Стадии нефротического синдрома при амилоидозе
А
Б
В
Г
Д
Ж
З
И
Й
К
Л
М
Н
О
П
Р
С
Т
У
Ф
Х
Ц
Ч
Ш
Э
Ю
Я
- Что такое Вторичный амилоидоз почек
- Что провоцирует Вторичный амилоидоз почек
- Патогенез (что происходит?) во время Вторичного амилоидоза почек
- Симптомы Вторичного амилоидоза почек
- Диагностика Вторичного амилоидоза почек
- Лечение Вторичного амилоидоза почек
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Вторичный амилоидоз почек
Что такое Вторичный амилоидоз почек
Амилоидоз почек — одно из проявлений амилои-доза внутренних органов — системного заболевания, характеризующегося отложением в различных органах патологического белковоподоб-ного вещества — амилоида. Почки поражаются амилоидозом наиболее часто, реже в процесс могут вовлекаться печень, кишечник, надпочечники, селезенка, сердце и другие паренхиматозные органы.
Различают первичный, или «идиопатический», амилоидоз, при котором не удается выявить этиологический фактор, и вторичный амилоидоз почек. Первичный амилоидоз встречается редко, преимущественно у лиц пожилого возраста, и для него характерно более частое поражение кожи, мышц, сердечно-сосудистой системы, отчасти пищеварительного тракта, чем селезенки, почек, печени, надпочечников.
Что провоцирует Вторичный амилоидоз почек
Вторичный амилоидоз почек включает случаи, определенно связанные с каким-либо хроническим инфекционным или неинфекционным заболеванием. Вторичный амилоидоз развивается как осложнение хронических нагноительных процессов в легких и костях, деструктивных форм туберкулеза, хронического пиелонефрита, ревматоидного артрита, язвенного колита, изредка лимфогранулематоза и других заболеваний.
Патогенез (что происходит?) во время Вторичного амилоидоза почек
В настоящее время существуют три теории патогенеза амилоидоза. В соответствии с теорией «клеточного генеза» амилоид является продуктом нарушенного синтеза белка клетками ретикулоэндотелиальной системы. Согласно иммунологической теории, амилоидоз есть результат реакции антиген—антитело, где антиген — продукт распада тканей или чужеродный белок, а амилоид — белковый преципитат, откладывающийся прежде всего в местах образования антител. Теория диспротеиноза рассматривает амилоид как продукт извращенного белкового обмена. С позиций этой теории основное звено в патогенезе амилоидоза — диспротеине-мия с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и анормальных белков — парапротеинов.
Поскольку амилоидоз поражает неравномерно большинство внутренних органов, то особенности клинического проявления связаны с преимущественным поражением того или иного органа. Чаще всего встречающийся амилоидоз почек приводит к постепенному распространению амилоидных отложений в клубочках, вовлечению в процесс сосудистой стенки. Это проявляется нарастающей протеинурией, постепенным снижением почечного кровотока, клубочковой фильтрации, появлением почечной гипертензии и почечной недостаточности. Наиболее ярким клиническим проявлением амилоидоза почек является нефротический синдром.
Патогенез гипертензии при амилоидозе в большей степени связан с изменениями внутрипочеч-ного кровотока в связи с поражениями артериол, чем с увеличением активности юкстагломеруляр-ного аппарата почек и повышенной секрецией ренина.
Поражение амилоидозом надпочечников ведет к развитию хронической надпочечниковой недостаточности с выпадением или резким снижением секреции гормонов как мозгового (катехоламинов), так и коркового (альдостерона, кортико-стерона, андрогенов) слоя надпочечников. Поражение кишечника приводит к нарушению секреторной и всасывательной функций кишечника, клиническим выражением чего являются поносы и синдром нарушения всасывания. Вовлечение в процесс печени и селезенки выражается увеличением этих органов, причем их функция нарушается лишь в далеко зашедших стадиях. Изредка встречается амилоидоз сердца, приводящий к развитию сердечной недостаточности.
Патологическая анатомия
По химическому строению амилоид близок к белкам, однако его аминокислотный состав существенно отличается от такового сывороточных и тканевых белков. Однако белок — лишь одна часть амилоида. Другой составной частью амилоида являются полисахариды, состоящие в основном из галактозы и глюкозы. В состав полисахаридов входит и сиа-ловая (нейраминовая) кислота.
При амилоидозе в начальном периоде отмечается некоторое увеличение размеров почек, они плотноваты, капсула снимается легко. Микроскопически клубочки увеличены с утолщенными расщепленными мембранами капилляров, под эндотелием обнаруживаются отдельные глыбки амилоида.
При электронной микроскопии отложения амилоида обнаруживаются на одной или обеих сторонах базальной мембраны субэпителиально. По мере прогрессирования структура базальных мембран теряется и они как бы растворяются в массе амилоида.
По мере прогрессирования процесса почки еще больше увеличиваются, поверхность их мелкозернистая, они становятся плотными, а на разрезе — восковидными. Картина соответствует «большой белой амилоидной почке». Отмечается отложение амилоида в стенках сосудов почек, в стенках приносящих артериол. В далеко зашедших стадиях амилоид заполняет почти все клубочки. В эпителии канальцев обнаруживаются значительные дистрофические изменения.
Процесс заканчивается амилоидным сморщиванием почек с запустеванйем и атрофией ке-фронов. Утолщение стенки сосудов почек приводит к ишемии почек, развитию гипертензии.
Симптомы Вторичного амилоидоза почек
На ранних стадиях такого заболевания как вторичный амилоидоз почек жалобы отсутствуют или сводятся к общей слабости, снижению аппетита и работоспособности. На более поздних стадиях появляются жалобы на отеки, часто впервые возникающие на нижних конечностях, боли в пояснице. При развитии высокой гипертензии, почечной недостаточности жалобы становятся многообразными. Иногда встречаются поносы.
В клинической картине можно выделить несколько главных синдромов — мочевой, нефро-тическийигипертензивный. Главным симптомом амилоидоза почек является обычно значительная протеинурия, развивающаяся при всех его формах.
За сутки с мочой выделяется 2—20 г белка, основную часть которых составляют альбумины. В меньших количествах и разных пропорциях можно также определить другие плазменные белки. Существенная протеинурия сохраняется и при развитии хронической почечной недостаточности.
Помимо протеинурии, обнаруживается ряд других изменений мочи, составляющих мочевой синдром. Соответственно степени протеинурии обнаруживаются гиалиновые и реже зернистые цилиндры. Сравнительно часто выявляется стойкая микрогематурия, нередко встречается лейко-цитурия без сопутствующего пиелонефрита. Наконец, при амилоидозе можно найти липоидурию с наличием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.
Значительная и продолжительная потеря белка почками приводит к развитию гипопротеинемии, в первую очередь гипоальбуминемии. Одновременно с гипопротеинемией, а иногда опережая ее, выявляется существенная диспротеинемия. Обычно имеет место увеличение содержания а- и у-глобулинов сыворотки. Наряду с выраженной диспротеинемией у большинства больных отмечаются значительное увеличение СОЭ и измененные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая и др.).
Частым признаком выраженного амилоидоза является гиперлипидемия. Повышение содержания холестерина,увеличение [3-липопротеидов крови может быть весьма значительным.
Как правило, у больных амилоидозом отеки развиваются довольно рано и при отсутствии рационального лечения приобретают распространенный и упорный характер. В ряде случаев отеки на всем протяжении болезни могут быть небольшими, несмотря на прогрессирующее увеличение протеинурии.
Артериальная гипертензия встречается у 12— 20% больных амилоидозом. Этот синдром чаще возникает в конечной стадии болезни как проявление диффузного поражения почек. Обычно артериальная гипертония стабильна, хотя менее значительна, чем при других нефропатиях, тяжелые гипертонические кризы редки.
При присоединении амилоидоза надпочечников может развиваться выраженная и стойкая гипотония, а иногда и другие признаки хронической надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация, выраженная мышечная слабость, желудочно-кишечные расстройства).
Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта могут быть уже в начальной стадии амилоидоза в виде небольших неприятных ощущений из-за вздутия живота, понижения аппетита. Значительно ухудшает состояние больных возникновение поноса, приводящего к дальнейшему снижению питания, изменениям водно-электролитного баланса. Иногда присоединение длительной диареи заметно уменьшает отеки. Причиной желудочно-кишечных расстройств может быть амилоидоз кишечника.
Весьма характерно вовлечение в процесс печени, селезенки, лимфатических узлов, свидетельствующее о вовлечении в процесс ретикулоэндо-телиальной системы. Клинически обнаруживает» ся равномерное увеличение печени и селезенки, их уплотнение, безболезненность при пальпации.
Среди других изменений, выявляемых при ами-лоидозе, следует назвать гиперфибринемию, возможность гиперкоагуляции с развитием сосудистых тромбозов, особенно тромбоза почечных вен.
Течение. В течении амйлоидоза выделяют: протеинурическую стадию с непостоянным вначале, а в последующем стойким выделением белка, отечную, или нефротическую, стадию, характеризующуюся выраженными отеками, и стадию хронической почечной недостаточности. Нефротическая стадия может протекать как с гипертензией, так и с гипотензией.
Течение амйлоидоза почек может осложняться присоединением интеркуррентной инфекции, сердечной недостаточности.
Классическому течению амйлоидоза почек соответствует нарастающее усиление протеинурии с развитием нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности, делающими серьезным прогноз болезни. Возникновение этих проявлений, как и артериальной гипертонии, может быть внезапным, иногда спровоцированным различными добавочными факторами, что в ряде случаев обусловливает волнообразное течение болезни.
Диагностика Вторичного амилоидоза почек
Диагностика вторичного амйлоидоза вызывает особые трудности при латентном или атипичном течении основной болезни. Важными диагностическими признаками амйлоидоза являются стойкая и выраженная протеинурия, гипоальбумине-мия, гиперглобулинемия, гепатолиенальный синдром, поносы. Следует указать, что массивная протеинурия и отеки появляются лишь на поздних стадиях амйлоидоза почек.
Определенное значение имеют пробы с красками: конго красным, метиловым синим, синим Эванса. Они основаны на интенсивном поглощении амилоидом этих красок. Диагностическое значение имеют лишь Положительные пробы, тогда как отрицательные результаты не исключают амилоидоз, особенно на ранних его стадиях.
Наиболее достоверным методом диагностики амйлоидоза является биопсия органа. Наиболее надежно амилоидоз может быть обнаружен с помощью пункционной биопсии почек. Достаточно часто амилоидоз можно диагностировать при биопсии других органов: в 75% случаев амйлоидоза почек положительна биопсия прямой и сигмовидной кишок, в 50% — печени, в 20% — десны.
Амилоидоз почек приходится дифференцировать с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, поражениями почек при миеломной болезни, сахарном диабете. Наибольшие затруднения вызывает дифференциация с хроническим нефритом, осложненным нефротическим синдромом.
Сочетание массивной протеинурии, гипопро-теинемии с диспротеинемией, гиперхолестерине-мии и отеков, составляющее классический нефро-‘ тический синдром, является весьма характерным для амйлоидоза почек и хорошо известно клиницистам.
Амилоидозу присуще постепенное развитие нефротического синдрома вслед за нередко весьма длительной стадией умеренной протеинурии в отличие от хронического гломерулонефрита, при котором нефротический синдром часто возникает уже в начале болезни и в дальнейшем рецидивирует. Гаммаглобулинемия может служить важным дифференциально-диагностическим признаком между амилоидозом и хроническим гломерулонефритом нефротического типа.
Кроме хронического нефрита, амилоидоз приходится дифференцировать с сердечной недостаточностью при наличии выраженного отечного синдрома и минимальных изменений в моче. Обнаружение первичного поражения сердца помогает правильной диагностике. Кроме того, следует указать, что изменения в моче при сердечной недостаточности возникают в далеко зашедших стадиях, могут исчезать при эффективной терапии. Для сердечной недостаточности не характерны биохимические изменения, обнаруживаемые при амилоидозе (выраженная гипопротеине-мия, гиперлипидемия, гиперхолестеринемия).
Изредка возникает необходимость дифференциации с миеломной болезнью. Обнаружение рентгенологических признаков поражения плоских костей, выявление в пунктате костного мозга типичных миеломных клеток помогают разграничению этих заболеваний.
Лечение Вторичного амилоидоза почек
Радикальное лечение основного заболевания, приведшего к развитию вторичного амйлоидоза, иногда настолько улучшает состояние больного и уменьшает признаки почечного поражения, что можно говорить в известной мере об обратном развитии амйлоидоза. Чем раньше проведено такое лечение, тем больше шансов добиться положительных результатов. Систематическое применение антибиотиков и сульфаниламидов в борьбе с инфекцией также необходимо для лечения амйлоидоза и для предупреждения частых инфекционных осложнений. Особенно показаны данные средства в начальных стадиях амйлоидоза. Необходимо подчеркнуть важность длительности (в течение многих месяцев) курса лечения, безусловно, при учете индивидуальной переносимости и учете побочных явлений.
Применение глюкокортикоидов и анаболических стероидов проводится по принципам лечения нефротического синдрома.
Соблюдение в период достаточной азотовыделительной функции ночек полноценного пищевого режима с ограничением поваренной соли, введение плазмы,регулирование нарушенного баланса электролитов, осторожное назначение мочегонных и гипотензивных препаратов, а в период почечной недостаточности использование средств, применяемых при азотемии, — методы преимущественно симптоматического лечения больных амилоидозом, мало чем отличающиеся от методов лечения нефротического синдрома. Для уменьшения прогрессирования амилоидоза и обратного его развития рекомендуются препараты 4-аминохинолинового ряда (хингамин).
Прогноз амилоидоза всегда серьезен. Массивные, резистентные к лечению отеки, высокая гипертензия и азотемия указывают на терминальную стадию заболевания.
Трудоспособность определяется стадией заболевания, вовлечением в процесс, кроме почек, других органов. В протеинурической стадии больные трудоспособны. В нефротической стадии они, как правило, или ограниченно трудоспособны (инвалидность III группы), или нетрудоспособны. В стадии хронической почечной недостаточности больные полностью нетрудоспособны. Санаторно-курортное лечение (Байрам-Али) показано лишь в начальной стадии заболевания, без вовлечения в процесс других органов и систем.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Вторичный амилоидоз почек
Уролог
Нефролог
Терапевт
А
Б
В
Г
Д
Ж
З
И
Й
К
Л
М
Н
О
П
Р
С
Т
У
Ф
Х
Ц
Ч
Ш
Э
Ю
Я
Акции и специальные предложения
Медицинские новости
01.06.2020
Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.
23.05.2020
Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…
Медицинские статьи
Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…
Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…
Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…
Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.
Источник
Клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, наличия сопутствующих осложнений. Особенно развернутой клиническая картина становится при поражении почек — наиболее частой локализации амилоида, а также сердца, нервной системы, кишечника. Нередко многосистемность поражения определяет полиморфизм клиники. Локализованные формы амилоидоза, например амилоидоз кожи, как правило, протекают долгое время бессимптомно, так же как и амилоидоз пожилого возраста, когда нередко отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце обнаруживаются только на вскрытии.
Хотя в последние годы в качестве причины смерти при амилоидозе все чаще описывается недостаточность различных жизненно важных органов, особенно сердечная, все же несомненно, что наиболее обычна при этом страдании смерть от уремии. Вот почему поражение почек при амилоидозе по-прежнему представляет преимущественный интерес. Теперь хорошо известна частота поражения почек при амилоидозе — не только вторичном, как считали долгое время, но и первичном и генетическом.
Постепенное распространение амилоидных отложений и все большее вовлечение в процесс сосудистой стенки обусловливают развитие ведущих симптомов амилоидоза почек — нарастающей протеинурии с типичным возникновением НС, постепенного снижения почечного кровотока, уменьшения клубочковой фильтрации и появления азотемии, нередко нефрогенной гипертонии. При этом в случаях вторичного амилоидоза могут наблюдаться, а иногда и преобладать проявления того заболевания, при котором амилоидоз развился (например, симптомы ревматоидного артрита, периодической болезни, лимфогранулематоза, миеломы и др.), когда клиническая картина приобретает своеобразные черты, на фоне которых признаки нефропатии, особенно начинающейся, могут быть едва заметны.
Больных амилоидозом беспокоят общая слабость, отсутствие аппетита, наличие отеков, часто впервые возникающих на нижних конечностях, иногда распространенных и ухудшающих дыхание, пищеварение, мочеиспускание. В ряде случаев могут появиться боли в области поясницы. Развитие почечной недостаточности, артериальной гипертонии, присоединение осложнений или обострение заболевания, при котором развился амилоидоз, делают жалобы больных амилоидозом более многообразными.
Олигурия, встречающаяся во время больших отеков, может смениться полиурией, обычной для стадии ХПН, но нередко снижение диуреза сохраняется вместе с отеком и в терминальный период болезни. Иногда возникает диарея. В некоторых случаях жалобы больных определяются амилоидным поражением сердца (одышка, аритмии), нервной системы (различные нарушения чувствительности), органов пищеварения (макроглоссия, синдром нарушения всасывания); описаны артралгии у больных амилоидозом, например, в связи с миеломной болезнью [Goldberg A. et al., 1964; Nashel D. et al., 1973].
Протеинурия — важнейший симптом амилоидоза почек — развивается при всех его формах, однако является наиболее характерной и выраженной при вторичном амилоидозе, когда она встречается в 64—72% случаев [Brandt К. et al., 1968; Triger D. et al., 1973; Jones N. et al., 1974].
При первичном амилоидозе, так же как и при некоторых формах наследственного амилоидоза, протеинурия, хотя ее и не принято считать типичной для этих вариантов заболевания, также встречается достаточно часто. Например, в большой серии наблюдений R. Kyle и Е. Bayrd (1975), включающей 116 больных первичным амилоидозом, протеинурия была обнаружена у 90% больных, причем у 32 она была массивной (имелся НС).
Протеинурия как наиболее достоверный признак поражения почек может быть выявлена в разные сроки: по нашим данным, одинаково часто как в первые 3 года, так и после 10 лет существования основного заболевания. Как правило, заметная протеинурия сохраняется и при развитии ХПН, включая ее терминальную стадию.
Возможно, с мочой при амилоидозе выделяется и белок-сывороточный предшественник амилоидоза (белок SAA), относительная молекулярная масса которого не превышает 100 000, особенно при НС. Этим можно объяснить одинаковый (почти нормальный) уровень белка SAA в сыворотке крови больных как вторичным амилоидозом, для которых характерно наличие данного белка в крови, так и первичным, если у них развивается НС [Rosenthal С., Franklin Е. 1975].
Окончательная оценка селективности протеинурии затруднена, так как клиренс Ig может значительно колебаться по отношению к клиренсу альбумина [Robson J. 1972]. Т, Н. Беликова (1979), анализируя индекс селективности по J. Cameron у 40 больных амилоидозом, обнаружила его более высокие показатели по сравнению с больными волчаночным нефритом и хроническим ГН. При сопоставлении двух групп больных амилоидозом (генетический и вторичный) выявлена более высокая селективность клиренса сывороточных белков в группе больных генетическим амилоидозом в отличие от больных амилоидозом при ревматоидном артрите и хронических нагноениях (индекс селективности соответствовал 0,2 и 0,6).
Продолжительная потеря белка почками, а также ряд других факторов (усиление распада белка в организме, уменьшение поглощения, а иногда и усиленное выделение белков через желудочно-кишечный тракт) приводят к развитию гипопротеинемии с гипоальбуминемией (иногда до 10 г/л) и связанного с ними отечного синдрома. Сочетание массивной протеинурии с большими отеками — характерный клинический признак амилоидоза почек. Как правило, отеки развиваются довольно рано и приобретают распространенный и упорный характер, оставаясь значительными даже в терминальном уремическом периоде. Хотя отеки при амилоидозе обычно возникают у большинства больных, их отсутствие может быть связано с инфильтрацией амилоидом надпочечников и потерей натрия.
Одновременно с гипопротеинемией, а иногда и опережая ее, выявляется существенная диспротеинемия. Характер ее может зависеть от особенностей того заболевания, при котором развился амилоидоз (активный туберкулез, обострение ревматоидного артрита и др.), но и сам по себе амилоидоз, как правило, сопровождается заметным, хотя и не являющимся специфическим, изменением соотношения белков плазмы. Обычно имеет место увеличение α2- и γ-глобулинов сыворотки, причем гиперглобулинемия в некоторых случаях может служить дифференциально-диагностическим признаком (например, амилоидоз и хронический ГН нефротического типа).
Можно обнаружить повышение гликопротеидов в α2- и β-фракциях с одновременным снижением гликопротеидов в альбуминах.
Иммуноэлектрофоретически выявляются непостоянное увеличение IgA [Osserman Е., 1966] и IgM, как и равномерное снижение IgG и титра комплемента. До последнего времени М-градиент и иммуноэлектрофоретически уточненная парапротеинемия описывались, исключая, конечно, амилоидоз при миеломе, только при первичном амилоидозе, но Н. Senn и соавт. (1966) нашли эти признаки у больного туберкулезом со вторичным амилоидозом.
Одновременно с выраженной диспротеинемией как ее проявление у большинства больных отмечаются значительное повышение СОЭ и измененные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая и др.).
Весьма частым (у 83% больных, по данным Н. Senn и соавт., 1966) признаком выраженного амилоидоза является гиперлипидемия. Повышение содержания холестерина с нарушением соотношения липопротеидов и увеличением β-липопротеидов, триглицеридов крови может быть весьма значительным, хотя не столь высокой степени, как при хроническом нефрите нефротического типа, особенно у детей.
Гиперхолестеринемия обычно сохраняется и у истощенных больных (например, при кавернозном туберкулезе, затяжном септическом эндокардите, ревматоидном артрите), так же как в уремической, стадии вместе с высокой протеинурией и отеками. Такое сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии с гипоальбуминемией, гиперхолестеринемии и отеков, составляющее классический нефротический синдром, является весьма характерным для амилоидоза почек и хорошо известно клиницистам. НС развивается в среднем у 60% больных амилоидозом [Cohen А., 1967].
По данным клиники, руководимой Е. М, Тареевым, этот синдром был выявлен примерно с одинаковой частотой у 52 % больных амилоидозом, развившимся при различных заболеваниях: у 50—60% больных — при хронических нагноениях и туберкулезе, у 57% — при периодической болезни с поражением почек, у 43% — при ревматоидном артрите. Это позволяет считать, наличие НС при указанных заболеваниях, так же как при лимфогранулематозе, неспецифическом язвенном колите, злокачественных новообразованиях (особенно опухолях почек и кишечника), достоверным признаком вторичного амилоидоза.
НС, обусловленный амилоидозом, может протекать со всеми своими классическими симптомами или без отеков, в сочетании с артериальной гипертонией и признаками поражения печени, селезенки, надпочечников, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы. Наиболее характерно постепенное развитие НС вслед за нередко весьма длительной стадией умеренной протеинурии в отличие от хронического ГН, при котором НС часто возникает уже в начале болезни и в дальнейшем рецидивирует.
Правда, у некоторых больных амилоидозом появление этого синдрома, спровоцированное интеркуррентной инфекцией, охлаждением, травмой, лекарственными воздействиями, вакцинацией или обострением основного заболевания, может также казаться внезапным. При этом отеки и выраженная протеинурия, если предшествующая стадия амилоидоза не была своевременно выявлена, могут быть ошибочно расценены как признаки острого или обострившегося хронического нефрита.
Возникновение ВС, как и при других нефропатиях, несомненно, свидетельствует о тяжести поражения почек. Его течение при амилоидозе отличается упорством, рано появляющейся резистентностью отеков к различным мочегонным средствам. Спонтанные ремиссии, хотя и описаны [Lindeman R. et al., 1961], но встречаются редко.
Помимо протеинурии, обнаруживается ряд других изменений мочи, составляющих так называемый мочевой синдром. Правда, они менее значительны и по сравнению с другими нефропатиями, как правило, мало выражены, но все же классическое определение осадка мочи при амилоидозе как «мертвого» правомерно не всегда. Обычно соответственно степени протеинурии обнаруживаются гиалиновые и, реже, зернистые цилиндры, не обладающие основными свойствами амилоида — метахромазией с кристаллическим фиолетовым дихроизмом, но дающие резко положительную ШИК-реакцию.
Сравнительно часто (по данным Е. М. Тареева, в 11,5% случаев) выявляются стойкая микрогематурия, иногда макрогематурия, которая, как всегда, заставляет проводить дополнительное обследование для исключения опухолевого процесса. Лейкоцитурия встречается нередко и без сопутствующего пиелонефрита. При амилоидозе можно обнаружить липидурию с наличием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи [Тареев Е. М., 1958; Cohen А., 1967]. В последнее время появились сообщения [Derosena R., 1975] о наличии в моче больных амилоидозом амилоидных фибрилл, что, однако, требует дальнейшего уточнения.
Поражение канальцевого аппарата почек при амилоидозе изучено недостаточно, однако отложение амилоида в мозговом слое может привести к полиурии и резистентности к вазопрессину [Carone F. et ail., 1960; Dorhout-Mees Е. et al., 1968], затруднению реабсорбции воды в собирательных трубках, канальцевому ацидозу, не поддающемуся коррекции бикарбонатом [Luke R., 1969].
При амилоидозе нарушение функции почек не всегда отражает степень гистологической загруженности их амилоидом: так, при наличии НС, несомненно свидетельствующего о значительных отложениях амилоида, экскреторная функция почек может быть сохранной. Обычно клинически почечная недостаточность при амилоидозе не отличается от ХПН другой этиологии — медленно развивающаяся азотемия со всеми известными ее симптомами, но нередко в сочетании с большой протеинурией (даже с НС) и отсутствием нефрогенной гипертонии. Быстрое (или внезапное) падение клубочковой фильтрации при амилоидозе может быть связано с тромбозом почечных вен, чему иногда способствует резкое обезвоживание в результате бесконтрольного применения мочегонных.
Клинические проявления поражения почек при наследственных формах амилоидоза во многом напоминают нефропатию при вторичном амилоидозе, но обычно сочетаются с рядом экстраренальных признаков (симптомы периодической болезни, гипертонический синдром, различные аллергические проявления).
До последнего времени вовлечение в процесс почек при первичном амилоидозе не считалось характерным, так как обычно внимание клиницистов при этом заболевании прежде всего привлекло поражение других органов и систем (сердце, нервная система, желудочно-кишечный тракт). Действительно, при первичном амилоидозе, за исключением локального, всегда имеется генерализованный процесс, но нередко с преобладающей патологией того или иного органа, системы, что и побуждало некоторых морфологов и клиницистов к выделению кардиопатического, нейропатического, нефропатического и других вариантов.
Так как клиника поражения почек при этом может возникнуть лишь на определенном этапе болезни, диагноз первичного амилоидоза, а следовательно, и возможность амилоидной нефропатии, должны обсуждаться во всех случаях, когда полиморфизм клинической картины, чаще длительное, реже быстрое, но всегда прогрессирующее течение болезни с драматическим финалом не могут быть объяснены наличием какого-либо другого заболевания. Из старых критериев, предложенных Lubarsch, выдержали испытание временем лишь склонность к образованию узловых отложений и отсутствие предшествующего заболевания, способного объяснить имеющиеся патологические проявления.
Клиническая нефрология
под ред. Е.М. Тареева
Опубликовал Константин Моканов
Источник