Спинальный дизрафизм код мкб 10
Спинальный дисрафизм (расщепление дужек позвоноков)
Закрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta) – врожденное отсутствие остистого отростка и различной части дужки. Отсутствие контакта мозговых оболочек или нервной ткани с внешней поверхностью
Два других состояния объединяют под названием открытое расщепление дужек позвонков (spina bifida aperta) или кистозное расщепление дужек позвонков (spina bifida cystica).
Менингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением оболочек, но без аномалии нервной ткани. В 1/3 случаев имеется некоторый неврологический дефицит
Миеломенингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением мозговых оболочек и структурными или функциональными нарушениями СМ или конского хвоста.
Закрытое расщепление дужек позвонков
Встречается у ∼20-30% жителей Северной Америки. Часто является случайной находкой, обычно не имеющей клинического значения, когда она наблюдается изолированно. Однако, в некоторых случаях она может быть связана с диастематомиелией, фиксированным СМ, липомой или дермоидной опухолью.
При наличии симптоматики, вызванной одним из сопутствующих состояний, проявления соответствуют фиксированному СМ (нарушения походки, слабость ног и атрофия, нарушения мочеиспускания, деформации стопы и др. Дефект может определяться пальпаторно; над ним могут быть кожные изменения (см. Кожные признаки дисрафизма в табл. 6-16).
Миеломенингоцеле
Эпидемиология/генетика
Частота расщепления дужек позвонков с менингоцеле или миеломенингоцеле (ММЦ) составляет 1-2/1000 живых новорожденных (0,1-0,2%). Риск возрастает до 2-3% в тех случаях, когда у одного, родившегося до этого ребенка, было ММЦ и до 6-8%, если у двух. Также риск повышен в тех семьях, в которых у близких родственников (братьев или сестер) рождались дети с ММЦ, особенно по материнской линии. Частота может увеличиваться во время войн, голода и экономических потрясений, но потом она постепенно снижается. Передача осуществляется не в соответствии с менделевскими законами, и, вероятно, является многофакторной.
Гидроцефалия при миеломенингоцеле
ГЦФ развивается у 65-85% пациентов с ММЦ. 5-10% пациентов с ММЦ имеют явную ГЦФ при рождении. У более чем 80% пациентов с ММЦ, у которых возникнет ГЦФ, это произойдет до достижения ими возраста 6 мес. Большинство пациентов с ММЦ имеют сопутствующую мальформации Киари 2 типа. Закрытие дефекта ММЦ может перевести латентную ГЦФ в активную за счет ликвидации пути оттока для ЦСЖ.
Табл. 6-14. Находки при миеломенингоцеле разных уровней
Исходы
Без всякого лечения могут выжить только 14-30% новорожденных; обычно это наименее пораженные пациенты. Из них 70% будут иметь нормальный индекс интеллектуального развития, 50% будут иметь возможность двигаться.
При современном лечении выживает ∼85% новорожденных с ММЦ. Наиболее частой причиной ранних смертельных исходов являются осложнения, связанные с мальформацией Киари (остановка дыхания, аспирация и т.д.). Поздние смертельные исходы обусловлены нарушениями функционирования шунтов. 80% пациентов имеют нормальные показатели индекса интеллектуального развития. Задержка умственного развития наиболее тесно связана с инфицированием, обусловленным шунтами. 40-85% пациентов могут перемещаться в корсетах, однако, большинство предпочитают передвигаться в кресле, т.к. это для них проще. 3-10% пациентов могут сами контролировать мочеиспускание, но в большинстве случаев для того, чтобы обеспечить сухое состояние кожи пациента, приходится производить периодические катетеризации.
Липомиелошизис
Дуральный спинальный дисрафизм с липомой. Описано 6 форм, следующие 3 клинически важны, как возможные причины прогрессирующих неврологических дисфункций в результате фиксации СМ и/или компрессии:
1. (интра)дуральная липома
2. липомиеломенингоцеле
3. фибролипома терминальной нити
Липомиеломенингоцеле
Подкожная липома, которая проходит через срединный дефект люмбо-сакральной фасции, дужку позвонка, ТМО и соединяется с ненормально низко фиксированным СМ. Соединение может быть терминальным, дорсальным или переходным (между предыдущими двумя формами).
Интрадуральная жировая опухоль также носит название липомы конского хвоста. В дополнение к тому, что конус СМ расположен ненормально низко, он расщеплен по средней линии по задней поверхности обычно на том же уровне, где имеет место расщепление дужек позвонков. Этот дорсальный миелошизис может продолжаться вверх под интактными дужками. Имеется толстая фибро-васкулярная связка, которая соединяется с наиболее ростральной расщепленной дужкой. Эта связка сдавливает мешок менингоцеле и нервную ткань, вызывая перегиб верхней поверхности менингоцеле.
На уровне дорсального миелошизиса ТМО имеет дефект, открывающий плакод. Липома проникает через этот дефект и прикрепляется к дорсальной поверхности плакода; она может распространяться вверх под нормальными дужками и может проникать в центральный канал выше уровня дорсального миелошизиса. Липома отличается от нормальной эпидуральной жировой клетчатки, которая является более рыхлой. САП обычно имеет выпячивание на стороне, противоположной липоме.
Клинические проявления
В серии наблюдений у детей в 56% случаев липома проявлялась в виде бокового объемного образования, в 32% случаев – нарушениями мочеиспускания, в 10% случаев – деформациями стопы, парализацией или болью в ноге.
Клинический осмотр
Практически все пациенты имеют кожные стигмы, которые сочетаются с расщеплением позвоночника: подкожные жировые комки (расположенные по средней линии и обычно распространяющиеся асимметрично в одну сторону) с/или без ямочек, родимые пятна, участки ненормального оволосения, открытый дермальный синус или кожные подвески. Может быть косолапость стопы.
50% больных могут иметь нормальный неврологический статус (большинство имеют только кожные проявления). Наиболее частым неврологическим нарушением является снижение чувствительности в сакральных дерматомах.
Диагностика
Обзорные спондилограммы пояснично-крестцового отдела в большинстве случаев показывают расщепление дужек (по определению должно быть практически во всех случаях, но в некоторых случаях вместо этого имеет место сегментирование). Также могут быть обнаружены аномальные соединения позвонков и дефекты крестца.
КТ/миелография или МРТ могут выявить ненормально низко расположенный конус. МРТ также показывает жировое объемное образование (высокий сигнал в режиме Т1, низкий в режиме Т2).
Всем пациентам перед операцией необходимо осуществить урологическое обследование для документирования возможных нарушений.
Дермальный синус
Тракт, начинающийся на кожной поверхности, выстланный эпителием. Обычно располагается на любом из концов нервной трубки: ростральном или каудальном. Наиболее частая локализация – люмбо-сакральная. Вероятно возникает в результате нарушения разделения кожной эктодермы с нервной эктодермой в период закрытия нервной бороздки.
Спинальный дермальный синус
Может проявляться в виде ямочки или синуса с/или без волос, обычно близко к средней линии, с внешним отверстием порядка 1-2 мм. Окружающая кожа может быть нормальной, пигментированной (цвета портвейна) или измененной в результате подлежащего образования.
Синус может заканчиваться поверхностно, может сообщаться с копчиком или может проходить между нормальными или расщепленными дужками позвонков к дуральному мешку. По своему ходу может иметь в любом месте расширение с образованием кисты. Киста называется эпидермоидной, если она выстлана слоистым ороговевающим эпителием и содержит только кератин от слущенного эпителия; либо дермоидной, если она выстлана дермой (имеет такие кожные придатки, как волосяные фолликулы и сальные железы) и содержит кожное сало и волосы.
Хотя внешне синус может быть мало заметен, он представляет угрозу проникновения инфекции в интрадуральное пространство с развитием менингита (иногда повторяющегося) и/или эндолюмбального абсцесса. В менее серьезных случаях может быть только поверхностная инфекция. Кожная выстилка содержит нормальные кожные придатки, которые могут приводить к тому, что внутри хода будут находиться волосы, кожное сало, слущенный эпителий и холестерол. В результате содержимое синусного хода становится раздражателем и может вызывать стерильный (химический) менингит с возможным отсроченным арахноидитом, если возникает сообщение с дуральным пространством.
Частота предполагаемого сакрального синуса (ямочка, дно которой не видно при разведении кожи): 1,2% от всех новорожденных.
Дермальный синус похож, но отличается от пилонидальной кисты, которая тоже может быть врожденной (хотя некоторые авторы считают ее приобретенной). Она содержит волосы, располагается поверхностнее постсакральной фасции и может инфицироваться.
Если ход продолжается интратекально и там формируется киста, то ее проявления могут быть похожи на фиксированный СМ или интрадуральную опухоль. Обычно первым проявлением в этом случае является нарушение функции мочевого пузыря.
Ход спинального дермального синуса по мере углубления всегда имеет направление в сторону головы. Окципитальный синус может проникать в череп и сообщаться с дермоидными кистами, расположенными в мозжечке или IV-ом желудочке.
Диагностика
Эти ходы нельзя зондировать или контрастировать, т.к. этим можно спровоцировать инфекцию или вызвать стерильный менингит.
Обследование направлено на выявление нарушений функций сфинктеров (анального и мочеиспускательного), люмбо-сакральных рефлексов, чувствительности и движений нижних конечностей.
Рентгенологическая диагностика
Если синус обнаружен при рождении, то лучшим способом определения расщепления дужек позвонков и наличия интрадурального объемного образования является УЗИ.
Если синус обнаружен уже после рождения, следует произвести МРТ. На сагиттальных изображениях можно увидеть ход и место его прикрепления. МРТ также является оптимальным методом, который показывает объемные образования (липомы, эпидермоиды и т.д.) внутри канала.
Узкие ходы, которые могут существовать между кожей и ТМО, нельзя увидеть на обзорных спондилограммах и КТ.
Обзорные спондилограммы показаны при подготовке к операции для возможности осуществления полной ламинэктомии.
Краниальный дермальный синус
Ход начинается с ямочки в затылочной или носовой области. Могут быть кожные признаки гемангиомы, подкожной дермоидной кисты, ненормального оволосения. Затылочный синус продолжается в каудальном направлении, и если он проникает в череп, то может достигать места стока венозных синусов. Проявлениями могут быть повторные бактериальные (обычно золотистый стафилококк) или асептические менингиты. Диагностика должна включать МРТ для выявления интракраниального распрстранения и сопутствующих аномалий, включая интракраниальные дермоидные кисты.
Гринберг. Нейрохирургия
Источник
В подавляющем большинстве случаев вертеброневрологическая патология связана с дегенеративно-дистрофическими изменениями позвоночника. В эти случаях на практике принято диагностировать «остеохондроз позвоночника», в основе которого лежит первичное дистрофическое пораение межпозвонковых дисков, однако в последние годы благодаря внедрению в практику КТ и МРТ, миелографии с водорастворимым контрастом было показано, что болевые синдроы и неврологическая симптоматика могут быть связаны не только с патологией межпозвонковых дисков, но и со спондилоартрозом. стенозом позвоночного канала и мепозвонковых отверстий, спондилолистезом, патолоией мышц и свяок. которые могут не иметь прямого отношения к остеохондрозу, но даже при остеохондрозе позвоночника на различных этапах «дегенеративного каскада» ведущую роль в развитии болевого синдрома играют различные факторы – выпячивание или грыжа диска, нестабильность или блокада позвоночно-двигательного сегмента, артроз межпозвонковых суставов. сужение позвоночного или корешкового каналов и т.д. В каждом из этих случаев болевой синдром и сопровождающие его неврологические симптомы имеют клиническое своеобразие, различную временную динамику, прогноз и требуют особого подхода к лечению. таким образом. при формулировании диагноза и его кодировании в соответствии с МКБ-10 должны быть максимально учтены особенности как неврологических, так и вертебральных проявлений.
В МКБ-10 вертеброгенные неврологические синдромы представлены в основном в разделе «Заболевания костно-мышечной системы и соединительной ткани (М00-М99), подразделе «Дорсопатии» (М40-М54). Некоторые неврологические осложнения вертебральной патологии указаны и в разделе «заболевания нервной системы» (G00-G99), однако соответствующие им коды помечены звездочкой (например, G55* — компрессия корешков спинномозговых нервов и нервных сплетений при заболеваниях, классифицируемых в других рубриках) и, следовательно, могут применяться лишь как дополнительные коды в случае двойного кодирования.
Термин «дорсопатия» (от латинского dorsum – спина) включает в себя не только все возможные варианты патологии позвоночника (спондилопатии), но и патологию мягких тканей спины – паравертебральных мышц. связок и т.д. Важнейшим проявлением дорсопатий являются дорсалгии – боли в области спины. (см. также статью «Дорсопатии» в разделе «вертебрология» медицинского портала DoctorSPB.ru.)
По происхождению выделяют:
•вертеброгенную (спондилогенную) дорсалгию, связанную с патологией позоночниека (дегенеративного, травматического, воспалительного, неопластического и иного характера);
•невертеброгенную дорсалгию, вызванную растяжением связок и мышц, миофасциальным синдромом, фибромиалгией, соматическими заболеваниями, психогенными факторами и др.
В зависимости от локализации боли выделяют следующие варианты дорсалгий:
•цервикалгию – боль в шее;
•цервикобрахиалгию – боль в шею, распространяющуюся в руку;
•торакалгию – боль в грудном отделе спины и грудной клетке;
•люмбалгию – боль в пояснице или пояснично-крестцовом отделе;
•люмбоишиалгию – боль в пояснице, распространяющуюся в ногу;
•сакралгию – боль в крестцовом отделе;
•кокцигодинию – боль в копчике.
При острой интенсивной боли используют также термины «шейный прострел или «поясничный прострел» (люмбаго).
По остроте выделяют острые и хронические дорсалгии. Последние продолжаются без ремиссии более 3-х месяцев, то есть сверх обычного периода заживления мягких тканей.
Однако клиническая картина поражения позвоночника не сводится только к болевому синдрому; она может включать:
•локальный вертебральный синдром, часто сопровождающийся местным болевам синдромом (цервикалгией, торакалгией, люмбалгией), напряжением и болезненностью прилегающих мышц. болезненностью, деформацией, ограничением подвижности или нестабильностью одного или нескольких прилегающих сегментов позвоночника;
•вертебральный синдром на удалении; позвоночник представяет собой единую кинматическую цепь, и дисфункция одного сегмента может через изменение двигательного стереотипа приводить к деформации, патологической фиксации, нестабильности или иному изменению состояния выше- или нижележащих отделов;
•рефлекторные (ирритативные) синдромы: отраженная боль (например, цервикобрахиалгия, цервикокраниалгия, люмбоишиалгия и т.д.), мышечно-тонические синдромы, нейродистрофические проявления, реперкуссионные вегетативные (вазомоторные, судомоторные) расстройства с широким спектром вторичных проявлений (энтезиопатиями, периартропатиями, миофасциальным синдромом, туннельными синдромами и т.д.);
•компрессионные (компрессионно-ишемические) корешковые синдромы: моно-, би-, мультирадикулярные, включая синдром сдавления конского хвоста (вследствие грыжи межпозвонковых дисков. стеноза позвоночного канала или межпозвонкового отверстия или других факторов);
•синдромы сдавлении (ишемии) спинного мозга (вследствие грыжи мепозвонковых дисков, стеноза позвоночного канала или межпозвонкового отверстия или других факторов).
Важно выделять каждый из этих синдромов, требующий особой тактики лечения, и отражать их в формулируемом диагнозе, важное прогностическое и терапевтическое значение имеет дифференциация рефлекторных или компрессионных синдромов.
Согласно классификации И.П. Антонова, при формулировании диагноза на первое место следует ставить неврологический синдром, так как именно он в решающей степени определяет специфику состояния больного. Однако, учитывая, что кодирование в соответствие с МКБ-10 идет по первичному заболеванию, то допускается и иная последовательность формулирования диагноза, при которой первая указывается вертебральная патология (грыжа диска, спондилез, спондилолистез, стеноз позвоночного канала и т.д.). Компрессия корешков спинномозговых нервов может быть кодирована как G55.1* (при компрессии грыжей межпозвонкового диска), G55.2* (при спондилезе) или G55.3* (при других дорсопатиях, кодируемых в рубриках М45-М46, 48, 53-54). На практике клинические и параклинические данные (КТ, МРТ и др.) зачастую не позволяют однозначно решить вопрос, вызван ли неврологический синдром грыжей диска или растяжением мышц и связок – в этом случае кодирование следует проводить по неврологическому синдрому.
В диагнозе должны быть обязательно отражены вторичные нейродистрофические и вегетативные изменения, локальные мышечно-тонические синдромы со сдавлением сплетений и периферических нервов. Однако в этих случаях доказательство причинно-следственной связи с поражением позвоночника представляет исключительно трудную задачу. Убедительные критерии дифференциальной диагностики вертеброгенных и невертеброгенных вариантов плечелопаточной периартропатии, эпикондилеза и других энтезиопатий не разработаны. В некоторых случаях вертеброгенная патология выступает в роли фонового процесса, являясь лишь одним и факторов развития перартропатии или энтезиопатии (наряду с перегрузкой конечности, неадаптивным двигательным ситереотипом и т.д.). В связи с этим представляется целесообразным прибегать множественному кодированию, указывая код энтезиопатии и дорсопатии.
При формулировании диагноза должны быть отражены:
•течение заболевания: острое, подострое, хроническое (ремитирующее. прогредиентное, стационарное, регредиентное);
•фаза: обострения (острая), регресса, ремиссии (полной, частичной);
•частота обострений: частые (4-5 раз в год), средней частоты (2-3 раза в год), редкие (не более 1 раза в год);
•выраженность болевого синдрома: слабо выраженный (не препятствующий повседневной деятельности больного), умеренно выраженный (ограничивающий повседневную деятельность больного), выраженный (резко затрудняющий повседневную деятельность больного), резко выраженный (делающий невозможной повседневную деятельность больного);
•состояние подвижности позвоночника (легкое, умеренное, резкое ограничение подвижности);
•локализация и выраженность двигательных, чувствительных, тазовых и иных неврологических нарушений.
Следует подчеркнуть, что течение и фаза заболевания определяются по его клиническим проявлениям, а не по рентгенологическим или нейровизуализационным изменениям.
Неврологические синдромы при грыже межпозвонкового диска см. в статье «Межпозвонковый диск – норма и патология» в разделе «вертебрология» медицинского портала DoctorSPB.ru.
примеры формулировоки диагноза
Шейная миелопатия вследствие срединной грыжи диска С5-С6 III степени с умеренным вялым парезом верхних конечностей и выраженным спастическим парезом нижних конечностей, стационарная фаза.
Шейная радикулопатия С6 вследствие латеральной грыжи диска С5-С6 второй степени, хроническое рецидивирующее течении, стадия обострения с тяжелым болевым синдромом и выраженным ограничением подвижности позвоночника.
Хроническая цервикалгия на фоне шейного остеохондроза, стационарное течение, с умеренно выраженным болевым синдромом, без ограничения подвижности позвоночник.
Миелопатия грудного отдела вследствие срединной грыжи диска Th9-Th10 с умеренно выраженным нижним спастическим парапарезом, тазовыми нарушениями.
Радикулопатия L5 вследствие грыжи диска L4-L5 с выраженным болевым синдромом, фаза обострения.
Радикулоишемия L5 (синдром парализующего ишиаса) слева вследствие боковой грыжи диска L4-L5 третьей степени, стадия регресса, умеренно выраженный парез и гипестезия левой стопы.
Хроническая люмбалгия на фоне остеохондроза поясничного отдела позвоночника (L3-L4), рецидивирующее течение, фаза неполной ремиссии, слабовыраженный болевой синдром.
Хроническая люмбалгия вследствие множественных грыж Шморля, стационарное течение, умеренно выраженный болевой мсиндром.
!!! ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ
В отсутствие достоверных клинических и параклинических данных, однозначно указывающих на ведущий тип дегенеративно-дистрофического поражения позвоночника, определяющий симптоматику у данного больного, формулировка диагноза может включать лишь указание на вертеброгенные поражения, а кодирование следует проводить по ведущему неврологическоу синдрому, рефлекторному или компрессионному. При этом должны быть исключены все специфические спондилопатии, а также невертеброгенные синдромы. МКБ-10 предоставляет возможность проводить кодирование по ведущему неврологическому синдрому в рубриках М53 («Другие дорсопатии») и М54 («Дорсалгия»). Именно таким образом следует кодировать случаи «остеохондроза позвоночника» в отсутствие указания на ведущую роль грыжи диска, спондилеза или спондилоартроза.
Примеры формулировок диагноза:
М54.2 Хроническая вертеброгенная цервикалгия с выраженными мышечно-тоническими и нейродистрофическими проявлениями, рецидивирующее течение, фаза обострения, выраженный болевой синдром, умеренно выраженное ограничение подвижности шейного отдела.
М 54.6 Хроническая торакалгия вследствие поражения позвоночно-реберных суставов THh11-Th12 справа (задний реберный синдром), рецидивирующее течение, фаза обострения, выраженный болевой синдром.
М 54.4 Хроническая вертеброгенная двусторонняя люмбоишиалгия с выраженными мышечно-тоническими и нейродистрофическими проявлениями, рецидивирующее течение, фаза обострения. выраженный болевой синдром, умеренно выраженное ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника.
М 54.5 Острая люмбалгия с выраженным напряжением праравертебральных мышц и анталгическим сколиозом, резковыраженный болевой синдром, ограничение подвижности поясничного отдела.
Источник