Спазмофилия как синдром гипокальциемии на фоне острого рахита
БИЛЕТ 59
Выхаживание и вскармливание недоношенных детей с различной массой тела в родильном доме и на втором этапе вскармливания: Режим. Принципы кувезного содержания. Особенности ухода. Расчет питания. Методика вскармливания. Используемые смеси.
Выхаживание недоношенных детей осуществляют в два этапа: в родильном доме и специализированном отделении. Затем ребёнок поступает под наблюдение поликлиники.
Во всём мире придают большое значение «мягкому выхаживанию недоношенных» с ограничением интенсивной терапии, стрессовых ситуаций, болевых ощущений. После рождения недоношенного ребёнка следует поместить в стерильные тёплые пелёнки («оптимальный комфорт»). Охлаждение сразу после рождения, ещё в родильной палате, нередко обрекает на неудачу весь дальнейший уход. Так, если температура тела недоношенного лишь однократно снизилась до 32 ?C
и ниже, смертность достигает почти 100%, даже при правильном использовании в дальнейшем всех современных методов ухода и лечения. В первые дни жизни глубоко недоношенных детей или недоношенных в тяжёлом состоянии содержат в кувезах. В них поддерживают постоянную температуру (от 30 до 35 ?C с учётом индивидуальных особенностей ребёнка), влажность (в первые сутки до 90%, а затем до 60-55%), концентрацию кислорода (около 30%). Температуру тела ребёнка можно поддерживать и в кроватке с обогревом или в обычной кроватке с помощью грелок, так как чем длительнее пребывание в кувезе, тем больше вероятность инфицирования ребёнка. Оптимальная температура воздуха в помещении — 25 ?C. Необходимо поддерживать адаптационные реакции ребёнка с помощью закапывания в рот из пипетки нативного материнского молока, подогретых пелёнок, длительного пребывания на груди матери (типа «кенгуру»), спокойного голоса медицинской сестры, поглаживающих движений её рук.
Из родильного дома домой выписывают лишь 8-10% здоровых недоношенных с массой при рождении более 2000 г. Остальных переводят в специализированные учреждения для второго этапа выхаживания.
Особенности вскармливания недоношенных обусловлены их повышенной потребностью в питательных веществах в связи с интен- сивным физическим развитием, а также функциональной и морфологической незрелостью ЖКТ, в связи с чем пищу следует вводить осторожно. Даже глубоко недоношенных детей следует начинать кормить уже в первые часы жизни из-за катаболической направленности обмена веществ, гипопротеинемии и гипогликемии.
При парентеральном питании кишечник ребёнка быстро заселяется условно патогенной микрофлорой. Одновременно повышается про- ницаемость слизистых оболочек ЖКТ, что способствует генерализации инфекционного процесса. К парентеральному питанию прибегают только при крайне тяжёлых состояниях у глубоко недоношенных детей и на ограниченный период времени. Таким детям более целесообразно назначить круглосуточное капельное введение нативного материнского молока.
Детям с гестационным возрастом более 28 нед, а также всем недоношенным с СДР, слабым сосательным рефлексом грудное молоко вводят через желудочный зонд. При удовлетворительном общем состоянии, достаточно выраженном сосательном рефлексе и массе тела при рождении более1800 г прикладывать к груди можно через 3- 4 дня. Недоношенных с массой тела при рождении менее 1500 г прикладывают к груди с третьей недели жизни. При отсутствии молока у матери назначают специализированные смеси для недоношенных
(например, «Ненатал», «преНАН» и др.) При достижении массы тела 2500-3000 г ребёнка постепенно переводят на обычные заменители женского молока.
Расчёты питания производят в соответствии с потребностью организма ребёнка на 1 кг массы тела в сутки: 1-2-й день жизни — 30 ккал, 3-й день — 35 ккал, 4-й день — 40 ккал, далее ежедневно на 10 ккал больше до 10-го дня жизни; на 14-й день — 120 ккал, с 21-го дня жизни — 140 ккал.
При определении объёма пищи следует учитывать индивидуальные особенности ребёнка: глубоко недоношенные дети со 2-го меся- ца иногда усваивают объём грудного молока, соответствующий 150- 180 ккал/кг.
Спазмофилия как синдром гипокальциемии на фоне острого рахита: Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика. Исходы.
Спазмофилия (греч. spasmos — спазм, судорога и philia — предрас положение, склонность; син.: детская тетания, тетания рахитическая) — заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующее ся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения уровня ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости, как правило, на фоне алкалоза.
на фоне образования небольших количеств витамина D под влиянием
солнечных лучей, отложение кальция в кости повышается, тогда как всасыва
ние его в кишечнике невелико. Алкалозы, вызванные спонтанной или иатро-
генной гипервентиляцией, длительной рвотой, передозировкой щелочей при
корригировании ацидоза, могут быть провоцирующим фактором развития
приступа спазмофилии. Именно метаболический алкалоз в сочетании с ги-
покальциемией и гипер- или нормофосфатемией типичны для приступа
тетании, при которой гипертония мышц вызвана гипервозбудимостью как
центральной, так и периферической нервной системы.
Следует выделять скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отли
чающиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патоло
гического процесса. Заболевание чаще всего наблюдают весной в периоде
выздоровления от рахита.
При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко нор
мально, а иногда избыточно упитанные, психомоторное развитие в пределах
нормы; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде
репарации. Заподозрить у ребенка скрытую (латентную) спазмофилию
можно по наличию признаков гипервозбудимости — беспокойства, вздра
гиваний, гиперестезии.
Наиболее частыми симптомами являются: лицевой феномен Хвостека
(при поколачивании перед ухом, в области распространения лицевого нер
ва, появляются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в облас
ти рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); симптомы Эрба (повы
шенная гальваническая возбудимость нервов — сокращение мышц при
размыкании катода при силе тока ниже 5 МА); феномен Труссо (при сдав
ливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин возникает судорож
ное сведение пальцев руки в виде «руки акушера»); симптом Маслова (при
легком уколе кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыха
ния на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает уча
щение и углубление дыхательных движений; этот феномен отчетливо вы
является на пневмограмме); регопеш-феномен (быстрое отведение стопы
при ударе ниже головки малой берцовой кости в области п. fibularis
superficialis — феномен Люста).
При явной спазмофилии у ребенка, чаще всего при плаче или испуге,
возникает ларингоспазм — спазм голосовой щели. Он проявляется звуч
ным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на не
сколько секунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него по
являются цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические
судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после кото
рого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут приходит
в нормальное состояние и часто засыпает, при этом зачастую появляется
отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на
выдохе (бронхотетания). При наиболее тяжелых случаях возможна
смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца).
Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагностика, как правило, не представляет существенных затруднений.
Наличие у ребенка в возрасте 4-18 мес клинических, биохимических и
рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов
повышенной нервно-мышечной возбудимости делают ее легкой. Типич
ный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бес
спорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение ком
плекса Q -T более 0,3 с).
У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного каль
ция в сыворотке крови (ниже 0,85 ммоль/л при норме 1,0-1,4 ммоль/л)
в сочетании с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Снижен
ная концентрация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л
при норме 2,3-2,8 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизи
рованного кальция.
Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вы
звать тетанию, приступ судорог.
При гипопаратиреоидизме, который очень редко встречается у грудных
детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия. При
почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки кро
ви происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других про
явлений хронической почечной недостаточности. Переливание в стацио
наре большого количества крови, стабилизированной цитратом, может
привести к связыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и
объясняет приступ судорог. Тетания может быть и следствием гипомаг-
ниемии.
Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы кото
рой могут наблюдаться у детей любого возраста; данные анамнеза, клини
ческая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику.
Профилактика
В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максималь
но сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении
симптомов латентной спазмофилии надо назначать препараты кальция.
Лечение
При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге пу
тем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят
нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холод
ной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изме
нения положения тела. При судорогах внутримышечно вводят седуксен
(0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела) или магния сульфат (0,4 мл/кг
25% раствора), ГОМК (0,5 мл/кг 20% раствора) и обязательно одновре
менно — внутривенно кальция глюконат (1-2 мл/кг 10% раствора), прово
дят ингаляции кислорода. Ребенка госпитализируют после исчезновения
судорог.
Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на
кормление сцеженным молоком от донора. При невозможности этого надо
максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за
большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного при
корма.
У грудных детей потребность в кальции 50-55 мг/кг в сутки. 10% рас
творы кальция глюконата и хлорида содержат в 1 мл соответственно 9 мг и
36 мг кальция. В лактате кальция содержится 13 % иона кальция. Из препа
ратов кальция внутрь назначают 5 % раствор кальция глюконата, кальция
лактат и 1-2% раствор кальция хлорида с молоком. Использование для
приема внутрь более концентрированных растворов кальция хлорида мо
жет вызвать сильное раздражение слизистой желудка и даже ее изъязвле
ние. Уместно здесь же напомнить, что быстрое внутривенное введение пре
паратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.
Спустя 3-4 дня после судорог больным явной спазмофилией следует на
значать витамин D3 по 2000 ME 2 раза в день. Методом выбора может быть и
назначение внутрь 0,1% раствора дигидротахистерола по 0,05-0,1 мг/сутки
(1-2 капли 2 раза). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не
обладает витамин D-активностью. Для создания ацидоза назначают 10%
раствор аммония хлорида (по 1 чайной ложке 3 раза в день).
Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо про
должать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо
максимально ограничивать или выполнять очень осторожно все неприят
ные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вы
звать тяжелый приступ ларингоспазма.
Прогноз
Прогноз благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма
(если не оказана неотложная помощь) заканчивается летально. Сильно за
тянувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отразиться на
ЦНС — в дальнейшем может быть задержка психического развития.
Источник
Содержание
- Что такое спазмофилия?
- Причины возникновения спазмофилии у детей
- Симптомы скрытой формы спазмофилии у детей
- Симптомы явной формы спазмофилии у детей
- Лечение спазмофилии у детей
Как правило, доношенные и вскармливаемые грудным молоком дети крайне редко болеют спазмофилией. Болезни чаще всего подвержены недоношенные дети с признаками рахита. Благодаря существующим методам профилактики рахита, спазмофилия сегодня, особенно в тяжелых формах, встречается достаточно редко.
Что такое спазмофилия?
Спазмофилия – это заболевание, возникающее на фоне рахита и проявляющееся повышенной возбудимостью нервной системы ребенка, а в результате – признаками спастического состояния и судорожного синдрома. Возникает спазмофилия обычно во втором полугодии 1-го года и на 2-м году жизни. Это как раз совпадает с периодом реконвалесценции рахита. Чаще бывает у мальчиков.
Причины возникновения спазмофилии у детей
Основной причиной спазмофилии является внезапное повышение уровня витамина D в крови у ребенка, возникающее при:
- повышенном солнечном облучении в весеннее время, когда солнечный спектр особенно насыщен УФ-лучами;
- приеме большого количества витамина D3.
В результате этого образуется много кальцитриола, и в начале в крови отмечаются гиперкальцемия и гиперфосфатемия. В ответ на это уменьшается образование паратиреоидного гормона (ПТГ), и тогда под действием кальцитриола и меньшего количества ПТГ в кишечнике всасывается еще больше кальция и фосфора, и в канальцах почек еще большее их количество реабсорбируется.
Вроде бы все нормально. Однако чрезмерное количество фосфора и кальция повышает щелочной резерв крови, что приводит к развитию алкалоза. И тут кальций (а этому еще способствует имеющееся большое количество витамина D) в большом количестве всасывается в костную ткань, а в крови его количество резко снижается.
Все это касается только ионизированного кальция (т.е. кальция не связанного с белком), именно ионизированный кальций действует на нервно-мышечную систему.
Таким образом, уменьшение количества ионизированного кальция проявляется возбуждением нервно-мышечного аппарата.
В природе калий является антагонистом кальция, поэтому при уменьшении кальция повышается количество калия, что тоже повышает возбудимость нервно-мышечного аппарата.
Еще одним способствующим фактором является снижение количества магния.
Клинические признаки спазмофилии
Спазмофилия бывает 2 форм:
- скрытая (= латентная);
- явная (= манифестная).
Чаще спазмофилия начинается со скрытой формы. Проявления спазмофилии в таком случае не имеют демонстративных клинических признаков, и чаще они определяются врачом при осмотре ребенка. Для врача должен быть повод, чтобы эти признаки поискать. Во-первых при спазмофилии у ребенка имеются признаки рахита. Во-вторых, родители обычно жалуются на повышенную активность или капризничанье ребенка, поверхностный сон, пробуждения во время сна, частую пугливость малыша без серьезного повода, подергивание мышц (подбородка, конечностей). При наличии лабораторного исследования крови – гипокальциемия. Именно с этими жалобами со стороны нервной системы мама и может обратиться к врачу.
Симптомы скрытой формы спазмофилии у детей
И вот при таких признаках необходимо определить, нет ли у ребенка следующих основных 4 симптомов скрытой формы спазмофилии.
- Симптом Маслова – это кратковременная остановка дыхания у ребенка при легком покалывании кожи, во время инъекции. Обычно дети в таком случае плачут. И лишь при спазмофилии отмечается остановка дыхания.
- Симптом Труссо. При сдавливании врачом сосудисто-нервного пучка на правом или левом плече ребенка (аналогично наложению манжеты), через несколько минут у малыша появляется так называемая «рука акушера», т.е. рука согнутая в лучезапястном суставе.
- Верхний симптом Хвостека – это сокращение, судорожное подергивание мышц лица, в первую очередь мышц угла глаз, возникающее при поколачивании молоточком по скуловой дуге.
Нижний симптом Хвостека – аналогичное сокращение, подергивание мышц рта, возникающее при поколачивании молоточком по углу нижней челюсти – месту выхода лицевого нерва. - Симптом Люста – одновременное отведение ноги и тыльное сгибание стопы при поколачивании молоточком в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости.
Если симптомы обнаружены (не обязательно все), необходимо назначить анализы крови на определение концентраций кальция и фосфора, а также установить равновесие кислот и оснований крови.
Характерными для тетании у ребенка в анализах являются:
- гипокальциемия (обычно снижается уровень ионизированного кальция – ниже 0,85 ммоль/л, когда норма равна 1,0-1,4 ммоль/л; может уменьшаться показатель общего кальция – ниже 1,8 ммоль/л);
- гиперфосфатемия;
- в связи с этим отношение их концентраций снижается ниже 1,5;
- алкалоз (обычно респираторный).
Из-за слабой выраженности скрытой формы спазмофилии родители к врачу обычно не обращаются. А такая латентная форма заболевания часто может быть предшественником явной формы, при наличии которой госпитализация ребенка является обязательной.
Симптомы явной формы спазмофилии у детей
Варианты явной формы следующие.
- 1.Ларингоспазм. В основе лежит спазм или даже полное закрытие голосовой щели.
Клинические признаки зависят от степени выраженности этих нарушений:
- спазм – шумное дыхание, звук при вдохе похож на реприз при коклюше; бледность кожи;
- закрытие голосовой щели – явление обычно кратковременное (максимум 2 мин);
- ребенок запрокидывает голову назад, внешняя бледность кожи сменяется цианозом, отмечается повышенное потоотделение;
- характерным является выражение лица – страх, ребенок ртом «ловит» воздух, глаза расширены.
Обычно через короткое время у малыша появляется громкая инспирация («петушиный вдох»). Дыхание нормализуется, и ребенок засыпает. Иногда на фоне более длительного ларингоспазма возникает потеря сознания, наслаивается судорожный синдром, и в очень редких случаях может наступить летальный исход.
- 2. Карпопедальный спазм
Проявляется следующими непроизвольными сокращениями:
- мышц верхних конечностей – плечи прижаты к туловищу, а кисти имеют вид уже описанной выше «руки акушера»;
- похожим сокращением мышц нижних конечностей – стопы согнуты в голеностопных суставах и их пальцы согнуты («ноги балерины»).
Продолжительность карпопедального спазма – от нескольких секунд до нескольких дней. Вначале этот спазм безболезненный, но при длительном течении появляются болевой синдром, отеки на кистях и стопах. Может наслоиться судорожный синдром.
Описанные спазмы мышц наиболее частые и менее опасные. Очень редко может возникнуть спазм мышц других частей туловища:
- лица – «маскообразное» выражение;
- ЖКТ – непроизвольная дефекация;
- мочевыделительной системы – непроизвольные мочеиспускания;
- дыхательной системы;
- сердца.
Спазмы дыхательной и сердечной мускулатуры являются наиболее опасными для жизни ребенка, так как могут закончиться остановкой дыхания, сердца и летальным исходом.
Как ларингоспазм, так и карпопедальный спазм относятся к более легким вариантам.
- 3. Самым опасным является третий вид явной спазмофилии – эклампсия.
Клинические признаки: потеря сознания на фоне тонико-клинических судорог, во время которых выделяется пена изо рта, возникает непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Опасность возникает в возможной остановке дыхания и кровообращения.
Приступ эклампсии длится от нескольких минут до нескольких часов, после чего ребенок засыпает.
Все три вида явной спазмофилии могут возникать несколько раз в день, через несколько дней. Иногда может быть наслоение одного вида на другой (ларингоспазм и карпопедальный спазм). В промежутках между приступами отмечается в целом здоровый вид ребенка.
Обследование при явной спазмофилии аналогично обследованию при скрытой форме.
Лечение спазмофилии у детей
К принципам неотложной помощи при ларингоспазме относится применение внешних факторов воздействия (раздражителей) на организм ребенка с целью стимуляции возбуждения в мозге:
- освободить грудную клетку от плотной одежды;
- открыть окно в помещении, обеспечить доступ свежего воздуха;
- брызнуть на ребенка холодной водой;
- желательно шпателем, в домашних условиях – широкой ручкой ложки открыть рот, затем вытянуть язык; может помочь раздражение корня языка;
- поднести к носу нашатырный спирт, подуть в нос;
- в некоторых случаях помогает нежное покалывание кожи, щекотание, легкие удары по щекам, встряхивание малыша;
- при тяжелом и длительном приступе – оксигенотерапия, при остановке дыхания – искусственное дыхание.
Неотложная помощь при судорожном синдроме: главным принципом медицинской тактики является применение противосудорожных препаратов в соответствующей разовой дозе в соответствии с указаниями врача.
Источник