Стопа у детей с синдромом дауна
Стопа при синдроме Дауна
Синдром Дауна или трисомия 21 пары хромосом представляет собой самую распространенную генетическую аномалию с частотой встречаемости 1 на 660 новорожденных.
У молодых матерей этот показатель составляет 1:700, у женщин старше 40 лет увеличивается и достигает 1:19.
В России ежегодно рождается 2500 детей с синдромом Дауна. Ребенок может появиться на свет в любой семье. Болезнь равномерно распространена во всех странах и социальных группах.
Человек с синдромом Дауна может прожить около 50 лет, нередки случаи, когда больные достигают возраста 70 лет. Люди с синдромом Дауна легкой степени ведут полноценную жизнь, способны к труду и занятиям спортом, вступают в браки и ведут семейную жизнь. При тяжелом течении заболевания пациенты нуждаются в уходе на протяжении всей жизни.
При синдроме Дауна насчитывают 50 отличий от нормы со стороны сердечно-сосудистой, нервной, пищеварительной, эндокринной и опорно-двигательной систем (ОДС).
У больного синдромом Дауна выявляют следующие заболевания, которые поражают ОДС:
— Атланто-окципитальная и атланто-аксиальная нестабильность.
— Сколиоз и спондилолистез.
— Воронкообразная и килевидная деформация грудой клетки.
— Нестабильность тазобедренного сустава и коленного сустава у 1/3 пациентов.
— Вальгусная деформация коленных суставов.
— Недоразвитие мыщелков бедренной кости.
— Нестабильность коленной чашки в 20% случаев.
— Пателло-феморальный артроз.
На стопе имеются следующие изменения:
— Уменьшение продольного размера стопы.
— Уменьшение размеров пальцев стопы.
— Продольная кожная складка по подошвенной поверхности стопы, которая идет от промежутка между большим и вторым пальцем.
— Широкий передний отдел стопы, увеличение расстояния между 1 и 2 плюсневыми костями. — Вальгусная деформация большого пальца. Большой палец на стопе расположен на значительном расстоянии от остальных пальцев.
— Варусное отклонение 5 пальца, деформация 2-3-4-5 пальцев.
— Подошвенный фасциит.
— Омозолелость подошвы.
— Вросший ноготь.
Плосковальгусная стопа у детей при синдроме Дауна встречается с частотой от 2 до 6%. Вальгус заднего отдела стопы в голеностопном и подтаранном суставах остается неизменным с возрастом и не реагирует на увеличение веса тела на протяжении нескольких лет. Вальгус способствует дестабилизации голеностопного и подтаранного суставов, избыточной пронации стопы и нарушению ходьбы.
Как правило, у всех детей с плосковальгусной стопой имеется гиперэластичность и слабость связок стопы. Выраженность деформации стопы коррелирует со степенью гиперподвижности суставов.
Легкая форма плосковальгусной стопы встречается гораздо чаще, чем тяжелая. Низкий свод стопы представляет собой устойчивое явление. У детей высота свода стопы практически не реагирует на увеличения веса тела, которое происходит по мере роста пациента. Плоскостопие и искривление пальцев не вызывают значительного ограничения движения у детей и подростков, больных синдромом Дауна.
Плосковальгусная деформация в 60% случаев сочетается с вальгусным искривлением большого пальца, вызванная поперечным плоскостопием, которое, чаще обусловлено варусным положением 1 плюсневой кости и большим расстоянием между 1 и 2 пальцами. Реже наблюдают первичную вальгусную деформацию большого пальца при правильном соотношении костей плюсны. Частота вальгусной деформации 1 пальца у подростков прогрессирует с возрастом.
У взрослых вальгусная деформация пальца, в отличие от детей, способна ограничивать двигательную активность.
У детей с синдромом Дауна, реже, чем вальгус большого пальца, обнаруживают варус 5 пальца. У мальчиков варус мизинца связан с увеличением нагрузки на латеральный край стопы.
Вальгус дистального отдела конечности в сочетании со слабостью связок у детей возрасте от 2 до 5 лет эпизодически способствует дислокации сухожилий мышц малоберцовой группы на переднюю поверхность голеностопного сустава.
При синдроме Дауна имеются такие нарушения функции опорно-двигательной системы, как неустойчивость при передвижении; низкий тонус мышц; гиперэластичность связок и гиперподвижность суставов по степени свободы движения, по амплитуде и по трансляции суставных концов; большое отведение бедер и широкая база шага при ходьбе; большой угол разворота нижних конечностей наружу; малое расстояние между стопой и опорой во время переноса ноги по воздуху; уменьшение времени опоры на пятку при ходьбе, тенденция к опоре на носки; уменьшение амплитуды движения в голеностопном суставе.
Гиперэластичность связок сильнее всего проявляется в коленном суставе, приводит к сочетанной нестабильности коленного и пателло-феморального сустава.
Слабость суставов и гиперпронация стопы, связанная с вальгусом заднего отдела стопы, оказывают влияние на локомоцию. Нарушения движения проявляются, когда ребенок начинает самостоятельно ходить. У больного ребенка срок начала ходьбы сдвигается в связи с неустойчивостью тела.
Отмечено отсутствие связи между состоянием свода стопы и интеллектом больного. Для родителей ребенка с синдромом Дауна деформация стоп не имеет приоритетного значения по сравнению с нестабильностью в шейном отделе позвоночника и нарушением в других суставах. Рентгенологическое исследование применяют только при жалобах на боли в стопах. Рентген позволяет дополнить данные клинического исследования. При плосковальгусной стопе и поперечном плоскостопии рентгенологическая картина не отражает степень субъективных ощущений в стопе.
Лечение
Основное лечение синдрома Дауна состоит в консервативных мероприятиях. Маленьким детям с плосковальгусной стопой подбирают профилактическую обувь с твердой подошвой, высокими берцами, жестким задником и супинатором.
Обувь позволяет воздействовать на стопу, начиная с первых шагов ребенка. Обувь поддерживает свод и не дает прогрессировать вальгусному искривлению стопы. При необходимости в обуви делают усиленный супинатор. Для больного ребенка с нарушением устойчивости ортопедическая обувь позволяет уверенно держаться на земле. При широкой стопе больному шьют индивидуальную ортопедическую обувь по гипсовому слепку.
Родители детей с синдромом Дауна при выборе обуви ребенку в магазине допускают стандартные ошибки. Детям приобретают излишне узкую обувь, которая не соответствует параметрам стопы, сдавливает стопу в переднем отделе и приводит к образованию омозолелости кожи. Правильный подбор обуви необходим для предотвращения хронической травматизации мягких тканей стопы.
Детям школьного возраста и подросткам изготавливают индивидуальные стелечные ортезы, которые подходят ко всем видам обуви. Ортез с супинатором делают для поддержки стопы от пятки до пальцев.
Стелечный ортез способен разгрузить перегруженные участки стопы.
Предпочтителен не жесткий каркасный ортез, а стелька, сделанная из эластического материала — эвапласта или силикона.
Упругая стелька позволяет поддержать рессорные свойства свода стопы, а также предупредить образование мозолей на подошвенной поверхности стопы.
При нестабильности надколенника больному подбирают брейс, который удерживает коленный сустав и надколенник в правильном положении и предотвращает прогрессирование вальгуса в дистальном отделе стопы.
Кроме ношения ортезов пациент выполняет упражнения ЛФК, которые направлены на укрепление мышц нижних конечностей, увеличение стабильности суставов стопы, улучшение проприцептивной чувствительности, повышение контроля за позой в стоянии и при ходьбе. Делают акцент на занятиях физкультурой и контроле веса тела с целью предотвращения ожирения. Рекомендуют занятия плаванием.
Если у больного имеется вросший ноготь, то его удаление выполняют в условиях специализированной подиатрической поликлиники.
В редких случаях показано проведение ортопедической операции, которая направлена на центрацию надколенника в межмыщелковой борозде и нормализацию баланса мышц, окружающих коленный сустав, так как длительно существующая рецидивирующая нестабильность неизбежно приведет к раннему развитию остеоартроза и ухудшению функции передвижения.
Косметические операции по коррекции вальгусной деформации большого пальца, как правило, не производятся.
Мицкевич В.А., врач ортопед
Источник
Моторное развитие ребенка с синдромом Дауна, а также способность к овладению социальными навыками в значительной степени зависят от состояния его опорно-двигательной системы. Особую роль в развитии ортопедической патологии у ребенка с синдромом Дауна играет аномальное строение коллагена – белка, являющегося важным структурным компонентом сухожилий, хрящей, костей, кожи. Эта специфика обусловлена тем, что один из типов коллагена (VI) закодирован в гене, расположенном на 21-й хромосоме (collagen, typ VI, alpha 2; COL6A2; цитогенетический локус 22q23;3). Конечный результат гиперпродукции этого гена у людей с синдромом Дауна – слабость связочного аппарата, приводящая к гипермобильности, неустойчивости суставов. Дж. Меррик и его коллеги [5], обследовав 475 пациентов с синдромом Дауна в возрасте старше 6 лет, обнаружили, что гипермобильность суставов характерна для 44 % детей в возрасте от 6 до 10 лет, для 18 % детей 11–19 лет и лишь для 5,9 % обследованных, возраст которых превышал 20 лет. Таким образом, неустойчивость суставов в большинстве случаев отмечается в детском возрасте и в сочетании с мышечной гипотонией оказывает влияние на возникновение и прогрессирование ортопедической патологии, а также на темпы развития крупной и мелкой моторики ребенка в первые десять лет жизни. Причина в том, что неустойчивость крупных суставов приводит к нарушению проприоцептивной чувствительности и возникновению у детей трудностей в ориентации собственного тела в пространстве. Ребенок с синдромом Дауна проходит те же этапы развития моторных навыков, что и обычный ребенок, но заметно медленней. Нарушение проприоцептивной чувствительности, вероятно, способствует и повышенному травматизму.
Патология позвоночника
Позвоночник человека, как известно, сочетает в себе свойства мобильности и стабильности. Мобильность позвоночника зависит от особенностей строения позвонков, величины межпозвоночного диска, прочности структур, обеспечивающих стабильность в данном отделе. Самой подвижной частью позвоночника является его шейный отдел.
Среди ортопедической патологии, весьма распространенной при трисомии-21, выделяется атланто-аксиальная нестабильность – патологическая подвижность в суставах 1 (атлант – СI) и 2 (аксис – СII) шейных позвонков, которая может выражаться либо в увеличении амплитуды нормальных движений, либо в возникновении нехарактерных для нормы новых степеней свободы движений.
Проведено немалое количество исследований атланто-аксиальной нестабильности [2, 4]. Рентгенологические признаки этого состояния встречаются примерно у 13 % взрослых с синдромом Дауна, при этом клинические симптомы отмечаются менее чем у 1,5 %, преимущественно среди женщин, и почти всегда связаны с травмой. Основным симптомом нестабильности является боль или дискомфорт в шее, которые становятся причиной хронического рефлекторного напряжения шейных мышц. У детей нестабильность является причиной развития острой кривошеи. В начале заболевания отмечается повышенный тонус паравертебральных мышц, который приводит к их перенапряжению. Нарушается микроциркуляция в мышце и развивается ее гипотрофия, снижается тонус. В шее появляется чувство неуверенности при движениях. Помимо боли и мышечного напряжения при атланто-аксиальной нестабильности могут отмечаться нарушение походки, патологические неврологические рефлексы, рефлекс Бабинского у взрослых, высокие глубокие сухожильные рефлексы и некоторые другие симптомы.
Согласно рекомендации EADS (Европейской ассоциации ученых, изучающих проблемы, связанные с синдромом Дауна) проведение рентгенологического исследования шейного отдела позвоночника детям с синдромом Дауна оправдано только при наличии показаний. В то же время американские коллеги настаивают на обязательном рентгенологическом исследовании шейного отдела позвоночника в возрасте 3–5 лет. В любом случае, рекомендация по ограничению движений, связанных с повышенным переразгибанием шеи, считается актуальной для всех людей с синдромом Дауна, особенно в детском возрасте. Рентгенологический скрининг атлантоаксиальной нестабильности проводится всем, кто участвует в Специальных Олимпийских Играх.
Сколиоз также является весьма распространенной патологией у детей с синдромом Дауна. Частота его среди этих пациентов пока точно не определена. Считается, что половина подростков с синдромом Дауна имеет нарушение осанки разной степени выраженности.
Патология тазобедренного сустава
Заболеваниями тазобедренного сустава страдают 5–8 % детей с синдромом Дауна [4]. Достаточно распространенной патологией является подвывих тазобедренного сустава, часто не связанный с аномальным строением вертлужной впадины, а вызванный специфическим сочетанием мышечной гипотонии и слабости связочного аппарата. Интересно, что подвывих тазобедренного сустава почти никогда не обнаруживается у детей с синдромом Дауна при рождении. Наоборот, чаще он диагностируется у них в возрасте 3–13 лет [6]. Характерным для младенцев с синдромом Дауна является так называемая незрелость тазобедренных суставов с поздним появлением ядер окостенения.
Другое заболевание, распространенное среди детей с синдромом Дауна, – болезнь Пертеса (асептический некроз головки бедренной кости). Первым клиническим симптомом этой болезни является хромота с умеренной болезненностью и ограничением подвижности, а в дальнейшем и с полной потерей движения в суставе. Диагноз устанавливается по специфическим рентгенологическим признакам [3]. На ранних стадиях болезни используется консервативное лечение, в тяжелых случаях проводится хирургическая коррекция.
Эпифизеолиз головки бедренной кости достаточно редко встречается у подростков с синдромом Дауна и, как правило, связан с ожирением и гипотиреозом.
Патология коленного сустава
Нестабильность надколенника при синдроме Дауна, по мнению разных авторов, достигает 20 %. Часто это умеренный подвывих с безболезненным ограничением движения в коленном суставе. На начальных стадиях весьма эффективно консервативное лечение, включающее проведение специального комплекса упражнений под руководством реабилитолога, а также ношение специального ортеза. Стоит отметить важность раннего вмешательства, поскольку поздняя коррекция может ухудшить прогноз лечения.
Патология стоп
Плоскостопием (чаще всего это плоско-вальгусные стопы) страдает большинство детей с синдромом Дауна. Плоскостопие приводит к появлению мозолей и увеличению нагрузки на позвоночник. Иногда встречаются тяжелые, прогрессирующие формы, требующие оперативной коррекции.
Нередко встречается у людей с синдромом Дауна поперечнораспластанная деформация переднего отдела стопы с вальгусной деформацией первого пальца. Выраженные изменения стопы приводят к трудностям в выборе обуви, а также развитию бурсита большого пальца стопы. Легкие формы корригируются ношением специальной ортопедической обуви. В тяжелых случаях проводится хирургическая коррекция.
Лечение и профилактика ортопедических нарушений
Профилактика и, в некоторой степени, лечение ортопедических нарушений у детей с синдромом Дауна сводятся к уменьшению избыточной подвижности суставов, как крупных, так и мелких, за счет усиления тонуса мышц, что укрепляет мышечную поддержку гипермобильных суставов. С этой целью на первом году жизни при отсутствии противопоказаний проводятся курсы лечебного массажа, обычно не менее четырех. Физические упражнения рекомендуются всем детям с раннего возраста, при этом следует избегать тяжелых физических нагрузок.
Для оценки и формирования основных двигательных навыков у детей раннего возраста с синдромом Дауна применяют стандартизированный метод, специально разработанный голландским ученым Петером Лаутеслагером. Метод Лаутеслагера [1], основанный на знаниях особенностей развития детей с синдромом Дауна, включает в себя методики обследования уровня развития основных двигательных навыков ребенка и составления программы абилитационных занятий с ним.
Большое внимание у детей раннего возраста следует уделять обуви, особенно первой обуви в жизни малыша. Первые шаги ребенок должен делать обутым. Ходить босиком по ровной поверхности (полу) не рекомендуется, так как это способствует уплощению стопы и развитию плоскостопия. Обувь должна быть высокой, хорошо фиксирующей голеностопный сустав, с супинатором, и главное – подходящей по размеру. Обувь на вырост носить нельзя, поскольку супинатор должен точно соответствовать своду стопы. Рекомендуется покупать новую обувь. Правильно выбранная обувь поможет ребенку лучше ориентировать себя в пространстве и будет способствовать развитию крупной моторики.
Для улучшения общего тонуса мышц весьма эффективны занятия в бассейне, поскольку при плавании в работу вовлекаются почти все группы мышц, при этом нагрузка на позвоночник минимальна.
У детей более старшего возраста, а также у взрослых с синдромом Дауна проводят профилактику ожирения, так как избыточная масса тела увеличивает нагрузку на коленные, тазобедренные суставы и позвоночник.
В целом физическая активность и лечебная физкультура являются ключом к профилактике большинства ортопедических нарушений при синдроме Дауна.
Литература
- Лаутеслагер П. Двигательное развитие детей раннего возраста с синдромом Дауна. М. : Монолит, 2003. 356 с.
- Орлова М. А. Диагностика и лечение нестабильности шейного отдела позвоночника у детей : автореф. дис. … канд. мед. наук. СПб., 1996.
- Aprin H., Zink W. P., Hall J. F. Management of dislocation of the hip in Down syndrome // Journal of Pediatric Orthopaedics. 1985. Vol. 5, № 4. P. 428–431.
- Diamond L. S. Orthopedic disorders in patients with Down’s syndrome // Orthopedic Clinics of North America. 1981. Vol. 12, № 1. P. 57–71.
- Musculosceletal problems in Down syndrome European Pediatric Orthopedic Society Survey: the Israeli sample / J. Merrick at al. // Journal of Pediatric Orthopaedics. Part B. 2000. Vol. 9, № 3. P. 185–92.
- Shaw E. D., Beals R. K. The hip joint in Down’s syndrome // Clinical Orthopaedics and Related Research. 1989. 278. P. 101–107.
Источник
При исследовании неврологического статуса у детей с синдромом Дауна отмечается недостаточная моторика, нарушение функции вестибулярного аппарата. Практически у всех детей с синдромом Дауна гипотония, т.е. снижен мышечный тонус. Поэтому очень важно как можно раньше под руководством специалиста по двигательному развитию (кинезиотерапевта) начать выполнение специальных упражнений.
Голова у детей с синдромом Дауна сзади бывает немного уплощена, а шея – короче и шире, чем у обычных малышей. Родничок закрывается несколько позже. Черты лица, как правило, немного мельче: рот меньше, а язык больше, поэтому он часто высовывается наружу. Нёбо уже, чем у обычных детей, – высокое и сводчатое. Уши иногда располагаются чуть ниже, чем обычно. Широко посаженные, немного раскосые глаза обычно имеют дополнительную складку век у переносицы, которая называется эпикант. Он обычно виден до 12-13-летнего возраста, а потом постепенно исчезает. Следует помнить, что дети с синдромом Дауна довольно часто нуждаются в коррекции зрения с помощью очков. Волосы у детей с синдромом Дауна, как правило, негустые, мягкие и прямые, зубы мельче, появляются они позже, чем обычно, и чаще требуют стоматологического лечения.
В связи со специфическим строением голосового аппарата голос детей несколько хриплый. Дети могут быть более низкого роста, их осанка нарушена, наблюдается опущение плеч, голова и туловище при ходьбе наклонены вперед. Кожа обычно сухая, на лице нередко шелушится, щеки с характерным румянцем. Довольно часто можно обнаружить недоразвитие наружных половых органов, расхождение прямых мышц живота, пупочные и паховые грыжи.
Наблюдаются врожденные пороки желудочно-кишечного тракта или сердца. К сожалению, нарушение сердечной деятельности при синдроме Дауна не редкость, и около 30–40 % детей с синдромом страдают теми или иными отклонениями в этой области. Серьезность сердечных аномалий варьируется от небольшой недостаточности до очень серьезных, угрожающих жизни пороков сердца, требующих оперативного вмешательства, порой немедленного. Признаками сердечной недостаточности являются блеклая, сероватая или синюшная кожа, затрудненное дыхание, отеки век и шумы в сердце, улавливаемые врачом при прослушивании. Детям с синдромом Дауна в первые дни жизни необходим внимательный осмотр кардиолога, а также ЭКГ и Эхо КГ-обследование.
Для успешного развития ребенка очень важно своевременное выявление и лечение типичных для синдрома Дауна сопутствующих заболеваний. Предупреждение вторичных нарушений развития возможно лишь при раннем начале специализированной помощи.
Наиболее характерные особенности детей с синдромом Дауна:
Голова некоторых детишек с синдромом Дауна сзади бывает немного уплощена, а шея — короче и шире, чем у обычных малышей.
Складочки сзади по обеим сторонам шеи, которые можно заметить у маленьких детей, со временем сглаживаются и исчезают.
Родничок закрывается несколько позже.
Черты лица, как правило, немного мельче, ротик меньше, а язык больше, поэтому он часто высовывается наружу. Когда малыш подрастет и постепенно, под руководством взрослых, научится контролировать себя, эта особенность исчезнет.
Нёбо уже, чем у обычных детей, — высокое и сводчатое.
Уши иногда располагаются чуть ниже, чем обычно.
Широко посаженные, немного раскосые глаза обычно имеют дополнительную складочку век у переносицы, которая называется эпикант. Он обычно виден до 12-13-летнего возраста, а потом постепенно исчезает. У многих малышей по краю радужной оболочки глаз присутствуют белые крапинки, они особенно заметны у детей со светлыми глазами. Внешние особенности глаз не имеют отношения к нарушениям зрения, но следует помнить, что дети с синдромом Дауна довольно часто нуждаются в коррекции зрения с помощью очков.
Волосы у детей с синдромом Дауна, как правило, негустые, мягкие и прямые, зубы мельче, появляются они позже, чем обычно, и чаще требуют стоматологического лечения.
Практически у всех детей с синдромом Дауна снижен мышечный тонус. В медицине это явление называется гипотонией. При гипотонии мышцы расслаблены, и ребенку труднее активно двигаться. При регулярных занятиях, стимулирующих двигательное развитие, с возрастом гипотония компенсируется.
Кроме того, суставы детей с синдромом Дауна слишком подвижны из-за чрезмерно эластичных связок.
Конечности малыша с синдромом Дауна могут быть немного короче, чем у обычного ребенка.
Пальчики на руках и ногах тоже короче, расстояние между большими и остальными пальчиками ног увеличено. Иногда по подошвам ног от пространства между большим и остальными пальцами проходит заметная линия.
Ладошки довольно широкие, часто их пересекают сплошные поперечные линии-складки, мизинчики на руках могут быть немного изогнуты, однако никакого влияния на общее развитие эти признаки не оказывают.
Новорожденные малыши с синдромом Дауна немного меньше, чем обычные детишки, и кривые роста для обычных детей, которыми пользуются в наших поликлиниках, им не подходят.
Ребенок с синдромом Дауна растет и набирает вес несколько иначе. Скорость роста варьируется в зависимости от возраста. В среднем, дети с синдромом Дауна в возрасте 6 лет приблизительно на 10-12 см ниже, чем их обычные сверстники. В предподростковом и подростковом возрасте темпы роста и созревания скелета увеличиваются и почти не отличаются от нормы. Средний рост молодого человека с синдромом Дауна составляет около 154-160 см, а девушки — 150-154 см.
Источник