Спадкова інформація збудника синдрому набутого імунодефіциту

Імунодефіцит (також імунна недостатність або імунодефіцитний стан) — це порушення структури і функції якої-небудь ланки цілісної імунної системи, втрата організмом здатності чинити опір будь-яким інфекціям і відновлювати порушення своїх органів. Крім того, при імунодефіциті сповільнюється або взагалі зупиняється процес оновлення організму.

При імунодефіциті людина стає беззахисною не тільки перед звичайними інфекціями, як грип або інші ГРВІ, але також перед бактеріями і вірусами, які раніше не могли спричинити захворювання, оскільки імунна система не дозволяла їм розмножуватися у великій кількості. Один з прикладів — Pneumocystis jirovecii — патогенний гриб, що живе в легенях практично кожної людини. При здоровій імунній системі вона не заподіює людині ніякої шкоди, але при імунодефіциті може спричинити серйозне ураження легенів — пневмоцистну пневмонію.

Крім того, імунодефіцит призводить до загострення тих хронічних захворювань, які були у людини, але не мали яскраво виражених симптомів і, можливо, ніколи б не привели до серйозних проблем із здоров’ям.

Патогенез[ред. | ред. код]

Імунодефіцит — це спадковий або набутий дефект імунної системи, що виражається різким зниженням кількості окремих популяцій іммунокомпетентних клітин або порушенням синтезу імуноглобулінів (агаммаглобулінемія).

Пошкодження або недостатність функції одного або декількох ланок в імунній системі призводить до порушення імунної відповіді, до тієї форми імунопатології, яка отримала назву іммунодефіцитних станів.

При іммунодефіцитному стані спостерігається підвищена чутливість до інфекцій. Найбільш часто виникаючі у таких хворих інфекції можна розділити на дві категорії.

• При порушеннях, пов’язаних з імуноглобулінами, компонентами комплементу і фагоцитарною активністю, різко зростає сприйнятливість до повторних інфекцій, що викликані бактеріями, які володіють капсулою (піогенними, або гноєрідними бактеріями).

• У випадках порушень в системі T-клітинного імунітету підвищується чутливість до мікроорганізмів (від дріжджів до вірусів), широко поширених і в нормі нешкідливих: у здорових людей до них швидко розвивається резистентність, але у хворих з недостатністю T-клітинної функції вони здатні викликати летальні інфекції. Це так звані опортуністичні інфекції.

Класифікація[ред. | ред. код]

Всі іммунодефіцитні стани за етіологічними факторами ділять на дві великі групи:

• спадковий імунодефіцит (також спадково обумовлений імунодефіцит або первинна імунологічна недостатність),
• набутий імунодефіцит (також вторинна імунологічна недостатність).

Спадковий імунодефіцит визначається як специфічною імунною недостатністю, так і неспецифічною імунною недостатністю. Причинами захворювань, обумовлених специфічною імунною недостатністю, служать порушення функцій T-лімфоцитів або B-лімфоцитів — основи набутого імунітету. Неспецифічні іммунодефіцити пов’язані з порушеннями в таких елементах імунної системи, як комплемент і фагоцити, що діють при імунній відповіді неспецифічно.

В основі спадково обумовленого іммунодефіцитного стану лежать генетично зумовлені дефекти клітин імунної системи.

У той же час набутий імунодефіцит є результатом дії чинників зовнішнього середовища на клітини імунної системи. До найповніше вивчених чинників набутого імунодефіциту відносяться опромінення, фармакологічні засоби і синдром набутого імунодефіциту (СНІД) людини, викликаний вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ).

Порушення в роботі імунної системи можуть бути зв’язані і з комплексними порушеннями, що зачіпають багато ланок імунітету.

Див. також[ред. | ред. код]

• СНІД
• Імунітет
• Імунна система

Література[ред. | ред. код]

• Иммунодефицит. Узнать и помочь рос. 
• Иммунодефицит: общие понятия рос. 
• Первинні імунодефіцити_А. Кнутсен, Т. Фішер. рос. 
• Імунодефіцити у дітей_Сидоренко І. В. рос. 
• Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (1995). «The primary immunodeficiencies». N. Engl. J. Med. 333 (7): 431–40. (/ [1]) англ.

Посилання[ред. | ред. код]

• Агаммаглобулінемія

Сказ

Сказ(син.: водобоязнь, гідрофобія) − гостра інфекційна хвороба з групи вірусних зоонозів, розвивається внаслідок укусу або ослинення хворою твариною, характеризується енцефаломієлітом, що призводить до смерті, проявами різкого збудження рухових центрів, судорогами м’язів глотки і дихальних м’язів з наступним їх паралічем, слинотечею.

Етіологія. Вірус сказу нестійкий щодо факторів зовнішнього середовища, 1 − 3 % розчини лізолу і хлораміну, 5 % розчини карболової і хлороводневої кислоти, 0,1 % розчин ртуті дихлориду (сулеми) швидко знезаражують інфекційний матеріал, при кип’ятінні гине протягом 2 хв. Добре зберігається в замороженому вигляді, при висушуванні під вакуумом залишається патогенним для людини, теплокровних тварин, а також птахів [12, с. 498].

Епідеміологія. Основним і сталим джерелом інфекції для людини є собаки, особливо бродячі, а з диких тварин − лисиці, вовки. Можливе зараження людини і від інших тварин − корів, овець, кіз, свиней, коней, віслюків, щурів, їжаків, кажанів та ін. Основним резервуаром вірусу в природі є вовки, лисиці, шакали, серед яких виникають спонтанні епізоотії сказу. Особливо небезпечні укуси в голову, лице, кисті рук. Собаки стають заразними для людей наприкінці інкубаційного періоду. Найбільша захворюваність на сказ спостерігається в літньо-осінні місяці [29, с. 440].

Патогенез. Вірус сказу попадає в організм людини під час укусу або ослинення хворою твариною. Вхідними ротами для вірусу є рани, подряпини на шкірі, рідше слизові болонки. Вірус переміщується періневральними просторами центральної нервової системи, де фіксується клітинах довгастого мозку, мозочка, ядрах черепних нервів, а також до спинного мозку, де локалізується в поперековій частині та симпатичних вузлах. Ураження нервових клітин цих відділів призводить до підвищення рефлекторної збудливості, а пізніше − до розвитку паралічів. Характерні для сказу судороги дихальних і глоткових м’язів [13, с. 523-524].

Основні клінічні прояви. Інкубаційний період у людини триває від 12 до100 днів, дуже рідко до одного року і довше тривалість інкубаційного періоду впливають У перебігу хвороби розрізняють три стадії: 1) провісників; 2) збудження; 3) паралітичну.

Стадія провісників триває 1 − 3 дні, іноді до 7 днів і характеризується загостренням ознак хвороби в місці укусу. Рубець в ділянці укусу червоніє, навколо нього з’являється набряк з парестезією шкіри, поновлюється біль, який супроводжується відчуттям печіння і інтенсивного свербіння (феномен рубця). Одночасно з’являються немотивоване почуття страху, тривоги, туги, змінюються риси характеру й поведінка, виникає головний біль, дзвін у вухах, безсоння, пригнічення настрою, меланхолія, апатія, хворий впадає в глибоку депресію. Порушується сон, який супроводжується жахливими сновидіннями, настає безсоння. Температура тіла може підвищуватись до субфебрильної [29, с. 441].

Стадія збудженняхарактеризується синдромами гідрофобії, аерофобії, акустикофобії, фотофобії. Спочатку при спробі пити, а потім від вигляду води, дзюрчання її, навіть при згадці про неї виникає характерний приступ судорог, який починається з неспокою, жаху, рухливого збудження з болючими спазмами м’язів глотки і гортані, розладів дихання (різке утруднення вдиху, поверховий видих). Приступи тривають кілька секунд і може виникати від яскравого світла, гучної розмови, дотику до шкіри, поворотів голови, кашлю тощо [19, с. 459].

Остання стадія хвороби − паралітична. Припиняються приступі збудження, гідрофобії, хворий лежить нерухомо, лице, руки, вкриті великими краплями поту, продовжується нестерпна слинотеча. Свідомість ясна, хворий знову може пити і їсти, дихання стає вільнішим. Погіршується діяльність органів кровообігу, посилюється тахікардія, знижується артеріальний тиск. Внаслідок різкого зневоднення організму риси обличчя загострюються, хворий швидко худне, розвивається олігурія, порушення функції органів, температура тіла може підвищуватись до 42 °С. Тривалість цієї стадії 18 − 20 год. Смерть від паралічу серця або дихального центру настає раптово без агонії. Загальна тривалість хвороби 3 − 7 днів [13, с. 525].

Лікування. Рекомендована на сьогодні схема симптоматичного лікування сказу, який вже розвинувся, включає такі заходи. 1. Постійний нагляд і догляд за хворим, спрямований на максимальний захист його від зовнішніх подразників (шуму, яскравого світла, рухів повітря тощо). 2. Зняття симптомів неспокою, тривоги, приступів судорог, болю, гідрофобії за допомогою заспокійливих, курареподібних (спазмолітичних), наркотичних, снотворних і протисудорожних засобів. 3. Підтримання діяльності органів кровообігу і водно-мінеральної рівноваги. 4. Люмбальна пункція для зменшення внутрішньочерепного тиску. Прогноз завжди несприятливий [12, с. 503].

Профілактика передбачає комплекс заходів боротьби з епізоотіями природного і міського типу. Боротьба з епізоотіями природного типу має бути спрямованою на регулювання кількості тварин, що є резервуаром сказу (вовки, лисиці, єнотові собаки, шакали та ін.). Запобігання епізоотіям сказу міського типу полягає в обов’язковій реєстрації собак і котів, ліквідації бездомних тварин, профілактичної імунізації свійських тварин, санітарно-ветеринарній пропаганді.

Запобігання захворюванню людини після укусу або ослинення її хворою на сказ або невідомою твариною здійснюється шляхом старанної первинної обробки рани з промиванням її милом, припікання концентрованим розчином йоду. Хірургічна обробка рани протипоказана, оскільки призводить до вкорочення інкубаційного періоду внаслідок додаткової травматизації [29, с. 444].

Синдром набутого імунодефіциту − СНІД (син.: синдром набутої імунної недостатності, ВІЛ-інфекція) − це інфекційна хвороба з групи повільних інфекцій, яка спричиняється вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ), передається переважно статевим, а також парентеральним шляхом; характеризується глибоким порушенням клітинного імунітету, наслідком чого є приєднання різних вторинних інфекцій (у тому числі зумовлених умовно-патогенною флорою) і злоякісних новоутворень. СНІД − єдина повільна інфекція, здатна до епідемічного поширення [12, с. 528].

Етіологія. Збудник хвороби − вірус імунодефіциту людини (ВІЛ) − належить до родини Retroviridae. Назва ретровірус зумовлена наявністю у складі вірусу унікального ферменту − зворотної транскриптази, за допомогою якої відбувається зчитування генетичної інформації з РНК на ДНК − ВІЛ має тропізм до Т-лімфоцитів-хелперів (Т4). Вірус, чутливий до фізичних і хімічних факторів. Швидко гине при нагріванні вище 57 °С, під час кип’ятіння − миттєво. Його легко вбивають ацетон, ефір, спирт та інші дезинфікуючі засоби [29, с. 446].

Епідеміологія. Джерело інфекції − хворий та вірусоносій. Шляхи передачі: статевий, парентеральний (через кров та її препарати, а також при користуванні нестерильними медичними інструментами)

Сприйнятливість до СНІДу загальна. Хворіють люди всіх вікових груп, найчастіше − гомосексуалісти, проститутки та наркомани віком 25 − 45 років.

Патогенез. ВІЛ, збудник СНІДу, потрапивши у кров, уражує Т-лімфоцити та макрофаги. В Т-лімфоциті ВІЛ може бути нескінченно довго і не зумовлювати змін доти, доки Т-лімфоцит не активується (наприклад, іншою інфекцією). При активації Т-лімфоциту вбудований в його генетичний апарат ВІЛ продукує нові частинки вірусу, які при руйнуванні клітини потрапляють в інші Т-лімфоцити. Ці процеси повторюються, і поступово протягом 2 − 10 років настає повне виснаження всієї популяції Т-лімфоцитів. На відміну від Т-лімфоцитів, у макрофагах ВІЛ розвивається постійно, але дуже повільно і не вбиває клітину, а тільки дещо погіршує її функції. Ураження макрофагів веде до дальшого ослаблення імунологічної реактивності організму [13, с. 534-535].

Основні клінічні прояви. За клінічними проявами при СНІДі можна виділити 5 послідовних стадій, які відображують ступінь ослаблення імунної системи організму.

Стадія 0 − інкубаційний період, вірусоносійство. Цьому періоду властива безсимптомність. Діагноз встановлюють при обстеженні осіб, які контактують з хворим, на основі виявлення в них антитіл до збудника СНІДу. Тривалість цієї стадії залежить від величини інфікуючої дози та індивідуальних особливо­стей імунної системи.

Стадія 1 − гостра інфекція, первинний маніфестний стан. Клінічні прояви її різні. Можуть спостерігатися: втомлюваність, гарячка, грипоподібні симптоми, висипи, збільшення різних груп лімфатичних вузлів, диспепсичні розлади, втрата маси тіла (при збереженні попереднього режиму харчування). Іноді спостерігаються різного ступеня вираженості симптоми ураження центральної нервової системи − від головного болю до проявів енцефалопатії (розлад свідомості, судороги тощо) [12, с. 531].

Стадія 2 − латентний період. Характеризується стійким збільшенням лімфатичних вузлів. Воно зумовлюється постійною наявністю вірусу в лімфоцитах.

Стадії 3 − 4 − продромальний період, субклінічні порушення клітинного імунітету. Ця стадія характеризується симптомами ураження центральної нервової системи та зниженням опірності організму. Спостерігається апатія, депресія, зниження апетиту, безсоння, нічна пітливість, немотивовані періодичні підвищення температури тіла та ін. У цей період хвороби істотно знижується концентрація Т-лімфоцитів, що свідчить про пригнічення імунної системи. Поява чітких клінічних проявів імунодефіцитноґо стану, що настає через 15 − 18 міс, свідчить про зміну стадії хвороби − прогресування патологічного процесу [29, с. 448].

Стадія 5 − ураження шкіри та слизових оболонок внаслідок імунного дефіциту. У цій стадії спостерігаються вірусні та грибні ураження шкіри і слизових оболонок. Це насамперед стійкі прояви герпетичної інфекції (болюча виразковість шкіри, слизових болонок статевих органів та рота); пліснявка. Гриб, що спричинює пліснявку, може поширюватися і на слизову оболонку статевих органів, зумовлюючи тяжкі та стійкі ураження. Інші патогенні гриби та віруси в цій стадії хвороби можуть також спричинювати ураження шкіри та слизових оболонок.

Стадія 6 − генералізовані прояви імунного дефіциту. Через 1 −2 роки від початку 5-ї стадії хвороби. У багатьох хворих у цей період розвиваються генералізовані опортуністичні інфекції з ураженням не тільки шкіри та слизових оболонок. Це бактеріальні, паразитарні та вірусні інфекції.

У цей період у багатьох хворих розвивається пов’язаний зі СНІДом синдром деменції (поступова втрата здатності до мислення і координації рухів), що призводить до повної неможливості рухатися і спілкуватися з людьми [6, с. 387].

Лікування. СНІДу проводять у трьох основних напрямах.

1. Етіотропна терапія (противірусні засоби).

2. Патогенетичне лікування:

а) імуномодулюючі препарати: левамізол, ізопринозия, тимозин, тимопентин, інтерлейкін-2, циклоспорин А, індометацин.

б) імунозамісна терапія − введення зрілих тимоцитів, трансплантація фрагментів тимуса.

3. Лікування опортуністичних інфекцій.

4. Симптоматичне лікування [6, с. 388].

Профілактика.Хворі й вірусоносії перебувають під постійним медичним наглядом їх попереджують про кримінальну відповідальність за свідоме поширення хвороби відповідно до діючих законодавчих актів. Основним ефективним засобом запобігання СНІД є санітарно-освітня робота, спрямована на інформацію населення про шляхи поширення і засоби профілактики СНІД [13, с. 542].

Статевому зараженню ВІЛ запобігає користування презервативами. Для запобігання гемотрансфузійному зараженню проводиться обстеження донорів на антитіла проти ВІЛ. Профілактика зараження парентеральним шляхом у медичних закладах передбачає забезпечення медичними інструментами одноразового користування, суворого дотримання режиму стерилізації.

Для активного виявлення хворих і вірусоносіїв необхідно проводити превентивне обстеження у групах підвищеного ризику зараження, а також серед статевих партнерів хворих та вірусоносіїв. Важливе значення для виявлення носіїв ВІЛ та хворих мають кабінети анонімного обстеження. Специфічна профілактика СНІД не розроблена [12, с. 535].