Склеродермия и синдром рейно инвалидность
Онлайн всего: 61
Гостей: 60
Пользователей: 1
astra71
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
ССД — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.
ССД — важнейший представитель склеродермической группы болезней, к которым также относятся ограниченная (очаговая) склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склередема Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.
Эпидемиология. Первичная заболеваемость ССД составляет 3,7 — 19 : 1 млн. населения, женщины болеют в 5-7 раз чаще, чем мужчины, преимущественно в возрасте 30-60 лет.
Классификация
Характер течения — острое, быстропрогрессирующее (преобладает генерализованный фиброз); подострое, умеренно прогрессирующее (преобладает иммунное воспаление); хроническое, медленно прогрессирующее (преобладает сосудистая патология);
Стадия заболевания — начальная (I), генерализованная (II), терминальная (III);
Степень активности: I — минимальная, II — умеренная, III — высокая. Оценивается на основании характера течения, выраженности клинических проявлений, степени изменений лабораторных и биохимических тестов (см. СКВ);
Клинические формы — диффузная; лимитированная, или CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии); перекрестный (overlap) синдром (сочетание ССД с другими аутоиммунными заболеваниями); висцеральная; ювенильная — начало заболевания в возрасте до 16 лет.
Клинико-морфологическая характеристика пораженийл кожи и периферических сосудов — «плотный отек»; индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно; очаговое поражение кожи; локомоторного аппарата — артралгии, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), псевдоартрит, полимиозит, миопатии, кальциноз, остеолиз; сердца — миокардит, кардиосклероз, нарушения ритма и проводимости, порок сердца (чаще недостаточность или пролапс митрального клапана); легких — фиброзирующий альвеолит, пневмофиброз, адгезивный плеврит, легочная гипертензия; пищеварительного тракта — эзофагит, дуоденит, энтерит, колит; фиброз поджелудочной железы; почек — истинная склеродермическая почка, хронический диффузный нефрит, очаговый нефрит; нервной системы — инсульты, полиневрит, нервно- психические расстройства, вегетативные нарушения.
Примечание:
выраженность уплотнения (индурации) кожи оценивается по 4-балльной системе: 0 — уплотнения нет; 1 — незначительное уплотнение, кожа легко собирается в складку; 2- умеренное (явное) уплотнение, кожа с трудом собирается в складку; 3 — выраженное уплотнение (невозможно собрать кожу в складку).
Для объективизации поражения кожи определяют «кожный счет», который представляет сумму балльной оценки выраженности уплотнения кожи в 17 анатомических областях: на лице, груди, животе и на симметричных отделах конечностей — пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бедрах, голенях и стопах.
Клинические формы:
1) диффузная, характеризуется:
а) генерализованным поражением кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдромом Рейно, появляющимся одновременно или вслед за поражением кожи;
б) ранним развитием висцеральных поражений (желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки);
в) значительной редукцией капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии);
г) выявлением антител к топоизомеразе-1 (aHTH-scl-70).
2) лимитированная, или CREST-синдром: сочетание кальциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии, телеангиэктазии; встречается поражение кожи лица и дистальных отделов конечностей (дистальнее локтевых и коленных суставов), позднее развитие легочной гипертензии. Характерным является определение антицентромерных антител; расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.
3) висцеральная — склеродермия без склеродермы — преобладает поражение внутренних органов и сосудов, при этом кожные изменения минимальные или отсутствуют; отмечаются феномен Рейно; признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и желудочно-кишечного тракта; выявляются антинуклеарные AT (Scl-70, АСА, нуклеолярные).
4) перекрестный (overlap) синдром (сочетание ССД с другими аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани).
5) ювенильная — дебют до 16 лет, отмечается очаговое или линейное (гемиформа) поражение кожи, стертый синдром Рейно, выраженный суставной синдром с развитием контрактур (возможны аномалии развития конечностей), скудная висцеральная патология, выявляемая главным образом при инструментальном исследовании.
Некоторые авторы выделяют пресклеродермию — к ней относят изолированный синдром Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для больных ССД.
Клинико-диагностические критерии.
Основные критерии:
1) склеродермическое поражение кожи,
2) синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики,
3) суставно-мышечный синдром (с контрактурами),
4) остеолиз,
5) кальциноз,
6) базальный пневмофиброз,
7) крупноочаговый кардиосклероз,
8) склеродермическое поражение пищеварительного тракта,
9) истинная склеродермическая нефропатия,
10) наличие анти-Scl-70 (антитопоизомеразных) и антицентромерных антител,
11) признаки ССД по данным капилляроскопии ногтевого ложа.
Дополнительные критерии:
1) гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения,
2) артралгии, миалгии, полимиозит,
3) лимфоаденопатия,
4) полисерозит (чаще адгезивный),
5) полиневрит,
6) потеря массы тела (более 10 кг),
7) увеличение СОЭ (более 20 мм/ч),
8) гипергаммаглобулинемия (более 23%), антитела к ДНК или антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор,
9) увеличение оксипролина плазмы и мочи.
Диагноз ССД достоверен при наличии трех или более основных либо двух основных и трех дополнительных критериев и более.
Течение:
1) острое, быстро прогрессирующее: нарастающие в короткие сроки фиброзные изменения кожи и поражение внутренних органов — сердца, легких, почек (нарастающая почечная недостаточность — наиболее частая причина смерти при данном варианте течения);
2) подострое: плотный отек и индурация кожи, рецидивирующий артрит, миозит (миастенический синдром), поражение внутренних органов — интерстициальная пневмония с исходом в пневмосклероз, кардиосклероз
вследствие миокардоза, эзофагит, дуоденит, гломерулонефрит и т.п., нерезко выраженный синдром Рейно;
3) наиболее часто встречается хроническое, медленно прогрессирующее течение: многолетние вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, медленно нарастающие трофические расстройства в дистальных фалангах пальцев, утолщение кожи и периартикулярных тканей, остеолиз и контрактуры суставов, висцеральные поражения с нарушением функции различных органов и систем.
Стадии:
I — начальная, когда выявляют 1-3 локализации болезни;
II — генерализации, развернутых клинико-лабораторных проявлений;
III ст. — поздняя (терминальная) с тяжелыми необратимыми дистрофическими, склеродермическими, сосудисто-некротическими процессами, нарушением функции различных органов и систем.
Лабораторные исследования.
Клинический анализ крови: гипохромная анемия, возможно умеренное повышение СОЭ, снижение гематокрита.
Общий анализ мочи: гипостенурия, протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Степень выраженности мочевого синдрома определяется клинической формой поражения почек.
Биохимический анализ крови:
характерные для ССД изменения отсутствуют.
Иммунологические исследования:
— АНФ выявляют у 95% больных ССД, как правило, в умеренном титре.
— Антитела к Scl 70 (топоизомеразе-1) характерные для диффузной формы ССД, могут определяться и при лимитированной форме. Специфичность для ССД составляет 99%. Присутствие антител в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 в 17 раз увеличивает риск развития легочного фиброза при ССД. Титр антител коррелирует с распространенностью поражения кожи и активностью болезни. Обнаружение антител Scl-70 у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием клинической картины ССД.
— АЦА (антицетромерные антитела) обнаруживают у 20-30% больных, преимущественно при лимитированной форме. АЦА ассоциируются с кальцинозом, ишемическими дигитальными язвами и легочной гипертензией. АЦА считают маркером развития ССД при изолированном феномене Рейно.
— Антитела к РНК-полимеразам I и III высокоспецифичны для ССД, ассоциируются с диффузной формой ССД, поражением почек и неблагоприятным прогнозом.
Возможно обнаружение других антител (Pm-Scl, U-РНП и Ul-РНП, к ядерному фосфопротеину В23) в 3-10% случаев.
Ревматоидный фактор (Rf) обнаруживают у 45% больных ССД, высокие титры отмечаются при сочетании ССД с синдромом Шегрена.
Диагностические критерии ССД Американской ревматологической ассоциации
А. «Большой» критерий.
Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и кожи кистей и стоп проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут также затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).
Б. «Малые» критерии
1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
2. Дигитальные рубчики — участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
3. Двухсторонний базальный легочный фиброз: двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».
Правило: для диагноза необходимо наличие большого критерия или 2 малых критериев. Эти критерии пригодны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не охватывают все клинические формы заболевания, в том числе раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную.
Прогноз при ССД неблагоприятный и во многом зависит от клинической формы и течения заболевания. Пятилетняя выживаемость колеблется от 34 до 73% и в среднем составляет 68%. Риск смерти при ССД в 4,7 раза выше, чем в популяции.
Признаки неблагоприятного прогноза: диффузная форма; возраст больных в дебюте заболевания старше 45 лет; мужской пол; фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия, поражение почек, возникшие в течение первых 3-х лет от начала болезни; анемия, высокая СОЭ и протеинурия, зарегистрированные в начальной стадии процесса.
Назад — к оглавлению
Источник
Системной склеродермией называется аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и опорно-двигательный аппарат. В основе лежат нарушения микроциркуляции крови и фиброз соединительной ткани. Патология соединительной ткани приводит к склеротическим изменениям внутренних органов и кожи.
Происходит уплотнение и утолщение кожи. Лицо такого больного становится маскообразным. Возникает полимиозит, то есть воспаление различных мышц. Происходят патологические изменения в сердце, легких, а также в пищеводе. Для точной диагностики этого заболевания необходима биопсия кожного покрова.
Такое заболевание также называют коллагенозом или постепенно прогрессирующим фибросклерозом кожи и опорно-двигательной системы. Относится к группе болезней соединительных тканей. В этой группе заболевание стоит на втором месте по частоте случаев. Главное место здесь занимает красная волчанка.
Медики подробно описали эту болезнь в 17 веке, но современное название склеродермия получила в 19 веке. Ревматологи стали лечить ее в середине 20 века. Заболевание это очень редкое. Медицинская статистика утверждает, что на миллион человек приходится 20 случаев этого заболевания. Женщины болеют ею в 6 раз чаще, чем мужчины.
До сих пор неизвестны причины возникновения этой болезни. Встречается наследственность подобных заболеваний, но многие медицинские специалисты уверены в инфекционной причине в результате цитомегаловирусной инфекции. В основании этой болезни лежит много факторов, негативно воздействующих на человека.
Лечение системной склеродермии законченным характером не обладает, хотя продолжительность курса границ не имеет. Человек лечится от этой болезни всю жизнь. Любое лечение в этом случае направлено на получение ремиссии заболевания (так называется пауза в проявление симптомов болезни) и на максимальное замедление прогресса болезни. Врачи стараются стабилизировать текущее функциональное состояние организма.
На более поздних стадиях болезни врачи стараются замедлить наступление осложнений, которые получаются от изменения состояния различных органов под влиянием развивающегося фиброза тканей. А когда наступает поражение внутренних органов, усилия врачей направлены на облегчение состояния больного.
Главное лечение происходит в первые годы болезни, правильный ход в этот период позволяет снизить темпы развития воспалительных процессов и затормозить появление фиброзных изменений.
Новым методом лечения склеродермии является применение биопрепаратов генной инженерии. Это новейший метод лечения, эффективность которого в тяжелых случаях болезни только изучается.
При системной склеродермии врачи дают следующие клинические рекомендации: лечиться препаратом Купренил в первый год заболевания. Сначала назначают большие дозы этого лекарства, а когда они подействуют, снижают дозировку и в поддерживающих дозах рекомендуют пить его пять лет. У Купренила имеются серьезные побочные эффекты, которые проявляются у каждого третьего больного, применяющего его.
Параллельно человеку назначают иммуносупрессоры. На ранних стадиях болезни помогает уменьшить поражение кожи, суставов и мышц Метотрексат. Во времена, когда патологический процесс уже разогнался и поразил легкие, и только в этом случае, применяют Циклофосфан.
Периодически назначают подкожные инъекции ферментных препаратов Лидазы и Ронидазы. Они уменьшают количество мукополисахаридов и понижают вязкость веществ, участвующих в патологическом процессе.
Глюкокортикостероиды назначают в случае острого течения болезни. Обычно это Дексаметазон и Преднизолон, но может быть назначен и Триамцинолон.
Больной системной склеродермией должен постоянно принимать сосудистые препараты, такие как Коринфар, Кордофлекс, Форидон. Эти препараты снижают сопротивление в кровеносных сосудах. Также нужно постоянно пить таблетки антиагреганты Курантил или Трентал.
Системная склеродермия проявляется следующими симптомами: у заболевания разделяют три вида.
- Острый, со стремительным развитием, когда в течение года поражаются внутренние органы и суставы одновременно с поражением кожи;
- хронический, когда много лет единственным симптомом проявляется синдром Рейно (так называется нарушение кровообращения стоп и кистей, которое наступает приступами, во время которых ощущается онемение и раздражающее покалывание пальцев).
- подострый вид склеродермии проявляется только кожно-суставным синдромом.
У системной склеродермии три стадии активности: максимальная, умеренная минимальная, которая проявляется во время хронического течения болезни. Симптоматика отличается большим разнообразием. Синдром Рейно появляется только от холода и во время стресса.
Кожные нарушения отличаются повышенной плотностью и отечностью и изменением цветовых оттенков различных участков кожи. Когда поражаются суставы, возникают постоянные боли, скованность и ограниченность некоторых движений. Поражение легких ведет к постоянным плевритам.
Поражение сердца ведет к различным нарушениям его деятельности. Поражение почек ведет к трудноустранимой гипертонии и быстрому нарастанию почечной недостаточности.
При поражении желудочно-кишечного тракта человеку становится трудно глотать, на стенках пищевода образуются язвы.
Системная склеродермия влечет за собой уменьшение продолжительности жизни. Это заболевание характерно оригинальностью проявлений каждого случая и ни один врач не скажет точно, сколько может продлиться жизнь такого пациента.
Медицинская статистика уверяет, что средняя продолжительность жизни этих пациентов после определения диагноза склеродермия составляет 5 лет. Причем главным условием такого прогноза является поражение рук до локтей. Если у больного поражены только кисти рук, он может прожить 10 лет.
Если болезнь поразила почки, человек живет только 2 года. Такая же продолжительность жизни у всех больных с острой формой склеродермии. С хронической формой болезни человек может прожить 20 лет.
Системная склеродермия имеет следующие формы: очаговую и линейную. Очаговая проявляется, в свою очередь, в бляшечной и генерализованной формах. Это зависит от широты захвата поражения кожи.
Линейная подразделяется на форму удара саблей и полосовидную форму, которая проявляется обычно на руках и ногах. Бывает односторонняя атрофия клетчатки на лице с неврологическими симптомами.
Очаговая склеродермия характерна для всех возрастов, линейная проявляется обычно у подростков. Чаще всего болезнь проявляется в виде бляшечной формы, которых у человека бывает несколько. Склеродермия в форме удара саблей может вовлечь в патологический процесс не только кожу и мышцы, но и кости.
Недавно выделили особую форму – диффузный эозинальный фасцит. У этой формы болезни нет синдрома Рейно, она проявляется только на предплечьях и голенях человека.
Главным признаком появления у человека системной склеродермии является поражение кожи с характерными для этой болезни стадиями развития, которые начинаются с отека и заканчиваются атрофией.
Начальная стадия болезни продолжается всего 3-4 месяца, проявляется характерным отеком конечностей, потом появляется классическая для этой болезни маскообразность лица. После чего поражение кожи переходит на туловище больного с кальцинозом мягких тканей.
Признаки склеродермии или фиброза соединительной ткани могут проявиться у людей, работающих с бензином или поливинилхлоридом, также эти признаки могут проявиться после лечения препаратом L-триптофаном.
Сначала в пораженной коже образуются инфильтраты, которые расположены либо вокруг сосудов, либо в местах разрастания соединительной ткани. Бывает, что такие проявления образуются у людей, которым пересадили костный мозг. Такое явление называется «трансплантат против хозяина».
Признаком склеродермии является полимиозит, который проявляется как мышечная слабость, затем переходящая в атрофию мышц, что значительно уменьшает подвижность человека.
Возможно на ранней стадии заболевания поражение пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, которое проявляется болями и серьезным нарушением пищеварения, а поражение толстой кишки может привести к ее непроходимости. Но чаще всего эти признаки острой стадии склеродермии в начале болезни отсутствуют.
Диффузная системная склеродермия относится к тяжелым аутоиммунным заболеваниям. Разрастания соединительной ткани в виде фиброзов приводят к рубцовым изменениям от воспаления различных внутренних органов. Диффузную склеродермию также называют прогрессирующим системным склерозом. При диффузной форме этой болезни поражается кожный покров всего тела, после чего болезнь переходит на внутренние органы.
Диффузная (значит рассеянная) склеродермия дает интенсивное утолщение на больших участках кожи. Начинается этот процесс с конечностей и затем переходит на туловище, при этом продолжают воспаляться суставы и мышцы. Уплотнение кожи и других тканей около сгибов суставов ведет к ограничению движений.
Последнее время появились случаи возникновения диффузной склеродермии после пластических операций с силиконовыми имплантатами. Это заболевание не дает возможности больному прожить больше пяти лет с таким диагнозом.
Настоящие причины системной склеродермии не выяснены до сих пор, хотя болезнь известна с 17 века. Отмечается возможность наследственного характера. Заболевание возможно в семье, где предыдущие поколения болели аутоиммунными болезнями. В таких случаях склеродермия может начаться после заболевания тяжелой инфекцией, в результате гормональных нарушений и после отравления химическими средствами.
Склеродермия частый гость у населения промышленно развитых городов с плохой экологической обстановкой. Тем людям, в семье которых были аутоиммунные заболевания, нельзя работать с диоксидом кремния и контактировать с газами, образующимися при сварке металлов.
Системная склеродермия не обязательно ведет к группе инвалидности. Легкая хроническая форма склеродермии не лишает человека способности к труду. Согласно действующему законодательству инвалидность устанавливается не на основании диагноза, а при наличии двух условий для того, чтобы человека признали инвалидом. Это длительное расстройство функций организма и утрата трудоспособности или способности к самообслуживанию.
При диффузных болезнях чаще всего устанавливается 3 группа инвалидности. Если хроническое течение не дает активного воспалительного процесса, но работник с низким уровнем образования получает из-за ограниченности движений уменьшение возможности производственной деятельности, он получает 3 группу инвалидности. Медики экспертных комиссий в этом случае устанавливают социальную недостаточность такого человека.
2 группа инвалидности дается людям с серьезными нарушениями функций одного или нескольких органов, когда исполнение любого труда недоступно больному. 2 группа устанавливается при поражении фиброзом сердечно-сосудистой системы и серьезной недостаточности кровообращения.
Поражение почек склеродермией также ведет к установлению второй группы инвалидности. Любое поражение внутренних органов при этом заболевании ведет к замене третьей группы на вторую группу. Если тяжелые поражения кожи привели к незаживающим язвам, человек также получает вторую группу. Таким образом, получается, что хроническая стадия склеродермии чаще всего сохраняет нормальную трудоспособность человека.
Источник