Судорожный синдром у новорожденных протокол лечения

Клинические рекомендации (протокол)

«Диагностика и лечение неонатальных судорог»

I. Типы неонатальных судорог

1. Минимальные (атипичные, скрытые) – среди недоношенных чаще.

Клиника: повторные (серийные), стереотипные, непроизвольные движения в области лица и конечностей – открывание глаз, мигание (трепетание век), тоническое отведение (девиация) глазных яблок, лингвально-буккальные (сосательные, жевательные, глотательные), «загребающие» движения конечностей. Эти пароксизмы могут сочетаться со слезотечением, апноэ, изменением ЧСС.

2. Тонические – генерализованные, фокальные. Чаще (70%) у детей с массой тела ниже 2500 г.

3. Клонические – ритмичные подергивания конечностей или различных групп мышц (под положенной рукой продолжаются), генерализованные, фокальные, мигрирующие (мультифокальные), иногда сочетаются с минимальными пароксизмами. Более характерны для зрелых новорожденных.

4. Миоклонические – редки: фокальные, генерализованные, быстрые единичные или повторные подергивания отдельных мышечных групп головы, шеи, конечностей, нередко асимметричные, односторонние. Чаще у недоношенных. В основе – нередко дисгенезии мозга и наследственные дефекты обмена веществ.

Миоклонические судороги следует дифференцировать с доброкачественным ночным миоклонусом.Это быстрые миоклоническиеподергивания различных мышечных групп во сне (короткая продолжительность пароксизмов).

Разбуди ребенка – исчезнут миоклонии!

II. Алгоритм диагностики и лечения судорог у новорожденных

1. Исключить дисметаболическую природу судорог!

— Гипогликемия – встречается у 13% новорожденных с неонатальными судорогами.

У доношенного ребенка снижение уровня глюкозы в крови <2,8 ммоль/л – гипогликемия, у недоношенного ребенка — <1,1 ммоль/л.

— Клиника: судороги (от минимальных до тонико-клонических), периодически резкий крик, цианоз, тахипноэ, апноэ, тахикардия, тремор, мышечная гипотония.

В отличие от судорог другой этиологии вне приступа общее состояние детей чаще не нарушается.

В первые сутки жизни определение глюкозы в крови проводится каждые 6 часов для выявления новорожденных высокого риска развития гипогликемии!

— Лечение: внутривенное болюсное введение 10%-го раствора глюкозы из расчета 200 мг/кг с последующим капельным введением ее из расчета 0,5 г/кг/час (8 мг/кг/мин.). При достижении субнормальных уровней глюкозы в крови показано введение 5%-го раствора глюкозы.

Когда неонатальные, вызванные гипогликемией, судороги не купируются на фоне введения глюкозы, необходимо включить в терапию фенобарбитал в дозе насыщения из расчета 20 мг/кг/сут.

— Гипокальциемия – встречается у 17% новорожденных с неонатальными судорогами. Общий кальций в крови при гипокальциемии<1,75 ммоль/л, ионизированный кальций менее 0,75 ммоль/л (в пуповинной крови у доношенных нормальное содержание кальция 2,08 – 2,8 ммоль/л, у недоношенных – 1,55 – 2,75 ммоль/л. В первые десять дней жизни уровень общего кальция в крови — 1,9 – 2,6 ммоль/л).

Клиника: наиболее типичны генерализованные тонические судороги, но возможны фокальные, мультифокальные и минимальные судорожные проявления. Последние могут сопровождаться эпизодами цианоза, апноэ, бледностью, тахикардией, тремором. Смотреть симптомы Хвостека, Труссо, Люста.

Лечение: внутривенно, медленно вводят 10% раствор глюконата кальция (1 мл/мин) из расчета 1 – 2 мл/кг (100 – 200 мг/кг) массы тела.

Контроль ЧСС – возможна брадикардия! Не эффективно при гипомагнезиемии.

— Гипомагнезиемия: снижение содержания магния в крови <0,62 ммоль/л (норма – 0,62 – 0,9 ммоль/л).

Клиника:генерализованные и/или фокальные судороги, гипервозбудимость, тремор, мышечное дрожание, брадикардия, нарушение ритма дыхания.

Лечение: при наличии венозного доступа вводится 25%-й раствор сульфата магния по 0,4 мл/кг каждые 6 часов и далее – по показаниям (не реже 1 раза в сутки!). Та же доза препарата вводится внутримышечно при отсутствии венозного доступа.

При введении раствора сульфата магния необходим контроль АД и ЧСС.

При отсутствии метаболических причин заболевания основным методом лечения больных с неонатальными судорогами является применение антиконвульсантов.

Препаратом первой очереди выбора является фенобарбитал перорального применения: доза насыщения фенобарбиталом составляет 15 – 20 мг/кг/сут и может быть увеличена до 30 – 40 мг/кг/сут при отсутствии через 2 часа противосудорожного эффекта. Высокие дозы фенобарбитала могут вызвать угнетение дыхания, поэтому используются они у больных, находящихся в реанимационном отделении. В дальнейшем при антиконвульсантном эффекте фенобарбитала дозу насыщения следует снижать на 5 мг/кг/сут, доведя ее до поддерживающей дозы из расчета 5 – 10 мг/кг/сут в один прием.

Лечение бензодиазепинами (реланиум, дормикум) рекомендуется при неэффективности фенобарбитала. Внутривенное введение реланиума в дозе 0,25 мг/кг позволяет купировать приступы. Однократное применение диазепама (реланиума) не всегда позволяет избежать рецидива неонатальных судорог.

В случаях неэффективности фенобарбитала в отечественной практике в настоящее время используется конвулекс в сиропе из расчета 20 мг/кг/сут в два приема.

При отсутствии противосудорожного эффекта или невозможности энтерального введения фенобарбитала, конвулекса (НЭК), внутривенного введения бензодиазепимов используется фентанил – синтетический опиоидный препарат из расчета 1-5 мкг/кг/час.

Введение фентанила требует мониторирования дыхания, АД и ЧСС. При дозе 2-4-5 мкг/кг/час показано проведение ИВЛ, т.к. возможно угнетение дыхания, ларингоспазм. Дозу фентанила следует повышать при его неэффективности через 3-5 часов на 1 мкг/кг/час. При получении антиконвульсантного эффекта дозу постепенно снижают на 1 мкг/кг/час в интервале 2-3 часов.

Продолжительность терапии антиконвульсантами с неонатального периода зависит от наличия эпилептической активности на электроэнцефалограмме. При отсутствии эпилептических паттернов на ЭЭГ антиконвульсанты могут быть отменены к месячному возрасту.

Таким образом, длительность приема антиконвульсантов определяется основной причиной, вызвавшей судороги у новорожденного (гипоксически-ишемическое поражения мозга, внутричерепные кровоизлияния, наследственные нарушения обмена, дизгинезии ЦНС, инфекции и др.), неврологическими нарушениями и отсутствием на ЭЭГ эпилептиформных паттернов.

Дата добавления: 2016-12-05; просмотров: 1560 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов

Читайте также:

Рекомендуемый контект:

Поиск на сайте:

© 2015-2020 lektsii.org — Контакты — Последнее добавление

Судорожный синдром у детей сопутствует многим патологическим состояниям ребенка в стадии их манифестации при ухудшении витальных функций организма. У детей первого года жизни судорожных состояний отмечается значительно больше.

Частота неонатальных судорог по разным данным, составляет от 1,1 до 16 на 1000 новорожденных. Дебют эпилепсии преимущественно происходит в детском возрасте (около 75% всех случаев). Встречаемость эпилепсии составляет 78,1 на 100000 детского населения.

Судорожный синдром у детей (МКБ-10 R 56.0 неуточненные судороги) — это неспецифическая реакция нервной системы на различные эндо- или экзогенные факторы, проявляющаяся в виде повторяющихся приступов судорог или их эквивалентов (вздрагивания, подергивания, непроизвольных движений, тремора и т.д.), часто сопровождающаяся нарушениями сознания.

По распространенности судороги могут быть парциальными или генерализованными (судорожный припадок), по преимущественному вовлечению скелетной мускулатуры судороги бывают тоническими, клоническими, тонико-клоническими, клонико-тоническими.

Эпилептический статус (МКБ-10 G 41.9) — патологическое состояние, характеризующееся эпилептическими припадками длительностью более 5 мин, либо повторяющимися припадками, в промежутке между которыми функции центральной нервной системы полностью не восстанавливаются.

Риск развития эпилептического статуса увеличивается при продолжительности судорожного приступа более 30 минут и/или при более трех генерализованных судорожных приступов в сутки.

Этиология и патогенез

Причины судорог у новорожденных детей:

• тяжелые гипоксическое поражение ЦНС (внутриутробная гипоксия, интранатальная асфиксия новорожденных);
• внутричерепная родовая травма;
• внутриутробная или постнатальная инфекция (цитомегалия, токсоплазмоз, краснуха, герпес, врожденный сифилис, листериоз и т.д.);
• врожденные аномалии развития мозга (гидроцефалия, микроцефалия, голопрозэнцефалией, гидроанэнцефалией и др.);
• синдром абстиненции у новорожденного (алкогольный, наркотический);
• столбнячные судороги при инфицировании пупочной ранки новорожденного (редко);
• метаболические нарушения (у недоношенных электролитный дисбаланс — гипокальциемия, гипомагниемия, гипо- и гипернатриемия; у детей с внутриутробной гипотрофией, фенилкетонурией, галактоземией);
• выраженная гипербилирубинемия при ядерной желтухе новорожденных;
• эндокринные нарушения при сахарном диабете (гипогликемия), гипотиреозе и спазмофилии (гипокальциемия).

Причины судорог у детей первого года жизни и в раннем детском возрасте:

• нейроинфекции (энцефалиты, менингиты, менингоэнцефалиты), инфекционные заболевания (грипп, сепсис, отит и др.);
• черепно-мозговая травма;
• нежелательные поствакцинальные реакции;
• эпилепсия;
• объемные процессы головного мозга;
• врожденные пороки сердца;
• факоматозы;
• отравления, интоксикации.

Возникновение судорог у детей может быть обусловлено наследственной отягощенностью по эпилепсии и психическим заболеваниям родственников, перинатальными повреждениями нервной системы.

В общих чертах в патогенезе возникновения судорог ведущую роль играет изменение нейрональной активности головного мозга, которая под воздействием патологических факторов становится аномальной, высокоамплитудной и периодичной. Это сопровождается выраженной деполяризацией нейронов мозга, которая может быть локальной (парциальные судороги) или генерализованной (генерализованный приступ).

На догоспитальном этапе в зависимости от причины различают группы судорожных состояний у детей, представленные ниже.

Судороги как неспецифическая реакция головного мозга (эпилептическая реакция или «случайные» судороги) в ответ на различные повреждающие факторы (лихорадку, нейроинфекцию, травму, нежелательную реакцию при вакцинации, интоксикации, метаболические нарушения) и встречающиеся в возрасте до 4 лет.

Симптоматические судороги при заболеваниях головного мозга (опухоли, абсцессы, врожденные аномалии головного мозга и сосудов, кровоизлияния, инсульты И Т.Д.).

Судороги при эпилепсии, диагностические мероприятия:

• сбор анамнеза болезни, описание развития судорог у ребенка со слов присутствующих во время судорожного состояния;
• соматический и неврологический осмотр (оценка витальных функций, выделение неврологических изменений);
• тщательный осмотр кожи ребенка;
• оценка уровня психоречевого развития;
• определение менингеальных симптомов;
• глюкометрия;
• термометрия.

При гипокальциемических судорогах (спазмофилии) определение симптомов на «судорожную» готовность:

• симптом Хвостека — сокращение мышц лица на соответствующей стороне при поколачивании в области скуловой дуги;
• симптом Труссо — «рука акушера» при сдавливании верхней трети плеча;
• симптом Люста — одновременное непроизвольное тыльное сгибание, отведение и ротация стопы при сдавливании голени в верхней трети;
• симптом Маслова — кратковременная остановка дыхания на вдохе в ответ на болевой раздражитель.

Судороги при эпилептическом статусе:

• эпилептический статус обычно провоцируется прекращением противосудорожной терапии, а также острыми инфекциями;
• характерны повторные, серийные припадки с потерей сознания;
• полного восстановления сознания между припадками нет;
• судороги имеют генерализованный тонико-клонический характер;
• могут быть клонические подергивания глазных яблок и нистагм;
• приступы сопровождаются нарушениями дыхания, гемодинамики и развитием отека головного мозга;
• продолжительность статуса в среднем 30 минут и более;
• прогностически неблагоприятным является нарастание глубины нарушения сознания и появление парезов и параличей после судорог.

Фебрильные судороги:

• судорожный разряд возникает обычно при температуре выше 38 °С на фоне подъема температуры тела в первые часы заболевания (например, ОРВИ);
• продолжительность судорог в среднем от 5 до 15 минут;
• риск повторяемости судорог до 50%;
• повторяемость фебрильных судорог превышает 50%;

Факторы риска возникновения повторных фебрильных судорог:

• ранний возраст во время первого эпизода;
• фебрильные судороги в семейном анамнезе;
• развитие судорог при субфебрильной температуре тела;
• короткий промежуток между началом лихорадки и судорогами.

При наличии всех 4 факторов риска повторные судороги отмечаются в 70%, а при отсутствии этих факторов — только в 20%. К факторам риска повторных фебрильных судорог относят афебрильные судороги в анамнезе и эпилепсию в семейном анамнезе. Риск трансформации фебрильных судорог в эпилептические составляет 2-10%.

Обменные судороги при спазмофилии. Эти судороги характеризуются наличием выраженных костно-мышечных симптомов рахита (в 17% случаев), связанных с гиповитаминозом D, снижением функции паращитовидных желез, что приводит к повышению содержания фосфора и снижению содержания кальция в крови, развивается алкалоз, гипомагниемия.

Пароксизм начинается со спастической остановки дыхания, цианоза, наблюдаются общие клонические судороги, апноэ несколько секунд, затем ребенок делает вдох и идет регресс патологических симптомов с восстановлением исходного состояния. Эти пароксизмы могут провоцироваться внешними раздражителями — резким стуком, звонком, криком и т.д. В течение суток могут повторяться несколько раз. При осмотре очаговой симптоматики нет, отмечаются положительные симптомы на «судорожную» готовность.

Аффективно-респираторные судорожные состояния. Аффективно-респираторные судорожные состояния — приступы «синего типа», иногда их называют судорогами «злости». Клинические проявления могут развиваться начиная с 4-месячного возраста, связаны с отрицательными эмоциями (недостатки ухода за ребенком, несвоевременное кормление, смена пеленок и т.д.).

У ребенка, проявляющего свое недовольство продолжительным криком, на высоте аффекта развивается гипоксия мозга, что приводит к апноэ и тонико-клоническим судорогам. Пароксизмы обычно короткие, после них ребенок становится сонливым, слабым. Подобные судороги могут быть редко, иногда 1-2 раза в жизни. Данный вариант аффективно-респираторных пароксизмов нужно дифференцировать от «белого типа» подобных судорог как результата рефлекторной асистолии.

Надо помнить, что эпилептические пароксизмы могут быть и не судорожными.

Оценка общего состояния и жизненно важных функций: сознания, дыхания, кровообращения. Проводится термометрия, определяется число дыхания и сердечных сокращений в минуту; измеряется артериальное давление; обязательное определение уровня глюкозы крови (норма у младенцев — 2,78-4,4 ммоль/л, у детей 2 6 лет — 3,3 5 ммоль/л, у школьников — 3,3- 5,5 ммоль/л); осматриваются: кожа, видимые слизистые оболочки полости рта, грудная клетка, живот; проводится аускультация легких и сердца (стандартный соматический осмотр).

Неврологический осмотр включает определение общемозговой, очаговой симптоматики, менингеальных симптомов, оценку интеллекта и речевого развития ребенка.

Как известно, при лечении детей с судорожным синдромом применяется препарат диазепам (реланиум, седуксен), который, являясь малым транквилизатором, обладает терапевтической активностью всего в пределах 3-4 часов.

Однако в развитых странах мира противоэпилептическим препаратом первой линии выбора является вальпроевая кислота и ее соли, продолжительность терапевтического действия которой составляет 17-20 часов. Кроме того, вальпроевая кислота (код ATX N03AG) вошла в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения.

Исходя из вышеуказанного и в соответствии с Приказом Минздрава России от 20.06.2013 № 388н., рекомендован следующий алгоритм проведения неотложных мероприятий при судорожном синдроме у детей.

Неотложная помощь

Общие мероприятия:

• обеспечение проходимости дыхательных путей;
• ингаляция увлажненного кислорода;
• профилактика травм головы, конечностей, предотвращение прикусывания языка, аспирации рвотными массами;
• мониторинг гликемии;
• термометрия;
• пульсоксиметрия;
• при необходимости — обеспечение венозного доступа.

Медикаментозная помощь

• Диазепам из расчета 0,5% — 0,1 мл/кг внутривенно или внутримышечно, но не более 2,0 мл однократно;
• при кратковременном эффекте или неполном купировании судорожного синдрома — ввести диазепам повторно в дозе, составляющей 2/3 от начальной через 15-20 мин, суммарная доза диазепама не должна превышать 4,0 мл.

• Лиофизат вальпроата натрия (депакин) показан при отсутствии выраженного эффекта от диазепама. Депакин вводят внутривенно из расчета 15 мг/кг болюсно в течение 5 минут, растворяя каждые 400 мг в 4,0 мл растворителя (вода для инъекций), затем препарат вводят внутривенно капельно по 1 мг/кг в час, растворяя каждые 400 мг в 500,0 мл 0,9% раствора натрия хлорида или 20% растворе декстрозы.

• Фенитоин (дифенин) показан при отсутствии эффекта и сохранении эпилептического статуса в течение 30 мин (в условиях работы специализированной реанимационной бригады СМП) — внутривенное введение фенитоина (дифенина) в дозе насыщения 20 мг/кг со скоростью не более 2,5 мг/мин (препарат разводят 0,9% раствором натрия хлорида):
• по показаниям — возможно введение фенитоина через назогастральный зонд (после измельчения таблеток) в дозе 20-25 мг/кг;
• повторное введение фенитоина допустимо не ранее чем через 24 ч, с обязательным мониторингом концентрации препарата в крови (до 20 мкг/мл).

• Тиопентал натрия применяют при эпилептическом статусе, рефрактерном к вышеперечисленным видам лечения, только в условиях работы специализированной реанимационной бригады СМП или в стационаре;
• тиопентал натрия вводят внутривенно микроструйно 1-3 мг/кг в час; максимальная доза — 5 мг/кг/час или ректально в дозе 40-50 мг на 1 год жизни (противопоказание — шок);

При нарушении сознания для предупреждения отека мозга или при гидроцефалии, или гидроцефально-гипертензионного синдрома назначают лазикс 1-2 мг/кг и преднизолон 3-5 мг/кг внутривенно или внутримышечно.

При фебрильных судорогах вводят 50% раствор метамизола натрия (анальгин) из расчета 0,1 мл/год (10 мг/кг) и 2% раствор хлоропирамина (супрастин) в дозе 0,1-0,15 мл/год жизни внутримышечно, но не более 0,5 мл детям до года и 1,0 мл — детям старше 1 года жизни.

При гипогликемических судорогах — внутривенно струйно 20% раствор декстрозы из расчета 2,0 мл/кг с последующей госпитализацией в эндокринологическое отделение.

При гипокальциемических судорогах внутривенно медленно вводят 10% раствор кальция глюконата — 0,2 мл/кг (20 мг/кг), после предварительного разведения 20% раствором декстрозы в 2 раза.

При продолжающемся эпилептическом статусе с проявлениями тяжелой степени гиповентиляции, нарастания отека мозга, для мышечной релаксации, при появлении признаков дислокации головного мозга, при низкой сатурации (SpO2 не более 89%) и в условиях работы специализированной бригады СМП — перевод на ИВЛ с последующей госпитализацией в реанимационное отделение.

Надо отметить, что у детей грудного возраста и при эпилептическом статусе противосудорожные препараты могут вызвать остановку дыхания!

Показания к госпитализации:

• дети первого года жизни;
• впервые случившиеся судороги;
• больные с судорогами неясного генеза;
• больные с фебрильными судорогами на фоне отягощенного анамнеза (сахарный диабет, ВПС и др.);
• дети с судорожным синдромом на фоне инфекционного заболевания.

В. М. Шайтор

2015 г.