Смешанное заболевание соединительной ткани синдром шарпа

Смешанное заболевание соединительной ткани или синдром Шарпа — это системная патология аутоиммунного характера. Ее особенностью является сочетание признаков нескольких болезней, а именно — склеродермии, волчанки красной, дерматополимиозита.

Синдром Шарпа диагностируется преимущественно у представительниц слабого пола. Поражение суставов сочетается с артритом, полиартралгией. У некоторых пациенток во время рентген обследования обнаруживается эрозия костей. Как правило, патология протекает легко и не осложняется какими-либо серьезными последствиями.

Причины развития

Синдром Шарпа — это аутоиммунное заболевание, в процессе которого защитные силы организма «настраиваются» против самих себя. В большинстве случаев заболевание имеет наследственный характер.

Но причинами развития патологии могут стать и следующие обстоятельства:

• вирусная инфекция;
• заболевания эндокринной системы;
• нервное перенапряжение, сильный стресс;
• переохлаждение;
• травма и т. п.

Классификация синдрома Шарпа:

• суставной (проявляется под видом артрита, полиартралгии);
• мышечный (проявляется мышечная вялость, миалгия, дискомфорт в мускулах);
• кожный. Сюда включены — пигментация кожи, алопеция, симптомы красной волчанки, признаки склеродермии);
• висцеральный тип (происходит поражение внутренних органов, сочетающееся с гипотонией пищевода, миокардитом, дискомфортом в процессе глотания, аортальной недостаточностью и т. п.);
• синдром Рейно.

Клиническая картина

Симптомы синдрома Шарпа разнообразны и многочисленны.

В начале развития болезни появляются следующие физиологические изменения:

• Признаки синдрома Рейно. Нарушается кровоснабжение периферических отделов конечностей — стоп, кистей. Пальцы отекают, становятся бледными или синюшными.
• Дискомфорт в области мышц, суставов.
• Признаки артрита или артроза кистей.
• Общее недомогание.
• Субфебрильные значения температуры тела, т. е. температура не поднимается выше 38 градусов.

Практически у всех больных при развитии синдрома Шарпа проявляются признаки артрита. Но в данном варианте заболевание протекает намного легче. Впоследствии к артриту присоединяются признаки синдрома Рейно. В некоторых случаях синдром Рейно способен привести к гангрене пальцев на руках.

Помимо поражения суставов у больного наблюдаются и патологические изменения на поверхностном слое кожи. Общие признаки схожи с симптомами склеродермии, то есть, пальцы у больного утолщаются, наблюдается отек кистей, мышцы рук напрягаются и утолщаются. В редких случаях проявляются очаги гиперпигментации.

Поражение внутренних органов при синдроме Шарпа наблюдается незначительное. Частой разновидностью поражения является мембранозный нефрит, редко диагностируется развитие патологий почек. Важно отметить, что медицине известны случаи, когда при синдроме Шарпа развивалась почечная недостаточность. Патологии сердца и легких при синдроме Шарпа — редкое явление. Относительно редко заболевание может быть осложнено развитием пневмонии или миокардита, появлением экссудата в легких.

Практически во всех случаях развития смешанного заболевания соединительной ткани происходит поражение пищеварительного тракта. У больного отмечается снижение перистальтики, появление симптомом метеоризма, дискенезии, изменения стула (чередование диареи и запора).

Среди прочих патологических изменений можно обозначить лимфаденопатию, которая может стать причиной развития злокачественной опухоли. Около 10% пациентов при синдроме Шарпа страдают невралгией тройничного нерва.

Диагностика

Появление вышеописанных симптомов становится поводом для обращения к врачу. Для исключения патологий с родственной симптоматикой необходима консультация ревматолога.

Для уточнения диагноза пациенту назначается необходимое обследование.

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани включает в себя:

• изучение истории болезни пациента;
• определение симптомов;
• общий, биохимический и иммунологические анализы крови.

Синдром Шарпа по международной классификации заболеваний мкб 10 определен кодом М 35.

Своевременное обращение к врачу и выполнение всех клинических рекомендаций является гарантией благоприятного течения болезни. Симптоматика заболевания, выявленная на ранних этапах развития, хорошо поддается лечению.

Методы лечения

Схему лечения определяет врач-ревматолог. При необходимости может потребоваться консультация невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, дерматолога.

В зависимости от признаков болезни возможны следующие варианты терапии:

• если у пациента наблюдается развитие полиартрита, а также плеврита, то ему назначаются препараты группы НПВС (Ортофен), антималярийные медикаменты, курсовые инъекции преднизолона или же метотрексата;
• при присоединении сердечных патологий (миокардита) пациенту назначается курс цитостатиков и кортикостероидных средств;
• при ярко-выраженных симптомах артериальной гипертензии показано назначение ингибиторов АПФ, а также антагонистов кальция, диуретиков;
• воспаление при полимиозите подавляется курсовым введением преднизолона;
• при патологических нарушениях пищеварительного тракта пациенту требуется придерживаться лечебной диеты.

При доминировании синдрома Рейно пациенту рекомендуется избегать воздействия провоцирующих факторов. А именно, остерегаться переохлаждения организма, отказаться от вредных привычек, не находиться в помещениях с сильной вибрацией.

Основы лечебного питания

Лечебная диета при расстройстве пищеварения на фоне развития синдрома Шарпа предполагает соблюдение следующих основ:

• пища должна готовится путем отваривания или на пару;
• строго ограничивается потребление соли;
• увеличить количество приемов пищи до 8 раз, но порции при этом уменьшаются.

Осложнения

При отсутствии квалифицированной и своевременной терапии заболевание начинает прогрессировать.

Это может вызвать развитие таких осложнений, как:

• почечная недостаточность;
• инфаркт;
• эзофагит;
• инсульт.

Прогноз

В большинстве вариантов прогноз при смешанном заболевании соединительной ткани благоприятный. Случаи со смертельным исходом в результате тяжкого поражения почек или сердца в медицинской практике встречаются редко.

Профилактика

Профилактические меры, которые способны предупредить развитие синдрома Шарпа, заключаются в ведении здорового образа жизни. Предупредить развитие аутоиммунного заболевания практически невозможно, но если человек следит за своим здоровьем, соблюдает правила сбалансированного питания, сочетает физическую нагрузку и полноценный отдых, то вероятность патологии в разы снижается.

Друзья, сегодня побеседуем с вами про смешанное заболевание соединительной ткани. Слышали про такое?

Синонимы: перекрёстный синдром, overlap-синдром, синдром Шарпа.

Что это? Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — это своеобразный синдром, при котором наблюдается признаки различных заболеваний соединительной ткани (аналогия с клубком ниток). Это могут быть различные проявления системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита, а также нередко сопутствующий синдром Шегрена («сухой синдром»).

Вокруг СЗСТ всегда было много разговоров и теорий. Закономерен вопрос: а что это такое — самостоятельное заболевание или какая-то атипичная форма уже известной болезни соединительной ткани (например, волчанки, склеродермии и тд).

В настоящее время СЗСТ относится к самостоятельным заболеваниям соединительной ткани, хотя иногда дебютирующее как СЗСТ заболевание «выливается» впоследствии в типичные болезни соединительной ткани. Не стоит путать СЗСТ с недифференцированным заболеванием соединительной ткани.

Распространённость точно не известна, предположительно, не более 2-3% от общей массы всех заболеваний соединительной ткани. Болеют преимущественно молодые женщины (пик заболеваемости 20-30 лет).

Причина. Предполагают возможную генетическую роль в связи с наличием семейных случаев СЗСТ.

Клиническая картина.

Проявления болезни очень разнообразны и динамичны. В дебюте болезни часто преобладают симптомы системной склеродермии, такие как: синдром Рейно, отек кистей или пальцев рук, летучие боли в суставах, лихорадка, лимфаденопатия, реже — типичные для волчанки кожные высыпания. Впоследствии появляется признаки поражения внутренних органов, такие как гипотония пищевода и сложность при глотании пищи, поражение легких, сердца, нервной системы, почек, мышц и тд.

Наиболее частые симптомы СЗСТ (по убыванию):

• Артрит или боли в суставах
• Синдром Рейно
• Гипотония пищевода
• Поражение лёгких
• Отек кистей
• Миозит
• Лимфаденопатия
• Поражение кожи как при ССД
• Поражение серозных оболочек (плевры, перикарда)
• Поражение почек
• Поражение нервной системы
• Синдром Шегрена

Суставы: нестойкий и мигрирующий полиартрит, мигрирующие боли в суставах. Поражаться могут любые суставы (крупные, мелкие), процесс куда более доброкачественный, чем при ревматоидном артрите, например.

Синдром Рейно — один из самых ранних и стойких проявлений.

Отек пальцев и кистей — мягкий, подушкообразный отек кистей. Часто наблюдается совместно с синдромом Рейно.

Мышцы: от лёгких и мигрирующих болей в мышцах до тяжёлого поражения как при дерматомиозите.

Пищевод: лёгкая изжога, нарушение глотания.

Серозные оболочки: перикардит, плеврит.

Лёгкие: одышка, повышение давления в лёгочной артерии.

Кожа: поражения очень разнообразны и вариабельны: пигментация, дискоидная волчанка, типичная «бабочка», диффузное выпадение волос, поражение кожи вокруг глаз (симптом Готтрона) и др.

Почки: умеренная протеинурия, гематурия (появление белка и эритроцитов в моче), редко развиваются тяжёлые нефриты.

Нервная система: полинейропатия, менингит, мигрень.

Диагностика.

Большое значение уделяют лабораторной диагностике СЗСТ. Может быть: анемия, лейкопения, реже — тромбоцитопения, повышение СОЭ, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), АсАт, КФК, ЛДГ.

Специфичными лабораторным маркёром СЗСТ являются антитела к ядерному рибонуклеопротеину (РНП), обнаруживается в 80-100% случаев. При обнаружении АНФ отмечается крапчатый тип свечения (гранулярный, сетчатый).

Диагноз ставится на основании симптомов и наличия РНП.

Лечение.

Основная терапия — гормоны в различных дозах в зависимости от активности и клинических проявлений. Длительность терапии от нескольких месяцев до нескольких лет. Также могут использоваться цитостатики, НПВП, симптоматическое лечение.

!!! Несмотря на то, что СЗСТ является «гремучей смесью» таких серьёзных заболеваний, как ССД, СКВ, дерматомиозит и тд, прогноз обычно лучше, чем у пациентов с типичными заболеваниями соединительной ткани.

Синдром Шарпа (MCTD) – болезнь соединительной ткани, которая является редким аутоиммунным расстройством с признаками и симптомами разных заболеваний: волчанка, склеродермия и полимиозит.

При этой болезни иммунная система организма атакует клетки собственного тела, что приводит ко многим отрицательным последствиям.

Причины возникновения

Болезнь вызвана аутоиммунной реакцией, при которой иммунная система продуцирует антитела против тканей собственного организма. В базе МКБ причины данного явления до сих пор неизвестны и до сих пор изучаются учеными.

Согласно некоторым гипотезам, важной ролью в появлении заболевания являются генетические факторы.

Также провоцирующими факторами могут стать побочные эффекты лекарств, психические нарушения и гормональный дисбаланс.

Симптомы синдром Шарпа

Синдром Шарпа обычно имеет симптомы других заболевании, таких как волчанка, системная склеродерма и также большинство заболевании аутоиммунной системы.

Симптомы болезни обычно проявляются не сразу, а последовательно в течение нескольких лет. Часто осложнения заболевания приводят к другим заболеваниям суставов, мышечных тканей, кожи (см. фото выше).

Около у 90 % людей с данной болезнью появляется синдром Рейно. Это состояние, характеризующееся сильными приступами холодных, онемевших пальцев, которые становятся синими, белыми или фиолетовыми.

Нарушения аутоиммунного заболевания приводят к разрушению одного или нескольких типов тканей организма, аномальному росту или изменениям функции каких-либо органов.

Органы и ткани, которые обычно поражаются, включают компоненты крови, такие как красные кровяные клетки, кровеносные сосуды, соединительные ткани, эндокринные железы, поражаются щитовидная железа или поджелудочная железа, мышцы, суставы и кожа.

Часто у одного человека наблюдается больше одного аутоиммунного заболевания, у человека возникает повышенная восприимчивость к бактериальной инфекции. Среди больных наблюдались жалобы на боль коленных суставов.

Также характерным для синдрома Шарпа является появление заболевании легочных путей.

Дополнительные симптомы варьируются от человека к человеку, но некоторые из наиболее распространенных включают:

• усталость;
• лихорадка;
• боль суставов;
• сыпь;
• отеки суставов;
• мышечная слабость;
• грудная боль;
• воспаление желудка;
• кислотный рефлюкс;
• затрудненное дыхание;
• затвердевание или затягивание пятен кожи;
• опухшие руки.

Диагностика

Болезнь трудно диагностировать, поскольку иметь обширные симптомы других заболеваний. Также, из-за того, что болезнь проявляется не сразу, в разные периоды могут быть симптомы разных заболеваний.

Диагностика синдрома Шарпа обычно начинается с исследования кровеносных сосудов: нарушения кровообращения, и состояние кровеносной системы могут быть показателями триггеров болезни. симптомы, характерные для коллагеноза при синдроме Рейно.

Чтобы сделать диагноз, специалист должен провести медицинский осмотр пораженных участков тела. Также нужно провести подробный анамнез истории семейных заболевании.

Лабораторная диагностика включает в себя такие анализы как:

• общие анализы: крови, мочи (норма количества СОЭ);
• биохимический анализ крови: изменения в нормах фибрина, глобулина, сиаловых кислот, альдолазы, серомукоида, АСТ;
• иммунологический анализ: наличие антител к рибонуклеопротеину, наличие LE-клеток.

Лечение синдром Шарпа

Врач ревматолог подберет нужный метод лечения в зависимости от состояния здоровья пациента. Также рекомендуется посетить врача кардиолога, гастроэнтеролога, невролога и кардиолога.

Это обуславливается наличием симптомов других заболевании.

Медикаментозное лечение

Данная болезнь лечится лекарствами, чем раньше диагностировать заболевание и приступить к лечению, тем легче вылечиться от него.

Лекарства, используемые для лечения MCTD, включают:

• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Ибупрофен и Напроксен, против суставной боли и воспалений;
• кортикостероиды. Стероидные лекарства, такие как Преднизон, предназначены против воспалении, предотвращают нападение антител на здоровые клетки и ткани. Поскольку их прием может привести к возникновению многих побочных эффектов, таких как высокое кровяное давление, катаракта, перепады настроения и увеличение веса, они обычно используются только на короткие промежутки времени, чтобы избежать долгосрочных рисков;
• блокаторы кальциевых каналов. Лекарства, такие как Нифедипин и Амлодипин, помогают против симптомов синдрома Рейно;
• иммунодепрессанты. Люди с тяжелой формой болезни могут потребовать длительного лечения иммунодепрессантами, которые являются препаратами, которые подавляют работу иммунной системы. Эти препараты противопоказаны во время беременности из-за возможности развития мальформации, которые угрожают нормальному развитию плода;
• медикаменты для лечения легочной гипертензии (повышенное кровяное давление). Легочная гипертензия является основной причиной смерти среди людей с синдромом Шарпа. Врачи могут назначать препараты, такие как Босентан или Силденафил, чтобы предотвратить ухудшение легочной гипертензии.

Хирургия

Симптом Шарпа лечится медикаментозным образом и не требует хирургических вмешательств.

Дополнительные и альтернативные методы лечения в домашних условиях

Диеты при синдроме Шарпа и в этиологии ревматоидного артрита, который является аутоиммунным заболеванием играют существенную роль. Научные исследования показали, что изменение рациона питания могут предотвратить появление симптомов других заболевании при синдроме. В диету рекомендуется включить продукты, богатые:

• жирными кислотами: рыбий жир, сливочное масло, яйца, мясо птиц;
• витаминами C и Д. Снижение потребления фруктов и овощей и диетического витамина С может привести к развитию воспалительного полиартрита. Витамин Д подавляет воспалительные процессы, уменьшая усиленную активность иммунных клеток, участвующих в аутоиммунной реакции;
• флавоноидами: оказывает влияние на активность ферментов. Лютеолин и апигенин обладают антигистаминными и противовоспалительными свойствами. Флавоноиды, полученные из растений, являются ингибиторами различных внутриклеточных процессов, в частности, процессов фосфорилирования и потенциальных ингибиторов клеточной аутоиммунности.

Народная медецина

Поддержать здоровье при болезни можно также народными методами.

Корни колючего растения элеутерококка могут помочь избавиться от воспалений и укрепить иммунитет. Для того, чтобы приготовить настойку, нужно мелко измельчить корни растения и залить 850 мг кипяченной воды. Настойка должна держаться в течение двух недель в прохладном и темном месте.

После того как напиток настоится, нужно раствор процедить и перелить в бутылку и хранить в холодильнике. Настойку нужно принимать по 2 раза в сутки по чайной ложке каждый день.

При лечении ревматических заболевании также рекомендуется пить травяные чаи и настойки из крапивы. Ингредиенты отвара с крапивой:

• листья крапивы;
• цветки василька;
• ивовая кора;
• цветки ромашки;
• листья березы;
• трава хвоща.

Все ингредиенты надо мелко измельчить и залить литром горячего кипятка. Отвар должен настояться около 20-и минут, и после этого кипятиться около 5-и минут. Настойку нужно процедить и принимать 2 раза в день по стакану.

Профилактика

Как и для предотвращения появления любых заболевании важно следить за физическим и психологическим состоянием здоровья. Врачи рекомендуют:

• регулярно заниматься спортом: умеренный уровень физической активности от четырех до пяти раз в неделю поможет улучшить мышечную силу, снизить артериальное давление и снизить риск сердечных заболеваний;
• правильно питаться: соблюдать диету, предназначенную для заболевании желудочно-кишечного тракта, который исключает жирные продукты (фаст-фуд, жаренные блюда) и продукты с большим количеством сахара;
• следить за состоянием рук: защита рук от холода может снизить ваши шансы на вспышку синдрома Рейно.

Прогноз при синдроме Шарпа

Несмотря на сложный спектр симптомов, синдром Шарпа обычно не слишком серьезен. Большинство людей могут способствовать улучшению состояния здоровья приемом медикаментов и изменений образа жизни.

Лечащий врач должен разработать долгосрочный протокол лечения, который лучше всего подойдет для ваших симптомов.

В ходе болезни могут возникать различные осложнения и долгосрочные последствия. Если болезнь остается невылеченной, могут появиться смешанные заболевания соединительной ткани кожи и полиартрит с болезненными изменениями и заболеваниями сосудов.

Видеозаписи по теме