Строение артикуляционного аппарата у детей с синдромом дауна

Синдром Дауна выделен как самостоятельная нозологическая единица в 1866 году , иначе монголизм. Причина- хромосомная аномалия : трисомия по 21 хромосоме.

Строение артикуляционного аппарата.

Нижняя челюсть выдается вперед. Верхняя челюсть недоразвита и представляется короткой и узкой. Неправильное развитие и окостенение небных отростков верхней челюсти ведет к образованию крутого и высокого неба. Рот полуоткрыт , губы толстые, бесформенные, плохо очерченные, нижняя губа выпячена , отвисает. На губах очень часто появляются рецидивирующие вертикальные трещины, которые возникают преимущественно в углах рта или по средней линии нижней губы. Очень типичен грубый , утолщенный язык с характерными поперечными бороздами. Этот складчатый язык встречается у 80% при болезни Дауна. Язык нередко высовывается из полуоткрытого рта.

Это связано не с увеличением размера языка ,а с недоразвитием верхней челюсти , ведущим к уменьшению полости рта. Частым симптомом при б. Дауна является аномалии зубов. Форма зубов неправильная. Они низкие и тупые или узкие и острые. Между зубами имеются промежутки, часто отсутствуют боковые резцы. Нарушение трофики зубов ведет к кариесу и раннему выпаданию.

У больных с болезнью Дауна своеобразный тембр голоса . Грубый, хриплый, низкий голос в сочетании с косноязычной речью наблюдается у всех больных. Особенности голоса обусловлено утолщением голосовых связок, относительно высоким расположением гортани и недостаточным развитием придаточных пазух носа, которые вследствие этого утрачивают способность резонировать.

Многие люди Дауны не говорят плавно и четко, их речь страдает от нарушений , обычно характерных для этого синдрома. «Насморочный» голос определяет соотношения ротовой и носовой полостей. Если улучшение слуха помогает исправлению ошибки в произношении и синтаксисе, то нечеткость интонации или ее громкость при этом скорее всего , остаются не скорректированными.

Из 100 с болезнью Дауна только у 23 % бывает слух в норме. Для исследования слуха применялся метод тимпанометрии. Выявлено, что при болезни Дауна дефект слуха глубже, чем при кондуктивной тугоухости детей с нормальным интеллектом. Хорошо известно, что даже незначительный дефект слуха у умственно отсталого ребенка отрицательно влияет на развитие его речи и познавательных способностей.

^

Причины:

1. 
   дефект формирования или при заболеваниях наружного или среднего уха.

2. при трисомии 21 часто встречаются дефекты слуховых косточек, которые приводят к хроническому заболеванию среднего уха.

3. длительный процесс в среднем ухе может вторично вызвать поражение внутреннего уха и нейросенсорные нарушения слуха присоединяются к кондуктивным.

4. расстройства звуковосприятия возникают вторично.

Однако при синдроме Дауна нельзя исключить и самостоятельное происхождение нейросенсорной тугоухости К 15 годам почти у всех с болезнью Дауна имелась смешанная тугоухость с нейросенсорным компонентом на частотах 4000-8000 Гц. Даже нерезкое нарушение слуха заметно снижает у этих детей разборчивость речи,

ВЫВОД:

1. 
   стационарный характер кондуктивных нарушений слуха при синдроме Дауна доказан.

2. 
   Нейросенсорная тугоухость характеризуется медленным нарастанием, т. е. прогрессируют.

Отличительные черты:

1. 
   Кондуктивные или нейросенсорные нарушения слуха при болезни Дауна чаще всего двусторонние.
2. 
   Редко достигают глубокой степени и дети с болезнью Дауна относятся к слабослышащим.

^

1. 
   слухопротезирование.

2. консервативное лечение.

3. хирургическое лечение.

4. занятие с сурдопедагогом.

Оказание такой помощи может заметно повысить число обучаемых детей с этим хромосомным синдромом и заметно улучшить их социальную адаптацию,

Речь детей с болезнью Дауна развивается очень поздно. Как показывают аналитические данные развитие речи таких детей происходит с большой задержкой, речь начинает развиваться поздно, медленно. В случае относительно благополучного развития речи дети способны называть или повторять за взрослым отдельные слова и короткие фразы .При этом их произношение косноязычно, смазанно, нередки случаи заикания. Речь ребенка с болезнью Дауна невнятна, отрывочна и бессвязна. Иногда ребенок говорит на тарабарском наречии, которое даже воспроизвести невозможно. Уровень речевого недоразвития у всех различен. У всех детей наблюдается сложная структура речевого дефекта, сочетающая различные виды алалического недоразвития и дизартрического компонента, обусловленных разноуровневым поражением мозговых структур. Компонент сенсорного недоразвития присутствует у всех детей.

1 уровень – не понимают речь посторонних, но слышат и воспринимают речь ближайших родственников.

2 уровень – воспринимают речь окружающих в виде коротких фраз и инструкций. Длинная фраза ими не воспринимается.

3 уровень – воспринимают бытовую речь, выполняют инструкцию, прослушивают короткие тексты.

По отношению к норме сенсорное недоразвитие отмечается у детей с болезнью Дауна в более позднем возрасте и остается стабильным.

Моторное недоразвитие свойственно детям с болезнью Дауна.

1 уровень – безречевые дети.

2 уровень – отдельные лепетные слова и словосочетания.

3 уровень – бытовой словарь и фразовая речь.

Но самую трудную категорию представляют дети, вовсе не соотносящие слово с конкретным предметом, действием, явлением. Постижение номинативной функции речи остается как будто за пределами возможностей. Такой ребенок не понимает обращенную к нему речь и не в состоянии ответить жестом на самые простые вопросы «Где ушко? Где глаз? Где мама?». При относительной более сохранной механической памяти больные иногда научаются читать, но понимание и пересказ содержания им не доступны.

В раннем возрасте ребенок с синдромом Дауна не в состоянии воспринимать указания логопеда, он не понимает, чего от него хотят, и категорически препятствуют введению в рот специальных инструментов. Поэтому, в первую очередь надо не исправлять имеющиеся многочисленные дефекты, а насколько возможно, препятствовать их образованию.

Обучение — это сознательный процесс, а на осознанное отношение 2 – 3 и даже 4 – летнего ребенка с синдромом Дауна поставленным задачам рассчитывать не приходится. Мы не можем рассчитывать и на готовность ребенка совершать активные волевые усилия. Многих требований логопеда он не понимает. Для укрепления язычной мышцы его учат лизать марки, тарелки – и вот на глазах у всех ребенок облизывает шкаф, стену, маму и других детей.

^

Особое место в работе с этими детьми должно быть отведено развитию речи. Следует как можно больше разговаривать с ними, поощряя любую попытку обращения ребенка к взрослому. Например, взрослый показывает и называет части тела, предметы туалета, а ребенок повторяет за ним. При этом речь взрослого должна быть простой и понятной, эмоционально выразительной. Необходимо научить ребенка различать и называть некоторые виды одежды, обуви, мебели, посуды, игрушек – те предметы, которыми они пользуются. Одновременно с этим он учится строить простые предложения, состоящие из двух – трех слов. Нужно постоянно расширять представления детей об окружающей жизни и на этой основе развивать речь. Следует чаще беседовать с ребенком. В ходе беседы он должен учиться отвечать на вопросы: Кто это? Что это?, упражняться в построении несложных фраз. Особенно важно при этом работать над пониманием одних и тех же слов, употребляя их в разных ситуациях.

Для развития речи необходимо:

1. 
   знакомство с реальными предметами
2. 
   занятия с картинками
3. 
   учить соотносить изображение предмета с реальным объектом
4. 
   классифицировать картинки для появления и использования обобщающих слов
5. 
   работа с простыми сюжетными картинками

Вопросы по картинке ставятся короткие и ясные.

Для не говорящего ребенка развитием речи будет считаться, если он сможет по вопросам показывать предметы, действия с ними, следить за объяснениями взрослого. Например, показывают картинку и кратко описывают содержание «Это мальчики; это большой мальчик, а это маленький мальчик. Большой мальчик читает книгу. Маленький мальчик играет в мяч.». После этого взрослый: «Покажи, где большой мальчик, где маленький мальчик, что мальчик читает.» Это занятие развивает у ребенка понимание обиходной речи.

6. 
   Работа с серией картинок (3 –4 картинки).

• 
  Разложить согласно развитию сюжета. Рассматривание картинки, определение последовательности
• 
  Рассказывание

Ребенок в основном ограничивается перечислением отдельных предметов или названий действий, не связывая их между собой.

7. 
   Ребенку следует читать больше книг с яркими, красочными картинками, подбирая доступные его пониманию тексты. Постепенно он начинает соотносить прочитанное с иллюстрацией и по возможности будет отвечать на поставленные вопросы.
8. 
   Полезно разучивать с детьми стихи, считалки, потешки.

Само по себе накопление слов не всегда ведет к улучшению его активной речи. Даже владея нужным словом или несложной фразой, он не часто пользуется ей. Это обуславливается низкой активностью, сниженностью побуждений к высказыванию, слабым интересом к окружающим. Чтобы вызвать речь ребенка, необходимо поставить его в такую ситуацию, чтобы он спросил или попросил что – либо, задал вопрос. Иногда следует помочь: Скажи, дай мишку. Если речь достаточно развита, тогда такая фраза: Что тебе нужно?

^

1. В младенческом возрасте во время кормления, пеленания, одевания мать должна сопровождать свои действия словами. Говорить можно не только слова, но отдельные звуки и слоги.

Ла – ла – ла, ле – ле – ле, лё – лё – лё, ба – ба – ба, с – с – с, ш – ш – ш

В 3 – 4 годам ребенок может повторить за взрослыми несколько слогов.

2. Учить произносить открытые слоги, начинающиеся с твердой согласной. Например, ва, ба, га, да, жа и т. д.

3. Выделение коротких слогов с последующем объединением их в простые одно- и двусложные слова. Опора на слух и подражательные способности ребенка.

4. На начальном этапе обучения следует определить слова и обороты, которые ребенок будет постоянно слушать и, которые будут «привязаны» к каждодневным ритуалам – это составит некое ядро, которое в дальнейшем «обрастет» все новыми и новыми словами. Например, бабушка придет

завтра; в детский сад пойдем завтра. (Упало, высоко, завтра, что там внутри, пусто, темно и т. д.) Таких важных ключевых слов должно быть как можно больше.

5. 
   Речь говорящего взрослого должна быть ясной, четкой, лаконичной:

Са – по – ги, шап – ка. По слогам, очень внятно говорим ребенку, одевая его. «Ка – ша, лож – ка, нож», — внушаем ему за едой. Но это не значит , что вся семья должна с утра до ночи говорить в телеграфном стиле. Ребенок должен быть погружен в стихию родного языка. Кто хочет более подробно ознакомиться с методикой работы Ромены Августовой, прочитайте книгу «Говори! Ты это можешь».

^ утверждают, что самые лучшие программы по развитию речи не могут быть разработаны просто для случая синдрома Дауна, они должны быть расчитаны на конкретного человека с этим синдромом. Главски предупреждает, что «трудно и бессмысленно пытаться оценить речь ребенка без полного понимания его окружения.

Махони также настаивает на важности оценки окружения ребенка. Он считает, что «в естественной среде дети поощряются за умение общаться, а не за умение пользоваться соответствующими лингвистическими структурами».

Миттлер и Берри подчеркивают, что ежедневно представляется масса возможностей поощрить ребенка к речевому взаимодействию.

Кейрнс и Питерсе в своей программе «Раннее обучение речи в житейских ситуациях» приводят перечень стратегий поощрения ребенка к общению с родителями. Это программа называется «Обучение в естественных условиях». Следующая программа «Обучение через подражание». Это программа кажется перспективной в тех случаях, когда ребенок нем или страдает эхолалией и в минимальной степени владеет социальными навыками и навыками самообслуживания.

Существует точка зрения, согласно которой введение языка жестов или других вне речевых методик тормозит речевое развитие. По этой причине вне речевыми методиками часто не пользуются до тех пор, пока программы по развитию речи и речевой деятельности не терпят провала. Имеются, однако, данные, что вне речевые методики не задерживают развитие речи, если используются одновременно с разговорной речевой деятельностью. Однако, единого мнения по оптимальной программе нет. «Мы действительно не знаем, с какой программы следует начинать и какой последовательности программ нужно придерживаться».