Стоматологические проявления наследственных проявлений и синдромов

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/

Ñòîìàòîëîãè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ íàñëåäñòâåííûõ áîëåçíåé è ñèíäðîìîâ

1 Ãåíåòè÷åñêèå àñïåêòû êàðèåñà, áîëåçíåé ïàðîäîíòà, ðàñùåïëåíèÿ âåðõíåé ãóáû è íåáà

Èçâåñòíî, ÷òî íà ðåçèñòåíòíîñòü çóáîâ ê êàðèåñó âëèÿþò ìíîãèå ãåíåòè÷åñêèå ôàêòîðû. À. À. Çóáîâ è Ë. Ò. Ëåâ÷åíêî (1981), È. À. Áàëü÷þíåíå (1985) îòìå÷àëè, ÷òî â èçâåñòíîé ñòåïåíè ðåçèñòåíòíîñòü çàâèñèò îò ìîðôîëîãè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ çóáîâ (íàëè÷èå è ñòðîåíèå áîðîçäîê, ÿìîê, ðàçìåðû çóáà, åãî äèôôåðåíöèðîâàííîñòü). Ó ëèö, ðåçèñòåíòíûõ ê êàðèåñó, áîëåå àðõàè÷íîå ñòðîåíèå æåâàòåëüíîé ïîâåðõíîñòè ïåð­âîãî âåðõíåãî ìîëÿðà, à ó áîëüíûõ ñ ìíîæåñòâåííûì êàðèåñîì ñèëüíåå âûðàæåíû ýâîëþöèîííî ñðàâíèòåëüíî «ìîëîäûå» âàðèàáåëüíûå îñîáåííîñòè ñòðîåíèÿ âåðõíèõ ìîëÿðîâ. Ì. Brucker (1944) òàêæå ïîä÷åðêèâàë âëèÿ­íèå íàñëåäñòâåííîñòè íà êîíñòèòóöèþ çóáà è åãî ïðåäðàñ­ïîëîæåííîñòü ê êàðèåñó.

Ì. Ë. Ãëèêìàí (1977) îòìå÷àë ïîïóëÿöèîííîå ìíîãî­îáðàçèå êëèíè÷åñêîé êàðòèíû êàðèåñà, ÷åòêî âûðàæåííûå èíäèâèäóàëüíûå êîëè÷åñòâåííûå õàðàêòåðèñòèêè ïðîöåñ­ñà. Íàñëåäñòâåííîñòü âëèÿåò êàê íà ðåçèñòåíòíîñòü çóáîâ ê êàðèåñó, òàê è íà èõ ïðåäðàñïîëîæåííîñòü ê êàðèîçíîìó ïðîöåññó, âûðàæåííîñòü êîòîðîãî ãåíåòè÷åñêè äåòåðìèíè­ðîâàíà.

Ã. Í. Ïàõîìîâ è ñîàâò. (1979), èçó÷àÿ âîïðîñ î ñâÿçè êàðèåñà çóáîâ è ôàêòîðîâ íàñëåäñòâåííîñòè, âûäâèíóëè ãèïîòåçó î âëèÿíèè íàñëåäñòâåííîñòè íà ðåçèñòåíòíîñòü çóáîâ ê íåìó. Íåïîëíàÿ ïåíåòðàíòíîñòü è âûñîêèé êîýôôèöèåíò íàñëåäóåìîå™ äàþò îñíîâàíèå ïðåäïîëàãàòü, ÷òî â ãåíåòè÷åñêóþ ñèñòåìó, äåòåðìèíèðóþùóþ ðåçè­ñòåíòíîñòü çóáîâ ê êàðèåñó, âîâëå÷åíû áîëåå ÷åì îäèí ãåí. Îïðåäåëåííûé ãåí (ãëàâíûé) êîíòðîëèðóåò âîçìîæíîñòü ðàçâèòèÿ äàííîãî ïðèçíàêà. Îí ðåöåññèâåí ïî îòíîøåíèþ ê ãåíó, äåòåðìèíèðóþùåìó ïðåäðàñïîëîæåííîñòü ê êàðèå-

Ðåçèñòåíòíîñòü çóáîâ ê êàðèåñó îïðåäåëÿåòñÿ íå òîëüêî ìîðôîëîãè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè, íî è ñîñòîÿíèåì èììóííîé ñèñòåìû. À. È. Ðûáàêîâ è Â. Ñ. Èâàíîâ (1980) óêàçûâàëè íà íàñëåäñòâåííóþ ïðåäðàñïîëîæåííîñòü ê êàðèåñó, êîòîðàÿ ìîæåò ïðîÿâëÿòüñÿ óæå â ïåðèîä çàêëàäêè è ðàçâèòèÿ îðãàíà, à òàêæå çàâèñèò îò ñîñòîÿíèÿ èììóíèîé ñèñòåìû îðãàíèçìà.

 ïîñëåäíèå ãîäû èçó÷åíèå íàñëåäñòâåííîé ïðåä­ðàñïîëîæåííîñòè ê êàðèåñó çóáîâ âåäåòñÿ â íàïðàâëå­íèè èññëåäîâàíèÿ àññîöèàöèè ãåíåòè÷åñêèõ ìàðêåðîâ êðîâè (ýðèòðîöèòàðíûå àíòèãåíû ñèñòåìû ÀÂÎ, MN, Rhesus è äð.) ñ èíòåíñèâíîñòüþ êàðèåñà. Ì. Ë. Ãëèêìàí (1973), Ô. 3. Ñàâðàíñêèé è ñîàâò. (1985), Ì. Í. Òðàâèöêàÿ è ñîàâò. (1985), À. È. Ìàð÷åíêî è ñîàâò. (1984, 1986), Â. Gawrzewska (1978) óñòàíîâèëè àññî­öèàòèâíóþ ñâÿçü ìåæäó èíòåíñèâíîñòüþ êàðèåñà çóáîâ è ðÿäîì ýðèòðîöèòàðíûõ àíòèãåíîâ. Èíòåíñèâíûé êàðè­îçíûé ïðîöåññ îäèíàêîâî ÷àñòî íàáëþäàåòñÿ ó áîëüíûõ ñ ðàçëè÷íûìè ãðóïïàìè êðîâè. Ïî-âèäèìîìó, ãåìàããëþòèíèíû êðîâè, äëÿ êîòîðûõ óñòàíîâëåíà ñâÿçü ñ èíòåíñèâíî­ñòüþ êàðèåñà çóáîâ, ñàìîñòîÿòåëüíîãî çíà÷åíèÿ â åãî ðàçâèòèè íå èìåþò, à äåéñòâóþò ñèíåðãè÷íî ñ äðóãèìè çàùèòíî-ïðèñïîñîáèòåëüíûìè ìåõàíèçìàìè ãîìåîñòàçà.

 íàñòîÿùåå âðåìÿ îáùåïðèçíàíà ìóëüòèôàêòîðèàëüíàÿ ýòèîëîãèÿ êàðèåñà çóáîâ â íîðìàëüíîé ïîïóëÿöèè. Ðåçèñòåíòíîñòü çóáîâ ê íåìó âî ìíîãîì çàâèñèò îò èõ ìîðôîëîãèè, à òàêæå îò èììóííîãî ñòàòóñà. Ñëþííûå æåëåçû âûðàáàòûâàþò èì-ìóíîãëîáóëèíû êëàññà A (IgA), ïðîäóêöèÿ êîòîðûõ íå çàâèñèò îò ñîäåðæàíèÿ èõ â ñûâîðîòêå êðîâè [Ðû­áàêîâà Ì. Ã., 1979, è äð.]. Êîëåáàíèÿ óðîâíÿ IgA è äðóãèõ èììóíîãëîáóëèíîâ â ñëþíå ÷åëîâåêà ÿâëÿþòñÿ âàæíûì ôàêòîðîì, îïðåäåëÿþùèì âîçìîæíîñòü âîç­íèêíîâåíèÿ è ðàçâèòèÿ ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà â ïîëîñòè ðòà. Ñëåäîâàòåëüíî, ðåçè ñòåíòí îñòü çó­áîâ ê êàðèåñó òàêæå àññîöèèðîâàíà ñ âàðèàáåëü­íîñòüþ ïàðîòèäíîé ñëþíû è ñîñòàâîì áåëêîâ ðîòî­âîé æèäêîñòè.

Íàñëåäñòâåííàÿ ôîðìà ôèáðîìàòîçà äåñåí ñðàâíèòåëüíî ðåäêîå ñòîìàòîëîãè÷åñêîå çàáîëåâàíèå, êîòîðîå ìîæåò ïðîÿâèòüñÿ íà ïåðâîì ãîäó æèçíè èëè íà äåñÿòîì ãîäó æèçíè ðåáåíêà. ×àùå ôèáðîçíûå ðàçðàñòàíèÿ îãðàíè÷èâàþòñÿ îïðåäåëåííîé ãðóïïîé çóáîâ, íî âîçìîæåí ãåíåðàëèçîâàííûé ôèáðîìàòîç äåñåí; êîðîíêè çóáîâ çàêèäûâàþòñÿ íà 2/3 èëè ïîëíîñòüþ. Íàñëåäñòâåííûå ôîðìû ôèáðîçíî- ãèïåðïëàñòè÷åñêèõ èçìåíåíèé ñëèçèñòîé îáîëî÷êè ðòà îáû÷íî èìåþò àóòîñîìíî- äîìèíàíòíîå íàñëåäîâàíèå. Ðåäêî áûâàþò ðåöåññèâíûå ôîðìû ñ ðàçëè÷íîé ïåíåòðàíòíîñòüþ. Âîçìîæíû ñïîðàäè÷åñêèå ñëó÷àè. Ñèììåòðè÷íûå ôèáðîìû ïîëîñòè ðòà òàêæå èìåþò àóòîñîìíî- äîìèíàíòíîå íàñëåäîâàíèå, íî âîçìîæíû ðåöåññèâíûå ôîðìû ñ íèçêîé ïåíåòðàíòíîñòüþ. Â.Ñ. Èâàíîâ (1981) îòíîñèò ôèáðîìàòîç äåñåí ê ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûì çàáîëåâàíèÿì. Ëå÷åíèå ôèáðîìàòîçà äåñåí õèðóðãè÷åñêîå: åñëè ïàòîëîãè÷åñêèé ïðîöåññ ðàñïîëîæåí ó âðåìåííûõ çóáîâ, îíè ïîäëåæàò óäàëåíèþ.

 íàñòîÿùåå âðåìÿ èçâåñòíî áîëåå 50 ñèíäðîìîâ, êîòîðûå â êà÷åñòâå îäíîãî èç ïðèçíàêîâ âêëþ÷àþò ðàñùåëèíó ãóáû è/ èëè íåáà: ó 1% áîëüíûõ ñ òèïè÷íîé ðàñùåëèíîé ãóáû, ÷åëþñòè è íåáà íàáëþäàåòñÿ àíîìàëèÿ ðàçâèòèÿ óõà, ïîïóëÿöèîííàÿ ÷àñòîòà âûðàæåííîé àíîìàëèè ðàçâèòèÿ óõà ðàâíà 0,07%; ó 15,4% áîëüíûõ êîíñòàòèðóþò ãåíåòè÷åñêóþ îñíîâó ðàñùåëèíû ãóáû è íåáà; ó 19,57% áîëüíûõ ðàñùåëèíà íîñèëà ñåìåéíûé õàðàêòåð; ó 22,9% áîëüíûõ óñòàíîâèëè íàñëåäñòâåííóþ ïðè÷èíó ðàñùåëèíû ãóáû, ÷åëþñòè è íåáà, ñòåïåíü íàñëåäîâàíèÿ äâóñòîðîííåé ðàñùåëèíû ãóáû, ÷åëþñòè è íåáà áîëåå âûñîêà (30,6%).; ó 3,3% áîëüíûõ ñ âðîæäåííûì ïîðîêîì ðàçâèòèÿ ëèöà îáû÷íî âûÿâëÿþò ôåíîñêîïèè (óãðîæàþùèé âûêèäûø â I òðèìåñòðå áåðåìåííîñòè, ëó÷åâîå è ãîðìîíàëüíîå âîçäåéñòâèå, òÿæåëàÿ ôîðìà ðàííåãî òîêñèêîçà áåðåìåííûõ); ó 17% áîëüíûõ ñ ðàñùåëèíîé ãóáû, ÷åëþñòè è íåáà âûÿâèë åå ñåìåéíûé õàðàêòåð.

Àíàëèç äåðìàòîãëèôè÷åñêèõ îòïå÷àòêîâ ïàëüöåâ è ëàäîíåé ïîêàçàë, ÷òî ïðè âðîæäåííîé ðàñùåëèíå ãóáû è íåáà îíè àíîìàëüíû ïî ñðàâíåíèþ ñ êîíòðîëåì. Äåðìàòîãëèôè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ R.N.Deshmukh è ñîàâòîðû (1979), N. Kanematsu (1982) äëÿ âûÿñíåíèÿ ýòèîëîãèè ýòîé àíîìàëèè ðàçâèòèÿ ïîêàçàëè, ÷òî ïðè ñåìåéíûõ ñëó÷àÿõ ðàñùåëèíû ãóáû è íåáà íåñèììåòðè÷íû îòïå÷àòêè ïðàâîé è ëåâîé ðóêè, à â òåðàòîãåííîé è â êîíòðîëüíîé ãðóïïå îíè ñèììåòðè÷íû. Àâòîð ñ÷èòàåò, ÷òî ýòîò ïîðîê ðàçâèòèÿ ìóëüòèôàêòîðèàëåí.

 çàêëþ÷åíèå ñëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî åùå íå ÿñíû ãåíåòè÷åñêèå è áèîõèìè÷åñêèå ìåõàíèçìû, âëèÿþùèå íà âîçíèêíîâåíèå ðàñùåëèí ãóáû è íåáà ó ÷åëîâåêà. Òåðàòîëîãè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ, êîòîðûå ïðîâîäÿò â íàñòîÿùåå âðåìÿ, ïîìîãóòóãëóáèòü çíàíèÿ îá ýòèîëîãèè ðàñùåëèíû è âûðàáîòàòü ìåðû ïðîôèëàêòèêè.  ïåðâûå 3 ìåñ. áåðåìåííîñòè æåíùèíû äîëæíû èñêëþ÷èòü ïðèåì ëþáûõ ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ, âêëþ÷àÿ äîìàøíèå.

Ïî äàííûì M.M. Cohen (1976), áîëåå 100 ñèíäðîìîâ ìîãóò ñî÷åòàòüñÿ ñ ðàçëè÷íûìè ðàñùåëèíàìè ëèöà: èç íèõ 30 ñèíäðîìîâ íàñëåäóþòñÿ ïî àóòîñîìíî- äîìèíàíòíîìó òèïó, 35- ïî àóòîñîìíî- ðåöåññèâíîìó òèïó, 6 ñöåïëåíû ñ ïëîäîì, 22 îáóñëîâëåíû õðîìîñîìíûìè àáåððàöèÿìè è 7 èìåþò íåÿñíûé òèï íàñëåäîâàíèÿ.

2. Íàñëåäñòâåííûå çàáîëåâàíèÿ òâåðäûõ òêàíåé çóáîâ

Äîâîëüíî áîëüøàÿ ãðóïïà çàáîëåâàíèé çóáîâ ñâÿçàíà ñ ïîðàæåíèåì ýìàëè. Ýòèîëîãè÷åñêèì ôàêòîðîì íàñëåäñòâåííûõ çàáîëåâàíèé ýìàëè ÿâëÿþòñÿ ïàòîëîãè÷åñêèå ìóòàíòíûå ãåíû, êîòîðûå ïåðåäàþòñÿ áîëüíîìó ÷åðåç ïîëîâûå êëåòêè ðîäèòåëåé. Íåñîâåðøåííûé àìåëîãåíåç, äèñïëàçèÿ ýìàëè, ãðóïïà íàñëåäñòâåííûõ äåôåêòîâ, õàðàêòåðèçóþùèõñÿ íàðóøåíèåì îáìåíà âåùåñòâ íà îäíîì èç äâóõ ýòàïîâ îáðàçîâàíèÿ ýìàëè: íåïðàâèëüíîå ôîðìèðîâàíèå ìàòðèö âåäåò ê ãèïîïëàçèè ýìàëè, à íàðóøåíèå ñîçðåâàíèÿ- ê åå ãèïîêàëüöèôèêàöèè. Èçìåíåíèÿ ýìàëè ìîãóò áûòü îáóñëîâëåíû äâóìÿ ïðè÷èíàìè: ãåííîé ìóòàöèåé è ôàêòîðàìè îêðóæàþùåé ñðåäû èëè èõ ñî÷åòàíèåì. Íàðóøåíèå ïðîöåññîâ ôîðìèðîâàíèÿ ìàòðèêñà ýìàëè âåäåò ê ïîëíîìó, ÷àñòè÷íîìó èëè ëîêàëüíîìó èçìåíåíèþ åå òîëùèíû, ÷òî âûðàæàåòñÿ â ðÿäå êëèíè÷åñêèõ ôîðì íàñëåäñòâåííîé ãèïîïëàçèè ýìàëè.

Íàðóøåíèå ñîçðåâàíèÿ ýìàëè, ñâÿçàííîå ñ èçìåíåíèåì îáûçâåñòâëåíèÿ ìàòðèöû, âûçûâàåò öåëûé ðÿä êëèíè÷åñêèõ è ìîðôîëîãè÷åñêèõ äåôåêòîâ: äåçîðãàíèçàöèþ ýìàëåâûõ ïðèçì, êðàéíå íèçêóþ ñòåïåíü êðèñòàëèçàöèè, îäèíî÷íûå íåðàâíîìåðíî ðàñïîëîæåííûå êðèñòàëëû ãèäðîîêñèàïàòèòà, èçìåíåíèå ïëàñòè÷íîñòè, îêðàñêè è òîëùèíû ýìàëè. Èç âñåõ íàñëåäñòâåííûõ çàáîëåâàíèé ýìàëè íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåíà ãèïîïëàçèÿ, ñâÿçàííàÿ ñ íåäîñòàòî÷íûì îáûçâåñòâëåíèåì ýìàëåâûõ ïðèçì. Ïðè ýòîì îðãàíè÷åñêîå ñîäåðæàíèå ýìàëè âîçðàñòàåò äî 8,7- 14,2%.

Ñëåäîâàòåëüíî, âñå íàñëåäñòâåííûå çàáîëåâàíèÿ ýìàëè ïî êëèíèêî-ìîðôîëîãè÷åñêèì ïðèçíàêàì ìîãóò áûòü ðàçäåëåíû íà 3 îñíîâíûå ãðóïïû, êàæäàÿ èç êîòîðûõ èìååò êëèíè÷åñêèå ðàçíîâèäíîñòè:

Íàñëåäñòâåííàÿ ãèïîïëàçèÿ ýìàëè, ñâÿçàííàÿ ñ íàðóøåíèåì åå ìàòðèêñà:

àóòîñîìíî- äîìèíàíòíàÿ òî÷å÷íàÿ ãèïîïëàçèÿ,

àóòîñîìíî- äîìèíàíòíàÿ ëîêàëüíàÿ ãèïîïëàçèÿ,

àóòîñîìíî- äîìèíàíòíàÿ ãëàäêàÿ ãèïîïëàçèÿ,

àóòîñîìíî- äîìèíàíòíàÿ øåðîõîâàòàÿ ãèïîïëàçèÿ,

àóòîñîìíî- ðåöåññèâíàÿ øåðîõîâàòàÿ àïëàçèÿ ýìàëè,

ñöåïëåííàÿ ñ Õ- õðîìîñîìîé äîìèíàíòíàÿ ãëàäêàÿ ãèïîïëàçèÿ.

Íàñëåäñòâåííàÿ ãèïîïëàçèÿ ýìàëè, ñâÿçàííàÿ ñ íàðóøåíèåì åå ñîçðåâàíèÿ.

àóòîñîìíî- äîìèíàíòíîå ãèïîñîçðåâàíèå â ñî÷åòàíèè ñ òàâðîäîíòèçìîì,

ñöåïëåííîå ñ Õ- õðîìîñîìîé ðåöåññèâíîå íàñëåäîâàíèå, ãèïîñîçðåâàíèå,

àóòîñîìíî- ðåöåññèâíàÿ ïèãìåíòàöèÿ, ãèïîñîçðåâàíèå,

«ñíåæíàÿ øàïêà»- àóòîñîìíî- äîìèíàíòíîå ãèïîñîçðåâàíèå.

Íàñëåäñòâåííàÿ ãèïîïëàçèÿ ýìàëè, ñâÿçàííàÿ ñ åå ãèïîêàëüöèôèêàöèåé (ãèïîêàëüöèíîçîì):

àóòîñîìíî- äîìèíàíòíàÿ ãèïîêàëüöèôèêàöèÿ,

àóòîñîìíî- ðåöåññèâíàÿ ãèïîêàëüöèôèêàöèÿ.

Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru

…

2. Стоматологические проявления наследственных болезней и синдромов.

2.1 Генетические аспекты кариеса, болезней пародонта,расщелены верхней губы и неба.

Известно, что на резистентность зубов к кариесу влияют многие генетические факторы. А. А. Зубов и Л. Т. Левченко (1981), И. А. Бальчюнене (1985) отмечали, что в известной степени резистентность зависит от морфологических признаков зубов (наличие и строение бороздок, ямок, размеры зуба, его дифференцированность). У лиц, резистентных к кариесу, более архаичное строение жевательной поверхности пер­вого верхнего моляра, а у больных с множественным кариесом сильнее выражены эволюционно сравнительно «молодые» вариабельные особенности строения верхних моляров. М. Brucker (1944) также подчеркивал влия­ние наследственности на конституцию зуба и его предрас­положенность к кариесу.

М. Л. Гликман (1977) отмечал популяционное много­образие клинической картины кариеса, четко выраженные индивидуальные количественные характеристики процес­са. Наследственность влияет как на резистентность зубов к кариесу, так и на их предрасположенность к кариозному процессу, выраженность которого генетически детермини­рована.

Г. Н. Пахомов и соавт. (1979), изучая вопрос о связи кариеса зубов и факторов наследственности, выдвинули гипотезу о влиянии наследственности на резистентность зубов к нему. Неполная пенетрантность и высокий ко­эффициент наследуемое™ дают основание предполагать, что в генетическую систему, детерминирующую рези­стентность зубов к кариесу, вовлечены более чем один ген. Определенный ген (главный) контролирует возможность развития данного признака. Он рецессивен по отношению к гену, детерминирующему предрасположенность к карие-

Резистентность зубов к кариесу определяется не только морфологическими признаками, но и состоянием иммунной системы. А. И. Рыбаков и В. С. Иванов (1980) указывали на наследственную предрасположенность к кариесу, которая может проявляться уже в период закладки и развития органа, а также зависит от состояния иммуниой системы организма.

В последние годы изучение наследственной пред­расположенности к кариесу зубов ведется в направле­нии исследования ассоциации генетических маркеров крови (эритроцитарные антигены системы АВО, MN, Rhesus и др.) с интенсивностью кариеса. М. Л. Гликман (1973), Ф. 3. Савранский и соавт. (1985), М. Н. Травицкая и соавт. (1985), А. И. Марченко и соавт. (1984, 1986), В. Gawrzewska (1978) установили ассо­циативную связь между интенсивностью кариеса зубов и рядом эритроцитарных антигенов. Интенсивный кари­озный процесс одинаково часто наблюдается у больных с различными группами крови. По-видимому, гемагглютинины крови, для которых установлена связь с интенсивно­стью кариеса зубов, самостоятельного значения в его развитии не имеют, а действуют синергично с другими защитно-приспособительными механизмами гомеостаза.

В настоящее время общепризнана мультифакториальная этиология кариеса зубов в нормальной популяции. Резистентность зубов к нему во многом зависит от их морфологии, а также от иммунного статуса. Слюнные железы вырабатывают им-муноглобулины класса A (IgA), продукция которых не зависит от содержания их в сыворотке крови [Ры­бакова М. Г., 1979, и др.]. Колебания уровня IgA и других иммуноглобулинов в слюне человека являются важным фактором, определяющим возможность воз­никновения и развития патологического процесса в полости рта. Следовательно, рези стентн ость зу­бов к кариесу также ассоциирована с вариабель­ностью паротидной слюны и составом белков рото­вой жидкости.

Наследственная форма фиброматоза десен сравнительно редкое стоматологическое заболевание, которое может проявиться на первом году жизни или на десятом году жизни ребенка. Чаще фиброзные разрастания ограничиваются определенной группой зубов, но возможен
генерализованный фиброматоз десен; коронки зубов закидываются на 2/3 или полностью. Наследственные формы фиброзно- гиперпластических изменений слизистой оболочки рта обычно имеют аутосомно- доминантное наследование. Редко бывают рецессивные формы с различной пенетрантностью. Возможны спорадические случаи. Симметричные фибромы полости рта также имеют аутосомно- доминантное наследование, но возможны рецессивные формы с низкой пенетрантностью. В.С. Иванов (1981) относит фиброматоз десен к генетически обусловленным заболеваниям. Лечение фиброматоза десен хирургическое: если патологический процесс расположен у временных зубов, они подлежат удалению.

В настоящее время известно более 50 синдромов, которые в качестве одного из признаков включают расщелину губы и/ или неба: у 1% больных с типичной расщелиной губы, челюсти и неба наблюдается аномалия развития уха, популяционная частота выраженной аномалии развития уха равна 0,07% ; у 15,4% больных констатируют генетическую основу расщелины губы и неба; у 19,57 % больных расщелина носила семейный характер; у 22,9 % больных установили наследственную причину расщелины губы, челюсти и неба, степень наследования двусторонней расщелины губы, челюсти и неба более высока (30,6 %).; у 3,3 % больных с врожденным пороком развития лица обычно выявляют феноскопии (угрожающий выкидыш в I триместре беременности, лучевое и гормональное воздействие, тяжелая форма раннего токсикоза беременных ); у 17 % больных с расщелиной губы, челюсти и неба выявил ее семейный характер.

Анализ дерматоглифических отпечатков пальцев и ладоней показал, что при врожденной расщелине губы и неба они аномальны по сравнению с контролем. Дерматоглифические исследования R.N.Deshmukh и соавторы (1979), N. Kanematsu (1982) для выяснения этиологии этой аномалии развития показали, что при семейных случаях расщелины губы и неба несимметричны отпечатки правой и левой руки, а в тератогенной и в контрольной группе они симметричны. Автор считает, что этот порок развития мультифакториален.

 В заключение следует отметить, что еще не ясны генетические и биохимические механизмы, влияющие на возникновение расщелин губы и неба у человека. Тератологические исследования, которые проводят в настоящее время, помогутуглубить знания об этиологии расщелины и выработать меры профилактики. В первые 3 мес. беременности женщины должны исключить прием любых лекарственных средств, включая домашние.

По данным M.M. Cohen (1976), более 100 синдромов могут сочетаться с различными расщелинами лица: из них 30 синдромов наследуются по аутосомно- доминантному типу, 35- по аутосомно- рецессивному типу, 6 сцеплены с плодом, 22 обусловлены хромосомными аберрациями и 7 имеют неясный тип наследования.