Сколько живут с карциноидным синдромом
Карциноидный синдром – симптомокомплекс, возникающий при наличии нейроэндокринных опухолей в организме. Характеризуется он выбросом в кровь продуктов секреции карциноидов – БАВ, к которым можно отнести серотонин, простагландины, брадикинин, гистамин и пр. Чем больше гормонов выбрасывает карциноид, тем ярче проявления синдрома. Частота развития синдрома — 20% больных с карциноидами. Такая карциноидная опухоль практически способна локализоваться везде, она отличается медленным ростом. Следовательно, при условии раннего обнаружения такого синдрома может наступить полное излечение.
Сущность патологии
Впервые опухоль обнаружена на тонком кишечнике и описана Лангансом в 1867 г. при вскрытии трупа. В 50-е годы 20 века опухоли были подробно описаны и выявлено возникновение при них карциноидного синдрома. Карциноиды долго считались доброкачественными, но в последние 10-15 лет доказана их злокачественность.
Если говорить о проценте локализаций карцином, картина выглядит следующим образом:
- 39% приходится на тонкий кишечник;
- 26% — червеобразный отросток;
- 15% — ректум;
- до 5% — колокарциномы;
- по 2-4% — желудок и поджелудочная железа;
- 1% — на поражение печени;
- 10% — легкие.
Карциноидлегких составляет 1-2 % всех легочных опухолей. Он бывает по форме типичным и атипичным.
Типичный карциноид легких вырабатывает мало БАВ, часто протекает без симптомов. 10 % его обнаруживаются случайно при вскрытии. Отдаленные метастазы дает редко.
Симптоматика карциноида легких зависит от его локализации: в центральной, средней или периферической зоне паренхимы. Периферический карциноид легких симптомов практически не имеет и может обнаружиться при флюорографии.
Центральный поражает крупные бронхи, его проявления — не проходящий кашель, торакалгии, затруднения дыхания и кашель с кровью.
Атипичный карциноид составляет 10 % от всех карциноидов легких. Сопровождается карциноидным синдромом у 7% таких больных. Атипичность проявлена в его агрессивности и малигнизации; в 86% случаев рано метастазирует в печень и медиастинальные лимфоузлы. Чаще он локализован на периферии легких. Карциноидный синдром не делает половых различий, заболевают в 50-60 лет.
Этиология явления
Предрасполагающие факторы:
- наследственная предрасположенность (наличие множественных эндокринных неоплазий);
- мужской пол;
- спиртное и курение;
- нейфиброматоз;
- желудочные патологии.
Возраст роли не играет.
Формы заболевания
По своим клиническим симптомам синдром делится на:
- латентный карциноидный синдром — при этом клиники нет, но в моче и крови есть изменения;
- карциноидный синдром без определения первичной неоплазмы и ее метастазов;
- синдром + выявленная карцинома и метастазы.
Главная основа появления синдрома – гормональная активность тканей карцином; они сами происходят из апудоцитов. Это диффузная нейроэндокринная система, имеющая 60 типов своих клеток и встречающаяся в любой ткани организма.
Выраженность симптомов зависит от колебаний концентрации секрета карцином. Больше всего выделяется серотонина. Синдром не является обязательной составляющей при нейроэндокринных опухолях. Например, при карциномах кишечника он возникает уже после печеночных метастазов.
При карциномах в других органах (например, карциноид легкого, яичников, поджелудочной железы) синдром возникает рано, еще до метастазирования. Это происходит потому, что кровь из них через воротную вену не проходит и не очищается от секреции карцином.
Симптомы синдрома и их обусловленность
Повышенный серотонин вызывает диарею (в 75% случаях), приступы абдоминальных болей, нарушение всасывания питательных веществ в тонком кишечнике и поражение сердечной мышцы. Эндокард правой половины сердца перерождается и заменяется фиброзной тканью.
Редкое поражение левой половины происходит потому, что кровь с серотонином проходит через легкие, где серотонин разрушается. Фиброзные изменения эндокарда приводят к несостоятельности трехстворчатого и легочного клапанов и вызывает сужение a. рulmonalis.
Все это ведет к развитию СН и явлений застоя крови в аортальном круге. Это выражается в развитии асцита, отечности ног, печеночно-болевым синдромом из-за гепатомегалии, пульсировании и набухании яремных вен. Увеличение концентрации гистамина и брадикинина – виновно в появлении приливов. Данный симптом возникает у 90% больных. Роль некоторых других БАВ до конца неясна.
Приливы – чем-то напоминают приливы при климаксе. Выражаются они во внезапном периодическом появлении резкого покраснения верхней половины тела.
Особенно ярко это проявляется на лице, сопровождается краснотой склер и выраженным слезотечением. Гиперемия идет также на затылке, шее. Появляется одновременно чувство жара, жжения и онемения. АД падает, пульс учащается.
Кровь отливает от мозга, возможны головокружения. Сначала частота появления приливов ограничивается однократностью в неделю. Затем число увеличивается до 10-20 ежесуточно. Приступ прилива может держаться до нескольких часов.
Есть их определенные факторы-провокаторы: прием спиртного, пряностей, острой и жирной пищи, повышение психо-физических нагрузок, лечение ЛС, повышающих серотонин. Спонтанно приливы бывают редко.
Диарея – ее появление связано с тем, что серотонин усиливает перистальтику интестинума. Диарея становится постоянной, но разной по выраженности. Из-за мальабсорбции всасывания питательных веществ возникают гиповитаминозы.
Боли в животе – их причиной может стать и растущая карцинома, создающая механическое препятствие для продвижения пищевого комка.
При длительном течении карциноидного синдрома возникают сонливость, снижение тонуса мышц; нарастает утомляемость, снижается вес, появляется сухость кожи и жажда. В запущенных ухудшается трофика кожи, возникают отеки, признаки малокровия, снижается минерализация костей.
В 10% случаев синдром проявляется бронхоспазмом, экспираторной одышкой, когда затруднен выдох. Аускультативно — свистящие хрипы.
Карциноидный синдром может проявить себя с очень грозной стороны в виде карциноидного криза во время каких-либо операций.
При этом резко падает АД, возникает тахикардия, бронхоспазм и гипергликемия. Такой шок может закончиться летально.
Итак, подводя итоги и суммируя все симптомы, карциноид кишечника дает проявления синдрома в виде: приступообразных абдоминальных болей, тошнотой, возможной рвотой, поносами, асцитом; карциноид аппендикса — синдром регрессирует при аппендэктомии. Карцинома желудка — встречается чаще всех и бывает 3 типов. Опухоль достаточно агрессивна в плане метастазов.
I тип – размер опухоли меньше 1 см; чаще всего она бывает доброкачественной и имеет хороший прогноз.
II тип – размер образования меньше 2 см; перерождение редко.
III тип – самый частый; величина карциномы до 3 см. Она злокачественная, метастазы частые. Даже при раннем обнаружении прогноз плохой. Если образование обнаружено рано, лечение может продлить жизнь на 10-15 лет, что очень ценно при онкологии.
Другие локализации карцином сразу дают карциноидный синдром. Надо отметить, что признаки синдрома не специфичны, большого диагностического значения не имеют. Это не касается только приливов. Они возникают только при климаксе, или это карциноидный синдром.
В последнем случае приливы бывают 4 типов:
- 1 тип – длительность приступа несколько минут; краснеет только лицо и шея;
- 2 тип – лицо цианотично, распухает и синеет нос, длится до 10 минут;
- 3 тип – длится часами и днями, добавляется гиперемия склер, слезотечение, глубокие морщины на лице;
- 4 тип – возникает гипертермия, красные пятна разной формы обнаруживаются на руках и шее.
Диагностические мероприятия
Представляет трудности при отсутствии самых характерных симптомов – гиперемии кожи и приливов. Биохимия крови определяет высокое содержание серотонина в крови и повышение 5-оксииндолуксусной кислоты (5-ОИУК) в моче.
(5-ОИУК) — показатель обмена серотонина в организме. При карциноидах он повышается.
Для правильного проведения анализа следует отказаться от включения в рацион продуктов-источников серотонина за 3 дня до сдачи крови: бананы, орехи, помидоры, шоколад, авокадо и др.; не принимать ЛС.
В сомнительных случаях провоцируют приливы искусственно приемом спиртного, введения глюконата Са. Также проводится КТ, МРТ (как самые информативные) органов брюшной полости, сцинтиграфия, рентген, гастро-, колоно-, бронхоскопия и пр.
Возможные осложнения:
Карциноидный криз – он может провоцироваться операциями и анестезией; инструментальной диагностикой; химиотерапией; стрессом.
Признаки карциноидного криза: скачки АД в любую сторону; ухудшение общего состояния; учащение дыхания с затрудненностью; пульс почти не определяется, тахикардия; потеря сознания. При отсутствии лечения развивается кома.
Принципы лечения
Лечение карциноидного синдрома – это, прежде всего, лечение опухоли, которая является первопричиной. Выбор ее лечения определяется при диагностике, когда выявляется ее стадия, размер и локализация. Способы лечения заболевания: операция, химио- и лучевая терапия; симптоматическое лечение.
Основа лечения – проведение операции. Иссечение неоплазм бывает радикальным, малоинвазивным и паллиативным. При радикальном иссечении подразумевается удаление карциномы с окружающими ее тканями и лимфоузлами.
При поражении интестинума – производят резекцию пораженного участка с прилегающей брыжейкой.
При карциноиде толстого кишечника – правостороннюю гемиколэктомию.
Паллиативные операции проводят уже при метастазах рака. Удаляют крупные очаги для снижения эндокринной активности карциномы и выраженности синдрома.
Также уменьшить проявления симптомов можно при эмболизации или лигировании печеночной артерии – это малоинвазивные вмешательства.
При метастазах – рекомендована химиотерапия. Ее применяют после удаления карцином при наличии нарушений печени, мышцы сердца, высокого уровня 5-ОИУК в моче.
Для исключения карциноидного криза при этом терапию начинают с малых доз.
Высоких результатов химиолечение чаще не дает. Только у трети пациентов отмечается улучшение и продление ремиссии до полугода.
Симптоматическое лечение при большом выбросе серотонина карциномами проводится антагонистами серотонина.
При активности карцином, продуцирующих в больших количествах гистамин — назначают ранитидин, АГП, циметидин.
Для общего подавления секреции БАВ – назначают Октреотид, Ланреотид (аналоги соматостатина), интерфероны.
Это подавляет клинику синдрома больше, чем в 50% случаев. Заметно облегчается самочувствие пациентов.
Прогнозы и профилактика
Все зависит от стадии и размера новообразований. Если нет метастазов, было проведено радикальное удаление опухоли – наступает полное выздоровление. Продолжительность жизни увеличивается на 15 и более лет у 95% больных.
В противном случае – прогноз плохой, с метастазами выживает только каждый пятый пациент. Карциноидные опухоли прогрессируют постепенно, в течение длительного времени, что позволяет прожить больному еще десяток лет. Погибает больной от метастазов неоплазм, кахексии, возможна непроходимость кишечника.
Специфических мер профилактики не существует. К мерам общей профилактики можно отнести ЗОЖ, физическую активность, сбалансированное питание, отказ от курения и спиртного, избегание влияния онкогенных веществ.
Карциноид. Как найти и обезвредить
Бронхоскопия, удаление карциноида (bronchoscopy, removal of carcinoid)
Есть повод выпить. Как выявить карциноид
Елена Малышева. Симптомы карциноида
05Live Мальков ВА ESD EMR карциноида прямой кишки T1N0M0
Маркович А. А. Карциноидный синдром
Источник
Карциноидный синдром – комплекс симптомов, возникающих в результате гормональной активности опухолей из клеток АПУД-системы. Включает в себя приливы, персистирующую диарею, фиброзное поражение правой половины сердца, боли в животе и бронхоспазм. При проведении оперативных вмешательств возможно развитие опасного для жизни карциноидного криза. Карциноидный синдром диагностируют на основании анамнеза, жалоб, данных объективного осмотра, результатов определения уровня гормонов крови, КТ, МРТ, сцинтиграфии, рентгенографии, эндоскопии и других исследований. Лечение – хирургическое удаление опухоли, медикаментозная терапия.
Общие сведения
Карциноидный синдром – симптомокомплекс, наблюдающийся при потенциально злокачественных медленно растущих нейроэндокринных опухолях, которые могут возникать практически в любых органах. В 39% случаев новообразования, провоцирующие карциноидный синдром, локализуются в тонком кишечнике, в 26% — в аппендиксе, в 15% — в прямой кишке, в 1-5% — в других отделах толстого кишечника, в 2-4% — в желудке, в 2-3% — в поджелудочной железе, в 1% — в печени и в 10% — в бронхах. В 20% случаев карциноидные опухоли ЖКТ сочетаются с другими новообразованиями толстого кишечника. Карциноидный синдром обычно развивается в возрасте 50-60 лет, мужчины и женщины страдают одинаково часто.
Карциноид впервые был описан в конце XIX века. В 50-е годы прошлого века группа исследователей под руководством Вальденстрема составила расширенное описание гистологических и гистохимических особенностей карциноидных опухолей, а также доказала связь между такими новообразованиями и развитием карциноидного синдрома. В течение долгого времени карциноиды рассматривались как доброкачественные опухоли, однако исследования последних лет поколебали эту точку зрения. Было установлено, что, несмотря на медленный рост, образования обладают определенными признаками злокачественности и могут давать метастазы в отдаленные органы. Лечение карциноидного синдрома осуществляют врачи, работающие в области онкологии, эндокринологии, гастроэнтерологии, кардиологии, общей хирургии и других специальностей.
Карциноидный синдром
Причины карциноидного синдрома
Причиной развития карциноидного синдрома становится гормональная активность опухолей, происходящих из нейроэндокринных клеток АПУД-системы. Симптомы определяются изменением уровня различных гормонов в крови пациента. Обычно такие новообразования выделяют большое количество серотонина. Как правило, наблюдается увеличение продукции гистамина, простагландинов, брадикинина и полипептидных гормонов.
Карциноидный синдром возникает далеко не у всех больных с карциноидными опухолями. При карциноидах тонкой и толстой кишки данный синдром обычно развивается только после появления метастазов в печени. Это объясняется тем, что гормоны из кишечника с кровью поступают в печень через систему воротной вены, а затем разрушается печеночными ферментами. Метастазирование в печень приводит к тому, что продукты опухолевого метаболизма начинают напрямую поступать в общий кровоток через печеночные вены, не подвергаясь расщеплению в клетках печени.
При карциноидах, локализующихся в легких, бронхах, яичниках, поджелудочной железе и других органах, карциноидный синдром может развиваться до начала метастазирования, поскольку кровь от этих органов перед поступлением в системный кровоток не проходит через систему воротной вены и не подвергается «очистке» в ткани печени. Явно злокачественные новообразования вызывают карциноидный синдром чаще опухолей, не проявляющих признаков малигнизации.
Повышение уровня серотонина провоцирует диарею, боли в животе, мальабсорбцию и сердечную патологию. Как правило, при карциноидном синдроме наблюдается фиброзное перерождение эндокарда правой половины сердца. Левая половина сердца поражается редко, поскольку серотонин разрушается при прохождении крови через легкие. Увеличение количества брадикинина и гистамина вызывает приливы. Роль полипептидных гормонов и простагландинов в развитии карциноидного синдрома пока не выяснена.
Симптомы карциноидного синдрома
Самым распространенным проявлением карциноидного синдрома являются приливы. Этот симптом наблюдается у 90% больных. Отмечается внезапное, периодическое, приступообразное покраснение верхней половины туловища. Обычно гиперемия особенно ярко выражена в области лица, затылка и шеи. Пациенты с карциноидным синдромом предъявляют жалобы на ощущение жара, онемения и жжения. Приливы сопровождаются учащением сердечных сокращений и падением артериального давления. Возможны головокружения, обусловленные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Во время приступов могут наблюдаться покраснение склер и слезотечение.
На начальных этапах развития карциноидного синдрома приливы появляются один раз в несколько дней или недель. В последующем их количество постепенно увеличивается до 1-2 или даже 10-20 раз в сутки. Длительность приливов при карциноидном синдроме может колебаться от 1-10 минут до нескольких часов. Обычно приступы возникают на фоне употребления алкоголя, пряной, жирной и острой пищи, физической нагрузки, психологического стресса или приема медикаментов, способствующих повышению уровня серотонина. Реже приливы развиваются спонтанно, без всяких видимых причин.
Диарея выявляется у 75% больных карциноидным синдромом. Возникает из-за усиления моторики тонкого кишечника под влиянием серотонина. Носит хронический персистирующий характер. Выраженность симптома может сильно различаться. Из-за мальабсорбции нарушаются все виды обмена (белковый, углеводный, жировой, водно-электролитный), развиваются гиповитаминозы. При длительно текущем карциноидном синдроме отмечаются сонливость, слабость мышц, быстрая утомляемость, жажда, сухость кожных покровов и снижение веса. В тяжелых случаях возникают отеки, остеомаляция, анемия и выраженные трофические изменения кожных покровов, обусловленные грубыми обменными расстройствами.
Сердечная патология обнаруживается у половины пациентов, страдающих карциноидным синдромом. Как правило, выявляется эндокардиальный фиброз, сопровождающийся поражением правой половины сердца. Фиброзные изменения становятся причиной несостоятельности трехстворчатого и легочного клапанов и провоцируют стеноз легочного ствола. Несостоятельность клапанов и стеноз легочной артерии при карциноидном синдроме могут повлечь за собой развитие сердечной недостаточности и застой в большом круге кровообращения, которые проявляются отеками нижних конечностей, асцитом, болями в правом подреберье из-за увеличения печени, набуханием и пульсацией вен шеи.
У 10% больных карциноидным синдромом наблюдаются явления бронхоспазма. Пациентов беспокоят приступы экспираторной одышки, сопровождающиеся свистящими и жужжащими хрипами. Еще одним достаточно распространенным проявлением карциноидного синдрома являются боли в животе, которые могут быть обусловлены механическим препятствием движению кишечного содержимого из-за роста первичной опухоли или возникновением вторичных очагов в брюшной полости.
Грозным осложнением карциноидного синдрома может стать карциноидный криз – состояние, возникающее во время оперативных вмешательств, сопровождающееся резким снижением артериального давления, учащением сердечных сокращений, выраженным бронхоспазмом и повышением уровня глюкозы в крови. Шок, возникший во время карциноидного криза, представляет непосредственную угрозу для жизни больного и может повлечь за собой летальный исход.
Диагностика карциноидного синдрома
Диагноз устанавливает онколог на основании характерных симптомов, данных внешнего осмотра и объективных исследований. В плазме крови выявляется повышенный уровень серотонина. В моче определяется высокое содержание 5-оксииндолуксусной кислоты. Для исключения ложноположительного результата в течение 3 дней до сдачи анализов пациенту с подозрением на карциноидный синдром рекомендуют воздержаться от приема продуктов, содержащих большое количество серотонина (грецких орехов, баклажанов, авокадо, помидоров, бананов и т. д.), и некоторых лекарственных препаратов.
В сомнительных случаях для стимуляции приливов проводят пробы с алкоголем, катехоламинами или глюконатом кальция. Для определения локализации опухоли и выявления метастазов больного с карциноидным синдромом направляют на КТ и МРТ внутренних органов, сцинтиграфию, рентгенографию, гастроскопию, колоноскопию, бронхоскопию и другие исследования. При наличии достаточных показаний может использоваться лапароскопия. Карциноидный синдром дифференцируют с системным мастоцитозом, приливами во время климакса и побочными эффектами при приеме некоторых лекарственных препаратов.
Лечение карциноидного синдрома
Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. В зависимости от локализации и распространенности процесса возможно радикальное иссечение первичного очага или различные паллиативные операции. При карциноидном синдроме, обусловленном опухолями тонкого кишечника, обычно выполняют резекцию тонкой кишки вместе с участком брыжейки. При поражении толстого кишечника и новообразованиях, расположенных в области илеоцекального сфинктера, осуществляют правостороннюю гемиколэктомию.
При карциноидном синдроме, вызванном новообразованием в области аппендикса, проводят аппендэктомию. Некоторые онкологи дополнительно удаляют близлежащие лимфатические узлы. Паллиативные хирургические вмешательства показаны на этапе метастазирования, предусматривают удаление крупных очагов (как вторичных, так и первичного) для снижения уровня гормонов и уменьшения выраженности карциноидного синдрома. Еще одним способом уменьшить проявления карциноидного синдрома служит эмболизация или лигирование печеночной артерии.
Показанием к проведению химиотерапии при карциноидном синдроме является наличие метастазов. Кроме того, данный метод лечения применяют в послеоперационном периоде при поражении сердца, нарушениях функций печени и высоком уровне 5-оксииндолуксусной кислоты в моче. Чтобы избежать развития карциноидного криза, лечение начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозировку. Эффективность химиотерапии при карциноидном синдроме невысока. Существенное улучшение отмечается не более чем у 30% пациентов, средняя продолжительность ремиссии составляет 4-7 месяцев.
В качестве симптоматической терапии при карциноидном синдроме назначают препараты-антагонисты серотонина: флуоксетин, сертралин, пароксетин и др. При опухолях, продуцирующих большое количество гистамина, применяют дифенгидрамин, ранитидин и циметидин. Для устранения диареи рекомендуют принимать лоперамид. Кроме того, при карциноидном синдроме широко используют ланреотид и октреотид, которые подавляют секрецию биологически активных веществ в области новообразования и позволяют существенно уменьшить проявления данного синдрома более чем у половины пациентов.
Прогноз при карциноидном синдроме определяется распространенностью и степенью злокачественности опухоли. При радикальном удалении первичного очага и отсутствии метастазов возможно полное выздоровление. При метастазировании прогноз ухудшается. Из-за медленного прогрессирования карциноида продолжительность жизни в таких случаях колеблется от 5 до 15 и более лет. Причиной летального исхода становятся множественные метастазы в отдаленные органы, истощение, сердечная недостаточность или кишечная непроходимость.
Источник