Степень умственной отсталости при синдроме

Умственная отсталость (олигофрения) – группа состояний, характеризующихся общим недоразвитием, замедленным или неполным развитием психики. Патология проявляется нарушением интеллектуальных способностей. Возникает под воздействием наследственно-генетических факторов, врожденных дефектов. Иногда развивается как рано приобретенное состояние.

Определение

Умственная отсталость – это такие психические отклонения, которые отражают процессы поражения мозговой ткани, что чаще обусловлено наследственными факторами или аномалиями развития. В некоторых случаях нарушения развиваются в раннем возрасте вследствие разных причин (родовая травма, гипоксическое поражение мозга при асфиксии, фетопатия, ЧМТ и нейроинфекции, перенесенные в возрасте до 3 лет). Тогда речь идет о приобретенной форме умственной отсталости. Понятие интеллектуальные способности включает:

• Когнитивные функции (память, мыслительная деятельность).
• Речевые навыки.
• Моторную активность.
• Социальные качества.

Интеллектуальная несостоятельность – одна из основных характеристик олигофрении. Другой типичный признак умственной отсталости, проявляющийся в легкой, умеренной или тяжелой степени у детей и взрослых – эмоционально-волевые нарушения, которые отражают снижение уровня саморегуляции человека. Умственная отсталость – это состояние, характеризующееся общей симптоматикой, влияющее на адаптивные функции человека в направлениях:

1. Овладение навыками речи, чтения, письма. Развитие способностей к математическим операциям, аргументации и логичным выводам, уровень эрудиции и объем памяти.
2. Наличие эмпатии, суждения о личных отношениях, дружбе, общении, уровень развития коммуникативных навыков.
3. Уровень самоорганизации и самодисциплины, способность заботиться о себе, организовывать рабочие и бытовые процессы, выполнять трудовые, профессиональные обязанности, планировать бюджет, распоряжаться финансовыми средствами.

В DSM-5 (перечень психических расстройств, использующийся американскими врачами) понятие «умственная отсталость» заменено «интеллектуальной несостоятельностью». В МКБ-10 патология рассматривается в разделах от F-70 до F-79 с учетом степени УО (к примеру, легкая, глубокая, недифференцированная).

Классификация

Диагноз УО – это не заболевание, а состояние, что обуславливает отсутствие прогрессирования патологических отклонений в большинстве случаев. Олигофрения выявляется у 1-3% населения, чаще среди мужчин. Легкая умственная отсталость, чья характеристика предполагает незначительные отклонения от нормы, диагностируется чаще тяжелых форм. Степени умственной отсталости у детей и взрослых:

• Легкая (умственная субнормальность, дебилизм). Коэффициент по WISC (шкала интеллекта Векслера) в пределах 50-69.
• Умеренная (имбецильность слабо или средне выраженная). При умеренной умственной отсталости IQ составляет 35-49.
• Тяжелая (выраженная имбецильность). Коэффициент интеллектуального развития в пределах 20-34.
• Глубокая (идиотия). Коэффициент интеллектуального развития меньше 20.

Легкая

Олигофрения в легкой степени дебильности сопровождается сложностью формирования сложных понятий. В ходе физикального обследования часто не обнаруживаются видимые дефекты развития и грубый неврологический дефицит. Диагноз легкая умственная отсталость ставят, если ребенок постоянно пользуется речью при наличии задержки развития речевых навыков.

Дети обычно посещают общеобразовательную школу, испытывают сложности при овладении учебным материалом общей программы (замедление формирования навыков письма и чтения). Обучение в рамках специальной школьной программы коррелирует с успешными результатами. При дебильности у детей наблюдается повышенная имитативность (подражательность).

Тип мышления предметно-конкретный, когда задачи решаются при наличии реального, существующего объекта. Абстрактно-логическое (основанное на абстракциях, не существующих в реальном мире) мышление плохо развито. При олигофрении легкой степени поведенческие нарушения отсутствуют или слабо выражены.

Умеренная

Нередко наблюдаются признаки: нейропсихическая дезинтеграция, дефицит концентрации внимания и переработки информации, нарушение физического развития, дисфункция нервной системы, которая проявляется неврологическим дефицитом. У детей с умственными отклонениями умеренной степени выявляются выраженные двигательные нарушения, сложности понимания и использования речевых конструкций.

Они не способны овладеть навыками самообслуживания. Речь развита слабо, состоит из примитивных, односложных элементов. Словарный запас позволяет сообщать окружающим о потребностях. Понимание речи, обращенной к умственно неполноценным детям, улучшается при использовании невербальных сопровождающих знаков. Выявляются признаки интеллектуальных нарушений:

• Неспособность к абстрактно-логическому мышлению.
• Неумение обобщать сведения и события.
• Предметно-конкретный, примитивный тип мышления.
• Сложности при формировании понятий (усвоение и выработка понятий на основе опыта).
• Сокращенный объем памяти.

Воля ограничена, выявляются трудности при попытке концентрировать внимание. Если ребенок посещает специальную школу, развиваются базовые навыки при условии постоянного внимания и коррекции со стороны педагога. Школьные успехи ограничены. Возможные достижения – элементарные навыки чтения, письма, счета.

Тяжелая

При тяжелой умственной отсталости выявляются пороки в развитии черепных костей, конечностей, внутренних органов. Нарушение восприятия и мыслительной деятельности коррелирует с невозможностью обучения. Объем памяти сокращен. Наблюдаются нарушения поведения и эмоционально-волевой сферы. Такие дети применяют элементарные, упрощенные речевые формы. У детей с тяжелой степенью УО выявляется задержка развития моторных функций, что значит позднее формирование таких навыков, как поддержание тела в прямом вертикальном положении, ходьба, бег.

Симптомы умственной отсталости тяжелой степени у детей включают расстройство стато-локомоторных функций (гипокинезия – ограничение объема и скорости движения, гиперкинезия – возникновение патологических неконтролируемых движений вследствие спонтанного сокращения групп мышц, атаксия – несогласованность движений в результате разрозненного, бесконтрольного сокращения скелетной мускулатуры). В ходе осмотра выявляются стереотипные двигательные паттерны и позы – выкручивание рук, патологические движения пальцев, неловкая, неплавная походка.

Глубокая

При глубокой умственной отсталости выявляются множественные стигмы дизэмбриогенеза, в том числе неправильная форма черепной коробки, аномальное строение элементов опорно-двигательной системы, костных структур. Внешние признаки:

• Уменьшенные размеры черепа.
• Воронкообразная форма грудной клетки.
• Монголоидный разрез глаз.

Отставание физического развития прослеживается, начиная с раннего возраста. Больные издают нечленораздельные звуки, не способны произносить слова. Взгляд лишен осмысленности, плохо фокусируется. Мышление отсутствует, что приводит к неспособности понимать речь и жесты окружающих, следовать инструкциям. Больные не испытывают эмоции, не умеют плакать или смеяться.

Эмоциональный фон преимущественно формируется из ощущения удовольствия и неудовольствия. Эмоциональная сфера ограничена проявлением вспышек агрессии или пребыванием в состоянии вялости, апатии. Эмоциональные реакции возникают как ответ на болевое раздражение или чувство голода. Наблюдаются грубые расстройства двигательных функций, часто происходит недержание мочи и кала.

Причины возникновения

Выделяют виды УО с учетом этиологических факторов. Причины умственной отсталости у детей разнообразны. Распространены случаи возникновения психических отклонений у детей, чьи родители страдали от алкоголизма или наркомании. По данным статистики, задержка физического развития выявляется у 31% детей, нервно-психического развития – у 19% младенцев, множественные аномалии развития – у 5% новорожденных, чьи родители злоупотребляли спиртными напитками. Основные причины развития УО:

1. Гаметопатия (патология эмбриогенеза, нарушения в строении и функционировании гамет – половых клеток) – микроцефалия, болезнь Дауна.
2. Системные поражения кожных покровов и костных структур.
3. Эмбриопатия (патология эмбриогенеза, характеризуется необратимыми патологическими изменениями, которые происходят в тканях эмбриона до начала формирования органов под воздействием тератогенных, провоцирующих дефекты и аномалии развития факторов).
4. Фетопатия (развивается в неонатальный период у новорожденных, чьи матери страдают сахарным диабетом, характеризуется метаболической и эндокринной дисфункцией, полисистемными, множественными поражениями органов).
5. Внутриутробные инфекции (вирусы, в том числе краснухи, сифилиса, гриппа).
6. Интоксикации в период вынашивания плода (поражение токсическими агентами, нарушение процессов метаболизма в организме матери).
7. Гемолитическая болезнь (развивается у новорожденных вследствие изоиммунологической несовместимости крови матери и плода, часто сопровождается развитием анемии и желтухи у младенцев).

Рано приобретенные формы УО развиваются на фоне родовых травм и более поздних механических повреждений в области головы, инфекций ЦНС, перенесенных в детском возрасте. Нередки случаи, когда выяснить точные этиологические причины психических отклонений невозможно. Тогда диагноз указывают, как недифференцированная форма олигофрении. Типы УО с учетом степени эмоционально-волевых нарушений:

1. Стенический. Волевые процессы достаточно выражены и устойчивы. Пациенты отличаются работоспособностью и деятельностью. При легких интеллектуальных нарушениях больные способны адаптироваться в обществе, усваивать определенный объем знаний, выполнять несложные профессиональные обязанности. В некоторых случаях выявляется недержание аффекта, что обуславливает разделение пациентов на категории – уравновешенные, неуравновешенные.
2. Дисфорический. Проявляется злобно-тоскливым аффектом, характеризуется склонностью к совершению импульсивных поступков и негативному восприятию действительности. Пациенты конфликтны, подвержены расторможенным влечениям и дисфории (патологически пониженное настроение). Больным свойственно проявлять агрессию по отношению к окружающим и аутоагрессию, направленную на себя.
3. Астенический. Волевые процессы нестойкие. Больные быстро утомляются, отличаются медлительностью и невнимательностью, испытывают затруднения при освоении и применении практических навыков.
4. Атонический. Проявляется отсутствием воли к психическому напряжению, неспособностью выполнять целенаправленные действия. Больные бездеятельны, апатичны или пребывают в состоянии беспорядочной двигательной активности.

Своевременная коррекция психических и физических нарушений у больных с легкими, умеренными отклонениями приводит к улучшению адаптивных способностей и обучаемости. В процессе взросления, накопления опыта и под влиянием лечебно-коррекционных мероприятий у пациентов уменьшаются проявления – двигательная расторможенность, негативные реакции на внешний мир, импульсивность, астения.

Клиническая картина с учетом патогенеза

Выраженность симптоматики зависит от степени олигофрении. Внешние признаки умственной отсталости легкой степени у детей и взрослых:

• Уменьшенные по сравнению с нормой размеры черепа.
• Низкая линия роста волос над лобной частью лица.
• Утонченная верхняя губа.
• Низко расположенные ушные раковины.
• Миндалевидная форма глаз.
• Уплощение области, находящейся между носом и верхней губой.

Симптомы олигофрении у детей и взрослых проявляются в легкой, умеренной и выраженной степени, признаки часто зависят от причин развития состояния. Клинические проявления с учетом патогенеза:

1. Фенилпировиноградная УО (связанная с наследственным нарушением метаболизма). У новорожденных детей нормально сформирован мозг, который полноценно функционирует. Нарушения, спровоцированные биохимическими реакциями, развиваются после рождения. Начальные признаки (возраст 4-6 месяцев) – замедление психического и двигательного развития с тенденцией к прогрессированию нарушений. УО чаще тяжелая или глубокая. Проявления: повышение тонуса скелетной мускулатуры, нарушение двигательной координации, гиперкинезы, тремор (дрожание) пальцев верхних конечностей. У 30% больных олигофрения сопровождается судорогами.
2. УО, спровоцированная вирусной инфекцией (вирус краснухи). Ребенок рождается с выраженными физическими отклонениями (микроцефалия, врожденные пороки органов, в том числе сердца, расстройство функций зрения и слуха). УО чаще глубокая. Типичны судорожные приступы.
3. УО, спровоцированная гемолитической болезнью. У новорожденного выявляются признаки: нарушение кровообращения, увеличение показателей внутричерепного давления, склонность к появлению отеков.
4. УО, спровоцированная алкоголизмом родителей. УО преимущественно легкая. Отставание в физическом развитии особенно заметно в первые годы жизни младенца. Наблюдаются нарушения в формировании черепных костей (микроцефалия, выпуклая форма лба, укороченный нос с уплощенной переносицей).

Родовые травмы часто приводят к кровоизлиянию в мозговое вещество и оболочки, что обуславливает развитие гипоксии и в последующем олигофрении. Обычно у таких детей выявляются нарушения – неврологический дефицит очагового типа, судорожный и гидроцефальный синдромы.

Диагностика

Чтобы определить наличие и степень умственной отсталости у ребенка, используют такие методы, как физикальный осмотр и психологическое тестирование. В ходе осмотра выявляются признаки:

• Отсутствие интереса к окружающему миру.
• Слабая коммуникативная связь с родителями, близкими родственниками.
• Моторная дисфункция.
• Ухудшение памяти и способности концентрировать внимание.
• Иногда судорожные приступы.
• Поведенческие отклонения.
• Недоразвитие специфических навыков, типичных для возраста (умение играть, рисовать, собирать конструктор, выполнять бытовые и трудовые обязанности).

Лабораторное обследование проводится с целью выявления генных и хромосомных нарушений при наличии стигм дизэмбриогенеза. Анализ крови показывает наличие таких отклонений, как лейкоцитоз (повышение концентрации лейкоцитов), лейкопения (уменьшение концентрации лейкоцитов), лимфоцитоз (повышение концентрации лимфоцитов), анемия (дефицит гемоглобина). Биохимический анализ показывает особенности функционирования печени и почек.

Иммуноферментный анализ крови показывает присутствие вируса кори, герпеса, цитомегаловируса, которые могли спровоцировать развитие олигофрении. Диагностика умственной отсталости проводится на основании критериев, соответствующих определенной степени психических отклонений. При помощи инструментальных методов определяют характер функционирования и степень поражения внутренних органов. Основные инструментальные методы:

1. Электрокардиография (показывает работу сердца и клапанного аппарата).
2. Электроэнцефалография (проводится при наличии судорожных приступов для выявления биоэлектрической активности мозга).
3. Рентгенография черепа (при подозрении на приобретенную форму умственной отсталости после перенесенных ЧМТ).
4. КТ, МРТ (при подозрении на формирование интракраниального объемного процесса – опухоли, кровоизлияния, или нарушение морфологической структуры мозгового вещества – корковая атрофия).
5. УЗИ сосудов, пролегающих в мозге (при подозрении на образование аневризмы сосудов, сосудистых мальформаций или наличии признаков церебральной гипертензии).

Показаны консультации специалистов – невролога, отоларинголога, иммунолога, логопеда, дефектолога, эндокринолога. Дифференциальная диагностика проводится в отношении ранней шизофрении, деменции на фоне органических поражений мозгового вещества или эпилепсии, аутизма.

Лечение

Вылечить олигофрению невозможно. Однако в большинстве случаев в клинической картине отсутствует тенденция к прогредиентному (прогрессирующему) течению. Лечение умственной отсталости включает медикаментозные и немедикаментозные методы. В первом случае назначают психотропные препараты с индивидуальным подбором дозы.

Лекарства, воздействующие на психическую деятельность – нейролептики (Галоперидол, Рисперидон), показаны в случаях проявления аутоагрессии (агрессия, направленная на себя). Антидепрессанты (Амитриптилин, Флуоксетин) назначают при признаках синдрома нарастающей шизоидизации (замкнутость, нежелание общения, охлаждение чувств к близким родственникам).

Симптоматическое лечение препаратами Вальпроевая кислота, Карбамазепин проводится, если УО сопровождается судорожными, эпилептическими приступами, коморбидными (сопутствующими) расстройствами. Для коррекции нервно-мышечной передачи назначают Диазепам. В некоторых случаях врач прописывает витаминные комплексы, таблетки железа и кальция. Немедикаментозные методы:

• Психотерапия (коррекция поведения и личностных качеств).
• Занятия с логопедом (освоение навыков речи).
• Занятия с дефектологом (реализация индивидуальной программы абилитации – лечебно-педагогические мероприятия, направленные на улучшение способности к социальной адаптации).

Отрицательная динамика течения УО возможна в случаях, когда больной настойчиво отказывается лечиться. Прогрессирование психических нарушений нередко происходит на фоне присоединения сопутствующих патогенетических механизмов и внешних воздействий, провоцирующих поражение мозгового вещества (отложение амилоидных бляшек при болезни Дауна, алкоголизм, ЧМТ).

Прогноз

Прогноз зависит от стадии и степени выраженности умственной отсталости. При умственной отсталости легкой степени у детей и взрослых возможно освоение элементарных профессиональных знаний и навыков самообслуживания. В некоторых случаях наблюдение психиатра считается необязательным. Умственно отсталые люди с легкими, пограничными отклонениями способны работать на швейном, деревообрабатывающем, ремонтно-строительном производстве, в сфере общественного питания. При тяжелых формах нарушений прогноз неблагоприятный.

Олигофрения (УО) – группа расстройств интеллектуальной сферы, которые характеризуются психическими и физическими нарушениями. В зависимости от признаков и проявлений психических отклонений, умственно отсталый человек частично адаптируется к жизни в социуме или нуждается в постоянном уходе и наблюдении.

Просмотров: 549