Слух у детей с синдромом дауна

У солнечных детей есть множество особенностей строения и развития, и проблемы со слухом в этой череде часто остаются незамеченными. Как правило, мамы и папы рассуждают так: «Вроде бы слышит, откликается, и хорошо!». Однако это ошибочная точка зрения.

Самые частые проблемы и их причины

Слух обычно снижается незаметно, безболезненно, сначала с одной стороны, потом с другой, а чаще – с обеих сразу. Давайте разберем, какие виды тугоухости встречаются у людей, всего их три.

• Сенсоневральная тугоухость (нарушение звуковосприятия) – это снижение слуха, связанное с заболеванием внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов головного мозга (ствола мозга или слуховой коры).
• Кондуктивная тугоухость (проблемы со звукопроведением) возникает из-за нарушения проведения звука через наружное или среднее ухo.
• Смешанная тугоухость (проблемы и со звукопроведением и со звуковосприятием).

СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ. По данным научных исследований, более 50 % всех случаев врожденной и ранней детской сенсоневральной тугоухости связаны с наследственными причинами. Стоит задуматься, ведь считается, что каждый восьмой житель Земли является носителем одного из генов, вызывающих рецессивную тугоухость (она передается по наследству, в 50 % случаев проявляется у детей, но при этом отсутствует у их родителей). Кроме того, причинами врожденной сенсоневральной тугоухости могут стать инфекции, которые мама перенесла во время беременности, чаще это краснуха, корь, свинка, цитомегаловирус, токсоплазмоз.

Приобретенная сенсоневральная тугоухость может быть связана с малым весом при рождении или недоношенностью, гипоксией у ребенка во время беременности и родов, с родовыми травмами, длительным курсом искусственной вентиляции легких (ИВЛ), приемом антибиотиков аминогликозидного ряда (таких как «Гентомецин», «Амикацин» и других с тем же окончанием «цин»), некоторых диуретиков (например, «Фурасемид», этакриновая кислота, «Буметадин» и т. п.), хроническими отитами, акустической травмой (повреждением внутреннего уха слишком сильными звуками или шумами), сосудистыми нарушениями и болезнями обмена (артериальной гипертонией, сахарным диабетом), черепно-мозговыми травмами, баротравмой (повреждением внутреннего уха из-за резких перепадов атмосферного давления) и другими причинами.

Сенсоневральная тугоухость может проявиться на этапе, когда малыш еще не начал говорить (это прелингвальная форма), или уже после формирования речи (постлингвальная). И, если родителям обычных детей стоит насторожиться в ситуации, когда ребенок к 2-3 годам не произносит хотя бы 5-10 слов, или развитие его речи вдруг остановилось, то для нас, к сожалению, эти события не являются сигналом тревоги. Ведь ребенок с синдромом Дауна, даже при условии, что у него нет проблем со слухом, может не начать говорить к 2-3 годам в силу его неврологических и психологических особенностей. Именно поэтому родители и врачи часто не обращают внимания на отсутствие речи у такого малыша. К тому же, дети с синдромом Дауна имеют еще множество других особенностей, которые тоже нужно учитывать, оценивая их речевое развитие, не секрет, например, что в этом процессе есть периоды остановок и ухудшений, которые также могут вызывать у родителей особых малышей чувство ложного спокойствия.

ВРОЖДЕННАЯ КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ. Ее причинами являются всевозможные врожденные пороки развития наружного и среднего уха, чаще всего, это очевидные дефекты ушных раковин, отсутствие наружного слухового прохода, дефекты слуховых косточек, которые, к тому же, могут встречаться и при абсолютно нормальном внешнем строении уха.

ПРИОБРЕТЕННАЯ КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ. Это одна из самых частых форм нарушения слуха у детей, причинами которого, чаще всего, являются: острые или хронические наружные и средние отиты, экссудативный средний отит, адгезивный средний отит, серные пробки, инородные тела, попавшие в наружный слуховой проход. Конечно, у наших детей часто появляются и серные пробки, и наружные отиты, которые, кстати, часто бывают вызваны попытками родителей «почистить ребенку ушки» ватными палочками, из-за чего кожа наружного слухового прохода травмируется и в ранке появляется инфекция. Лечатся отиты с помощью специальных препаратов, их нужно закапывать малышам курсами по 3-5 дней 1 раз в 3 месяца. Но основной проблемой детей дошкольного и младшего школьного возраста был и остается экссудативный средний отит.

ЭКССУДАТИВНЫЙ СРЕДНИЙ ОТИТ (ЭСО) – заболевание среднего уха, которое сопровождается появлением экссудата (жидкости, выделяющейся из мелких кровеносных сосудов при воспалении) в полостях среднего уха и снижением слуха. При этом ребенка не беспокоит боль и сохраняется целостность барабанной перепонки. Обратите внимание: малыш не будет жаловаться на неприятные ощущения, не станет «теребить» ухо и каким-то другим способом показывать вам, что оно болит. В результате, болезнь становится хронической, и врачи диагностируют ее на поздних стадиях, когда консервативное лечение уже не помогает.

А теперь поговорим о степени потери слуха при ЭСО: в среднем она составляет от 25 до 45 Db, что по международной классификации нарушений слуха соответствует I–II степени тугоухости. Конечно, чаще всего речь идет о временной потере, но нужно помнить, что при запоздалом диагностировании и поздно начатом лечении ЭСО становится хронической болезнью. Таким образом, потеря слуха делается более стойкой, не говоря уже о возможных осложнениях, которые лечатся только оперативным путем. 

Как обнаружить проблемы

Вернемся к тугоухости. Для того, чтобы вы представляли себе масштаб событий, скажу только, что при двусторонней тугоухости II степени сурдологи рекомендуют носить слуховые аппараты, а при двусторонней тугоухости III степени – оформить ребенку инвалидность. Так что снижение слуха, даже временное, приводит к серьезному ухудшению качества жизни детей с синдромом Дауна. Однако, всего этого можно избежать, а если и не избежать, то хотя бы быстро вылечить и контролировать процесс, зная, что проблемы есть. Для этого вашим детям необходимо проходить скрининговое аудиологическое обследование, оно состоит из акустической импедансометрии и теста ОАЭ. Их можно провести во многих ЛОР-кабинетах детских городских поликлиник. А вот реабилитация детей с уже обнаруженной сенсоневральной тугоухостью – непростое дело, которое требует квалифицированной сурдологической помощи и, возможно, слухопротезирования.

Дорогие родители! Обратите внимание, что наши дети находятся в группе риска по развитию тугоухости, проходите полный курс необходимых обследований, сохраните им здоровые ушки и слух!

На заметку

Мы предлагаем вам пройти скрининговое аудиологическое обследование в рамках национального проекта по выявлению тугоухости у детей на базе больницы Св. Владимира (г. Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, 1/3, ст. метро «Сокольники»). У нас есть возможность провести этот курс на безвозмездной основе. Дату и время обследования необходимо согласовать по тел.: +7(903) 507-09-57, Мария Борисовна Ревина.

Речевое развитие при синдроме Дауна из-за наличия анатомических особенностей, пониженного мышечного тонуса и интеллектуальных нарушений представляет собой область особых трудностей. При этом в 40—80 % случаев у таких детей наблюдаются нарушения слуха. Для большинства специалистов, работающих с ними, связь между речевым развитием и состоянием слуха очевидна.

Несмотря на это, известно крайне мало исследований, которые тщательно изучали бы влияние проблем со слухом на развитие речи. А их результаты не всегда являются полными и достоверными, так как они исключают из поля зрения детей, которые имеют наиболее значительные нарушения слуха.

В этой связи авторы статьи, опубликованной в одном из международных научных журналов[1], предлагают обратить внимание на работу группы ученых из Бристольского университета в Великобритании, которые провели исследование, призванное определить, как раннее снижение слуха влияет на речевое развитие детей с синдромом Дауна. Результаты исследования основываются на данных о развитии речи и состоянии слуха 41 ребенка (15 мальчиков и 26 девочек, средний возраст – 6,5 лет). Большая часть наблюдаемых детей (16 из 41, т. е. 39 %) испытывала весьма серьезные затруднения со слухом в возрасте от 2 до 4 лет. Небольшая часть этих детей пользовалась люверсами или слуховыми аппаратами. Состояние слуха не случайно рассматривалось именно в этом возрасте (2—4 года) – это дало возможность оценить влияние проблем со слухом в критический для развития речи период.

В исследовании британских ученых использовались данные, собранные в результате аудиологических измерений и свидетельств родителей, а также непосредственное тестирование речевого развития детей. Это позволило установить связь между историей состояния слуха у детей и их речевыми и языковыми навыками. Аудиологи предоставили копии записей всех проведенных проверок, а также перечень всех принятых мер по лечению. Родители отвечали на вопросы о наличии в прошлом или настоящем у ребенка проблем со слухом, степени потери слуха, о слуховых приспособлениях, количестве отоларингологических инфекций, перенесенных ребенком в течение каждого года, начиная с рождения.

Тестирование детей состояло из нескольких этапов. Способность к невербальной коммуникации оценивалась с помощью теста, в котором использовались жесты. Это сводило к минимуму влияние проблем со слухом или речью на результат, поскольку от ребенка требовались невербальные ответы. Уровень речевого развития ребенка подразумевал оценку активного и пассивного словарного запаса, понимания текста и разборчивости речи.

По результатам исследований дети были разделены на группы в зависимости от степени потери слуха, имевшей место в промежутке между 2 и 4 годами жизни. К категории нормально слышащих (NH) были отнесены 16 детей, у которых практически не наблюдалось проблем со слухом или были выявлены слабые периодические потери слуха. В категорию детей с нарушениями слуха (HI) попали 25 детей, пользующихся слуховыми аппаратами или трубкой для вентиляции среднего уха, а также те, у которых были выявлены более серьезные степени потери слуха.

Не углубляясь в подробное описание процедуры и результатов исследования, стоит сказать, что группа HI по всем показателям развития речи продемонстрировала значительно более низкие результаты, чем группа NH.

Исследование позволило выявить определенные нюансы развития речи у детей. Так, средний возраст наращивания и развития пассивного словаря у детей из группы HI наступал на 7 месяцев позже, чем у детей из группы NH. Подобная разница может показаться незначительной, однако стоит помнить, что даже у детей с небольшими проблемами со слухом словарь развивается на 3 года позже, чем в норме. На практике дополнительная задержка развития пассивного словаря выражается, помимо прочего, в том, что дети не могут начать читать.

Еще один нюанс: 24 детям (из которых 16 относились к категории NH, и 8 – к категории НI) было предложено задание по устному пересказу текста. Большинство детей из группы NH смогли составить пересказ, из группы же HI только 2 человека из 8 справились с заданием. Дело в том, что пересказ требует адекватной возрасту разборчивости и развития экспрессивной речи; а уровень обоих навыков оказался значительно ниже в группе детей с серьезными проблемами слуха.

В итоге исследователи пришли к выводу, что серьезное нарушение слуха в раннем возрасте оказывает значительное влияние на развитие речи у детей с синдромом Дауна. Возможно, в будущем эти дети покажут более низкий результат при проверке пассивного словарного запаса, экспрессивной речи и понимания языка, а также разборчивости речи, чем те, у которых проблем со слухом не было. Это еще раз подтверждает, что речевые трудности у детей с синдромом Дауна не могут быть отнесены только на счет типичных проблем развития речи либо трудностей с обучением. И то и другое, вне всякого сомнения, имеет первостепенное значение для развития такого ребенка, поскольку дети группы с незначительными нарушениями слуха также проявляли признаки задержки развития речи. Однако рано возникшие проблемы со слухом могут создать дополнительный барьер в освоении языка.

В качестве рекомендаций британские ученые отмечают, что занятия с сурдопедагогом или логопедом могут быть необходимы сразу после выявления проблем со слухом у детей дошкольного возраста. И конечно, желательно применять комплексные методы воздействия на слух, речь и язык.

Здесь позволим себе небольшой комментарий: сотрудники фонда «Даунсайд Ап» неоднократно посещали образовательные учреждения Великобритании и обратили внимание на то, какое пристальное внимание педагоги и родители уделяют контролю за состоянием слуха у детей. Среди детей с синдромом Дауна в Англии гораздо больше тех, кто пользуется слуховыми аппаратами, или тех, кому была проведена кохлеарная имплантация (в России таких детей можно увидеть редко). Все дети обязательно посещают аудиологические центры. К примеру, в Портсмуте, который расположен недалеко от Лондона, аудиологический центр находится при государственной больнице и при этом связан с организацией, которая занимается педагогической поддержкой детей с синдромом Дауна. Это означает, что семья новорожденного ребенка, приехав на консультацию к врачам и педагогам, буквально не выходя из здания, проходит полное аудиологическое обследование, а врачи и педагоги могут оперативно собраться, обсудить ситуацию каждого конкретного ребенка и выработать методы поддержки. Совместная работа медиков и педагогов также позволяет исследовать проблему комплексно и системно, следить за состоянием слуха ребенка в связи с развитием речи, вовремя оказывать необходимую помощь.

Специалисты Даунсайд Ап рекомендуют всем детям с синдромом Дауна один раз в год проходить обследование слуха и делать аудиограмму, чтобы вовремя выявить и корректировать нарушения слуха.

[1] Laws G., Hall A. Early hearing loss and language abilities in children with Down syndrome // International Journal of Language and Communication disorders. 2014. Vol. 49, Is. 3. P. 333—342.