Скв код по мкб 10 у детей
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Системная красная волчанка.
Описание
Системная красная волчанка — аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.
Симптомы
Поражение кожи и слизистых оболочек- наиболее частый синдром системной красной волчанки. Только у 10-15% больных отсутствуют кожные изменения. Dubois (1976) указывает, что существуют 28 вариантов кожных изменений при этом заболевании. Наиболее характерными являются следующие:
*изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;
*при хроническом течении системной красной волчанки эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и рубцовой атрофией кожи;
*люпус-хейлит — выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;
*капилляриты — в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах имеются красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи;
*энантема слизистой оболочки полости рта — участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;
*буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи;
*трофические нарушения — сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;
*на слизистой оболочке полости рта и носа — эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа;
*при подострой кожной красной волчанке имеются кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями, депигментацией в центре. Они располагаются на лице, шее, груди, конечностях. Подобные изменения кожи часто наблюдаются у больных с HLA DR3 и В8.
Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:
*боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные;
*симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;
*выраженная утренняя скованность пораженных суставов;
*развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;
*формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных);
*возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.
Поражение мышц проявляется миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит, подобный дерматомиозиту.
Поражение легких проявляется следующими признаками:
*сухой или выпотной плеврит с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости; как правило, наблюдается двусторонний плеврит;
*волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени. При хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка;
*синдром легочной гипертензии;
*возможна тромбоэмболия легочной артерии.
Поражение сердечно-сосудистой системы:
Возможно развитие панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. При высокой степени активности наблюдается диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения.
Поражение эндокарда (эндокардит Либмана-Сакса) наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже — недостаточность клапана аорты. Пороки сердца дают при аускультации соответствующие шумы (систолический шум в области верхушки сердца при митральной недостаточности, диастолический шум над аортой при недостаточности клапана аорты). Бородавчатые наложения на клапанах могут определяться при эхокардиоскопии.
Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. Имеются сообщения о вовлечении в патологический процесс подключичной артерии, коронарных артерий, что может привести к развитию инфаркта миокарда. Достаточно часто наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.
Поражение желудочно-кишечного тракта и печени:
Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Поражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса.
Поражение печени проявляется клиникой волчаночного гепатита (увеличение печени, желтуха различной выраженности, повышение содержания в крови аминотрансфераз).
Поражение почек (люпус-нефрит):
Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфологические варианты люпус-нефрита:
I — отсутствие изменений в биоптате; II — мезангиальный нефрит; III — очаговый пролиферативный гломерулонефрит; IV — диффузный пролиферативный гломерулонефрит; V — мембранозный гломерулонефрит; VI — склерозирующий гломерулонефрит.
Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами (М. М. Иванова, 1994):
*быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);
*нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия);
*активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия больше 0,5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия);
*нефрит с минимальным мочевым синдромом — протеинурия меньше 0,5 г/сут, микрогематурия — единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия, артериальное давление нормальное.
Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.
Поражение нервной системы может иметь следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии). Редко наблюдается миелит.
Базофилия. Боль в голеностопе. Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль в колене. Высокая температура тела. Вялость. Заложенность уха. Изменение аппетита. Истощение. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз. Лимфоцитопения. Ломота в теле. Моноцитоз. Нарушение терморегуляции. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Обострение обоняния. Отсутствие аппетита. Потливость. Разбитость. Слабость в ногах. Субфебрильная температура. Судороги. Тромбоцитоз. Увеличение СОЭ. Удушье. Эйфория.
Причины
Причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:
1. Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных системной красной волчанкой множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.
2. Генетический фактор. Установлено увеличение частоты системной красной волчанки в семьях больных этим заболеванием. При системной красной волчанке чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, B8, DR2, DR3. Предполагается, что риск заболевания системной красной волчанки обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.
Лечение
• Глюкокортикостероиды (преднизолон или ).
• Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или ).
• Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
• Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
• Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
• Нестероидные противовоспалительные препараты.
• Симптоматическое лечение.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Системная красная волчанка (СКВ, lupus erythematosus systemicus) — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное поражение тканей и нарушение функции внутренних органов. Статистические данные. Частота: 0,02–0,05% населения. Преобладающий возраст — 20–40 лет. Преобладающий пол — женский (10–20:1).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- K13.4 Гранулема и гранулемоподобные поражения слизистой оболочки полости рта
- M32 Системная красная волчанка
Причины
Этиология
• Факторы окружающей среды. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и ЛС могут быть причиной развития СКВ, однако убедительных доказательств не получено. В ряде случаев у больных СКВ обнаруживают АТ к вирусу Эпстайна–Барр, известен феномен «молекулярной мимикрии» волчаночных аутоантигенов и вирусных белков (Sm). Известна способность бактериальных белков стимулировать синтез АНАТ. УФО стимулирует апоптоз клеток с появлением на их мембране аутоантигенов.
• Гормональные влияния. СКВ развивается в основном у женщин детородного возраста, но гормональные факторы, возможно, больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение. Выявлено, что эстрогены стимулируют синтез Th2 — цитокинов (ИЛ — 4, ИЛ — 6, ИЛ — 10).
Генетические особенности. Роль генетических факторов подтверждают высокая конкордантность по СКВ у монозиготных, но не у дизиготных близнецов, связь СКВ с наследственным дефицитом отдельных компонентов комплемента (C1q, C4, C2), повышенная частота Аг HLA — DR2 и HLA — DR3 у больных СКВ по отношению к общей популяции, полиморфизм генов FcgRII — рецепторов, участвующих в элиминации иммунных комплексов.
Патогенез. Для СКВ характерны разнообразные нарушения иммунорегуляции. Наблюдают поликлональную активацию В — лимфоцитов на фоне гиперпродукции цитокинов Th2 — типа (ИЛ — 4, ИЛ — 6, ИЛ — 10). В качестве аутоантигенов выступают различные клеточные компоненты, прежде всего — ДНК и нуклеопротеиновые комплексы. Они обретают высокую степень иммуногенности на фоне дефекта апоптоза лимфоцитов, способствующего накоплению аутоантигенов на поверхности «апоптозных» клеток.
Системное иммунное воспаление может развиваться различными путями. Оно может быть инициировано отложением в тканях ЦИК, формированием иммунных комплексов in situ, а также в ходе цитокинзависимых эффекторных реакций. С цитокинами (прежде всего ИЛ — 1, ФНО — a) связаны усиление прокоагулянтных свойств, гиперэкспрессия молекул межклеточной адгезии, активация лейкоцитов. Таким образом, эндотелий становится мишенью даже в зонах, свободных от иммунных комплексов.
Классификация В.А. Насоновой (1972 — 1986) • Вариант течения •• Острое течение характеризуется внезапным началом с резким повышением температуры тела, быстрым поражением внутренних органов, включая почки, а также значительной иммунологической активностью (высокие титры АНАТ) •• Подострое течение характеризуется периодически возникающими обострениями заболевания, выраженными не в такой степени, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни •• Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одного или нескольких симптомов (дискоидное поражение кожи, полиартрит, тромбоцитопения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки). Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС • Активность СКВ В России традиционно применяют деление на 3 степени активности •• I степень: температура тела нормальная, незначительное похудание, дискоидные очаги на коже, адгезивный перикардит и плеврит, кардиосклероз, мочевой синдром, Hb 120 г/л и более, g — глобулины — 20–23%, LE клетки единичные или отсутствуют, титр АНАТ — 1:32, тип свечения — гомогенный •• II степень: температура тела менее 38 °С, умеренное похудание, эритема на коже, сухой перикардит и плеврит, умеренный миокардит, нефритический синдром, Hb 110–100 г/л, g — глобулины — 24–30%, LE клетки — 1–4 на 1000 лейкоцитов, титр АНАТ — 1:64, тип свечения — гомогенный и периферический •• III степень: температура тела 38 °С и выше, выраженное похудание, «бабочки» на лице, капилляриты, выпотной перикардит и плеврит, выраженный миокардит, нефротический синдром, Hb менее 100 г/л, g — глобулины — 30–35%, LE клетки — 5 и более на 1000 лейкоцитов, титр АНАТ — 1:128, тип свечения — периферический.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
• Поражение кожи •• Дискоидное поражение — очаги напоминают по форме монеты с гиперемированными краями, атрофией в центре и депигментацией •• Эритематозный дерматит носа и скул по типу бабочки (эритема на щеках и в области спинки носа) •• Фотосенсибилизация — кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет •• Подострая кожная волчанка — очаги на лице, груди, шее, конечностях с полициклическими контурами, с телеангиэктазиями, иногда псориазоподобные •• Алопеция (генерализованная или очаговая) •• Панникулит •• Крапивница •• Обусловленные васкулитом околоногтевые микроинфаркты •• Сетчатое ливедо (древовидный рисунок на коже нижних конечностей в рамках АФС).
• Поражение слизистых оболочек: хейлит, эрозии.
• Поражение суставов •• Артралгии •• Симметричный неэрозивный артрит без деформаций, чаще локализующийся в мелких суставах кисти, лучезапястных и коленных суставах •• Артропатия (синдром Жакку) со стойкими деформациями возникает за счёт вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие эрозивного артрита •• Асептические некрозы.
• Поражение мышц •• Миалгии •• Проксимальная мышечная слабость, напоминающая полимиозит •• Стероидная миопатия.
• Поражение лёгких •• Плеврит — шум трения плевры, выпот и значительное ограничение подвижности диафрагмы •• Пневмонит — одышка, боли при дыхании, при аускультации — влажные хрипы в нижних отделах лёгких, на рентгенограмме — высокое стояние диафрагмы, дисковидные ателектазы •• Лёгочная гипертензия при рецидивирующей эмболии лёгочной артерии.
• Поражение сердца •• Перикардит, как правило, адгезивный •• Эндокардит Либмана–Сакса может сопровождаться эмболиями и присоединением инфекции (развивается в рамках АФС) •• Миокардит с нарушениями проводимости, аритмиями и иногда сердечной недостаточностью •• При остром течении СКВ возможен васкулит коронарных сосудов, однако основная причина ИМ у больных СКВ — атеросклероз вследствие длительной терапии ГК при нефротическом синдроме или АФС.
• Поражение почек (морфологические типы и клинические проявления см. Нефрит волчаночный).
• Поражение ЖКТ •• Нарушения моторики пищевода •• НПВС — ассоциированная гастропатия •• Синдром Бадда–Киари в рамках АФС •• Тромбоз мезентериальных сосудов (при АФС).
• Поражение ЦНС •• Головная боль, напоминающая мигрень, не купируемая анальгетиками (чаще при АФС) •• Эпилептиформные припадки •• Ишемические инсульты (редко) •• Невропатия черепно — мозговых нервов, чаще — зрительного нерва •• Синдром Гийена–Барре (редко) •• Множественные мононевриты (редко) •• Хорея (при АФС) •• Поперечный миелит •• Острый психоз (может быть проявлением СКВ или, реже, побочным действием стероидов) •• Органический мозговой синдром (нарушение ментальных функций) •• Расстройства настроения (эйфория, реже депрессия).
• Синдром Шёгрена • Синдром Рейно • АФС • Лимфаденопатия, спленомегалия.
Клинико — иммунологические формы СКВ
• СКВ у пациентов пожилого возраста: кожный, суставной синдромы и поражение почек возникают реже, часто развиваются синдром Шёгрена, поражение лёгких, периферические невропатии. Часто обнаруживают АТ к РНК — полимеразе • Неонатальная СКВ у детей, родившихся от матерей, больных СКВ: эритематозная сыпь, полная АВ — блокада, гемолитическая анемия; серологический маркёр — АТ к РНК — полимеразе • Подострая кожная красная волчанка характеризуется выраженным дерматитом, обусловленным фотосенсибилизацией. Чаще возникает у мужчин. Характерны полиартрит, серозит; обнаруживают АТ к РНК — полимеразе (Ro — Аг) и протеину, входящему в состав РНК (La — Аг) • Серонегативная СКВ (отсутствуют АНАТ) клинически близка к подострой кожной, редко происходит поражение почек.
Диагностика
Лабораторные данные
• ОАК •• Гемолитическая анемия, ретикулоцитоз, положительная реакция Кумбса. Гипохромная анемия как результат хронического воспаления или побочной реакции ЛС •• Лейкопения (как результат активности СКВ или побочного действия ЛС) •• Увеличение содержания СРБ не характерно •• СОЭ коррелирует с активностью процесса.
• АНАТ выявляют в 95% случаев СКВ. Для выявления аутоантител к ядерным и цитоплазматическим Аг применяют иммуноферментный, радиоиммунологический методы, иммуноблоттинг •• АТ к двуспиральной ДНК специфичны для СКВ •• АТ к гистонам более характерны для лекарственной волчанки •• АТ к малым ядерным рибонуклеопротеидам (АТ к Sm, АТ к Ro/Ss — A, АТ к La/SS — B) часто обнаруживают при хронической СКВ.
• Обнаружение в крови LE — клеток (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал) с современных позиций имеет историческое значение.
• При АФС, ассоциированном с СКВ, выявляют АТ к фосфолипидам и ложноположительная реакция фон Вассермана (см. Синдром антифосфолипидный).
Инструментальные данные. Проводят специальные методы исследования — биопсия почек, рентгенологическое исследование органов грудной полости, КТ и МРТ головного мозга, ЭхоКГ для выявления патологии клапанов при эндокардите. Исследование синовиальной жидкости: лейкоцитов не более 2,0´109/л, нейтрофилов менее 50%.
Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации
Диагноз СКВ считают достоверным при наличии 4 и более критериев (чувствительность — 96%, специфичность — 96%).
• Сыпь на скулах: фиксированная эритема (плоская или приподнятая) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.
• Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.
• Фотодерматит: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет (в анамнезе или по наблюдению врача).
• Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (регистрирует врач).
• Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом.
• Серозиты: •• Плеврит: плевральные боли или шум трения плевры в анамнезе или наличие плеврального выпота •• Перикардит, подтверждённый ЭхоКГ или физикально при выслушивании врачом шума трения перикарда.
• Поражение почек: персистирующая протеинурия >0,5 г/сут или клеточные цилиндры в моче (эритроцитарные, гиалиновые, зернистые).
• Поражение ЦНС •• Судороги: в отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) •• Психоз: в отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений.
• Гематологические нарушения: лейкопения <4,0´109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения <1,5´109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения <100´109/л (не связанная с приёмом лекарств)
• Иммунологические нарушения: •• Анти — ДНК: АТ к нативной ДНК в повышенном титре, или •• Анти — Sm: присутствие АТ к ядерному Sm — Аг, или •• Обнаружение антифосфолипидных АТ, волчаночного антикоагулянта, ложноположительной реакции фон Вассермана в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной адсорбции трепонемных АТ
• АНАТ: повышение титра АНАТ, выявленных методом непрямой иммунофлюоресценции или сходным методом в любой период болезни в отсутствии приёма лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика • Основу лечения составляют ГК (от высоких доз в активную фазу очень медленно переходят к поддерживающим дозам, продолжая лечение даже в период ремиссии) • При активном волчаночном нефрите, генерализованном васкулите, высокой общей активности заболевания, резистентности к ГК назначают цитостатические иммунодепрессанты.
Режим и диета • Больным противопоказана инсоляция • В диете необходимо соблюдать низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина Д • Контрацепция важна, однако пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов противопоказаны.
Лекарственное лечение
• ГК •• Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь до наступления клинического эффекта (4–6 нед), затем медленное (не более 5% от исходной дозы за неделю) снижение дозы до поддерживающей (5–7,5 мг/сут). При гломерулонефрите, острых церебральных нарушениях, гемолитическом кризе дозу повышают до 80–100 мг/сут •• Пульс — терапию метилпреднизолоном проводят по следующим показаниям: быстропрогрессирующий гломерулонефрит, молодой возраст, высокая иммунологическая активность. NB: Пульс — терапия — не «терапия отчаяния», а составная часть программы интенсивной терапии. Помимо «классической» пульс — терапии (метилпреднизолон 15–20 мг/кг массы тела в/в ежедневно в течение 3 последовательных дней), пульс — терапию назначают повторно с интервалом в несколько недель. Пульс — терапия может быть усилена циклофосфамидом 1 г в/в на 2 — й день лечения. В прогностически неблагоприятных и резистентных к лечению случаях разрабатывают программы синхронной интенсивной терапии, где пульс — терапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом предшествует процедура плазмафереза. После проведения пульс — терапии дозу преднизолона следует снижать медленно.
• Иммунодепрессанты •• Циклофосфамид: при развитии пролиферативного и мембранозного волчаночного нефрита и тяжёлого поражения ЦНС по 0,5–1 г/м2 в/в ежемесячно в течение 6–12 мес, затем каждые 3 мес в течение 2 лет •• Азатиоприн: в составе поддерживающей терапии волчаночного нефрита, при резистентности гемолитической анемии и тромбоцитопении к лечению ГК (1–4 мг/кг/сут внутрь) •• Метотрексат: усиливает действие ГК в отношении артрита, миозита, нейропсихических проявлений (15 мг в неделю) •• Микофенолат мофетила (1,5–2 г/сут): положительный эффект отмечают при рефрактерном к лечению волчаночном гломерулонефрите. Побочные эффекты, характерные для цитостатиков, развиваются реже •• Циклоспорин: эффективен при тромбоцитопении, анемии, лейкопении, кожных проявлениях СКВ, рефрактерном к лечению артрите и полисерозите, АФС (2,5–4 мг/кг/сут).
• Аминохинолиновые производные •• Назначают при кожных и суставных проявлениях СКВ. Гидроксихлорохин от 400 мг/сут в течение 3–4 мес, затем 200 мг/сут.
• НПВС •• Необходимость в применении НПВС при СКВ возникает не так часто, как при других артритах. Следует помнить о нетипичных побочных эффектах НПВС при СКВ (например, асептический менингит на фоне ибупрофена или сулиндака).
• Моноклональные АТ •• «Биологические агенты»: моноклональные АТ к ИЛ — 10 в предварительных исследованиях показали положительный эффект в отношении поражения кожи, почек, артрита, серозита, рефрактерных к терапии ГК.
• Иммуноглобулин •• При резистентной к лечению СКВ, выраженной тромбоцитопении — иммуноглобулин 0,4 г/кг/сут в/в в течение 5 дней. Не показан при волчаночном нефрите.
Немедикаментозная терапия. При нарушении функций почек проводят гемодиализ.
Хирургическое лечение. Аутологичная трансплантация стволовых клеток предложена для лечения рефрактерного и тяжёлого течения СКВ.
Особенности у беременных • Частые спонтанные выкидыши свидетельствуют о наличии АФС (наблюдают у 30–50% больных СКВ) • Обострения СКВ чаще возникают в I триместре беременности и в первые 6 нед после родов; последнее объясняют гиперпролактинемией, поэтому лактация у больных СКВ не желательна • Оптимальными условиями для течения беременности считают отсутствие функциональной недостаточности органов и систем и патологии ЦНС в анамнезе, достижение ремиссии с сохранением поддерживающей дозы ГК • Наименьшим тератогенным эффектом среди цитостатиков обладает циклоспорин А • При возникновении протеинурии в I триместре беременности необходимо её прерывание • Методом выбора родоразрешения служит кесарево сечение.
Особенности у детей • Неонатальная СКВ развивается редко (менее 1% детей, родившихся от матерей с СКВ).
Особенности в пожилом возрасте. При развитии СКВ в возрасте старше 50 лет необходимо исключить паранеопластические синдромы.
Прогноз. В первые годы болезни смертность обусловлена активностью гломерулонефрита и интеркуррентными инфекциями, в последующем важное место занимает атеросклероз. Прогноз в отношении продолжительности жизни значительно снижается при наличии АФС.
МКБ-10 • M32 Системная красная волчанка
Приложение. Хейлит Мишера (хейлит гранулематозный) — болезнь неясной этиологии, характеризующаяся стойким воспалительным утолщением губ с образованием в толще их кожи мелких, резко отграниченных гранулём, состоящих из эпителиоидных клеток, лимфоцитов и небольшого количества гигантских клеток. МКБ-10. K13.4 Гранулема и гранулемоподобные поражения слизистой оболочки полости рта
Источник