Синячковый синдром что это такое

Содержание:

• Что такое геморрагический синдром?
• Геморрагические диатезы
• Тромбоцитопении
• Тромбоцитопатии
• Коагулопатии — нарушение свертываемости крови
• Важно!
• Вазопатии (патологии сосудистой стенки)
• Другие группы геморрагических диатезов

Вы время от времени находите у себя на теле синяки или маленькие «кровяные пятнышки»? И вроде нигде не ударялись… Откуда взялось? Возможно, действительно ударились и не заметили. А возможно, есть более серьезная причина… Обратите внимание на свои синяки.

Геморрагические диатезы — большая группа различных заболеваний, которые объединяет одно проявление — геморрагический синдром или кровоточивость.

Что такое геморрагический синдром?

Геморрагический синдром (кровоточивость) — это склонность к повторным кровотечениям, то есть синяки, гематомы, кровоизлияния разного вида появляются легко, даже при небольших травмах или спонтанно.

Давайте посмотрим, какие проявления кровоточивости могут встречаться.

Выделяют 5 вариантов кровоточивости, каждый из которых имеет свою причину.

Гематомный. При этом типе кровоточивости обычно после травм кровь изливается в большом количестве в подкожную клетчатку, в мышцы и суставы и даже внутренние среды. Если после операций (даже таких, как удаление зубов), порезах, ранениях развилось сильное кровотечение, то предполагают гематомный тип кровоточивости. Иногда развиваются желудочно-кишечные кровотечения (рвота кровью, стул черного цвета). Такие кровотечения крайне опасны и характерны для наследственных гемофилии А и В, приобретенной коагулопатии, передозировке антикоагулянтов.

1. Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип. В этом случае на коже или слизистых появляются так называемые петехии и экхимозы — кровяные пятна разного размера, от самых маленьких до достаточно больших. Могут развиваться кровотечения из носа, десен, матки, почек. Важно: поскольку могут быть кровоизлияния и в мозг тоже, при появлении таких кровянистых элементов на коже и слизистых лица, шеи лучше поскорее обратиться к специалисту. Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, болезни фон Виллебранда, при гипо- и дисфибриногенемиях, передозировке антигоагулянтов.
2. Смешанный тип (синячково-гематомный). Название говорит за себя: при этом типе одновременно с петехиями и синяками развиваются и гематомы, но уже не такие большие. Поражены тромбоциты и плазменные факторы. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелой форме болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда-Юргенса, наследственном дефиците факторов свертывания VII и XIII. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен ДВС-синдромом, передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков.
3. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости развивается за счет повреждения маленьких сосудов вследствие иммунных, аллергических, инфекционных или токсический воздействий. Кровоизлияния расположены симметрично, чаще всего на конечностях в области крупных суставов. Важно: возможны внутрибрюшные интенсивные кровотечения, сопровождающиеся рвотой, возможно появление крови в моче. Это состояние крайне опасно и требует немедленной помощи.
   Васкулитно-пурпурный тип наблюдается при болезни Шенлейна-Геноха, инфекционных и иммунных васкулитах.
4. Ангиоматозный тип развивается при патологии стенки сосуда. Наблюдают при артерио-венозных шунтах, телеангиоэктазах, ангиомах. Характеризуется возникновением массивных упорных кровотечений из одного и того же места. Носовые кровотечения, кровотечения в полость ЖКТ. Наиболее частый пример — синдром Ослера-Рандю.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы делятся на 3 большие группы. Как известно за свертывания крови у человека отвечают тромбоциты (клетки крови, участвующие в свертывании крови) и свертывающая система крови.

В первую группу геморрагических диатезов объединены состояния, обусловленные патологией тромбоцитов:

1. тромбоцитопения (маленькое количество тромбоцитов);
2. тромбоцитопатия (нарушена функция тромбоцитов).

Во вторую группу определены состояния, связанные с нарушением свертывания крови — коагулопатии.

И третья группа обусловлена поражением самой сосудистой стенки и носит название Вазопатии.

• болезнь Рандю-Ослера;
• синдром Элерса-Данлоса;
• гемангиомы;
• геморрагический васкулит.

Тромбоцитопении

Тромбоцитопении — состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов. Как правило, уменьшение количества тромбоцитов происходит в течение жизни. Причины — иммунные процессы, механическая травма тромбоцитов (операции, опухолевые процессы), химическое и радиационное повреждение костного мозга (здесь образуются тромбоциты), замещение опухолевой тканью костного мозга, повышенное потребление тромбоцитов (тромбозы, ДВС-синдром), мутации (болезнь Маркиафа-Микелли).

Самый яркий представитель этой группы — болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура). Как проявляется? Болезнь характеризуется появлением нессиметричных кровоизлияний (петехиально-пятнистый тип) в кожу (чаще на конечностях и передней поверхности туловища ввиду большей травматизации), слизистые оболочки (конъюнктиве, слизистой оболочке ротовой полости и носа) и кровотечения желудочно-кишечного тракта, почках (кровь в моче). Очень часто кровоизлияния возникают в местах инъекций. Характерно возникновение геморрагий спонтанно, в том числе и в ночное время. Тромбоцитопении отличаются тем, что при травмах, как правило, развиваются неадекватные повреждению (гораздо более сильные) кровотечения.

Очень важно! Кровоизлияния могут локализоваться и в головном мозге. Обычно им предшествует появления кровяных участков на лице или шее. Тяжелые кровотечения, как правило, развиваются на фоне кровоизлияний на коже (кожного геморрагического синдрома).

Тромбоцитопатии

Тромобоцитопатии — состояние, когда тромбоциты неполноценны и функционируют неправильно. Около 36% этой группы является наследственными. Помимо наследственных форм, достаточно часто встречаются приобретенные формы.

К наследственным формам относятся:

1. тромбастения Гланцмана;
2. болезнь Виллебранда;
3. 3аномалии и дисфункции тромбоцитов.

Приобретенные дефекты тромбоцитарного звена:

1. гемобластозы — опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани;
2. миелопролиферативные заболевания;
3. В12 — дефицитная анемия — дефицит витамина В12;
4. циррозы печени, опухоли печени, паразитарные поражения печени;
5. ДВС-синдром;
6. парапротеинозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема) — нарушения белкового обмена с отложением в тканях парапротеинов;
7. цинга — состояние, вызванное острым недостатком витамина С;
8. гормональные нарушения (гипотиреоз, гипоэстрогения);
9. лекарства и токсические вещества (аспирин, бета-блокаторы, пиразолоновые производные);
10. лучевая болезнь;
11. гемотрансфузии — переливания крови;
12. большие тромбозы — образование сгустков крови в просвете сосудов или в полостях сердца;
13. гигантские ангиомы — опухоли из сосудов.

Характерный признак нарушения жизни и функции тромбоцитов — нормальное количество тромбоцитов, но при этом у больного выражены проявления в виде различных кровоизлияний. Также система свертывания крови при обследовании нормальна.

Как проявляется? Эта группа заболеваний в целом, как правило, проявляется петехиально-синячковым типов геморрагий. Петехии и синячки возникают на коже и слизистых оболочках, вызывая носовые кровотечения, маточные кровотечения. При наследственных формах тромбоцитопатий чаще имеют место синяки. Геморрагии появляются быстро при физическом воздействии, например, надавливании на кожу, сжатии руки манжетой тонометра, а также в местах инъекций. Особую опасность представляют сравнительно редко возникающие кровоизлияния в головной мозг, предвестником которых может служить появление геморрагий на коже лица, шеи и верхней части туловища.

Коагулопатии — нарушение свертываемости крови

Коагулопатии также бывают наследственными или приобретенными.

К наследственным относятся:

• гемофилия А (83 — 90% всех больных). болеют только мужины, тогда как женщины являются носительницами;
• болезнь Виллебранда;
• гемофилия В;
• гемофилия С;
• недостаток фактора Хагемана.

Приобретенные коагулопатии могут развиться при:

1. инфекционных заболеваниях;
2. механической желтухе;
3. заболеваниях печени;
4. тяжелых энтеропатиях — группа нарушений функции ЖКТ;
5. болезнях почек и острой почечной недостаточности;
6. парапротеинемии — появление в крови неполноценных иммуноглобулинов;
7. миелопролиферативные заболевания — это группа заболеваний, при которых в костном мозге вырабатывается слишком много эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов;
8. ревматоидный артрит;
9. ДВС-синдром;
10. амилоидоз — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.

Наиболее часто встречаются гемофилии. Различают несколько степеней тяжести гемофилии. Наиболее опасные и выраженные формы проявляются массивными кровоизлияниями в суставы (в 70-80% случаев), подкожную клетчатку и мышцы. Среди суставов чаще других поражаются коленный, голеностопный и локтевой суставы. Такие кровоизлияния со временем могут приводить к инвалидизации больных.

Важно!

Состояния, требующие немедленного реагирования.

Безусловно, обширные кровоизлияния в любые части тела человека — сигнал тревожный и требующий быстрой реакции.

Однако наиболее опасные ситуации, когда кровь изливается в:

1. Головной мозг — это может привести к стойким неврологическим нарушения (парезам, параличам) или даже смерти. Увидеть кровоизлияние в мозг нельзя, поэтому немедленно обращайтесь за помощью, если:
   • возникла резкая головная боль со рвотой и тошнотой;
   • нарушено сознание (сонливость, оглушенность или, наоборот, возбуждение);
   • потеря сознания, головокружение;
   • потеря способности ориентироваться в пространстве и времени.

   Возможны и такие сопутствующие симптомы: чувство жара, потливости, сердцебиение, сухость во рту.

2. Среды глаза. Это грозит потерей зрения. Кровоизлияние видимо.
3. Кровоизлияния в мягкие ткани шеи, лица, язык, полость рта. Этот тип кровоизлияния при быстром прогрессировании может приводить к остановке дыхания.

Вазопатии (патологии сосудистой стенки)

Группа вазопатий представлена 2 основными заболеваниями — болезнью Рандю-Ослера и геморрагическим васкулитом.

Болезнь Рандю-Ослера

Болезнь Рандю-Ослера связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются гемангиома — доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов. При этом заболевании очень хрупкая стенка сосуда, которая легко травмируется. Как правило, заболевание носит наследственный характер. Гемангиомы чаще всего образуются на слизистой рта, желудочно-кишечного тракта, коже лица, губах. Как правило, опухоль вырастает не cразу. Сначала появляется пятнышко, потом звездочка, а потом уже опухоль — гемангиома. Показатели крови обычно в норме.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйн-Геноха). Заболевание чаще встречаются у детей. Причина до конца не выяснена. Заболевание характеризуется асептическим воспалением сосудов в сочетании с образованием микротромбов. Вследствие этих процессов поражаются сосуды кожи и внутренних органов. Важно отметить, что состояние может развиться в ответ на прививку, инфекцию, лекарственные препараты.

Тип кровоточивости — васкулитно-пурпурный. Кровяные пятна на коже расположены симметрично, четко ограничены, возвышаются над поверхностью кожи, могут сливаться. После заживления на местах высыпаний остаются бурые пигментные пятна. Может возникать отек и боли в крупных суставах. Наиболее опасные симптомы — это тошнота, рвота, сильные боли в животе с кровотечением, появление крови в моче как в небольшом количестве, так и в большом при поражении почек (встречается в 50% случаев). Могут встречаться поражения легких и центральной нервной системы в случае затрагивания сосудов этих систем.

Другие группы геморрагических диатезов

В практике врача встречаются и другие необычные формы геморрагических диатезов. К таким формам относятся:

• Психогенные геморрагические диатезы.
• Истерические имитации геморрагических диатезов. Больные для привлечения к себе внимания имитируют кровоизлияния, например, нащипывают и насасывают синяки, травмируют слизистые, даже принимают препараты (антикоагулянты). Лечение таких больных проводится совместно терапевтом и психиатром.
• Легкая синячковость, не требующая какой-либо специальной терапии, может быть связана с гормональными нарушениями. Она часто возникает у девушек в период полового созревания и сохраняется до первых родов, иногда вновь появляется в климактерическом периоде. При этом со стороны системы гемостаза нарушений не обнаруживается.
• Детские. В ряде случаев у детей геморрагии не являются признаком геморрагического диатеза. Появление синяков связано с травматизацией, например ударами игрушек, укусами, щипками. Дети часто скрывают причину появления синяков. Поэтому родителям нужно наблюдать за детьми и выяснять причины их возникновения.

Надежда Ермилова

Вследствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза возникает склонность к кровоточивости слизистых оболочек и к кожной геморрагии, которую называют геморрагическим синдромом.

В медицине различают пять типов синдрома, а именно:

• Синячковый, или петехиально-пятнистый – типичен для тромбоцитопатии, наследственного дефицита факторов свертывания, тромбоцитопении, дисфибриногенемии и гипофибриногенемии. При геморрагическом синдроме этого типа возникает дефицит II,V и X факторов свертывания крови;
• Гематомный – возникает на фоне гемофилии А и В, характеризуется дефицитом VIII, IX и XI факторов свертывания крови. У больного постепенно развивается нарушение функции опорно-двигательного аппарата, возникают напряженные болезненные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы. По прошествии нескольких часов после травмы начинается характерное для этого типа синдрома позднее кровотечение;
• Микроциркуляторно-гематомный, или смешанный – типичен для ДВС-синдрома и болезни Виллебранда, зачастую возникает при передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса, появлении иммунных ингибиторов факторов VIII и IX в крови. Характеризуется смешанный геморрагический синдром сочетанием в стенке кишечника и забрюшинном пространстве отдельных больших гематом с петехиально-пятнистыми кожными геморрагиями;
• Васкулитно-пурпурный – развивается на фоне иммунных и инфекционных васкулитов, характеризуется развитием на воспалительной основе геморрагии в виде эритемы или сыпи, ему свойственно присоединение кишечного кровотечения и нефрита. Этот тип синдрома легко трансформируется в ДВС-синдром;
• Ангиоматозный – развивается в зонах артериовенозных шунтов, ангиом и телеангиэктазий, ему свойственно образование связанных с зонами сосудистой патологии упорных локальных геморрагий.

Согласно статистическим данным, геморрагический синдром у женщин встречается несколько чаще, нежели у мужчин.

Геморрагический синдром: причины и симптомы

Поражение сосудистой стенки и ее структуры, количества и функций тромбоцитов, а также нарушение коагуляционного гемостаза являются причинами развития геморрагического синдрома. В одних случаях патологии встречаются часто, в других – крайне редко, что важно учитывать при диагностике заболевания.

Приобретенная форма синдрома наиболее часто развивается на фоне вторичной тромбоцитопатии и тромбоцитопении, дефицита факторов протромбинового комплекса, ДВС-синдрома и геморрагического васкулита.

В последнее время развитие геморрагического синдрома все более часто связано с приемом лекарственных средств, которые нарушают агрегацию тромбоцитов и свертываемость крови. Также, причиной развития синдрома может выступать болезнь Вергольфа, гемофилия и дефицит протромбина.

Признаками синдрома выступают обмороки, кровотечения различного типа и степени сложности, а также кровоточивость (геморрагические диатезы).

Геморрагический синдром у новорожденных

Следствием недостаточного синтеза факторов Тромбинового индекса является геморрагический синдром (болезнь) новорожденных. Из-за дефицита витамина К у детей она протекает в виде врожденной коагулопатии.

Согласно статистическим данным, 20 лет назад геморрагический синдром у новорожденных встречался в 0,25-0,5% случаев, в наши дни повсеместное использование в клинической практике 1 мг дозы витамина К позволило снизить этот показатель до 0,01% и менее.

Развитие синдрома у новорожденных может быть обусловлено несколькими факторами, а именно:

• Приемом беременной женщиной антибиотиков, противосудорожных и противотуберкулезных препаратов, антикоагулянтов непрямого действия, проникающих через плаценту;
• Поздним прикладыванием ребенка к груди, недоношенностью младенца, перинатальной гипоксией и длительным парентеральным питанием;
• Синдромом мальабсорбции, применением антибиотиков широкого спектра действия ребенку и искусственным вскармливанием.

В редких случаях геморрагический синдром у новорожденного проявляется в первый день жизни, более часто он развивается на 5-7 сутки.

Диагностика геморрагического синдрома

Прежде всего, для подтверждения диагноза необходимо провести развернутый анализ крови и мочи, простейшие коагуляционные тесты, осуществить подсчет тромбоцитов периферической крови, по показаниям может потребоваться стернальная пункция.

Врач при постановке диагноза должен учитывать длительность кровотечения и время свертывания крови, проверить ее на содержание фибриногена и протромбина, а также определить толерантность (устойчивость) плазмы к гепарину.

Профилактика и лечение геморрагического синдрома

Для предупреждения развития синдрома у новорожденных детей рекомендуется осуществлять следующие меры профилактики:

• Вводить подкожно витамин К недоношенным младенцам;
• Прикладывать новорожденного ребенка к груди в первые полчаса после рождения.

Лечение геморрагического синдрома у младенцев происходит посредством внутримышечного введения витамина К, а также кормления младенца сцеженным материнским или донорским грудным молоком семь раз в день.

Вне зависимости от возраста пациента, при развитии кровотечения должна быть оказана неотложная медицинская помощь, направленная на его остановку. Для предупреждения развития кровотечения взрослым пациентам могут назначить прием гемостатиков, повышающих свертываемость крови. В индивидуальном порядке, в зависимости от показаний и состояния больного, врач может назначить последующее медикаментозное лечение.

Геморрагический синдром у женщин, мужчин и новорожденных детей проявляется как склонность к кровоточивости слизистых оболочек и кожной геморрагии. Больным необходима экстренная госпитализация и применение адекватного лечения, включающего остановку кровотечения, восстановление уровня витамина К в организме, а также применение лекарственных препаратов, повышающих свертываемость крови.

Видео с YouTube по теме статьи: