Синдромы при диффузных болезнях печени

Хронические диффузные заболевания печени часто встречаются у женщин детородного возраста. Наиболее частой формой поражения печени является хронический гепатит вирусной этиологии, более редкими — аутоиммунный и лекарственный гепатит, холестатические формы поражения (первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит), алкогольное поражение печени, неалкогольный стеатогепатит (на фоне ожирения, сахарного диабета), болезнь Вильсона-Коновалова и другие.

Последние десятилетия ознаменованы ростом числа инфицированных и страдающих вирусными хроническими заболеваниями печени /ХЗП/, особенно среди лиц молодого возраста, а также появлением ряда новых лекарственных препаратов, позволяющих проводить успешное этиопатогенетическое лечение некоторых форм поражений печени. Это ведет к увеличению числа беременных и рожениц среди женщин, страдающих ХЗП. Особенности течения ХЗП у беременных, тактика ведения таких больных, в частности, показания к медикаментозному лечению и вопросы его безопасности недостаточно изучены.

Причины хронических болезней печени

Хронические заболевания печени — гепатит — могут быть вызваны самыми разными причинами, основные из них:

• вирусы гепатита (вирус гепатита В, вирус гепатита С) — наиболее частая причина хронического гепатита;
• нарушение жирового обмена, которое приводит к отложению жира в печени (стеатогепатиту);
• злоупотребление алкоголем (алкогольная болезнь печени);
• аутоиммунные нарушения (аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит);
• длительное применение лекарственных препаратов;
• генетические дефекты — наследственные заболевания печени.

Наследственные заболевания печени

Наследственные хронические заболевания печени встречаются довольно редко, поэтому даже при многократном обследовании не распознаются врачами и больные длительное время лечатся по поводу других заболеваний.

К основным наследственным заболеваниям печени относятся: синдром Жильбера, гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова и др.

Гемохроматоз — заболевание аутосомно-рецессивного наследования, характеризующееся нарушением обмена железа, избыточным всасыванием его в кишечнике, увеличением содержания в крови и отложением в различных тканях с повышением структуры и нарушением функции печени, сердца, гипофиза. Клинические симптомы на ранних стадиях болезни — неспецифические: слабость, утомляемость, похудение, боль в суставах. При обследовании выявляется повышение АЛТ и АСТ.

В терминальной стадии проявляется классическая триада: пигментация кожи, цирроз и сахарный диабет. Для диагностики определяют уровень железа в крови, трансферрин, ферритин, общую железосвязывающую способность, а также АЛТ и АСТ. Генетический анализ на гемохроматоз позволяет выявить наличие наследственных факторов — мутации гена HFE. Генетическое тестирование проводится и близким родственникам больных с подтвержденным гемохроматозом.

Цель лечения — удалить из организма избыточное количество железа. Хорошие результаты дает кровопускание под контролем клинического анализа крови и самочувствия пациента. Кроме того, используются препараты, способствующие удалению железа из организма и препятствующие формированию цирроза. Своевременно начатая терапия продлевает жизнь больным на несколько десятилетий.

Болезнь Коновалова-Вильсона — наследственное заболевание, в основе которого лежит повышенное всасывание в кишечнике меди и снижение синтеза в печени медьсвязывающего белка церулоплазмина. Это приводит к избыточному накоплению меди в крови и отложению ее в тканях с преимущественным поражением печени, ЦНС, почек, роговицы и других органов. Клиническая картина складывается из симптомов поражения печени, неврологических и психических расстройств. На ранних стадиях заболевания проявляются симптомы гепатита, гепатомегалия, спленомегалия (увеличение печени и селезенки). Позже нарастают признаки функциональной недостаточности печени, явления портальной гипертензии, желтуха, медленно прогрессирующая форма цирроза.

Поражение нервной системы проявляется дрожанием рук, нарушением речи, длительными спазмами мускулатуры, снижение интеллекта вплоть до деменции. Типичным признаком заболевания является отложение зеленовато-бурого пигмента, содержащего медь в роговице — кольца Кайзера-Флейшера. Лечение направлено на выведение избытка меди из организма — специальная диета с ограниченным содержанием меди и препараты, связывающие и выводящие медь.

Симптомы болезней печени

Симптомами болезни печени считаются частая тошнота, изжога, очень неприятный, резкий запах пота, желтоватый цвет кожи, моча темно-желтого цвета, понос, изменение цвета фекалий до темно-коричневого или светло-желтого цвета, иногда зелёного. Также расстройства печени могут привести к возникновению угрей во взрослом возрасте, частому чувству голода или сильной и частой жажде, зуду некоторых тонких участков кожи, ухудшению зрения. Например, человек может начать путать белый с желтым цветом, резко ощущать то холод, то жар, не спать по ночам, испытывая при этом жар, учащенное сердцебиение. Могут начать выпадать волосы, брови. Возникают судороги, образуются папилломы, начинается развитие атеросклероза мозга, сердца, кишечника, сосудов ног.

Типичные случаи проблем с печенью органического и функционального плана распознаются без затруднений по характерным симптомам. Но некоторые ситуации создают сложности для правильной постановки диагноза даже опытным гепатологам (специалистам, занимающимся заболеваниями печени). Все зависит от конкретного вида заболевания, индивидуальных особенностей организма, наличия или отсутствия сопутствующей патологии.

• Дискомфорт и боль в проекции печени;
• Увеличение печени в размерах;
• Общая слабость и недомогание;
• Головные боли;
• Нарушение умственно-мыслительных способностей;
• Повышенная потливость кожи и отечность;
• Желтушность кожи и склер;
• Кожная сыпь;
• Повышенная ломкость сосудов и склонность кровотечениям;
• Признаки гиповитаминозов;
• Нестабильность стула, изменение характера и цвета кала;
• Увеличение размеров живота;
• Усиленный венозный рисунок на коже живота;
• Немотивированная потеря массы тела;
• Горечь во рту;
• Трещины на поверхности языка и его обложенность белым или коричневым налетом;
• Температурная реакция разной степени выраженности.

Боли при поражении печени могут носить различный характер. Интерпретировать их можно так:

1. Незначительные болевые ощущения в правом подреберье в виде ноющей боли, распирания и тяжести. Характеризуют вялотекущий патологический процесс воспалительного токсического или иного происхождения. Такой вид боли в печени, скорее всего, обусловленный увеличением размеров органа и перерастяжением печеночной капсулы. Больные не могут четко указать одной болевой точки;
2. Интенсивные распространенные боли в правом подреберье. Встречаются редко и говорят либо о выраженном воспалительном, гнойном, травматическом патологическом процессе, либо о поражении желчных протоков камнями;
3. Сильная локальная точечная боль в проекции печени. Не характерна для поражения печени и в большинстве случаев связана с патологией желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков;
4. Полное отсутствие боли в печени. Очень часто встречается при вялотекущих болезнях печени, которые длительно время остаются незамеченными и определяются лишь на стадии печеночной недостаточности или цирроза печени.

По характеристикам кожи можно определиться с функционированием разных органов, в том числе и печени.

При подобных заболеваниях кожа может быть:

• Бледной или смуглой с выраженной потливостью и отечностью подкожной клетчатки, особенно в области лица и конечностей;
• Сухой, шелушащейся с множественными следами от расчесов и трещинами;
• Желтушной. По характеру этого вида изменений кожи можно определится с происхождением желтухи. При проблемах с печенью желтушность носит умеренную интенсивность и представлена оранжевым оттенком. При проведении дифференциальной диагностики желтух этот критерий позволяет исключать механические их виды (коричневый оттенок кожи) и гемолитические, сопровождающиеся лимонно-желтым оттенком кожи;
• С наличием стрий. Стрии представляют собой растяжки кожи в большей степени живота в виде синюшных полосок её истончения. Причиной их появления становится гормональный дисбаланс, как в мужском, так и женском организме, когда печень не способна обезвредить избыток стероидных гормонов.

У большинства больных с патологией печени наряду с изменением цвета кожи отмечается появление различных высыпаний.

• Гнойничковые элементы, склонность к фолликулитам и фурункулезу. В их основе лежит иммунный дисбаланс, возникающий на фоне снижения способности печени синтезировать иммуноглобулины;
• Аллергическая сыпь по типу пятен и папул. Обусловлена нарушением детоксикационной функции печени, что лежит в основе возникновения аллергических реакций на привычные для организма условия окружающей среды;
• Геморрагическая сыпь. Мелкие кровоизлияния по всей поверхности кожи, которые называют петехиальными высыпаниями, относятся к типичным проявлениям снижения синтетической функции печени. В первую очередь, страдают белки, входящие в состав свертывающей системы крови. У таких больных повышена склонность к образованию гематом при малейших повреждениях.

Характерно, что любой из видов кожных высыпаний при заболеваниях печени сопровождается выраженным зудом. Особенной упорности он приобретает при сочетании желтушности кожи с высыпаниями. Объясняется этот симптом тем, что необезвреженный печенью билирубин, откладываясь в коже, вызывает её раздражение. Кроме того, другие токсические продукты метаболизма концентрируются в широкой микроциркуляторной сети кожи, что дополнительно становится причиной её раздражения и зуда. В связи с этим при осмотре больных с патологией печени можно заметить следы от расчесов, особенно на боковых поверхностях живота и предплечьях.

Лечение хронических болезней печени

Вылечить болезни печени без специальной диеты невозможно — тяжелая пища оказывает большую нагрузку на этот пищеварительный орган и может быть губительна. На время лечения необходимо исключить из своего рациона жареные и сильно соленые блюда, алкоголь и кофе. В качестве наиболее эффективной диеты при заболеваниях печени рекомендуется стол № 5.

Гепатопротекторы

По рекомендации врача для лечения печени чаще всего назначают гепатопротекторы. Гепатопротекторы принято разделять на пять типов:

• Урсодезоксихолевая кислота;
• Гепатопротекторы на основе расторопши;
• Гепатопротекторы животного происхождения;
• Гепатопротекторы, содержащие эссенциальные фосфолипиды;
• Гепатопротекторы разных групп.

Урсодезоксихолевая кислота (УДХК)

Основные функции УДХК:

• Защита печени: с помощью УДХК в организме вырабатываются специальные частицы с токсичными желчными кислотами (смешанные мицеллы), нейтрализующие их вредное воздействие на клеточные мембраны. Встраивание УДХК в мембраны клеток печени предохраняет их от дальнейшего вредоносного воздействия других токсичных мицелл. Таким образом, при помощи УДХК воспаление и гибель клеток печени значительно уменьшается.
• Восстановление желчеоттока: УДХК уменьшает количество токсичных желчных кислот не только в печени, но и в самом кишечнике. Поэтому пропадает необходимость сдерживать образование желчи при помощи искусственных мер. Благодаря УДХК желчь без препятствий выходит из печени в желчный пузырь и оттуда попадает в кишечник. Правильно работающий желчеотток уменьшает размер печени и способствует нормальному пищеварению.
• Антиоксидантный эффект: Благодаря УДХК клетки печени не погибают из-за окисления.
• Понижение уровня холестерина: количество холестерина в желчи уменьшается, так как он меньше синтезируется. Это предотвращает способствует уменьшению существующих желчных камней и препятствует их дальнейшему появлению.
• Улучшение иммунитета: при гепатите УХДК нормализует иммунные реакции, из-за чего снижается вероятность того, что иммунная система начнёт действовать против своих собственных клеток.

Урсосан (на основе УДХК)

Гепатопротектор Урсосан (на основе УДХК) защищает печень от токсических воздействий, в т.ч. алкоголя, неблагоприятных действий лекарственных препаратов и других факторов окружающей среды.