Тапеторетинальная абиотрофия код мкб

Содержание

1. Описание
2. Симптомы
3. Причины
4. Лечение

Названия

 Тапеторетинальные дистрофии сетчатки.

Описание

 Тапеторетинальные дистрофии (лат. Tapete ковер, покрывало + позднелат. Retina сетчатая оболочка; синоним: тапеторетинальные дегенерации, тапеторетинальные абиотрофии) — наследственные заболевания сетчатки, общим признаком которых является патологическое изменение ее пигментного эпителия; характеризуются прогрессирующим снижением зрительной функции вплоть до слепоты.
 В зависимости от локализации патологического процесса в периферическом или центральном отделе сетчатки различают периферические и центральные Т. К периферическим относят пигментную дистрофию сетчатки — наиболее распространенную форму из всех Т. А также белоточечную дистрофию сетчатки (в т. Белоточечное глазное дно), желтопятнистое глазное дно, конгенитальную стационарную ночную слепоту. Центральные тапеторетинальные дистрофии включают макулярные дистрофии — дистрофию Штаргардта, дистрофию Вера и дистрофию Беста.

Симптомы

 Периферические тапеторетинальные дистрофии.
 Наиболее ранним изменением в сетчатке является деструкция клеток нейроэпителия, и в первую очередь палочек, вплоть до их исчезновения. Изменения, возникающие сначала в периферическом отделе сетчатки, распространяются затем в центральный отдел. В редких случаях поражается преимущественно центральный отдел сетчатки (центральная форма пигментной дистрофии сетчатки) или ограниченный секторообразный участок сетчатки (секторальная форма). На фоне исчезновения клеток нейроэпителия увеличивается количество глиальных клеток и волокон, которые заполняют освободившееся пространство. В клетках пигментного эпителия исчезают фагосомы. Пигментные клетки мигрируют во внутренние слои сетчатки. В связи с пролиферацией глиальной ткани и миграцией пигментных клеток нарушается кровообращение в капиллярной сети.
 Как правило, поражаются оба глаза. Первый симптом пигментной дистрофии сетчатки — понижение зрения в темноте (гемералопия), позже появляются дефекты поля зрения, снижается острота зрения, изменяется глазное дно. Характерным дефектом поля зрения является кольцевидная скотома, которая при прогрессировании заболевания распространяется как к центру, так и к периферии и приводит к концентрическому сужению поля зрения (трубчатое поле зрения). При этом, несмотря на относительно высокое центральное зрение, которое может сохраняться много лет, резкое нарушение ориентации приводит к инвалидизации. При центральной и секторальной форме пигментной дистрофии сетчатки выявляют соответственно центральную и секторальную скотому.
 На глазном дне обычно обнаруживают пигментные отложения, сужение артериол сетчатки, восковидную атрофию диска зрительного нерва Пигментные (отложения располагаются, как правило, на периферии сетчатки (часто вокруг вен) и имеют вид типичных пигментных очагов (так называемые костные тельца) или глыбок, мозаики, пятен. При центральной форме пигментной дистрофии они локализуются преимущественно в центральном отделе сетчатки, при секторальной форме отмечается секторообразное расположение пигмента на глазном дне. В редких случаях пигментные отложения в сетчатке могут отсутствовать (пигментный ретинит без пигмента). В поздней стадии заболевания выявляются зоны атрофии хориокапиллярного слоя собственно сосудистой оболочки глазного яблока. В ряде случаев пигментная дистрофия сетчатки сопровождается развитием осложненной задней кортикальной катаракты, глаукомы, близорукости. Заболевание медленно прогрессирует, завершаясь в большинстве случаев слепотой.
 Желтопятнистое глазное дно — заболевание с неустановленным типом наследования, проявляется в возрасте 10—25 лет. В глубоких слоях сетчатки в области заднего полюса глазного яблока образуются желтые или желтовато-белые пятна, обнаруживаемые, как правило, случайно при исследовании глазного дна. Зрительные функции обычно не нарушаются, за исключением случаев поражения макулярной области сетчатки, когда снижается острота зрения ЭРГ не изменена. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.
 Конгенитальная стационарная ночная слепота наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному типу, может быть сцепленной с полом. Часто сочетается с близорукостью. Основным симптомом является нарушение ориентировки в темноте. Острота зрения остается в норме или понижается (0,7—0,4). Поле зрения чаще не изменено, в некоторых случаях слегка сужено. Глазное дно, как правило, без патологии, лишь при сочетании с близорукостью отсутствует фовеолярный рефлекс и отмечается небольшая депигментация сетчатки. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.
 Центральные тапеторетинальные дистрофии характеризуются патологическими изменениями в центральной части глазного дна ( 2), прогрессирующим снижением остроты зрения, в поздней стадии появлением центральной скотомы. При дистрофии Беста острота зрения, несмотря на грубые изменения в макулярной области, может длительное время оставаться высокой и снижается лишь при образовании атрофического очага в области желтого пятна. Центральные Т. Приводят к снижению центрального зрения. Периферическое зрение и темновая адаптация при центральных Т. Не нарушаются. Лечение такое же, как при периферических тапеторетинальных дистрофиях.

Причины

 Периферические тапеторетинальные дистрофии. Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит, пигментная дегенерация сетчатки, пигментная абиотрофия сетчатки, палочкоколбочковая дистрофия) наследуется по аутосомно-рецессивному, может наследоваться по аутосомно-доминантному, в ряде случаев сцепленному с полом, типу.
 Может быть как самостоятельным заболеванием, так и одним из проявлений других наследственных болезней — амавротической идиотии, Лоренса — Муна — Барде — Бидля синдрома, а также синдрома, описанного Ашером (С. Н. Usher), характеризующегося сочетанием пигментной дистрофии сетчатки с понижением слуха, что обусловлено одновременным поражением пигментного эпителия сетчатки и эпителия кортиевого органа, имеющих общее происхождение.
 Белоточечная дистрофия сетчатки наследуется обычно по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в юношеском возрасте гемералопией, прогрессирующим сужением поля зрения, аномалией цветоощущения. На глазном дне выявляют множественные белые пятна и в ряде случаев пигментные отложения, сужение артерий, побледнение диска зрительного нерва, ЭРГ обычно не изменена. Заболевание с возрастом прогрессирует. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.

Лечение

 Периферические тапеторетинальные дистрофии. При лечении назначают внутримышечно рибофлавин-мононуклеотид или АТФ, длительно — сосудорасширяющие средства, а также препараты в состав которых входят рибонуклеотиды.

Источник

???? Состав препарата Ретиналамин®

✅ Применение препарата Ретиналамин®

Описание активных компонентов препарата
Ретиналамин®
(Retinalamin)

Приведенная научная информация является обобщающей и не может быть использована для принятия
решения о возможности применения конкретного лекарственного препарата.

Дата обновления: 2020.03.19

Владелец регистрационного удостоверения:

Контакты для обращений:

ГЕРОФАРМ ООО
(Россия)

Код ATX:

S01XA

(Прочие препараты для лечения заболеваний глаз)

Лекарственная форма

Ретиналамин®

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/м и парабульбарного введения 5 мг: фл. 10 шт. рег. №: ЛС-000684 от 07.07.10 — Бессрочно Дата перерегистрации: 20.08.19

Форма выпуска, упаковка и состав препарата Ретиналамин®

Лиофилизат для приготовления раствора для в/м и парабульбарного введения в виде порошка или пористой массы белого или белого с желтоватым оттенком цвета.

	1 фл.
комплекс водорастворимых полипептидных фракций сетчатки глаза скота (ретиналамин)	5 мг

Вспомогательные вещества: глицин — 17 мг (стабилизатор).

22 мг — флаконы бесцветного стекла вместимостью 5 мл (5) — упаковки ячейковые контурные (2) — пачки картонные.

Фармакологическое действие

Комплекс водорастворимых полипептидных фракций сетчатки глаза скота. Оказывает стимулирующее действие на фоторецепторы и клеточные элементы сетчатки, способствует улучшению функционального взаимодействия пигментного эпителия и наружных сегментов фоторецепторов, глиальных клеток при дистрофических изменениях, ускоряет восстановление световой чувствительности сетчатки. Нормализует проницаемость сосудов, уменьшает проявления местной воспалительной реакции, стимулирует репаративные процессы при заболеваниях и травмах сетчатки.

Механизм действия определяется метаболической активностью средства: улучшает метаболизм тканей глаза и нормализует функции клеточных мембран, улучшает внутриклеточный синтез белка, регулирует процессы перекисного окисления липидов, способствует оптимизации энергетических процессов.

Показания активных веществ препарата

Ретиналамин®

Компенсированная первичная открытоугольная глаукома, диабетическая ретинопатия, центральная дистрофия сетчатки воспалительного и травматического генеза, центральная дистрофия сетчатки, миопическая болезнь (в составе комплексной терапии), центральная и периферическая тапеторетинальная абиотрофия, регматогенная и травматическая отслойка сетчатки (реабилитационный послеоперационный период в составе комплексной терапии).

Режим дозирования

Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.

Применяют парабульбарно. Дозу, схему и продолжительность терапии устанавливают индивидуально, в зависимости от показаний и возраста пациента.

Побочное действие

Со стороны иммунной системы: анафилактический шок, ангионевротический отек гортани.

Местные реакции: боль, гиперемия и отек в месте введения.

Противопоказания к применению

Повышенная чувствительность к компонентам средства; возраст до 18 лет (при компенсированной первичной открытоугольной глаукоме, диабетической ретинопатии, миопической болезни, регматогенной и травматической отслойке сетчатки — в связи с отсутствием данных по эффективности и безопасности); возраст до 1 года (при центральной дистрофии сетчатки воспалительного и травматического генеза, центральной и периферической тапеторетинальной абиотрофии).

Применение при беременности и кормлении грудью

Средство противопоказано к применению при беременности (нет данных по эффективности и безопасности).

При необходимости назначения средства в период лактации грудное вскармливание следует прекратить.

Применение у детей

Средство противопоказано к применению у детей в возрасте до 18 лет при компенсированной первичной открытоугольной глаукоме, диабетической ретинопатии, миопической болезни, регматогенной и травматической отслойке сетчатки (в связи с отсутствием данных по эффективности и безопасности); у детей в возрасте до 1 года при центральной дистрофии сетчатки воспалительного и травматического генеза, центральной и периферической тапеторетинальной абиотрофии.

Особые указания

В случае пропуска инъекции не рекомендуется вводить двойную дозу, а провести следующую инъекцию как обычно в намеченный день.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Следует соблюдать осторожность при управлении транспортными средствами, механизмами, т.к. в случае проведения парабульбарных инъекций данного средства и сопутствующего обследования зрения возможны временные нарушения зрения, оказывающие влияние на выполнение потенциально опасных видов деятельности, требующих особого внимания и быстрых реакций (управление автотранспортом, работа с движущимися механизмами).

Лекарственное взаимодействие

Средство не рекомендуется смешивать с другими растворами.

Контакты для обращений

ГЕРОФАРМ ООО
(Россия)

191144 Санкт-Петербург Дегтярный пер. 11, лит. Б Тел.: (812) 703-79-75 (многоканальный) Факс: (812) 703-79-76 Телефон горячей линии: 8-800-333-4376 (звонок по России бесплатный)

Если вы хотите разместить ссылку на описание этого препарата — используйте данный код

Источник