Синдромы с гипоплазией нижней челюсти

Синдром Пьера Робена – патология развития плода в утробе матери. У малыша диагностируют гипоплазию нижней челюсти, что сопровождается наличием дугообразного нёба с расщелиной и обструкции дыхательных путей. Отклонение наблюдается у одного ребёнка среди 30 тысяч новорождённых.

Что это за болезнь?

Недуг не имеет расовой или социальной принадлежности. Ним болеют как бедняки, которые не имеют должного медицинского обслуживания, так и богатые известные люди. С синдромом Пьера Робена связано несколько особенностей. В первую очередь для детей, которые им болеют, характерна очень маленькая нижняя челюсть. Если же её размеры близки к стандартным, то она может быть сильно смещённой назад: угол основания черепа является очень большим и не соответствует норме. При этом нёбо имеет слишком выгнутую форму в виде дуги, а язык располагается ближе к верхней задней части глотки.

Синдром назвали в честь великого известного зубного хирурга Пьера Робена. Медик родился в 1867 году, умер – в 1950. За почти сто лет своей жизни он успел поработать редактором журнала «Стоматологическое обозрение», написать диссертацию о развитии зубов и роли жевания в этом процессе, стать автором популярных научных трудов по ортодонтии. Именно он открыл синдром, главными признаками которого являются такие анатомические особенности: очень маленькая голова у малыша, мелкий срезанный подбородок и неправильное строение языка. Ребёнку трудно дышать, жевать и глотать. Если при этом повреждён мозг, у него может наблюдаться умственная отсталость. Также такие дети плохо развиты в физическом плане.

Основные факторы риска

Синдром Пьера Робена бывает изолированный. В других случаях он является частью генетического отклонения. Пусковым рычагом первой разновидности болезни выступает компрессия челюсти у эмбриона. Её развитие провоцирует многоплодная беременность или небольшое локальное уплотнение в женской матке в виде рубца, опухоли, кисты, фиброза. Кроме того, замедление роста нижней челюсти у плода провоцирует вирусная инфекция у матери в первом триместре беременности, недостаток в её организме витамина B9 или же нейротрофические нарушения.

Что касается генетически обусловленного синдрома Пьера Робена, то он является аутосомно-доминантным типом. Часто эта патология сопровождается другими нарушениями. Например, треть всех случаев припадает на синдром Стиклера, при котором развито отклонение, описанное Пьером Робеном, а также наблюдаются ярко выраженный артрит и миопия. Если у родителей первый малыш появился на свет с изолированным видом патологии, то вероятность рождения второго больного ребёнка составляет 1–5 %. При генетической форме риск существенно увеличивается.

Формирование патологии

Чтобы понять суть отклонения, необходимо знать, как и почему у плода развивается синдром Пьера Робена. Причины, говорят врачи, имеют прямую и непосредственную связь с этимологическим фактором на эмбриональном уровне. Известно, что на 5 неделе развития малыша в утробе, у него начинается процесс формирования твёрдого нёба за счёт слияния медиальных выступов, которые одновременно формируют верхнюю губу и ноздри. Если на этом этапе происходит нарушение, нёбо и губа раздваиваются. Уже с 5 недели начинает образовываться вторичное нёбо из боковых небесных отростков. Параллельно завершается удлинение лица, что увеличивает пространство для развития ротовых структур. Язык опускается на своё место, а небесные отростки замыкаются подобно застёжке молнии.

При синдроме Пьера Робена нижняя челюсть очень маленькая. Из-за этого языку негде разместиться и он смещается к задней стене. Располагаясь выше нормального уровня, он блокирует соединение небесных отростков. Это, в свою очередь, приводит к тому, что мягкое нёбо смыкается не до конца, формируя дугообразное очертание.

Патогенез

Для того чтобы иметь полное информативное представление о болезни, нужно просмотреть снимки детей, имеющих синдром Пьера Робена. Фото этих малышей отличаются от изображений обычных детей. Отклонение часто уродует внешний вид ребёнка: у него слишком маленькая ротовая полость, недоразвитая нижняя часть лица и ретрогнатия – заднее положение верхней или нижней челюсти в черепе. Язык при этом сильно смещён: возникает глоссоптоз.

У малыша постоянно наблюдается обструкция дыхательных путей – так называемая непроходимость. Малышу тяжело дышать. Его состояние улучшается только во время физической активности или плача, после них обструкция возникает вновь. Различные респираторные нарушения затрудняют кормление карапуза, поэтому он часто перестаёт есть, чтоб рефлекторно поплакать и освободить дыхательные пути. В итоге малыш плохо набирает вес, он является слабым и вялым. Если не принять меры, дефектный цикл быстро приведёт к истощению маленького организма, полному прекращению функционирования нескольких систем и даже смерти ребёнка.

Степени болезни

Синдром Пьера Робена имеет несколько форм, которые отличаются степенью тяжести заболевания:

• Лёгкая форма. Ребёнок испытывает незначительные трудности и неудобства во время кормления. Его дыхание не утруднено. В этом случае врач назначает консервативную терапию, которая является позиционной и проводится в амбулаторных условиях.
• Средняя степень тяжести. Во время еды малыш ощущает умеренные трудности с жеванием и глотанием. Ему трудно дышать, но ситуация некритичная. Обычно такого ребёнка госпитализируют в стационар, где выписывают позиционное лечение и проводят глоссопексию – подтягивание языка и фиксацию его к нижней губе.
• Тяжёлая форма. Карапузу очень трудно и даже мучительно употреблять пищу и дышать. В этой ситуации требуются срочные меры – хирургическое вмешательство. Иногда рекомендуют для кормления ввести внутренний зонд и провести трахеостомию – рассечение трахеи и введение в неё трубки.

При любой степени тяжести заболевания нужна консультация опытного специалиста. Самолечение может навредить малышу, привести к тяжёлым необратимым последствиям.

Осложнения

Поставить диагноз больному малышу нетрудно. Но для точной формулировки необходима консультация опытного генетика и ортодонта. Вместе с другими медиками они порекомендуют то или иное лечение, чтоб избежать серьёзных последствий. При этом осложнения могут быть самыми разными: удушения во время сна, развитие порока гортани, появление шумного, хриплого дыхания. Возникновение и прогрессирование заболеваний сердца также провоцирует синдром Пьера Робена: последствия такого характера наблюдаются у 14% малышей.

Ребёнок, страдающий от этой патологии, очень плохо ест. Отрицательное давление, необходимое во время грудного кормления, нёбная расщелина создать не позволяет. Кроме того, у такого младенца очень маленькая нижняя челюсть, которая не даёт ему нормально сокращать круговые мышцы рта и крепко хватать материнскую грудь. При кормлении карапуз может даже задохнуться, так как нёбная расщелина сильно отделяет носовое и ротовое пространство, увеличивая риск удушья. Среди осложнений врачи также называют деформацию зубов, неправильный прикус, хронические воспаления уха, которые могут привести к полной глухоте, а ещё отставание в физическом и умственном развитии.

Консервативное лечение

Вовремя обратившись за квалифицированной медицинской помощью, у родителей есть хорошие шансы устранить синдром Пьера Робена. Лечение при этом может быть консервативным. Во-первых, малыш находится под постоянным наблюдением у генетика, отоларинголога, офтальмолога, ортодонта, стоматолога и логопеда. Во-вторых, ребёнку регулируют процесс кормления и пробуют ликвидировать обструкцию верхних дыхательных путей. Если придерживаться всех рекомендаций, то к 6 годам у большинства детей размеры и форма нижней челюсти постепенно нормализуются.

Очень эффективным методом консервативного лечения является позиционная терапия. Она подразумевает укладывания малыша на живот до тех пор, пока не произойдёт необходимый прирост нижней челюсти. В младенческом возрасте малыш должен постоянно находиться в таком положении. Когда ребёнок подрастёт, взрослым необходимо приучить его спать исключительно в аналогичной позе. Если карапуз лежит на животе, у него создаётся давление в области головы: под силой тяжести язык смещается и становится на место. Такая терапия помогает в 80% случаев.

Хирургическое вмешательство

Оно необходимо при тяжёлых и средних формах болезни. Синдром Пьера Робена может быть частично ликвидирован при помощи оперативного подтягивания языка и фиксации его в зоне нижней губы. Процедура, называемая глоссопексия, проста и неопасна. Также малышу могут пробить трахею и вставить в отверстие трубку: благодаря этому он сможет легко и без проблем дышать. Закрывают эту дырку приблизительно в 3 года. Метод применяется редко, в нём нуждается около 1% детей, имеющих заболевание тяжёлой степени сложности.

Медики могут назначить компрессионно-дистракционный остеосинтез. Процедура предусматривает проделывание вырезок в костях нижней челюсти. В них вставляются штифты, которые крепятся к голове и при помощи специального механизма расширяют и увеличивают челюсть. Ежедневно усиливая действие приспособления, врач добивается медленного, но эффективного удлинения нижней лицевой части. Подобное вытяжение проводят на протяжении месяца, после чего делают перерыв на 8 недель. Он необходим для нормального заживления кости и её надёжной фиксации в новой формации.

Полезные рекомендации

Дети с синдромом Пьера Робена требуют внесения некоторых изменений в процесс кормления. Во-первых, им нужно увеличивать калорийность молока: с этой целью грудное сцеживают и смешивают с искусственным. Во-вторых, во время кормления необходимо часто делать перерывы, чтоб дать малышу возможность отдышаться и при помощи плача и срыгивания очистить дыхательные пути. Кроме того, если мать поглаживает подбородок карапуза, это значительно помогает ему поглощать молоко.

В-третьих, таким детям необходимо купить специальную бутылочку, разработанную специалистами для кормления малышей с синдромом. Отверстие в ней намного шире, чем в обычной соске, кроме того, тут установлен специальный клапан, позволяющий родителю управлять потоком молока. Для младенцев разработаны и специальные пустышки. В-четвёртых, медики могут порекомендовать установление в ротовой полости карапуза обтуратора, что закрывает расщелину. При этом не стоит забывать, что ни один из вышеперечисленных методов не является способом лечения. Это всего лишь приспособления, которые ускоряют эффективность терапии и облегчают состояние вашего карапуза.

В стоматологической практике специалистам приходится сталкиваться с разными аномалиями зубочелюстной системы. Нередко нарушается развитие челюстей, пропорции их размеров. Об одной из таких аномалий мы сегодня и хотим поговорить, а точнее о микрогнатии и микрогении – недоразвитии верхней и нижней челюстей.

Микрогнатия

Это недоразвитие верхней челюсти. Оно может проявляться по всей челюсти или только в ее переднем секторе. При этом на размерах и развитии нижней челюсти патология не сказывается.

Недоразвитость челюсти у ребенка проявляется в нарушении пропорций лица. Подбородок кажется мелким, но при этом нижняя челюсть выдвигается вперед. Устранить этот дефект необходимо как можно раньше, так как он влечет за собой аномальное формирование неправильного прикуса, западание верхней губы. При тяжелой патологии развития и роста верхней челюсти у ребенка затруднено дыхание, язык может западать в горло, увеличивая риск асфиксии.

Микрогения

Так называют недоразвитие нижней челюсти. Уменьшается высота нижнего отдела лица, подбородок резко скошен, что особенно заметно в профиль. Кроме выраженного эстетического недостатка почти всегда наблюдается сильная скученность зубов, изменение их правильного положения за счет меньшей длины ряда.

У ребёнка патология развития нижней челюсти заметна невооруженным взглядом. Нижняя губа западает, язык часто тоже бывает недоразвитым. Западание языка приводит к затруднению дыхания. Нижний ряд зубов сильно деформируется, некоторые из них прорезаются в неположенных местах.

Проблема недоразвития челюсти вызывает искажение пропорций лица. В тяжелых случаях наблюдается ограничение подвижности из-за аномально маленького размера, что приводит к невозможности полноценно пережевывать твердую пищу. Все это очень негативно сказывается на качестве жизни.

Причины недоразвития челюсти

Аномалии развития челюстей являются не только эстетическим дефектом, из-за которого дети могут испытывать комплекс неполноценности, но и влияют на естественные физиологические процессы. Чтобы повлиять на ход дальнейшего развития челюстей, необходимо определить причины, которые вызвали это явление.

• Механическое повреждение плода во время беременности матери.
• Несвоевременная потеря молочных зубов.
• Серьезные погрешности в питании женщины во время вынашивания плода.
• Врожденное недоразвитие верхней или нижней челюстей – синдром Робена. Чаще всего страдает именно нижняя челюсть, сочетающаяся с расщелиной неба и западанием языка.
• Слишком долгий промежуток между сменным и постоянным прикусом.
• Эндокринные заболевания: диабет, ожирение, серьезное нарушение обмена веществ.
• Повреждение носовой перегородки, то есть нарушенное носовое дыхание.
• Фактор наследственности.
• Патология может развиться в том случае, если во время грудного вскармливания у ребенка наблюдается неправильный захват соска с упором его в язык.
• Одна из основных причин – рахит, то есть нарушенный процесс роста костной ткани.
• Повреждение зачатков зубов у ребенка или их полное отсутствие.
• Недоразвитая с одной стороны челюсть может говорить о перенесенном периостите или остеомиелите.
• Перенесенные в детском возрасте тяжелые инфекционные заболевания, перешедшие в хроническую форму.

После выяснения причин станет более понятно, как можно исправить патологию и не допустить ее прогрессирования.

Лечение челюстных аномалий

Независимо от того, нижняя или верхняя челюсть развивается неправильно, лечение во многом схоже. Но зависит оно от сложности клинического случая и дополнительных факторов, которые могут повлиять на ход лечения. Исправление патологии может быть консервативным и хирургическим. В обоих случаях стараются не только устранить проблемы с прикусом, но и добиться эстетической привлекательности лица пациента. Комплексный подход дает самые хорошие результаты и позволяет полностью решить проблему.

Консервативное лечение

При консервативном лечении, если это возможно, устраняют основную причину патологии и прибегают к использованию различных ортодонтических аппаратов.

1. Если патология выявлена у младенца, то рекомендуют к использованию специальные ортодонтические соски, предназначенные для формирования правильно прикуса у малыша.
2. Применяют подбородочные пращи.
3. Рекомендуют к ношению ортодонтические капы, которые помогают подкорректировать прикус и перенаправить неправильно растущие зубы в нужную сторону.
4. Еще до прорезывания постоянного зуба в челюсть встраивают направляющие коронки.
5. Частично исправить положение помогает стимуляция недоразвитой челюсти физиотерапевтическими процедурами и медикаментозными средствами.

Хирургическое лечение

В тяжелых случаях, когда консервативное лечение не дает нужного результата, прибегают к оперативному вмешательству. Консервативные методы эффективны только в тех случаях, если пациент обратился к стоматологу своевременно на самых ранних этапах патологии. Хирургически применяют две основные методики.

1. Метод Семанченко – подразумевает рассечение и коррекцию положения деформированной челюсти. Ее фиксируют в новом положении на длительный срок до полного срастания костной ткани.
2. В ряде случаев выполняется более простая пластика челюстных костей.

Проведение операции обычно полностью решает проблему эстетики и восстанавливает все нужные функции. Выполняются такие операции достаточно быстро, отличаются не слишком продолжительным сроком реабилитации, поэтому если у вас есть возможность провести ее, то не стоит отказываться. Это более действенный и быстрый способ коррекции по сравнению с традиционными методиками лечения.

Процедура расширения челюсти

Одна из часто применяемых методик лечения – расширение челюсти. Иногда она помогает исправить прикус и вернуть лицу человека привлекательный облик. Расширение верхней и нижней челюсти проводится по-разному.

Расширение верхней челюсти

Выполняется эта процедура при помощи съемных или несъемных ортодонтических конструкций. Для каждого пациента расширитель челюсти изготавливается индивидуально с учетом особенности патологии. В качестве опоры используются боковые зубы.

1. Съемный аппарат выглядит как пластмассовая пластина из двух половин, которые соединены между собой специальным винтом. На протяжении всего срока лечения при помощи винта пластину постепенно расширяют до достижения нужного эффекта.
2. Несъемные конструкции принципиально не отличаются, но прочно фиксируются металлическими кольцами и скобами. При необходимости снять конструкцию сделать это может только ортодонт.

Расширение выполняется постепенно с использованием малого давления. Желание ускорить процесс чревато тем, что на месте раскрывающегося шва костная ткань может нарастать нерегулярно. В результате этого шов будет иметь ненормальную структуру.

Длительность подобного лечения зависит от сложности патологии. Оно может продолжаться от нескольких недель до полугода. Иногда может потребоваться удаление отдельных зубов. В особо тяжелых случаях небный шов может рассекаться, чтобы добиться нужной степени расширения. Это требуется преимущественно при лечении взрослых пациентов, у которых небный шов уже имеет твердую и извилистую структуру.

Расширение нижней челюсти

К расширению нижней челюсти прибегают значительно реже по причине ограниченности методик. Здесь можно использовать только один способ – изменение наклона боковых зубов, что обычно не решает проблемы при недоразвитии. Растяжение самой нижней челюсти невозможно по той простой причине, что ее половины плотно сращены между собой. Поэтому в большинстве случаев приходится прибегать к хирургическому вмешательству.

Операция, проведенная стоматологом-хирургом, полностью изменит ваш облик и образ жизни. Восстановятся жевательные, глотательные функции, черты лица приобретут правильные формы. В качестве демонстрации того, как проводятся подобные операции, предлагаем вам посмотреть заключительное видео.