Situs inversus синдром обратного расположения органов
У этого термина существуют и другие значения, см. Транспозиция.
Транспозиция внутренних органов (situs inversus) (также называемая зеркальным [обратным] расположением внутренних органов) — редкий вариант биологически нормальной анатомии, в котором основные внутренние органы имеют зеркальное расположение по сравнению с обычным нормальным положением: верхушка сердца обращена вправо (то есть сердце находится с правой стороны), печень расположена слева, желудок — справа.
Обычное нормальное расположение называется situs solitus. В редких случаях встречается неопределённое положение внутренних органов, которое называется гетеротаксия, или situs ambiguous (биологическая нормальность гетеротаксии [в отличие от situs solitus и situs inversus] уже спорна).
Термин situs inversus — короткая форма латинской фразы «situs inversus viscerum», имеющей значение «перевернутое расположение внутренних органов». Декстрокардия (англ. Dextrocardia) — состояние, при котором верхушка сердца обращена вправо, впервые была описана Марко Северино (англ. Marco Severino) в 1643 году. Однако состояние situs invertus было первый раз описано более века спустя Мэтью Бэйли (англ. Matthew Baillie).
Распространение транспозиции внутренних органов варьируется в различных группах населения Земли, но встречается не чаще чем у 1 из 10 тыс. человек[2]
Анатомическое строение[править | править код]
Данное анатомическое состояние затрагивает все главные органы в пределах грудной клетки и живота. Вообще, органы просто расположены в зеркальном отражении. Сердце расположено в правой стороне грудной клетки, желудок и селезёнка в правой стороне живота, а печень и желчный пузырь слева. Трехдольным (trilobed) является левое лёгкое, двудольным (bilobed) — правое лёгкое.
Кровеносные сосуды, нервы, лимфатические сосуды и кишечник также расположены зеркально.
Если сердце расположено в правой части грудной клетки, то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с декстрокардией (англ. dextrocardia) или situs inversus totalis. Если при транспозиции сердце остаётся в левой стороне грудной клетки, что встречается намного реже (1 из 22 тыс. случаев situs inversus), то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с левокардией (англ. levocardia) или situs inversus incompletus. Транспозиция внутренних органов с левокардией или декстрокардия без транспозиции уже есть врождённый дефект, причём довольно опасный, тогда как транспозиция внутренних органов с декстрокардией биологически все же нормальна.
Значение в жизни[править | править код]
При отсутствии врождённых пороков сердца люди с транспозицией внутренних органов могут вести нормальный образ жизни без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.
В 5—10 % случаев у людей, имеющих situs inversus totalis, встречаются пороки сердца, выраженные в неправильном расположении крупных сердечных сосудов. При транспозиции внутренних органов с левокардией пороки сердца наблюдаются в 95 % случаев. Встречаемость названных дефектов есть результат неполной генетической совместимости людей с situs inversus totalis с людьми с обычным расположением внутренних органов.
То есть если, например, человек с situs inversus totalis вступает в брак с человеком противоположного пола с обычным расположением органов, то брачующиеся рискуют родить детей с названными дефектами.
Декстрокардия встречается у некоторых людей с синдромом Патау (трисомия по 13-й хромосоме), в то время как остальные органы расположены обычным образом.
Многие люди с транспозицией внутренних органов не осознают свою необычную анатомию, пока не столкнутся с медицинским обследованием по не связанным с транспозицией причинам. Зеркальное расположение органов может привести к небольшому замешательству, так как большинство признаков и симптомов будут находиться на «неправильной» стороне. Например, если у человека с транспозицией разовьётся аппендицит, то он будет жаловаться на боль в левой стороне нижней части брюшной полости, так как именно в этом месте у него и находится аппендикс. Следовательно, при возникновении заболевания знание того, что человек имеет транспозицию внутренних органов, может ускорить установление верного диагноза.
Транспозиция также усложняет операции по трансплантации внутренних органов, поскольку донором фактически наверняка будет человек с обычным расположением внутренних органов (situs solitus). Поскольку сердце и печень не симметричны, возникают геометрические проблемы при помещении органа в полость, сформированную в зеркальном отображении. Например, человек с транспозицией, нуждающийся в пересадке сердца, нуждается в пересадке всех кровеносных сосудов донорского сердца. Однако ориентация этих сосудов у человека с транспозицией полностью противоположна таковой у человека с situs solitus и требует последовательных шагов к присоединению кровеносных сосудов должным образом.
Синдром Картагенера[править | править код]
Приблизительно 25 % людей с situs inversus имеют основной диагноз «первичная цилиарная дискинезия» (ПЦД). ПЦД — дисфункция ресничек, которая проявляется во время эмбриональной фазы развития (эмбриогенеза). Нормально функционирующие реснички определяют расположение внутренних органов в процессе раннего эмбрионального развития, следовательно, люди с ПЦД имеют 50%-й шанс на развитие у них транспозиции внутренних органов. Приблизительно у половины больных ПЦД наблюдается синдром Картагенера, который характеризуется триадой признаков: транспозиция внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы. Реснички также ответственны за ток слизи в лёгких, вследствие чего нарушается очищение дыхательных путей от бактерий. Мужчины с диагнозом ПЦД обычно страдают бесплодием, так как функция ресничек, являющихся жгутиками сперматозоидов и отвечающих за их подвижность, является также нарушенной[3].
Однако транспозицию внутренних органов, вызванную синдромом Картагенера, не следует путать с естественной транспозицией органов, являющейся редким, но вариантом нормальной анатомии человека.
Транспозиция внутренних органов у животных[править | править код]
Большинство брюхоногих моллюсков, в том числе виноградные улитки, обычно имеют правозакрученную раковину. Частота виноградных улиток с «левой» раковиной оценивается примерно как 1:10 000 — 1:1 000 000. Сердце, дыхательные и половые пути у них тоже расположены с другой стороны. Такие особи известны как «короли улиток».
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ англ. Stephen Fry in QI: Season 4 Episode 7, BBC, TV, BBC2, 2007 May 22nd 22:00.
- ↑ Арман Мари Леруа «Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле», [www.litmir.co/br/?b=145371&p=12 стр. 11-13 «Правое-Левое»]
Некоторые внешние ссылки в этой статье ведут на сайты, занесённые в спам-лист. Эти сайты могут нарушать авторские права, быть признаны неавторитетными источниками или по другим причинам быть запрещены в Википедии. Редакторам следует заменить такие ссылки ссылками на соответствующие правилам сайты или библиографическими ссылками на печатные источники либо удалить их (возможно, вместе с подтверждаемым ими содержимым). Список проблемных ссылок
|
Источник
08:00 29.10.2019 (обновлено: 16:35 29.10.2019)
МОСКВА, 29 окт — РИА Новости, Татьяна Пичугина. При обследовании 52-летнего гражданина Индии, поступившего в больницу с пневмонией, врачи выявили редкую аномалию — зеркальное расположение внутренних органов, сопровождавшее синдром Зиверта-Картагенера, сообщает агентство ANI. Это результат врожденного сбоя в работе крошечных клеточных ресничек.
Цилии знают, где лево и право
Внешне человеческое тело симметрично: у нас по две руки, две ноги, пара глаз и ушей, разделенных условной вертикальной осью симметрии. Внутри, однако, это правило нарушается. Сердце — одно и расположено слева, печень, желчный пузырь, селезенка, поджелудочная железа тоже в единственном экземпляре — справа от желудка. Почек пара, как и легких, но у правого легкого имеется горизонтальная борозда, а у левого — нет.
Асимметрия внутренних органов закладывается на ранней стадии развития эмбриона, когда ключевую роль играют цилии — микроскопические реснички на поверхности почти каждого типа клеток. Они чувствительны к химическим сигналам: гормонам, факторам роста. У одной клетки — одна цилия.
Если цилии не работают как следует, возникают тяжелые патологии. Одна из них — синдром Зиверта-Картагенера, при котором человек испытывает проблемы с носоглоткой, дыханием. У четверти таких пациентов выявляют зеркальное расположение внутренних органов, или situs inversus.
Об этом феномене знали уже в середине XVII века, а научное описание дали в 1904 году российский врач Александр фон Зиверт и через три десятка лет — швейцарец Манес Картагенер. Это наследственное генетическое заболевание встречается у одного из 22 тысяч новорожденных. Хотя многие случаи, как
предполагают
исследователи из Мельбурна (Австралия), могут быть неизвестны.
Они приводят историю девятилетней девочки, которую привезли в Королевский детский госпиталь. Ребенок поперхнулся куском сырой моркови, зашелся в кашле на несколько минут. Приступы кашля не проходили, и ее решили показать врачам. На рентгене обнаружили воспаление в левом легком, затемнение левых бронхов, а также полное зеркальное расположение внутренних органов.
Дополнительный тест показал, что у пациентки — синдром Зиверта-Картагенера. Выяснилось, что она родилась здоровой, но на вторые сутки у нее начались выделения из носа, потребовалось лечение, девочка страдала отитами и приступами кашля, поэтому ей поставили диагноз «астма».
Прудовики помогают найти гены
Situs inversus встречается с равной частотой у мужчин и женщин, его
находят
у лошадей, свиней, кошек и собак, рыб, грызунов. Точные причины неизвестны, хотя механизм в общих чертах установлен. Выявлены два десятка генов, отвечающих за лево-правую асимметрию внутренних органов при развитии эмбриона.
Например, в мае этого года ученые из Токийского исследовательского университета
сообщили
, что нашли ген, определяющий формирование лево-правой асимметрии у моллюсков вида обыкновенных прудовиков (Lymnaea stagnalis).
С помощью генного редактора CRISPR–Cas9 ученые вывели линию улиток с отключенным геном Lsdia1. Этот участок ДНК регулирует внутреннюю программу клеток.
Прудовики-нокауты дали потомство с очень редким дефектом: раковины у них были закручены против часовой стрелки. Авторы работы полагают, что это поможет лучше понять причины полного зеркального расположения внутренних органов у людей.
История Роуз
Situs inversus повышает риск болезней сердца, но далеко не всегда ведет к тяжелым последствиям и снижению качества жизни. Яркий пример — история, которую обнародовали в апреле этого года ученые Медицинской университетской школы штата Орегон (США).
Американка Роуз Мари Бентли скончалась в октябре 2017 года, и родные завещали ее тело местному вузу. Студенты, препарировавшие труп, сильно удивились: внутренние органы были расположены зеркально.
Сердце находилось там, где положено, слева, однако сосуды были закручены вокруг него иначе. Это еще более редкий феномен. Если такое случается, плод развивается неправильно, у младенца рано возникают проблемы с сердцем. В среднем выживает один ребенок на 50 миллионов при такой аномалии,
говорится
в университетском пресс-релизе.
Почему выжила Роуз Мари Бентли, остается загадкой. О своем состоянии она, вероятно, знала. По словам родственников, ей удаляли аппендицит, матку и селезенку. Скорее всего, хирург говорил об аномальном расположении органов, но вряд ли ее это беспокоило. Женщина была большую часть жизни физически здорова и умерла в 99 лет.
Источник
Анатомическое строение
Данное состояние затрагивает все главные органы в пределах грудной клетки и живота. Вообще, органы просто расположены в зеркальном отражении. Сердце расположено в правой стороне грудной клетки, желудок и селезенка в правой стороне живота, а печень и желчный пузырь слева. Трехдольным (trilobed) является левое легкое, двудольным (bilobed) — правое легкое. Кровеносные сосуды, нервы, лимфатические сосуды и кишечник также инвертированы.
Если сердце расположено в правой части грудной клетки, то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с декстрокардией (англ. dextrocardia) или situs inversus totalis. Если при транспозиции сердце остается в левой стороне грудной клетки, что встречается намного реже (1 из 22 000 случаев situs inversus), то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с левокардией (англ. levocardia) или situs inversus incompletus. Транспозиция внутренних органов с левокардией или декстрокардия без транспозиции являются намного более опасными врожденными дефектами, чем транспозиция внутренних органов с декстрокардией.[2]
Значение в жизни
При отсутствии врожденных пороков сердца, люди с транспозицией внутренних органов могут вести нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием. В 5-10 % случаев у людей имеющих situs inversus totalis встречаются пороки сердца, выраженные в неправильном расположении крупных сердечных сосудов. При транспозиции внутренних органов с левокардией пороки сердца наблюдаются в 95 % случаев.[2]
Декстрокардия встречается у некоторых людей с синдромом Патау (англ. Patau Syndrome (трисомия по 13-й хромосоме)), в то время как остальные органы расположены обычным образом.[3]
Много людей с транспозицией внутренних органов не осознают свою необычную анатомию, пока не столкнутся с медицинским обследованием по несвязанным с транспозицией причинам. Зеркальное расположение органов может привести к небольшому замешательству, так как большинство признаков и симптомов будут находиться на «неправильной» стороне. Например, если у человека с транспозицией разовьется аппендицит, то он будет жаловаться на боль в левой стороне нижней части брюшной полости, так как именно в этом месте у него находится аппендикс. Следовательно, при возникновении заболевания, знание того, что человек имеет транспозицию внутренних органов, может ускорить установление верного диагноза.
Транспозиция также усложняет операции по трансплантации внутренних органов, поскольку донором органов фактически наверняка будет человек с нормальным расположением внутренних органов (situs solitus). Поскольку сердце и печень не являются симметричными, возникают геометрические проблемы при помещении органа в полость, сформированную в зеркальном отображении. Например, человек с транспозицией, нуждающийся в пересадке сердца, нуждается в пересадке всех кровеносных сосудов донорского сердца. Однако, ориентация этих сосудов у человека с транспозицией полностью изменена и требует последовательных шагов к присоединению кровеносных сосудов должным образом.[2]
Синдром Картагенера
Основная статья: первичная цилиарная дискинезия (англ. primary ciliary dyskinesia)
Приблизительно 25 % людей с situs inversus имеют основной диагноз первичная цилиарная дискинезия (ПЦД). ПЦД — дисфункция ресничек, которая проявляется во время эмбриональной фазы развития (эмбриогенеза). Нормально функционирующие реснички определяют расположение внутренних органов в процессе раннего эмбрионального развития, следовательно люди с ПЦД имеют 50%-ый шанс на развитие у них транспозиции внутренних органов. Приблизительно у половины больных ПЦД наблюдается синдром Картагенера (англ. Kartagener syndrome), который характеризуется триадой признаков — транспозиция внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы. Реснички также ответственны за ток слизи в легких, вследствии чего нарушается очищение дыхательных путей от бактерий. Мужчины с диагнозом ПЦД обычно страдают бесплодием, так как функция ресничек, являющихся жгутиками сперматозоидов и отвечающих за их подвижность является также нарушенной.[2]
Транспозиция внутренних органов у животных
Виноградные улитки обычно имеют раковину с завитками с правой стороны. Частота виноградных улиток с «левой» раковиной оценивается примерно как отношение 1:10 000-1:1 000 000. У таких животных, которые называются «короли улиток», органы такие как сердце, дыхательные и половые пути, также расположены с другой стороны.[3]
Ссылки
- ↑ англ. Stephen Fry in QI: Episode ??, BBC, TV, BBC2, 2007 May 22nd 22:00.
- ↑ 1 2 3 4 5 Источник: статья в Википедии [1](англ.)
- ↑ 1 2 Источник: статья в Википедии [2](нем.)
Wikimedia Foundation.
2010.
Смотреть что такое «Situs inversus» в других словарях:
Situs inversus — Classification and external resources Situs inversus causes the positions of the heart and lungs to be mirrored. ICD 10 Q … Wikipedia
Situs inversus — Classification et ressources externes Le Situs inversus provoque une inversion en miroir des positions du cœur et des … Wikipédia en Français
Situs inversus — causando posiciones especulares del corazón y de pulmones Clasificación y recursos externos … Wikipedia Español
situs inversus — anat. patol. Transposición general de todas las vísceras, de forma que el corazón se encuentra a la derecha, el hígado a la izquierda, etc. Medical Dictionary. 2011 … Diccionario médico
situs inversus — situs in·ver·sus in vər səs n a congenital abnormality characterized by lateral transposition of the viscera (as of the heart or the liver) * * * situs inversus viscerum lateral transposition of the viscera of the thorax and abdomen; a familial… … Medical dictionary
Situs inversus — (lat.), angeborne Lageveränderung der Eingeweide … Meyers Großes Konversations-Lexikon
Situs inversus — Klassifikation nach ICD 10 Q89.3 Situs inversus … Deutsch Wikipedia
Situs inversus — El Situs inversus es una rara malformación genética que puede afectar a varios órganos y tiene un carácter hereditario. Consiste en una alineación errónea de los órganos dentro del cuerpo, colocandolos del lado opuesto (imagen de espejo). El… … Enciclopedia Universal
situs inversus — /in verr seuhs/, Med. a congenital defect in which an organ is on the side opposite from its normal position. [ Universalium
situs inversus — Condition in which the normal asymmetry of the body (in respect of circulatory system and intestinal coiling) is reversed. Interesting because it occurs in approximately 50% of patients with immotile cilia syndrome, a disorder of ciliary dynein … Dictionary of molecular biology
Источник
Рубрика МКБ-10: Q89.3
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q80-Q89 Другие врожденные аномалии пороки развития / Q89 Другие врожденные аномалии пороки развития, не классифицированные в других рубриках
Определение и общие сведения[править]
Гетеротаксия
Синонимы: гетеротаксический синдром, дефект латерализации, висцеральная гетеротаксия
Гетеротаксия (от греческих «гетерос» — различие и «таксис» — расположение) представляет собой правую/левую транспозицию органов грудной и/или брюшной полости. Гетеротаксия включает в себя множество разнообразных нарушений, поскольку существует множество вариантов правого/ левого поворотов. Гетеротаксия может быть полной (situs inversus totalis или situs inversus, когда все внутренние органы, обычно находящиеся справа, находятся слева и наоборот) или частичной (неполный situs inversus, когда ограниченное количество органов имеют транспозицию или situs inversus ambiguous, когда латеральный орган расположен по центру).
Частота всех дефектов латерализации составляет приблизительно 1/15 000.
Этиология и патогенез[править]
Происхождение дефектов латерализации может быть генетическим и отмечены три типа наследования: аутосомно-рецессивный (наиболее часто встречающийся), аутосомно-доминантный (редкие) и X-сцепленное (очень редко, в небольшим количестве семейств). У пациентов с гетеротаксией были идентифицированы мутации в генах LEFTY A, ACVR2B, NODAL, CFC1, INVERSINE. Все пациенты являются гетерозиготными (ни компаундными гетерозиготами, ни гомозиготами). Аутосомно-рецессивная передача сообщается только у генетически модифицированных мышей. Предполагается существование дигенизма у людей. Ген ZIC3 (Xq26.2), который кодирует белок цинкового пальца мозжечка участвует в X-сцепленном наследовании. При X-сцепленной гетеротаксии присутствуют аномалии развития средней линии — они могут проявляться архинэнцефалией, миеломенингоцеле, урологическими аномалиями, гипертелоризмом, расщеплением небом и, в основном, аномалия крестцового отдела позвоночника и ануса. Гетеротаксия с рецидивирующими респираторными инфекциями называется цилиарной дискнинезией.
Клинические проявления[править]
Тяжесть пороков развития сильно варьируется среди членов одной семьи. Полный situs inversus сам по себе не является медицинской проблемой. Напротив, частичный situs inversus может сопровождаться различными пороками сердца, наряду с аномалиями почек, желчевыводящих путей и аномалиями срединной линии и пр. Часто также встречаются аспления и полиспления. Аспления относится к дефекту латерализации при наличии небольшой или отсутствием селезенки. Считается, что данное состояние объяснияется наличием двойной правой стороны, когда, левая сторона идентична правой, такое состояние называется правой изомерией. Полиспления отражает дефект латерализации с наличием нескольких маленьких селезенок. Считается, что полипления отражает наличие двойной левой стороны, когда правая сторона идентична левой, такое состояние называется левой изомерией. В 1955 году Бьорн Ивемарк описал серию аутопсий сердец у пациентов с аспленией, синдром Ивемарка -это гетеротаксия с аспленией. В некоторых случаях пороки сердца являются изолированными, без какой-либо другой аномалии; часто транспозиция больших сосудов или удвоение выходного отдела из правого желудочка является следствием дефектного поворота оттока сердца. В парных органах, которые не являются абсолютно симметричными, таких как легкие, почки или надпочечники, симметрия инвертируется или отсутствует.
Situs inversus: Диагностика[править]
Диагноз базируется на медицинской визуализации или на идентификации мутаций в гене ZIC3, в случае X-сцепленной формы.
Дифференциальный диагноз[править]
Situs inversus: Лечение[править]
Пороки развития сердца и сопутствующие им осложнения требуют специальных подходов, но сам по себе дефект латерализации не требует какого-либо лечения.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Аномалии положения
В современной научной литературе аномалиям положения внутренних органов у детей уделено должное внимание. В то же время нередко данные аномалии протекают латентно и их диагностируют уже во взрослом возрасте, когда пациент обращается за медицинской помощью по поводу различных заболеваний, преимущественно органов пищеварения.
Термин «положение» (situs) характеризует отношение расположения сердца и других внутренних органов по отношению к срединной линии тела. Правильное развитие внутренних органов (situs solitus), как известно, характеризуется расположением верхушки сердца, желудка, селезёнки и аорты слева от срединной линии тела, а печени, нижней полой вены справа. Врождённые заболевания (пороки) сердца регистрируют менее чем у 1% индивидуумов с правильным развитием внутренних органов (situs solitus). Аномалии положения (situs anomalies) включают несколько основных разновидностей порока: обратное расположение органов (situs inversus) и обратное неопределённое (вариабельное) расположение органов (situs ambiguous или гетеротаксия). Такое разделение позволяет избежать путаницы в диагностике при определении одного из признаков аномалии, кроме того, оно имеет и прогностическое значение, о чём будет сказано далее.
Обратное расположение органов (situs inversus) характеризуется зеркальным расположением внутренних органов относительно срединной линии и situs solitus. Выделяют две разновидности этой аномалии: обратное расположение внутренних органов с декстрокардией и с левокардией. Подавляющее большинство случаев обратного расположения органов представлено зеркальным расположением внутренних органов с декстрокардией. Эта разновидность аномалии сочетается с врождёнными пороками сердца в 3-5% случаев. Обратное расположение внутренних органов с левокардией встречают чрезвычайно редко, его характеризует зеркальное расположение внутренних органов относительно situs solitus, за исключением сердца, расположенного слева. Почти все пациенты с данной аномалией имеют разнообразные врождённые пороки сердца.
Несмотря на редкую встречаемость аномалии, информированность практикующих врачей о теоретической возможности её существования необходима, особенно в ургентных ситуациях. Частота встречаемости аномалии в популяции составляет 1:20 000.
Обратное вариабельное расположение органов (situs ambiguous), или гетеротаксия — аномальное расположение внутренних органов и магистральных сосудов по сравнению как с правильным расположением органов, так и с зеркальным. У пациентов с данной аномалией развития врождённые пороки сердца регистрируют в 50-100% случаев. Отличительной особенностью гетеротаксии выступает вариабельный спектр различных аномалий развития. Несмотря на это выделяют две основных разновидности порока: левый изомеризм с полиспленией и правый изомеризм с аспленией.
Левый изомеризм с полиспленией, или билатеральная левосторонность, характеризуется разнообразными нарушениями положения большинства внутренних органов и образованием нескольких селезёнок, как правило, небольших размеров. До сих пор не выделено общей комбинации аномалий, которая была бы абсолютно патогномоничной для этого порока развития. Следует отметить, что при данном пороке развития иногда имеется нормальная селезёнка, однако в большинстве случаев живота. Число селезёнок не превышает 10 (в среднем 6). У пациентов с левым изомеризмом и полиспленией относительно реже встречают врождённые пороки развития сердца (50-90%), что более благоприятно в прогностическом плане, чем при правом изомеризме с аспленией.
Правый изомеризм (situs ambiguous) с аспленией характеризуется разнообразными нарушениями положения большинства внутренних органов и отсутствием селезёнки. У большинства пациентов с правосторонним изомеризмом и аспленией наблюдают тяжёлые врождённые пороки сердца с частотой 99-100%.
Отдельно выделяют так называемый мультиорганный мальротационный синдром, когда имеет место мальротация органов брюшной полости, кольцевидная ПЖ без декстракардии.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Болезни поджелудочной железы [Электронный ресурс] / Маев И.В., Кучерявый Ю.А. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970410028.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник