦНС развиваются в рамках наследственного заболевания.
Факторы, увеличивающие риск возникновения первичной опухоли ЦНС, рентгеновское и радиоактивное облучение, пищевые нитриты и нитрозамины.
Патогенез
В результате генной мутации происходит нарушение выработки соответствующего белка — супрессора пролиферации (нейрофибромина, мерлина и т.д.). Скорость пролиферации определяется значимостью дефектного гена (и кодируемого им белка-супрессора) в регулировании клеточного роста. Повторные генетические события (повреждение аллели первого и/или других генов-супрессоров) обычно приводят к ускорению роста опухоли.
Клинические проявления[править]
Симптомы опухоли ЦНС подразделяют на местные (локальные), симптомы на отдалении и общемозговые.
1. Местные (очаговые) симптомы. Обусловлены сдавлением или разрушением прилежащих к опухоли структур ЦНС. В зависимости от локализации такими симптомами могут быть эпилептические припадки, галлюцинации, парезы, нарушения чувствительности, речи, обоняния, зрения и т.д. Эпилептические припадки — первый симптом у трети больных. Их подразделяют на парциальные и общие. Чаще наблюдают у больных с медленно растущими глиомами низкой степени злокачественности (70% случаев) и особенно с олигодендроглиомами (90%).
2. Симптомы на отдалении. Вызваны смещением головного мозга и сдавлением его стволовых отделов в отверстии мозжечкового намета или в большом затылочном. К ним относятся так называемый четверохолмный синдром (парез взора вверх, нарушение конвергенции) и парез глазодвигательного нерва при тенториальном вклинении; боль в шее, ригидность мышц затылка и приступы брадикардии, рвоты, нарушение сознания при дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.
3. Общемозговые симптомы. Обусловлены внутричерепной гипертензией. К таким симптомам относятся головная боль с характерным усилением к утру, тошнота и рвота, снижение памяти, критики, ориентировки вплоть до нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов. К общемозговым симптомам относят также психические нарушения и изменения личности. Головная боль в большинстве случаев обусловлена повышением внутричерепного давления. Это первый симптом в 35% случаев, у 70-80% больных он проявляется при дальнейшем развитии заболевания. Отек диска зрительного нерва выявляют примерно у 50% больных. Психические и личностные изменения в качестве первого симптома отмечают у 15-20%, по мере роста опухоли выявляют у большинства больных, особенно с внутримозговыми опухолями.
Для стандартизации оценки тяжести состояния больных в нейроонкологии используют шкалу Карновского.
Классификацию TNM используют только при злокачественных опухолях, вторично врастающих в полость черепа. Это связано с тем, что первичные злокачественные опухоли ЦНС обычно не могут быть удалены радикально (т.е. относятся к T4 стадии), но никогда не метастазируют в лимфатические узлы (N0) и крайне редко — за пределы ЦНС.
Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации: Диагностика[править]
Первый этап диагностического поиска — неврологическое обследование больного, в результате чего устанавливают предположительный диагноз и формулируют программу дальнейшего обследования. Существенное значение имеет исследование зрительной функции и глазного дна, а также оценка функционального статуса больного по шкале Карновского.
Стандарт объективной диагностики опухолей ЦНС — МРТ с внутривенным введением препарата гадолиния.
КТ может дополнять МРТ, поскольку обеспечивает лучшую визуализацию костных структур. Если КТ применяют в качестве первичного метода диагностики внутричерепной опухоли (например, при невозможности проведения МРТ у больного с кардиостимулятором), исследование необходимо производить после внутривенного введения водорастворимого рентгеноконтрастного вещества.
При необходимости (определяемой уже нейрохирургом) в диагностический комплекс могут быть включены другие исследования.
Дифференциальный диагноз[править]
Опухоли головного мозга необходимо дифференцировать между собой, а также от неопухолевых процессов.
В ряде случаев для уточнения диагноза приходится прибегать к стереотаксической или открытой биопсии.
Стереотаксическая биопсия. Суть метода заключается во введении тонкой (диаметром 2-3 мм) биопсийной канюли в заданную точку внутричерепного пространства по оптимальной, самой безопасной траектории. При рамной технологии на голове больного жестко (под анестезией) шипами с градуированной компрессией к наружной костной пластинке фиксируют специальную конструкцию (раму стереотаксического аппарата). После этого выполняют КТ или МРТ и рассчитывают траекторию инструмента в привязке к элементам рамы. Современная безрамная технология позволяет производить стереотаксическую биопсию с использованием так называемой нейронавигации, при которой траекторию введения биопсийной канюли в мозг определяют по реперным точкам на голове больного.
Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации: Лечение[править]
Лечение больного с опухолью ЦНС в большинстве случаев комплексное. Хирургическое вмешательство — важный, но не единственный компонент лечебного процесса.
Основная цель хирургического лечения любой опухоли мозга — максимально возможное ее удаление, не приводящее к дополнительной стойкой инвалидизации больного. В ситуациях, когда даже частичное удаление опухоли неизбежно влечет стойкую инвалидизацию больного, производят стереотаксическую, или открытую, биопсию и применяют нехирургические методы лечения.
При неоперабельных опухолях, вызывающих внутричерепную гипертензию, иногда применяют паллиативные вмешательства (ликворошунтирующие, декомпрессивные).
Прогноз
Прогноз зависит от локализации и распространенности опухоли, своевременной диагностики, адекватности лечебных мероприятий и ряда других факторов, но в первую очередь определяется гистологической природой новообразования.
Профилактика[править]
Профилактика первичных опухолей ЦНС не разработана.
Прочее[править]
Глиобластома
Синонимы: мультиформная глиобластома
Определение и общие сведения
Глиобластомы — злокачественные астроцитарные опухоли (IV класс по классификации ВОЗ).
Глиобластомы представляют собой наиболее частые опухоли головного мозга у взрослых с годовой заболеваемостью около 1 / 33,330. Распространенность оценивается порядка 1/100 000.
Этиология и патогенез
Причина заболевания неизвестна, за исключением случаев, когда глиобластома развивается после терапевтического облучения мозга по поводу другой опухоли. Обнаруженные генетические аномалии: амплификация гена EGFR (7p12), мутации в гене TP53 (17p13.1), потеря хромосомы 10, — варьируют в зависимости от природы опухоли: первичной глиобластомы (de novo) или вторичной глиобластомы (развивающийся из доброкачественной астроцитарной опухоли).
Клинические проявления
Глиобластомы могут возникать в любом возрасте, но 70% случаев наблюдаются у пациентов в возрасте от 45 до 70 лет. Опухоли обычно расположены в полушариях головного мозга, но могут быть обнаружены в любой области центральной нервной системы. Болезнь часто прогрессирует быстро (более 2 — 3 месяцев), за исключением случаев, когда глиобластома развивается в ранее существовавшей астроцитоме низкого уровня (вторичная глиобластома). Неврологические симптомы неспецифичны, поскольку они являются результатом внутричерепной гипертензии и включают в себя головные боли и рвоту, часто сопровождаются поведенческими изменениями или очаговыми неврологическими нарушениями. Описаны гистологические варианты (глиосаркома и гигантская клеточная глиобластома), для которых протоколы и прогноз лечения аналогичны протоколам для глиобластомы.
Диагностика
Нейроимиджинговые исследования демонстрируют характерные особенности, такие как инфильтрационная опухоль, связанная с гетерогенным усилением контраста и областями некроза.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз должен включать в себя инфекционные и паразитарные заболевания с участием центральной нервной системы. Семейные формы глиобластомы очень редки, но опухоль может возникать в рамках различных синдромом, например синдром Туркота, нейрофиброматоз 1 типа и синдром Ли-Фраумени.
Лечение
Лечением первой линии обычно является хирургическим вмешательство, либо для подтверждения диагноза биопсией, либо для удаления как можно большего обхема опухоли. Тотальная резекция удается редко, поскольку опухолевые клетки обычно проникают в окружающие ткани мозга. Лечение завершают лучевой терапией, нацеленной на опухолевое ложе, в сочетании с химиотерапией (препараты нитрозомочевины и темозоломид). С точки зрения выживаемости, преимущества адъювантной терапии после операции являются значительными, хотя они остаются скромными. В случае рецидива может проводиться химиотерапия второй линии или повторная операция.
Прогноз
Прогноз плохой, особенно при отсутствии тотальной резекции, у пожилых пациентов и при тяжелом неврологическом дефиците.
Пилоцитарная астроцитома
Пилоцитарная астроцитома является редким вариантом низкозлокачественной глиомы центральной нервной системы. Пилоцитарная астроцитома — хорошо ограниченная, часто кистозная опухоль головного мозга с дискретными внутристеночными узелками и длинными волосоподобными отростками неопластических астроцитов. В зависимости от первичной локализации и размера опухоли пациенты могут проявлять признаки повышенного внутричерепного давления (головная боль, рвота, застойный диск зрительного нерва), помутнение зрения, снижение остроты зрения, атаксия и/или нистагм. Пилоцитарная астроцитома чаще всего располагается в мозжечке, но также сообщалось о ее локализации в гипоталамусе, стволе мозга, хиазме зрительного нерва и полушариях.
Нейроэпителиома
Определение и общие сведения
Периферическая нейроэпителиома — редкая опухоль переферической нервной системы, с признаками примитивной нейроэктодермальной дифференцировки.
Периферическая нейроэпителиома чаще всего встречается у детей и молодых людей.
Этиология и патогенез
Как и при саркоме Юинга, периферические нейроэпителиомы обычно несут транслокацию хромосом 11;22 (или любой из описанных вариантов) и экспрессируют ген MIC2 при иммуногистохимии. Поэтому они относятся к семейству синих круглоклеточных опухолей Юинга.
Клинические проявления
Периферическая нейроэпителиома обычно возникает в костях или в мягких тканях грудной клетки (опухоль Аскина), таза или конечностях. К основным локализациям метастазов относятся легкие и костный мозг.
Лечение
Лечение как при саркоме Юинга, основано на неоадъювантной химиотерапии с последующей хирургической операцией и/или облучением, и продолжается с помощью адъювантной химиотерапии в соответствии с реакцией опухоли на первоначальную химиотерапию.
Источники (ссылки)[править]
Онкология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / под ред. В.И. Чиссова, М.И. Давыдова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431535.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник