Системный васкулит код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Системный васкулит.
Описание
Системные васкулиты — группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к ишемическим изменениям органов и тканей.
Под первичным васкулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание.
Вторичные васкулиты развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относятся также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях.
Васкулиты, связанные с иммунными комплексами:
*Геморрагический васкулит.
*Васкулиты при системной красной волчанке и ревматоидном артрите.
*Болезнь Бехчета.
*Криоглобулинемический васкули.
Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами:
*Болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию).
Васкулиты связанные с антинейрофильными цитоплазматическими антителами:
*Гранулематоз Вегенера.
*Микроскопический полиартериит.
*Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса).
*Классический узелковый полиартериит.
Симптомы
Клинически васкулиты характеризуются системностью, поражением нескольких или многих органов, тканей и сосудистых бассейнов. Клиническая картина зависит прежде всего от нозологической формы и калибра пораженных сосудов, однако ряд симптомов свойствен большинству системных васкулитов: лихорадка; кожные проявления в виде мраморного рисунка, цианоза конечностей, сыпей различного характера (папулезных, узловатых, геморрагических), трофических нарушений; мышечные боли, судорогив покое; полиартралгии, моно- и полиартрит; признаки полиневрита. Характерно последовательное поражение различных внутренних органов. Вовлечение в процесс венечных артерий сердца проявляется болями типа стенокардии, возникновением в ряде случаев инфаркта миокарда, поражением мышцы сердца с развитием миокардита и последующим миокардиосклерозом. Изменения сосудов легких ведут к развитию пневмоний, бронхоспастического синдрома, инфаркта легкого, пневмосклероза, формированию легочной гипертензии и легочного сердца. Встречаются язвенные поражения желудочно-кишечного тракта, инфаркты кишечной стенки, кровотечения, увеличение печени и селезенки, явления острого и хронического панкреатита, тромбоз брыжеечных сосудов с последующей гангреной стенки кишки. Поражение почек характеризуется развитием нефрита с изменениями в моче в виде протеинурии, гематурии, повышением АД, нефротическим синдромом. Вовлечение в патологический процесс нервной системы приводит к развитию полиневрита, нарушений мозгового кровообращения. При поражении сосудов конечностей отмечаются перемежающаяся хромота, синдром Рейно и мигрирующий флебит.
У большинства больных при исследовании крови выявляются нарушения, свидетельствующие о наличии воспаления: повышение СОЭ, уровня фибриногена, содержания А2-глобулинов, С-реактивного белка, но специфические изменения при системных васкулитах отсутствуют.
Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль в колене. Вялость. Кровохарканье. Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Ломота в мышцах. Ломота в суставах. Ломота в теле. Нарушение терморегуляции. Недомогание. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Озноб. Отсутствие аппетита. Привкус во рту. Привкус крови во рту. Субфебрильная температура. Тромбоцитоз. Увеличение СОЭ. Эозинофилия.
Причины
Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Предполагается роль следующих этиологических факторов:
1. Вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, парвовирус В19, цитомегаловирус, ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра и ).
2. Бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и бактерии). Наиболее частой формой васкулитов, связанных с инфекцией, является васкулит мелких сосудов кожи, а также геморрагический васкулит, васкулит артерий мелкого и среднего калибра. Особенно много данных имеется о роли вирусов гепатита В и С в развитии узелкового периартериита.
3. Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибиотикам, антитуберкулезным, антивирусным и ). Гиперчувствительность к лекарственным средствам может спровоцировать развитие некротизирующего васкулита.
4. Гиперчувствительность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита.
5. Генетические факторы играют большую роль в развитии системных васкулитов. Иммуногенетическими маркерами системных васкулитов являются определенные антигены HLA-системы.
Убедительно доказана роль генетических факторов в развитии гигантоклеточного артериита (связь с HLA DR4), болезни Такаясу (связь с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw1.
Лечение
Можно выделить несколько основных этапов в лечении системных васкулитов.
1. Быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания — индукция ремиссии.
2. Длительная не менее 0,5-2 лет поддерживающая терапия иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания. Быстрое купирование иммуного ответа при обострениях заболевания.
3. Достижение стойкой, полной ремиссии васкулита, определение степени повреждения орга-нов или систем организма с целью их коррекции, проведение реабилитационных мероприятий.
В настоящее время широко используются глюкокортикоиды для лечения васкулитов. Они назначаются практически при всех их формах.
Для лечения системных васкулитов использу-ются цитотоксические препараты трех основных классов: алкилирующие агенты (циклофосфамид), пуриновые аналоги (азатиоприн), антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат). Последние в низких дозах не обладают явной цитотоксической активностью.
В последнее время для лечения васкулитов применяют иммуноглобулин, вводимый внутривенно. Этот препарат используется в клинической практике для терапии аутоиммунных заболеваний в течение уже более 15 лет.
Также широко применяется плазмофорез.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Глава 25. Системные васкулиты
Системные васкулиты
Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых — воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некроти-зирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗО) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).
Классификация системных васкулитов МКБ-10
• МЗО Узелковый полиартериит и родственные состояния.
М30.0 Узелковый полиартериит.
М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.
М30.2 Ювенильный полиартериит.
МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).
М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
• М31 Другие некротизирующие васкулопатии.
М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.
М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.
М31.2 Смертельная срединная гранулёма.
М31.3 Цэанулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.
М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).
БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 — М30.03)
Болезнь Кавасаки — острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихорадки, поражения кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и преимущественным поражением коронарных артерий. Большинство случаев болезни (85%) приходится на возраст до 5 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Доказательства передачи болезни от человека человеку не получены. Заболевание считается одной из основных причин приобретенных заболеваний сердца и сосудов у детей, причем по частоте опережает ревма-
Рис. 1. Конъюнктивит
Рис. 2. Сухие потрескавшиеся губы
Рис. 3. Малиновый язык
Рис. 4. Увеличение лимфатических узлов
тизм, заболеваемость которым продолжает снижаться, в то время как распространенность болезни Кавасаки возрастает.
ДИАГНОСТИКА
Основными критериями постановки диагноза являются (при отсутствии других причин) — лихорадка 38 °С и выше на протяжении 5 дней и более в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов: 1) полиморфная экзантема; 2) поражение
Рис. 5. Болезнь Кавасаки. Экзантема
Рис. 6. Отек кистей (ранний симптом болезни)
Рис. 7. Десквамация эпителия
слизистых оболочек полости рта (хотя бы один из симптомов): диффузная эритема, катаральная ангина и/или фарингит, земляничный язык, сухость и трещины губ;
3) двусторонняя гиперемия конъюнктив;
4) увеличение шейных лимфоузлов > 1,5 см;
5) изменение кожных покровов конечностей (хотя бы один из симптомов): гиперемия и/или отечность ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей на 3-й неделе болезни. Перечисленные симптомы наблюдаются в первые 2-4 недели заболевания, которое в дальнейшем протекает как системный васкулит. Кардиоваскулярные поражения отмечаются у 50% больных, характерны миокардит и/или коронариит с развитием множественных аневризм и окклюзий коронарных артерий, что в последующем может привести к инфаркту миокарда. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.
Системные васкулиты
Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.
Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).
Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.
Классификация системных васкулитов по МКБ-10
- МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния. Ф- М30.0 Узелковый полиартериит. М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит. М30.2 Ювенильный полиартериит. МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки). М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера. М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. М31.2 Смертельная срединная гранулёма. М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз. М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу). М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией. М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии. М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.
В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.
Эпидемиология
Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.
Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:
- Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
- Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
- Перикардиты.
- Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
- Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
- Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
- Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
- Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
- Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
- Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) — 9-50%.
- Перикардит — 0-27%.
- Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) — 2-19%.
- Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
- Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
- Легочная гипертензия — в исключительных случаях.
В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.
Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)
Источник
Системный васкулит мкб 10
В международной классификации болезней 10-го пересмотра (далее код МКБ 10) васкулиты получили несколько маркировок:
- D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения сосудов (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
- L95.0 – атрофия белая (с мраморной кожей);
- L95.1 – стойкая возвышенная эритема;
- L95.8, L95.9 – группа заболеваний, ограниченных кожным покровом.
Таким образом, васкулиты по коду МКБ 10 классифицированы относительно локализации, формы и тяжести протекания патологии.
По этиологическим особенностям васкулиты по МКБ 10 разделяются на:
- Первичные, которые возникают как самостоятельное заболевание аутоиммунного типа;
- Вторичные, являющиеся следствием как-либо основной болезни.
По роду и размеру сосуда, подверженного патологии, классифицируются:
Варикоз — ужасная «чума XXI века». 57% больных умирают в течение 10 лет от.
Нередко васкулит последовательно или одновременно поражает кровеносные сосуды разного размера и рода.
По локализации воспалительных процессов в сосудах по МКБ 10 делятся на:
- Панваскулиты;
- Эндоваскулиты;
- Периваскулиты;
- Мезоваскулиты.
Системный васкулит по МКБ 10
Системные васкулиты имеют множество спецификаций, которые четко распределены в МКБ 10:
- M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
- М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
- М30.2 – Полиартериит ювенильный;
- М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
- M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
- M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
- M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
- M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
- M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
- M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
- M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
- M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
- M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;
- M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
- M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.
Однако следует понимать, что системные васкулиты не подлежат универсальной классификации, в том числе и по МКБ 10.
На протяжении всей истории изучения данной группы заболеваний, были попытки систематизировать разновидности патологии по морфологическим, патогенетическим и клиническим особенностям.
Однако большинство специалистов разделяют лишь первичный и вторичный васкулит, а также калибр пораженных кровеносных сосудов.
Ксения Стриженко: «Как я избавилась от варикоза на ногах за 1 неделю? Это недорогое средство творит чудеса, это обычный. «
Васкулит (проявления, классификация МКБ 10, заболевание и формы васкулита)
Васкулит МКБ 10 (vasculиtиs — лат. Vasculиum — небольшой сосуд; син .: ангииты) — воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии.
Васкулит заболевание — групповой срок и без соответствующей клинико-морфологической и / или этиологической характеристики не может использоваться как нозологический диагноз.
В зависимости от рода и степени поражения сосудов отличают следующие виды и формы васкулита:
Часто в патологический процесс одновременно или последовательно включаются сосуды нескольких видов, разного калибра (в таком случае говорят о генерализованной или системной форме васкулита).
Согласно преимущественной локализации воспалительных изменений во внутреннем, среднем или внешнем (адвентиции) слое сосудистой стенки различают эндо-, мезо- и периваскулиты (если поражаются только артерии — соответственно эндо-, мезо- и периартериит) поражения всех слоев сосудистой стенки обозначают термином «панваскулит» (при изолированном поражении артерий — панартериит). По происхождению васкулит заболевание может быть:
- а) первичными, при которых системное поражение сосудов является первичным самостоятельным заболеванием;
- б) вторичными проявлениями васкулита, которые возникают на основе какого-либо инфекционного, инфекционно-аллергического, обменно-эндокринного или опухолевого заболевания и является одним из компонентов (иногда очень важным) этого заболевания.
Вторичные формы васкулита этиологически связанные с основным заболеванием, на основе которого они возникают.
Обычно это или инфекционные заболевания (сыпной тиф, скарлатина, сепсис в острой или подострой форме, включая затяжной септический эндокардит), или системные болезни соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная склеродермия, дерматомиозит), или токсико-аллергические заболевания и состояния (наследственная непереносимость), или обменно-эндокринные заболевания (диабетическая микроангиопатия). В качестве возможных причинных факторов первичного заболевание васкулита обсуждаются:
- а) острые и хронические инфекции;
- б) влияние химических и биологических агентов, в т.ч. ЛП;
- в) влияние физических факторов — охлаждение, ожоги, инсоляция, радиация ионизирующая, физическая травма как проявление васкулита
- г) вегетативно-нейротрофические расстройства и эндокринные нарушения;
- д) генетические факторы форм васкулита (например, артериит мелких ветвей легочной артерии при врожденной первичной легочной гипертензии).
Аллергическая теория патогенеза системных васкулитов имеет солидную экспериментальную базу. Клинические наблюдения также подтверждают аллергический генез некоторых форм системных заболеваний (например, васкулит как заболевание возникающее в связи с непереносимостью ЛП, применением вакцин, сывороток).
Большое значение в механизме развития системных васкулит и его проявления предоставляют аутоиммунным нарушениям; при этом базируются на установленной некоторыми авторами возможности образования аутоантител к клеточной и тканевой субстанций сосудистой стенки.
Среди других теорий патогенеза системных форм васкулита заслуживают внимания нейрогенная и эндокринная, что опираются не столько на экспериментальные данные, сколько клинически выявлена связь между нейровегетативными и эндокринными нарушениями и развитием некоторых заболеваний.
Классическим примером нейровегетативных и нейротрофических сосудистых нарушений является синдром Рейно, нередко бывает одним из первых проявлений первичных или вторичных (при коллагенозах) заболеваний.
В классификациях как главные формы системных форм васкулита выделяют узелковый периартериит, облитерирующий тромбангиит, геморрагический, облитерирующий брахиоцефальных артериит; реже проявляют формы височной артериита, тромботическую, тромбоцитопеническая пурпура.
Особое место среди системных васкулитных проявлений занимает генерализованное поражение мелких артерий по типу некротизирующего артериита, что сочетается с некротические-гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, легких, костей лицевой части черепа, ретробульбарных тканей глаз, описанного Вегенером и названного его именем — гранулематоз Вегенера. Среди вторичных причин заболевания васкулитом наибольшее практическое значение имеют генерализованные поражения сосудов при сыпном тифе, скарлатине, затяжном септическом эндокардите, ревматизме, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, а также изменения мелких сосудов при сахарном диабете — диабетическая микроангиопатия.
Лечение пациентов с провлением системной формой васкулита необходимо проводить индивидуально, учитывая форму заболевания и его стадии. Общие принципы терапии при многих проявлениях васкулита: при установлении этиологического фактора (например, непереносимости ЛП) его немедленное устранение; применение противовоспалительных, десенсибилизирующее и иммунодепрессивных препаратов.
Полезно знать
© VetConsult+, 2015. Все права защищены. Использование любых материалов, размещённых на сайте, разрешается при условии ссылки на ресурс. При копировании либо частичном использовании материалов со страниц сайта обязательно размещать прямую открытую для поисковых систем гиперссылку, расположенную в подзаголовке или в первом абзаце статьи.
Проявления и терапия системного васкулита
Системный васкулит – большая группа заболеваний, в основе которых лежит воспалительный процесс и дальнейшее разрушение стенок кровеносных сосудов. Из-за этого нарушается кровообращение в тканях и органах.
Обычно болезнь имеет хронический характер и нередко обостряется, а симптомы зависят от того, какой именно сосуд оказался поражённым.
Классификация
Классификация системных васкулитов довольно проста. В первую очередь следует назвать сами патологии, которые относятся к этой группе. Это:
- Болезнь Кавасаки.
- Синдром Шенлейна-Геноха.
- Болезнь Хортона.
- Узелковый периартериит.
- Синдром Чарга-Стросса.
- Неспецифический аортоартериит.
- Криоглобулинемический.
- Микроскопический полиангиит.
- Гранулематоз Вегенера.
Все они имеют разное расположение и степень тяжести. Некоторые из них поражают только кожу, а другие — внутренние органы, и нередко они становятся причиной смерти пациента.
Источник: https://varikocele.com/sistemnyj-vaskulit-mkb-10/
Системный васкулит код по мкб 10
Исключены:
- ползучая ангиома (L81.7)
- пурпура Шенлейна-Геноха (D69.0)
- гиперчувствительный ангиит (M31.0)
- панникулит:
- БДУ (M79.3)
- волчаночный (L93.2)
- шеи и спины (M54.0)
- рецидивирующий (Вебера-Крисчена) (M35.6)
Атрофия белая (бляшечная)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без других указаний.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.
Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний.
Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток.
В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).
Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным.
Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов.
Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.
Эпидемиология
Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.
Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:
- Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
- Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
- Перикардиты.
- Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
- Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
- Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
- Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
- Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
- Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
- Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) — 9-50%.
- Перикардит — 0-27%.
- Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) — 2-19%.
- Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
- Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
- Легочная гипертензия — в исключительных случаях.
Источник: https://vsedlyavasdamy.ru/info/sistemnyj-vaskulit-kod-po-mkb-10/
Источник