Сколько живут дети с синдромом веста
Такая форма эпилепсии, также именуемая инфантильными спазмами, зачастую появляется на 4 — 6 месяцах жизни. Мальчики болеют чаще, чем девочки.
В период приступа происходит быстрый наклон тела вперед, голова сгибается. Судороги появляются, когда грудничок засыпает, или перед пробуждением. Частота приступов может достигать и сотен в сутки.
Синдром Веста стандартно проявляется в 1 год жизни ребенка. Синдром встречается с частотой 1:3200 родившихся.
Причины, которые вызывают синдром Веста
Наиболее распространенная причина синдрома — гипоксическое повреждение мозга ребенка во время тяжелых родов.
Причины появления синдрома Веста таковы:
- врожденные нарушения развития головного мозга;
- различные генетические болезни;
- асфиксия;
- у недоношенных грудничков – кровоизлияния внутри черепа.
На фото ребенок с синдромом Веста
Бывает, что причину этой болезни определить невозможно. В таких случаях следует говорить об идиопатической форме синдрома.
Пациенты с клиническими признаками без изменений в энцефалограмме или больные без признаков, но с изменениями на ЭЭГ, относятся к первой группе риска. Они не нужно лечение, но необходимо ежегодное обследование.
Больные второй группы имеются умеренно выраженные клинические и ЭЭГ-признаки.
Они подвергаются лечению и должны проходить обследование дважды в год. К третьей группе риска причисляют пациентов с яркими клиническими и электроэнцефалографическими проявлениями.
Признаки и симптомы
Синдром Веста имеет такие признаки:
- частые, особо не поддающиеся лечению эпилептические припадки;
- гипсаритмия – стандартные для синдрома изменения на ЭЭГ;
- нарушение психомоторного развития.
У 90% детей с этим нарушением приступы начинаются на первом году жизни, чаще всего в промежутке от 3 до 8 месяцев.
Припадки при поражении изначально короткие и редкие, имеют единичный характер. Поэтому достаточно часто диагностируют заболевание не сразу.
Вначале доктора определяют колики, т.к. признаки и плач, который издает ребенок во время и после припадка, очень похожи на колики.
Стандартными признаками являются:
- наклоны тела вперед;
- судороги тела, рук и ног;
- руки и ноги могут разводиться в стороны в одинаковой степени для правой и левой стороны тела.
Чаще всего каждый приступ продолжается одну или две секунды, затем наступает короткая пауза, после которой наступает следующий спазм. На видео вы можете увидеть, как синдром Веста проявляется у маленького ребенка.
Притом, что у малышей могут наблюдаться единичные спазмы, инфантильные приступы при синдроме, как правило, идут чередой из нескольких спазмов подряд.
Детям с этим нарушением свойственны раздражительность, торможение развития и даже деградация, которые не исчезают без лечения. Такие груднички могут также вести себя так, будто они не видят.
Состояние здоровья нормализуется, когда заболевание начинают лечить и данные ЭЭГ улучшаются.
Лечебные процедуры
Основными способами лечения являются назначение стероидных препаратов или вигабатрина.
Стероиды нужно принимать осторожно, потому что они приводят к неприятным побочным эффектам. Вигабатрин также имеет подобное свойство.
Существенным моментом является подбор действенных противосудорожных лекарств. В сочетании с этим прописываются препараты для нормализации обменных процессов и кровообращения в мозге. Но наиболее важным мероприятием является нейтрализация причины судорог.
Нейрохирург может осуществить операцию по рассечению спаек мозговых оболочек, удалить опухоль мозга и врожденные аневризмы сосудов. Применяется высокоточная методика вмешательства посредством стереотаксической хирургии, щадящие эндоскопические способы.
Хорошие результаты получены при лечении синдрома Веста стволовыми клетками. Способ еще новый и пока дорогой, но явно перспективный.
Суть лечения состоит в восстановлении нарушенного участка мозга посредством базовых стволовых клеток, являющихся основой для любой ткани, даже для нервной.
Для лечения идиопатической формы нарушения применяются лекарственные препараты:
- противосудорожные средства (нитразепам, эпилим);
- гормональные и стероидные препараты (преднизолон, гидрокортизон, тетракозактид);
- витаминотерапия – большие дозы витамина В6 (пиридоксин).
Эффективность лечения определяется по тому, как быстро исчезают припадки и снижается их выраженность. Если медикамент подобран грамотно и доза его достаточна, то ребенок начинает правильно развиваться и обучаться в будущем, вести полноценную жизнь.
К сожалению, препараты не всегда дают эффект и даже наиболее новые.
Также необходимо учитывать, что у лекарств есть побочное действие:
- чувство постоянной усталости;
- нарушение концентрации;
- кожные и эндокринные реакции;
- депрессия;
- поражение периферических нервов;
- отклонения в работе печени.
Чем больше используемая доза, тем сильнее выражаются побочные эффекты.
В ситуации с симптоматической формой заболевания прогноз и сегодня остается довольно тяжелым.
Подбираем самые эффективные триптаны от мигрени и изучаем специфику действия препаратов на организм.
Стоит ли принимать лекарство Альгерика — инструкция по применению, отзывы и другая полезная информация о лекарственном препарате.
Прогноз, летальность и продолжительность жизни при синдроме Веста
Невозможно предугадать общий прогноз развития из-за разных причин, а также различных симптомов. Каждый случай необходимо анализировать отдельно.
Прогноз для грудничков с идиопатическим синдромом Веста более оптимистичен, нежели для симптоматических форм.
В случае идиопатического синдрома наблюдается менее серьезная задержка развития до начала припадков, а сами судороги легче лечить. У детей с этой формой зачастую происходит преобразование в иные формы эпилепсии и приблизительно 40% детей не отличаются от здоровых.
В иных случаях лечение синдрома имеет трудности, и результаты неудовлетворительные, для малышей с симптоматическими формами прогноз негативный, особенно, если выявлена невосприимчивость к медикаментам.
По исследованиям при синдроме Веста продолжительность жизни 5% детей с нарушением не доживают до 5 лет, в некоторых случаях именно из-за болезни, в некоторых – из-за осложнений лечения.
Менее 50% достигают ремиссии посредством медикаментов. Статистика доказывает, что только 30% случаев лечатся нормально, и только каждый 25-й малыш имеет относительно нормальный уровень физического и умственного развития.
До 90% малышей страдают задержкой физического или умственного развития, даже при удачном лечении судорог. Зачастую это имеет отношение не к самим припадкам, а к причинам, находящимся в основе их развития. Тяжелые постоянные припадки могут сами стать фактором повреждения мозга.
Постоянные повреждения мозга, связанные с синдромом Веста, включают в себя когнитивные нарушения, трудности в обучении, поведенческие отклонения, паралич, отклонения в психике и аутизм.
Около 60% детей с синдромом болеют эпилепсией в дальнейшей жизни. Иногда нарушение преобразовывается в иные формы. Приблизительно половина всех случаев становится синдромом Леннокса – Гасто.
Синдром Веста — это тяжелое, жизнеугрожающее заболевание.
Пятая часть больных детей умирают до года. Причиной смерти являются врожденные патологии развития мозга. Из выживших, три четверти страдают от отклонений психомоторного развития.
Крайне важно вовремя выявить синдром Веста и сразу же начать соответствующее лечение. Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность позитивного исхода заболевания.
При правильном подборе противоэпилептических препаратов в половине случаев получается добиться абсолютного излечения ребенка от приступов.
Поздняя диагностика и неправильный выбор лекарств приводят к потере драгоценного времени и ухудшают прогноз болезни.
Источник
Синдром Веста — это эпилептоподобное заболевание, характеризующееся развитием спастических мышечных сокращений на фоне отставания в нейропсихическом развитии и специфическими результатами электроэнцефалографии. Выявляется у детей в раннем возрасте. Для постановки диагноза проводятся ЭЭГ, компьютерная или магнитно-резонансная томография. Терапия основывается на применении противоэпилептических средств и стероидных гормонов. Возможно хирургическое лечение.
Общая информация
Синдром Веста: симптомы и лечение
Заболевание носит вторичный характер, так как в 90% случаев развивается на фоне органического поражения структур головного мозга. У небольшого числа больных установить причину не удается.
На патологию приходится 2-3% от всех случаев детской эпилепсии и около 25% от младенческой. Средняя распространенность среди новорожденных — 3-5 больных на 10 тыс. детей. Болезнь в 60% случаев встречается у мальчиков. Чаще всего первые признаки возникают до года. Пик манифестации — 4-6 месяц жизни. Картина заболевания меняется при взрослении. К возрасту 3 лет клинические проявления проходят, либо у пациента развивается эпилепсия другой формы.
Причины развития
Синдром Веста развивается на фоне первичного поражения головного мозга: энцефалит, гипоксические повреждения нервной системы, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, внутриутробные инфекции и пр. Симптомы болезни отмечаются у новорожденных с аномалиями строения ЦНС: увеличением больших полушарий, недоразвитием мозолистого тела и т.п. Возможно появление эпилептических приступов на фоне факоматозов — нейрофиброматоза и туберозного склероза, и генетических болезней (инфантильные спазмы при фенилкетонурии, синдроме Дауна).
У 10% больных развитие патологии имеет идиопатический характер. Конкретная причина не может быть выявлена. Врачи считают, что в этих случаях болезнь носит наследственный характер и связана с генетическими аномалиями.
Механизм развития инфантильных спазмов продолжает изучаться. Основная гипотеза — нарушение работы нейронов, вырабатывающих серотонин. Это приводит к дисбалансу нейромедиаторов и может провоцировать развитие судорожных приступов. Характер подобных нарушений не объяснен. Другая теория связывает возникновение синдрома Веста с иммунологическими изменениями в организме, а именно с увеличением количества активных В-лимфоцитов. Гипотеза согласуется с эффективностью применения иммуносупрессивных препаратов в лечении.
Самолечение и использование народных методов терапии при судорожных синдромах недопустимо. Это может стать причиной прогрессирования патологии и развития осложнений.
Клинические проявления
Признаки заболевания появляются в первый год жизни. В редких случаях возможна манифестация патологии до 4-летнего возраста. Основные симптомы — отставание в психомоторном развитии и мышечные спазмы.
У большинства детей сначала возникают признаки нейропсихического развития, на фоне которых появляются судорожные приступы. У 30% больных мышечные спазмы являются первыми проявлениями. Родители отмечают, что у детей не развиты хватательный рефлекс, слежение за предметами, а также способность фиксировать свой взгляд. При внешнем осмотре заметна общая мышечная гипотония.
Спазмы мышц возникают внезапно. Они проявляются симметрично и проходят в течение 1 минуты. Для синдрома Веста характерно их серийное возникновение. Интервал между отдельными сокращениями различен. Количество приступов в сутки — от 1 до нескольких сотен. Чаще всего мышечные спазмы возникают утром после пробуждения или в вечернее время перед засыпанием. Громкий звук и тактильные прикосновения могут провоцировать спастические приступы.
Мышечные спазмы могут носить изолированный или генерализованный характер. В первом случае сокращения наблюдаются в определенной группе мышц. Их разделяют на несколько видов:
- разгибательные (экстензорные);
- сгибательные (флексорные);
- смешанные.
Смешанные мышечные спазмы встречаются наиболее часто. Реже наблюдаются изолированные сгибательные или разгибательные сокращения. Характер приступа определяется положением тела в момент его начала.
Локальные спазмы встречаются чаще генерализованных. Ребенок может кивать головой при поражении шейных мышц, или пожимать плечами. Характерный признак болезни — пароксизм «складного ножа», возникающий в результате спазма мышц брюшного пресса. Характерны сокращения мышц верхних конечностей. Больной при этом обхватывает свое туловище руками. У детей, которые умеют ходить, возникают дроп-атаки — внезапное падение при сохранении сознания.
Бессудорожные приступы встречаются редко. Они протекают по типу абсанса — ребенок замирает на одном месте на несколько секунд, после чего возвращается к прерванной деятельности. Инфантильные спазмы могут затрагивать только мышцы глазных яблок. Клиническая картина заболевания у всех детей имеет свои особенности.
Диагностические мероприятия
Обследование у детей носит комплексный характер
Триада признаков при синдроме Веста:
- гипсаритмический ЭЭГ-паттерн;
- отставание в психомоторном развитии;
- локальные мышечные спазмы.
В диагностике важную роль играет ранний возраст больного, что позволяет отличать заболевание от синдрома Драве и других болезней с судорожными проявлениями. Если болезнь возникает в возрасте 3-4 лет, то постановка диагноза затруднена. В процессе обследования ребенка осматривают педиатр, генетик, детский невролог и эпилептолог — они проводят дифференциальную диагностику.
Электроэнцефалография — «золотой стандарт» диагностики. Приступ на ЭЭГ имеет вид генерализованных медленноволновых комплексов с высокой амплитудой. Для них характерны периоды угнетения активности на 1 и более секунд. В межприступный период на ЭЭГ выявляется дезорганизованная беспорядочная спайк-волновая активность — гипсаритмия. Она характерна для периода сна и бодрствования.
Всем детям проводят компьютерную томографию головного мозга. Так как синдром Веста носит вторичный характер, то при нейровизуализации определяются очаговые и диффузные очаги поражения структур центральной нервной системы. Дополнительно возможно проведение МРТ или позитронно-эмиссионной томографии головного мозга.
Подходы к лечению
Длительное время заболевание было неизлечимо. В конце 60-х годов прошлого века был показан положительный эффект от приема препаратов адренокортикотропного гормона. Его применение и использование глюкокортикостероидов позволяет сократить число или полностью избавиться от спастических приступов, а также нормализовать картину мозговой активности на ЭЭГ. Схема лечения и дозировка лекарственных средств подбирается индивидуально. Средняя продолжительность терапии — 3-6 недель.
При выявлении первичного туберозного склероза назначаются медикаменты с вигабатрином. Это вещество обладающее сильным противоэпилептическим эффектом. Лечение им быстро приводит к снижению частоты спазмов. Среди других антиконвульсантов возможно назначение препаратов на основе вальпроевой кислоты. Положительный эффект имеют большие дозы витамина В6 при их введении на начальной стадии развития патологии.
Если консервативная терапия не дает эффекта, то проводятся нейрохирургические вмешательства. Конкретный вид операции определяет нейрохирург после осмотра ребенка.
Лекарственные средства имеют показания и противопоказания к применению. Их назначает только лечащий врач.
Прогноз
У 40-50% больных заболевание проходит при достижении 3-летнего возраста. В оставшихся случаях патология переходит в другой тип эпилептической патологии, например в синдром Леннокса-Гасто. В случае одновременного наличия синдрома Дауна болезнь плохо поддается консервативной терапии. Родителям важно понимать, что несмотря на устранение мышечных спазмов, задержка в психомоторном развитии сохраняется. Это приводит к поведенческим, когнитивным дефектам, а также к трудностям в обучении.
Говоря о том, сколько живут больные, врачи основывают прогноз на основании сопутствующих заболеваний. При наличии дефектов в строении головного мозга летальность достигает 25-30%. В других случаях уровень смертности не превышает 1%.
Синдром Веста — заболевание, имеющее благоприятный прогноз. Своевременное выявление болезни и комплексная терапия позволяют избавиться от спастических симптомов. Отставание в психомоторном развитии при этом сохраняется и требует длительной работы с ребенком для улучшения его адаптации. Диагностикой и терапией занимается врач-педиатр совместно с другими специалистами: неврологом и эпилептологом.
Читайте также: синдром патау
Источник
Нарушение работы нервной системы часто встречается у детей. Параличи, ДЦП являются следствием нарушение процесса внутриутробного развития. Среди возможных проявлений выделяют и синдром Веста, который характеризуется судорожными припадками.
Что такое синдром Веста?
Синдром Веста – патология, сопровождающаяся частыми серийными сокращениями, выраженной задержкой нейропсихического развития. Данная эпилептическая энцефалопатия развивается у младенцев, дебют происходит в первые 12 месяцев с момента рождения. В отдельных случаях проявления синдрома возникают и в возрасте до 4 лет.
Заболевание встречается в 20-40 случаях на 100 тысяч новорожденных. По наблюдениям, в 60% случаев страдают мальчики, однако зависимости от пола не существует. Патология характеризуется быстрым прогрессированием, задержкой нервно-психического развития. В связи с этим дети с подобной болезнью нуждаются в проведении реабилитационных мероприятий.
Синдром Веста – причины
Как нередко его называют, младенческая эпилепсия, синдром Веста провоцируется разнообразными факторами. При этом в процессе диагностики медики нередко затрудняются выделить один конкретный фактор, расценивая синдром Веста у детей в качестве комплексного заболевания. По статическим данным, чаще патология возникает на фоне аномалий формирования мозга. В качестве причин, приводящих к данным изменениям, специалисты называют:
- генетические мутации;
- туберозный склероз;
- асфиксию (кислородное голодание) мозга;
- послеродовый энцефалит;
- длительную гипоксию у малыша во время беременности;
- родовую травму черепа;
- послеродовую ишемию в результате несвоевременного пережатия пуповины.
Стоит учитывать, что синдром Веста может быть проявлением ряда патологий, среди которых:
- агенезия мозолистого тела;
- септальная дисплазия;
- фенилкетонурия;
- гемимегалоэнцефалия;
- нейрофиброматоз.
Синдром Веста – симптомы
Эпилептическая энцефалопатия у детей проявляется серией мышечных спазмов, нарушением психомоторного развития. У малышей фиксируется снижение рефлексов хватательного характера, мышечная гипотония. Серийные инфантильные спазмы, синдром Веста сопровождающие, возникают внезапно, на фоне общего благополучия. Некоторые дети не следят взглядом за перемещаемыми перед глазами объектами. При этом явным, характерным симптомом выступают судорожные припадки.
Приступы при синдроме Веста
Синдром Веста у детей до года проявляется симметричными и кратковременными спазмами мышц. Серия приступов появляется серийно, с интервалом больше 60 секунд. При этом начальный этап характеризуется увеличением, нарастанием спазмов, а конечный – снижением интенсивности. По наблюдениям врачей, они возникают во время засыпания ребенка или после пробуждения.
Пароксизмы нередко провоцируются тактильной стимуляцией, резкими и громкими звуками. При судорожных сокращениях мышц сгибателей появляется характерная симптоматика:
- малыш кивает;
- пожимает плечами;
- отводит и приводит ручки к туловищу.
При развитии приступа во время ходьбы ребенок теряет равновесие и падает. При этом сознание остается. В некоторых случаях младенческая эпилептическая энцефалопатия сопровождается безсудорожными приступами с внезапной остановкой двигательной активности, подергиванием глазных яблок и спазмом мышц, участвующих в дыхательном процессе.
ЭЭГ при синдроме Веста
Наличие соответствующих симптомов еще не дает врачам повода утверждать, что у ребенка точно синдром Уэста. Важное значение имеет вовремя проведенная оценка состояния пациента, для чего назначают консультации нескольких специалистов:
- невролога;
- психиатра.
После осмотра непосредственно они и назначают аппаратные обследования, среди которых:
- ЭЭГ (электроэнцефалография) – предполагает считывание импульсов головного мозга, что позволяет определить его активность.
- Полное исследование мультимодальных вызванных потенциалов (ВП) мозга.
- Компьютерное исследование вегетативной нервной системы.
Синдром Веста – с чем можно перепутать диагноз?
Перед тем как выставить диагноз синдром Веста, признаки которого описаны выше, врачи проводят дифференциальный анализ. Существует множество неврологических патологий, которые могут иметь схожие симптомы. Различного рода двигательные нарушения у детей раннего и младенческого возраста имеют схожие с эпилептическими приступами симптомы: гиперкинезы, стереотипии. Согласно результатам проведенных исследований, специалисты сделали ряд выводов относительно схожести синдрома Веста и других патологий с неврологическим статусом:
- псевдобульбарный синдром;
- геми- и тетрапарез;
- аутическое поведение;
- диффузная мышечная гипотония;
- задержка психоречевого развития.
Синдром Веста – лечение
При диагнозе синдром Веста у детей лечение направляют на прекращение и снижение частоты развития эпилептических приступов. Подавление гипсаритмии, оказывающей негативное влияние на нормальное психомоторное развитие малыша, тоже является одним из важных направлений лечения патологии. Врачи используют комплексный подход, однако зачастую лечение не приносит ожидаемого эффекта. Важное значение имеют своевременность обнаружения патологии и назначение соответствующего лечения. Противоэлептические средства в таком случае малоэффективны.
Можно ли вылечить синдром Веста?
На протяжении длительного времени медики занимались изучением синдрома и оценкой эффективности его лечения. В результате специалисты пришли к выводу, что полностью избавиться от патологии практически невозможно. Однако при правильно составленном алгоритме лечения ранняя эпилептическая энцефалопатия поддается коррекции. В качестве лекарственного средства использовался кортикотропин, который хорошо помогал при инфантильных спазмах. Улучшения были зарегистрированы в 50-90% случаев. При этом лучше поддавалась терапии криптогенная форма.
К сожалению, использование этого лекарства не проходило бесследно для здоровья пациентов. Так, серьезные побочные эффекты были зарегистрированы в 37% случаев, а в 5 % имелись осложнения с летальным исходом. Большая частота развития осложнений, малая эффективность кортикотропина при лечении симптоматической формы заставили врачей искать другие препараты, способные подавить судорожные спазмы.
Синдром Веста – препараты
Для терапии заболевания активно используются гормональные препараты. Лечение синдрома Веста гидрокортизоном и другими кортикостероидами помогает добиться отличных результатов. Во врачебной практике также используются:
- Преднизолон;
- Дексаметазон;
- Тетракозактид.
Оптимальные дозировки для лечения подбираются индивидуально. При этом обращается внимание и на характер проведения терапии. Во врачебной практике используется пульсовая терапия метилпреднизолоном из расчета 30 мг препарата на каждый килограмм массы тела. Лекарство вводят в мышцу или внутривенно в течение 3 суток, после чего назначают пероральный прием.
Дозировка таблеток должна быть не больше 2 мг на 1 кг массы тела с постепенным снижением. Установлено, что использование средства по 15 мг в сутки на протяжении 14 и более дней способно провоцировать надпочечниковую недостаточность, поэтому лечение осуществляется под строгим контролем врача.
Реабилитация при синдроме Веста
Реабилитационные мероприятия при синдроме направлены на борьбу с гипотонией мышечных волокон, восстановление двигательной активности отдельных групп мышц. Синдром Веста у новорожденных требует внимательного отношения, так как может сопровождаться многочисленными осложнениями. Процесс реабилитации занимает много времени и длится месяцами или годами. Постоянные курсы физиотерапии, массажа помогают поддерживать необходимый тонус мышц, что снижает частоту развития мышечных припадков, позволяют стабилизировать психологический статус.
Синдром Веста – развитие ребенка
Симптоматический синдром Веста сопровождается нарушением нервно-психического развития. Дети с данной патологией часто отстают в развитии от сверстников. Это требует отдельного подхода. Зачастую необходима разработка отдельных программ, родители вынуждены постоянно заниматься с детьми. Задержка речевого развития ликвидируется в ходе длительного процесса работы с логопедом, психотерапевтом. Но не всегда удается добиться ожидаемого результата.
Синдром Веста – прогноз
Первый вопрос, который задают родители, узнав о диагнозе: сколько живут дети с синдромом Веста? Врачи дают неутешительные прогнозы относительно таких пациентов. По статистике, около 11% детей погибает в течение первых 3-х лет жизни. При этом нормальный уровень интеллектуального развития сохраняется у 9-28% детей. Прогноз в большинстве случаев носит индивидуальный характер, продолжительность и качество жизни зависят от:
- формы патологии;
- эффективности лечения;
- своевременности начала терапии.
Источник