Сосудистая мальформация легких код по мкб 10

Артериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток).

Генетические предрасположенность к АВМ и факты передачи её по наследству неизвестны. Считается, что АВМ — не наследственное заболевание.

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:

Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

Артериовенозные мальформации центральной нервной системы[править | править код]

Артериовенозные мальформации (АВМ) головного и спинного мозга являются относительно нечасто встречающейся нозологической формой, способной, однако, вызывать тяжелые неврологические расстройства и смерть. Хотя в большинстве случаев заболевание проявляется внутричерепным или спинальным кровоизлиянием, эпилептическими припадками, прогрессирующие миелопатией, совершенствование методов диагностики приводит к возрастанию частоты диагностики АВМ центральной нервной системы на доклинической стадии. В последнее десятилетие существенное усовершенствование претерпели методы хирургического лечения больных АВМ, возможности внутрисосудистой окклюзии мальформаций, доступность радиохирургии. Существуют рекомендации по диагностике и лечению АВМ, построенные на анализе опубликованных в открытой печати исследований по проблемам лечения больных АВМ[1].

Клиника артериовенозных мальформаций головного мозга[править | править код]

Геморрагический тип течения заболевания — в 50 — 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж её в глубокие вены, а также АВМ задней черепной ямки.
Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией её в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.

Геморрагический тип:

В 50 % случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 −15 % (при аневризмах до 50 %) и инвалидизацию 20 — 30 % больных[2].

Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 — 3 %. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного — 6 % и увеличивается с возрастом[3].

В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34 % больных, выживших после первого, а среди перенёсших второе (летальность до 29 %) — 36 % страдают от третьего[4].

Кровотечение из АВМ является причиной 5 −12 % всей материнской смертности, 23 % всех внутричерепных кровоизлияний у беременных[5].

Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных[6].

У 47 % пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38 %), субдуральных (2 %) и смешанных (13 %) гематом, гемотампонада желудочков развивается у 47 %.

Торпидный тип:

Судорожный синдром (у 26 — 67 % больных с АВМ)

Кластерные головные боли.

Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

Диагностика АВМ[править | править код]

Для диагностики такого заболевания сосудов, как артериовенозная мальформация, применяют различные способы диагностики.

Ангиография
КТ-ангиография
МР-ангиография
УЗ-допплерография

Лечение[править | править код]

В основном поддаётся лечению методами эндоваскулярной хирургии.

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.

Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трёх основных вариантов лечения — хирургического, эмболизации, радиохирургического.
Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Степень радикальности различных методов лечения АВМ[править | править код]

Хирургическое лечение — технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объёмом до 100 мл.
Эмболизация — радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40 % больных, в остальных случаях — облитерация АВМ происходит на 15 — 75 %.
Радиохирургическое лечение — возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85 % больных (на протяжении 2 лет).

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

Источник

Рубрика МКБ-10: Q25.7

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q25 Врожденные аномалии пороки развития крупных артерий

Определение и общие сведения[править]

Артериовенозная мальформация легких

Артериовенозная мальформация легких — это анатомическое сообщение между легочной артерией и легочной веной, ведущее к правостороннему внесердечному шунту, которое может быть бессимптомным или может приводить к различным проявлениям, таким как одышка, кровохарканье и неврологические симптомы.

Распространенность артериовенозной мальформации легких оценивается примерно в 1/2600. Отмечается незначительное преобладание женщин.

Этиология и патогенез[править]

Точный патогенез артериовенозной мальформации легких до сих пор не известен. Хотя обычно патология наблюдается в контексте наследственной геморрагической телеангиэктазии, артериовенозная мальформация легких также может быть идиопатической. Более редко заболевание может быть вызвано кавапульмональной хирургической коррекцией цианотичного порока сердца, гестационной трофобластной болезнью и травматической артериовенозной фистулой.

Клинические проявления[править]

Клинические картина широко варьируются, но в большинстве случаев артериовенозная мальформация легких бессимптомна за счет компенсаторной полицитемии и увеличенного сердечного выброса. Средний возраст манифестации — старше 50 лет. Одышка, утомляемость и непереносимость физической нагрузки чаще отмечаются у пациентов с сопутствующей патологией, такими как анемия, кардиологические и/или респираторные заболевания. Кровохарканье встречается редко, но является наиболее частой причиной материнской смерти во время беременности.

Неврологические проявления, включая мигрень, ишемические инсульты/транзиторные ишемические атаки и абсцессы головного мозга приписываются развитию парадоксальной эмболии при артериовенозной мальформации легких. Тахиаритмия и стенокардия могут присутствовать при постановке диагноза, хотя обычно они отражают наличие дефицита железа и/или артериовенозных мальформаций внутренних органов из-за лежащей в их основе наследственной геморрагической телеангиэктазии. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия присутствует в большинстве случаев артериовенозной мальформации легких (> 90% по некоторым данным).

Другие врожденные аномалии легочной артерии: Диагностика[править]

Диагноз основан на методах визуализации, выявляющих наличие одной или нескольких артериовенозных мальформаций, обычно расположенных в нижних долях легких. Хотя некоторые артериовенозные мальформации легких могут быть четко видны при рентгенографии грудной клетки, многие из них остаются не видны даже при наличии четкой клиники заболевания. Компьютерная томография (КТ) считается золотым стандартном для диагностики артериовенозной мальформации легких. Артериовенозные мальформации могут быть изолированными или множественными, односторонними или двусторонними. «Простые» поражения состоят из аневризматического венозного мешка, сообщающегося с расширенной питающей артерией и дренирующей веной. Другие артериовенозные мальформации легких представляют собой сложные плексиформные массы с многочисленными афферентными и эфферентными сосудами. Диффузные артериовенозные мальформации — это несколько небольших мальформаций, затрагивающих один сегмент или каждый сегмент одной или нескольких долей легких. Показатели артериального парциального давления кислорода (PaO2) и насыщения кислородом (SaO2) часто низки и обратно пропорциональны размеру шунта справа налево. Приблизительно 1/3 пациентов демонстрируют ортодеоксию, но платипноэ встречается редко.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает аневризмы легочной артерии, легочные варикоз, бронхоцеле и сосудистые опухоли.

Другие врожденные аномалии легочной артерии: Лечение[править]

Чрескожная транскатетерная эмболизация легочной артерии, питающей артериовенозные мальформации, является методом выбора, независимо от респираторных симптомов. Дополнительные рекомендации включают гигиену зубов, антибиотикопрофилактику перед стоматологическими и хирургическими процедурами, оптимизацию уровня железа, а также рекомендации, касающиеся беременности.

Прогноз

При надлежащем лечении, прогноз, как правило, благоприятный, многие пациенты достигают прклонного возраста. Однако во время беременности материнская смертность составляет 1%. Трудности возникают у пациентов, которые имеют неврологические осложнения или когда артериовенозные мальформации имеют системное артериальное питание, увеличивая риск кровохарканья.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Слинг легочной артерии

Определение и общие сведения

Петля (слинг) легочной артерии — сосудистая аномалия, при которой левая легочная артерия отходит от правой и вызывает стеноз в области бифуркации трахеи. Слинг легочной артерии охватывает правый главный бронх и дистальную часть трахеи и проходит между трахеей и пищеводом до ворот правого легкого.

Нередко этот порок сочетается с наличием полных хрящевых колец трахеи. Протяженность сужения (маляции) трахеи в большинстве случаев распространяется за пределы аномальной петли легочной артерии.

Диагностика

В последнее время для диагностики слинга легочной артерии используют спиральную КТ с трехмерной реконструкцией.

Лечение

Лечение хирургическое, заключается в реимплантации левой легочной артерии в легочный ствол.

Отсутствие легочной артерии

Одностороннее отсутствие легочной артерии является редкой врожденной аномалией больших сосудов, которая обычно проявляется одышкой, частыми инфекциями дыхательных путей, кровохарканьем и высотным отеком легких.

Одностороннее отсутствие легочной артерии часто ассоциируется с врожденными пороками развития сердца. При отсутствии сопутствующей сердечной мальформации — заболевание может протекать бессимптомно вплоть до взрослого возраста.

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] : учебник / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ю. Разумовского; отв. ред. А. Ф. Дронов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Сосудистая мальформация мозга – это аномалия развития церебральных коллатералей, которая формируется во время внутриутробного роста плода. Характеризуется патология беспорядочным соединением артерий, которые образуют своеобразный клубок. В этом участке отсутствуют капилляры. Вены соединены с артериями напрямую.

Заболевание нельзя назвать распространенным. Оно встречается у 2 человек на каждые 100 000 населения. Сразу после появления ребенка на свет патология себя ничем не проявляет. Первые симптомы дебютируют в возрасте 20-40 лет. Иногда манифест болезни приходится на возраст старше 50 лет, но случатся это не часто.

По МКБ 10 пересмотра АВМ присвоен код Q27.3, Q28.0, Q28.2.

АВМ или артериовенозная мальформация головного мозга требует лечения. Дело в том, что артерии, которые образуют сосудистый конгломерат, отличаются слабым развитием. Выстилающие их соединительные ткани имеют непрочные связи, поэтому угроза их разрыва велика. С возрастом вероятность прорыва крови в мозговые ткани увеличивается. Каждый год риск возрастет на 3% (усредненные данные). При условии, что прорыв уже случался ранее, вероятность его повтора составляет около 18%. Поэтому игнорировать наличие патология нельзя.

Причины мальформации

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга является следствием аномального развития церебральной сети в период ее внутриутробного формирования. Существуют многочисленные факторы риска, которые способны запустить этот патологический процесс. Среди них:

Болезни матери. Сюда относится сахарный диабет, хроническое воспаление почек, бронхиальная астма и не только.
Приверженность женщины вредным привычкам. В этом плане опасность представляет курение, прием наркотиков, употребление спиртных напитков.
Лечение препаратами, обладающими тератогенным действием.
Перенесенная беременной интоксикация.
Травмы плода.
Беременность, протекавшая на фоне повышенного радиоактивного фона.

Ученые не исключают, что значение имеет наследственная предрасположенность к развитию болезни. Есть данные, что мальформация – это следствие генетических мутаций.

Дополнительным фактором риска является принадлежность к мужскому полу. Доказано, что артериальный конгломерат чаще всего диагностируется именно у мальчиков.

Где располагается АВМ?

Сосудистый пучок может быть сосредоточен в любой области головного мозга, доля значения не имеет. Иногда он располагается на поверхности, а иногда – в глубинных структурах органа. Вены соединены с ним напрямую, поэтому давление в них всегда повышено.

Сосуды

Кровь, которая забрасывается в патологический участок, часто влечет за собой ухудшение питания в тканях, окружающих АВМ. Это становится причиной их кислородного голодания, пораженная зона страдает от хронической ишемии.

Иногда мальформация поражает спинной мозг. Основным симптомом является ухудшение чувствительности в нижней части тела.

Классификация

АВМ с поражением сосудов головного мозга может быть следующих типов:

Артериовенозная. Пучок располагается между питающими артериями и дренирующими венами.
Артериальная. Конгломерат представлен исключительно артериями.
Венозная мальформация с вовлечением сосудов головного мозга. Эта патология характеризуется скоплением измененных вен. Такие изолированные пучки встречаются редко.

В зависимости от того, какой размер имеет аномалия, она может быть:

Малой – до 3 см.
Средней – не более 6 см.
Большой – более 6 см.

Чаще всего у больных диагностируется рацинозная АВМ. Она встречается в 75% случаев. Реже врачи обнаруживают фистулезные и микромальформации.

Виды

Симптомы

Артериовенозная мальформация головного мозга может проявляться по разному. Основной симптом, на который жалуется большинство пациентов – это головные боли. Обусловлены они повышенным артериальным давлением и кислородным голоданием пораженного участка. В зависимости от скорости тока крови, от места сосредоточения патологического пучка и от его размеров, боль имеет среднюю или высокую интенсивность.

Различают несколько вариантов течения болезни:

Торпидный. У человека болит и кружится голова, его тошнит. Головная боль приступообразная, продолжается около 3 часов, может быть сосредоточена в лобной или височной доле. Иногда у пациентов на ее фоне случаются судороги. Так как эти симптомы могут сопутствовать различным заболеваниям, самостоятельно заподозрить АВМ сложно. На начальном этапе диагностики даже у врачей возникает подозрение на опухоль головного мозга.
Геморрагический. В этом случае на первый план выходит высокое артериальное давление.

Симптомы при разрыве сосудов будут зависеть от массивности кровоизлияния. Чем обширнее область поражения, тем они ярче. Возможно нарушение речевой функции, ухудшение слуха, парезы, проблемы с координацией. Главный признак, который характеризует прорыв – это резкое ухудшение самочувствия. Головная боль нарастает, человек может потерять сознание. Отсутствие своевременной медицинской помощи грозит летальным исходом.

Боль

Пока прорыва в мозговые ткани не произошло, больной может предъявлять следующие жалобы:

Приступообразные головные боли.
Временное отключение сознания.
Слабость в конечностях.
Онемение определенных участков тела.
Ухудшение координации.
Проблемы со зрением, слухом или речью.

Читайте также: Код диагноза по мкб с90

По мере прогрессирования патологии дефицит неврологических функций будет усиливаться. У больного могут возникать эпилептические приступы, которых ранее не наблюдалось.

АВМ вены Галена – это тяжелая разновидность патологии. Пучок сосудов располагается рядом с большой веной мозга. Если ребенок не получит хирургическую помощь на первом году жизни, то с вероятностью 90% он погибнет.

Диагностика

Сосудистая мальформация, сосредоточенная в правой или левой области головного мозга, требует своевременного обнаружения и лечения. Диагностикой заболевания занимается невролог. Процедуры, которые могут быть информативны в плане обнаружения сосудистой патологии:

ЭЭГ.
Эхо-ЭГ.
РЭГ.

Если больной поступает в стационар с острыми мозговыми симптомами, то ему в экстренном порядке проводят КТ или МРТ. Вторая разновидность томографического исследования считается более информативной. С помощью МРТ удается визуализировать место сосредоточения прорыва, определить его масштабы и отличить от других новообразований, например, от кисты, ангиомы или гематомы.

Если разрыва не произошло, а заболевание протекает по торпидному типу, то классическая томография головного мозга не даст полноценной информации. Обнаружить сосудистый пучок удастся только с помощью КТ или МРТ сосудов. Процедура проводится с применением контрастного вещества.

Полученные данные должен интерпретировать нейрохирург. Именно он определяет дальнейшую тактику ведения больного.

Лечение

Лечение церебральной мальформации хирургическое. Если патология была обнаружена не после разрыва, то операция предстоит плановая. Врачи и пациенты имеют возможность полноценно подготовиться к предстоящему вмешательству.

Самой распространенной практикой удаления сосудистого пучка является открытая трепанация черепа. Этот метод практикуют, если он не превышает объем в 100 мл и располагается на поверхности мозга.

Когда конгломерат находится в глубинных структурах, врачи сначала прибегают к эмболизации. В сосуд вводят специальное вещество, которое перекрывает кровоток и приводит к слипанию стенок артерий и вен. После этого остается лишь удалить отмершие ткани.

Если скопление сосудов сосредоточено в глубинных структурах мозга и добраться до него проблематично, то врачи прибегают к использованию гамма-ножа. Радиохирургическое лечение предполагает закрытое облучение коллатералей.

Обследование

Специалист не нарушает целостность черепа пациента. К недостаткам радиохирургической терапии относят то, что эффективна она будет только в том случае, если размер конгломерата не превышает 3 см. Кроме того, период полной облитерации сосудов может растянуться на несколько лет. Иногда требуется повторное проведение процедуры.

Когда есть возможность избавиться от скопления сосудов через катетеризацию питающих артерий, то врачи прибегают к этому методу. Рентгенэндоваскулярная эмболизация является одним из малотравматичных способов лечения. Однако полного выздоровления удается достичь не более, чем в 30% случав.

Возможные осложнения

Если лечение отсутствует, то вероятность разрыва измененных сосудов высока. Это может привести к тяжелым последствиям. Около 50% пациентов получают инвалидность. Риск летального исхода при первом прорыве составляет около 10%

Истончение стенок артерий, которые находятся под постоянным давлением, грозит формированием аневризмы. Если у больного разрывается это патологическое выпячивание, то вероятность его гибели повышается до 50%.

Хроническое кислородное голодание мозговых тканей влечет за собой постоянные головные боли, усталость, слабость, снижение когнитивных способностей. Возможно ухудшение зрения, слуха или координации. Все зависит от того, в каком именно месте располагается АВМ. Чем дольше клетки мозга страдают от гипоксии, тем раньше они начинают отмирать. В будущем это грозит инфарктом органа.

Руки

Профилактика

Профилактические мероприятия, направленные на недопущение формирования АВМ у плода во время его внутриутробного развития, ограничиваются общими рекомендациями для беременных женщин. Во время гестационного периода следует отказаться от курения, спиртных напитков, наркотических веществ. Любые препараты можно принимать только по назначению доктора. Женщины в положении не должны проходить рентгенографию, если она не связана с тяжелыми травмами.

Когда заболевание диагностируют во взрослом возрасте, нужно четко следовать врачебным предписаниям. Не следует отказываться от операции, если ее рекомендует нейрохирург. К другим профилактическим мерам относятся:

Отказ от тяжелых физических нагрузок.
Ведение размеренного образа жизни.
Контроль эмоционального состояния, избегание стрессов.
Соблюдение принципов правильного питания.
Контроль артериального давления.
Отказ от вредных привычек.

Церебральная мальформация не является приговором. Это заболевание имеет благоприятный прогноз, но только при его своевременном обнаружении и правильном лечении.

Источник