Сросшиеся пальцы на ногах синдром
Почему у некоторых новорожденных детей наблюдаются сросшиеся пальцы на ногах? Что означает такая патология, и можно ли от нее избавиться? Ответы на эти и другие вопросы касательно упомянутого отклонения вы узнаете из материалов данной статьи.
Общая информация о патологии
Сросшиеся пальцы на ногах – это врожденный порок развития нижних конечностей. Такое отклонение характеризуется неполным или полным сращением двух или более пальцев. В медицинской практике сросшиеся пальцы на ногах имеют особое название — синдактилия.
При такой патологии у человека может наблюдаться сращение как деформированных и недоразвитых пальцев, так и правильно развитых. Следствием синдактилии является функциональный и косметический дефект нижней конечности.
Малыш с таким отклонением должен обязательно быть проконсультирован генетиком и хирургом-ортопедом. Чтобы установить вид синдактилии, следует провести рентгенографию стопы. Лечение этого порока осуществляют только оперативным путем. При этом два сросшихся пальца на ноге разделяют, а при острой необходимости используют и пластическое закрытие дефекта.
Немного статистики
Синдактилией называют аномальное развитие пальцев, которое является результатом нарушения их правильного разделения. Как правило, это происходит в эмбриональном периоде.
Сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного ребенка встречаются с частотой 1 к 3000. При этом следует отметить, что синдактилия составляет примерно половину всех врожденных аномалий. Такая патология стопы может являться как самостоятельным отклонением, так и сочетаться с другими дефектами (например, гипоплазией пальцев, полидактилией и полифалангией, эктродактилией, брахидактилией, плечелучевым синостозом, расщеплением кисти, локтевой или лучевой косорукостью и проч.).
Примерно 60% детей, у которых наблюдаются сросшиеся пальцы на ногах (фото порока представлено в данной статье), имеют сопутствующие врожденные отклонения в опорно-двигательном аппарате (например, псевдоартрозы, косолапость, патологическую установку стоп и прочее).
Причины дефекта
Почему у детей развивается такой порок, как сросшиеся пальцы на ногах? Причины появления этого отклонения могут быть разными. Специалисты полагают, что в 20% случаев это обусловлено наследственным фактором. Другими словами, всему виной аутосомно-доминантный тип наследования.
Если же в семейной истории синдактилия отсутствует, то следует полагать, что нарушения дифференциации и формирования нижних конечностей плода произошли в процессе эмбриогенеза. Обычно это случается, если имеется воздействие различных неблагоприятных факторов.
Как развивается дефект?
Почему на ногах сросшиеся пальцы, и как объяснить такое развитие конечностей? Закладка стопы будущего ребенка происходит на 5-й неделе внутриутробного становления. Именно на этом сроке у плода может развиваться физиологическая синдактилия.
При отсутствии дефекта уже на 7-й неделе формируются пальцы. Это происходит благодаря росту пальцевых лучей и замедлению развития межпальцевых промежутков. Если редукция межпальцевых перегородок нарушена, то фаланги не разъединяются, то есть возникает синдактилия.
Возможные причины патологического развития
Сросшиеся пальцы на ногах у ребенка могут наблюдаться при токсических воздействиях на организм беременной женщины. В большинстве случаев это происходит во время приема медикаментов, алкогольных напитков, а также при неблагоприятной экологии, особенностях профессии, рентгеновском облучении и инфекционных заболеваниях (например, гриппе, сифилисе, туберкулезе и проч.).
Нередко причины рождения малыша с синдактилией остаются невыясненными.
Сросшиеся пальцы на ногах – это часто наблюдаемый порок, входящий в структуру хромосомных и генных синдромов.
Кстати, очень редко у людей встречается приобретенная синдактилия. Как правило, такая патология возникает после ожогов стопы (химических или термических).
Сросшиеся пальцы на ногах – что означает такая патология?
Многие люди, активно увлекающиеся мистикой, считают, что такая патология развивается не просто так. Существует мнение, что этот вид мутации является дьявольским. И действительно, сросшиеся пальцы довольно сильно напоминают копыто.
Однако врачи утверждают, что ничего странного и страшного в таком развитии стопы нет. Это лишь аномалия конечности, от которой довольно легко избавиться, особенно на ранних этапах жизни ребенка.
Поэтому не стоит особо беспокоиться, если у вас имеются сросшиеся пальцы на ногах. Что это значит, вам может сказать только доктор, а не любители дьявольских меток.
Классификация дефекта
В ортопедии синдактилию классифицируют с учетом протяженности, вида сращения, а также состояния пальцев.
В настоящее время различают:
- костную форму (если имеет место костная спайка);
- мягкотканную форму (бывает перепончатой и кожной).
Классификация дефекта по протяженности зависит от числа сросшихся фаланг и длины сращения.
Что касается состояния сросшихся пальцев, то синдактилия может быть сложной и простой. В последнем случае происходит сращение нормальных пальцев, а в первом — с аномалиями костного, суставного, сухожильного или связочного аппарата.
Генетические типы
Синдактилия классифицируется и по генетическим типам:
- Первый тип – зигодактилия. Частичное или полное сращение (перепончатое) 2-го и 3-го пальцев стопы. Также не исключены перепонки между другими пальцами.
- Второй тип – синполидактилия. Сращение 4-го и 5-го пальцев стопы с удвоением 5-го. Для такой патологии характерны: нарушения рельефов кожи подошв и гипоплазия средних фаланг.
- Третий тип. Двусторонняя полная синдактилия 4-го и 5-го пальцев кисти. При этом стопы не поражаются.
- Четвертый тип – синдактилия Газа. Полная двусторонняя кожная синдактилия кисти. При этом поражение стоп отсутствует.
- Пятый тип. Слияние плюсневых и пястных костей. На кистях рук чаще встречается сращение 3-4 пальцев, а на стопах – 2 и 3.
Симптомы дефекта
При синдактилии на стопах у ребенка чаще всего наблюдается сращение 2-го и 3-го пальцев. При этом неразделенные фаланги могут быть либо недоразвиты, либо развиты нормально. В некоторых случаях отмечается уменьшение количества пальцев вследствие их амниотической ампутации.
В отличие от детей с синдактилией на руках, дети с синдактилией на стопах развиваются вполне нормально. У них нет проблем с выполнением широкого круга действий. При этом функциональная неполноценность стопы никак не затрудняет учебу, а также практически никогда не ограничивает выбор будущей профессии.
Как диагностируют?
Как диагностируют сросшиеся пальцы на ногах (признак чего такой порок, было описано чуть выше)? Синдактилия выявляется неонатологом сразу же после рождения малыша. Дальнейшее наблюдение ребенка осуществляется детским ортопедом или хирургом. Чтобы исключить хромосомные и генные аномалии, может быть подключен и генетик.
Несмотря на то что такой диагноз устанавливается уже после визуального осмотра для уточнения вида порока, а также разработки лечебной тактики, следует провести инструментальное исследование.
Рентгенография стоп в двух проекциях позволяет специалистам оценить плотность костной ткани, состояние суставов, протяженность и наличие сращения костей. Для выявления особенностей кровообращения и сосудистой сетки в пальцах делают УЗДГ, реовазографию, ангиографию и электротермометрию.
Лечение патологии
Можно ли вылечить сросшиеся пальцы на ногах? Операция по разделению фаланг – это единственно возможное решение. Однако следует отметить, что хирургическое вмешательство используют лишь при синдактилии пальцев рук. Что касается сросшихся фаланг стоп, то в этом случае операция не показана. Если такая патология препятствует нормальной ходьбе, то вмешательство все же осуществляют.
Когда происходит операция?
Сроки и способ оперативного вмешательства определяются с учетом характера и формы дефекта. Целью такого лечения является устранение косметического порока, а также улучшение функции стопы или кисти.
Оптимальный период для проведения операции — возраст 4-5 лет. Если у новорожденного малыша наблюдается концевая синдактилия, то вмешательство осуществляют во втором полугодии его жизни. Это позволяет предупредить вторичную деформацию пальцев и неравномерный рост фаланг.
Хирургические подходы
Во время операции могут быть использованы следующие хирургические подходы:
- разделение сросшихся пальцев с пластикой кожи местными тканями;
- разделение перепончатого сращения без пластики кожи;
- разделение сросшихся пальцев, которое дополняется комбинированной кожной пластикой с применением свободных аутотрансплантатов и местных тканей;
- разделение сросшихся пальцев, которое дополняется свободной кожной пластикой полнослойным или расщепленным лоскутом кожи;
- многоэтапные вмешательства с сухожильно-мышечной, кожной и костной пластиками.
Послеоперационный период
После хирургического вмешательства для иммобилизации разделенных пальцев на конечность накладывают съемную гипсовую лонгету. Носить ее рекомендуют не менее 3-4 месяцев.
Примерно через 15 дней после операции приступают к восстановлению пациента. Для этого используют массаж кистей или стоп, ЛФК, ультрафонофорез с лидазой, электростимуляцию мышц пальцев, озокеритовые, парафиновые и грязевые аппликации.
Итог операции
Использующиеся в современной хирургии методы лечения синдактилии дают хорошие косметические и функциональные результаты. При своевременном вмешательстве полностью восстанавливается не только нормальное строение, но и функции кисти, стопы.
Операция по устранению синдактилии прошла успешно, если у пациента отсутствуют стягивающие рубцы и боковая деформация пальцев, а также наблюдается полный объем движений в межфаланговых суставах (приведение, отведение, разгибание и сгибание), хватательная функция (в случае кисти), хорошая чувствительность и естественная форма промежутков между пальцами.
Если лечение синдактилии решено не проводить, то это может оказать негативное влияние на развитие и рост конечности малыша.
Источник
Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.
Общие сведения
Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).
Синдактилия
Причины синдактилии
Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.
При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.
Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.
Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).
Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.
Классификация синдактилии
В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:
- мягкотканную форму синдактилии (перепончатую — с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
- костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).
По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).
По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).
Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:
Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.
Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.
Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.
Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.
Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.
Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.
Симптомы синдактилии
При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах — II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях — все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.
Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.
При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий. Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка. Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.
Диагностика синдактилии
Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.
Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.
Лечение синдактилии
Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.
Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.
Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:
- рассечение перепончатого сращения без кожной пластики;
- рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
- рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
- рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
- многоэтапные операции с кожной, сухожильно-мышечной и костной пластикой.
В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.
Прогноз синдактилии
Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.
Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.
При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.
Источник