Стил синдром полный и неполный
Данный синдром обусловлен поражением проксимального отдела подключичной артерии и сниженнием кровотока по внутренней сонной артерии.
О болезни
Данный синдром обусловлен компенсаторным ретроградным током крови по позвоночной артерии вследствие окклюзионно-стенотического поражения проксимального отдела подключичной артерии. В результате этого, кровоток в артериях головного мозга оказывается сниженным, что приводит к развитию церебральной ишемии вплоть до транзиторной ишемической атаки. Основными проявлениями данного заболевания являются вертебробазилярная недостаточность (головокружение, головные боли, неустойчивость при ходьбе или стоянии, зрительные нарушения) и ишемия руки. С целью коррекции синдрома выполняют два основных вида операций: сонно-подключичное шунтирование и реимплантацию подключичной артерии в общую сонную артерию. При этом используют экстраторакальный доступ (без вскрытия грудной клетки), что позволяет избежать большой травматичности операции. Многолетняя практика и отдаленные результаты подтвердила эффективность, безопасность и приоритетность ангиохирургической помощи при поражении подключичной артерии, по сравнению с консервативным лечением.
Методы диагностики
Ультразвуковая диагностика сосудов в настоящее время включает в себя целый ряд различных режимов исследования: ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование (УЗДС), цветовое дуплексное сканирование (ЦДС) и другие. С помощью ультразвука проводится оценка состояния магистральных артерий и вен различных областей человеческого тела. Метод позволяет выявить наличие сужений (стенозов) в просвете сосуда, препятствующих нормальному кровотоку, а также диагностировать наличие тромботических масс и посттромботических изменений в артериальной и венозной системах. Такое жизнеугрожающее состояние, как аневризма аорты (самого крупного артериального сосуда) нередко являются случайными находками при плановых ультразвуковых исследованиях. При транзиторной ишемической атаке ультразвуковое исследование сонных артерий используют для определения их проходимости и поиска причины уменьшения кровоснабжения мозга, что позволяет предотвратить развитие инвалидизирующего инсульта. Последние десятилетия УЗДГ является стандартном диагностики варикозной болезни и методом оценки тромбоза глубоких и поверхностных вен верхних и нижних конечностей. Ультразвуковое исследование сосудов не требует специальной подготовки, выполняется в кратчайшие сроки и обладает высокой чувствительностью и информативностью, что позволяет с высокой точностью установить диагноз и назначить соответствующее лечение.
Ангиография – метод контрастного рентгенологического исследования сосудов, про котором в кровеносное русло вводится специальный рентген-контрастный препарат, облегчающий визуализацию артерий и вен различного калибра. Ангиографический метод позволяет наиболее точно выявить наличие сужений и окклюзий по ходу кровотока, а также оценить степень и протяженность подобных нарушений, причинами которых могут быть атеросклеротические бляшки, эмболы и тромбозы. Современные ангиографические катетеры способны окрасить сосуды интересующего нас органа, используя минимальное количество контраста, снижая нагрузку на выделительную функцию почек. В отличие от других контрастных методов исследования (КТ, МРТ), при обнаружении критических сужений кровеносных сосудов метод ангиографии позволяет в тот же момент выполнить лечебную процедуру, направленную на восстановление нормального просвета артерий и вен путем выполнения ангиопластики и/или стентирования. Несмотря на то, что ангиографическое исследование требует пребывания пациента в стационаре, современные рентген-установки позволяют с высочайшей точностью определить локализацию сосудистой патологии и принять наиболее точное решение о тактике дальнейшего лечения пациента.
Магнитно-резонансная ангиография (МР-ангиография, МРА) — метод получения изображения кровеносных сосудов при помощи явления ядерного магнитного резонанса, фиксируемого датчиками магнитного томографа. Метод ядерного магнитного резонанса позволяет изучать организм человека на основе насыщенности тканей организма водородом и особенностей его магнитных свойств. Современная МР-ангиография как метод визуализации сосудов по своей информативности становится в один ряд с методом рентгенконтрастной ангиографии. Метод позволяет оценить как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. Для усиления четкости изображение могут применяться особые контрастные вещества. В настоящее время метод МР-ангиографии позволяет успешно диагностировать артериальные аневризмы, артериовенозные мальформации головного и спинного мозга, посттромботические поражения вен, стенозы и тромбозы сосудов различных локализаций, а также аномалии их развития. Одним из преимуществ МРА является возможность визуализации не только сосудистого русла, но и окружающих мягких тканей. В случае опухолевых поражений этот метод дает дополнительную информацию о дислокации опухолью магистральных артерий и вен, а в некоторых случаях позволяет визуализировать сосудистую сеть опухоли.
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) является одним из высокоточных методов диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы. В основе работы компьютерного томографа лежит рентгеновская установка, способная выполнять многосерийную съёмку тела пациента под различными углами. Полученные изображения впоследствии обрабатываются компьютером и совмещаются в единую картинку. Современные МСКТ-установки способны создавать трёхмерные реконструкции, позволяющие врачу виртуально поворачивать тело пациента и визуализировать наиболее труднодоступные участки. КТ-ангиография является альтернативой для пациентов, которым противопоказано выполнение МРТ из-за наличие различного рода металлических имплантов. Важно отметить, что современные компьютерные томографы, благодаря своей быстроте и высокой чувствительности, оказывают минимальную лучевую нагрузку на пациента. В отделении сосудистой хирургии НМХЦ им. Н.И. Пирогова с помощью метода МСКТ-ангиографии диагностируют самые различные патологии сосудистого русла, такие как аневризмы, атеросклеротические стенозы, патологические извитости, посттромботические изменения, венозные тромбозы и окклюзии и др.
Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) представляет собой новейший метод комплексного радиационно-радиологического исследования. Диагностическая ценность таких исследований заключается в высокой чувствительности данной методики, предоставляющей возможность получать клинические данные, отражающие процессы жизнедеятельности органов и тканей организма пациента в реальном времени на молекулярном уровне. Использование ОФЭКТ в группе пациентов с цереброваскулярной патологией позволяет выявлять наличие структурных изменений и функциональных нарушений головного мозга на стадии минимальных клинических проявлений заболевания. По данным отечественных авторов, перфузионная ОФЭКТ может служить адекватным способом оценки перфузии после выполнения реконструктивных операций на сонных артериях, а также для выявления хирургических осложнений. Благодаря короткому периоду полураспада радионуклидов, небольшой энергии гамма-излучения и быстрому выведению радиофармпрепаратов из организма пациент получает небольшую лучевую нагрузку, которая не выше, а в большинстве случаев даже ниже лучевой нагрузки, получаемой при обычных рентгенологических исследованиях. После проведения сцинтиграфии пациент не представляет опасности для окружающих и может вести обычный образ жизни.
Записаться на консультацию
Источник
Болезнь Стилла (англ. Still’s disease) — форма ювенильного ревматоидного артрита, для которой характерен серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом, развивающийся у детей в возрасте до 16 лет.
История[править | править код]
Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя. Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.
Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.
Эпидемиология[править | править код]
Артрит поражает примерно одного из 1000 детей, рождающихся каждый год. Однако примерно у одного из 10 000 детей артрит будет прогрессировать. Многие дети страдают от острой воспалительной формы артрита, которому сопутствует вирусная или бактериальная инфекция. Эта форма артрита, часто очень тяжёлая и сложная, начинается в течение короткого отрезка времени и обычно проходит через несколько недель или месяцев.
Классификация[править | править код]
Существует несколько различных форм артрита, которые поражают преимущественно детей; некоторые врачи придерживаются следующего определения болезни Стилла: это детское заболевание, основными проявлениями которого являются артрит (который часто поражает несколько суставов), перемежающаяся лихорадка и быстропроходящая красная сыпь. Иногда при тяжёлом течении болезни она может распространиться на всё тело и осложниться увеличением селезёнки и лимфатических узлов, а также воспалением перикарда и радужки глаз.
Впервые заболевание описано патологом Джорджем Стиллом в 1897 г. Типичные признаки данной болезни наблюдались и у взрослых; Эрик Байуотерс в 1971 г. представил подробный разбор этих случаев.
Клиника[править | править код]
Симптомы артрита при болезни Стилла могут отходить на второй план вследствие выраженных системных проявлений заболевания. Артрит может отсутствовать в начальном периоде заболевания, или протекать в форме моно- или олигоартрита, или быстро купироваться.
Поражаются те же суставы, что и при остальных формах ревматоидного артрита — коленные, лучезапястные, голеностопные, проксимальные межфаланговые, локтевые, плечевые, пястнофаланговые, плюснефаланговые, тазобедренные, дистальные межфаланговые и височночелюстные. При артроцентезе, как правило, выявляются воспалительные изменения синовиальной жидкости II класса, а на рентгенограммах суставов обычно обнаруживаются отёчность мягких тканей, внутрисуставной выпот, изредка — периартикулярный остеопороз, в отдельных случаях наблюдаются эрозивные изменения и/или анкилозы костей запястья.
Поражение глаз при болезни Стилла:
- иридоциклит
- лентовидная дегенерация роговицы
- осложненная катаракта
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
- https://www.arthrology.ru/view_page.php?page=21
- Bywaters E.G.// Annals of the Rheumatic Diseases. −1987. — No. 26. — P. 185‘193.
- Bannatyne G.A., Wohlman A.S., Blaxall F.R.// Lan‘ cet. — 1896. — No. 1. — P. 11201125
- Isdale I.C., Bywaters E. G.// Quarterly Journal of Medi‘ cine. — 1956. — No. 23. — P. 377387.
Источник
Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов. Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.
Общие сведения
Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов. Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости. Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.
Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».
Болезнь Стилла
Причины возникновения болезни Стилла
Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания. Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус. Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.
Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.
Симптомы болезни Стилла
Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время. Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.
Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь. Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице. В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом. Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.
Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав. Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти. Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.
Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. У 65% заболевших болезнью Стилла наблюдается лимфаденит. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане. В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.
Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.
Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита. В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии. К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.
Диагностика болезни Стилла
Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний. В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч. В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А. При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.
Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.
При необходимости пациентам с болезнью Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение. Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца и т. п. Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и др.
Лечение болезни Стилла
В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона. Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид. В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.
Прогноз болезни Стилла
Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.
Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.
Источник