Синдромы при заболевании печени пропедевтика

ЛЕКЦИЯ
№29

Основные
печёночные синдромы.

Анализ
структуры печёночной патологии показывает
наличие отдельных форм заболеваний
печени с холестазом, некрозом, активным
и неактивным гепатитом, фиброзом,
циррозом, печёночной недостаточностью
и т.д.

Фактически
многообразие проявлений всех этих
состояний можно свести к нескольким
вариантам:

с
преобладанием воспалительного процесса
в печени,

с
преобладанием нарушений выделения
компонентов желчи,

с
преобладанием дистрофического процесса,

с
преобладанием расстройств портального
кровообращения.

При
диагностике многих заболеваний печени,
прежде всего гепатитов, используется
синдромный подход, суть которого
заключается в анализе имеющихся клинико
— лабораторных эквивалентов
патоморфололгическим составляющим
гепатита.

Давайте
схематично представим эквивалентность
патоморфологических и клинических
проявлений при заболеваниях печени.

Рассмотрим
синдром воспаления в печени, или синдром
паренхиматозного воспаления. С
патохимической и патоморфологической
точек зрения, для воспалительного
процесса в печени типично наличие
следующих его составляющих:

некробиоз
гепатоцитов,

инфильтрация
печёночной паренхимы мехенхимально —
воспалительными клетками,

развитие
в печени фиброзной ткани,

репарация
гепатоцитов

Степень
выраженности каждой составляющей
воспалительного синдрома и определяет
использование терминологии при
хронических гепатитах.

Сочетание
некробиоза и мезенхимально — воспалительной
инфильтрации определяет наличие
активного гепатита. Степень выраженности
некробиоза определяет степень активности
гепатита: минимальная, средняя и тяжёлая.
Присутствие в биоптатах печени только
мезенхимально — воспалительной
инфильтрации по ходу портальных трактов
типично для хронического персистирующего
гепатита

Клинически
мезенхимально — воспалительный синдром,
при хроническом воспалительном процессе
в печени проявляется увеличением
размеров печени (гепатомегалией). Кроме
того, при нём обязательна системность
пороявлений: полисерозиты, полиартралгии,
полиартриты, альвеолиты, узловатая
эритема, васкулиты, нефрит (гломерулонефрит).

При
лабораторно — биохимическом обследовании
пациента в периферической крови
выявляются: гипергаммаглобулинемия,
тимоловая и сулемовая проба положительны,
изменения клеточного и гуморального
иммунитета.

Наиболее
ярким проявлением заболеваний печени
является желтуха.

Желтуха
(icterus) — это не самостоятельное заболевание,
а симптомокомплекс с жёлтым окрашиванием
кожи, слизистых оболочек, склер,
сопровождающийся гипербилирубинемией
и возникающий при многих заболеваниях
печени, желчевыделительной системы и
некоторых других болезнях.

Гипербилирубинемия
— это состояния, при которых может
повышаться уровень билирубина без
существенного изменения других
биохимических печёночных тестов.

Различают
неконъюгированную и конъюгированную
гипербилирубинемии.

Неконъюгированная
гипербилирубинемия — это состояние, при
котором в крови более чем 85% от общего
билирубина составляет неконъюгированный,
т.е. билирубин, выявляющийся в непрямой
реакции ван ден Берга.

Она
возникает при:

а)
гиперпродукции билирубина (обычно при
гемолизе),

б)
нарушениях захвата билирубина печенью
(гепатоцитами),

в)
нарушениях в системе транспорта
билируюина.

Пр ней
всегда отсутствует билирубинурия.

Конъюгированная
гипербилирубинемия — это состояние, при
котором в крови более чем 50% от общего
билирубина составляет конъюгированный
билирубин, т.е. билирубин, выявляющийся
в прямой реакции ван ден Берга.

Конъюгированная
гипербилирубинемия возникает при:

а)
гепатоцеллюлярных заболеваниях
(поражения гепатоцитов),

б)
внутрипечёночной или внепечёночной
обструкции желчевыводящих путей.

При
ней всегда имеется билирубинурия.

С учётом
названных вариантов гипербилирубинемии
в клинике желтухи по своему происхождению
подразделяют на: 1) гемолитическую, 2)
паренхиматозную, 3) механическую

.При
гемолитической желтухе из-за повышенного
распада эритроцитов происходит
внепечёночное образование большого
количества билирубина. При этом функция
печени сохранена, желчные пути проходимы.
Количество билирубина в крови обычно
повышено не значительно, поэтому окраска
кожных покровов обычно светло — жёлтая.
Кожного зуда и брадикардии нет.

В крови
повышено содержание неконъюгированного
билирубина (реакция непрямая). Задержки
холестерина и желчных кислот нет,
содержание щелочной фосфатазы не
изменено.

В моче
желчных пигментов и желчных кислот нет,
но повышено содержание уробилина, а в
кале много стеркобилина. Отсутствие
желных пигментов в моче объясняется
тем, что билирубин, связанный с белками
крови не проходит почечный фильтр.

При
паренхиматозной желтухе из-за нарушения
функции гепатоцитов по выведению
билирубина в крови повышается содержание
как конъюгированного билирубина (реакция
прямая), так и неконъюгированного
билирубина (реакция непрямая), желчных
кислот.

Окраска
кожных покровов у больных жёлтая с
красноватым оттенком из-за расширения
кожных сосудов.

Содержание
холестерина в крови в начале заболевания
повышено, а затем резко снижается.
Содержание щелочной фосфатазы в крови
умеренно повышено. Моча у больных
интенсивно окрашена. В ней определяются
и желчные пигменты (билирубин) и уробилин.
Кал обычно светлой окраски, полностью
ахоличного кала (бело-серого) практически
ни когда не бывает.

Механическая
желтуха возникает при затруднении
оттока желчи от печени.

Больные
механической желтухой жалуются на
кожный зуд. У них из-за высокого уровня
желчных кислот можно выявить брадикардию.
Окраска кожи у этих больных имеет
зеленовато — серый цвет. При длительном
заболевании на коже у больного могут
появляться ксантомы и ксанетелязмы. В
крови происходит задержка всех основных
компенентов желчи — конъюгированного
билирубина (выявляется в прямой реакции),
холестерина, желчных кислот.

Моча
интенсивно окрашена. В ней обнаруживаются
и желчные пигменты и желчные кислоты.

Кал
при механической желтухе ахоличен,
имеет серо-белый цвет, не содержит
стеркобилина. Стеркобилин в кишечнике
не образуется, поэтому уробилин в моче
не определяется

Синдром
холестаза по своему происхождению
близок синдрому желтухи. Развивается
синдром холестаза при механическом
нарушении проходимости печёночных
протоков — внутрипечёночных, печёночных,
общего желчного протока. Причиной
синдрома холестаза может быть желчекаменная
болезнь с закупоркой конкрементом
одного или нескольких из названных
протоков, а также при опухолях фатерова
соска, раке головки поджелудочной
железы. При этом давление в печёночных
протоках повышается и в кровь начинают
поступать все компеоненты желчи:
конъюгированный билирубин, желчные
кислоты, холестерин и другие.

У
больных с синдромом холестаза, кроме
желтухи появляются жалобы на зуд кожи,
связанный с раздражением кожных
рецепторов желчными кислотами,
концентрация которых в крови резко
повышается. При осмотре больного при
этом синдроме можно видеть следы
расчёсов, поскольку зуд очень силён и
ни чем не устраняется.

В
анализах крови у пациенты с синдромом
холестаза всегда повышен уровень
конъюгированного билирубина, желчных
кислот, гиперхолестеринемия и повышен
уровень щелочной фосфатазы. При
ультразвуковом исследовании печени и
желчных протоков выявляется их расширение.

Синдром
холемии, или желчекровия, является
результатом аутоинтоксикации
(самоотравления) при желтушных заболеваниях
печени. В развитии этого синдрома
основную роль играет не столько накопление
в крови компонентов желчи, сколько
резкое нарушение и даже полное прекращение
функции печени.

Он
весьма близок синдрому холестата.
признаками синдрома являются выраженная
желтуха, обычно с прогрессирующим
уменьшением размеров печени вследствие
некроза и аутолиза её ткани,
нервно-психические расстройства от
галюцинаций до развития печёночной
комы, геморрагический диатез, или
холемические кровотечения. При осмотре
на коже больного выявляются геморрагии,
кровоточивость из дёсен, носовые
кровотечения.

Цитолитический
синдром развивается при массивном
цитолизе гепатоцитов. Клинически он
проявляется выраженной астенизацией
больного, слабостью, повышением
температуры тела.

При
лабораторном обследовании больного в
крови выявляется повышенный уровень
так называемых «печёночных»
ферментов — прежде всего, аланинаминотрансферазы
и лактатдегидрогеназы, в меньшей степени
— аспартатаминотрансферазы.

Синдром
портальной гипертонии возникает при
затруднении прохождения через печень
крови поступающей к ней через воротную
и селезёночную вены. Развивается он как
следствие большого воспалительного
отёка печени или цирротических процессов
в ней, вследствие сдавления воротной
вены опухолью, увеличенными лимфоузлами,
рубцами после операций на органах
брюшной полости. Давление крови в венах
брюшной полости повышается и начинается
сброс крови через венозные коллатерали
в вены большого круга кровообращения.

Если
сброс крови идёт в систему нижней полой
вены, обычно расширяются внутренние
геморроидальные вены, что может приводить
к геморроидальным кровотечениям.

При
варикозном расширении вен нижней трети
пищевода и оттоке крови в систему верхней
полой вены может наступать профузное,
смертельно опасное венозное кровотечение
из вен пищевода.

При
расширении пупочных вен кровь сбрасывается
в подкожные вены передней брюшной
стенки. Появление венозного рисунка на
передней брюшной стенке называется
головой медузы, или caput meduzae. На коже
верхней части грудной клетки, на
надплечиях и плечах у больного появляется
своеобразный сосудистый рисунок,
называемый сосудистые звёздочки. Высокое
давление крови в селезёночной вене
приводит к развитию спленомегалии, или
увеличению селезёнки. При длительно
существующем синдроме портальной
гипертензии развивается асцит.

Таким
образом, симптомами портальной гипертонии
являются асцит и развитие коллатералей.

Увеличение
размеров печени на фоне фиброза в
сочетании с увеличением размеров
селезёнки называется гепато-лиенальным
синдромом. Он развивается при
взаимосвязанном поражении двух
паренхиматозных органов — печени и
селезёнки, связанных общностью
кровообращения.

Синдром
гиперспленизма характеризуется
повышением функции селезёнки, нередко
развивающемся при патологии печени.
Как известно, в селезёнке происходит
физиологическое разрушение эритроцитов,
лейкоцитов и тромбоцитов. Соответственно
при синдроме гиперспленизма развиваются
анемия, лейкопения и тромбоцитопения.
Следует обратить внимание на то, что
увеличение функциональной активности
селезёнки далеко не всегда сопровождается
увеличением её размеров. Поэтому не
следует путать выражения «синдром
спленомегалии», то есть увеличение
размеров селезёнки, и «синдром
гиперспленизма», то есть увеличение
функциональной активности селезёнки.

Синдром
гепато-целлюлярной недостаточности,
или синдром печёночно-клеточной
недостаточности развивается при тяжёлых
поражениях печени с нарушением функции
гепатоцитов. При этом состоянии глубоко
нарушаются все функции печени, а прежде
всего, дезинтоксикационная.

Клинически
этот синдром фигурирует в трёх вариантах:
1) симптоматика малой печёночно-клеточной
недостаточности на фоне хронического
заболевания печени; 2) нарастание
печёночно-клеточной недостаточности,
приводящее к развитию прекомы; 3)
печёночная кома.

При
начальных проявлениях синдрома у больных
развиваются начальные проявления
печёночной энцефалопатии. По мере
нарастания интоксикации нарастает
стадийность энцефалопатии, появляется
заторможенность или повышенная
возбудимость больного. В этом случае
говорят о развитии прекомы. При нарастающей
интоксикации, прежде всего аммиаком,
развивается печёночная кома.

Различают
несколько видов печёночных ком.

Во-первых,
это эндогенная, или истинная печёночная
кома. Она развивается вследствие
массивного некроза гепатоцитов, жировой
атрофии печени.

Во-вторых,
это экзогенная, или эпизодическая
печёночная кома, или псевдокома. Из
названия этого варианта комы уже ясно,
что в такое состояние больной может
входить неоднократно. Различают два
варианта экзогенных ком, или эпизодических
ком: а) шунтовая кома и б) электролитная
кома.

Шунтовая
кома приводит к развитию аммиачной
энцефалопатии обычно у больных с
портальным циррозом печени. Развивается
она чаще всего при повышенном сбросе
крови из портальной системы в бассейны
верхней и нижней полых вен. Типичными
факторами, провоцирующими развитие
комы, являются повышенная физическая
нагрузка, обширные ожоги, массивные
травмы. При воздействии этих провоцирующих
моментов у больного развивается
интенсивный распад белков с высвобождением
аммиака, что и приводит к развитию комы.

Электролитная
кома, или гипокалиемическая кома
развивается у больных на фоне больших
потерь жидкости, например при выпускании
большого количества жидкости, у больных
с асцитом, при массивных потерях крови,
при даче больших доз мочегонных
препаратов, интенсивном потоотделении,
неукротимой рвоте. Во всех этих ситуациях
происходит потеря больным большого
количества жидкости, следовательно,
возрастает концентрация токсинов в
крови. Одновременно больной теряет
большое количество электролитов,
особенно ионов калия. Суммация двух
неблагоприятных факторов — рост
концентрации токсинов в крови и нарушение
электролитного гомеостаза (баланса) и
приводит к развитию комы.

Клиника
печёночной комы. Больной находится без
сознания. Функции дыхания и кровообращения
сохраняются. У больного выраженное
угнетение всех рефлексов (гипорефлексия).
Кожные покровы влажные, изо рта сильный
сладковатый печёночный запах (запах
жареной печени). При глубокой коме
возникает дыхание Чейно-Стокса, иногда
— дыхание Грокко, редко — дыхание Биота.
Большое шумное дыхание Куссмауля при
печёночной коме не развивается. Дыхание
Куссмауля типично для больных с почечной
недостаточностью, находящихся в
уремической коме.

3