Состояние после пересадки костного мозга код мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Причины
- Прогноз
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
D46 Миелодиспластические синдромы.
D46 Миелодиспластические синдромы
Синонимы диагноза
Миелодиспластические синдромы, миелодисплазия, мдс, миелодиспластический синдром, синдром дисплазии костного мозга.
Описание
Миелодиспластический синдром (МДС) — группа гетерогенных клональных заболеваний, характеризующаяся наличием цитопении в периферической крови, дисплазии в костном мозге и риском трансформации в острый лейкоз.
МДС сегодня является одной из самых сложных проблем гематологии. Лишь недавно лечение МДС вышло за рамки поддерживающей терапии, проводившейся с целью облегчения симптомов.
МДС — это патология старшей возрастной группы. 80 % случаев МДС приходится на лица старше 60 лет. МДС в детском возрасте встречается крайне редко. В европейских странах среди лиц 50-69 лет регистрируется 40 новых случаев МДС на 1 млн населения, а среди лиц 70 лет и старше — 150 новых случаев на 1 млн населения. Заболеваемость МДС в РФ в среднем составляет 3-4 случая на 100 тыс. Населения в год и увеличивается с возрастом.
D46 Миелодиспластические синдромы
Симптомы
МДС отличает отсутствие типичной клинической картины. Симптоматику МДС составляют последствия дисмиелопоэза, то есть цитопении: анемия, нейтропения и тромбоцитопения (анемия Hb меньше 110 г/л, нейтрофилы меньше 1,800 на 1 микролитр крови; гематокрит меньше 36 % эритроцитов в общем объёме крови в организме; тромбоциты меньше 100,000 на 1 микролитр крови).
Наиболее часто МДС манифестирует цитопениями, главным образом анемией.
Диагностика
Диагностика МДС базируется исключительно на лабораторно-инструментальных методах, из которых ключевыми являются полный клинический анализ периферической крови, некоторые биохимические исследования и морфологический анализ аспиратов и биоптатов костного мозга.
Дифференциальная диагностика
Необходимо дифференцировать МДС от железа или B12- дефицитной анемии, постгеморрагической анемии, анемии при хронических заболеваниях и онкологии или связанной с хронической почечной недостаточностью, а также апластической анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией. У 10 % пациентов имеются признаки инфекции, а у несколько меньшей доли пациентов болезнь проявляется кровотечениями.
Дифференциальная диагностика МДС также затруднена в силу множества состояний, имеющих общие с МДС клинико-лабораторные проявления.
Причины
Первичный (идиоптический) тип — 80-90 % случаев, вторичный(вследствие предшествующей химиотерапии и факторов) — 10-20 %. Большинство (80 %) случаев МДС являются первичными — идиопатическими или de novo (лат. — вновь появившийся, новый).
Вторичный МДС является значительно более неблагоприятным и резистентным к лечению типом МДС, обладающим заведомо более худшим прогнозом в сравнении с первичным МДС. 10-20 % случаев МДС возникают вследствие предшествующей химиотерапии по поводу других новообразований. К препаратам, обладающим доказанной способностью повреждать геном с последующим развитием МДС, относятся алкилирующие агенты (циклофосфан), ингибиторы, топоизомеразы — противоопухолевые агенты растительного происхождения (топотекан, иринотекан и ), антрациклины (доксорубицин) и подофиллотоксины (этопозид). К МДС также могут приводить радиотерапия и контакт с токсическими материалами.
Факторы риска, первичный МДС:
* Контакт с токсинами (бензин, органические растворители, пестициды).
* Радиация.
* Курение.
* Врожденные и наследственные заболевания.
* Пожилой возраст.
Факторы риска, вторичный МДС:
Предшествующая химиотерапия онкологического заболевания или после ТКМ.
Прогноз
Прогноз: 5-летняя выживаемость при МДС не превышает 60 %. Трансформация в острый лейкоз ~30 % случаев.
Лечение
Не все пациенты с МДС нуждаются в терапии. Пациенты без анемического, геморрагического синдрома, инфекционных осложнений могут наблюдаться и не получать лечения (тактика «watch and wait»).
Выбор терапевтической тактики во многом определятся возрастом пациента, соматическим статусом, степенью риска по шкале IPSS, WPSS, наличием совместимого донора.
Можно выделить следующие направления терапии МДС:
* Сопроводительная терапия включает в себя переливание различных гемокомпонентов (эритроцитарной массы, тромбоконцентрата), терапию эритропоэтином, тромбопоэтином. У больных часто получающих гемотрансфузии развивается перегрузка организма железом. Железо обладает токсическим действием на различные ткани и органы, в первую очередь сердце, печень, поэтому такие пациенты должны получать препараты, связывающие железо — хелаторы (десферал, эксиджад).
* Иммуносупрессивная терапия наиболее эффективна у пациентов с гипоклеточным костным мозгом, нормальным кариотипом и наличием HLA-DR15. Леналидомид, обладающий иммуномодулирующим и антиангиогенным действием, показал свою эффективность у трети пациентов с рефрактерной анемией (согласно критериям ВОЗ) и низким риском (по IPSS), а также у больных с 5q- синдромом. Эффективность лечения в данном случае весьма высока; 95 % больных достигают цитогенетической ремиссии.
* Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от совместимых доноров является методом выбора у пациентов с миелодиспластическим синдромом.
Пациентам с МДС моложе 65 лет, с хорошим соматическим статусом, при наличии HLA-совместимого донора показано проведение аллогенной трансплантации костного мозга, так как трансплантация является потенциально радикальным методом лечения МДС.
* Химиотерапия.
* Цитарабин, низкие дозы. Широко используются в России, да и во всей Европе, для лечения пациентов с МДС и ОМЛ, которым не подходит терапия методом ТКМ или применение интенсивной химиотерапии.
Мнения исследователей относительно целесообразности использования низкоинтенсивной терапии расходятся. Bowen D считает, что нет оснований рекомендовать её рутинное использование при МДС: было выполнено 3 рандомизированных крупных исследования (141 пац. ), которые показали, что применение низких доз цитарабина не увеличивает продолжительность жизни пациентов с МДС. Вместе с тем, в более позднем исследовании у пациентов с ОМЛ и МДС высокого риска было показано, что продолжительность жизни у больных, у которых применялся LDAC более, чем в 1 цикле, выше, чем при поддерживающей терапии.
Таким образом, необходимость в низкоинтенсивной терапии с доказанной эффективностью и лучшей переносимостью, чем LDAC, которая будет способствовать увеличению выживаемости пациентов с МДС высокого риска, остается актуальной.
* Высокодозная химиотерапия используется у больных с РАИБ с гипер- и нормоклеточным костным, при трансформации в ОМЛ. Пятилетняя выживаемость составляет около 18 %.
* Гипометилирующие препараты.
Новые многообещающие терапевтические подходы, широко обсуждающиеся в последнее время, по поводу которых проводятся многочисленные клинические исследования, возникли в результате глубокого изучения биологии МДС. Среди них следует отметить ингибиторы метилирования ДНК (5-азацитидин, децитабин) и иммуномодулятор — леналидомид. 5-азацитидин обладает двойным механизмом действия. Он встраивается не только в молекулу ДНК, но и в молекулу РНК. В процессе метилирования ДНК гипометилирующие агенты ковалентно связываются с ДНК-метилтрансферазой, что приводит к реактивации генов, после чего восстанавливается дифференцировка гемопоэтических клеток-предшественников и нормальное кроветворение. Азацитидин, встраиваясь в РНК молекулу, тем самым понижает её количество в клетках, что приводит к цитостатическому эффекту вне зависимости от клеточной фазы. На основании результатов исследования 3 фазы AZA-001 — международное, мультицентровое, контролируемое, в параллельных группах, в котором пациенты МДС высокого риска/ОМЛ (ВОЗ критерии) сравнивались со стандартным лечением (сопроводительная терапия, интенсивная химиотерапия, низкие дозы цитарабина), азацитидин был зарегистрирован, в том числе и в РФ, для лечения этих больных. Было показано, что азацитидин в 2,5 раза увеличивает общую выживаемость.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Продукты и услуги
Информационно-правовое обеспечение
ПРАЙМ
Документы ленты ПРАЙМ
Приказ Министерства труда и социальной защиты РФ от 29 сентября 2014 г. № 664н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»
Обзор документа
Приказ Министерства труда и социальной защиты РФ от 29 сентября 2014 г. № 664н «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»
В соответствии с подпунктом 5.2.105 Положения о Министерстве труда и социальной защиты Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 610 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3528; 2013, № 22, ст. 2809; № 36, ст. 4578; № 37, ст. 4703; № 45, ст. 5822; № 46, ст. 5952; 2014, № 21, ст. 2710; № 32, ст. 4499), приказываю:
1. Утвердить прилагаемые классификации и критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 23 декабря 2009 г. № 1013н «Об утверждении классификаций и критериев, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 11 марта 2010 г. № 16603);
приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 26 января 2012 г. № 60н «О внесении изменений в классификации и критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, утвержденные приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 23 декабря 2009 г. № 1013н» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 15 февраля 2012 г. № 23224).
Зарегистрировано в Минюсте РФ 20 ноября 2014 г.
Регистрационный № 34792
Классификации и критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы
(утв. приказом Министерства труда и социальной защиты РФ от 29 сентября 2014 г. № 664н)
I. Общие положения
1. Классификации, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, определяют основные виды стойких расстройств функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, и степени их выраженности, а также основные категории жизнедеятельности человека и степени выраженности ограничений этих категорий.
2. Критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, определяют основания установления групп инвалидности (категории «ребенок-инвалид»).
II. Классификации основных видов стойких расстройств функций организма человека и степени их выраженности
3. К основным видам стойких расстройств функций организма человека относятся:
нарушения психических функций (сознания, ориентации, интеллекта, личностных особенностей, волевых и побудительных функций, внимания, памяти, психомоторных функций, эмоций, восприятия, мышления, познавательных функций высокого уровня, умственных функций речи, последовательных сложных движений);
нарушения языковых и речевых функций (устной (ринолалия, дизартрия, заикание, алалия, афазия); письменной (дисграфия, дислексия); вербальной и невербальной речи; нарушение голосообразования);
нарушения сенсорных функций (зрения; слуха; обоняния; осязания; тактильной, болевой, температурной, вибрационной и других видов чувствительности; вестибулярной функции; боль);
нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций (движения головы, туловища, конечностей, в том числе костей, суставов, мышц; статики, координации движений);
нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;
нарушения, обусловленные физическим внешним уродством (деформации лица, головы, туловища, конечностей, приводящие к внешнему уродству; аномальные отверстия пищеварительного, мочевыделительного, дыхательного трактов; нарушение размеров тела).
4. Выделяются 4 степени стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, классифицируемые с использованием количественной системы оценки степени выраженности указанных нарушений, устанавливаемой в процентах в диапазоне от 10 до 100, с шагом в 10 процентов, предусмотренной приложением к настоящим классификациям и критериям:
I степень — стойкие незначительные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 10 до 30 процентов;
II степень — стойкие умеренные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 40 до 60 процентов;
III степень — стойкие выраженные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 70 до 80 процентов;
IV степень — стойкие значительно выраженные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 90 до 100 процентов.
При наличии нескольких стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, отдельно оценивается с использованием количественной системы и устанавливается степень выраженности каждого из таких нарушений в процентах. Сначала устанавливается максимально выраженное в процентах нарушение той или иной функции организма человека, после чего определяется наличие (отсутствие) влияния всех других имеющихся стойких нарушений функций организма человека на максимально выраженное нарушение функции организма человека. При наличии указанного влияния суммарная оценка степени нарушения функции организма человека в процентном выражении может быть выше максимально выраженного нарушения функций организма, но не более чем на 10 процентов. Значения максимально выраженных нарушений функций организма указаны в приложении к настоящим классификациям и критериям.
III. Классификации основных категорий жизнедеятельности человека и степени выраженности ограничений этих категорий
5. К основным категориям жизнедеятельности человека относятся:
а) способность к самообслуживанию;
б) способность к самостоятельному передвижению;
в) способность к ориентации;
г) способность к общению;
д) способность контролировать свое поведение;
е) способность к обучению;
ж) способность к трудовой деятельности.
6. Выделяются 3 степени выраженности ограничений каждой из основных категорий жизнедеятельности человека:
а) способность к самообслуживанию — способность человека самостоятельно осуществлять основные физиологические потребности, выполнять повседневную бытовую деятельность, в том числе использовать навыки личной гигиены:
1 степень — способность к самообслуживанию при более длительном затрачивании времени, дробности его выполнения, сокращении объема с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
2 степень — способность к самообслуживанию с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
3 степень — неспособность к самообслуживанию, нуждаемость в постоянной посторонней помощи и уходе, полная зависимость от других лиц;
б) способность к самостоятельному передвижению — способность самостоятельно перемещаться в пространстве, сохранять равновесие тела при передвижении, в покое и при перемене положения тела, пользоваться общественным транспортом:
1 степень — способность к самостоятельному передвижению при более длительном затрачивании времени, дробности выполнения и сокращении расстояния с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
2 степень — способность к самостоятельному передвижению с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
3 степень — неспособность к самостоятельному передвижению и нуждаемость в постоянной помощи других лиц;
в) способность к ориентации — способность к адекватному восприятию личности и окружающей обстановки, оценке ситуации, к определению времени и места нахождения:
1 степень — способность к ориентации только в привычной ситуации самостоятельно и (или) с помощью вспомогательных технических средств;
2 степень — способность к ориентации с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
3 степень — неспособность к ориентации (дезориентация) и нуждаемость в постоянной помощи и (или) надзоре других лиц;
г) способность к общению — способность к установлению контактов между людьми путем восприятия, переработки, хранения, воспроизведения и передачи информации:
1 степень — способность к общению со снижением темпа и объема получения и передачи информации, использование при необходимости вспомогательных технических средств помощи, при изолированном поражении органа слуха — способность к общению с использованием невербальных способов общения и услуг по сурдопереводу;
2 степень — способность к общению при регулярной частичной помощи других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
3 степень — неспособность к общению и нуждаемость в постоянной помощи других лиц;
д) способность контролировать свое поведение — способность к осознанию себя и адекватному поведению с учетом социально-правовых и морально-этических норм:
1 степень — периодически возникающее ограничение способности контролировать свое поведение в сложных жизненных ситуациях и (или) постоянное затруднение выполнения ролевых функций, затрагивающих отдельные сферы жизни, с возможностью частичной самокоррекции;
2 степень — постоянное снижение критики к своему поведению и окружающей обстановке с возможностью частичной коррекции только при регулярной помощи других лиц;
3 степень — неспособность контролировать свое поведение, невозможность его коррекции, нуждаемость в постоянной помощи (надзоре) других лиц;
е) способность к обучению — способность к целенаправленному процессу организации деятельности по овладению знаниями, умениями, навыками и компетенцией, приобретению опыта деятельности (в том числе профессионального, социального, культурного, бытового характера), развитию способностей, приобретению опыта применения знаний в повседневной жизни и формированию мотивации получения образования в течение всей жизни:
1 степень — способность к обучению и получению образования в рамках федеральных государственных образовательных стандартов в образовательных и иных организациях с созданием специальных условий (при необходимости) для получения образования, в том числе обучение с применением (при необходимости) специальных вспомогательных технических средств, определяемая с учетом заключения психолого-медико-педагогической комиссии;
2 степень — способность к обучению и получению образования в рамках федеральных государственных образовательных стандартов в образовательных и иных организациях с созданием специальных условий для получения образования только по адаптированным образовательным программам и адаптированным (основным) образовательным программам при необходимости обучение на дому и/или с использованием дистанционных технологий с применением (при необходимости) специальных вспомогательных технических средств, определяемая с учетом заключения психолого-медико-педагогической комиссии;
3 степень — способность к обучению только элементарным навыкам и умениям (профессиональным, социальным, культурным, бытовым), в том числе правилам выполнения только элементарных целенаправленных действий в привычной бытовой сфере или ограниченные возможности способности к такому обучению в связи с имеющимися значительно выраженными нарушениями функций организма, определяемые с учетом заключения психолого-медико-педагогической комиссии;
ж) способность к трудовой деятельности — способность осуществлять трудовую деятельность в соответствии с требованиями к содержанию, объему, качеству и условиям выполнения работы:
1 степень — способность к выполнению трудовой деятельности в обычных условиях труда при снижении квалификации, тяжести, напряженности и (или) уменьшении объема работы, неспособность продолжать работу по основной профессии (должности, специальности) при сохранении возможности в обычных условиях труда выполнять трудовую деятельность более низкой квалификации;
2 степень — способность к выполнению трудовой деятельности в специально созданных условиях с использованием вспомогательных технических средств;
3 степень — способность к выполнению элементарной трудовой деятельности со значительной помощью других лиц или невозможность (противопоказанность) ее осуществления в связи с имеющимися значительно выраженными нарушениями функций организма.
7. Степень ограничения основных категорий жизнедеятельности человека определяется исходя из оценки их отклонения от нормы, соответствующей определенному периоду (возрасту) биологического развития человека.
IV. Критерии установления групп инвалидности
8. Критерием для установления первой группы инвалидности является нарушение здоровья человека с IV степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к 3 степени выраженности ограничений одной из следующих категорий жизнедеятельности человека (или их сочетанию), определяющих необходимость его социальной защиты:
а) способности к самообслуживанию;
б) способности к передвижению;
в) способности к ориентации;
г) способности к общению;
д) способности контролировать свое поведение;
е) способности к обучению;
ж) способности к трудовой деятельности.
9. Критерием для установления второй группы инвалидности является нарушение здоровья человека с III степенью выраженности стойких нарушений функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее ко 2 степени выраженности ограничений одной из следующих категорий жизнедеятельности человека (или их сочетанию), определяющих необходимость его социальной защиты:
а) способности к самообслуживанию;
б) способности к передвижению;
в) способности к ориентации;
г) способности к общению;
д) способности контролировать свое поведение;
е) способности к обучению;
ж) способности к трудовой деятельности.
10. Критерием для установления третьей группы инвалидности является нарушение здоровья человека со II степенью выраженности стойких нарушений функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к 1 степени выраженности ограничений следующих категорий жизнедеятельности человека в их различных сочетаниях, определяющих необходимость его социальной защиты:
а) способности к самообслуживанию;
б) способности к передвижению;
в) способности к ориентации;
г) способности к общению;
д) способности контролировать свое поведение;
е) способности к трудовой деятельности;
ж) способности к обучению.
11. Категория «ребенок-инвалид» определяется при наличии у ребенка ограничений жизнедеятельности любой категории и любой из трех степеней выраженности ограничений (которые оцениваются в соответствии с возрастной нормой), определяющих необходимость социальной защиты ребенка.
Приложение
к классификациям и критериям, используемым
при осуществлении медико-социальной экспертизы
граждан федеральными государственными учреждениями
медико-социальной экспертизы, утвержденным приказом
Министерства труда и социальной защиты РФ
от 29 сентября 2014 г. № 664н
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами в процентах
В тексте документа используются следующие сокращения:
МКБ-10 — Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра;
МЕТ — микобактерии туберкулеза;
ЛСН — легочно-сердечная недостаточность;
ФК — функциональный класс;
ХСН — хроническая сердечная недостаточность;
ХПН — хроническая почечная недостаточность;
СКФ — скорость клубочковой фильтрации;
ВИЧ — вирус иммунного дефицита человека;
СПИД — синдром приобретенного иммунного дефицита;
IQ — коэффициент умственного развития;
ДН — дыхательная недостаточность;
КАН — кардиальная автономная невропатия;
ХБП — хроническая болезнь почек
ХАН — хроническая артериальная недостаточность;
СТГ — соматотропный гормон;
* — объем форсированного выдоха за 1-ю секунду.
Обзор документа
Обновлена классификация основных видов стойких расстройств функций организма человека. Предусмотрены 4 степени стойких нарушений функций организма. Они выделены на основе количественной системы оценки степени выраженности нарушений, устанавливаемой в процентах в диапазоне от 10 до 100 (с шагом в 10%).
Приведена количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами. Она содержит наименования болезней, травм или дефектов и их последствия; клинико-функциональную характеристику стойких нарушений функций организма и соответствующую количественную оценку степени их выраженности.
Классификации основных категорий жизнедеятельности человека и степени выраженности ограничений этих категорий не изменились. Критерии установления групп инвалидности также остались прежними.
Для просмотра актуального текста документа и получения полной информации о вступлении в силу, изменениях и порядке применения документа, воспользуйтесь поиском в Интернет-версии системы ГАРАНТ:
Источник