Таламический синдром дежерина русси характеризуется

Таламический синдром дежерина русси характеризуется thumbnail

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 декабря 2019;
проверки требует 1 правка.

Таламический синдром, или Синдром таламической боли, Синдром Дежерина—Русси — это синдром, возникающий обычно вследствие тромбоза таламо-коленчатой артерии и, как следствие, ишемического повреждения вентрального постеролатерального ядра таламуса[1].

Клиническая симптоматика[править | править код]

При классическом таламическом синдроме, описанном Дежериным и Русси, наблюдаются кратковременная гемиплегия или гемипарез (паралич или парез одной половины тела), иногда с последующим нарушением координации движений на этой стороне после исчезновения пареза, выраженное нарушение кожной и глубокой чувствительности на этой же стороне, и одновременно — невыносимые, жгучие, разлитые, чрезвычайно интенсивные боли в этой половине тела, односторонняя гиперпатия (восприятие любых прикосновений и других обычно безболезненных тактильных ощущений как чрезвычайно болезненных), а также выраженные колебания настроения или депрессия вплоть до суицидальных мыслей или попыток[1].

Этиология и патогенез[править | править код]

Повреждение вентрального постеролатерального ядра таламуса, например, возникающее в результате церебрососудистой катастрофы (ишемического или геморрагического инсульта), или в результате метастазирования злокачественной опухоли в таламус, может привести к развитию так называемого «синдрома Дежерина-Русси», или синдрома таламической боли, синдрома таламической каузалгии — синдрома, характеризующегося чрезвычайно интенсивными, нелокализованными или плохо локализованными, ощущениями жжения или жгучей боли (откуда, собственно, и название «таламическая каузалгия», от «каустик» — жгучий) в одной или обеих половинах тела, а также перепадами настроения или депрессией[2]. Синдром этот назван в честь французских неврологов Дежерина и Русси, впервые описавших его в 1906 году под названием «таламический синдром» (фр. le syndrome talamique)[2][3].

Ряд симптомов таламического синдрома можно объяснить вовлечением близко расположенных — и снабжаемых таламо-коленчатой артерией — структур мозжечкового зубчато-таламического пути, а также медиального (срединного) лемниска. Сопутствующие вазомоторные нарушения, такие, как покраснение или побледнение соответствующей половины тела, вероятно, объясняются повреждением ядер гипоталамуса. Однако причины гиперпатической болезненности, вместо простого выпадения или нарушения чувствительности, при повреждении вентрального постеролатерального ядра таламуса, а также причины тяжёлых психоэмоциональных нарушений при этом (не объяснимых только депрессогенным воздействием сильной боли) и сегодня остаются не до конца понятными[1].

Предполагаемый механизм[править | править код]

Диагностика[править | править код]

Лечение[править | править код]

Фармакологическое лечение[править | править код]

Стимуляция[править | править код]

История[править | править код]

Спонтанно возникающий болевой синдром в связи с повреждением таламуса, по-видимому, впервые описан Эдингером в 1891 году. Однако первое подробное описание симптомокомплекса, известного ныне как классический «таламический синдром», а также точное установление его причины — тромбоза таламо-коленчатой артерии и разрушения вентрального постеролатерального ядра — принадлежит перу Дежерина и Русси (1906 год). В честь их, этот синдром до сих пор нередко называют «синдромом Дежерина-Русси»[1].

Современное употребление термина «таламический синдром»[править | править код]

Таламическим синдромом в настоящее время нередко называют не только синдром таламической боли, как в исходном определении Дежерина и Русси, но любые клинические синдромы, связанные с поражением таламуса. Так, в частности, одно- или, чаще, двусторонняя ишемия области, кровоснабжаемой парамедианной артерией, может вызвать серьёзные проблемы с регуляцией двигательных, глазодвигательных и речевых функций, вплоть до развития атаксии или акинетического мутизма (немоты и неподвижности), или паралича взора. Это состояние предложено называть парамедианным таламическим синдромом[4]. Таламо-кортикальная дизритмия может вызывать нарушения цикла сна и бодрствования. Окклюзия артерии Першерона может привести к двустороннему инфаркту таламуса[5].

Синонимы[править | править код]

Эпидемиология[править | править код]

См. также[править | править код]

  • Инсульт
  • Боль
  • Ноцицепция

Примечания[править | править код]

  1. 1 2 3 4 Edward G. Jones. The Thalamus : [англ.] : in 2 vol.. — редакция от 1985 года. — Нью-Йорк : Springer, 2012. — 915 с. — ISBN 978-1-4615-1749-8. — doi:10.1007/978-1-4615-1749-8. — LCCN 85-3437. — OCLC 970814982.
  2. 1 2 Rajal A. Patel, James P. Chandler, Sarika Jain, Mahesh Gopalakrishnan, Sean Sachdev. Dejerine-Roussy syndrome from thalamic metastasis treated with stereotactic radiosurgery : [англ.] // Journal of Clinical Neuroscience. — 2017. — Т. 44 (October). — С. 227—228. — doi:10.1016/j.jocn.2017.06.025. — OCLC 7065358380. — PMID 28684151.
  3. J. Dejerine, G. Roussy. Le syndrome thalamique : [фр.] // Revue Neurologique. — 1906. — Т. 14. — С. 521—532. — OCLC 755636738.
  4. Tülay Kamaşak, Sevim Sahin, İlker Eyüboğlu, Gökce Pinar Reis, Ali Cansu. Bilateral Paramedian Thalamic Syndrome After Infection : [англ.] // Pediatric Neurology. — 2015. — Т. 52, № 2 (February). — С. 235—238. — doi:10.1016/j.pediatrneurol.2014.09.012. — OCLC 5776963712. — PMID 25693586.
  5. Axel Sandvig, Sandra Lundberg, Jiri Neuwirth. Artery of Percheron infarction: a case report : [англ.] // Journal of Medical Case Reports. — 2017. — Т. 11, № 1 (12 August). — С. 221. — ISSN 1752-1947. — doi:10.1186/s13256-017-1375-3. — OCLC 7103544786. — PMID 28800746. — PMC 5554405.

Источник

Дежерин и Русси в 1906 году описали интенсивные непереносимые боли в рамках так называемого таламического синдрома (поверхностная и глубокая гемианестезия, сенситивная атаксия, умеренная гемиплегия, негрубый хореоатетоз) после инфарктов в области зрительного бугра (вентропостериомедиальных и вентропостериолатеральных его ядер).

В справочнике «Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни» Е.И. Гусев, Г.С. Бурд, А.С. Никифоров»; Москва, «Медицина» 1999. – 880 с.; стр.323 читаем о синдроме Дежерина-Русси следующее:

Читайте также:  Риск синдрома дауна 1 180

«…
Таламический заднелатеральный синдром.
Дежерина-Русси синдром

Следствие поражение латерального отдела таламуса, в том числе заднелатерального вентрального его ядра. На противоположной стороне при этом наблюдаютя постоянные приступообразно усиливающиеся, жгучие боли (см. Ферстера симптом), гиперпатии (см. симптом Геда-холмса), которые могут распространяться за пределы средней линии. Жгучая, нечетко локализуемая боль приступообразно усиливается при раздражении покровных тканей, эмоциональном напряжении. Она сочетается со снижением поваерхностной и особенно глубокой чувствительности, сенситивной гемиатаксией, псевдоастереогнозом, преходящим гемипарезом, при этом преимущественно страдает рука, возможны гиперкинезы в ней по типу хореоатетоза (см.), характерен феномен, известный как таламическая рука (см). Иногда отмечается таке обеднение спонтанных мимических реакций. тогда как произвольные мимические двиения остаются сохранными. Обычна неустойчивость внимания, ориентации. Могут быть изменения речи, проявляющиеся нарушением внятности, монотонностью, литеральными парафазиями, угасанием звучности. Возможна гемианопсия. Синдром чаще возникает в связи с нарушением кровообращения в бассейне таламоколенчатой артерии, отходящей от задней мозговой артерии. описали в 1906 г. французские врачи невропатолог J. Dejerine (1849 — 1917) и патолог G. Roussy (1874 — 1948).»

Определение синдрома Дежерина-Русси в «Большом толковом словаре терминов по психиатрии В.А. Жмурова»:

«…
Синдром таламический (Дежерина-Русси)
– боли в половине тела сочетаются с гемианестезией, гемиатаксией, хореатическим гиперкинезом и своеобразным положением руки («таламическая рука»). Особенно характерны резкие, мучительные, каузалгического типа боли, которые пацент не всегда может чётко локализовать. Отмечаются и явления дизестезии в ответ на укол, дотрагивание, действие холода, тепла, а также длительное последействие после окончания стимуляции. Боли усиливаются от разного рода стимулов: прикосновения, яркого освещения, резкого стука, травмирующих эмоциональных впечатлений. Таламическая рука выглядит так: предплечье согнуто и пронировано, кисть согута, пальцы разогнуты и порой непрерывно двигаются, вследствие чего возникают вычурные и быстро мняющиеся позы всей кисти. Иногда наблюдаются насильственный смех и плач, парез мимической мускулатуры, нарушения обоняния, вкуса, вегетативные расстройства. Расстройство возникает при повреждении зрительного бугра (чаще при нарушении кровообращения в ветвях задней мозговой артерии).»

По современным представлениям если синдром Дежерина-Русси развивается вследствие инфаркта в области зрительного бугра, то он относится к так называемой центральной постинсультной боли (как уже было указано, наиболее частой причиной центральных таламических болей является сосудистое поражение таламуса).

Синдром Дежерина-Русси в рамках центральной постинсультной боли развивается в течение 1-го года после инсульта у 8% пациентов. Поскольку распространенность инсульта примерно 500 случаев на 100 тысяч населения, абсолютное число лиц с постинсультной болью весьма значительно. Начало болевого синдрома может быть вскоре после инсульта или через определенное время. У 50% пациентов боль возникает в течение 1-го месяца после инсульта, у 37% – в период от 1 месяца до 2 лет после инсульта, у 11% – после 2 лет от момента инсульт. Центральная постинсультная боль ощущается в большой части тела, например, в правой или левой половине; однако у некоторых пациентов болевые ощущения могут быть локализованы, например, в одной руке, ноге или в области лица. Пациенты наиболее часто характеризуют боль как «жгучую», «ноющую», «пощипывающую», «разрывающую». Постинсультную боль могут усиливать разные факторы: движения, холод, тепло, эмоции. Напротив, у других пациентов эти же факторы могут ослаблять боль, особенно тепло. Центральная постинсультная боль часто сопровождается другими неврологическими симптомами, такими как гиперестезия, дизестезия, чувство онемения, изменения чувствительности к воздействию тепла, холода, прикосновениям и/или вибрации. Патологическая чувствительность к теплу и холоду встречается наиболее часто и служит надежным диагностическим признаком центральной постинсультной боли. По данным проведенных исследований, 70% пациентов с центральной постинсультной болью не способны ощутить разницу в температуре в диапазоне от 0 до 500С. Характерный для нейропатической боли феномен аллодинии встречается у 71% больных.

Принципы лечения. При центральной постинсультной боли (синдром Дежерина-Русси) показана эффективность амитриптилина (доза 75 мг в сутки), причем эффективность его выше в случаях назначения сразу после появления боли и ниже при позднем назначении препарата. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина несмотря на более благоприятный профиль безопасности при лечении центральной постинсультной боли малоэффективны. Также неэффективен карбамазепин (по данным трех плацебо-контролируемых исследований; он достоверно уменьшал боль только при оценке 3 недель терапии, а в целом по итогам лечения оказался неэффективным). Попытки лечения центральной нейропатической боли с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов неудачны. Также неубедительны данные по использованию опиоидных анальгетиков: некоторый положительный эффект сопровождается побочными явлениями. Перспективы лечения связывают с применением антиконвульсантов, предварительные исследования которых показали обнадеживающие результаты (прегабалин, габапентин). С учетом в некоторых случаях разных патофизиологических механизмов центральной нейропатичской боли все активнее обсуждается рациональная полифармакотерапия, т.е. комбинация препаратов — антидепрессант + антиконвульсант + опиоид.

Читайте также:  Питание для детей с ацетонемическим синдромом

Источник

Таламический синдром: что это такое, лечение, прогноз

Таламический синдром – это необычное неврологическое состояние, возникающее в результате мозгового инсульта. Он влияет на таламус мозга. Состояние чаще всего возникает у пожилых людей. Поражения, обычно присутствующие в одном полушарии мозга, чаще всего вызывают начальное отсутствие ощущений и покалывание в противоположной стороне тела. Недели и месяцы спустя онемение может перерасти в сильную и хроническую боль.

Определение

Таламус – это часть среднего мозга, которая действует как ретранслятор ощущений, таких как прикосновение, боль и температура, переносимых различными участками спинного мозга. Таламус, получив эти ощущения, интегрирует их и передает в соответствующую часть коры головного мозга. Кровотечение или тромб в кровеносных сосудах может привести к инсульту, который является основной причиной таламического синдрома. Люди с нерегулярным сердечным ритмом, высоким кровяным давлением и высоким уровнем холестерина подвержены риску развития этого состояния.

Таламический синдром: что это такое, лечение, прогноз

История

В 1906 году Жозеф Жюль Дежерин и Гюстав Русси представили описание центральной постинсультной боли (ЦПБ) в своей статье под названием “Таламический синдром”. Название синдрома Дежерина – Русси было придумано после их смерти. Он включал “сильные, стойкие, пароксизмальные, часто невыносимые боли на гемиплегической стороне, не поддающиеся никакому обезболивающему лечению”.

В 1911 году было установлено, что у пациентов часто развиваются боль и гиперчувствительность к раздражителям во время восстановления функции. Считалось, что боль, связанная с инсультом, является его частью. В настоящее время принято, что таламический синдром – это состояние, развившееся из-за повреждений, мешающих сенсорному процессу. Это вызвало начало фармацевтических исследований и исследований стимуляции. Последние 50 лет были заполнены огнеупорными обследованиями. По состоянию на начало 2000-х годов более длительные процедуры, длящиеся от месяцев до лет, были исследованы в постоянном поиске удаления аномальной боли.

Таламический синдром: что это такое, лечение, прогноз

Признаки

Признаки и симптомы таламического синдрома могут варьироваться от онемения и покалывания до потери чувствительности или гиперчувствительности к внешним раздражителям, непроизвольным движениям и параличу. Также может появиться сильная и продолжительная боль. Лица, пострадавшие от инсульта и сообщающие о боли или аномальных ощущениях, оцениваются для подтверждения диагноза. Причина боли устанавливается посредством процесса элиминации. Для исключения наличия опухолей или закупорок кровеносных сосудов могут дополнительно потребоваться томографические исследования головного мозга.

Прогноз таламического болевого синдрома зависит от степени тяжести мозгового инсульта. Часто может быть необходимо пожизненное управление боли через лекарства.

Риск развития

Ниже приведены некоторые факторы риска таламического болевого синдрома:

  • Повышенное артериальное давление (гипертония).
  • Повышенный уровень холестерина в крови (гиперхолестеринемия).
  • Пожилой возраст.
  • Нарушения свертываемости крови.
  • Нерегулярный ритм сердца.

Важно отметить, что фактор риска увеличивает шансы на развитие состояния. Некоторые из них более важны, чем другие. Отсутствие фактора риска не означает, что человек не приобретет синдром.

Таламический синдром: что это такое, лечение, прогноз

Причины и патофизиология

Хотя существует множество факторов и рисков, связанных с инсультами, очень немногие из них связаны с таламическим синдромом Дежерина – Русси. В общем, инсульты повреждают одно полушарие мозга, в которое может входить таламус. Сенсорная информация от стимулов окружающей среды поступает в него для обработки. Затем в соматосенсорную кору для интерпретации. Конечным продуктом этого является способность видеть, слышать или чувствовать. Таламический синдром после инсульта чаще всего влияет на тактильные ощущения. Поэтому повреждение таламуса вызывает нарушение взаимодействия между афферентным путем и корой головного мозга, изменяя то, что или как человек чувствует. Изменение может быть неправильным ощущением, его усилением или притуплением.

Таламический синдром: что это такое, лечение, прогноз

Симптомы

Признаки и симптомы, связанные с таламическим синдромом, могут быть следующими:

  • Сильная боль в конечностях (она может быть постоянной).
  • Реакция может быть преувеличена: даже булавочный укол может вызвать сильную боль.
  • Поверхностное прикосновение, эмоциональный стресс, а также резкое изменение температуры воздуха могут вызвать сильную боль.
  • Слабость или паралич пораженных конечностей.
  • Потеря чувства положения: неспособность определить положение конечности или развитие иллюзии, что ее нет, когда глаза закрыты.
  • Ненормальные непроизвольные движения.

Таламический синдром: что это такое, лечение, прогноз

Как диагностируется

Диагностика таламического синдрома осуществляется с помощью следующих методов:

  • Тщательное физическое обследование и оценка симптомов пострадавшего.
  • Оценка истории болезни.
  • Тщательное неврологическое обследование.
  • Устранение других причин боли путем использования методов визуализации.
  • Компьютерная томография головы и шеи.
  • МРТ головного мозга.
  • Ангиограмма головного мозга.

Таламический синдром: что это такое, лечение, прогноз

Как лечится

Лечение таламического синдрома направлено на облегчение боли. Для этого могут быть рассмотрены следующие меры:

  • Применение опиоидов. Несмотря на их эффективность, облегчение длится от 4 до 24 часов. К тому же они представляют высокий риск для развития зависимости.
  • Трициклические антидепрессанты и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина. Они эффективны на короткое время.
  • Применение противосудорожных средств.
  • Актуальна местная анестезия.
  • Стимулирование таламуса и спинного мозга через имплантацию электродов.
Читайте также:  Показатели синдром дауна у плода

Таламический синдром, как правило, не лечится общедоступными обезболивающими препаратами. Лекарство от боли, как правило, требуется в течение оставшейся части жизни.

Эпидемиология

Из миллионов людей, перенесших инсульт по всему миру, более 30 000 приобрели ту или иную форму синдрома Дежерина – Русси. 8 % из всех пациентов испытывают центральный болевой синдром, 5 % – умеренную боль. Риск развития синдрома выше у пожилых пациентов с инсультом. Около 11 % пациентов с инсультом старше 80 лет.

Источник

Таламический синдром – состояние, вызванное поражением области головного мозга, называемой зрительным бугром. Таламус – парное образование, представленное серым веществом и состоящее из переднего бугорка, тела и подушки. Относится к промежуточному отделу головного мозга. Ядра зрительного бугра ответственны за зрение, слух, тактильные ощущения, равновесие. Таламус выполняет функции обработки информации, регуляции внимания, согласования работы опорно-двигательной системы. Отдел головного мозга координирует речь, память, эмоции. Повреждение зрительного бугра влечёт за собой нарушение описанных функций.

Основные симптомы таламического синдрома

Совокупность признаков, вызванных повреждением зрительного бугра, иначе называют синдром Дежерина-Русси. Болезненное состояние, возникающее вследствие поражения таламуса, впервые было описано в XIX веке. Подробное определение симптомов и причин дали французские учёные Дежерин и Русси в начале XX столетия.

Перекос лицевых мышц

Признаки синдрома таковы:

  • утрата болевой и кожной чувствительности одной стороны тела;
  • повышение порога восприятия боли с невозможностью точно определить её локализацию;
  • интенсивные жгучие боли в одной стороне тела;
  • извращение чувствительности (температурный раздражитель ощущается как болевой, лёгкие прикосновения вызывают неприятные ощущения);
  • потеря восприимчивости к вибрационному воздействию;
  • истощение и ослабление мышц поражённой части тела;
  • беспорядочные хаотичные движения пальцев верхней конечности;
  • формирование так называемой таламической руки: предплечье согнуто и повёрнуто назад, кисть согнута, прямые дистальные фаланги при полусогнутых проксимальной и средней;
  • одностороннее расстройство координации движений;
  • частичная слепота – отсутствие восприятия правой или левой половины поля зрения;
  • отвисание одного угла рта, мимический паралич односторонний;
  • нарушение концентрации внимания.

Психологическое состояние пациента характеризуется колебаниями настроения, депрессией, суицидальными мыслями.

Причины патологии

Таламический синдром – не болезнь, а совокупность признаков и клинических проявлений. Симптомокомплекс может быть вызван сосудистыми расстройствами глубоких ветвей задней мозговой артерии, повреждением вентрального постеролатерального ядра таламуса. К таким состояниям может привести:

  • травма;
  • злокачественная опухоль головного мозга с метастазами в таламусе;
  • ишемический инсульт;
  • геморрагический инсульт.

Происхождение гиперпатической болезненности и тяжёлых психоэмоциональных нарушений, сопровождающих таламический синдром, до конца не объяснено. Иные симптомы по части неврологии вызваны такими причинами:

  • повреждение структур мозжечкового зубчато-таламического пути;
  • нарушение функционирования медиального лемниска;
  • поражение ядер гипоталамуса.

Компьютерная томография

Диагностика и лечение

Постановка диагноза основана на комплексе мер, которые предполагают клинические и инструментальные методы обследования:

  • сбор анамнеза, изучение жалоб пациента и определение возможных причин патологии;
  • проверка поверхностной и глубокой кожной чувствительности;
  • установление мышечной силы конечностей;
  • проверка полей зрения;
  • определение реакции на слуховые, зрительные и вкусовые раздражители;
  • компьютерная и магниторезонансная томография;
  • церебральная ангиография.

Лечение патологии – симптоматическое и патогенетическое – основано на применении нейролептиков и антидепрессантов. Эффективной считается схема полифармакотерапии, сочетание средств: антиконвульсант, антидепрессант и опиоид. В случае когда консервативные методы не приносят результатов, показано хирургическое вмешательство, в ходе которого врач производит деструкцию вентролатерального ядра таламуса. Операция выполняется малоинвазивным стереотаксическим методом.

Наряду с традиционной медициной эффективным может оказаться лечение болевого таламического синдрома народными средствами. Такая терапия направлена на снятие мучительных симптомов, но не воздействует на причины и механизмы патологии.

Народная медицина предлагает лечить синдром путём обезболивания или попыткой вернуть чувствительность кожным покровам, для чего могут быть применены следующие рецепты.

  1. Имбирный настой для принятия ванн (для снятия болевых ощущений): 50 грамм измельчённого сухого корня растения кладут в термос, заливают литром кипятка и настаивают в течение одного часа. Содержимое добавляют в ванну. Принимать водные процедуры необходимо на протяжении 15 минут. Ежедневное применение такого настоя для купания противопоказано. Перед первым приёмом ванны с имбирём нужно определить, нет ли аллергических реакций на растение. Ваткой, смоченной приготовленным раствором, протирают небольшой участок кожи на запястье или в локтевом сгибе и ожидают 15-20 минут.
  2. При потере чувствительности лечебный эффект оказывает спиртовая настойка одуванчиков. Для её приготовления берут 100 граммов сухого вещества растения, заливают половиной литра водки. Настаивают лекарство неделю, оставив банку в тёмном месте и периодически взбалтывая содержимое. Настойкой растирают потерявшие чувствительность части тела.

Таламический синдром – комплекс симптомов неврологического характера, вызванный поражением зрительного бугра. Диагностика патологии предполагает использование клинических и инструментальных методов. Лечение симптоматическое и патогенетическое.

Загрузка…

Источник