Стивенса джонсона или синдрома лайелла

Синдром
Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла

Синдромы Стивенса—Джонсона и Лайелла характеризуются
обширным поражением кожи и слизистых. Они проявляются эритемой и болезненностью
с последующей отслойкой поверхностных слоев кожи и слизистых. Из-за поражения
многих внутренних органов возможен смертельный исход. Оба синдрома относятся к
самым тяжелым формам лекарственной токсидермии, но могут быть обусловлены и
другими причинами.

Синонимы: синдром Лайелла — токсический эпидермальный
некролиз, токсический острый эпидермолиз; синдром Стивенса—Джонсона —
дерматостоматит Бадера, злокачественная экссудативная эритема.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Любой; чаще болеют люди старше 40 лет.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота

Синдром Стивенса—Джонсона: 1,2—6 случаев на 1 000 000 в год.
Синдром Лайелла: 0,4—1,2 случая на 1 000 000 в год.

Факторы риска

Системная красная волчанка, наличие ал-леля HLA-B12, ВИЧ-инфекция.

Этиология

• Синдром
Стивенса—Джонсона: 50% случаев обусловлены лекарственными средствами, нередко
причину выявить не удается.

• Синдром Лайелла:
установлено, что 80% случаев обусловлены лекарственными средствами, а у 5%
больных синдром развивается в отсутствие медикаментозного лечения. Другие
причины: химические соединения, микоплазменная пневмония, вирусные инфекции,
вакцинация.

Препараты, вызывающие синдромы Стивенса— Джонсона и Лайелла

• Чаще всего: сульфаниламиды
(сульфадок-син, сульфадиазин, сульфасалазин, три-метоприм/сульфаметоксазол);
аллопури-нол, гидантоины (фенитоин), карбамазе-пин, фенилбутазон, пироксикам,
хлорме-занон, тиоацетазон, аминопенициллины (ампициллин и амоксициллин).

• Другие: цефалоспорины,
фторхинолоны, ванкомицин, рифампицин, этамбутол, фенбуфен, теноксикам,
тиапрофеновая кислота, диклофенак, сулиндак, ибупро-фен, кетопрофен, напроксен,
тиабенда-зол.

Определения

Четких определений синдромов Стивенса— Джонсона и Лайелла до
сих пор нет. Большинство считают синдром Стивенса—Джонсона тяжелой формой
полиморфной экссу-дативной эритемы, а синдром Лайелла — наиболее тяжелым
вариантом синдрома Стивенса—Джонсона. Оба синдрома могут начинаться с
эритемы-радужки (то есть с появления мишеневидных элементов сыпи), однако у половины
больных с синдромом Лайелла сразу развивается распространенная эритема, которая
быстро переходит в некроз и отслойку эпидермиса.

Синдром Стивенса—Джонсона. Отслойка эпидермиса на 10%
поверхности тела и менее. Сочетание признаков обоих синдромов. Отслойка
эпидермиса на 10—30% поверхности тела. Синдром Лайелла. Отслойка эпидермиса на
30% поверхности тела и более.

Анамнез

Время от назначения препарата до появления высыпаний

От 1 до 3 нед (при повторном назначении препарата — меньше,
чем при первом).

Продромальный период Лихорадка, гриппоподобный синдром
(слабость, головная боль, боль в мышцах) за 1—3 сут до высыпаний. Легкая или
умеренная болезненность кожи, жжение или зуд конъюнктив.

Жалобы

• Поражение кожи:
боль, жжение, повышенная чувствительность, парестезии.

• Поражение слизистых:
болезненные эрозии слизистой рта.

Общее состояние

Боль при глотании, отказ от еды, светобоязнь, болезненное
мочеиспускание, тревожность.

$TITLE$

Рисунок 22-8. Синдром Стивенса—Джонсона. Генерализованная
сыпь: сначала ее элементы напоминали мишень, в последующем они слились, стали
ярко-красными, образовались пузыри. У этого больного выявлено тяжелое поражение
слизистых и трахеобронхит

Лекарственные средства

В первую очередь следует заподозрить препарат, назначенный
последним.

Физикальное исследование

Кожа Элементы сыпи

• Продромальный
период. Пятнисто-папулезная (кореподобная) сыпь, полиморфная экссудативная
эритема, распространенная эритема.

• Ранние стадии. Участки
некротизирован-ного эпидермиса сначала выглядят как пятна с «гофрированной»
поверхностью, впоследствии они увеличиваются и сливаются (рис. 22-8 и 22-9).

• Поздние стадии. Образование
вялых пузырей и отслойка эпидермиса большими пластами (рис. 22-8 и 22-9). Симптом
Никольского: легкое надавливание пальцем на кожу сбоку от пузыря приводит к
увеличению его площади. При травмах нек-ротизированный эпидермис отслаивается
полностью, обнажая красную мокнущую поверхность дермы.

• Выздоровление. Восстановление
эпидермиса начинается через несколько суток и заканчивается через 3 нед.
Участки, подверженные давлению и прилежащие к естественным отверстиям тела, заживают
дольше. Некротизированный, но не отслоившийся сразу эпидермис слущивает-ся
целыми пластами, особенно на ладонях и подошвах. Возможен онихолиз.

Цвет. Сначала — розовый, ярко-красный (рис. 22-9), позже —
темно-красный, багровый (рис. 22-8). Лишенная эпидермиса поверхность красная и
блестящая (рис .22-10). Пальпация. Болезненность, даже на ранних стадиях.

Локализация. Эритема сначала возникает на лице и
конечностях; через несколько часов или суток становится сливной. Отслойка
эпидермиса может быть генерализованной, с обнажением больших участков дермы,
как при ожоге II степени. Особенно страдают участки кожи, подверженные
давлению. Волосистая часть головы, ладони и подошвы либо не поражены, либо страдают
в меньшей степени. Синдром Стивенса—Джонсона: преимущественное поражение
туловища и лица. Синдром Лайелла: генерализованное поражение (рис. 22-10).

Слизистые

У 90% больных — эритема и болезненные эрозии губ, слизистой
щек, конъюнктив, кожи и слизистых половых органов и пе-рианальной области.

Глаза. У 85% больных — гиперемия конъюнктив, пленчатый
конъюнктивит, образование спаек между веками и конъюнктивой, кератит, эрозии
роговицы.

Осложнения

Кожа. Рубцы, дисхромия, приобретенные не-воклеточные невусы,
нарушение роста ногтей.

Глаза. Из-за недостатка муцина в слезной жидкости состояние
напоминает синдром Шегрена. Заворот века, трихиаз, ороговение эпителия,
разрастание сосудов конъюнктив и роговицы, симблефарон (сращение конъюнктивы
века с конъюнктивой глазного яблока), точечный кератит, рубцы роговицы,
светобоязнь, резь в глазах, ухудшение зрения, слепота. Осложнения встречаются
часто. Половые органы. Фимоз, синехии влагалища.

Другие органы

Лихорадка (при синдроме Лайелла — всегда высокая,
температура выше 38°С). Тревожность. Выраженный болевой синдром. Острая
почечная недостаточность (острый ка-нальцевый некроз), изъязвление слизистой
трахеи, бронхов, ЖКТ.

Дифференциальный диагноз

Ранние стадии

Пятнисто-папулезная или пустулезная лекарственная сыпь,
полиморфная экссудативная эритема, скарлатина, фототоксическая реакция,
токсический шок, реакция «трансплантат против хозяина». Поздние стадии

Полиморфная экссудативная эритема (характерны мишеневидные
элементы сыпи — эритема-радужка, в основном на конечностях), реакция
«трансплантат против хозяина» (иногда напоминает синдром Лайелла, но слизистые
поражены в меньшей степени), термический ожог, фототоксическая реакция, синдром
ошпаренной кожи (обычно болеют дети младшего возраста, редко — взрослые),
эксфолиативная эритродермия, фиксированная токсидермия.

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

Анемия, лимфопения, изредка эозинофи-лия. Нейтропения —
плохой прогностический признак.

$TITLE$

Рисунок 22-9. Синдром Лайелла. Генерализованная сыпь:
отдельные элементы, напоминающие мишень, постепенно сливаются, появляются
везикулы. Над ключицами видны пузыри. Остальные симптомы: эрозии слизистых рта,
носа и влагалища, конъюнктивит, отслойка ногтей и выпадение волос

Патоморфология кожи

Ранние стадии. Вакуолизация и некроз кера-тиноцитов
базального слоя, некроз отдельных клеток в толще эпидермиса. Поздние стадии.
Некроз всех слоев эпидермиса. Образование щели над базальной мембраной и
отслойка эпидермиса. Воспалительная инфильтрация дермы незначительна или
отсутствует. Иммунофлюоресцент-ное окрашивание применяют для исключения других
заболеваний, сопровождающихся образованием пузырей.

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии
кожи.

Патогенез

Неизвестен. По-видимому, важную роль играют иммунные
механизмы, в частности ци-тотоксическое действие лимфоцитов на клетки
эпидермиса. Наблюдается инфильтрация эпидермиса активированными лимфоцитами (в
основном Т-супрессорами — CD8)
и макрофагами. Активированные лимфоциты и кератиноциты выделяют цитоки-ны,
которые вызывают гибель клеток, лихорадку и недомогание.

Течение и прогноз

Как правило, заболевание прогрессирует в течение 1—3 сут.
Далее течение во многом сходно с течением ожоговой болезни. Прогноз зависит от
распространенности некроза. Чем больше площадь поражения (отслойки эпидермиса),
тем выше потери жидкости через кожу и тем сильнее электролитные нарушения.
Часто развиваются прере-нальная почечная недостаточность, бактериальные
инфекции и сепсис. Другие осложнения: кахексия (из-за усиленного катаболизма) и
диффузная интерстициальная пневмония. Летальность при синдроме Лай-елла
достигает 30% (в основном умирают пожилые), при синдроме Стивенса—Джонсона —
менее 5%. Причины смерти: сепсис, желудочно-кишечное кровотечение,
водно-электролитные нарушения.

У перенесших синдром Стивенса—Джонсона или синдром Лайелла
повторное назначение того же препарата нередко вызывает рецидив. Реакция
развивается быстрее (через несколько часов или суток) и по тяжести значительно
превышает первую.

Лечение и профилактика

Лечение

• Крайне важно быстро
выявить и отменить препарат, вызвавший токсидермию.

• Лечение проводят в
ожоговом отделении или в отделении реанимации.

• Инфузионная
терапия: потери воды и электролитов возмещают так же, как при термических
ожогах III степени.

• Эффективность
кортикостероидов (в/в или внутрь) пока не изучена. Скорее всего, они не влияют
на прогноз. По мнению некоторых специалистов, назначение больших доз кортикостероидов
на ранних стадиях болезни значительно улучшает состояние.

• Сообщалось об
эффективности в/в ин-фузии пентоксифиллина на ранних стадиях заболевания
(механизм действия препарата в данном случае абсолютно неясен).

• На конъюнктивы
накладывают эритромициновую мазь.

• При поражении
ротоглотки регулярно отсасывают содержимое трахеи для профилактики аспирационной
пневмонии.

• Полностью
некротизированную кожу удаляют.

• Выявляют и лечат
инфекционные осложнения, в том числе сепсис (первые симптомы — лихорадка,
артериальная гипотония, нарушения сознания).

Профилактика

Больному нужно рассказать, что у него повышенная
чувствительность к определенному препарату и, возможно, к другим препаратам той
же группы. Повторно назначать такое лекарственное средство ни в коем случае
нельзя. Рекомендуют носить опознавательный браслет.

$TITLE$

Рисунок 22-10. Синдром Лайелла. Генерализованная
пятнистая сыпь сопровождается образованием пузырей, некрозом и отслойкой
эпидермиса. При малейшем надавливании эпидермис слущивается пластами (симптом
Никольского). Оголенная дерма быстро изъязвляется. Причиной заболевания
послужил триметоприм/сульфаметоксазол

Источник

Заболевания аллергического характера могут оказывать различную степень воздействия на организм. Некоторые проявляют себя сугубо внешне, а другие влекут за собой серьезные осложнения. Сегодня мало кто знаком с таким явлением, как синдром лайелла, что это такое, какие последствия имеет это заболевание.

Общее определение

Лайелла синдром считается достаточно серьезным заболеванием, классифицированным в качестве патологии аллергического плана замедленного действия. Иное название этого заболевания в официальных медицинских кругах — токсический эпидермальный некролиз, для него характерно ухудшение общего состояния больного, его кожа и чувствительные слизистые поражаются буллезными частицами.

Подобное поражение организма напрямую связано не только с поэтапным развитием выраженной аллергической реакции, но и с выделением достаточного количества вредоносных токсичных веществ, формирующихся во время активного процесса воспаления. Токсический эпидермальный некролиз классифицируется в качестве буллезного дерматита. Впервые он был в подробностях описан опытным специалистом Лайеллом.

Характерные признаки заболевания

Синдром Лайелла проявляется в форме резкого безосновательного повышения температуры до 39–40 градусов. После спадания температуры возникают высыпания практически по всему телу. Сначала возникают прыщи красноватого тона, которые со временем становятся больше, отекают, а кожа выглядит словно ошпаренная. Спустя 2 суток после появления на коже неприятных высыпаний они становятся пузырями, увеличивающимися до внушительных размеров. Тонкая кожа над ними легко лопается. Именно этот симптом позволяет легко диагностировать эту опасную болезнь. Этот симптом очень схож с ожогами второй степени тяжести.

При уточнении, что такое синдром Лайелла, в чем он проявляется, нужно заметить, что подобные высыпания появляются и на чувствительных слизистых. Поражению может подвергнуться область гортани, мочевой пузырь, желудок либо область бронхов. Во время тщательной диагностики образующихся на теле пузырей определяется стерильность их внутреннего содержимого. Это означает, что в формировании синдрома Лайелла не участвуют ни пагубные бактерии, ни какие-либо микробы.

Ведущие специалисты отмечают серьезное поражение всех жизненно важных органов, это заболевание несет в себе потенциальную опасность, потому что оно может привести к летальному исходу. Таковы основные этапы развития синдрома Лайелла. Характерный симптом в каждом индивидуальном случае проявляется по-разному, но, в основном, они обладают сходной природой.

Развитие заболевания у младенцев

Синдром Лайелла у детей выявляется крайне редко. Подобное патологическое состояние может быть спровоцировано инфекцией стафилококка. В развитии недуга определяющую роль играет наследственная аллергическая восприимчивость.

Как утверждают специалисты, симптом этой болезни у младенцев развивается достаточно бурно, признаки общей интоксикации стремительно нарастают. Из-за быстрого распространения кожной сыпи, на чувствительной детской коже может развиться сепсис. При своевременном начале терапии этого синдрома у детей гораздо больше шансов на полное избавление от болезни. Назначенное компетентными специалистами лечение синдрома лайелла позволяет в полной мере маленьким пациентам забыть об этом недуге.

Видео по теме:

[smartcontrol_youtube_shortcode key=»стафилококк у младенцев» cnt=»1″ col=»1″ shls=»false»]

Особенности терапии

Подобный диагноз требует своевременного амбуталорного лечения под пристальным присмотром лечащих специалистов. Первостепенной задачей врача стоит отменить те сильнодействующие препараты, провоцирующие развитие недуга.

[stextbox id=»zelenim»]Если больной пребывает в адекватном состоянии, может самостоятельно принимать пищу, ему прописывают обильное питье и прием специальных растворов для оральной регидрации, например популярное средство Регидрон.[/stextbox]

Если больной не в состоянии самостоятельно есть, то все нужные вещества для восстановления он получает сквозь установленный зонд. Для уменьшения скорости распада тканей пациент получает дозированные кортикостероидные препараты, например, Преднизолон, а также ингибиторные средства.

В целях борьбы с различного рода гнойными высыпаниями назначаются действенные антибиотики, только специалистам нужно заранее выяснить, какие из нужных средств давали положительный результат. Для быстрого выведения из организма токсичных веществ пациентам делают фильтрацию крови.

Народные методы в помощь

[stextbox id=»krasnim»]При выявленной патологии Лайелла проводить самостоятельное лечение народными средствами запрещено![/stextbox]

С целью облегчения состояния пораженной гортани, проводят ее полоскание, свежезаваренным настоем ромашки либо ароматного шалфея. Чтобы сократить количество трещин в местах сильного поражения, эти участки тщательно обрабатывают сырым яичным белком либо медицинским витамином А, если это средство не является причиной формирования аллергии.

Вероятные последствия заболевания

При выявленном симптоме заболевания нужно немедленно обратиться к лечащему специалисту, который поможет начать незамедлительное лечение. Только такими действиями можно избежать смертельного итога болезни. Среди основных осложнений от перенесенной болезни стоит выделить следующие результаты:

сильная потеря влаги;
появление иной инфекции бактериального происхождения;
значительная потеря кожных покровов, как при среднем ожоге.

Подобного мало изученного недуга можно избежать, следуя предложенным рекомендациям по профилактике.

Видео по теме:

[smartcontrol_youtube_shortcode key=»синдром Лайелла» cnt=»2″ col=»2″ shls=»false»]

Меры предупреждения болезни

Людям, точно знающим свою склонность к появлению аллергии, не стоит заниматься самостоятельным лечением, нужно проявлять особую осторожность во время приема препаратов антибактериального свойства.

Перед началом лечения того или иного недуга стоит сдать пробные анализы на восприимчивость к медикаментам, выбранным для лечения. Все эти процедуры нужно проводить в условиях стационара под тщательным наблюдением лечащего специалиста.

Также важно ограничить личный контакт с различными внешними возбудителями, например, токсико-химическими веществами, едким дымом табака. Все эти компоненты могут лишь ухудшить общее состояние людей, обладающих склонностью к развитию той или нежелательной аллергической реакции.

Людям старше 40 лет и детям, обладающим склонностью к различным аллергическим проявлениям, необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

сократить прием конкретных лекарственных средств;
оформить отказ от очередного проведения профилактических прививок;
сократить либо отказаться от пребывания на открытом солнце;
исключить из ежедневных процедур закаливание.

Помимо этого смертельно опасного недуга, существует иное, несколько схожее с ним заболевание получившее название синдром Стивенса Джонсона и Лайелла, в сокращенном варианте оно звучит как ССД. Под этим заболеванием предполагают сильнейшее воспаление кожных покровов и восприимчивых слизистых оболочек. Эта болезнь получила свое наименование в честь именитых специалистов, впервые описавших это патологическое явление. Синдром Стивенса Джонсона и синдром Лайелла отличается друг от друга быстрым развитием заболевания, сопровождается сильной степенью поражения чувствительных слизистых и незащищенной кожи, некоторых важных внутренних органов. На сегодня подобное заболевание определяется у лиц старше сорока лет. Недавно этот недуг стал активно развиваться и у детей в раннем младенческом возрасте.

Видео по теме:

[smartcontrol_youtube_shortcode key=»Аллергия на лекарства» cnt=»4″ col=»2″ shls=»false»]

Основные причины для его дальнейшего развития

Многие опытные специалисты определили следующие предпосылки для дальнейшего развития этой болезни:

неправильный прием некоторых лекарственных средств. Часто характерные сигналы появления ССД образуются в момент передозировки антибиотиков пенициллиновой группы;
при развитии различных инфекций бактериального и грибкового происхождения. В момент активного контакта с вирусами герпеса, распространенного гриппа и гепатита может начаться активное развитие болезни;
может проявиться в форме осложнения протекания различных онкологических заболеваний;
неизученная идиопатическая форма болезни. Этот синдром в таких моментах начинает активно развиваться по неизвестным, невыясненным причинам.

Методика лечения заболевания

При возникновении любого признака заболевания необходимо немедленно обратиться к специалисту для дальнейшего диагностирования и госпитализации. Особенно эти действия нужно применить к маленьким детям, у которых обнаружены подозрения на ССД.

Комплексная терапия состоит из локального системного лечения, нацеленного на следующие результаты:

запрещение приема препаратов, находящихся в особой группе риска;
ускорение вывода из организма аллергенных препаратов при помощи обычной клизмы, различных сорбентов;
проведение терапии при помощи специальных глюкозо-солевых растворов;
подавление агрессивной аллергической реакции приемом действенных антигистаминных препаратов;
локальный уход за пораженными кожными покровами при помощи местных антибактериальных гелей.

Соблюдая все эти рекомендации можно предотвратить возникновение этой опасной патологии. Профилактические приемы по предупреждению этого заболевания не являются самостоятельной формой лечения. Чтобы обезопасить себя от возможного развития этого синдрома, нужно тщательно изучить все названия медикаментов, на прием которых была выявлена какая-либо реакция. Именно это знание поможет сохранить жизнь в критической ситуации. Желательно распечатать список препаратов, вызывающих определенную пагубную реакцию, чтобы специалисты заменяли их другими аналогичными средствами.

По этим причинам никогда не стоит совмещать прием сразу несколько действенных препаратов, даже если это прописано в рекомендованной методике, допустим одновременный прием препаратов, которые назначает лишь специалист. Обильный прием медикаментов может спровоцировать бурную реакцию ослабленного организма. Необходимо заниматься общим укреплением иммунной системы. Если по роду деятельности приходиться иметь дело с вредоносными химическими веществами, различными смесями и иными промышленными компонентами, то желательно в работе с ними соблюдать строгие правила техники безопасности, чтобы не вдыхать опасные соединения.

Отличия этих заболеваний

Заболевание Лайела и синдром Стивенса-Джонсона является разными болезнями, несмотря на общую природу их появления. Для их диагностики применяются различные подходы. В компетенции опытного аллерголога и дерматолога распознавание этих заболевания. Главное отличие синдрома Лайелла от ССД заключается в том, что второй недуг проявляется в форме респираторного заболевания острой формы. Его признаки имеют много схожести с пневмонией. Тело здесь также поражается неприятной кожной сыпью. Кожное заболевания Лайелла начинает свое распространение с лица по всему телу. Существует разница в комплексном подходе к лечению того или иного синдрома. Например, при диагностированном ССД рекомендуют отказаться от контактов с провоцирующими заболевание аллергенами, присутствующими в пище, а вот при болезни Лайелла таких запретов нет. Но после перенесенного недуга в обоих случаях советуют придерживаться определенного щадящего рациона питания.

Болезнь Лайелла является достаточно сложным не только в плане влияния на человеческий организм, но и по причине трудностей выявления заболевания на ранней стадии. От правильной и своевременной постановки диагноза напрямую зависит полноценность жизни пациента, поэтому диагностика должна быть максимально точной. Если создается впечатление, что нет шансов на выздоровление, не стоит отчаиваться, всегда есть шанс преодолеть этот недуг, главное вовремя среагировать на нее. Восстановить былую красоту кожи можно, нужно лишь своевременно отреагировать на заболевание.

Источник