Синдромы при эндокринных заболеваниях дети

ТЕСТЫ ИСХОДНОГО
УРОВНЯ

Вариант № 1

1. Укажите
проявления, наиболее характерные для
гипертиреоза:

1. уменьшение
   выделения креатинина;

2. увеличение
   выделения креатинина;

3. повышение основного
   обмена;

4. снижение основного
   обмена;

5. повышение
   концентрации холестерина в крови;

6. снижение концентрации
   холестерина в крови.

2. Укажите
этиологические факторы ИЗСД – I типа:

1. вирусная инфекция;

2. снижение количества
   рецепторов к инсулину;

3. генетическая
   предрасположенность;

4. разрушение β-клеток
   островков Лангерганса аутоантителами;

5. уменьшение
   чувствительности периферических тканей
   к инсулину.

3. Какие из
перечисленных лабораторных показателей
наиболее характерны для гиперпаратиреоза?

1. снижение содержания
   калия в плазме крови;

2. повышение содержания
   кальция в плазме крови;

3. повышение содержания
   натрия в плазме крови;

4. снижение содержания
   фосфатов в плазме крови;

5. повышение содержания
   хлоридов в плазме крови.

4. Укажите основные
гормоны, обеспечивающие развитие общего
адаптационного синдрома:

1. АКТГ;

2. ТТГ;

3. глюкокортикоиды;

4. минералокортикоиды;

5. люлиберин.

5. Что является
эндогенным источником андрогенов в
организме здоровой женщины в постнатальном
периоде?

1. корковый слой
   яичников;

2. гонадотропины;

3. желтое тело;

4. кора надпочечников.

Вариант № 2

1. Укажите
проявления, наиболее характерные для
гипотериоза:

1. уменьшение
   выделения креатинина;

2. увеличение
   выделения креатинина;

3. повышение основного
   обмена;

4. снижение основного
   обмена;

5. повышение
   концентрации холестерина в крови;

6. снижение концентрации
   холестерина в крови;

7. отрицательный
   азотистый баланс.

2. Укажите
эиологические факторы ИНСД – II типа:

1) вирусная инфекция;

2. снижение количества
   рецепторов к инсулину;

3. генетическая
   предрасположенность;

4. разрушение β-клеток
   островков Лангерганса аутоантителами;

5. уменьшение
   чувствительности периферических тканей
   к инсулину.

3. Какие из
перечисленных признаков характерны
для гипотиреоза?

1. гиперкальциемия;

2. гипокальциемия;

3. размягчение
   костной ткани;

4. увеличение
   концентрации фосфатов в плазме крови;

5. тетания.

4. Укажите наиболее
характерные изменения со стороны
надпочечников в стадию тревоги при
развитии адаптационного синдрома:

1. усиленное выведение
   глюкокортикоидов;

2. атрофия коры
   надпочечников;

3. усиленное выведение
   минералокортикоидов;

4. гипертрофия коры
   надпочечников;

5. увеличение
   чувствительности коры надпочечников
   к АКТГ.

5. Какой тип
гипоталамо-гипофизарной регуляции
гонадотропных функций устанавливается
у мужчин в постнатальном периоде?

1. циклический;

2. нециклический;

3. зависящий от
   продукции ЛГ;

4. не зависящий от
   продукции ФСГ.

Вариант № 3

1. Укажите
состояния, характерные для развития
симптоматического сахарного диабета:

1. акромегалия;

2. инсулинома;

3. микседема;

4. болезнь Аддисона;

5. синдром
   Иценко-Кушинга.

2. Чем может
проявляться в детском возрасте гипофункция
щитовидной железы?

1. задержка умственного
   развития;

2. выраженное
   исхудание;

3. ослабление
   мышечного тонуса;

4. гипохолестеринемия;

5. отставание в
   росте.

3. Укажите основные
эффекты тиреоидных гормонов:

1. усиление белкового
   обмена;

2. пермиссивное
   действие в отношении катехоламинов;

3. увеличение
   потребления кислорода тканями;

4. мобилизация жира
   из депо;

5. усиление липогенеза;

6. брадикардия;

7. усиление термогенеза.

4. Укажите
клинические проявления, соответствующие
мужскому гипогонадизму в результате
кастрации до наступления половой
зрелости:

1. чрезмерный рост
   костей в длину;

2. атрофия половых
   органов;

3. недоразвитие
   половых органов;

4. либидо и потенция
   отсутствуют;

5. либидо и потенция
   снижены;

6. скудный рост волос
   на теле и лице;

7. недоразвитие и
   слабость мышц.

5. Укажите нарушения
обмена веществ, характерные для
акромегалии:

1. усиление мобилизации
   жира из депо;

2. активация синтеза
   белков и торможение их распада;

3. гипогликемия;

4. снижение
   толерантности к глюкозе;

5. стимуляция секреции
   глюкогена.

Большинство
эндокринных органов недоступно для
непо­средственного
обследования, за исключением щитовидной
и половых желез, поэтому о состоянии
желез внут­ренней
секреции чаще приходится судить по
клиническим синдромам, которые характерны
для гипер- или гипофункции пораженной
железы, и показателям гомеостаза.

Клиническое
обследование эндокринной системы у
детей состоит
из изучения жалоб, анамнеза болезни и
жизни ребенка,
включая генетические особенности семьи,
проведения объективного
обследования всех органов и систем
ребенка, оценки
данных дополнительных методов
исследования.

Общий осмотр больного

При
внешнем осмотре ребенка обращается
внимание на пропорциональность
телосложения. Затем проводится оценка
физического
развития ребенка,
на основании чего
можно выявить расстройства роста.
Оценка физического развития у детей:

Учитывая
наблюдающееся варьирование различных
показателей физического развития
ребенка,
нужно знать так называемое нормальное,
или гаусс-лапласовское распределение.
Характеристиками
этого распределения являются средняя
арифметическая величина признака
или показателя (М) и величина среднего
квадратического отклонения, или сигмы
(δ).
Величины,
выходящие за пределы М ± 2δ стандарта
для здоровых детей, как правило,
свидетельствуют о патологии.

В
практике сохраняют свое значение
ориентировочные оценки, при которых
следует использовать
следующее эмпирическое правило: случайное
варьирование признака, изменяющегося
с возрастом, обычно не выходит за рамки
одного возрастного интервала; значение
признака, возможно, носит патологический
характер в том случае, если его величина
находится в интервале + 1-2 возрастных
интервалов. Возрастные интервалы в
таблицах
стандартов обычно выбираются следующие:
от рождения до одного года интервал
равен месяцу, от 1 года до 3 лет — 3 месяцам,
от 3 до 7 лет – 6 месяцам, от 7 до 12
лет — одному году.

Для
точных определений показателей
физического развития педиатр должен
пользоваться
таблицами (или кривыми) возрастного
центильного распределения. Практическое
использование этих таблиц (графиков)
исключительно просто и удобно. Колонки
центильных таблиц или кривые графикой
показывают количественные границы
признака у определенной доли или процента
(центиля) детей данного возраста и
пола. При этом за средние или условно
нормальные величины принимаются
значения, свойственные
половине здоровых детей данного возраста
и пола — в интервале от 25-го до
75-го центиля.

Для
гипофизарного нанизма характерно
замедление темпов
роста без изменения пропорций тела. О
карликовости можно
думать, если рост ребенка отстает от
долженствующего
и выходит за пределы М-3δ (в сигмальном
ряду), ниже границ 3-го центиля (в центильных
таблицах) или SDS
<-2. Рост взрослого мужчины-карлика не
превышает 130 см, рост женщины — менее
120 см.

При
гипотиреозе имеет место отставание в
росте с нару­шением
пропорций тела — короткие конечности.
Лицо имеет характерный
вид: широкая плоская переносица, широко
расставленные
глаза (гипертелоризм), относительное
преобладание
лицевого черепа, большой толстый язык,
толстые губы
и другие симптомы гипотиреоза.

Ускорение
роста характерно для гипофизарного
гиганти­зма,
при котором рост превышает долженствующий
более чем
— на 15% (выше границ 97 центиля, SDS
=+2), и тиреотоксикоза.
Пропорции тела при том и другом заболевании
не из­меняются.

Если
гиперфункция гипофиза проявляется
после закрытия
зон роста, развивается акромегалия —
увеличение носа, кистей
рук и стоп, массивная нижняя челюсть,
сильно выступают
надбровные дуги.

Осмотр,
пальпация и оценка состояния кожи.
Бледность
кожи с иктеричным оттенком, сероватой
мраморностью,
сухостью отмечается при гипотиреозе.
Восковая бледность
характерна для опухолей гипофиза.

Багрово-синюшная
окраска кожи лица наблюдается при
гиперфункции
коры надпочечников (синдром и болезнь
Кушинга).

Гиперпигментация
кожи (бронзовый оттенок) отмечается при
недостаточности функции надпочечников.

Полосы
растяжения (стрии) характерны для
синдрома Кушинга
и гипоталамического ожирения.

Сухость
кожи наблюдается при сахарном и несахарном
диабете;
при сахарном диабете, кроме того, могут
быть кожный
зуд и фурункулез.

Повышенная влажность
кожи наблюдается при тиреотоксикозе,
гипогликемических состояниях,
гиперинсулинизме.

Состояние
волосяного покрова. Сухие, жесткие,
ломкие волосы
характерны для гипотиреоза. Гирсутизм
(избыточное оволосение по мужскому
типу в андрогензависимых зонах) и
гипертрихоз (избыточное оволосение в
андрогеннезависимых зонах) связаны с
гиперфункцией
коры надпочечников.

Вирилизация
— изменение
наружных женских половых органов по
мужскому типу — наблюдается при
врожденной дисфункции коры надпочечников,
при опухоли надпочечников или яичников.

Осмотр,
пальпация и оценка распределения
подкожно-жировой
клетчатки.
Избыточное количество подкожной
клетчатки с равномерным ее распределением
характерно
для конституционально-экзогенного,
алиментарного, диэнцефального
ожирения.

Избыточное
отложение подкожного жира в области
плечевого
пояса, 7-го шейного позвонка, груди,
живота наблюдается
при болезни и синдроме Иценко — Кушинга.

Для
церебрального ожирения характерно
причудливое распределение
подкожной клетчатки, например на наружной
поверхности
плеча, внутренней поверхности бедер и
др.

Различают 4 степени
ожирения:

I степень
— избыток массы тела составляет 15—25%
от долженствующей,

II
степень
— —»— —»— от 25 до 50% —»—

III
степень — —»— —»— 50—100% —»—

IV
степень— —»— —»— более 100%.

Важным критерием
ожирения считается индекс массы тела
(Кетле) (ИМТ) — отношение веса в кг к росту
(в м2).
Ожирением считается превышение ИМТ 95
центиля для данного возраста и пола.

В организме жир
располагается 1) в подкожножировой
клетчатке (подкожный жир) и 2) вокруг
внутренних органов (висцеральный жир).
Избыток подкожного жира в области живота
и висцерального жира в брюшной полости
формируют абдоминальное ожирениеили
«верхний» тип. Отличить этот тип
распределения жира можно, измерив
окружности: талии (ОТ) – под нижним краем
ребер над пупком, бедер (ОБ) – на уровне
максимально выступающей точки ягодиц,
и рассчитав отношение ОТ/ОБ. Значения
ОТ/ОБ более 0,9 у мужчин и более 0,8 у женщин
свидетельствуют о наличии абдоминального
ожирения. Напротив, при значениях ОТ/ОБ
равное или менее 0,7 устанавливается
«нижний» или бедренно-ягодичный тип
ожирения.

Уменьшение
развития подкожно-жировой клетчатки
харак­терно для болезни Симмондса
(гипофизарного истощения), тиреотоксикоза,
сахарного диабета до начала лечения.

Оценка
нервно-психического развития и состояния
нервной системы

Для
гипотиреоза характерно отставание в
психическом развитии,
для тиреотоксикоза — ускорение
психических про­цессов,
вспыльчивость, раздражительность,
плаксивость, мел­кий
тремор век, пальцев рук, неустойчивость
вегетативной нервной
системы.

При
гипофизарном нанизме и адипозо-генитальной
дис­трофии
наблюдается психический инфантилизм;
при гипопаратиреозе—повышение
нервно-мышечной возбудимости
(поло­жительные
симптомы Труссо и Хвостека).

Затем
производится обследование эндокринных
желез, до­ступных
объективному обследованию.

Методы
исследования щитовидной железы:

Осмотр.
Щитовидная железа в норме не видна на
глаз и
не пальпируется. При осмотре можно
определить степень увеличения
щитовидной железы. Начиная со второй
(при уве­личении
I
степени она не видна на глаз). Кроме
того, при осмотре
выявляются симптомы, характерные для
понижения или
повышения функции железы: состояние
кожи, подкожной клетчатки,
физическое развитие, глазные симптомы
(экзо­фтальм—пучеглазие,
симптомы Дальримпля — расширение
глазной щели, Еллинека— пигментация
век, Крауса— редкое мигание, Грефе —
отставание верхнего века при взоре
вниз, Мёбиуса
— нарушение конвергенции — при
приближении
предмета
к глазам они сначала конвергируют, а
затем один глаз
непроизвольно отводится в сторону).

Пальпация
щитовидной
железы производится большими пальцами
обеих рук, которые располагаются на
передней поверхности,
а остальные пальцы рук
кладутся на шею сзади. У детей грудного
возраста ощу­пывание можно проводить
большим и указательным пальцем одной
руки. При пальпации железы у более
старших детей их
просят сделать глотательное движение,
при этом железа смещается
вверх, и ее скольжение в это время по
поверхности пальцев
облегчает пальпаторное исследование.

Перешеек
щитовидной железы исследуется скользящими
движениями
большого пальца одной руки по средней
линии шеи
в направлении сверху вниз. Перешеек
расположен на передней
поверхности трахеи ниже щитовидного
хряща и до­ходит
до 3-го кольца трахеи. Доли железы
находятся по обе­им
сторонам трахеи и гортани, доходя до
5—6-го кольца трахеи.

При
пальпации щитовидной железы необходимо
отметить ее
размеры, особенности поверхности,
характер увеличения (диффузное, узловое,
узловатое), консистенцию (плотно- или
мягкоэластичная), пульсацию, болезненность.

Термин
«зоб» применяется при увеличении
щитовидной железы.

В настоящее время
используется классификация
ВОЗ 2001 года,
учитывающая три клинические степени
увеличения щитовидной железы:

0 степень — щитовидная
железа не увеличена

1 степень — щитовидная
железа пальпируется

2 степень — зоб
пальпируется и виден на глаз

Аускультация
щитовидной
железы производится с помощью
фонендоскопа, который накладывается
на железу. При
повышении функции железы нередко
прослушивается сосудистый
шум над ней. У старших детей выслушивание
про­изводится
при задержке дыхания.

Дополнительные
методы обследования,
применяемые при диагностике заболеваний
щитовидной железы у детей:

1. Ультразвуковое
   исследование – применяется для оценки
   размеров и структуры железы;

2. Ультразвуковое
   исследование с доплерографией –
   проводится оценка кровотока в железе;

3. Тонкоигольная
   пункционная биопсия – цитологическое
   исследование пунктата, применяется
   при узловых формах зоба для определения
   клеточной природы узлов;

4. Определение
   концентрации гормонов в сыворотке
   крови: тироксина (Т-4), трийодтиронина
   (Т-3) и тиреотропного гормона (ТТГ). Т-4 и
   Т-3 в крови находятся в свободном и
   связанном с белком состоянии. Гормональная
   активность определяется концентрацией
   свободных фракций тиреоидных гормонов,
   поэтому для оценки функционального
   состояния щитовидной железы необходимо
   исследовать свободные фракции Т-3 и
   Т-4;

5)
Изотопная
сцинтиграфия – может применяться для
диагностики гормонально активных и/или
неактивных образований, особенно малого
размера у детей старше 12 лет.

6. Иммуноферментный
   или радиоиммунный анализ

А) Антитела к
тиреоидной пероксидазе (ТПО) и фракции
микросомальных антигенов (МАГ) –
используют для диагностики аутоиммунного
процесса при хроническом аутоиммунном
тиреоидите;

Б) Антитела к
рецепторам ТТГ – исследуют при подозрении
на диффузный токсический зоб (болезнь
Грейвса);

В) Антитела к
тиреоглобулину исследуют при наблюдении
за пациентами, прооперированных по
поводу рака щитовидной железы (только
в случае тотальной её резекции).

7) Рентгенологический
метод

Определение
костного возраста по рентгенограммам
кистей.