Специалисты в москве по синдрому поланда
Хирургия врожденных аномалий
Коррекция синдрома Поланда – сложный многоэтапный процесс, когда приходится восстанавливать сначала костные структуры, затем – мягкие ткани, выполнять пластику молочной железы. Поэтому к выбору лечащего врача следует отнестись особенно тщательно.
Синдром Поланда – это комбинированная врожденная аномалия, известная медицине немногим менее двухсот лет под именем описавшего ее английского патоморфолога еще в бытность его студентом. Основная теория ее возникновения – недоразвитие одной из подключичных артерий, в результате чего нарушается питание и развитие кровоснабжаемых ее ветвями костей и мягких тканей. Поскольку правая подключичная артерия изначально тоньше левой, то ее гипоплазия чаще приводит к таким последствиям, и синдром Поланда в восьми из десяти случаев встречается справа, причем из десяти пациентов семь – мальчиков.
Существует множество вариантов синдрома Поланда – от малозаметных и не требующих коррекции незначительных дефектов грудных мышц до многокомпонентных проявлений, включающих:
- отсутствие малой грудной мышцы;
- недоразвитие в окологрудинной части большой грудной мышцы;
- недоразвитие или отсутствие молочной железы, нередко – вместе с сосково-ареолярным комплексом;
- недоразвитие хрящей, а иногда и костной части третьего-пятого ребер;
- различные варианты воронкообразной деформации грудной клетки;
- укорочение руки на пораженной стороне;
- синдактилия (сращение пальцев) на кисти с пораженной стороны.
В большинстве случаев синдром Поланда, особенно с частичными и незначительными проявлениями, создает пациенту лишь эстетические проблемы. Но иногда, когда отсутствует часть костного каркаса грудной клетки, резко повышается риск травм органов грудной полости или ущемления легкого во время вдоха. Тогда для коррекции дефекта возникают уже медицинские показания. В таких случаях нередко оперируют и детей. Но если отсутствует острая необходимость в ранней коррекции, лучше проводить операцию после 18 лет, когда в основном закончится рост организма.
Коррекция синдрома Поланда – сложный многоэтапный процесс, многие хирурги часто отказывают таким пациентам, осознавая сложность предстоящей работы. В Москве создана бригада торакальных хирургов, включающая доктора медицинских наук С.С. Рудакова и кандидата медицинских наук П.А. Королева, посвятивших, соответственно, более тридцати пяти и более пятнадцати лет операциям на грудной стенке. Они являются авторами многих инновационных хирургических методов, новых подходов к коррекции дефектов грудной клетки, оригинальных хирургических инструментов и сшивающих аппаратов.
Коррекцию синдрома Поланда начинают с устранения костной деформации. При этом может быть несколько вариантов:
- если дефект правосторонний, и недоразвиты два-три ребра, его ликвидируют с помощью перемещения нижних ребер;
- при полном отсутствии трех ребер доктора С.С. Рудаков и П.А. Королев выполняют усовершенствованную ими операцию Sulamaa, в результате чего она стала менее травматичной и более надежной, так как после оригинального вмешательства нередко возникал рецидив дефекта;
- если отсутствуют третье-шестое ребра, дефект замещают аутотрансплантатом с применением микрохирургических швов сосудов и нервов.
Коррекцию часто встречающейся при синдроме Поланда воронкообразной деформации груди выполняют с помощью уникального метода, разработанного доктором медицинских наук С.С. Рудаковым. Использование в качестве внутреннего фиксирующего устройства упругой, гибкой, легкой и биологически инертной пластины из нитинола, обладающего эффектом памяти формы, обеспечило практически абсолютную эффективность операции, а ее травматичность, риск осложнений и кровопотерю снизило в несколько раз.
На втором этапе выполняют операции по возмещению мягких тканей грудной клетки. Многие хирурги до сих пор используют аутотрансплантацию широчайшей мышцы спины, но С.С. Рудаков и П.А. Королев отказались от этой методики из-за постепенно, но неуклонно развивающейся атрофии трансплантата и неудовлетворительных косметических результатов. Они получили у сотен пациентов отличный эффект после установки грудных имплантатов фирмы «Polytech Health&Aesthetics» (Германия) – ведущего мирового производителя имплантатов. Эта корпорация ориентирована на выпуск продукции для выполнения реконструктивно-пластических операций, располагает более чем 1,5 тыс. моделей грудных имплантатов, а также изготавливает их по индивидуальным заказам для женщин и мужчин.
Для коррекции синдрома Поланда у мужчин используют текстурированные грудные имплантаты повышенной прочности, имеющие несколько устойчивых к механическим воздействиям оболочек. Их внутренний объем выполнен гелем с повышенным количеством межмолекулярных связей. Текстурированная поверхность облегчает врастание имплантата, а его плотность и конфигурация создают визуальные и тактильные ощущения естественной мужской груди. Широкий выбор размеров и формы имплантатов позволяет создать гармоничный облик в соответствии с общим телосложением пациента.
У женщин воссоздается молочная железа. При этом обязательно достигается симметричность груди и реконструируется сосково-ареолярный комплекс. Операция выполняется в два этапа, так как сначала требуется сформировать вместилище для имплантата под мышцами грудной клетки. Для этого первоначально на один-два месяца в ткани устанавливается экспандер для их растяжения. Подкожная имплантация протезов груди у женщин с синдромом Поланда не выполняется, так как для него характерно отсутствие подкожно-жирового слоя в пораженной области, и помещенные под кожу имплантаты выглядят неестественно.
Бригада торакальных хирургов С.С. Рудакова и Королева П.А., специализирующихся на хирургии грудной клетки, известна не только в России. В нашей стране она имеет самый обширный и успешный опыт хирургической коррекции различных деформаций грудной стенки, включая наиболее сложные, комбинированные формы – такие, как синдром Поланда.
Источник
Врач-патоморфолог из Англии Поланд описал этот синдром, названный его именем, в 1841-м году. Но доныне медицинская литература приводит крайне редкие случаи (в течение всего времени, которое прошло от момента описания данной патологии, была опубликована информация всего лишь об около 500 таких случаев), потому диагностика синдрома Поланда сопряжена с некоторыми затруднениями. Он представляет собой ненаследственную патологию и характеризуется множественными врождёнными пороками развития.
Анализ случаев данного синдрома, о которых были опубликованы описания, указывает на то, что распространённость его среди мужчин и женщин одинаковая. Поэтому синдром Поланда, по всей видимости, с половой хромосомой не сцеплен. Но доныне не выяснен тип наследования описываемой патологии. Тем не менее, обнаружено, что наличие синдрома Поланда у одного родителя приводит к тому, что вероятность его возникновения у ребёнка равна около 50%.
Анатомические особенности, связанные с синдромом Поланда
Причина, по которой возникает этот синдром, остаётся не выясненной. Но установлена связь данной патологии с нарушениями развития костей и мышц во время эмбрионального периода. Эти нарушения обусловливают особенности патологических изменений анатомии.
Анатомические отклонения при синдроме Поланда:
- отсутствие грудных мышц с правой либо левой стороны грудной клетки;
- отсутствие рёбер в переднем отделе;
- отсутствие либо недостаточное развитие одной из молочных желез;
- деформация костного каркаса передней части грудной клетки.
Нередко данный синдром сопровождается также отклонениями в строении рук, имеющимися с той стороны, где находится поражённая патологией часть грудной клетки. Нередко обнаруживается и симбрахидактилия — недоразвитость пальцев, когда их длина ниже нормы. Кроме того, некоторые из них сращиваются между собой. Сращение отмечается преимущественно на уровне только кожи, без сращения костей.
Синдром Поланда может сопровождаться и другими отклонениями, встречающимися несколько реже:
- Недоразвитие самой широкой спинной мышцы, что обусловливает асимметричность боковых частей спины.
- Воронкообразная деформация грудной клетки.
- Полное отсутствие либо недоразвитие малой грудной мышцы.
- Сколиоз.
- Горб на рёбрах.
- Недоразвитие ключиц и/или лопаток.
При этом отсутствует прямая корреляция между степенью выраженности дефектов строения грудной клетки и степенью дефектов строения рук.
Кроме проблем косметического характера, синдром Поланда сопряжён с отклонением в строении подключичной артерии — её диаметр со стороны, которая поражена данным синдромом, превышает норму. Вследствие этого нарушается артериальный кровоток с одной стороны грудной клетки по причине снижения прочности стенок сосудов, которая важна для нормального газообмена между движущейся по сосудам кровью и другими клетками организма.
Отклонения при описываемой патологии включают также аномальное строение органов и их неправильное расположение. Степень выраженности этих отклонений определяет общее состояние организма, поскольку иногда данные аномалии затрагивают важнейшие органы. Могут встречаться следующие отклонения:
- Неправильное расположение сердца (наклон в правую либо левую сторону).
- Поворот сердца в большей или меньшей степени по сравнению с нормальным его положением.
- Патологическое увеличение размера сердца.
- Отклонения в строении почек.
- Недоразвитие лёгких с той стороны, с которой данным синдромом поражена грудная клетка.
Симптомы
Клинические особенности синдрома Поланда определяются непосредственно анатомическими особенностями, которые наблюдаются в случае этой патологии. Пациенты с данным синдромом имеют характерные особенности внешнего вида:
- Передняя сторона грудной клетки ассиметрична.
- Запавшие мягкие ткани с одной стороны.
- Передняя стенка отсутствует в подмышечной ямке в случае отсутствия грудной мышцы.
- Впавшая молочная железа.
- Отсутствуют волосы в зоне подмышек.
- При поднятии руки виден рудиментарный остаток грудной мышцы, имеющий вид тяжа из соединительной ткани типа «натянутой струны».
- При отсутствии малой грудной мышцы отклонение со стороны грудной стенки выражено сильнее, рёбра просвечиваются.
Диагностика
Диагностика синдрома Поланда проводится с учётом существования разных вариантов этой патологии, подразделяемых на несколько категорий. Для дифференциации обычно достаточно визуального осмотра, пальпации и рентгенологического исследования. Классификация форм синдрома играет важную роль для выбора хирургического лечения.
Изменения рёбер, в частности, могут быть следующими:
- Полное отсутствие изменений рёбер.
- Недоразвитие рёбер при отсутствии вдавления.
- Деформация рёбер.
- Дефекты костей рёбер.
Варианты изменений большой грудной мышцы:
- Недоразвитость мышцы.
- Отсутствие какой-либо части её.
- Полное отсутствие её мышечных пучков.
Кожные покровы и подкожно-жировой слой также могут иметь разное состояние:
- Подкожно-жировой слой слишком тонкий.
- Отсутствие подкожно-жирового слоя.
Молочные железы могут иметь разные размеры и положение:
- Нормальные размеры железы при нормальном её расположении.
- Уменьшение размеров железы.
- Недоразвитость железы и неправильное место её прикрепления (дистопия).
- Абсолютное отсутствие железы, отсутствие соска.
Сложные случаи приводят к необходимости проведения КТ и УЗИ для диагностики, прежде всего с целью оценки ширины подключичной артерии.
Лечение и операция
Главную роль в лечении данного синдрома играют хирургические методы. Главной задачей всех подобных операций является эстетическая коррекция. Но чаще всего используемые оперативные методы очень сложны, потому многие хирурги отказываются браться за такую операцию. При этом есть некоторая вероятность послеоперационных осложнений, распространённость которых составляет 10-20%.
На практике обычно медицинские показания сочетаются с косметическими. Но операция противопоказана в случае тяжёлого диабета, гемобластоза и некоторых других болезней.
Главные способы замещения дефекта:
- Закрытие дефекта рёбер собственными трансплантатами.
- Формирование искусственной молочной железы с помощью лоскутов кожи и мышц.
Недостаточно развитая либо целиком отсутствующая грудная мышца с помощью пластической хирургии замещается, как правило, при помощи самой широкой спинной мышцы. Но ситуация усложняется тем, что при синдроме Поланда она также нередко является недоразвитой.
В последние годы такие задачи решаются новыми методами, которые в значительной мере связаны с развитием полимерной химии, позволившей сегодня создать эндопротезы грудной стенки и молочных желез.
Показания к эндопротезированию в случае синдрома Поланда:
- Воронкообразная деформация груди 1-й степени в сочетании с нормальными кардио-респираторными показателями.
- Воронкообразная деформация груди 2-й степени в случае отказа пациента от радикальной операции.
- Дефекты одного либо двух рёбер.
- Отсутствие большой мышцы груди.
- Асимметричное строение грудной клетки.
- Недоразвитость молочной железы.
Операция включает несколько этапов. Фактически сначала выполняется одна операция, затем — ещё одна. Иногда требуется и более двух хирургических вмешательств. Целью первой операции является устранение дефекта рёбер с восстановлением правильного строения каркаса груди и нормальной ригидности. Второе хирургическое вмешательство направлено на улучшение эстетического вида. С этой целью моделируют молочную железу, к примеру, при помощи эндопротезов, выполняют миопластику. Кроме того, в ходе второй операции может быть выполнена коррекция пальцев руки — их удлиняют, а также разъединяют складку кожи между ними.
Источник
Хочу поделиться историей моей пациентки. Рассказ от первого лица. Надеюсь, она поможет многим людям с подобной историей.
Источник: Интернет
Мысль об операции уже созревала. Но как известно, лучшая операция та, которую удалось избежать. Я по-прежнему страдала, хотя был решен вопрос с компенсацией веса и формы груди. Я носила экзопротез и спец.бюстгалтер (он с кармашками для протеза). С помощью глав.врача поликлиники были получены направления в разные мед.учереждения для консультации с пластическими хирургами. Начали с окружных специалистов(окружной пластический хирург по нашему округу, детский пластических хирург (она же возглавляет ассоциацию пластических хирургов, руководитель одного из отделов Департамента Здравоохранения), пластический хирург в Институте на Ольховке, пластический хирург Университета стоматологии и челюстной хирургии и т.д.). Были получены заключения с рекомендованной операцией по медицинским показаниям.
Источник:https://www.instagram.com/doctor.konstantinova/ На фото моя пациентка с врожденной аномалией молочных желез.
К 17-ти годам я имела разницу в 3,5 размера и птоз вниз и в сторону большей груди – настоящее уродство, а также неврологию, комплексы и депрессию, проблемы с гормонами и многие ограничения, связанные с этой ситуацией.
Наконец, главный врач поликлиники, приложив разные документы и, самое главное ,– ИПР, где уже была рекомендована операция, отправила документы в Департамент здравоохранения г. Москвы. Началась переписка, время шло. Мама была на приеме в Департаменте неоднократно. В итоге нашелся ответственный и неравнодушный специалист, который поручил рассмотреть возможность проведения операции на базе Морозовской больницы(а где еще — ведь я ребенок). Надо сказать, что в этой больнице работают высококлассные специалисты по всем направлениям, имеющие авторитет не только в России, но и в мире. В больнице практикуют привлечение узких специалистов по необходимости. В моем случае это пластических хирург-маммолог, которого, конечно, нет в штате детской больницы- Константинова Ирина Валерьевна. Прошли консультации, Ирина Валерьевна дала рекомендации — похудеть, нормализовать инсулин, что и было сделано. Мама подписывала все документы и согласия на операцию. Мне была сделана реконструктивная пластика, подтянута мышца, поставлен небольшой имплант в одну грудь, и в меньшую – большой имплант.( Сама операция и дальнейшее наблюдение, перевязки в послеоперационный период – были бесплатны для меня, оплатил Департамент здравоохранения. А импланты и послеоперационные бандажи оплачивали сами). Операция длилась 4 часа. Послеоперационный период был для меня тяжелым, был очень большой отек груди со стороны, где иссекалась плоть. Мама помогала во всём – одеться, лечь, встать, помыться. Трудно было наклоняться да и вообще что-либо делать, т.к. поднимать руки было нельзя. Мама делала обработку швов и перевязки в периоды между посещением моего хирурга. Я стабильно ездила к Ирине Валерьевне на осмотры. Через пол года после операции воспалился один из швов, температура, грудь затвердела и шов покраснел. Было страшно. Думаю, что причиной был тот же повышенный инсулин и прибавка в весе(жирные ткани плохо заживают). Хочу сказать, что Ирина Валерьевна до сих пор со мной и очень поддерживает меня.
Начало тут:
История моей пациентки. Синдром Поланда. Часть 1.
Продолжение читайте тут:
История моей пациентки. Синдром Поланда. Часть 3.
Красота- это просто! И я вам это докажу!
Жду ваших подписок и вопросов!
ОБО МНЕ:
САЙТ
ИНСТАГРАМ
Источник
Хирургическая коррекция при врожденных реберно-мышечных дефектах (синдром Поланда) – реконструктивная торакопластика, направленная на устранение комплекса пороков, характеризующих синдром Поланда. При синдроме Поланда отмечается нарушение развития всех структур грудной стенки – ребер, грудины, мышц, жировой клетчатки, позвоночника. Хирургическая коррекция врожденных реберно-мышечных дефектов включает восстановление костного каркаса с помощью реберных аутотрансплантатов; воссоздание правильных анатомических взаимоотношений мягких тканей грудной стенки путем мышечной пластики; моделирование отсутствующего соска и/или молочной железы. Операция нередко проводится в несколько этапов.
Цены: от 50000р. до 400000р.
4 адреса, 4 цены, средняя цена 189743р.
Хирургическая коррекция воронкообразной грудной клетки Хирургическая коррекция килевидной грудной клетки Хирургическая коррекция врожденной расщелины грудины Хирургическая коррекция при врожденных реберно-мышечных дефектах (синдром Поланда) |
Фильтр:
Сортировка
По умолчанию
По возрастанию цены
По убыванию цены
По рейтингу
По отзывам
Показать все фильтры
Сбросить
По умолчанию
По возрастанию цены
По убыванию цены
По рейтингу
По отзывам
сбросить фильтр
Найдено 4 центра
Скрыть фильтр
Клинический госпиталь на Яузе ул. Волочаевская, д. 15, стр. 1 | ул. Волочаевская, д. 15, стр. 1 | ||
| |||
New Me на Берзарина ул. Берзарина, д. 15 | ул. Берзарина, д. 15 | ||
| |||
КБ МГМУ им. Сеченова ул. Б. Пироговская, д. 6, стр. 1 | ул. Б. Пироговская, д. 6, стр. 1 | ||
| |||
ГКБ №17 на Волынской ул. Волынская, д. 7 | ул. Волынская, д. 7 | ||
| |||
Источник