Сосудистая лейкоэнцефалопатия код мкб

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера) – это хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни. Клинико-морфологическим выражением заболевания является субкортикальная артериосклеротическая

энцефалопатия

, приводящая в конечном итоге к

деменции

и протекающая с эпизодами острого развития очаговой симптоматики или с прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга. 

В некоторых случаях термином «болезнь Бинсвангера» обозначают подострое развитие диффузного поражения белого вещества головного мозга с клинической картиной быстро прогрессирующей

деменции

и других проявлений разобщения на фоне неблагоприятного течения артериальной гипертонии.

Примечание. Из данной подрубрики исключена «Субкортикальная сосудистая деменция (F01.2).

Факторами риска развития болезни (энцефалопатии) Бинсвангера являются:
— стойкая

артериальная гипертензия

(отмечается у 75-90 % больных с этой патологией);
—

артериальная гипотензия

(у лиц старческого возраста);
— нарушение циркадного ритма артериального давления (повышение или резкое снижение артериального давления в ночное время) при отсутствии изменений со стороны магистральных артерий головы (у лиц старческого возраста).

Описаны семейные случаи заболевания с началом до 40 лет, без артериальной гипертензии. Более чем в 80% случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.

В основе развития болезни Бинсвангера могут лежать такие этиологические факторы, как амилоидная

ангиопатия

и наследственная церебральная аутосомно-доминантная

ангиопатия

с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (САDАSIL), которая (в отличие от большинства случаев субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии) возникает в относительно молодом возрасте.

В основе патологии белого вещества при болезни Бинсвангера лежит артериосклероз артериол и мелких артерий (менее 150 мкм в диаметре), выражающийся следующими факторами:
— гипертрофия меди;
—

гиалиноз

;
— резкое утолщение сосудистой стенки с сужением просвета.

Страдают также и более крупные артерии диаметром до 500 мкм, и все микроциркуляторное русло.

Морфологическая картина болезни Бинсвангера:
1. Области диффузного поражения белого вещества, преимущественно перивентрикулярного (

лейкоареоз

— «перивентрикулярное свечение» или «сияние») со множеством очагов неполного некроза, потерей миелина и частичным распадом осевых цилиндров, очагами энцефалолизиса, диффузной пролиферацией астроцитов.
2. Диффузный

спонгиоз

, более выраженный перивентрикулярно.
3. Лакунарные инфаркты в белом веществе, базальных ганглиях, зрительном бугре, основании варолиева моста, мозжечке.
4. Утолщение и гиалиноз мелких артерий (артериосклероз) в белом веществе и сером веществе базальных ганглиев, расширение периваскулярных пространств (etat crible — «статус криброзус»).
5. Гидроцефалия за счет уменьшения объема белого вещества (заместительная гидроцефалия на фоне атрофии белого вещества головного мозга).
 

Болезнь (энцефалопатия) Бинсвангера встречается довольно часто. По данным клинико-компьютерно-томографического исследования, она составляет около 1/3 всех случаев сосудистой деменции.

Возраст. Более чем в 80% случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.

Клиническая картина болезни Бинсвангера характеризуется прогрессирующими когнитивными нарушениями, нарушениями функции ходьбы и тазовыми расстройствами. На последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больных (не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов).

Картина слабоумия может значительно варьироваться по степени тяжести и особенностям симптоматики.

Наблюдаются синдромальные варианты деменции, практически аналогичные таковым при сосудистом слабоумии (за исключением асемического варианта):
—

дисмнестическое слабоумие

(торпидный и общеорганический варианты);
— амнестическое слабоумие;
—

псевдопаралитическое слабоумие

.

При этой картине у больных часты в той или иной степени выраженные явления

аспонтанности

, эйфории. Вместе с тем нейропсихологический анализ

деменции

указывает на доминирование признаков подкорковой и лобной дисфункции, представленных в различных пропорциях: при более легкой

деменции

преобладают признаки подкорковой дисфункции, при более тяжелой — лобной (Медведев А. В., Корсакова Н. К. и др., 1996).
Описаны также случаи с эпилептическими припадками (Babikian V., Popper A., 1987).

В целом для болезни Бинсвангера характерно неуклонно-прогредиентное течение, но возможны и периоды длительной стабилизации. Причинами слабоумия в этих случаях считаются разобщение корково-подкорковых связей, наступающее в результате поражения подкоркового белого вещества, а также дисфункция базальных ганглиев и таламуса. 

Изменение походки на начальных стадиях болезни Бинсвангера заключаются в следующем: походка шаркающая или семенящая, мелкими шажками, «магнитная» (ноги как бы прилипают к полу). На следующей стадии она становится «осторожной», увеличивается опорная площадь стояния, распадается автоматизм ходьбы (диспраксия или апраксия ходьбы) и все более включается произвольный контроль за ходьбой – походка такого больного напоминает походку здорового человека, оказавшегося на ледяном поле.

Основные характеристики лобной диспраксии ходьбы, связанной с дезавтоматизацией ходьбы, следующие:
• замедление ходьбы;
• укорочение шага;
• затруднение в начале ходьбы (инициация ходьбы);
• неустойчивость при поворотах (постуральная дисфункция);
• расширение базы опоры;
• снижение длины шагов.

Для нарушения тазовых функций при болезни Бинсвангера характерно развитие «гиперактивности» («гиперрефлекторности») мочевого пузыря, что проявляется повышенной сократительной активностью детрузора. Гиперактивность мочевого пузыря характеризуется: учащенным мочеиспусканием; императивными позывами на мочеиспускание, которые по мере прогрессирования заболевания переходят в случаи императивного недержания мочи.

Двигательные нарушения могут также характеризоваться (помимо нарушения ходьбы): другой экстрапирамидной патологией в виде паркинсоноподобной симптоматики, а также легкими или умеренными центральными моно- или гемипарезами, часто быстро регрессирующими (регресс очаговой двигательной симптоматики становится неполным по мере прогрессирования заболевания). Характерен псевдобульбарный синдром.

Эмоционально-волевые нарушения представлены астеническим, неврозоподобным или астено-депрессивным синдром. По мере прогрессирования заболевания на первый план выходят не астения и депрессия, а нарастание эмоционального оскудения, сужение круга интересов и спонтанности.

Согласно критериям, предложенным D.A. Benett и соавт. (1990), для диагностики болезни Бинсвангера необходимо наличие у пациента:
1 —

деменции

;
2 — двух признаков из следующих:
• сосудистые факторы риска или признаки системного сосудистого заболевания;
• признаки сосудистого поражения головного мозга (очаговая неврологическая симптоматика); 
• «субкортикальные» неврологические расстройства (нарушения ходьбы — паркинсонического характера, сенильная походка или «магнитная походка», паратонии, недержание мочи при наличии «спастического» мочевого пузыря); 
3 — двухстороннего лейкоареоза по данным КТ или двухсторонних множественных или диффузных участков в белом веществе полушарий головного мозга размерами более 2 см. 

В критериях подчеркивается, что у пациента должны отсутствовать множественные или двухсторонние корковые очаги по данным КТ и МРТ, и тяжелая деменция.

• 1) Транзиторная ишемическая атака .

  Транзиторные ишемические атаки (ТИА, преходящие нарушения мозгового кровообращения) характеризуются кратковременными симптомами локальной ишемии мозга.

  ТИА обычно связаны с гемодинамической недостаточностью, возникающей при выраженном атеросклеротическом стенозе сонных или позвоночных артерий в их дистальных ветвях или артериальной эмболией.

  В большинстве случаев транзиторные ишемические атаки разрешаются в течение 5-20 минут.

  Клиническое значение ТИА состоит в том, что они служат предвестниками не только инсульта, но и инфаркта миокарда и представляют собой сигналы опасности, требующие от врача быстрых действий. Больных с ТИА необходимо госпитализировать в инсультное отделение для наблюдения, всестороннего обследования и проведения профилактики ишемического инсульта.

  ТИА часто проявляются при снижении АД, физической нагрузке, натуживании, приеме пищи; при этом очаговые неврологические симптомы нередко проявляются на фоне предобморочного состояния, иногда по нескольку раз в день. Больные часто жалуются на предобморочное состояние, головокружение, нарушения зрения, слабость в конечностях, тошноту и рвоту, нарушения памяти, шум в ушах, нарушения чувствительности, неожиданную утрату равновесия.

• 2) Инсульты — острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) .

  Различают инсульты — ишемический инсульт и внутримозговое (паренхиматозное) кровоизлияние .

  Ишемический инсульт возникает в результате критического снижения или прекращения кровоснабжения участка мозга с последующим развитием очага некроза мозговой ткани.

  Внутримозговое кровоизлияние возникает в результате разрыва патологически измененных сосудов мозга, приводящего к кровоизлияниям.

1. Верещагин Н.В., Моргунов В.А., Гулевская Т.С. Патология головного мозга при атеросклерозе и артериальной гипертонии. М., Медицина, 1997, с. 288 
2. Гудкова В.В., Стаховская Л.В., Кирильченко Т.Д. и др. Применение Актовегина на разных этапах лечения больных с ишемическим инсультом. Ж. CONSILIUM MEDICUM/ т. 9 / № 8 с 22-25. 
3. Гусев Е.И., Белоусов Ю.Б., Бойко АН. и др. Общие принципы проведения фармакоэкономических исследований в неврологии: Метод. рекомендации. М.; Издатель Е. Разумова, 2003.-56 с. 
4. Камчатнов ПР., Чугунов А.В., Воловец С.А., Умарова Х.Я. Комбинированная терапия дис циркуляторной энцефалопатии. Сonsilium medicum. 2005; 7 (8): 686-92 
5 Камчатнов П.Р Хронические расстройства мозгового кровообращения возможности метаболической терапии. — РМЖ, том 16, № 5, 2008 — с. 274-276. 
6. Пирадов М.А. Антиагрегантная терапия в профилактике повторных ишемических инсультов. — РМЖ, 2003 г, том 11, № 12 с. 696-698 
7. Рекомендации Российского медицинского общества по артериальной гипертонии и Всероссийского научного общества кардиологов. — Приложение 2 к журналу “Кардиоваскулярная терапия и профилактика” 2008; 7(6). 
8 Янсен В., Брукнер Г.В. Лечение хронической цереброваскулярной недостаточности с использованием драже Актовегин форте. Рос. мед. журн. 2002; 10 (12): 1-4.