Синдромы при поликистозе почек мочевой

Основные причины образования кист в почках

Доказано, что поликистоз – наследственное заболевание, его развитие не зависит от всех других факторов внешней среды. Существовало множество различных теорий формирования поликистоза. Общепринятым считается мнение, что поликистоз формируется в результате сбоя развития почек в эмбриональном периоде.

Различают поликистоз:

• новорождённых;
• детей;
• подростков;
• взрослых.

В 100 % случаев поликистоз поражает обе почки.

Какие изменения происходят в почках?

Размеры и количество кистозных образований в почках часто отличается. Полости формируются по всей площади почек в толще нормальной почечной ткани. Нередко у больных помимо поликистоза почек обнаруживают поликистоз других органов – печени и поджелудочной железы.

Кисты заполнены желтоватым водянистым содержимым, включающим мочевину, мочевую кислоту, холестерин. При прогрессировании заболевания и образовании все большего количества полостей, происходит сдавливание сосудов и нервов, почка перестаёт нормально функционировать. Создаются условия, благоприятствующие развитию инфекции. Чаще всего возникает двусторонний пиелонефрит. Содержимое кист нагнаивается, возникают гнойные очаги воспаления.

Как проявляется поликистоз почек?

Проявления заболевания определяются размером кист, их количеством, а также участком сохранённой рабочей почечной ткани.

Самым выраженным симптомом, встречающимся у большей части больных, является боль. Она чаще периодическая, сопряжена с обострениями пиелонефрита. Боли усиливаются с ростом полостей и, соответственно, по мере сдавливания окружающих органов и тканей.

Боли локализуются в поясничной области (соответственно проекции почек) и в эпигастральной области (при поддавливании органов брюшной полости поражёнными почками).

У ряда больных отмечаю гематурию – выделение крови с мочой (появляется данный синдром в терминальных стадиях почечной недостаточности как результат воспаления в области лоханки почки).

При осмотре у больных можно прощупать увеличенные почки, верхний, нижний полюс, они бугристые, плотные.

На более поздних стадиях у больных развивается почечная недостаточность со всеми её проявлениями. Жажда, увеличение объёма выделяемой мочи, как правило, беспокоят больных. Эти признаки связаны с прогрессирующей утратой функций почек и неспособностью в полной мере фильтровать плазму для образования мочи. Присоединяются расстройства со стороны сердца и сосудов: часто повышается давление, возникают эпизоды учащённого сердцебиения и боли в сердце.

В течении самого заболевания условно выделяют стадии: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную.

Компенсированная стадия

Как видно из названия данной стадии, симптомы здесь выражены слабо, так как функция почек ещё компенсирована оставшейся тканью почки. Артериальное давление пациентов беспокоит редко, боли в пояснице если и возникают, то изредка и являются незначительными.

Субкомпенсированная

На данном этапе нормальная жизнедеятельность организма становится затруднительной. Размеры и количество кист увеличиваются, рабочая ткань не может в полной мере справиться с водной нагрузкой. Симптомы почечной недостаточности становятся более выраженными: жажда, сухость во рту, АД все чаще беспокоит больных. Снижается трудоспособность, отмечаются головные боли.

Декомпенсированная

Эта стадия является терминальной. Почечная недостаточность прогрессирует. Почки фактически не функционируют, страдают все системы органов, нарушаются все виды обмена веществ. Организм не может выводить азотистые продукты обмена никакими другими способами, кроме как через кожу.

Диагностика состояния

Включает комплексное обследование, состоящее из сбора жалоб, осмотра, данных истории настоящего заболевания и опроса (с целью выявить именно наследственный характер заболевания).

Внешний осмотр может выявить значительные размеры поликистозных почек, в ряде случаев они заметны в области подреберий, при пальпации – ощущаются как плотные болезненные образования.

Также обращает на себя внимание сухость и желтизна слизистых и кожи, расчёсы (как следствие зуда кожи, возникающего в ответ на раздражение её азотистыми шлаками).

Обязательно проводят исследование мочи – она становится менее концентрированной, в ней обнаруживаются лейкоциты (клетки, указывающие на присоединение инфекции и начало воспаления – пиелонефрита), в моче появляется белок.

Также проводят исследование мочи по Зимницкому: эта проба позволяет определить степень концентрации мочи в равные промежутки времени в течение суток.

В общем анализе крови также выявляют лейкоциты (что тоже говорит о присоединении пиелонефрита), на более поздних стадиях заболевания определяется анемия (снижение количества гемоглобина в единице объёма крови).

В биохимическом анализе крови определяют мочевину и креатинин (для оценки функции почек).

Из инструментальных методов диагностики проводят внутривенную урографию, УЗИ почек, КТ и МРТ.

При проведении внутривенной урографии выявляют специфические признаки поликистоза:

• неровные очертания почек, некоторое их опущение, увеличение их размеров;
• деформация лоханок и чашечек почки;
• сосуды почки изменяются (диаметр, деформация контуров и пр.).

100% достоверный метод диагностики – компьютерная томография.

Лечение поликистоза почек

Необходимо комплексное, повторяющееся периодически лечение: антибиотики (при обострениях пиелонефрита), симптоматические средства и специализированная диета.

Особенности лечения у детей

Лечение у детей имеет те же основные направления: режим и питание (оно должно соответствовать по калориям и количеству белка, не менее 2 г/кг массы тела.).

В лечении предусмотрены препараты от давления (антигипертензивных), антибактериальные препараты, препараты железа, препараты, применяемые для профилактики остеопороза, средства, стимулирующие образование клеток крови (именно в почках синтезируется эритропоэтин – стимулятор кровеобразования).

Подходы к лечению у взрослых

Диета

Должна включать достаточное количество белковой пищи (не менее 100 г в сутки). Углеводы и жиры  необходимо ограничить, также как и количество потребляемой соли. Рекомендован приём витаминов курсами.

Медикаменты

При назначении антибактериальной терапии следует руководствоваться результатами посева мочи на флору и чувствительность к антибиотикам.

При появлении крови в моче назначают гемостатические препараты – Дицинон (Этамзилат), Аминокапроновую кислоту.

При обнаружении у себя похожих симптомов, незамедлительно обращайтесь к специалисту. Самолечение может привести к развитию осложнений.

Хирургическое лечение

Проводят чрескожную пункцию кист под УЗИ-контролем, по данным некоторых авторов — 1 раз в 4-6 месяцев. Метод отличается меньшей травматичностью и меньшим риском возникновения осложнений.

Открытые операции проводят при возникновении осложнений:

• интенсивные боли;
• нагноение кист;
• частые подъёмы давления до критических значений, не поддающиеся терапии;
• кровотечения, угрожающие жизни;
• злокачественное перерождение кист.

Прогноз заболевания

Прогноз определяется скоростью прогрессирования почечной недостаточности. Также отмечено, что поликистоз, впервые проявивший себя в молодом возрасте, имеет менее благоприятный прогноз, чем поликистоз, проявившийся в более зрелом возрасте.

Своевременная коррекция сопровождающих поликистоз симптомов позволит улучшить качество жизни и замедлить необратимые изменения почечной ткани.

Можно ли избежать состояния, или Профилактика

Заболевание является врождённым, связанным с мутацией генов. В настоящее время не разработаны меры профилактики данной патологии.

Образ жизни при поликистозе почки

Каких-то определённых ограничений для жизни не отмечается. Только на стадии субкомпенсации и декомпенсации приходится говорить о нетрудоспособности и ограничении привычного образа жизни.

Заключение

Как и любое другое заболевание, поликистоз почек требует полноценного обследования. В данном случае нет возможности осуществить какую-либо профилактику данного недуга. Однако своевременно поставленный диагноз и совместные усилия врача и пациента позволят скорригировать все нежелательные последствия и продлить жизнь пациенту.

Поликистоз почек – врожденное заболевание, сопровождающееся кистозной трансформацией почечной паренхимы. Вследствие этого происходит значительное угнетение функций парного органа, которое может сопровождаться целым комплексом симптомов. У большинства пациентов болезнь носит двусторонний характер, но иногда встречается и односторонняя локализация кист.

При ПКП больные часто страдают от артериальной гипертензии, болей в пояснице, тошноты, головных болей и пр. Диагностика поликистоза почек включает в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований. Лечение может быть консервативным или хирургическим.

Основной причиной развития поликистоза почек считается генная мутация. Но точные факторы, способствующие такому отклонению, пока остаются до конца не изученными.

Что это такое?

Поликистозная болезнь почек – эмбриональный порок, при котором происходит нарушение развития почечных канальцев. Вследствие этого в паренхиме парного органа образуются мелкие кисты. Они могут иметь разные размеры – от диаметра серной головки спички до объемов спелой вишни.

Болезнь манифестирует, как правило, к 40-50-летнему возрасту. В это время появляются первые выраженные признаки патологии. До этого возраста выявить поликистоз можно только при проведении УЗИ почек по другому поводу.

Кистозные новообразования могут иметь разные формы и размеры. Внутри они заполнены экссудатом светлого или коричневатого цвета. При поликистозе происходит увеличение почки в объемах, поэтому она с трудом выполняет свои функции. Чем больше становятся кисты, тем сильнее сокращается объем функционирующей паренхимы. Следствием этого становится развитие почечной недостаточности.

Причины

Поликистоз почек является генетическим заболеванием. В большинстве случаев оно передается по аутосомно-доминантному типу. Развитие патологии происходит в том случае, когда у одного из родителей имеется подобное отклонение. Эта форма наследования поликистозной болезни почек выявляется у 85-90% пациентов. Признаки болезни проявляются, как правило, ближе к 30-40 годам. Намного реже патология с таким типом наследования обнаруживается в детском возрасте.

Аутосомно-рецессивный тип наследования – явление редкое. Он возможен только в том случае, если мутированный ген передается сразу от обоих родителей. Это менее распространенная форма болезни, которая выявляется преимущественно у новорожденных детей.

Течение поликистоза почек зависит от локализации мутированной хромосомы. Так, при мутации в коротком плече хромосомы 16 наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности. При мутациях, происходящих в 4 хромосоме, болезнь имеет более благоприятное течение. Почечная недостаточность развивается ближе к 70-летнему возрасту.

Выявить предрасположенность к поликистозу почек можно еще в период внутриутробного развития плода. Для этого проводится ряд специальных пренатальных скринингов. С целью предотвращения опасных осложнений лечение поликистозной почечной болезни начинают с первых дней жизни новорожденного ребенка.

Классификация

Согласно типу наследования выделяют 2 разновидности поликистоза почек:

1. Аутосомно-рецессивный. Возникает при мутации гена в 4 хромосоме. Данная аномалия проявляется в раннем возрасте и нередко сочетается с другими пороками развития. При проведении лабораторных исследований выявляются гигантские митохондрии в печеночных клетках. Если кистозная дисплазия развивается медленно, то болезнь диагностируется в более позднем возрасте.
2. Аутосомно-доминантный. Болезнь, вызванная этим типом наследования, встречается гораздо чаще, и обусловлена мутациями гена в 16 хромосоме. Патология протекает менее тяжело, поскольку в большинстве случаев состояние пациента удается скорректировать с помощью медикаментов. Аутосомно-доминантный тип поликистозной почечной болезни выявляется у людей старше 30 лет.

Сами кисты в почках бывают 2 типов:

1. Закрытыми. Такие кисты выглядят как замкнутые полости, не имеющие связи с мочевыводящим протоком. Чаще выявляются при аутосомно-рецессивном почечном поликистозе. Обычно диагностируются еще в младенческом возрасте.
2. Открытыми. Полости данного типа не заключены в ткани, а представляют собой выпячивание канальцевых стенок, сообщающихся с лоханками. Такие новообразования формируются при аутосомно-доминантном типе наследования. В этом случае выделительная функция почек сохраняется в течение длительного периода времени.

В зависимости от тяжести протекания патологии выделяют 3 этапа ее развития:

1. Стадия компенсации. Клинические проявления патологического процесса отсутствуют. Общее функционирование почек в стадии компенсации поликистоза остается нормальным.
2. Фаза субкомпенсации. Признаки почечной недостаточности проявляются ярче, интенсивнее. Нарушение почечного функционирования провоцирует полиурию в сочетании с изостенурией, эритроцитурией и цилиндрурией. При развитии пиелонефрита возникает лейкоцитурия. Возможно нагноение кисты, которое сопровождается лихорадкой, ознобом, интоксикацией организма. Развитие мочекаменной болезни характеризуется приступами почечной колики.
3. Стадия декомпенсации. Это самая тяжелая степень поликистоза почек, для которой характерна хроническая уремия. Прогрессированию болезни сопутствует нарастание симптомов артериальной гипертензии. Спровоцировать ускорение развития патологии могут травмы, операции, период беременности, кровотечения. А присоединение вторичной инфекции способно привести к усугублению состояния больного вплоть до летального исхода. При нагноении кист возможно развитие уросепсиса.

Симптомы

Симптомы поликистоза почек, как отмечалось ранее, зависят от степени его тяжести. В фазе компенсации обычно всякие симптомы отсутствуют. Но по мере прогрессирования болезни пациент может страдать от:

• чувства давления в пояснице;
• болей в животе;
• проблем с мочеиспусканием.

Нарушение мочевыделительной функции связано с растяжением почек. Вместе с вышеперечисленными симптомами, у больных могут наблюдаться:

• быстрая утомляемость;
• приступы головной боли;
• примесь крови в моче.

В фазе субкомпенсации болезнь продолжает прогрессировать. Симптоматика становится более выраженной и проявляется:

• тошнотой;
• сухостью во рту;
• сильной жаждой;
• головными болями с периодическими мигренозными приступами;
• артериальной гипертензией.

Повышенное АД наблюдается в течение длительного периода времени. При присоединении вторичной инфекции и образования гнойника в области кисты к общим симптомам присоединяются:

• лихорадка;
• общая интоксикация;
• озноб.

У некоторых больных образуются камни в почках. Это приводит к развитию приступов почечной колики.

Стойкая АГ, по мере своего прогрессирования, вызывает возникновение сердечной недостаточности. Также возможно развитие аневризмы сосудов головного мозга и инсульта.

Диагностика

Поликистоз почек – серьезный диагноз, требующий проведения всестороннего обследования. Лечением этого заболевания может заниматься как нефролог, так и врач онколог-нефролог. Для постановки диагноза необходимо провести:

1. Общеклинический анализ крови. По его результатам можно выявить анемию (которая часто сопутствует поликистозу почек), а также определить наличие воспалительного процесса в организме.
2. Биохимическое исследование крови. Внимание обращают на уровни креатинина, мочевины, общего протеина, калия, натрия и железа в биоматериале.
3. Общий анализ мочи. Важным диагностическим критерием является присутствие эритроцитов и лейкоцитов в исследуемой жидкости.
4. Посев мочи на патогенную микрофлору. Помогает выявить инфекционные патологии мочевыделительной системы и определить их возбудитель.
5. УЗИ почек. Позволяет выявить кисты, оценить размеры и нарушения в деятельности парного органа.
6. УЗИ печени и органов малого таза. При поликистозе почек пациенты часто страдают от кистозных новообразований в тканях печени и яичников.
7. ЭКГ. Проводится с целью оценки функционирования сердца и выявления аритмии.

Также для верификации диагноза назначают проведение экскреторной урографии и нефросцинтиграфии. В неясных случаях выполняют:

• ретроградную пиелографию;
• почечную ангиографию;
• генетическое исследование (для выявления семейных форм поликистоза почек).

Только комплексный подход к диагностике дает возможность правильно установить причину появления тревожных симптомов, и назначить индивидуальное лечение каждому пациенту.

Лечение

При легком течении поликистоза почек проводится симптоматическая терапия. Общие рекомендации для пациентов с таким диагнозом сводятся к:

• избеганию чрезмерных физических нагрузок;
• профилактике ОРВИ, кариеса, тонзиллита и других инфекционных заболеваний;
• соблюдению высококалорийной, обогащенной витаминами диеты;
• ограничению потребления соли и белка.

При развитии пиелонефрита проводится курс антибиотикотерапии. Используются препараты цефалоспоринового или фторхинолонового ряда.

Могут также назначаться уроантисептики. Макрогематурия лечится посредством использования гемостатиков:

• Гемотрана;
• Дицинона;
• Транексама и пр.

При уменьшении объема выделяемой мочи в сутки больному назначают мочегонные средства. Но их применение должно быть обязательно согласовано с врачом: некоторые препараты запрещены к приему при тяжелых формах почечной и/или сердечной недостаточности.

Крайне важным является подбор правильной гипотензивной терапии при поликистозной болезни почек. Она предусматривает разные комбинации бета-адреноблокторов (Анаприлина, Атенолола, Бисопролола и пр.), ингибиторов АПФ (Эналаприла, Энапа, Липрила, Липразида), блокаторов кальциевых каналов (Нифедипина, Фармадипина и др.). При необходимости список препаратов может быть дополнен мочегонными лекарствами. Схема лечения разрабатывается нефрологом, но может быть скорректирована кардиологом.

При белково-энергетической недостаточности прописываются аминокислоты (Супро, Кетостерил). Они позволяют пополнить запас протеинов в организме.

Низкий уровень гемоглобина корректируется препаратами железа и эритропоэтина. Также важно своевременно лечить кальциево-фосфорные нарушения с помощью лекарств на основе кальция или альфа-кальцидола.

Если кисты начали расти, в стадии компенсации возможно проведение их вскрытия и дренирования. Это способствует уменьшению почек, улучшению их функционирования, нормализации кровообращения в них. В терминальных стадиях, когда прогрессирует почечная недостаточность, назначается проведение сеансов гемодиализа, или выполняется операция по пересадке донорской почки.

Диета

При поликистозе почек важно соблюдать диету, которая снизит нагрузку на почки. Также правильное питание способствует поддержанию стабильного состояния больного. Общие правила диеты при данном заболевании базируются на:

• ограничении потребления соли до 3 г в сутки;
• исключении специй из рациона;
• снижении количества животных белков;
• включении в ежедневное меню растительных жиров и углеводов;
• минимизации употребления любых напитков, кроме чистой негазированной воды;
• отказе от активного и избегании пассивного курения;
• дробном питании с употреблением пищи маленькими порциями по 5-6 раз в сутки;
• полном исключении алкоголя;
• отказе от жирной продукции.

В сутки организм больного человека должен получать не менее 2200 килокалорий. Для этого в рацион можно и нужно включить:

• свежие огурцы;
• перец;
• томаты;
• корень сельдерея;
• цветную капусту;
• яблоки;
• груши;
• киви;
• грейпфруты;
• кинзу;
• петрушку;
• горох и фасоль;
• свекольный и морковный фреши;
• овсянку;
• ячневую кашу;
• рисовые блюда;
• морепродукты;
• разные виды грибов;
• сою и содержащую ее продукцию;
• творог с низкой жирностью;
• птицу;
• нежирные сорта мяса.

Коррекция такой диеты возможна, но только с разрешения лечащего врача. Также во время прохождения курса лечения пациентам с поликистозом почек рекомендуется принимать витамины А и В.

Хирургическое лечение

Проводить операцию при поликистозе почек необходимо только в случае тяжелого его течения, либо неэффективности консервативных методов лечения. В зависимости от ситуации, могут применяться разные хирургические тактики:

1. Радикальное удаление кистозных новообразований. Такая операция проводится при единичных кистах, и может быть выполнена как на почке с нарушенным функционированием, так и на обоих органах одновременно. При тяжелом расстройстве почечной деятельности, подтвержденном лабораторно-инструментальными методами исследования, резекция кист не назначается.
2. Удаление больной почки. Выполняется только в том случае, если пораженный орган практически или полностью перестал нормально функционировать. Данная операция помогает добиться стабилизации состояния больного, а также значительно снижает риск развития опасных для здоровья и жизни осложнений. Стоит отметить, что удаление поврежденной почки в большинстве случаев не является отдельной операцией. Как правило, такая манипуляция выполняется с целью подготовки пациента к другому хирургическому вмешательству.
3. Паллиативная резекция отдельных кистозных новообразований. Этот метод хирургического лечения поликистозной болезни почек применяется преимущественно в том случае, когда наблюдается нагноение определенных почечных кист. Такое осложнение наблюдается редко, но, все же, ни один пациент с подобным диагнозом от него не застрахован. Паллиативная резекция позволяет прекратить дальнейшее развитие гнойных процессов в почках, но на само течение патологии не влияет. Это можно объяснить тем, что чаще осложнения такого типа развиваются на фоне тяжелого течения поликистоза почек. А при подобном развитии событий удаление отдельных кист не даст ожидаемого эффекта в плане стабилизации состояния больного.
4. Пересадка донорской почки. Если операция проходит успешно и почка приживается, то пациент получает шанс на полное выздоровление. Чтобы поддерживать оптимальное функционирование мочеобразующей и мочевыделительной систем, человек, перенесший подобное хирургическое вмешательство, должен неукоснительно следовать всем предписаниям и рекомендациям лечащего врача.

Народные средства

Применение лекарственных растений усиливает действие назначенных доктором медикаментов. В некоторых случаях, а именно, при легком течении болезни, народные средства могут полностью заменить препараты. Но все, что касается терапии столь серьезной патологии, должно заранее обсуждаться с врачом.

При поликистозе хорошие результаты дает лечение с использованием алоэ.

Лист трехлетнего алоэ нужно промыть, нарезать кусочками или пластами и положить в холодильник на неделю. Затем взять 1 ч. л. сырья, поместить его в стеклянную баночку. Красный острый перец промыть, очистить и измельчить, затем добавить к алоэ. Взять по 1 ч. л. березовых почек и травы полыни и также всыпать в банку. Залить смесь ½ л водки и поставить в темное прохладное место на 10 дней. Когда лекарство будет готовым, его нужно хорошо процедить. Пить настойку следует трижды в день, разбавляя 15 мл средства 45 мл воды.

Продолжительность жизни

Сколько живут с поликистозом почек? Для новорожденных младенцев, увы, прогнозы неутешительные: в 80% случаев они умирают до 4-недельного возраста, а 20% – до года. Смерть наступает вследствие поражения 90% ткани органа, из-за чего он практически не функционирует. Но с возрастом шансы на жизнь повышаются, поскольку в дошкольном и школьном возрасте кистозные новообразования покрывают около 60% органа, а в подростковом возрасте – 10-20%.

У взрослых пациентов патология протекает благоприятнее, поэтому, и продолжительность жизни болеем долгая, ведь существует немало методов терапии – как консервативных, так и хирургических.

Осложнения

Поздняя диагностика и отсутствие правильного лечения поликистоза почек чреваты развитием опасных осложнений:

• гипертрофии левого желудочка (происходит при стойкой АГ);
• пролапса митрального клапана;
• сердечной недостаточности;
• аневризмы сосудов головного мозга;
• геморрагического инсульта;
• преэклампсии и эклампсии