Суставной синдром при системной красной волчанке
По отечественной классификации (ВНОР, 1985) диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) относятся ко II разделу. По МКБ-10 это I группа ревматических заболеваний — системные заболевания соединительной ткани. Диффузные болезни соединительной ткани включают системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию (ССД), дерматомиозит/полимиозит (ДМ/ПМ), болезнь Шегрена (БШ) и некоторые другие. Наиболее часто встречаются первые три заболевания.
Диффузные болезни соединительной ткани — это группа аутоиммунных ревматических заболеваний, имеющих общие проявления поражений в виде полисиндроматичности (их объединяет частое одновременное поражение различных органов и систем), общие показатели воспалительной активности (иммунологическая активность), близкие принципы противовоспалительного, в том числе глюкокортикоидного и иммуносупрессивного лечения.
Нередко при диффузных болезнях соединительной ткани поражается опорно-двигательный аппарат. Поражение суставов при диффузных болезнях соединительной ткани наблюдается примерно у 50 % больных, причем нередко суставная патология является первым симптомом заболевания, но может проявляться и в более поздней стадии болезни.
Системная красная волчанка — это хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях, ведущий по мере прогрессирования заболевания к формированию полиорганной недостаточности.
Поражение суставов является наиболее частым проявлением системной красной волчанки. Боли в суставах могут предшествовать началу многосимптомного поражения и иммунологического проявления болезни в течение многих месяцев и лет. Артралгии встречаются почти у 100 % больных в различные стадии заболевания. Боль может возникать в одном или нескольких суставах и быть кратковременной. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, в дальнейшем развивается картина артрита с болями при движении, болезненностью в суставах, припухлостью, развитием синовита, покраснением, повышением кожной температуры над суставом и нарушением его функции. Артриты могут носить мигрирующий характер без остаточных явлений, клинически очень сходный с артритами при острой ревматической лихорадке, но чаще они возникают в мелких суставах кистей: проксимальных межфаланговых суставах (ПМФС), пястно-фаланговых суставах (ПФС), реже — в запястно-пястных суставах (ЗПС), коленных суставах (КС) и др. Очень редко поражаются височно-челюстные суставы и позвоночник. Артриты обычно носят симметричный характер. Они могут рецидивировать, и тогда процесс сходен с поражением суставов при ревматоидном артрите.
При рентгенологическом исследовании определяются неспецифические признаки артрита в виде уплотнения и утолщения мягких тканей, околосуставного остеопороза. Незначительное сужение суставных щелей, субхондральные кистевидные просветления костной ткани встречаются редко. Эрозии суставов обычно не определяются даже при многолетнем течении заболевания (могут быть мелкие и единичные у 4-5 % больных), преимущественно в эпифизе лучевой кости и в головках пястных костей. Артриты при системной красной волчанке обычно хорошо поддаются противовоспалительной, особенно глюкокортикостероидной терапии (ГКС-терапии) даже при сохранении активности заболевания, в отличие от РА.
При системной красной волчанке при рецидивирующем поражении суставов кистей в патологический процесс нередко вовлекаются сухожилия, сухожильные влагалища, связки, что нередко приводит к возникновению сгибательных контрактур и деформаций пальцев рук (синдром Жакку). Для синдрома Жакку характерны ульнарная девиация ПФС, сгибательные контрактуры этих суставов, деформация пальцев по типу «шеи лебедя» и «пуговичной петли», Z-образная деформация большого пальца, атрофия межостных мышц и отсутствие деструктивных костных изменений. При системной красной волчанке синдром Жакку (деформирующая неэрозивная артропатия) встречается у 5-40 % больных.
Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность, вплоть до разрыва (сухожилия пальцев рук, инфрапателлярное и ахиллово сухожилия), чаще двустороннего. Это может быть связано с ГКС-терапией, а не с заболеванием.
Примерно у 50 % больных системной красной волчанкой отмечается утренняя скованность. Она более выражена в активную фазу заболевания, но быстро уменьшается под влиянием адекватной терапии.
Суставной синдром у большинства больных системной красной волчанкой сопровождается миалгией. Боли и болезненность встречаются чаще в проксимальных отделах конечностей, чем дистальных. Явный миозит сопровождается повышением в крови таких ферментов, как креатинкиназа, лактатдегидрогеназа или альдолаза.
Длительное поражение суставов обычно сопровождается атрофией соответствующих мышц. Особенно часто поражаются мышцы кистей (тенора, гипотенора и межкостные мышцы). В терминальной стадии может наблюдаться системная мышечная атрофия.
Некоторые больные жалуются на резко выраженную мышечную слабость, что требует дифференциации с ДМ. При миастеническом синдроме при системной красной волчанке, как правило, не повышена активность ACT, AJIT, КФК. Мышечное поражение обычно быстро проходит от ГКС-терапии. Однако боли в мышцах могут также быть обусловлены миопатией, индуцированной ГКС.
С помощью биопсии выявляют периваскулярные инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и (или) мышечную атрофию. Поражение мышц при системной красной волчанке в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом ДМ.
Биопсия мышц обычно выявляет неспецифические периваскулярные мононуклеарные инфильтраты, но ПМ с мышечным некрозом при этом может встречаться. Истинный ПМ с мышечной слабостью, типичными электромиографическими изменениями, вакуольная миопатия и некроз встречались у нелеченых больных системной красной волчанкой. Эта патология улучшалась при ГКС-терапии.
При СКВ могут встречаться асептические некрозы костей. Чаще всего поражается головка бедренной кости, нередко плечевой. Однако возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, локтевого сустава, стопы. Возникновение остеонекроза обычно сопровождается интенсивными болями в области пораженного сустава. Образование асептического некроза может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной ГКС-терапией.
Хронический полиартрит, деформирующая волчаночная артропатия и остеонекрозы костей приводят в своей финальной стадии ко вторичному остеоартрозу суставов.
Изменения костей нехарактерны, если не говорить об остеопорозе в области пораженных суставов.
Состав синовиальной жидкости при остром и подостром артрите у больных системной красной волчанкой значительно отличается от такового при ревматоидном артрите. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток. Характерные для системной красной волчанки AHA и LE-клетки могут быть найдены в синовиальной жидкости. Уровень комплемента обычно низкий, отражающий сходный уровень в плазме.
При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, большой ядерной патологией и гематоксилиновыми тельцами, что также характерно для системной красной волчанки.
Если системная красная волчанка начинается с изолированного суставного синдрома, то ее диагностика значительно затруднена. Только присоединение других проявлений системной красной волчанки позволяет поставить правильный диагноз.
Для дифференциальной диагностики суставного синдрома при системной красной волчанке от проявлений поражения опорно-двигательного аппарата при других ревматических заболеваниях используют диагностические критерии системной красной волчанки.
Болезни суставов
В.И. Мазуров
Источник
Поражение суставов — одно из наиболее частых клинических проявлений системной красной волчанки.
С суставного синдрома, как правило, болезнь начинается, нередко он представляет основное содержание всей клиники. Этот как бы ранний период болезни растягивается иногда на годы, даже на многие годы (до 6 лет, по наблюдениям Тареева Е.М.), в виде обычно не тяжелого рецидивирующего артрита или только артральгий. В меньшей части случаев системной красной волчанки поражение суставов носит клинические признаки ревматоидного артрита с преимущественной локализацией в проксимальных межфаланговых суставах кисти, с развитием ульнарной девиации и атрофии межкостных мышц. Могут вовлекаться в процесс лучезапястные и другие суставы, обычно поражаемые и при ревматоидном артрите. При прогрессировании болезни, с развитием тяжелого поражения внутренних органов или терминального кахектического периода, суставные явления, даже в случаях с деформацией суставов, характерным образом затухают. Можно даже сказать, что стойкий, выраженный суставной синдром — до какой-то степени прогностически благоприятная особенность течения болезни, как бы сигнализирующая о малой склонности к прогрессирующим висцеритам и полисерозитам. Другими словами, болезнь задерживается на степени, близкой ревматоидному артриту, чаще всего у подобных больных ставится именно этот диагноз.
Поражение суставов при системной красной волчанке имеет не меньшее, а возможно и большее диагностическое значение, чем «бабочка», оно довольно стойко и поэтому не может пройти незамеченным для больных. Больные, как правило, указывают на часто рецидивирующие боли в различных суставах с их припуханием, но о кожном синдроме, характерном для системной красной волчанки, нередко забывают или недооценивают его. Поражение суставов сразу наводит врача на мысль о «ревматической» группе заболеваний, особенно при наличии признаков поражения сердца: тахикардии, перикардита, систолического шума, нарушений проводимости и других изменений на электрокардиограмме. Однако, особенно при выявлении какого-либо необычного для ревматизма признака, например полиадении при поражении лимфатических узлов, лейкопении, высокой протеинурии, врач должен в первую очередь думать именно о системной красной волчанке.
Частота поражения суставов
Рисунок 1. Больная Ш. Системная красная волчанка острого течения. Выраженные экссудативные изменения в коленных суставах, больше в правом.
Dolores rheumatoides — ревматоидные боли — отмечал еще Kaposi (1872) у своей первой больной 23 лет системной красной волчанкой. Он называл их «ревматоидными», то есть сходными с ревматическими проявлениями, но, учитывая современные знания, принципиально правильнее сопоставлять системную красную волчанку с истинным ревматоидным артритом, ревматоидной болезнью.
Последующие наблюдения подтвердили значительную частоту суставного синдрома при системной красной волчанке. Так, у всех 4 больных в классическом наблюдении Libman и Sacks (1924) был артрит, а поражение кожи лица — только у 2.
Harvey с соавторами (1954) из 105 больных только у 10 не наблюдал поражения суставов, причем в 63% случаев этот синдром был одним из первых признаков болезни. Аналогичные данные приводит Hill (1957), который из 49 больных у 12 отметил артральгию, а у 34 — «ревматоидные» поражения с развитием ульнарной девиации.
Armas-Cruz с соавторами (1958), анализируя 108 наблюдений системной красной волчанки, поражение суставов находил в 91 %, в том числе мигрирующие артральгии — в 64%, фиксированное поражение суставов (то есть рецидивирующее поражение той же локализации) в 25%, стойкую суставную болезнь — в 33% случаев. Более чем у половины больных констатированы собственно воспалительные изменения суставов, синовит и артрит (чаще суставов верхних конечностей, реже нижних, челюстных, позвоночника). У 22% больных рентгенологически обнаружены деформации типа пробойниковых дефектов. Иногда поражения были симметричными, как и при ревматоидном артрите. Гистологически изменения синовиальных оболочек напоминали таковые при ревматоидном артрите.
Ревматоидноподобный тяжелый артрит с деформациями и изменениями на рентгенограммах Rupe и Nickel (1959) отметили почти у трети больных (у 31 из 100).
В отечественной литературе приводятся аналогичные данные. А.А. Демин и соавторы (1959) поражение суставов находили у всех 15 больных, Г.А. Раевская — из 27 больных у 25, в том числе у 10 больных — только артральгии, у 12 — периодическое припухание суставов, а у 3 — стойкую деформацию. А.В. Иванова выявила поражение суставов у всех 37 наблюдавшихся ею больных системной красной волчанкой.
В своих клинических наблюдениях поражение суставов Тареев Е.М. и его коллеги отмечали часто, не менее чем в 90 % случаев, хотя в различные годы эта частота несколько варьировала: на материале О.М. Виноградовой (1958) — в 90% (на 50 больных), П.А. Спасской (1959, 1960) — в 96% (на 60 больных), Л.И. Несговоровой (1962) — в 98 % случаев, возможно, вследствие преобладания в более ранней серии тяжелых, острых случаев с массивной висцеральной патологией, а в последнее время хронических и сугубо хронических заболеваний с повторными обострениями именно суставного синдрома.
Клиника
Рисунок 2. Больная Б. Системная красная волчанка хронического течения. Деформация и подвывих, мышечная атрофия при хроническом волчаночном полиартрите.
Среди разнообразных суставных проявлений Тареев Е.М. и его коллеги чаще наблюдали рецидивирующие артральгии разной локализации, далее острые и подострые артриты и периартриты с легкими, преходящими экссудативными явлениями, и, наконец, поражения, напоминающие ревматоид со стойкой деформацией.
Артральгии были обычно множественными, в большинстве случаев мигрирующими и асимметричными; как правило, боли в суставах усиливались к вечеру, нередко продолжались ночью, стихая большей частью к утру. Даже упорный болевой синдром быстро уступал гормональной терапии.
Поражение суставов часто выражалось только артральгией или периартикулярным воспалением со сравнительно умеренными изменениями суставов и быстро исчезающим незначительным выпотом (рисунок 1). Чаще всего поражались межфаланговые и пястно-фаланговые суставы, далее по частоте поражения следуют лучезапястные, коленные и голеностопные, суставы стоп и др.
Как и при ревматическом артрите, синовиальная жидкость имеется в очень небольшом количестве, она характеризуется весьма высокой вязкостью при низком содержании белка (Bywaters). У одной из больных Тареева Е.М. в ней были обнаружены волчаночные клетки.
Однако в ряде случаев артрит носит подострый затяжной характер. При этом варианте течения артрита припухание суставов держится стойко за счет остаточных периартикулярных изменений: пальцы приобретают веретенообразную форму, намечается деформация лучезапястных суставов. Как правило, наблюдают тугоподвижность в пораженных суставах, больных беспокоит скованность по утрам.
Болезнь может протекать с настолько упорными повторными суставными атаками, что они вновь возвращают врача к (неправильному!) диагнозу ревматоидного артрита.
Так, у больной А., 29 лет, заболевание системной красной волчанкой началось в ноябре 1958 г. лихорадкой, болями в плечевых суставах и кистях с развитием болевой контрактуры II пальца правой кисти, РОЭ ускорена до 75 мм в час. При лечении кортизоном и АКТГ боли в суставах исчезли, РОЭ снизилась до 4 мм, однако после трехмесячной ремиссии развилось тяжелейшее обострение с лихорадкой до 40°, ознобом, потом, резчайшими болями и поражением во всех суставах (кроме позвоночника), из-за чего больная стала полностью обездвиженной. В дальнейшем в течение 4 лет отмечалось почти непрерывно рецидивирующее течение системной красной волчанки с преимущественно суставными явлениями и общими трофическими нарушениями.
Лишь при значительной продолжительности болезни (5-10 лет и более) развиваются стойкие деформации с множественными подвывихами в межфаланговых и пястно-фаланговых суставах, с ограничением движений в них вследствие мышечно-сухожильных контрактур. В отличие от острых и подострых артритов при хронических процессах суставы поражаются симметрично.
Например, у больной Б, 24 лет, страдающей системной красной волчанкой в течение 5 лет, наблюдалась резкая деформация суставов кистей с подвывихами и частичными анкилозами (рисунок 2); рентгенологически выявлены: выраженный, преимущественно эпифизарный, остеопороз, сужение межфаланговых суставных щелей, единичные узуры на суставных поверхностях и единичные подвывихи (рисунок 3); суставы стоп поражены менее.
Как показывает это наблюдение, хронические артриты при системной красной волчанке весьма трудно отличать от ревматоидного артрита, при котором также иногда наблюдаются единичные волчаночные клетки. Но в общем для волчаночного артрита характерно сравнительно малое прогрессирование поражения, не затрагивающее большого числа суставов.
Артриты, особенно при хроническом течении, редко сами по себе заставляют больных системной красной волчанкой не покидать постели, утренняя тугоподвижность может быть весьма кратковременной и быстро уступает действию анальгетиков, салицилатов и особенно кортикальных стероидов.
В наблюдениях Тареева Е.М., как и по данным Rupe и Nickel (1959), выраженный артрит ревматоидного типа при системной красной волчанке поражал чаще женщин, что сочеталось с несколько лучшим общим прогнозом заболевания в целом; у мужчин деформации суставов вообще редки.
Диагностика
Рисунок 3. Та же больная Б., что и на рисунке 2. Рентгенограмма кистей — подвывихи и узурация.
Рентгенологически выявляемые изменения скудны, поскольку преобладает поражение периартикулярных тканей. Чаще всего наблюдается эпифизарный диффузный или пятнистый остеопороз, преимущественно в области суставов кистей и стоп. При хроническом поражении суставов как исключение отмечают сужение суставных щелей, главным образом в межфаланговых суставах кисти, реже в пястно-запястных и лучезапястных суставах, а также истончение субхондральных пластинок и узурацию суставных концов костей с подвывихами.
При патогистологическом исследовании синовии, полученной при биопсии у 17 больных, выявлены обширные поля выраженных фибриноидных изменений и нередко диффузный склероз глубоких слоев синовии, диффузные васкулиты с минимально выраженной клеточной воспалительной реакцией; у 6 больных были обнаружены гематоксилиновые тельца (Л.И. Несговорова, 1963).
Следует подчеркнуть, что любому суставному процессу при системной красной волчанке сопутствуют сухожильное и мышечные поражения, начиная от миальгий, миозитов, тендинитов, преходящих сухожильно-мышечных контрактур, вплоть до развития мышечных атрофий, стойких фибромиозитов и необратимых мышечно-сухожильных контрактур.
В большинстве случаев наблюдаются различного вида кожные высыпания в области пораженных суставов, а в ряде случаев развивается синдром Рейно.
Для полноты характеристики суставного синдрома при системной красной волчанке следует подчеркнуть успешность настойчиво проводимой гормональной терапии на всех этапах заболевания.
Источник